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1、生生 酮 饮 食食广东三九脑科医院癫痫中心:住院住院经过生生酮饮食概述食概述含含义及开展史及开展史营养成分比例养成分比例顺应症及忌症及忌讳症症住院流程住院流程副反响副反响停停顿生生酮时间效果效果生生酮饮食原理食原理:生酮饮食概述含义及开展史1234年代起，禁食就被用于治疗抽搐和癫痫，在中世纪的文献中也有提及。1921年，儿科医生饶格林在美国医学大会上，报告了数例用禁食治疗胜利的癫痫患者，从而萌生了人们的兴趣。目前有70多个国家开展了这种饮食疗法治疗癫痫。国内是2004年9月份开场此种疗法，目前全国曾经有30多家医院开展。 就是将日常饮食 中主要营养素之间的比例加以改动，在体内分解代谢后产生酮体
2、，到达既不影响正常生长发育，同时又具有治疗癫痫、肿 瘤、脊髓损伤，糖尿 病等疾病作用的 饮食疗法:生酮饮食概述营养成分比例生生酮饮食食(4:1)：脂肪：脂肪：80%蛋白蛋白质：15%碳水化合物：碳水化合物：5%普通饮食：碳水化合物：65%脂肪+蛋白质：35%:生酮饮食概述生酮饮食原理生酮饮食控制癫痫发作的原理： 脂肪在体内分解代谢脂肪在体内分解代谢 产生中间代谢产物酮体产生中间代谢产物酮体乙酰乙酸乙酰乙酸 羟羟丁酸丁酸丙酮丙酮能够是酮体对癫痫发作能够是酮体对癫痫发作 有抑制造用有抑制造用通常假设的机制：大脑能量代谢的改动；降低了细胞的兴奋性并抑制癫痫放电；氨基酸代谢的改动促进了神经递质功能、突
3、触传送的改动；改动了大脑外环境的PH，从而抑制了细胞的兴奋性；:生酮饮食概述生酮饮食原理最新最新KD机制研机制研讨：作用于哺乳作用于哺乳动物雷帕霉素作用位点雷帕霉素靶物雷帕霉素作用位点雷帕霉素靶蛋白蛋白mTOR,mammaliantargetofrapamycin),经过首先与首先与FKBP-12蛋白生成复合蛋白生成复合物，此复合物再于物，此复合物再于mTOR的的FRB区域区域结合由此抑合由此抑制制mTOR的功能，从而抑制了下游的相关因子的的功能，从而抑制了下游的相关因子的功能，治功能，治疗、预防防癫痫；神神经维护作用；作用；mTOR被以被以为是各种病因是各种病因癫痫发生、生、发病的最后病的最
4、后公路；公路；McDanielSS,etal.Epilepsia,2019,52(3):e7-11；:生酮饮食概述顺应症及忌讳症确定有效：确定有效：葡萄糖葡萄糖载体蛋白体蛋白1GLUT-1缺陷症；缺陷症；丙丙酮酸脱酸脱氢酶缺陷症缺陷症PDHD；婴儿儿痉挛症症Weat综合征；合征；结节性硬化症性硬化症TSC；肌肌阵挛-失失张力力癫痫(Doose综合征合征)；严重的重的婴儿肌儿肌阵挛癫痫Dravet综合合征；征；严重重癫痫性性脑病包括病包括Lennox-Gastaut综合征合征LGS；提示有效：提示有效：Rett综合征；合征； 癫痫继续形状；形状；部分部分线粒体疾病；粒体疾病； V型糖原病；型糖原
5、病；Landau-Kleffner综合征；合征；Lofora小体病；小体病； 亚急性硬化全急性硬化全脑炎炎SSPE；:生酮饮食概述顺应症及忌讳症 生酮饮食的忌讳症：生酮饮食的忌讳症：卟啉病；卟啉病；没方法维持适量营养的患没方法维持适量营养的患者实践体重低于平均值者实践体重低于平均值的的90%；不配合或年龄小于不配合或年龄小于6个月个月的患儿；的患儿； 不合格的父母或监护人；不合格的父母或监护人； 生酮饮食的忌讳症：生酮饮食的忌讳症：脂肪酸的转运或氧化缺陷症；脂肪酸的转运或氧化缺陷症；酮体的合成或分解缺陷症；酮体的合成或分解缺陷症；线粒体疾病；线粒体疾病；严重的肝脏疾病；严重的肝脏疾病；丙酮酸羧
6、化酶缺陷；丙酮酸羧化酶缺陷；:生酮饮食概述生酮饮食效果生生酮饮食效果：食效果： 起效起效时间：普通是：普通是1-3个月，甚至半年才个月，甚至半年才见效。效。最短起效最短起效时间：禁食后第二天或一周内完全控：禁食后第二天或一周内完全控制。制。总体体疗效：效：1/3患者患者发作减少作减少90%以上，以上，1/3患患者者 发作作 减少减少50%-90%,剩下剩下1/3患者患者发 作无减少或减少作无减少或减少50%以下。以下。疗效效评价：价： 发作次数减少；作次数减少； 发作程度的减作程度的减轻或或发作作时间的的缩短；短； 抗抗癫痫药物减少而未引起物减少而未引起发作增多；作增多； 行行为和和认知功能的
7、改善；知功能的改善；:生酮饮食概述副反响及处置方法口服枸口服枸橼酸酸钾预防防肾、尿道、尿道结石，石，预防前防前5%-8%，预防后防后0.9%。呕吐，腹痛，腹泻。呕吐，腹痛，腹泻。口服山莨菪碱，延口服山莨菪碱，延续2-3天天不能不能缓解可适当降低解可适当降低饮食比例食比例高脂、胆固醇血症。高脂、胆固醇血症。 可降低可降低饮食比例或减少食比例或减少饱和脂肪酸，和脂肪酸，添加不添加不饱和脂肪酸的和脂肪酸的摄入。入。便秘。便秘。低蛋白血症。低蛋白血症。补充含膳食充含膳食纤维高是食物蔬菜、水果、高是食物蔬菜、水果、奇奇酮面条。面条。提高蛋白提高蛋白质的的摄入，入，额外外补充蛋白充蛋白饮食食或蛋白粉，静脉
8、注射，必要或蛋白粉，静脉注射，必要时可降低可降低饮食比例。食比例。 :生酮饮食概述生酮停顿时间停顿生酮饮食停顿生酮饮食生酮饮食坚持3个月后，假设无效，可每周减小生酮饮食的比例，直到恢复正常饮食；坚持3个月后，假设有效，继续坚持1-2年，然后将饮食逐渐降低，直到恢复正常饮食，期间假设有发作，可适当提高饮食比例；目前我们坚持生酮饮食最久的有4年，国外报道有坚持6年后才恢复正常饮食。:生酮饮食之住院流程入院入院检查：血脂，尿酸，肝：血脂，尿酸，肝肾功能，血尿常功能，血尿常规，钙磷等磷等电解解质，消化系、泌尿系超声，骨密度或骨，消化系、泌尿系超声，骨密度或骨龄测试及及遗传代代谢性性疾病疾病筛查。生生酮饮食教育：由食教育：由营养养师进展展讲解。解。禁食：禁食：18-48小小时，期，期间要要监测血血酮、血糖、血糖或尿或尿酮。逐逐渐进食：第一天全量食：第一天全量1/3，第二天全量，第二天全量2/3，第三天全量。第三天全量。出院出院检查：当血：当血酮、血糖、血糖稳定，复定，复查后可出院。后可出院。12345:课件件制造制造谢谢观看看:
