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1、 高热惊厥 概念n高热惊厥是小儿时期特有的惊厥性疾病之一，属于一种特殊的癫痫综合征。美国国立卫生研究院1981年将高热惊厥定义为：发病年龄介于3月5岁，惊厥发作与发热有关，排除其它致惊原因，既往无无热惊厥史。n我国目前的定义n初次发作在个月至-岁之间，在上感或其他传染病的初期，当体温在度以上时突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常，既往没有无热惊厥史，即可诊断为高热惊厥发病率n高热惊厥的患病率各地报道不一 n在北美、南美及西欧等地区，5岁前的儿童约有25患过一次或一次以上高热惊厥，日本患病率约为以上地区的两倍，达69，而马里亚纳群岛则高达14% n国内年左启华等报道为4.
2、4% n有明显的性别差异，一致认为男多于女，男女之比约为1.21.5:1病因和发病机制n目前尚未完全清楚,在已知的发病条件中,年龄.发热.感染及遗传等因素是重要的.n年龄n高热惊厥有明显的年龄依赖性,首次发病多见于6个月到3岁之间1到2岁是发病最高峰,6个月以下及 6岁以上发病者很少. 病因n发热n高热惊厥的前提是先有发热,后有惊厥.体温的高度和体温上升的速度对惊厥的发生都有影响.n高热惊厥多在发热后12小时内发生.n高热惊厥多在39度以上时发作n一般认为发热与惊厥是因果关系,发热导致惊厥.n有些患儿有多次的高热惊厥复发,复发惊厥时体温高度有逐次下降的倾向. 病因n感染感染n感染对于高热惊厥的
3、发生所起的作用是感染对于高热惊厥的发生所起的作用是非特异性的非特异性的,引起惊厥的不是感染本身而引起惊厥的不是感染本身而是感染所致的高热是感染所致的高热.n高热惊厥常发生于病毒性感染，最常见高热惊厥常发生于病毒性感染，最常见于上感，细菌感染引起的高热惊厥比较于上感，细菌感染引起的高热惊厥比较少少 病因n遗传n高热惊厥有明显的遗传倾向.n关于高热惊厥的遗传方式还未最后定论.n 总结总结n遗传因素是惊厥的倾向,发热是惊厥的条件,感染是引起发热的原因,和年龄有关的发育阶段是惊厥的内在基础.这些因素的共同作用就可在临床上表现为高热惊厥. 临床表现n高热惊厥多在发热初期体温骤升时,突然出现短暂的全身性惊
4、厥发作,伴意识丧失.一次热程中发作一次者居多.发作后恢复较快,神经系统检查多正常.n1惊厥的发作形式惊厥的发作形式n大多数是全身性发作,少部分为限局性或一侧性发作.n2惊厥的持续时间n多数高热惊厥发作时间短暂n高热惊厥持续状态是严重的临床急症,有些患儿首次发病即出现惊厥持续状态,另有些病儿在以后高热惊厥复发时出现. 临床表现n3一次热程中的惊厥次数n在同一次高热的过程中一般只发作一次,约占70%-75%,约有1/4的病例可有数次发作.n4惊厥后的表现n多数惊厥后短时间内清醒,无神经系统体征.在单侧性或局限性惊厥者中,有的可出现Todds麻痹,一般持续数小时或数日后恢复,但个别病儿可成为永久性改
5、变. 临床分型n1单纯性高热惊厥n6个月至4岁之间起病n全身性发作n持续时间短暂,最长不超过15分钟n24小时内无复发n发作前后神经系统正常n热退1周后EEG正常n本型预后良好 临床分型n2复杂性高热惊厥n起病于任何年龄,可在6月以内或6岁以上n惊厥呈明显限局性或明显左右不对称n惊厥持续时间可达15-30分钟以上,24小时内反复发作多次n发作后可有神经系统异常表现,如Todds麻痹n热退一周后EEG有异常改变n本型预后较差 诊断标准n 一、典型高热惊厥的诊断标准 n 1、最低标准 n (1) 首次发病年龄 4个月至3岁，最后复发年龄不超过6-7岁。 n (2) 发热在38.5以上，先发热后惊厥
6、，惊厥多发生在发热24小时内。 n (3) 惊厥呈全身性抽搐，伴有意识丧失，持续数分钟以内（一般15分钟内），发作后很快清醒，一次高热过程中，只出现一次惊厥。 n (4) 无中枢神经系统感染及其他脑损伤。 n (5) 可伴随有呼吸、消化系统等急性感染。 n 2、辅助标准 n (1) 惊厥发作2周后脑电图正常。 n (2) 脑脊液常规检查正常。n (3) 体格和智力发育正常。 n (4) 有遗传倾向。 二、不典型高热惊厥诊断标准 n 1. 首次发病年龄可在6个月前或6岁以后； n 2. 发热程度38.5； n 3. 惊厥持续时间可达15-30min以上，一次发热过程中惊厥反复发作； n 4. 惊
7、厥呈明显局限性； n 5. 惊厥发作后有暂时性麻痹等神经系统异常； n 6. 热退2周后脑电图有异常(如有慢波等非特异性异常) 。 三、不应诊断为高热惊厥的情况 n1. 中枢神经系统感染伴惊厥； n 2. 中枢神经其他疾病(颅脑外伤、颅内出血、占位、脑水肿癫痫发作)伴发热惊厥者； n 3. 严重的全身性生化、代谢紊乱，如缺氧、水电解紊乱、内分泌紊乱、低血糖、低血钙、低血镁、维生素B6依赖症等惊厥； n 4. 明显的遗传疾病、先天缺陷或神经皮肤综合征(如结节性硬化)、先天性代谢异常(如苯丙酮尿症)和神经节苷脂病等时的惊厥； n 5. 既往有无热惊厥史，不应诊断高热惊厥；n 6. 新生儿期惊厥，应
8、进一步详查病因。四、高热惊厥持续状态的诊断标准 n 符合上述高热惊厥诊断标准(第1-(3)项除外)，且有反复或连续惊厥，持续30分钟以上，在此期间意识不恢复。 鉴别诊断n1CNS感染n2急性传染病初期:中毒性细菌性痢疾n3全身性代谢紊乱引起的惊厥n(1)低血钙n(2)低血镁n(3)低血糖 治疗 n一.治疗原则 n 1. 维持生命功能 n 2. 控制惊厥发作 n 3. 解除高热 n 4. 治疗原发病 n 5. 预防复发 二、控制惊厥的方法 n 1. 首选安定(地西泮)：0.3-0.5mg/kg，静脉缓慢注射，每分钟1mg，年长儿一次不超过10mg，必要时20分钟后可再重复应用一次。24小时内可应
9、用2-4次。 n2. 10%水合氯醛0.5ml/kg口服或灌肠，一次不超过10ml。 n3. 苯巴比妥钠(鲁米那)：频繁惊厥发作时可肌肉注射负荷量15-20mg/kg，第一次取负荷量一半8-10mg/kg肌注，余量分1-2次间隔2-4小时肌注。24小时后给维持量，3-5mg/kg.d.口服 二、控制惊厥的方法 n4. 惊厥仍不止，可用硫喷妥钠10-20mg/kg(最大不超过300mg)，配成2.5%溶液，先按5mg/kg缓慢静注，止惊即不再推，余者按每分钟2mg静滴，并根据病情增减速度，需在呼吸机辅助呼吸条件下应用。 二、控制惊厥的方法 n5. 惊厥持续状态时除了止惊外，注意预防控制并发症，维
10、持内环境稳定，特别注意处理 n (1) 脑水肿 n (2) 酸中毒； n (3) 低血糖 三、长期服用抗癫痫药的问题 n1. 指征 n (1) 高热惊厥反复发作，一年内发作5次以上； n (2) 高热惊厥持续状态以后； n (3) 高热惊厥后转为无热惊厥，反复发作证实为癫痫者； n (4) 高热惊厥发作2周以后，EEG有特异性癫痫波形，诊断为癫痫者。 三、长期服用抗癫痫药的问题 n2. 药物选择及疗程 n首选苯巴比妥,每日3-5mg/kg，药物血浓度维持在15-20微克/ml，如不宜用苯巴比妥也可选用其他抗癫痫药物，如丙戊酸钠15-30mg/kg.d，稳态血药浓度维持在50-100微克/ml,
11、每日连续服药，发作停止后至少服药2年，然后逐渐停药。服药期间应注意药物的不良反应. 预后 n1高热惊厥与癫痫n约97的高热惊厥患儿不发展为癫痫，然而大量研究显示高热惊厥患儿发展为癫痫的危险性明显增加。据NCPP（The National Collaborative Perinatal Project）报告的资料，约23高热惊厥患儿在7岁前发展为癫痫，可能发展为癫痫的主要危险因素包括：一级亲属的无热惊厥史；高热惊厥前的神经系统发育不正常；复杂性高热惊厥。n高热惊厥后发生的癫痫类型多种多样。Nelson和Ellenberg报告主要有：典型和不典型失神发作、简单部分性发作及全身强直阵挛发作等。Knu
12、desen等报告有：小儿良性癫痫伴中央颞区棘波、少年肌阵挛癫痫、小儿失神及全身强直阵挛发作等。 预后 n2高热惊厥与额叶硬化（MTS）及颞叶癫痫（TLE） nMarher等研究了六个高热惊厥家族，发现59个高热惊厥成员中有8个发展为TLE，而无高热惊厥的213个成员中仅有一人发展为TLE（p0.0001)高热惊厥成员中发展为TLE时惊厥持续时间为100分钟，没有发展为TLE的惊厥持续时间为9分钟（p0.02）。以上结果表明高热惊厥与TLE密切相关，惊厥发作持续时间是决定这种关系的最重要因素。n在进行手术的TLE病人中，以前有高热惊厥病史的患者，其MTS发病率较高。Falconer等对30例TL
13、E患儿进行手术切除治疗，术后病理显示20例患儿有MTS，其中15例（7）患儿在婴幼儿期有高热惊厥病史。 预后n2高热惊厥与额叶硬化（MTS）及颞叶癫痫（TLE）n但也有一些研究发现，高热惊厥与 MTS和TLE无关。日本为高热惊厥高发病率国家，而相反的是MTS发病率并不高。另一组统计资料表明由高热惊厥持续状态导致MTS的发病率小于1：150000，高热惊厥后出现MTS伴难治性复杂部分性惊厥的发病率仅为 1：6600。所以，无明显证据证明高热惊厥持续状态导致MTS。 预后n3高热惊厥的复发n一般认为约1/3的高热惊厥有复发,初次发作后1年内复发者占70%,两年内复发者占90%.nKnudsen(1960)提出高热惊厥复发的髙危因素有n1初发年龄小于15个月n2一级亲属有癫痫史n3一级亲属有高热惊厥史n4首次发作为复杂性高热惊厥n5在幼儿园生活的儿童n无复发髙危因素的单纯高热惊厥患儿,首次发作后复发率为10%,有一个及俩个复发髙危因素者复发率分别为25%及50%,有多个髙危因素者复发率达100%. 预后 n4高热惊厥与智力发育n在高热惊厥发病前发育正常者大多数智力和神经系统发育仍正常.n对高热惊厥是否能引起智力低下和行为异常,文献报道的看法不一致.n总之,高热惊厥很少引起智力低下谢谢
