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1、目标 : 定位诊断、解释症状与判断预后pyramidal system解释锥体系病变的几个症状中枢性面瘫（1/2瘫和1/4瘫痪）核上瘫（痉挛）核下瘫（弛缓、肌萎缩）病理反射锥体系锥体外系管理骨骼肌随意运动。协调骨骼肌运动。运动传导通路包括锥体系和椎体外系运动传导通路既是解剖结构也是功能概括 锥体外系锥体外系主主要功能是调节肌张力，维持和调整姿势，掌要功能是调节肌张力，维持和调整姿势，掌管习惯性和节律性动作（如行路的双臂摆动等）。管习惯性和节律性动作（如行路的双臂摆动等）。 在完成复杂运动功能时，锥体外系与锥体系是不可分割在完成复杂运动功能时，锥体外系与锥体系是不可分割的的。只有在锥体外系使肢体
2、保持一定稳定性和协调只有在锥体外系使肢体保持一定稳定性和协调性性条条件下，锥体系才能支配精确的随意运动。件下，锥体系才能支配精确的随意运动。 锥体系损害表现为瘫痪，而锥体外系损害主要表现为不锥体系损害表现为瘫痪，而锥体外系损害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢，而非真正的瘫痪。自主运动、肌强直、运动缓慢，而非真正的瘫痪。 锥体外系疾病锥体外系疾病相关疾病主要包括：帕金森病相关疾病主要包括：帕金森病、舞蹈病舞蹈病、肝豆状核变性肝豆状核变性（WilsonWilson病病）、）、秽语抽动综合征秽语抽动综合征、手手足徐动征足徐动征、扭转痉挛等。扭转痉挛等。锥体系是管理骨骼肌随意运动的神经系统，既是
3、解剖结构也是功能概括。由上下两极神经元构成，既有解剖的中枢部分，也有其外周部分。上运动神经元是胞体位于中央前回和中央旁小叶前部的锥体细胞，其轴突构成下行的锥体束。下运动神经元是脑神经运动核细胞和脊髓前角运动细胞。锥体束是由皮质锥体细胞发出，止于脑神经运动核或脊髓前角运动细胞的纤维束。简单的说：锥体束是纤维束，由上运动神经元发出，止于下运动神经元。它包括皮质核束和皮质脊髓束。皮质核束（皮质脑干束）由皮质发出，止于脑神经运动核。中央前回下部锥体细胞发出，经内囊膝部下行，大部止于双侧脑神经运动核，小部止于对侧面神经核支配眼裂以下面肌的部分和舌下神经核。所以，除支配眼裂以下面肌的面神经核和舌下神经核只
4、接受对侧皮质核束支配外，其他受双侧支配。 临床上一侧皮质核束损伤（核上瘫）时，只会使对侧眼裂以下面肌和对侧舌肌出现瘫痪，呈痉挛性麻痹？表现为中枢病灶对侧鼻唇沟变浅或消失，不能鼓腮，示齿，伸舌偏向中枢病灶对侧，中枢病灶对侧口角下垂，并上歪向中枢病灶侧。（1/4瘫痪） 一侧面神经损伤（核下瘫）时，可导致外周病灶同侧面肌完全瘫痪，属驰缓性麻痹。除上述表现外，还有额纹消失，不能皱眉，蹙额。一侧舌下神经核下瘫时，伸舌偏向中枢病灶侧。（1/2瘫） 应当避免在使用“健侧”、“患侧”时发生错误，使用中枢病灶与外周病灶总是指向明确的。但是还要注意这里的中枢与外周是功能上的不是解剖位置上的。脑神经运动核都在脑干内
5、皮质脊髓束由皮质发出，止于脊髓前角运动细胞。中央前回中上部和中央旁小叶前部锥体细胞发出，经内囊后肢下行至延髓锥体，绝大部分左右交叉，至对侧形成皮质脊髓侧束，下行过程中逐节止于该侧前角运动细胞。小部分在延髓锥体不交叉，而是经白质前连合逐节交叉至对侧止于该侧前角运动细胞，这个小部分就是皮质脊髓前束；其中有一部分纤维始终不交叉而止于同侧前角运动细胞。延髓椎体大部分经白质前连合逐节交叉(1/4)(3/4)小部分始终不交叉经内囊膝部远端近端近端头面及颈部部分肌延髓皮质脊髓束损害导致的是肢瘫。其中：上运动神经元损伤表现为痉挛性的硬瘫；下运动神经元损伤表现为弛缓性的软瘫。上运动神经元-锥体细胞及其轴突，也即
6、皮质脊髓束；下运动神经元-脊髓前角运动细胞及其轴突，它随脊神经发出，分布到外周。上运动神经元损伤（核上瘫）表现为痉挛性的硬瘫：(肌力) 随意运动障碍,肌力减低-(肌张力) 肌张力增高-(反射) 深反射亢进，出现病理反射，浅反射减弱或消失-(肌容积) 早期不出现肌萎缩，晚期出现废用性肌萎缩-上运动神经元损害可以分为：皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型。下运动神经元损伤（核性或核下瘫）表现为弛缓性的软瘫：随意运动障碍,肌力减低-肌张力降低-深、浅反射减弱或消失（反射弧中断）-肌萎缩-下运动神经元损害可以分为：脊髓前角运动细胞型、脊神经前根型、神经丛与周围神经型。生理反射包括深反射和浅反射反射活动依赖完
7、整的反射弧，其反射中枢（低位中枢）在脊髓，并接受高位中枢的抑制或易化。高位中枢损害时，受抑制的反射增强，表现为深反射亢进；受易化的反射减弱，表现为浅反射减弱。深反射浅反射易化抑制高位中枢高位中枢低位中枢低位中枢一个不太恰当的定位诊断举例：病理反射出现的原因和深反射亢进一样，是脊髓相应节段低位反射中枢受高位中枢抑制减弱的结果。颈7-胸1（深）骶1-骶2（浅）（1）皮质脊髓束在皮质、脑干和脊髓 C7节段以上损害-二者都出现。（2）在脊髓C7-S1节段之间损害-无 霍夫曼征，有巴氏征。避开了前者 在脊髓的低位中枢。（3）在脊髓S1节段以下损害：-二者 都不出现。避开了二者在脊髓的低 位中枢。霍夫曼征和巴氏征都是锥体束（准确说是皮质脊髓束）损害的确切指征。这种定位诊断，在单纯的脊髓损伤，如脊柱外伤，脊髓肿瘤中更有意义。在颈、腰椎间盘突出症的诊断中也有意义。上面举得例子临床上未必得当，但是提供给我们一个全面的由上到下思路。一个问题？皮质核束损害导致的中枢性面瘫，其面肌瘫痪应当是痉挛性，为什么我们没有见到面肌张力增高而隆起？谢谢！谢谢！23
