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1、弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular Coagulation Waterhouse-Friderichsen syndrome凝血与抗凝血的平衡凝血与抗凝血的平衡血管血管痉挛痉挛血小板血栓构成血小板血栓构成纤维纤维蛋白凝蛋白凝块块构成构成抗凝血系抗凝血系统统纤纤溶系溶系统统凝血系凝血系统统抗凝抗凝凝血凝血纤纤溶溶止血的过程内源性凝血系统内源性凝血系统因子激活方式：接触激活：凝血因子与外表带负电荷物质接触而激活胶原、基底膜、免疫复合物等酶性激活：因子在可溶性蛋白水解酶作用下被激活，并水解出分子量不同的活性片段f(激肽释放酶、纤溶酶、胰蛋白酶等外源性
2、凝血系统：外源性凝血系统： 主要作用主要作用 组织损伤可可释放出放出组织因子因子 因子，因子，组织因子在因子在Ca2+的的协助下于血助下于血浆中的凝血因子中的凝血因子结合，合，构成复合物构成复合物a- ,并并进一步激活凝血因子一步激活凝血因子，启，启动外源性凝血系外源性凝血系统。 外源性凝血系统：外源性凝血系统： 主要作用主要作用组织因子因子tissue factor, TF 为跨膜糖蛋白跨膜糖蛋白,活性部位活性部位为磷脂磷脂,是是因子因子的的辅因子，血管外因子，血管外层的平滑肌的平滑肌细胞等恒定表胞等恒定表达达 脑、肺、胎、肺、胎盘含量丰富，含量丰富，单核及血管内核及血管内皮皮细胞在病理情况
3、下才表达胞在病理情况下才表达TF。 组织损伤、感染等可使、感染等可使组织因子合成和因子合成和释放放 血液中存在血液中存在组织因子途径抑制物因子途径抑制物 TFPI 组织因子的活性组织组织因子活性/mg肝脏10肌肉20脑50肺脏50胎盘蜕膜2000a胶原f激肽释放酶原激肽释放酶aCa2+a-Ca 2+-血小板磷脂血小板磷脂a- Ca 2+-凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶内内源源性性凝凝血血系系统统组织损伤释放组织损伤释放组织因子因子 Ca 2+- Ca 2+血小板磷脂血小板磷脂外外源源性性凝凝血血系系统统纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体Ca2+Ca2+可溶性纤维蛋白多聚体稳定的纤维蛋白
4、多聚体(纤维蛋白)a或aaCa2+血液凝固过程血液凝固过程抗凝系统抗凝系统血液中的抗凝要素：ATIII、蛋白C、TFPI完好的血管壁正常的血流速度健全的单核吞噬细胞系统抗凝血酶抗凝血酶III antithrombin III, ATIII为单链糖蛋白为单链糖蛋白,由肝细胞和血管内皮细胞分泌由肝细胞和血管内皮细胞分泌与内皮细胞外表的肝素样物质构成复合物，灭活凝血酶与内皮细胞外表的肝素样物质构成复合物，灭活凝血酶肝素可加强这种结合肝素可加强这种结合,使灭活速度加大使灭活速度加大2000倍。倍。蛋白质蛋白质C系统系统蛋白质蛋白质C Protein C， PC： 肝合成抗凝作用：抗凝作用： 1 灭灭活
5、凝血因子活凝血因子a、a等等 2 抑制凝血抑制凝血酶酶原激活物构成原激活物构成 3 促促进纤进纤溶；使溶；使纤纤溶溶酶酶原激活物原激活物释释放，放， 纤纤溶溶酶酶原激活物抑制物原激活物抑制物灭灭活活组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物内皮细胞合成的糖蛋白内皮细胞合成的糖蛋白tissue factor pathway inhibitor ，TFPI作用过程作用过程TFPI结结合合a TFPI/a与与a/TF结结合合抑制抑制a/TF活性活性纤溶系统纤溶酶原激活物PA纤溶酶原纤溶酶纤溶酶原激活物抑制物PAI血液血管内血管外正常异常凝固止血不凝循环凝固血栓性疾病DIC不凝血友病出血耗费性凝血妨碍血液凝
6、固和不凝的双向性质血液凝固和不凝的双向性质 Microthrombus (myocardium)Microthrombus (liver)DIC的概念的概念病因病因凝血因子和血小板激活凝血因子和血小板激活促凝物促凝物质入血、凝血入血、凝血酶微循环内广泛微血栓构成微循环内广泛微血栓构成凝血因子、血小板耗费，继发纤溶凝血因子、血小板耗费，继发纤溶出血出血休克休克器官功能妨碍器官功能妨碍溶血性贫血溶血性贫血凝血凝血功能功能失常失常 DIC: 在某些致病要素作用下在某些致病要素作用下,由于凝血由于凝血因子和血小板被活化因子和血小板被活化,大量促凝物质入血大量促凝物质入血, 微微血管内有广泛的微血栓构成
7、血管内有广泛的微血栓构成,而引发的以凝血而引发的以凝血功能妨碍为主要特征的全身性病理过程。功能妨碍为主要特征的全身性病理过程。 DIC 属于一种严重的血液系统紊乱综合征，属于一种严重的血液系统紊乱综合征，凝血与抗凝血，纤溶与抗纤溶失衡。凝血与抗凝血，纤溶与抗纤溶失衡。简单回想：简单回想：DICDIC凝血与抗凝的变化过程凝血与抗凝的变化过程一、一、DICDIC的缘由和发病机制的缘由和发病机制DIC的发病机制外源性凝血系统激活内源性凝血系统激活血细胞大量破坏，血小板激活其它促凝物质入血一一 、外源性凝血系统激活、外源性凝血系统激活严重组织损伤外科大手术严重创伤产科不测恶性肿瘤本质脏器坏死组织因子释
8、放入血TF-Ca2+-VII凝血酶+二二 、内源性凝血系统激活、内源性凝血系统激活细菌、病毒、螺旋体继续的缺血缺氧酸中毒抗原-抗体复合物内毒素血管内皮细胞损伤胶原暴露+TF释放外外激肽释放酶内内三三 、血细胞破坏、血细胞破坏单核中性粒细胞单核中性粒细胞内毒素、IL-1、TNFTF急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病放疗化疗红细胞破坏红细胞破坏ADP激活血小板膜磷脂浓缩局限凝血因子膜磷脂浓缩局限凝血因子凝血酶生成凝血酶生成血细胞破坏血细胞破坏血小板激活四四 、其他促凝物质入血、其他促凝物质入血胰蛋白酶胰蛋白酶+凝血酶蛇毒蛇毒斑蝰蛇毒+V因子锯磷蝰蛇毒+凝血酶DIC的发生就是凝血系统的异常启动
9、并不时放大二、DIC的发生、开展的影响要素单核吞噬细胞系统功能妨碍肝功能妨碍血液高凝形状微循环妨碍吞噬、去除血液中的凝血吞噬、去除血液中的凝血酶酶，纤维纤维蛋白等促蛋白等促凝物凝物去除去除纤纤溶溶酶酶，FDPFDP，内毒素、坏死，内毒素、坏死组织组织，细细菌等菌等“封封锁锁其功能其功能一、单核吞噬细胞系统功能受损一、单核吞噬细胞系统功能受损单核吞噬细胞系统功能受损单核吞噬细胞系统功能受损去除促凝物质及毒物功能易发生DIC二、肝功能严重妨碍二、肝功能严重妨碍肝功能严重妨碍凝血抗凝纤溶失调肝细胞大量坏死TF释放DIC已激活凝血因子灭活缺乏三、血液高凝形状三、血液高凝形状妊娠妊娠 促凝物质促凝物质
10、，抗凝物质，抗凝物质 ，PAI 酸中毒酸中毒pH凝血因子活性凝血因子活性 肝素抗凝活性肝素抗凝活性 血小板聚集性血小板聚集性 高凝高凝损伤血管内皮细胞损伤血管内皮细胞DIC四、微循环妨碍四、微循环妨碍休克休克血液淤滞血液淤滞RBC聚集血小板粘附聚集聚集血小板粘附聚集酸中毒内皮损伤酸中毒内皮损伤低血容量低血容量肝肾功能妨碍肝肾功能妨碍DIC三、三、DIC的分期和分型的分期和分型一、一、DICDIC的分期的分期分期分期分期分期凝血状态凝血状态凝血状态凝血状态表现表现表现表现高凝期高凝期凝血酶增多，微血栓形成凝血酶增多，微血栓形成血液高凝状态血液高凝状态消耗型低凝消耗型低凝消耗型低凝消耗型低凝期期期
11、期凝血因子，血小板因消耗而凝血因子，血小板因消耗而凝血因子，血小板因消耗而凝血因子，血小板因消耗而减少；纤溶系统激活减少；纤溶系统激活减少；纤溶系统激活减少；纤溶系统激活血液低凝血液低凝血液低凝血液低凝出血出血出血出血继发性纤溶继发性纤溶亢进期亢进期纤溶系统活泼纤溶系统活泼纤溶酶大量产生纤溶酶大量产生,FDP,FDP形成形成出血明显出血明显急性型发病急，数小时或1-2天,促凝代偿,以休克和出血为主，见于严重感染、严重创伤等亚急性型数天、数周内发病,部分代偿慢性型起病缓慢,完全代偿甚至过代偿,后期表现器官妨碍二、二、DICDIC的分型的分型按临床经过：按临床经过：失代偿型常见于急性DIC。凝血因
12、子和血小板的耗费超越了合成，患者出现明显的出血和休克。代偿型常见于轻度的DIC。凝血因子和血小板的耗费与合成根本平衡，无明显出血景象。过度代偿型见于慢性DIC。凝血因子和血小板的代偿迅速甚至超越耗费，出血和栓塞不明显。二、二、DICDIC的分型的分型按机体代偿：按机体代偿：四、DIC的主要临床表现出血休克器官功能妨碍微血管病性溶血性贫血 皮肤瘀斑，紫癜 呕血，黑便 咯血，血尿，鼻出血和生殖道出血一、出血一、出血出血出血凝血物质耗费而减少继发性纤溶亢进FDP的构成代偿缺乏凝血、激肽系统的激活内皮细胞激活损伤释放PA富含PA的器官缺血坏死纤溶酶FXFY+FDFD+FEFDPFbnFbg “3P实验
13、鱼精蛋白副凝血实验 鱼精蛋白与FDP结合，使本来与FDP结合的纤维蛋白单体分别并彼此聚合而凝固。DIC患者“3P实验阳性。 FDP在DIC诊断中的意义凝血凝血酶酶FbgFbn纤纤溶溶酶酶纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体D-二聚体反映反映继发继发性性纤纤溶亢溶亢进进的重要目的的重要目的D-D-二聚体二聚体检查检查二、休克二、休克广泛微血栓构成广泛微血栓构成回心血量严重缺乏回心血量严重缺乏广泛出血广泛出血有效循环有效循环血量血量 心肌受损心肌受损心功能妨碍心功能妨碍心输出量心输出量 激肽扩血管激肽扩血管C3a、C5a促组胺释放促组胺释放外周阻力外周阻力 FDP加重了微血管扩张及通透性升高加重了微血管扩
14、张及通透性升高休休克克三、器官功能妨碍三、器官功能妨碍DIC微血栓构成器官缺血肾：急性肾功衰肺：呼吸衰竭肝：黄疸：肝衰消化系统：呕吐、腹泻、消化道出血肾上腺：华佛综合征垂体：席汉综合征神经系统：神志模糊昏迷等多器官功能衰竭肾肾皮皮质质坏死坏死Waterhouse-Friderichsen syndromeSheehans syndrome四、微血管病性溶血性贫血四、微血管病性溶血性贫血microangiopathic hemolytic anemiaDIC外周血出现裂体细胞1.微血管中纤维蛋白性微血栓网状红细胞挂在其上血流冲击破裂2.血栓血流通道受阻RBC被挤压到血管外组织破裂3.红细胞本身要素如变形性降低等微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血microangiopathic hemolytic anemia是DIC伴发的一种特殊类型的贫血。由于微血管腔内存在纤维蛋白丝构成的细网，血流中的红细胞流过网孔时，红细胞被切割、挤压而引起破裂，外周血涂片中可见各种裂体细胞。裂体细胞脆性高，容易发生溶血，继而导致贫血。 微血管病性溶血性贫血红细红细胞碎片胞碎片红细胞经过红细胞经过纤维蛋白网纤维蛋白网裂体细胞裂体细胞五、五、DICDIC防治的病理生理学根底防治的病理生理学根底1、防治原发病2、改善微循环早期3、建立新的凝血纤溶间的动态平衡抗凝治疗补充凝血因子抗纤溶治疗
