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1、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 北京丰台人和中医院血液科内容l l概念概念概念概念 Definition Definition Definition Definitionl l病因和病因和病因和病因和发发病机制病机制病机制病机制 Etiology and Pathogenesis Etiology and Pathogenesis Etiology and Pathogenesis Etiology and Pathogenesisl l临临床表床表床表床表现现 Clinical Features
2、Clinical Features Clinical Features Clinical Featuresl l实验实验室室室室检查检查 Laboratory Examination Laboratory Examination Laboratory Examination Laboratory Examinationl l诊诊断和断和断和断和鉴别诊鉴别诊断断断断 Diagnosis and Differential Diagnosis and Differential Diagnosis and Differential Diagnosis and Differential l l Diag
3、nosis Diagnosis Diagnosis Diagnosisl l治治治治疗疗 Treatment Treatment Treatment Treatment 概念l lDefinition Definition l l 原原原原发发发发免疫性血小板减少性症免疫性血小板减少性症免疫性血小板减少性症免疫性血小板减少性症 primary primary immune thrombocytopenia, ITPimmune thrombocytopenia, ITP；以往也称；以往也称；以往也称；以往也称为为为为特特特特发发发发性血小板减少性紫癜，性血小板减少性紫癜，性血小板减少性紫癜，性
4、血小板减少性紫癜，idiopathic idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)thrombocytopenic purpura, ITP)是是是是临临临临床常床常床常床常见见见见一种血小板减少性疾病。主要由于抗本身血小一种血小板减少性疾病。主要由于抗本身血小一种血小板减少性疾病。主要由于抗本身血小一种血小板减少性疾病。主要由于抗本身血小板抗体与血小板板抗体与血小板板抗体与血小板板抗体与血小板结结结结合，引起血小板破坏添加。合，引起血小板破坏添加。合，引起血小板破坏添加。合，引起血小板破坏添加。l l 临临临临床可分床可分床可分床可分为为为为急、慢性型
5、。急、慢性型。急、慢性型。急、慢性型。ITP的分期l新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的一切患者l继续性ITP：指诊断后3-12个月血小板继续减少的一切患者。包括没有自发缓解的患者或停顿治疗后不能维持完全缓解的患者l慢性ITP：指血小板减少继续超越12个月的一切患者 一、血小板抗体 的发病机制与血小板特异性本身抗体有关。50-70以上ITP患者血浆检测到血小板膜糖蛋白特异性本身抗体，即血小板相关抗体PAIg。血小板膜糖蛋白抗原类型有，本身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏。在一些难治性，抗血小板抗体对巨核细胞分化的抑制造用，科影响血小板的生成。发病机制病机制 Patho
6、genesis二、血小板生存期缩短二、血小板生存期缩短二、血小板生存期缩短二、血小板生存期缩短用同位素标志患者血小板，发现生存期明显用同位素标志患者血小板，发现生存期明显用同位素标志患者血小板，发现生存期明显用同位素标志患者血小板，发现生存期明显缩短。缩短。缩短。缩短。脾是脾是脾是脾是ITPITP患者患者患者患者PAIGPAIG产生部位；与产生部位；与产生部位；与产生部位；与PAIgPAIg或或或或ICIC结合之结合之结合之结合之血小板，其外表外形发生改动，在经过脾时易在脾血小板，其外表外形发生改动，在经过脾时易在脾血小板，其外表外形发生改动，在经过脾时易在脾血小板，其外表外形发生改动，在经过
7、脾时易在脾窦中被滞留，添加了血小板在脾的滞留时间及被单窦中被滞留，添加了血小板在脾的滞留时间及被单窦中被滞留，添加了血小板在脾的滞留时间及被单窦中被滞留，添加了血小板在脾的滞留时间及被单核吞噬细胞系统吞噬、去除。脾切除后血核吞噬细胞系统吞噬、去除。脾切除后血核吞噬细胞系统吞噬、去除。脾切除后血核吞噬细胞系统吞噬、去除。脾切除后血小板上升。小板上升。小板上升。小板上升。肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。发病机制病机制 Pathogenesis临床表现临床表现Clinical Featur
8、es出血：皮肤、粘膜、内脏出血。出血：皮肤、粘膜、内脏出血。贫血：与出血量平行；贫血：与出血量平行；分型：分型：急性型、急性型、慢性型。慢性型。临临床表床表床表床表现现 Clinical Features Clinical Features Clinical Features Clinical Features 一、急性型一、急性型发生于儿童，无性别之分;起病方式: 80以上在发病前周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，部分患者可有畏寒、寒战、发热。出血：急、严重者可有颅内出血。临临床表床表床表床表现现 Clinical Features Clinical Features Clini
9、cal Features Clinical Features 二、慢性型二、慢性型主要见于4岁以下的青年女性起病隐匿，普通无前驱病症；出血：以皮肤粘膜为主：瘀点、瘀 斑及外伤后出血不止、月经量 过多等。严重出血较少见。可有失血性贫血。临临床表床表床表床表现现 Clinical Features Clinical Features Clinical Features Clinical Features实验室检查实验室检查Laboratory Examination 1.血小板：数量、体积、功能变化。血小板：数量、体积、功能变化。 2.骨髓象：巨核细胞数量、成熟妨碍。骨髓象：巨核细胞数量、成熟妨碍
10、。 3.抗血小板膜糖蛋白抗血小板膜糖蛋白GP复合物复合物抗体抗体 ，运用单克隆，运用单克隆 特异性捕获血特异性捕获血小板抗原实验小板抗原实验MAIPA)检测抗原特异检测抗原特异性性 抗血小板本身抗体。抗血小板本身抗体。 4.止血和血液凝固实验止血和血液凝固实验.血小板： 血小板数量减少： 急性型多2010L 慢性型常在305010/L左右； 血小板平均体积偏大，易见大型血小板； 出血时间延伸，血块收缩不良；凝血机制及纤溶机制检查正常。 血小板功能普通正常。实验实验室室室室检查检查 Laboratory Examination Laboratory Examination Laboratory
11、Examination Laboratory Examination外周血涂片：血小板增多 血小板正常 血小板减少 实验实验室室室室检查检查 Laboratory Examination Laboratory Examination Laboratory Examination Laboratory Examination.骨髓像l骨髓巨核细胞数量增多或者正常：急性型轻度添加或正常，慢性型明显添加；l巨核细胞发育成熟妨碍：急性型者显著。表现为巨核细胞体积变小，幼稚巨核细胞添加，有血小板构成的巨核细胞显著减少。l 红、粒、单核系正常.实验实验室室室室检查检查 Laboratory Examina
12、tion Laboratory Examination Laboratory Examination Laboratory Examination ITP骨髓象：双核幼稚巨核细胞实验实验室室室室检查检查 Laboratory Examination Laboratory Examination Laboratory Examination Laboratory ExaminationITP骨髓象:幼稚产板巨核细胞实验实验室室室室检查检查 Laboratory Examination Laboratory Examination Laboratory Examination Laboratory
13、 Examination正常产板巨核细胞 实验实验室室室室检查检查 Laboratory Examination Laboratory Examination Laboratory Examination Laboratory Examination诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断一、一、诊断断规范范 广泛出血累及皮肤、粘膜及内广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； 多次多次检查血小板血小板计数减少；数减少； 脾不大或脾不大或轻度大；度大； 骨髓巨核骨髓巨核细胞数量添加或正常，胞数量添加或正常， 有成熟妨碍；有成熟妨碍； Diagnosis and Differential DiagnosisDiagno
14、sis and Differential Diagnosis二、鉴别诊断二、鉴别诊断:1 急、慢性型急、慢性型ITP的鉴别的鉴别: 2 与其他继发性血小板减少症的鉴别与其他继发性血小板减少症的鉴别: 、MDS等。等。 3 与过敏性紫癜鉴别。与过敏性紫癜鉴别。诊断和断和鉴别诊断断 Diagnosis and Differential Diagnosis and Differential DiagnosisDiagnosis年龄年龄 性别性别诱因诱因起病起病出血病症出血病症血小板计数血小板计数巨核细胞巨核细胞血小板寿命血小板寿命病程病程儿童多儿童多见 无区无区别发病前病前-3周有感染史周有感染史
15、急，可伴有全身病症急，可伴有全身病症重，可有内重，可有内脏出血出血常常2010增多或正常，增多或正常，以幼稚型以幼稚型为主主无血小板生成无血小板生成 约小小时周，周，80可自行可自行缓解解成年人多成年人多见女性多女性多见 男：女男：女1：3不明不明显缓慢慢皮肤粘膜皮肤粘膜为主，月主，月经过多多308010明明显增多增多 ，颗粒型粒型为主，主，偶偶见血小板构成血小板构成约天天反复反复发作，迁延数年，作，迁延数年，急性型 慢性型诊诊断和断和鉴别诊鉴别诊断断继发性ITPl胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后紫癜紫癜 . .l 诊断继发性诊断继发
16、性ITPITP幽门螺杆菌相关性，必需求证明幽门螺杆菌相关性，必需求证明去除细菌后去除细菌后ITPITP缓解方能诊断缓解方能诊断l 药物诱导的药物诱导的ITPITP，如确定药物，须明确，比如：继发，如确定药物，须明确，比如：继发性性ITPITP奎宁诱导的奎宁诱导的l假设没有其他证据支持假设没有其他证据支持SLESLE或或APSAPS，ITPITP患者患者ANAANA和和/ /或或aPLaPL阳性不能诊断为继发性阳性不能诊断为继发性继发性ITPl须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、本身免疫性疾病、甲状腺疾少、先天性血小板
17、减少、本身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常再生妨碍性贫淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常再生妨碍性贫血和骨髓增生异常综合征等、恶性血液病、慢性肝血和骨髓增生异常综合征等、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板耗费性减少、妊娠血小板减少病脾功能亢进、血小板耗费性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。以及感染等所致的继发性血小板减少。少数可发现溶血Evans综合症：ITP同时伴有Coombs实验阳性的本身免疫性溶血性贫血，称为Evans综合症 治疗治疗Treatment
18、 普通治疗：休憩； 防止外伤； 止血药物及部分止血。 糖皮质激素：首选 脾切除； 免疫抑制剂； 其他。糖皮质激素糖皮质激素 为首选治疗：近期有效率约为80。. 作用机制： 减少PAIg生成及减轻抗原抗体反响； 抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破环； 改善毛细血管通透性； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。治治治治疗疗 Treatment Treatment剂量与用法剂量与用法剂量与用法剂量与用法l常用泼尼松1-2g/kg.d)，分次口服或顿服，待血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量，最后以5-10g/d维持治疗个月。病情严重者可用等效量的地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。治治治治疗疗
19、Treatment Treatment 脾切除脾切除l顺应症：l 正规糖皮质激素治疗个月l 无效； 泼尼松维持量每日需大于15mg； 有糖皮质激素运用忌讳症； 扫描脾区放射指数增高。治治治治疗疗 Treatment Treatment .忌讳症： 年龄小于岁； 妊娠期； 因其他疾病不能耐受手术。 .疗效：有效率约为70-90。 无效者对糖皮质激素的需求量也可减小； 三分之一切除后会复发。治治治治疗疗 Treatment Treatment静脉用免疫球蛋白静脉注射丙种球蛋白：0.4gkg.d日为一疗程。月后可反复。重症ITP： 免疫抑制剂治疗. .顺应症症 糖皮糖皮质激素或脾切除激素或脾切除疗效
20、不佳者；效不佳者；有运用糖皮有运用糖皮质激素或脾切除的忌激素或脾切除的忌讳症；症； 与糖皮与糖皮质激素合用可提高激素合用可提高疗效及减效及减 少糖皮少糖皮质激素的用量。激素的用量。治治治治疗疗 Treatment Treatment常用药物：常用药物：常用药物：常用药物：长长春新碱春新碱: :最常用最常用机制：机制： . .免疫抑制造用；免疫抑制造用； . .能能够够有促有促进进血小板生成及血小板生成及释释放的作用。放的作用。环环磷磷酰酰胺；胺；硫硫唑唑嘌嘌呤；呤；治治治治疗疗 TreatmentTreatment环孢环孢素素: :主要用于主要用于难难治性治性ITPITP的治的治疗疗。利妥昔利
21、妥昔单单抗抗 rituximab)rituximab)：商品名：美：商品名：美罗罗华华，抗，抗CD20CD20抗体，可有效去除体内抗体，可有效去除体内B B淋巴淋巴细细胞，减少本身抗体生成，有人以胞，减少本身抗体生成，有人以为为可可替代脾切除。替代脾切除。五其他治疗五其他治疗五其他治疗五其他治疗达那达那唑唑：为为合成雄性激素，合成雄性激素，300-600mg300-600mg，与糖皮与糖皮质质激素有激素有协协同作用。同作用。血小板生成素血小板生成素 TPOTPO 中医中医药药治治疗疗。治治治治疗疗 Treatment Treatment六急症处置六急症处置六急症处置六急症处置顺应症：症： 血小
22、板血小板20102010者；者； 出血出血严重、广泛者；重、广泛者； 已有或已已有或已发生生颅内出血者；内出血者； 近期将要近期将要实施手施手术或分娩者。或分娩者。治疗治疗治疗治疗 TreatmentTreatment措施： 血小板悬液输注：可反复运用。 静脉注射丙种球蛋白：0.4gkg.d 日为一疗程。月后可反复。 血浆置换； 大剂量甲泼尼龙。治治治治疗疗 Treatment Treatment其他1 鉴于ITP的良性疾病性质，致死性出血的风险与致死性治疗相关并症的发生率大致相当，所以对ITP患者应尽量防止过度治疗。ITP患者血小板30109/L，无出血表现，且不从事添加患者出血危险的任务或
23、活动，可不予治疗。在治疗时还应充分思索到患者的志愿。2 ITP患者强的松治疗4周无效，为防止副作用应快速减量停药。 3、激素治疗ITP超越4周，建议运用双磷酸盐预防激素性骨病。 4、ITP患者血小板计数的平安值分别为：口腔科检查10109/L，拔牙/补牙50109/L,小手术80109/L，大手术 80109/L， 正 常 阴 道 分 娩50109/L，剖腹产80109/L ITP的疗效评价 l完全反响(CR)：治疗后血小板数100109/L且没有出血l有效(R)：治疗后血小板数30109/L并且至少比根底血小板数添加两倍，且没有出血l无效(NR)：治疗后血小板数 30109/L或者血小板数添加不到根底值的两倍或者有出血l复发：有以下情况之一者：l 假设患者原来为CR，当血小板数低于100109/L 或出血；l 假设患者原来为R，当血小板数低于30109/L或者血小板数添加不到根底值的两倍或者有出血Thank you
