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1、脑血管畸形概念：脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，得到确诊年龄平均2040岁。脑血管畸形诊断检查方法1、DSA、CT、MR，有其优缺点。2、DSA是最可靠的方法，可以直接显示血管、供血动脉与引流静脉之间的关系，但是创伤性检查，并有一定危险性，严重的可导致死亡。3、CT缺乏特征性，显示病灶的继发性改变，例如钙化、出血、脑梗塞、萎缩及软化等较好，对异常供血动脉及引流静脉不能显示。增强CT显示畸形的血管，有不同程度的创伤，少数可能出现过敏反应，有一定的危险性。MR
2、在血管畸形诊断中应用4、MRA无创性检查，特别对有出血倾向，肝、肾功能不全，碘造影剂过敏的病人，是最理想最安全的检查方法。5、MRA显示血管畸形的供血动脉、畸形血管团的大小和范围、引流静脉的类型和引流部位等。6、MRI和MRA结合更能够清晰显示脑血管畸形的解剖结构和病理变化。7、动静脉畸形、动静脉瘘、静脉瘤和静脉曲张适合MRA检查。海绵状血管瘤无明显增粗的供血动脉和引流静脉，瘤内血流极其缓慢，仅能在常规MRI中显示。毛细血管扩张症MRI和MRA均不能显示。常规MRI检查根据血管畸形所致的流空现象，可以显示隐匿性血管畸形。MR在血管畸形诊断中应用8、MRA（TOF)和（PC）两种技术、二维（2D
3、）和三维（3D）图像重建，3D-TOF的图像分辨率较高，对血管的搏动敏感性较差，对供血动脉较粗、血流速度快。而复杂血管，例如动静脉畸形的检查较为理想；3D-PC技术，特别在血管畸形有明显出血的时候为最佳检查方法。但是3D-PC因需反复预测最佳血流流速，成像时间长，临床应用较少。9、Gd-DTPA造影剂增强扫描，在显示畸形血管细小动脉和引流静脉方面可获得较满意的结果。脑CTA及三维重建1、扫描范围：后床突下30mm后床突上60mm，造影剂300mg/ml,100140ml,34ml/s,1225s后扫描，层厚12mm，Pitch1.01.5,120140kV,120250mA2、 重建方法MIP
4、、VR或SSD,显示颈内动脉虹吸部，Willis环，大脑前、中、后动脉及其23级分支血管脑CTV及三维重建1、扫描：从颅顶向颅底连续扫描120mm范围，非离子型造影剂 300mg/ml,90120ml,34ml/s,40s后扫描，层厚12mm，Pitch1.02.0,120140kV,120250mA2、MIP、VR或SSD重建，显示大脑内静脉，大脑大静脉，皮质静脉，上矢状窦，直窦，横窦及乙状窦等结构。疾病分型脑血管畸形包括动脉瘤、动静脉畸形（AVM)、海绵状血管瘤、隐匿性 血管畸形、毛细血管扩张症、Sturge-Weber氏综合征、Galen氏静脉瘤。 动脉瘤概述 脑动脉瘤最常见于靠近颈动脉
5、的分支，包括后交通动脉，只有12%未破裂的动脉瘤位于后循环。 动脉瘤见于各年龄段，但因破裂而被发现者常见于5070岁。 该病被认为是获得性损失。事实上，先前正常血管结构新形成动脉瘤并非少见，这种现象见于32%已治疗过的动脉瘤。 动脉瘤好发于血管分叉点血液流向突然改变处以及潜在胶质蛋白病。 吸烟和高血压与动脉瘤的形成和破裂有关。 家族史是颅内动脉瘤发生的危险因素。20%的动脉瘤患者有动脉瘤破裂的家族史。 多发颅内动脉瘤的破裂的风险也较高 血流量较大的血管上的动脉瘤形成的风险较大 一些患者可有对称性动脉瘤，最常见的是“镜像”大脑中动脉瘤、双侧海绵状颈内动脉动脉瘤。 切除动脉瘤的病理分析证实内弹力层
6、的结构异常。动脉瘤的类型 动脉瘤的经典分型是囊状动脉瘤和非囊状动脉瘤。后者又被分为以下亚型：真梭形、扩张延长型、过渡型。 对夹层动脉瘤的分型还没有清晰的界定。通常，椎动脉颅内段和小脑后下动脉的梭形动脉瘤是采用基于外形的分类方式。囊状动脉瘤 囊状动脉瘤是颅内动脉瘤最常见类型，其破裂是蛛网膜下腔出血最常见的原因。 亚型的划分依据为颈的大小。虽然定义多种多样，但顶和颈的比小于1:2或颈宽4mm均认为是广颈。狭颈动脉瘤是弹簧圈栓塞术的主要适应症。 过去10年，改良的技术如球囊辅助、支架辅助栓塞术和硬膜导管技术扩大了血管内治疗的应有范围，使一些本无法治疗的动脉瘤得以治疗。 用于宽颈基底动脉尖动脉瘤的“Y
7、形支架”、“保护伞”、Pipeline导流支架和植入支架，大大拓宽了血管内治疗的范围。 然而，随着应有了球囊辅助的栓塞或支架，动脉瘤的治疗日渐复杂，其并发症也显著增加，达到10%35%。 尽管如此，鉴于动脉瘤再出血的高致死性，即便是高风险的技术也是值得应有的。非囊状动脉瘤-梭形动脉瘤 按照惯例，梭形暗示整个血管直径扩张到正常的至少1.5倍，而没有可辨别的颈部。 梭形扩张可同时发生于颅内血管近端（变狭长），但是通常只有一个血管节段被显著影响，最常见的是ICA（颈内动脉）海绵窦段和床突上段及椎基底动脉系统。 梭形动脉瘤的年破裂率很高（每年2.3%）。 因出血而被发现的患者预后不良。 缺血也可与高破
8、裂风险有关。 M1段和基底动脉瘤常因缺血性卒中而被发现。 后循环动脉瘤由于其对脑干的压迫也可引起颅神经病。 逐渐增大的病灶致死率较静止的高5.7倍，尤其是病灶15mm，伴压迫症状的患者，及梭形或者过渡型动脉瘤。 梭形动脉瘤的治疗 形态较小和位于穿支的梭形动脉瘤常不适于进行外科手术及血管内治疗。 新的血管内治疗方式采用“血流导向”装置，如Pipeline导流支架，是可行的有效治疗方法。 供血血管结扎起初是治疗动脉瘤的唯一选择虽然其发病率高达40%，致死率高达13%，尤其是由脑缺血所致。梭形动脉瘤患者，尤其是累及深穿支动脉节段如大脑中动脉M1段或基底动脉主干者，供血血管阻断仍然是唯一的治疗选择。
9、其它可选外科治疗包括包裹、复杂动脉瘤钳夹重建和分流术。扩张延长型动脉瘤 定义为颅内血管的过渡扭曲和扩张。 扩张延长型的血管易患非囊状动脉瘤。 这些动脉瘤常是被偶然发现，患者很少因压迫或搏动而出现局灶症状。 若扩张均匀一致并10mm，蛛网膜下腔出血较为少见。过渡型动脉瘤 在过渡型中，扩张延长型随着血管节段扩大而演为真性梭形的节段。它们与直接形成的梭形动脉瘤病史相似。 梭形动脉瘤常引起叠加的囊状动脉瘤，累及主要分支的起始部，显像和治疗都较复杂。 三维CT血管造影重建及螺旋DSA可将这个复杂结构选择性显影，在治疗决策中较为重要。 值得注意的是过渡型动脉瘤也常用于从海绵窦扩展到硬膜下隙的囊状动脉瘤。动
10、静脉畸形 大脑AVM为动静脉间的异常交通，未经过正常的毛细血管床。 大多数AVM被认为是先天的，原因为胚胎第四周到八周时，原始血管通道未能成功分化为成熟的动静脉和毛细血管。AVM产生于原始血管从将发展为动脉和静脉的两端之间的持续直接连通。 绝大多数AVM都是偶然发现病例，家族性病例在文献中很少见到。 脑AVM的分子学研究揭示了参与血管发生和炎症反应的基因表达的正常调节。包括血管内皮生长因子和基本的成纤维细胞生长因子。邻近AVM的组织由于畸形从健康组织盗血可持续处于低氧状态，血管发生大大加速。 AVM的估计发病率0.14%。 在一个大型研究中，小型（6cm)占7%，71%AVM位于大脑功能区，幕
11、上区最为常见。 AVM病灶常为楔形，楔形尖端指向脑室。 53%患者有脑内出血，40%有癫痫发作，14%因慢性头痛而诊断，5%由于进展性神经功能缺损，这些症状可能与盗血现象或其它AVM相邻组织的灌注改变有关。如由正常引流静脉动脉化而引起的静脉高压。 以出血为首发症状的患者一般较为年轻（2040岁）。颅内动脉瘤CT表现平扫 圆形稍高密度影，密度的高低、均匀与否与瘤内有否血栓有关。无血栓：均匀稍高密度影。部分血栓：血栓部分呈等密度。完全血栓：等密度。强化：无血栓部分均匀强化。颅内动脉瘤MR表现无血栓：留空征，TIWI、T2WI均呈低信号。大动脉瘤信号不均，系血液快或慢不同所致。血栓性：无血栓区呈留空
12、征，血栓部呈高、低、等混杂信号。动静脉畸形 大脑AVM为动静脉间的异常交通，未经过正常的毛细血管床。 大多数AVM被认为是先天的，原因为胚胎第四周到八周时，原始血管通道未能成功分化为成熟的动静脉和毛细血管。AVM产生于原始血管从将发展为动脉和静脉的两端之间的持续直接连通。 绝大多数AVM都是偶然发现病例，家族性病例在文献中很少见到。 脑AVM的分子学研究揭示了参与血管发生和炎症反应的基因表达的正常调节。包括血管内皮生长因子和基本的成纤维细胞生长因子。邻近AVM的组织由于畸形从健康组织盗血可持续处于低氧状态，血管发生大大加速。 AVM的估计发病率0.14%。 在一个大型研究中，小型（6cm)占7
13、%，71%AVM位于大脑功能区，幕上区最为常见。 AVM病灶常为楔形，楔形尖端指向脑室。 53%患者有脑内出血，40%有癫痫发作，14%因慢性头痛而诊断，5%由于进展性神经功能缺损，这些症状可能与盗血现象或其它AVM相邻组织的灌注改变有关。如由正常引流静脉动脉化而引起的静脉高压。 以出血为首发症状的患者一般较为年轻（2040岁）。动静脉畸形的自然病程 未治疗AVM发生的风险被认为介于（）年。一次出血后的最初数月风险暂时增加，估计为至。出血风险较高的包括男性、出血后、小而深的AVM。尤其值得注意的是，基底节和丘脑AVM的出血率可达9.8%/年。其它可增加出血风险的因素有直径较小、引流较深、巢内动
14、脉瘤仅有一支静脉引流或引流静脉狭窄。 巢外动脉瘤增加ICH的风险，较只患AVM患者可使出现概率加倍。 动静脉畸形影像表现动静脉畸形影像表现脑动脉造影脑动脉造影脑动静脉畸形有以下典型表现：显示畸形血管。这是特征表现，呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲扩张血管。畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质.异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉，因此，血管畸形部分因血流量增加而显影十分清楚。血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象，一股脑部动静脉畸形无血肿时，脑血管不出现占位征象，脑血管
15、不移位动静脉畸形CT表现在平扫，可见 局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清。其中高密度影为局灶胶质增生、血栓、钙化、新出血或畸形内缓慢血流和含铁血黄素沉着所致，低密度影则为小梗塞或陈旧出血，病灶周围有局限脑萎缩，没有明显占位效应，无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂，方能显示病灶。注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉出血后的脑动静脉畸形则出现脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度水肿区。同时有脑室受压变形及中线移位等占位效应。注射造影剂后，部分
16、血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。动静脉畸形MR表现在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。其中供血动脉，在T1和T2加权像上因流空现象而表现为低信号或无信号影。引流静脉则因血流缓馒，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号像。血管的钙化表现为低信号或无信号暗区。动静脉畸形中的血栓，在T1和T2加权像均表现为低信号夹杂等信号或高信号和低信号内夹杂高信号影。动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化
17、和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。 动静脉畸形的治疗选择 现在AVM的治疗包括单纯显微外科切除、血管内栓塞后显微外科切除、单纯立体定向放射治疗、先血管内栓塞后进行立体定向放射治疗机单纯血管内治疗。然而在一些患者，观察是最好的治疗方式。硬脑膜动静脉瘘概述 硬脑膜动静脉瘘亦称为硬脑膜动静脉分流或畸形，是一种获得性疾病。 通常被引用的病因主要是脑部和脑静脉窦血栓形成，然而，也有相当比例患者无明确的病因。 该病较少见，占颅内血管畸形10%15%。 它们通常由数条供血的硬脑膜动脉经一个或
18、更多瘘道引流到大脑静脉或硬脑膜窦。 大约80%的颅内dAVF位于海绵窦、横窦乙状窦汇合处。 临床上，患者可出现头痛、搏动性耳鸣、进展性颅神经病以及硬膜下、蛛网膜下和脑实质出血。海绵窦动静脉瘘 海绵窦动静脉瘘是最常见的dAVF。 海绵窦动静脉瘘根据它们的供血动脉可将其分为四型 颈动脉海绵窦动静脉瘘Barrow分型A型 直接相通，常为创伤性或医源性，颈 内动脉向海绵窦高流量分流B型 颈内动脉通过脑膜支向海绵窦分流C型 颈外动脉通过脑膜支向海绵窦分流D型 颈内动脉和颈外动脉都通过脑膜支向海绵窦分流 A型或创伤性直接颈动脉海绵窦瘘最危险，头部创伤可立即引发这种病变，也可数周后发生，此时一支主要的引流静
19、脉血栓形成导致眼静脉压突然升高。难治性眼内高压可迅速引起不可复性黑朦，是需要紧急处理的急症。海绵窦外硬脑膜动静脉瘘分类和表现 Borden分类是一个常见的分类系统，分类依据如下：注入硬脑膜窦（1型） 注入一硬脑膜窦，伴蛛网膜下静脉反流（2型） 直接注入蛛网膜下静脉（3型），又分为单支（a)和多支（b）供血动脉两个亚类。 海绵窦外硬脑膜动静脉瘘最常见的先发症状为颅内出血。 dAVF相关的出血风险动脉化静脉的压力变化而变化。不存在蛛网膜下静脉反流时，静脉压力不严重，出血风险较低，相反，伴静脉动脉化的瘘（Borden2和3型病灶）年病死率相当可观。 Borden1型病灶，进展性静脉窦外流闭塞可以包括
20、退行性软脑膜引流静脉，故这些患者必须进行血管造影监测。硬脑膜动静脉瘘的治疗 dAVF的治疗需要闭塞瘘点或直接引流静脉（或同时闭塞两者）。 经静脉及经动脉栓塞均可成功治疗dAVF。 大的病灶可由相当多的动脉供血。多动脉供血可导致手术中出血显著。 颈动脉海绵窦瘘有较高的手术死亡率，故成为经静脉血管内栓塞的主要适应症。 经动脉栓塞远期成功率较低，除非供血动脉较少的病例和有好的瘘道穿透性的栓塞材料。 一种新型的栓塞材料Onyx，提高了穿透性和可控性，大大拓宽了血管内治疗的范围。 dAVF可以实质内、蛛网膜下和硬膜下的复合出血为临床表现，CT血管造影可能会忽略dAVF作为颅内出血原因的可能性，无法解释的
21、颅内出血患者，应考虑导管血管造影。海绵状血管瘤概念：临床上少见，占血管畸形的7%。多见于幕上。大小不一，几毫米至几厘米。病理：由大小不一的血窦组成。其特点是：（1）血窦壁缺乏弹力层及肌层；（2）血窦间无组织；（3）看不到明显的输入、输出血管。海绵状血管瘤CT诊断平扫：边缘清楚的圆形或类圆形稍高密度病灶，均匀或不均匀。无水肿。无占位。钙化：占1130%，密度更高，完全钙化者形成。出血：可破入周围脑实质或脑室。强化扫描：明显均匀强化，少数不强化。程度：与瘤内血栓、钙化有关。海绵状血管瘤MR诊断TIWI:呈等、低或稍高信号。出血者呈高信号。T2WI：均匀高信号，内有钙化时呈稍低或低信号。瘤周可能有低
22、信号环（含铁血黄素）。无水肿。静脉血管瘤静脉血管瘤较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、 约15%有钙化。治疗以保守对症为主。 先天性颅内囊性动脉瘤在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处， 或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗
