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1、支气管扩张症支气管扩张症BRONCHIECTASBRONCHIECTASISIS内 容l 定定 义义l 病病 因、发病机制因、发病机制l 病病 理、理、 病理生理病理生理l 临床表现临床表现l 实验室和辅助检查实验室和辅助检查l 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l 治治 疗疗一、定一、定 义义l患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。l临床症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复临床症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。咯血。l是指支气管及周围组织是指支气管及周围组织的慢性炎症所导致的支的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织气管壁肌肉和弹性
2、组织破坏，管腔形成不可逆破坏，管腔形成不可逆的扩张、变型。的扩张、变型。二、病二、病 因因（一）、支气管（一）、支气管- -肺组织感染肺组织感染1.1.婴婴幼幼儿儿百百日日咳咳、麻麻疹疹支支气气管管肺肺炎炎（特特点点；儿儿童童支支气气管管管管腔腔细细窄窄、管管壁壁薄薄弱弱、易易阻阻塞塞） 感感染染平平滑滑肌肌和和弹弹性性纤纤维维破破坏坏支支撑撑作作用用减减弱弱2.2.细细支支气气管管周周围围肺肺组组织织纤纤维维化化（结结核核等等）牵牵拉管壁拉管壁支气管变形扩张支气管变形扩张。支气管阻塞（内外因素：肿瘤、支气管阻塞（内外因素：肿瘤、异物、淋巴结）异物、淋巴结）肺不张肺不张胸腔负压胸腔负压直接牵拉
3、支气管管壁直接牵拉支气管管壁支气管扩张。支气管扩张。慢性感染（结核）愈合后的纤慢性感染（结核）愈合后的纤维组织牵拉维组织牵拉（二）、支气管阻塞（二）、支气管阻塞右主支气管下段骨性异物右主支气管下段骨性异物右下叶支气管下端可见右下叶支气管下端可见一木质异物，粘膜充血一木质异物，粘膜充血水肿。右下支气管可见水肿。右下支气管可见大量粘稠分泌物。大量粘稠分泌物。 1、Kartagener综合征：综合征：副鼻窦炎、右位心、支气管扩张副鼻窦炎、右位心、支气管扩张2、肺囊性纤维化、肺囊性纤维化(白种人常见，白种人常见，1/3300)3、遗传性、遗传性 1抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏4、气管支气管扩张（、气管
4、支气管扩张（Mounier-Kuhn） 综合综合征征5、软骨缺陷（、软骨缺陷（Williams-Campbell）综合征）综合征（三）支气管先天性发育缺损和遗传因素（三）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管粘膜纤毛支气管粘膜纤毛损伤的纤毛损伤的纤毛正常纤毛正常纤毛 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘、溃疡性结肠炎、支气管哮喘、溃疡性结肠炎、Crohn 病、病、HIV感染、黄甲综合征等，可同时伴有感染、黄甲综合征等，可同时伴有支气管扩张支气管扩张（四）全身性疾病（四）全身性疾病三、发三、发 病病 机机 制制感染支气管管腔粘膜充血、水肿支气管管腔粘膜充血、水肿咳
5、嗽咳嗽 分泌物分泌物阻塞管腔阻塞管腔 管腔狭窄管腔狭窄 结构破坏结构破坏 引流不畅引流不畅 气道高压气道高压 发育发育 障碍障碍遗传遗传免疫缺陷免疫缺陷 牵拉牵拉 纤维化、胸腔负压 支扩发生加重感染支气管扩张模拟图支气管扩张模拟图 四、四、 病病 理理大体改变大体改变多发于双下肺多发于双下肺支气管的弹性组织、肌支气管的弹性组织、肌层和软骨等破坏致管腔层和软骨等破坏致管腔变形扩大变形扩大管腔内集有大量分泌物管腔内集有大量分泌物大体病理部位：部位：多见于下叶，左下肺多于右多见于下叶，左下肺多于右下肺，左下与左舌叶常同时发生。下肺，左下与左舌叶常同时发生。右中叶易受淋巴结压迫。结核性支右中叶易受淋巴
6、结压迫。结核性支扩多位于上肺扩多位于上肺病变形态病变形态柱状扩张柱状扩张囊状扩张囊状扩张组织学改变组织学改变粘膜表面有慢性溃疡，及急慢粘膜表面有慢性溃疡，及急慢性炎症性炎症柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代、杯状细胞和粘液腺体增生代、杯状细胞和粘液腺体增生支气管周围结缔组织受损或丢支气管周围结缔组织受损或丢失，并有微小脓肿，失，并有微小脓肿，支气管动脉和肺动脉终末支的支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，有的毛细血管扩扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成张形成血管瘤血管瘤。五、病理生理五、病理生理1、早期：病变轻，局限、早期：病变轻，局限肺功能正常。肺功能正常。2、病变范围扩大
7、、病变范围扩大轻度阻塞性肺通气功能障轻度阻塞性肺通气功能障碍。碍。3、病重而、病重而广泛广泛阻塞性为主的混合性通气阻塞性为主的混合性通气功能障碍功能障碍吸入气体分布不均（支扩部通吸入气体分布不均（支扩部通气减少）血流不受影响气减少）血流不受影响通气通气/血流比值降血流比值降低低肺内动肺内动-静脉分流静脉分流低氧血症低氧血症。4、再进一步加重、再进一步加重肺泡肺泡毛细血管广泛破坏毛细血管广泛破坏肺循环阻力增加肺循环阻力增加肺动脉高压肺动脉高压右心负右心负荷加重荷加重右心衰右心衰肺心病肺心病病理生理图示：病理生理图示：支扩范围广泛阻塞性和混合性通气功能障碍肺血管痉挛肺循环阻力增加肺动脉高压右心衰肺
8、心病肺心病 肺结构破坏吸入气体分布不均支扩区肺组织通气减少弥散功能障碍V/Q低氧血症动-静脉分流病病 例例 1l魏魏xx xx 男男 3232岁，因反复咳嗽、咳痰岁，因反复咳嗽、咳痰2727年，年，加重加重3 3天入院。天入院。l病史特征病史特征有反复咳嗽、咳痰史，感冒后加重，有反复咳嗽、咳痰史，感冒后加重，加重时痰量加重时痰量 606080 ml/80 ml/天，偶有咯血天，偶有咯血5 510ml/10ml/次。次。近近3 3天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黄绿色天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黄绿色粘痰，量约粘痰，量约50 ml/50 ml/日，同时伴有低热，日，同时伴有低热，乏力，食欲减退。乏力，食欲减
9、退。体征双肺呼吸音粗，左下背段可闻及中粗湿罗音和吸气相干鸣音。胸片示：左下肺炎症病病 例例 1六、临 床 表 现1、病史特点、病史特点慢性经过、年龄多在小儿或青年。幼慢性经过、年龄多在小儿或青年。幼时有肺炎、麻疹、百日咳等病史。时有肺炎、麻疹、百日咳等病史。2、症状特点、症状特点a. 慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰 改变体位时分泌物刺激支气管粘膜改变体位时分泌物刺激支气管粘膜可引起咳嗽和排痰。可引起咳嗽和排痰。痰量：痰量：轻度：轻度：150 ml/d 特征特征: 净置后分层；净置后分层；上层为泡沫，下悬脓上层为泡沫，下悬脓性成性成 分，中层为混分，中层为混浊粘液，下层为坏死浊粘液，下层为
10、坏死组组 织沉淀物。织沉淀物。 六、临 床 表 现2、症状特点（续）、症状特点（续）b、反复咯血反复咯血: 5070的患者有程度不等的患者有程度不等的咯血部分患者以反复咯血为唯一症状，临的咯血部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称床上称”干性支气管扩张干性支气管扩张”。c、反复肺部感染反复肺部感染 同一肺段反复发生肺炎，同一肺段反复发生肺炎，并迁延难愈。并迁延难愈。d、慢性中毒症状、慢性中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。瘦、贫血等。六、临 床 表 现肺部体征：肺部体征：固定响亮湿罗音固定响亮湿罗音肺外体征：肺外体征：杵状指、气促、杵状指、气促、紫绀紫绀气流阻
11、塞征气流阻塞征 呼吸音减弱呼吸音减弱,呼气呼气延长或喘鸣延长或喘鸣3 3、体征特点：、体征特点：一、影像学检查一、影像学检查X线胸片：典型者线胸片：典型者蜂窝影、卷发影、液平蜂窝影、卷发影、液平七、实验室和辅助检查MODERATE BRONCHIECTASIS- Coarse white linesextending out from hila支气管囊状扩张一、影像学检查一、影像学检查支气管造影：支气管造影：明确部位明确部位,形态形态,范围范围,程度。程度。七、实验室和辅助检查BronchiectasisKARTAGENERS SYNDROME一、影像学一、影像学检查检查CT及及高分辨高分辨C
12、T ：柱状或囊：柱状或囊状扩张，后状扩张，后者将替代支者将替代支气管造影。气管造影。七、实验室和辅助检查印戒征戒指征戒指征,即扩张支气管内腔直径即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面大于邻近血管横断面1.5倍倍扩张的支气管管壁增厚囊状支气管扩张Destroyedlung(Scarring)BRONCHIECTASIS右主支气管下段骨性异物右主支气管下段骨性异物右下叶支气管下端可见右下叶支气管下端可见一木质异物，粘膜充血一木质异物，粘膜充血水肿。右下支气管可见水肿。右下支气管可见大量粘稠分泌物。大量粘稠分泌物。 二、纤支镜检查：二、纤支镜检查：明确病因，明确出血部位明确病因，明确出血部位三、肺功
13、能检查：三、肺功能检查：四、血常规检查四、血常规检查五、痰微生物检查五、痰微生物检查六、其他：六、其他：七、实验室和辅助检查八、诊断和鉴别诊断1.童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史。全身性疾病病史。2.慢性咳嗽、大量咳脓痰、反复咯血和同慢性咳嗽、大量咳脓痰、反复咯血和同一部位反复感染。一部位反复感染。3.肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗音音4.CT检查检查(HRCT)可明确诊断。可明确诊断。病 例 21、患者蓝XX，男，29岁，因鼻塞、咳嗽、咳痰10余年，气喘3年，加重半年入院。2、患者于10余年前，由于受凉后
14、出现咳嗽咳痰症状，咳嗽为阵发性咳嗽，痰易咳出，为黄色粘痰，无痰中带血，有鼻塞。3、于1995年在外院发现鼻息肉后，予手术切除。4、近5年来，患者鼻塞、咳嗽、咳痰症状逐年加重，咳嗽次数增多，痰量增加，于下午咳痰较多，卧位时较坐位及站立位时易咳出大量黄色粘痰。曾于2005年有多次痰中带血症状，5、近3年来，患者渐感胸闷，逐渐出现气喘症状，活动后气喘症状明显，近半年来患者咳嗽、咳痰、气喘症状加重，于平路行走时亦可出现气喘。发病来精神、饮食、睡眠一般，大小便正常，体重下降约12斤。病 例 2查查 体体 ：p鼻塞明显，可见少量白色分泌物，鼻窦无压痛，鼻翼无扇动。口唇无紫绀，咽无充血。颈软，气管居中，无颈
15、静脉怒张。p胸廓对称，呼吸运动不受限，触诊无摩擦感，双肺部叩诊清音，肺下界位于右锁骨中线第七肋间，呼吸音略粗糙，可闻及散在湿罗音，少许干啰音。p心界不大，心律整齐，心率121次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音。2007-9-03鉴别诊断鉴别诊断1、慢性支气管炎、慢性支气管炎2、肺脓肿、肺脓肿3、肺结核、肺结核4、先天性肺囊肿、先天性肺囊肿5、弥漫性泛细支气管炎、弥漫性泛细支气管炎九、治疗原原 则：则：1.防治呼吸道反复感染，防治呼吸道反复感染，2.促进痰液引流。促进痰液引流。（一）抗感染治疗（一）抗感染治疗常见细菌常见细菌p 流感嗜血杆菌流感嗜血杆菌p 卡他莫拉氏菌卡他莫拉氏菌p 绿脓杆菌绿脓杆菌
16、（二）祛除痰液（二）祛除痰液 1 1、体位引流体位引流：拍击和震动胸部：拍击和震动胸部 2 2、祛痰：禁用镇静剂或镇咳剂、祛痰：禁用镇静剂或镇咳剂 3 3、雾化吸入：生理盐水雾化吸入：生理盐水 4 4、纤支镜吸痰、纤支镜吸痰 （三）一般治疗（三）一般治疗 1 1、卧床休息 2 2、预防感染预防感染 3 3、加强营养加强营养 4 4、应戒烟应戒烟, ,并避免其他刺激物并避免其他刺激物（四）、咯血的处理（四）、咯血的处理1、内科处理、内科处理：通畅气道通畅气道 患侧卧位患侧卧位 止血止血 镇静（亚冬眠）镇静（亚冬眠） 抗感染抗感染 纤支镜灌洗治疗纤支镜灌洗治疗 2、外科处理、外科处理：急诊手术。急
17、诊手术。（五）手术治疗（五）手术治疗适适应症：症：反复感染或大咯血，其反复感染或大咯血，其病病变范范围较局限，在一局限，在一叶肺或一叶肺或一侧肺肺组织，药疗效差者，且常效差者，且常发生威生威胁生命的大咯血者。生命的大咯血者。预防1 1、防治麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结防治麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等慢性呼吸道感染。核等慢性呼吸道感染。2 2、治疗慢性副鼻窦炎和扁桃体炎。、治疗慢性副鼻窦炎和扁桃体炎。3 3、防止异物误吸。、防止异物误吸。4 4、提高免疫力。、提高免疫力。5 5、改善生活条件和营养状态、改善生活条件和营养状态复习思考题名词解释名词解释支气管扩张支气管扩张干性支气管扩张干性
18、支气管扩张简答题简答题简述支气管扩张的好发部位简述支气管扩张的好发部位简述支气管扩张的病史特点简述支气管扩张的病史特点简述支气管扩张的体征简述支气管扩张的体征论述题论述题分析支气管扩张病史体征特点与类似疾病的诊断和分析支气管扩张病史体征特点与类似疾病的诊断和鉴别诊断。鉴别诊断。参考文献蔡柏蔷等 协和呼吸病学 第一版 中国协和医科大学出版社 2004Berkor R.J. The Merck Manual 15th ed 2002.Cohen M., et al: Bronchiectasis in systmic Diseases Chest 1999 116:1063-1074.俞森洋 呼吸内科主治医师410问 第一版 北京医科大学中国协和医科大学联合出版社 1998 内科学试题精集 2003 参考文献Barker AF. Bronchiectasis. N Engl J Med 2002; 346: 138393.A. Shoemark,：Aetiology in adult patients with bronchiectasis Respiratory Medicine (2007) 101, 11631170谢 谢
