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1、第十一章第十一章免疫性溶血性免疫性溶血性贫血血第一第一节 新生儿溶血病新生儿溶血病HemolyticDiseaseOfNewborn定义 新生儿溶血病（HDN）是指母胎血型不合所致的或新生儿免疫性溶血性疾病。 胎儿从父方遗传所获血型抗原为母方所缺乏，分娩过程中该胎儿血型抗原进入母体，使母体产生抗该血型抗原的抗体（IgG类).当母体再次妊娠时，抗该血型抗原的抗体（IgG类）可通过胎盘进入胎儿血液循环，是胎儿在宫内或生后发生大量红细胞破坏，出现一系列溶血性征象的疾病。一、发病原因 由于母亲的ABO血型或RhD血型与胎儿（或新生儿）的血型不合所致。RhD血型不合所致溶血常较ABO血型不合严重。（一）
2、、（一）、ABOABO血型不合血型不合 以ABO血型不合最常见，最多见的是母亲为O型，胎儿或新生儿为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数多，发病率越高，且一次比一次严重。也可见于母亲为A型，胎儿或新生儿为B型或AB型，或母亲为B型，胎儿或新生儿为A型或AB型，但少见。胎儿或新生儿为O型者，可排除HDN。ABO血型遗传规律ABO血型不合溶血病发病机制 ABOABO血型不合溶血病主要见于O型母亲、A或B型胎儿。ABO溶血病可发生在第一胎，主要是由于食物、格兰阴性细菌、肠道寄生虫、疫苗等也具有A或B血型物质，持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体，怀孕后通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血。 母婴
3、ABO血型不合很常见，但发病者仅占少数。（二）（二）RhDRhD血型不合血型不合 RhD血型不合引起在我国的发病率较低。通常是母亲为RhD抗原阴性，胎儿为RhD抗原阳性而血型不合，并引起溶血。一般第一胎不发病，而从第二胎起发病若RhD抗原阴性的母亲在第一胎前RhD阳性血液制剂的输注，则第一胎也可发病。二、RHD溶血病发病机制胎儿由父方遗传来的显性抗原为母亲所缺乏，胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生次发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入胎儿，是胎儿或新生儿发生溶血。Rh血型不合溶血病 多数是母亲为RhD抗原阴性，但RhD抗原阳性母亲的婴儿同
4、样也可发病。第一胎发病率很低，第一胎处于初次免疫反应阶段。当再次妊娠第2次发生免疫反应时，仅需数天就可出现，主要为IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多，故第二胎发病。若母亲有RhD抗原不合输血史，则第一胎也可发病。三、临床表现v新生儿溶血病的临床表现轻重与缓急取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。v主要症状和体征有贫血、黄疸、胎儿水肿、胆红素脑病、肝脾肿大。贫血v溶血病患儿有不同程度的贫血，以Rh溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后35周发生明显贫血(Hb80g/L)，称晚期贫血，多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。黄疸v患儿黄
5、疸出现早，一般在生后24小时内出现黄疸，发展迅速，血清胆红素以非结合胆红素增高为主。但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显增高，出现胆汁粘稠综合征。部分ABO血型不合溶血病黄疸较轻，与生理性黄疸相似。胎儿水肿 主要见于主要见于RhRh血型不合溶血病，其原因与严重血型不合溶血病，其原因与严重贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关。由于胎儿期有大量红细胞破坏，患儿因素有关。由于胎儿期有大量红细胞破坏，患儿可有全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹可有全身水肿、
6、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心音低心率快、呼吸困难、肝脾肿大等。胎水、心音低心率快、呼吸困难、肝脾肿大等。胎盘明显水肿胎盘重量与新生儿体重比可达盘明显水肿胎盘重量与新生儿体重比可达1 1（3434），严重者可发生死胎。），严重者可发生死胎。胆红素脑病 患儿可出现患儿可出现胆红素脑病胆红素脑病（又称：核黄疸），（又称：核黄疸），足月胆红素超过足月胆红素超过306umol/L306umol/L，早产儿胆红素超过，早产儿胆红素超过204204255umol/L255umol/L应高度怀疑有发生胆红素脑病的应高度怀疑有发生胆红素脑病的可能。可表现为神志萎靡、吸允反射和拥抱反射可能。可表现为神志萎靡
7、、吸允反射和拥抱反射减弱、肌张力低下，历时半天到一天，如病情进减弱、肌张力低下，历时半天到一天，如病情进展，出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、展，出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反射等，最终可因呼吸衰竭或肺出血死亡角弓反射等，最终可因呼吸衰竭或肺出血死亡。肝脾肿大v红细胞受免疫抗体的作用而发生溶血时，以骨髓红细胞受免疫抗体的作用而发生溶血时，以骨髓外造血组织代偿，因此引起不同程度的肝脾肿大。外造血组织代偿，因此引起不同程度的肝脾肿大。vABOABO系系HDNHDN较轻，较轻，RhHDNRhHDN（尤其水肿儿）肝脾肿大可（尤其水肿儿）肝脾肿大可以很明显。以很明显。四、实验室与辅助检
8、查实验室检查实验室检查（一）常规检查（一）常规检查（1 1）外周血常规检查：外周血常规检查：血红蛋白降低（145g/L），红细胞计数降低，网织红细胞增高，血涂片可见有核红细胞；白细胞计数可增高，血小板计数可正常。（2 2）胆红素测定：胆红素测定：胆红素205.2umol/L，已非结合胆红素升高为主。（3 3）羊水胆红素含量测定羊水胆红素含量测定：正常羊水透明无色，严重溶血病时呈黄色。对估计病情和考虑母体终止妊娠时间具有重要意义。（二）血型血清学检查（1 1）血型血型：孕期取样水测定胎儿ABO血型，若证实母胎同型者或新生儿O型者可排除ABO血型不合溶血病，但不排除其他血型系统的溶血病。胎儿RhD
9、血型应取胎儿血检测。（2 2）抗体效价抗体效价：ABOABO血型不合溶血病可执行A和（或）抗B效价测定，RhDRhD血型不合溶血病可执行抗D效价测定。（3）抗人球蛋白试验间接试验间接试验抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体直接试验直接试验抗人球蛋白直接试验是检测受检者抗人球蛋白直接试验是检测受检者红细胞是否被不完全抗体致敏红细胞是否被不完全抗体致敏。一般产前行间接法测定，生后行直接法测定一般产前行间接法测定，生后行直接法测定五、诊断与鉴别诊断诊断诊断凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新生
10、儿重症黄疸史的孕妇或生后早期出现进行性黄疸加深，应进行特异性抗体检查结果阳性即可诊断。鉴别诊断鉴别诊断 可与红细胞酶缺陷（G-6-PD缺乏症）、红细胞膜缺陷（遗传性球形红细胞增多症）及感染（新生儿败血症）等所致溶血性黄疸相鉴别。六、治疗措施一、药物治疗一、药物治疗1、肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：能阻止抗原与抗体反应减少溶血，促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力。2、酶诱导剂：酶诱导剂：能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性，降低血清非结合胆红素。苯丙安妥类药物尚能增加Y蛋白，促进肝细胞对胆红素的摄取。3 3、碳酸氢钠：碳酸氢钠：酸中毒时，血脑屏障开放，使胆红素进入脑组织的量
11、增加，及时输给碱性溶液纠正酸中毒，预防胆红素脑病。4 4、葡萄糖溶液葡萄糖溶液：供给患儿热量，营养心、肝、脑等重要器官，减少代谢性酸中毒产生。5 5、中药：中药：具有退黄作用，常用的方剂有三黄汤、茵陈篙汤和消黄利胆冲剂等。可与西药联合应用。二、光疗光疗原理光疗原理 胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物，能从胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400500nm，故多采用蓝色荧光灯进行治疗。光疗方法光疗方法 光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定。让患儿裸睡于蓝光箱中央，光源距婴儿体表50nm，两眼及外生殖器用黑
12、罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在3032，每小时测肛温1次，使体温保存在36.537.2之间。可连续照射2472小时。注意事项注意事项光疗对结合胆红素的作用很弱。以结合胆红素增高为主或肝功能有害的病儿不宜做光疗。三、血液治疗1 1、血液制剂与血液制品输注、血液制剂与血液制品输注 可输注血浆和白蛋白。白蛋白可与非结合素结合，使游离非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。生后两个月内，应及时复查红细胞和血红蛋白。若血红蛋白70g/L，可多次少量输注红细胞。2、换血疗法、换血疗法（1 1）目的：目的：置换出血液中已致敏红细胞及抗体，阻止进一步溶血；减少血清非结合胆红素浓度，预防发生胆红素脑病；纠正贫血，防止
13、心力衰竭。（2 2）指征指征：产前已经确诊为新生儿溶血病，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭，脐血血红蛋白120mg/L; 脐血胆红素59.8468.4umol/L，或生后6小时达102.6umol/L，12小时达205.2umol/L； 生后胆红素已达307.8342umol/L、早产儿胆红素达273.6umol/L者； 已有早期胆红素脑病症状者。（3 3）血液制品选择）血液制品选择：ABO血型不合溶血症应选用AB型血浆与O型悬浮红细胞混合后的血液。RhD血型不合溶血症应选用ABO血型同型（或O型）、RhD抗原阴性全血。最好选择3天内的近期输血。（4 4）置换血量的速度：）置换血量的速度
14、：常用的置换血量为85ml/kg，约为婴儿全血的2倍。每次抽出和注入的血量为1020ml，病情重、体重轻者抽出10ml。速度要均匀，约每分钟10ml。换血与光疗可结合进行，以减少换血次数。（5 5）注意事项：）注意事项：换血操作较复杂，极易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症，应予以高度重视。七、预防措施（一）胎儿期（一）胎儿期1、提前分娩提前分娩2、血浆置换、血浆置换3、宫内输血、宫内输血4、药物、药物5、必要时可终止妊娠、必要时可终止妊娠（二）出生后 RhD抗原阴性妇女在分娩出GhD抗原阳性新生儿后72小时内，应肌注IgG抗RhD血清制剂以避免被致敏，再次妊娠29周时再肌注1次效果更好；对流产者，产前出血、羊膜穿刺后或输注RhD抗原阳性血液制剂时，应肌注同样剂量。
