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1、 1. 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值 2. 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 3. 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 4. 氨的代谢氨的代谢 5. 个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢概论概论蛋白质的三大生理功能？蛋白质的三大生理功能？ 1 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值一细胞的构建成份：一细胞的构建成份： 肌体的生长肌体的生长 组织蛋白质的更新组织蛋白质的更新 创伤的修复创伤的修复二功能执行者二功能执行者 酶的催化作用酶的催化作用 激素的信息传递激素的信息传递 抗体的免疫性抗体的免疫性 转化成其他活性物质转化成其他活性物质 调节蛋白、胺类、神经递质、嘌呤、嘧啶等调节蛋白、胺类、

2、神经递质、嘌呤、嘧啶等三能源：三能源： 17 .19 kJ/克蛋白质克蛋白质 次要作用次要作用氮平衡氮平衡(nitrogen balance)： 机体摄入氮机体摄入氮 机体排出氮机体排出氮总氮平衡：总氮平衡：正氮平衡：正氮平衡：负氮平衡：负氮平衡： 机体摄入氮机体摄入氮 = 机体排出氮机体排出氮 机体摄入氮机体摄入氮 机体排出氮机体排出氮 机体摄入氮机体摄入氮 机体排出氮机体排出氮总氮平衡的要求：总氮平衡的要求：蛋白质最低需要量：蛋白质最低需要量：3050克克/日日营养学会推荐量：营养学会推荐量： 80克克/日日 蛋白质的营养价值：蛋白质的营养价值：nutrition value of pro

3、tein 营养必需氨基酸营养必需氨基酸 (essential amino acid)： 机体不能合成的，必须由机体不能合成的，必须由体外摄取的氨基酸。体外摄取的氨基酸。 Thr，Val，Trp，Lys， Phe，Met，Leu，Ile 非必需氨基酸非必需氨基酸(non-essential amino acid)： 体内可以利用其他物质来合成的体内可以利用其他物质来合成的 氨基酸。氨基酸。 半必需氨基酸：半必需氨基酸： 体内虽然能合成，但量不足以供体体内虽然能合成，但量不足以供体 内所需；或以必需氨基酸为原料。内所需；或以必需氨基酸为原料。 His，Arg，Tyr，Cys2 蛋白质的消化、吸收与

4、腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 食物食物淀粉淀粉脂肪脂肪蛋白质蛋白质一一. 蛋白质的消化蛋白质的消化氨基酸氨基酸蛋白酶2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白水解酶原的激活过程：蛋白水解酶原的激活过程：pepsinogenpepsintrypsinogentrypsinchymotrypsinogenchymotrypsin自身激活自身激活autocatalysis自身激活自身激活autocatalysis 2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 消化部位：胃、肠（为主）消化部位：胃、肠（为主） 1. 胃：胃蛋白酶（胃：胃蛋白酶（pepsin） 胃蛋白酶原胃蛋白酶原

5、 胃蛋白酶胃蛋白酶 + 6肽肽H+（1） 最适最适 pH 1.5 2.5（2）水解芳香族氨基酸及亮氨酸的羧基端水解芳香族氨基酸及亮氨酸的羧基端（3）凝乳作用）凝乳作用 酪蛋白酪蛋白 副酪蛋白副酪蛋白 Ca复合物复合物pepsinCa+ 2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 2. 肠：肠：（1）胰液中蛋白酶消化）胰液中蛋白酶消化 内肽酶：胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶，弹性蛋白酶内肽酶：胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶，弹性蛋白酶 外肽酶：羧基肽酶外肽酶：羧基肽酶A、B 最适最适 pH 为为 7.0 左右左右 均以酶原方式分泌，以一定方式激活均以酶原方式分泌，以一定方式激活 各有专一性各有专一性

6、2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 酶原激活：瀑布式酶原激活：瀑布式 肠粘膜细胞肠粘膜细胞胆汁酸胆汁酸肠激酶肠激酶胰蛋白酶原胰蛋白酶原 胰蛋白酶胰蛋白酶胰凝乳蛋白酶原胰凝乳蛋白酶原 胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶 弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原 弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧基肽酶原羧基肽酶原A、B 羧基肽酶羧基肽酶A、B 2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 蛋白水解酶的专一性蛋白水解酶的专一性 酶酶 专专 一一 性性胃蛋白酶胃蛋白酶 R3=色、苯丙、丙、酪、甲硫、亮色、苯丙、丙、酪、甲硫、亮 R4=任何氨基酸任何氨基酸胰蛋白酶胰蛋白酶 R3=精、赖精、赖 R4=任何氨基酸任何

7、氨基酸胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶 R3=苯丙、酪、色苯丙、酪、色 R4=任何氨基酸任何氨基酸弹性蛋白酶弹性蛋白酶 R3=脂肪族氨基酸脂肪族氨基酸 R4=任何氨基酸任何氨基酸氨基肽酶氨基肽酶 R1=任何氨基酸任何氨基酸 R2=除脯氨酸外除脯氨酸外羧基肽酶羧基肽酶A R5=任何氨基酸任何氨基酸 R6=除精、赖、脯氨酸外除精、赖、脯氨酸外羧基肽酶羧基肽酶B R5=任何氨基酸任何氨基酸 R6=精、赖精、赖H2N-CH-C-NH-CH-NH-CH-C-NH-CH-NH-CH-C-NH-CH-COOHOOOR1R2R3R4R5R6氨基肽酶氨基肽酶 内肽酶内肽酶 羧基肽酶羧基肽酶 2 蛋白质的消化、吸收与腐败

8、蛋白质的消化、吸收与腐败 胰酶胰酶蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸(1/3) + 寡肽寡肽(2/3)主动吸收入肠粘膜细胞主动吸收入肠粘膜细胞(2) 肠粘膜细胞的消化肠粘膜细胞的消化 刷状缘：寡肽酶刷状缘：寡肽酶 氨基肽酶氨基肽酶 二肽酶二肽酶 三肽酶三肽酶氨基酸氨基酸入血入血 2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 二二 . 吸收吸收 主要在小肠，是耗能的主动吸收主要在小肠，是耗能的主动吸收（1）氨基酸载体的转运）氨基酸载体的转运 存在于小肠粘膜细胞、肾小管细胞、肌肉细胞等存在于小肠粘膜细胞、肾小管细胞、肌肉细胞等 形成形成氨基酸氨基酸-载体载体-Na+三联复合物三联复合物 可分为：可

9、分为： 中性中性 主要，快速，对各氨基酸亲和力不同主要，快速，对各氨基酸亲和力不同 碱性碱性 Arg，Lys，Orn，Leu（少），慢速少），慢速 酸性酸性 Asp，Glu，慢速慢速 特殊特殊 Pro，OHPro，Gly，慢速慢速 同一载体上不同氨基酸之间有竞争同一载体上不同氨基酸之间有竞争 2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 （2） -谷氨酰基循环谷氨酰基循环 - glutamyl cycleGT 2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 （3）肽的吸收）肽的吸收 二肽和三肽的转运系统二肽和三肽的转运系统 耗能耗能 先于氨基酸先于氨基酸 2 蛋白质的消化、吸收与

10、腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 未消化蛋白质未消化蛋白质 H R-C-COOH NH2未吸收的消化产物未吸收的消化产物三三 . 腐败（腐败（putrefaction）细菌脱氨脱氨NH3脱羧脱羧胺胺碳链降解碳链降解其它有害物质其它有害物质 2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 (1)脱羧生成胺脱羧生成胺 His histamine 组胺组胺 Phe phenylacetamine 苯乙胺苯乙胺 Trp tryptamine 色胺色胺 Tyr tyramine 酪胺酪胺 Orn petresin 腐胺腐胺 Lys cadaveine 尸胺尸胺 2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化

11、、吸收与腐败 胺类胺类 入入肝（单胺氧化酶或肝（单胺氧化酶或 二胺氧化酶）二胺氧化酶） -羟化羟化 胺类胺类 假神经递质假神经递质 相应的醛相应的醛 (苯乙醇胺、苯乙醇胺、 -羟酪胺）羟酪胺） 相应的酸相应的酸 解毒解毒门静脉吸收 2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 肝病时，肝病时，芳香族氨基酸芳香族氨基酸脑，脑， Phe 抑制儿茶酚胺的合成抑制儿茶酚胺的合成 Ty r Tyr羟化酶羟化酶 多巴多巴 多巴胺多巴胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺素-儿茶酚胺儿茶酚胺 假神经递质，替代假神经递质，替代多巴释放多巴释放大脑抑制大脑抑制Ty r酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺Phe

12、 苯乙醇胺苯乙醇胺Trp 5-羟色胺（抑制性）羟色胺（抑制性） 2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 （2）脱氨生成氨）脱氨生成氨 RCH（NH2）COOH RCH2COOH+NH3 NH3 C=O 2NH3+CO2 NH3 NH3 重吸收入肝重吸收入肝 NH3 NH4+氨有毒性，氨有毒性，NH3 比比 NH4+易吸收，降低肠易吸收，降低肠道道 pH，可减少可减少 NH3 的吸收。的吸收。 2 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败 （3）其他有害物质的生成）其他有害物质的生成Tyr 酚，甲酚酚，甲酚Trp 吲哚（吲哚（indole），），甲基吲哚（甲基吲哚（shet

13、ol）Met & Cys CH3SH，H2S，CH4 大部分排泄大部分排泄 少量重吸收少量重吸收 由肝转化解毒由肝转化解毒 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 体内蛋白质体内蛋白质 氨基酸氨基酸降解降解合成合成半寿期（半寿期（t 1/2） ：蛋白质降低其浓度之一半所需时间，表示蛋白质降低其浓度之一半所需时间，表示 蛋白质的寿命。蛋白质的寿命。蛋白质的降解方式：蛋白质的降解方式：溶酶体：不依赖溶酶体：不依赖ATP，外源性蛋白质、膜蛋白、长寿命蛋白外源性蛋白质、膜蛋白、长寿命蛋白胞液：依赖胞液：依赖ATP和和泛素泛素，异常蛋白、短寿命蛋白，异常蛋白、短寿命蛋白泛素泛素(Ubiquitin )：

14、广泛存在于各真核生物中，是一个含广泛存在于各真核生物中，是一个含 76 个氨基酸的小个氨基酸的小分子蛋白质，可与被降解蛋白质形成极大之复合物而完成其分子蛋白质，可与被降解蛋白质形成极大之复合物而完成其降解作用。降解作用。Ubiquitin:The Ubiquitin Cycle : 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 外源性氨基酸：外源性氨基酸： 从食物吸收而来的氨基酸从食物吸收而来的氨基酸 内源性氨基酸内源性氨基酸： 组织蛋白质降解而来的氨基酸组织蛋白质降解而来的氨基酸 氨基酸代谢库（氨基酸代谢库（metabolic pool）：）： 外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。外源性氨基酸和内源性

15、氨基酸的总称。这些氨基酸分布于体内各处，参与代谢。氨这些氨基酸分布于体内各处，参与代谢。氨基酸代谢库以游离氨基酸重量计算。基酸代谢库以游离氨基酸重量计算。肌肉氨基酸：肌肉氨基酸： 50 %肝氨基酸：肝氨基酸： 10 %肾氨基酸：肾氨基酸： 4 %血浆氨基酸：血浆氨基酸：16%， 氨基酸在体内氨基酸在体内 的运输形式的运输形式 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氨基酸代谢库氨基酸代谢库食物蛋白质食物蛋白质组织蛋白质组织蛋白质体内合成氨基酸体内合成氨基酸（非必需）（非必需）NH3尿素尿素酮酸酮酸酮体酮体氧化氧化糖糖胺类胺类其它含氮化合物其它含氮化合物（嘌呤、

16、嘧啶）（嘌呤、嘧啶）氨基酸的来源和去路：氨基酸的来源和去路： 氨基酸在体内的正常代谢对于维持氨基酸在体内的正常代谢对于维持机体的正常生理功能是十分重要的，氨机体的正常生理功能是十分重要的，氨基酸代谢通路中任何酶的活性异常均会基酸代谢通路中任何酶的活性异常均会导致严重疾病，甚至是致死性的。导致严重疾病，甚至是致死性的。 目目 前前 已已 发发 现现100 多多 种种 先先 天天 性性 氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢 紊紊 乱乱 引引 起起 的的 分分 子子 疾疾 病。病。 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢一氨基酸的脱氨基作用一氨基酸的脱氨基作用 二二 酮酸

17、的代谢酮酸的代谢 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 一氨基酸的脱氨基作用一氨基酸的脱氨基作用 最主要的反应最主要的反应 存在于大多数组织中存在于大多数组织中 有多种方式：氧化脱氨基有多种方式：氧化脱氨基 转氨基转氨基 联合脱氨基（为主）联合脱氨基（为主） 非氧化脱氨基非氧化脱氨基 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 （一）转氨基作用（一）转氨基作用 一个氨基酸的一个氨基酸的氨基被转移到另一氨基被转移到另一种种酮基上，生成相应的酮酸和氨基酸。酮基上，生成相应的酮酸和氨基酸。 由氨基转移酶（转氨酶）催化。由氨基转移酶（转氨酶）催化。 R1 R2 R1 R2H-C-NH2 + C=O C=O

18、+ H-C-NH2 COOH COOH COOH COOHLys、Pro、OHPro 不参与此 反应 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢1. 转氨酶转氨酶体内存在多种转氨酶，以体内存在多种转氨酶，以L-谷氨酸与谷氨酸与酮酸酮酸的的转氨酶最为重要。如：谷丙转氨酶转氨酶最为重要。如：谷丙转氨酶（GPT）和谷草转氨酶（和谷草转氨酶（GOT） 谷草转氨酶谷草转氨酶 谷氨酸谷氨酸+草酰乙酸草酰乙酸 酮戊二酸酮戊二酸+天冬氨酸天冬氨酸组织组织 心心 肝肝 骨骼肌骨骼肌 肾肾 胰腺胰腺 脾脾 肺肺 血清血清GOT 156000 142000 99000 91000 28000 14000 10000 20

19、单位单位/克湿组织克湿组织 GPT 7100 44000 4800 19000 2000 1200 700 16单位单位/克湿组织克湿组织 谷丙转氨酶谷丙转氨酶 谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸 酮戊二酸酮戊二酸 +丙氨酸丙氨酸 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢2. 转氨基作用的机制转氨基作用的机制维生素维生素B6的磷酸酯磷酸吡哆醛（的磷酸酯磷酸吡哆醛（PLP）是所有转氨是所有转氨酶的辅酶，在转氨酶的底物不存在时，酶的辅酶，在转氨酶的底物不存在时，PLP的醛基和的醛基和酶活性位点赖氨酸的酶活性位点赖氨酸的-氨基形成共价氨基形成共价Schiff-base连接。连接。氨基酸底物存在时，氨基酸的氨基酸

20、底物存在时，氨基酸的-氨基与氨基与PLP的醛基形的醛基形成新的成新的Schiff-base连接。连接。磷酸吡哆醛（磷酸吡哆醛（PLP） 转氨基作用转氨基作用PLP和和-氨基酸底物形成氨基酸底物形成Schiff-base共价连接共价连接PLP-氨基酸中间产物氨基酸中间产物aldimine经过一系经过一系列过程生成列过程生成-酮酸和酮酸和PMP上述反应完成了转氨基作用的一半上述反应完成了转氨基作用的一半 ，即：，即：AA1 E-PLP -Keto acid1 E-PMP另一半反应由上述反应的逆反应构成，即：另一半反应由上述反应的逆反应构成，即：-Keto acid2 E-PMP AA2 E-PLP

21、 此时，转氨基作用完成，即：此时，转氨基作用完成，即：AA1 -Keto acid2 AA2 -Keto acid1 转氨基作用转氨基作用 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 (二二) L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用 部位：肝，肾，脑部位：肝，肾，脑 方式：不需氧脱氢方式：不需氧脱氢 酶：酶： L-谷氨酸脱氢酶，此酶是别构酶，受能荷调节谷氨酸脱氢酶，此酶是别构酶，受能荷调节 反应：反应： NH2 NH O CH-COOH C-COOH C-COOH + NH3 (CH2)2-COOH (CH2)2-COOH (CH2)2-COOH L-谷氨酸 酮戊二酸 意义：此反应使氨基酸氧化

22、供能的速率受意义：此反应使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADP、 GTP/GDP 的反馈调节的反馈调节NAD+ NADH + H+H2O -H2O第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢(三三) 联合脱氨基作用联合脱氨基作用肝、肾、脑中：肝、肾、脑中：氨基酸氨基酸 酮戊二酸酮戊二酸 NH3 + NADH+H+酮酸酮酸 谷氨酸谷氨酸 H2O + NAD+转氨酶转氨酶L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 (三三) 联联合合脱脱氨氨基基作作用用 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢(三三) 联合脱氨基作用联合脱氨基作用 骨骼肌、心肌：骨骼肌、心肌： L-谷氨酸脱氢酶活性谷氨酸脱氢酶活性 嘌呤核苷酸循环

23、嘌呤核苷酸循环 purine nucleoeide cycle嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环转氨酶转氨酶GOT 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢二二 酮酸酮酸( ketoacid)的代谢的代谢 O C-COOH R 经氨基化生成非必需氨基酸经氨基化生成非必需氨基酸转变成糖或脂类转变成糖或脂类氧化供能氧化供能 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 生糖氨基酸：可在体内转变成葡萄糖的氨基酸生糖氨基酸：可在体内转变成葡萄糖的氨基酸 生酮氨基酸：可在体内转变成酮体的氨基酸生酮氨基酸：可在体内转变成酮体的氨基酸生糖兼生酮氨基酸：二者皆可转变的氨基酸生糖兼生酮氨基酸：二者皆可转变的氨基酸 类别类别 氨基

24、酸氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸 Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、OHPro、 Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Met生酮氨基酸生酮氨基酸 Leu、Lys生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 Ile、Phe、Tyr、Thr、Trp glycogenic amino acid ketogenic amino acid glycogenic and ketogenic amino acid 3 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢三大营养物质的相互转化三大营养物质的相互转化 糖糖 脂肪脂肪 蛋白质蛋白质氨氨基基酸酸、糖糖、脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系 4 氨的代谢氨的代谢一一.

25、 体内氨的来源体内氨的来源NH3氨基酸脱氨氨基酸脱氨胺类脱氨胺类脱氨肾小管上皮细胞分泌肾小管上皮细胞分泌肠道重吸收肠道重吸收嘌呤、嘧啶分解嘌呤、嘧啶分解氨有毒性，正常血氨浓度氨有毒性，正常血氨浓度0.60mol/L 体体内氨的来源、转运、去路受到多种因素内氨的来源、转运、去路受到多种因素的调节，以保持血氨处于动态平衡的调节，以保持血氨处于动态平衡 4 氨的代谢氨的代谢体内各环节所产氨主要通过肝脏合成尿体内各环节所产氨主要通过肝脏合成尿素而解毒。肝功能衰竭患者肝脏解毒功素而解毒。肝功能衰竭患者肝脏解毒功能降低，血氨升高，通过血脑屏障入脑，能降低，血氨升高，通过血脑屏障入脑，引起脑功能障碍，为肝性

26、脑病的原因之引起脑功能障碍，为肝性脑病的原因之 一一。 4 氨的代谢氨的代谢二二. 氨的转运氨的转运 （一）（一）Ala-G循环循环 alanine-glucose cycle肌肉肌肉蛋白质蛋白质 G 氨基酸氨基酸 NH3 Pyr Glu KG Ala G 尿素尿素 NH3Pyr GluAla KG GAla转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶尿素循环尿素循环肌肉肌肉 血液血液 肝肝 4 氨的代谢氨的代谢Ala-G循环循环:进食后进食后4小时小时 ，来自食物的氨基酸，来自食物的氨基酸血液，血血液，血浆氨基酸浓度达峰值。浆氨基酸浓度达峰值。支链氨基酸（支链氨基酸（Val、Leu、Ile） 肌肉肌肉 NH3

27、Pyr Ala脱氨脱氨 4 氨的代谢氨的代谢空腹时，空腹时，肌肉输出：肌肉输出： Ala 碳链来自碳链来自G Glu 碳链来自碳链来自KG、支链氨基酸支链氨基酸 意义：意义：（1） 以无毒的以无毒的Ala 形式输出形式输出NH3 肝肝 尿素尿素（2） 肌肉中肌肉中Ala 肝肝 糖，再为肌肉提供糖，再为肌肉提供G（3） 饥饿时，肌肉以饥饿时，肌肉以Ala、 Glu形式输出成糖物质形式输出成糖物质 4 氨的代谢氨的代谢（二）（二）谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用部位：脑、肌肉部位：脑、肌肉作用：将氨运至作用：将氨运至 肝、肾肝、肾 酶：酶：谷氨酰胺合成酶、谷氨酰胺酶谷氨酰胺合成酶、谷氨酰胺酶反

28、应：不可逆，耗能反应：不可逆，耗能Glu Gln 血液血液 Gln GluNH3NH3脑、肌肉脑、肌肉肝、肾肝、肾 4 氨的代谢氨的代谢谷氨酰胺谷氨酰胺 氨的解毒形式氨的解毒形式 氨的运输形式氨的运输形式 氨的储存形式氨的储存形式 在脑中固定氨在脑中固定氨 天冬酰胺的合成原料天冬酰胺的合成原料 4 氨的代谢氨的代谢 白血病细胞：白血病细胞： 天冬氨酸天冬氨酸 天冬酰胺天冬酰胺 临床上，临床上，天冬酰胺酶天冬酰胺酶的应用可进一步降低的应用可进一步降低天冬酰天冬酰胺，从而抑制白血病细胞的生长。胺，从而抑制白血病细胞的生长。 天冬酰胺天冬酰胺天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺酶天冬酰胺酶 正常细胞：正常细胞：

29、 天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸水生动物中过多的水生动物中过多的NH4+直接排泌出体外直接排泌出体外鸟类和爬行动物体内鸟类和爬行动物体内NH4转变成尿酸解毒转变成尿酸解毒大多数脊椎动物是通过大多数脊椎动物是通过鸟氨酸循环鸟氨酸循环把把NH4+转转变成变成尿素尿素而解毒而解毒 。鸟氨酸循环鸟氨酸循环由由Hans Krebs和和Kurt Henseleit在在1932年提出，早于三羧酸循环被阐明年提出，早于三羧酸循环被阐明5年，年，是第一个被发现的代谢通路。是第一个被发现的代谢通路。 4 氨的代谢氨的代谢 4 氨的代谢氨的代谢三、尿素的生成三、尿素的生成历史：（历史

30、：（1）Krebs，1932年发现年发现 肝切片肝切片 + NH4+ +HCO3- 尿素尿素 （饥饿时不行）（饥饿时不行） Arginine、Ornithine、Citrulline可加速，但本身量不变可加速，但本身量不变 （2）肝中有）肝中有 精氨酸酶，催化：精氨酸酶，催化： Arg 尿素尿素 + Orn （3）根据根据Arg、Orn、Cit这三种氨基酸的结构推测出这三种氨基酸的结构推测出 一个循环一个循环尿素循环尿素循环urea cycle 鸟氨酸循环鸟氨酸循环 Ornithine cycle 4 氨的代谢氨的代谢 1. 过程：过程： 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成瓜氨

31、酸的合成 精氨酸的合成精氨酸的合成 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素2. 组织定位：组织定位： 肝为主，其他器官极微肝为主，其他器官极微 线粒体和胞液线粒体和胞液尿尿素素循循环环： 部位部位:肝脏肝脏 五步反应：前五步反应：前2步在线粒体，后三步步在线粒体，后三步在胞液在胞液 尿素循环尿素循环1、氨基甲酰磷酸的合成l O OlCOCO2 2+NH+NH3 3+H+H2 2O+2ATP NHO+2ATP NH2 2-C-O-C-O P0P03 3 +2ADP+Pi +2ADP+Pi l l （1） 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I I l l N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸 第一步：第一

32、步：合成合成氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 酶酶: CPS-I 先生成的先生成的氨基甲酸氨基甲酸和和ATP转移磷酸基团，转移磷酸基团，生成氨生成氨基甲酰磷酸。基甲酰磷酸。总的消耗总的消耗: 2个个ATP生成生成: 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 2个个ADP。2、瓜氨酸的合成l NHNH2 2 C=OC=O l（ CHCH2 2）3 3 NHNH2 2 NHNHl CH-NH CH-NH2 2 + C-O + C-O （ CHCH2 2）3 3+Pi +Pi l COOHCOOH O O P0P03 3 CH-NHCH-NH2 2 l COOHCOOH l l 鸟氨酸鸟氨酸 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 瓜氨

33、酸瓜氨酸l（2）鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶NHNH2 2（2）第二步：第二步：生成生成瓜氨酸瓜氨酸酶酶 : OCT胞质胞质: 鸟氨酸鸟氨酸生成转运入生成转运入Mit。线粒体线粒体: 鸟氨酸的鸟氨酸的-氨基攻击氨基攻击氨基氨基甲酰磷酸甲酰磷酸的碳酰基团，释放出的碳酰基团，释放出Pi，生成生成瓜氨酸瓜氨酸, 自自Mit入入Cs。3、精氨酸代琥珀酸代琥珀酸的生成l NHNH2 2 NHNH2 2 COOH COOH l C=OC=O COOH COOH C C= = N N C-H C-H l NH + NH + H H2 2N N-C-H NH CH-C-H NH CH2 2 l（C

34、HCH2 2）3 3 CHCH2 2 （CHCH2 2）3 3 COOHCOOHl CH-NHCH-NH2 2 COOH CH-NHCOOH CH-NH2 2 l COOH COOH COOH COOHl 瓜氨酸瓜氨酸 天冬氨酸天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸l l（3）精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶l（4 4）精氨酸代琥珀酸裂解酶）精氨酸代琥珀酸裂解酶（3）（4）第三步：第三步：生成生成精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸酶酶: 合成酶合成酶ATP的腺嘌呤核苷转移给瓜氨酸生成活性中间产物的腺嘌呤核苷转移给瓜氨酸生成活性中间产物: 瓜氨酸瓜氨酸-AMP,使得天冬氨酸对瓜氨酸的亲核攻击易

35、化，使得天冬氨酸对瓜氨酸的亲核攻击易化，生成生成精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸。反应消耗反应消耗: 1个个ATP释放释放: 1个个AMP 1个焦磷酸个焦磷酸 4、精氨酸的生成l NHNH2 2l C C NHNH COOH COOHl NH + CH NH + CHl （CHCH2 2）3 3 CHCHl CH-NH CH-NH2 2 HOOC HOOCl COOH COOHl 精氨酸精氨酸 延胡索酸延胡索酸l（4 4）精氨酸代琥珀酸裂解酶）精氨酸代琥珀酸裂解酶（4）第四步：第四步：合成合成精氨酸精氨酸酶：精氨酸代琥珀酸裂解酶酶：精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解生成裂解生成精

36、氨酸精氨酸和和延胡索酸延胡索酸。延胡索酸延胡索酸是联系鸟氨酸循环和三羧酸循环是联系鸟氨酸循环和三羧酸循环的纽带。的纽带。5、精氨酸水解生成尿素l NHNH2 2l C C NHNH NH NH2 2 l NH NH2 2 NHNH2 2 （ CHCH2 2）3 3 l（ CHCH2 2）3 3 + H+ H2 2 O O C C=O + CH-NH=O + CH-NH2 2 l CH-NH CH-NH2 2 NHNH2 2 COOHCOOHl COOH COOHl 精氨酸精氨酸 尿素尿素 鸟氨酸鸟氨酸l（5）精氨酸酶精氨酸酶（5）第五步：第五步：尿素尿素的生成的生成酶：精氨酸酶酶：精氨酸酶精氨

37、酸胍基水解，生成精氨酸胍基水解，生成尿素尿素和和鸟氨酸鸟氨酸。鸟氨酸鸟氨酸转运进入线粒体，再参与鸟氨酸循环。转运进入线粒体，再参与鸟氨酸循环。 4 氨的代谢氨的代谢尿素循环：尿素循环：OrnCitArg尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶+H2O-H2O+NH3 + CO2-H2O+NH33. 总反应：总反应： NH22NH3 + CO2 + 3ATP +3H2O C=O +2ADP +AMP + 2Pi + PPi NH2 或者：或者：CO2 + NH4+ + 3ATP + Aspartate + 2H2O Urea + 2ADP + Pi + AMP + Ppi + Fumarate焦磷酸迅速水解，所

38、以整个反应生成焦磷酸迅速水解，所以整个反应生成1分子尿素消耗分子尿素消耗4个个高能磷酸键，尿素中的高能磷酸键，尿素中的2个氮原子一个来自于天冬氨酸，个氮原子一个来自于天冬氨酸，一个来自一个来自NH4+ ，生成的延胡索酸是将鸟氨酸循环和三生成的延胡索酸是将鸟氨酸循环和三羧酸循环联系起来的重要成分。羧酸循环联系起来的重要成分。 4 氨的代谢氨的代谢鸟氨酸循环的小结鸟氨酸循环的小结 转氨酶GOT尿素循环和三羧酸循环的联系尿素循环和三羧酸循环的联系 4 氨的代谢氨的代谢4. 调节调节（1）关键酶：）关键酶： 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（CPS-） 位于线粒体位于线粒体 N-乙酰谷氨酸为活力必

39、需，乙酰谷氨酸为活力必需， N-乙酰谷氨酸合成酶催化：乙酰谷氨酸合成酶催化： 乙酰辅酶乙酰辅酶A + Glu N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸 Arg激活此酶激活此酶谷氨酰胺HCO3-氨基甲酰磷酸合成酶II2ATP2ADPPi氨基甲酰磷酸天冬氨酸氨基甲酰基转移酶氨甲酰天冬氨酸 4 氨的代谢氨的代谢l（2）食物）食物l 蛋白质饮食可诱导蛋白质饮食可诱导 CPS-、OCT、ASA-S ，加速尿素合成加速尿素合成l 低蛋白质饮食可使尿素合成减慢低蛋白质饮食可使尿素合成减慢l（3）其他代谢物）其他代谢物l 与其他代谢途径密切相关，受相关与其他代谢途径密切相关，受相关代谢物的影响代谢物的影响 4 氨的代谢氨的代

40、谢四、氨的去路四、氨的去路尿素合成尿素合成 90% 生成谷氨酰胺生成谷氨酰胺 酮酸还原氨基化酮酸还原氨基化生成非必需氨基酸生成非必需氨基酸 生成嘌呤、嘧啶等其他含氮化合物生成嘌呤、嘧啶等其他含氮化合物 4 氨的代谢氨的代谢五、高氨血症和氨中毒五、高氨血症和氨中毒正常时：正常时： 氨的来源和去路保持动态平衡，血氨很低（氨的来源和去路保持动态平衡，血氨很低（0.1mg/100ml) 肝功能异常时：肝功能异常时： 尿素合成障碍，血氨浓度增高，称为高氨血症。尿素合成障碍，血氨浓度增高，称为高氨血症。 脑中：脑中： 氨氨 + 酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 氨氨 + 谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺 酮戊

41、二酸消耗，三羧酸循环减弱，脑供能不足，导致脑酮戊二酸消耗，三羧酸循环减弱，脑供能不足，导致脑功能障碍，严重时可发生昏迷。故称功能障碍，严重时可发生昏迷。故称肝昏迷肝昏迷。 先天性的高氨血症是由于尿素循环中先天性的高氨血症是由于尿素循环中酶的遗传性缺陷引起的。尿素循环过酶的遗传性缺陷引起的。尿素循环过程中任何一步的完全阻断都可能是致程中任何一步的完全阻断都可能是致死性的，因此这些婴儿往往一出生就死性的，因此这些婴儿往往一出生就会昏迷甚至不久后就死亡。而这些酶会昏迷甚至不久后就死亡。而这些酶的部分缺陷则可以引起精神障碍、昏的部分缺陷则可以引起精神障碍、昏睡和中枢性的呕吐。睡和中枢性的呕吐。先天性高

42、氨血症先天性高氨血症 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢五、支链氨基酸的代谢五、支链氨基酸的代谢 一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用R R RCH-NH2 + OHC-Py HC-N=CH-Py H2C=N=CH-Py COOH COOH RCHNH2 + OHC-Py 胺胺H2O酶：氨基酸脱羧酶酶：氨基酸脱羧酶辅酶：磷酸吡哆醛辅酶：磷酸吡哆醛作用：产生一些特殊的生理物质作用：产生一些特殊的生理物质去路：由肝内去路：由肝

43、内胺氧化酶胺氧化酶氧化，氧化，醛醛酸酸举例：举例：CO2 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢1. 氨基丁酸（氨基丁酸（aminobutyric acid，GABA） Glu GABACO2部位：脑、肾部位：脑、肾酶：酶： 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶功能：中枢抑制性神经递质，抗颠痫功能：中枢抑制性神经递质，抗颠痫代谢：代谢：转氨生成琥珀酸半醛转氨生成琥珀酸半醛 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢2. 牛磺酸牛磺酸 (taurine)Cys Tau部位：肝，脑部位：肝，脑酶：酶： 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶功能：抗疲劳，增强免疫系统功能：抗疲劳，增强免疫系统 结合胆汁酸的组成成分结合胆汁酸

44、的组成成分CH2SH CH2SO3H CH2SO3HCH-NH2 CH-NH2 CH2NH2COOH COOH 3 OCO2磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢3. 组胺组胺 (histamine) His 组胺组胺部位：肥大细胞、肺、肝、肾、肌肉、胃粘膜部位：肥大细胞、肺、肝、肾、肌肉、胃粘膜酶：酶： 组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶功能：舒血管，增加毛细血管的通透性，与过功能：舒血管，增加毛细血管的通透性，与过 敏反应有关，敏反应有关， 促进胃液分泌促进胃液分泌代谢：二胺氧化酶氧化，甲基化，乙酰化等代谢：二胺氧化酶氧化，甲基化，乙酰化等CO2 5 个别氨基酸的代谢

45、个别氨基酸的代谢4. 5-羟色胺羟色胺 （5-hydroxytryptamine，5-HT） 色氨酸色氨酸 5-羟色氨酸羟色氨酸 5-HT部位：脑、肾、肝等各组织部位：脑、肾、肝等各组织酶：酶： 色氨酸羟化酶、色氨酸羟化酶、5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶功能：脑中：抑制性神经递质功能：脑中：抑制性神经递质 外周组织：收缩血管外周组织：收缩血管代谢：单胺氧化酶代谢：单胺氧化酶CO2 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢5. 多胺多胺 (polyamines) Orn、Met 精脒精脒、 精胺精胺 （spermidine） （spermine）部位：部位： 肝、生长旺盛的组织（如肿瘤）肝、生长旺

46、盛的组织（如肿瘤）关键酶：关键酶：尿氨酸脱羧酶尿氨酸脱羧酶 （ornithine decarboxylase，ODC）功能：功能： 调节细胞生长，促进核酸及蛋白质合成调节细胞生长，促进核酸及蛋白质合成 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢一碳单位一碳单位：某些氨基酸分解代谢过程中产生的含有一个碳原子：某些氨基酸分解代谢过程中产生的含有一个碳原子 的基团。均与的基团。均与FH4结合而转运，是体内甲基供体。结合而转运，是体内甲基供体。四氢叶酸四氢叶酸：tetrahydrofolic acid，FH4 H N N H2N-C C CH2 H O H COOH N

47、C CHCH2 N C N CH CH2 CH2 COOH C N OH H 一碳单位代谢的辅酶一碳单位代谢的辅酶 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢一碳单位的种类及其互变：一碳单位的种类及其互变：N10-CHO-FH4(N10-甲酰甲酰- FH4) N5,N10=CH-FH4 N5-CH=NH-FH4 (N5,N10-甲炔甲炔- FH4) (N5-亚氨甲基亚氨甲基- FH4) N5,N10-CH2-FH4 (N5,N10-甲烯甲烯- FH4)N5-CH3-FH4 (N5-甲基甲基- FH4)H+H2ONADPH + H+NADP+NADPH + H+NADP+-NH3 +NH3 5 个别氨

48、基酸的代谢个别氨基酸的代谢一碳单位的来源：一碳单位的来源： Ser + FH4 N5N10-CH2-FH4 + Gly Gly + FH4 N5N10-CH2-FH4 + CO2 +NH3 His + FH4 N5-CH=NH-FH4 + Glu Trp HCOOH + 犬尿氨酸犬尿氨酸 N10-CHO-FH4FH4生理意义：生理意义： 提供甲基，生成提供甲基，生成SAM 提供甲基，嘌呤的提供甲基，嘌呤的C2、C8及及 dTMP 中的甲基中的甲基 氨基酸代谢与核苷酸代谢的联系点氨基酸代谢与核苷酸代谢的联系点 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢一碳单位与抗菌、抗肿瘤：一碳单位与抗菌、抗肿瘤：细

49、菌：存在着二氢叶酸合成酶，催化：细菌：存在着二氢叶酸合成酶，催化： 对氨基苯甲酸对氨基苯甲酸 + 二氢蝶呤二氢蝶呤 + Glu FH2 类似物类似物 类似物类似物磺胺药，竞争性抑制磺胺药，竞争性抑制二氢叶酸合成酶二氢叶酸合成酶肿瘤细胞：二氢叶酸还原酶，催化：肿瘤细胞：二氢叶酸还原酶，催化： 叶酸叶酸 二氢叶酸二氢叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 氨甲蝶呤，竞争性抑制二氢叶酸还原酶氨甲蝶呤，竞争性抑制二氢叶酸还原酶结果： FH2 FH4 核苷酸合成核苷酸合成 核酸合成核酸合成 细菌繁殖抑制细菌繁殖抑制 肿瘤生长抑制肿瘤生长抑制 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢

50、(一一) 甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢 1.转甲基作用转甲基作用 2.甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环 3.肌酸的合成肌酸的合成(二二) 半胱氨酸的代谢半胱氨酸的代谢 1.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变 2.活性硫酸根的代谢活性硫酸根的代谢 3.谷胱甘肽的合成谷胱甘肽的合成 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢(一一) 甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢(二二) 半胱氨酸的代谢半胱氨酸的代谢 甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸在体内最甲硫氨酸在体内最主要的分解代谢途主要的分解代谢途径是通过甲硫氨酸径是通过甲硫氨酸循环循环提供甲基。提供甲基。Methi

51、onine cycle甲硫氨酸必须先甲硫氨酸必须先 活化生成活化生成S-腺苷腺苷 甲硫氨酸甲硫氨酸（SAM） 后才能在甲基转后才能在甲基转 移酶催化下进行移酶催化下进行 转甲基反应转甲基反应 SAM参与的一些转甲基作用参与的一些转甲基作用SAM是体内最重要的甲基直接供体，参是体内最重要的甲基直接供体，参与与50多种物质的转甲基反应多种物质的转甲基反应 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢 肌酸代谢肌酸代谢磷酸肌酸由肌磷酸肌酸由肌酸经酸经肌酸激酶肌酸激酶催化合成，含催化合成，含有高能磷酸键。有高能磷酸键。肌酸和磷酸肌肌酸和磷酸肌酸是能量储酸是能量储 存存和利用的重和利

52、用的重要化合物。要化合物。 半胱氨酸的代谢半胱氨酸的代谢CH2SH CH2S S CH2CHNH2 CHNH2 CHNH2COOH COOH COOH-2H+2H半胱氨酸转化成胱氨酸后，可使活性丧失半胱氨酸转化成胱氨酸后，可使活性丧失某些毒物与酶的巯基结合而使酶失活某些毒物与酶的巯基结合而使酶失活二巯基丙醇可使酶的巯基还原，具解毒作用二巯基丙醇可使酶的巯基还原，具解毒作用体内的体内的GSH能保护酶的巯基能保护酶的巯基CH2SHCHNH2 Pyr+H2S H2SO4 SO42- COOHCH2SOOH CH2SOOHCHNH2 C=O Pyr + H2SO3 COOH COOH CH2SO2OH

53、 CH2NH2 牛磺酸牛磺酸 半胱氨酸的代谢半胱氨酸的代谢NH2OO2CO2 ATP + SO42- AMP-SO3- 3-PO3H-AMP-SO3- + ADP PAPS 活性硫酸根活性硫酸根-O3S-O-P-O-CH2OOHH2O3POA生物转化生物转化 硫酸酯化硫酸酯化酸性糖链酸性糖链半胱氨酸的代谢半胱氨酸的代谢OOH硫酸基转移酶催化以上反应硫酸基转移酶催化以上反应第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢谷胱甘肽谷胱甘肽 :由由Glu、Gly、Cys构成的三肽。构成的三肽。Cys的的 SH构成活性基团，具还原性，可保护构成活性基团，具还原性，可保护 蛋白质中的巯基；并可消除过氧化物

54、、蛋白质中的巯基；并可消除过氧化物、 自由基及毒物、药物的毒性。自由基及毒物、药物的毒性。2GSH GSSGNADP+ NADPH+ H+ GSH还原酶还原酶保护蛋白质的巯基保护蛋白质的巯基还原高铁血红蛋白还原高铁血红蛋白过氧化物、自由基的消除过氧化物、自由基的消除保肝药保肝药谷胱甘肽的功用：谷胱甘肽的功用：第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 1.儿茶酚胺与黑色素的合成儿茶酚胺与黑色素的合成 2.酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 3.苯丙酮尿症苯丙酮尿症（二）色氨酸的代谢（二）色氨酸

55、的代谢 苯丙氨酸主要经羟化生成酪氨酸，酪氨酸一苯丙氨酸主要经羟化生成酪氨酸，酪氨酸一方面经进一步代谢生成多巴胺、去甲肾上腺方面经进一步代谢生成多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素等儿茶酚胺类物质，另一方面素、肾上腺素等儿茶酚胺类物质，另一方面代谢生成黑色素。代谢生成黑色素。色氨酸除生成色氨酸除生成5-羟色胺外，还经分解代谢生羟色胺外，还经分解代谢生成一碳单位。成一碳单位。 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢酪氨酸可代酪氨酸可代谢生成谢生成多巴多巴胺、去甲肾胺、去甲肾上腺素、肾上腺素、肾上腺素上腺素等儿等儿茶酚胺类物茶酚胺类物质。质。四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢酪氨酸的另一条

56、代谢途径是在黑色素细酪氨酸的另一条代谢途径是在黑色素细胞中经羟化、氧化、脱羧等反应生成吲胞中经羟化、氧化、脱羧等反应生成吲哚哚-5,6-醌，再聚合成醌，再聚合成黑色素黑色素。四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢TyrLeu、Ile、Val为必需氨为必需氨基酸，分别基酸，分别是生糖氨基是生糖氨基酸，生酮氨酸，生酮氨基酸及生糖基酸及生糖兼生酮氨基兼生酮氨基酸。酸。五、支链氨五、支链氨基酸的代谢基酸的代谢氨基酸衍生的重要含氮化合物氨基酸衍生的重要含氮化合物氨基酸代谢紊乱所致疾病氨基酸代谢紊乱所致疾病 举例举例苯丙酮尿症苯丙酮尿症(phenl ketonuria,PKU)苯丙酮尿症是一种先天性

57、常染色体遗传疾病，苯丙酮尿症是一种先天性常染色体遗传疾病，分为数型，其中最典型的一型是由分为数型，其中最典型的一型是由苯丙氨酸羟苯丙氨酸羟化酶化酶的缺失或活性不足引起的。约的缺失或活性不足引起的。约20,000个新个新生儿中有生儿中有1人存在苯丙氨酸羟化酶的缺乏。人存在苯丙氨酸羟化酶的缺乏。苯丙氨酸羟化酶的缺乏导致体内苯丙氨酸不能苯丙氨酸羟化酶的缺乏导致体内苯丙氨酸不能生成酪氨酸，引起苯丙氨酸的积聚，生成苯丙生成酪氨酸，引起苯丙氨酸的积聚，生成苯丙酮酸及其他代谢产物在尿中出现。酮酸及其他代谢产物在尿中出现。苯丙酮酸对脑部有毒性作用。苯丙酮尿症的新苯丙酮酸对脑部有毒性作用。苯丙酮尿症的新生儿存在严重的智能发育障碍，甚至致死。最生儿存在严重的智能发育障碍，甚至致死。最好的治疗方法就是及早发现，在婴儿膳食中供好的治疗方法就是及早发现，在婴儿膳食中供给婴儿发育所需的最低量的苯丙氨酸。给婴儿发育所需的最低量的苯丙氨酸。