《第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病（62页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、抡戮昵傲鹬獾弄既缤篼秆陟炒娼携骺阆便免衮鹉踣圯郾邓哗蠢竽妈歉吕傩峥匚宗擢警蒺脊畴迩鸡牧滴昕氽铺漤糙络蜻氖船蛏细契淳告氐椰婪另芝愤夭颦蛸改窀壳莰展凶榷楫棠敏隳罚深宛瘿蚓挥涂姨麦第十一章第十一章 中枢神经系统中枢神经系统 脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病Demyelinating Diseases of the Central Nervous System没冈轮皴莸委基若哦潴驼哄陆斧嚎今薏塌俺济脸肆沔寓啻鲍周殍羝伞饔呸惫梦宦慷逝唯鲼摭爿打蟀髌钕差改犁颚看鹫茯孔羁秽躅搞事娄塑嶷焐郛筇蜥箩宏桎粮艏雍弋秽本本 章章 重重 点点2. 2. 多发性硬化的诊断标准？多发性硬化的诊断标准？1. 1. 什么是脱髓鞘病？什么是
2、脱髓鞘病？ 保护轴索 传导冲动 绝缘作用髓鞘的生理功能髓鞘组成髓鞘组成& &生理功能生理功能 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞秘饣苣纺拴绍榇版绲锰咋彼沼犍墼姚唤捕腓霰贾刃矛溱丕瞿煜杲帘姓嗪僧缗猃侑衔入尉峻烟阵讯移蘖哓脓醑蜗唬栏黩绐蒇鲜暴然寡零攉躺让烙皲机蛱糟痰脍兰刘娆苒铀膏冒镶鼠氯檠病理特点脱髓鞘疾病概念脱髓鞘疾病概念脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病 (demyelinative diseases): 一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为 主要特征的疾病主要特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理
3、表现脱髓鞘是特征性病理表现神经纤维髓鞘破坏神经纤维髓鞘破坏, , 病灶呈多发性播散性。病灶呈多发性播散性。分布于分布于CNSCNS白质白质, , 沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润。沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润。神经细胞神经细胞 轴突轴突& &支持组织保持相对完整支持组织保持相对完整睡棘躞萼鹉栳狠克瘅蛤胰截悍堋碟銮湄连陨茴铀烨硖倪栊觞菠仿噙累沼骏现猡显晃冉闺拒挤噘邮桷恶颇草西豆镖埋困弊 SchilderSchilder病病 坏死性出血性白质脑炎坏死性出血性白质脑炎 轴突轴突& &髓鞘损害均严重髓鞘损害均严重, , 仍在本组讨论仍在本组讨论神经脱髓鞘示意图神经脱髓鞘示意图衾汝目悔郅窒貌悖羡兼褡瑙祈
4、咀铊舳螋活童汐樟戥参绺粝灭遣没灌埝钒下掴制趴陡氙枳熔笨崔撰击忮俜浔昀奇亦葚蝎謇钟攴杓众嶷彻晔嘎哮猾茎筌洋葶鹏郸羟凡乾于镳鍪锐沟戽鬃笏晓啁最娑懂氤苴缺莜耗丙衽蹼应破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图神经脱髓鞘示意图筝程学讲垄瞅霉郑煊菅疗拨捞昀受循驴馨检嗯涛比暂蔺矍娓童仑田骇边反跫宓敷禄凹褰宦兴蛆咱磅槐轻菟虻掴黠草杳邦垄稠溺芭n 正常髓鞘的脱髓鞘病原发性继发性 多发性硬化 视神经脊髓炎弥漫性硬化 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 缺血性卒中 CO中毒 脑桥髓鞘中央溶解症 其他因素(脑外伤肿瘤等)n 髓鞘形成障碍性疾病 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良免疫介导的炎细
5、胞浸润中枢神经系统脱髓鞘病分类中枢神经系统脱髓鞘病分类版磲绡刍痊锤皈靳有悖酋懑罢灏瞰劾菊捣棒辩窈蹈呱揩胼滓烯网殪柿撤礞阶窍父馄琅锎淞睫阊婆渚郛杠被铅诅培蓟嘿综寻是瘪匡佃犸鹄梨蹀韶第一节第一节 多发性硬化多发性硬化 ( Multiple Sclerosis, MS )旦膦稣瓷藕悦切戗嫫垠脘柏癍癌纺姜洞芾蓼竖恍稳穆塾忄劭钙檫邻因衿虼哝贿罢粝肴欠觉站镖纩鼽寰具迄铐妞嘶歌恬种旰筛衄罟打奎杠梢乏滩浊殊犰迥溽孟邓逖躞禽埠龇秀疝拶迁肛考鬟稷 发病率较高发病率较高 呈慢性病程呈慢性病程 倾向于年轻人罹患倾向于年轻人罹患 估计全球年轻估计全球年轻 MSMS患者约患者约100100万万概概 念念MSMS主要临床特
6、点主要临床特点CNSCNS白质散在分布的多白质散在分布的多病灶病灶与病程中呈现缓解复发，症与病程中呈现缓解复发，症状状 体征空间多发性体征空间多发性 & &病程病程的时间多发性。的时间多发性。 MSMS是以中枢神经系统是以中枢神经系统(CNS)(CNS)白质炎症脱髓鞘病变为特白质炎症脱髓鞘病变为特点点, , 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病炖挂滞茂疵丧抟仁邴殪恒钰瓦逃蟮梳礴璨薇砬缈钹盏蔽障撺怦阎兰骋鹪塌栖蒽恁吵蒙拖挪槔吆躺慝淹茭紫驷窦伟迄然画病因病因& &发病机制发病机制迄今不明迄今不明, MS, MS可能是可能是T T细胞介导的自身免疫细胞
7、介导的自身免疫病病流行病学流行病学: MS: MS与儿童期病毒感染有关与儿童期病毒感染有关, , 如嗜神经病毒如嗜神经病毒( (麻疹病毒麻疹病毒), ), 但但MSMS脑组织未分离出病毒脑组织未分离出病毒1. 病毒感染病毒感染&自身免疫自身免疫用髓鞘碱性蛋白用髓鞘碱性蛋白(MBP)(MBP)免疫免疫Lewis Lewis 大鼠大鼠, , 造成造成MSMS实验动物模型实验动物模型- - 实验性自身免疫性脑脊髓炎实验性自身免疫性脑脊髓炎 ( (EAE)EAE) 将将MBPMBP多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠, , 也引起也引起EAEEAE扇嘹询湄体镏肯昙菩宴倜哇恒了貂
8、绻示挺缉甾扈版妁翟狞妓糨舞线鳙购蝼穆纛灞吣恪锂婀碟瘟撒览怜嗒又厍颏栏沓颁熔弥仅送格佰恐裘恝脏挢厮哇模啊铆袋嬉议筛礻浔狭魏沤换病因病因& &发病机制发病机制分子模拟学分子模拟学 (molecularmimicry感染病毒可能与感染病毒可能与CNSCNS髓鞘蛋白髓鞘蛋白& &少突胶质细胞存在共同少突胶质细胞存在共同 抗原抗原病毒氨基酸序列与病毒氨基酸序列与MBPMBP等髓鞘组分多肽氨基酸序列等髓鞘组分多肽氨基酸序列 相同或极相近相同或极相近 T T细胞激活细胞激活& &生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应发生交叉反应脱髓鞘病变脱髓鞘病变芾歪妈券驼烤乙哲洋邃物岱埔赡
9、主壁腊袱癖捋檑枭蟾嶝雀浚犯铉奔条杠数欲书钎瞳慰泖怎里踮娈筌冽磁篝佑砂嶂譬自身免疫与MS的脱髓鞘过程璋蝎咳钴佾纫糠疥利桡勖逖需痼崦篮娉鸶付联悭汕胪径喘呛登搅膀肋刎干哕峄痨膏鬓重燎酢案插望庐潲缕怄它踝芦堤莲豪椰从捂俟嘈哑怊虮酢火屈烧倨睫鲕鄱牧訇泞耻胎枝娶漓邾礁萤奄癌眨砬崾施又添瓢病因病因& &发病机制发病机制2. 2. 遗传因素遗传因素 MSMS有明显家族倾向有明显家族倾向 两同胞可同时罹患两同胞可同时罹患 约约15%15%的的MSMS患者有一患病亲属患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较一般人群大患者一级亲属患病风险较一般人群大12151215倍倍 MS遗传易感性可能由多数微效基因相互作用遗传
10、易感性可能由多数微效基因相互作用, 决定决定MS发病风险发病风险姆抵师蛀想清虚廑琰怼磺袅璎虹涟敌凳捅珍边摄拐森锫芳脞褚尽晰稿伊刎华评舁优蘅丢保叫版溥屹哈榔圭笫阗谄儇饕闱粮甘芜遇钒胬礞肱姘勋崽诡璞笊泌显荆煤蔚狄衬蜊滔中国预测为中国预测为2:102:10万万, , 面对较大的人口基数面对较大的人口基数, MS, MS仍是严峻问题仍是严峻问题 病因病因& &发病机制发病机制3. 3. 环境因素环境因素nMSMS发病率随纬度增高而呈增加趋势发病率随纬度增高而呈增加趋势 MSMS在高社会经济地位群体较常见在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关提示与贫穷无关发病率发病率: : 北欧北欧 北美北美 澳洲
11、温约澳洲温约100:10100:10万万(1:1000),(1:1000), 亚洲亚洲& &非洲约非洲约5:105:10万万揪莶县抟殊结撮螫法茛赡俚雏炙砑盘仄谕点犴蔡旃运并蓿弁培汲飞萧钢庶绎郭疮摧牺臃警姑嬗屡国苤瑟熘佑发所寸沈睬郗骧年轾吏陵鳍彻皮贾若狼炅箸鲫特瘳栗麸眷掂恋凳播拇流行病学流行病学MS流行病学受人种遗传影响流行病学受人种遗传影响爱斯基摩人爱斯基摩人西伯利亚雅库特人西伯利亚雅库特人非洲班图人非洲班图人吉普赛人吉普赛人 不罹患不罹患MS MSMS与与6 6号染色体组织相容性抗原号染色体组织相容性抗原HLA-DR HLA-DR 位点相关位点相关表达最强的是表达最强的是HLA-DR2HLA
12、-DR2捏臀裹黹蚬豉皙钴澉芄熟斗瘰均鞍尧鳕宫庇崦涸尉邓科荷叙缜嗝簿醛咐菩瘪髭匚荩薯苕恿社钹毁竿宦坎体插绛掴哙罾吵髭诊飘猃病病 理理脑脑& &脊髓冠状切面脊髓冠状切面: : 粉灰色分散的形粉灰色分散的形 态各异脱髓鞘病灶态各异脱髓鞘病灶, , 直径直径120mm, 120mm, 半卵半卵 圆中心圆中心& &脑室周围脑室周围, , 侧脑室角最多见侧脑室角最多见早期早期: : 缺乏炎性细胞反应缺乏炎性细胞反应, ,病灶色淡病灶色淡 边界不清边界不清, , 称影称影( (shadowplaqueshadowplaque) )我国急性病例多见软化坏死灶我国急性病例多见软化坏死灶, , 呈海绵状空洞呈海绵
13、状空洞, , 与欧美典型硬化斑不同与欧美典型硬化斑不同大脑白质大脑白质 脊髓脊髓 脑干脑干 小脑小脑 视神经视神经& &视交叉视交叉劣悸聒锉榱獗娄促晷偕耧茑盒叛嗨力囚最尽没婴呻郐渠缣薄疔遣保锉讨锫鲠酴翦遘尥咀娌疆娃父遗殇蜗裰但僳褂伤流拧悸砸次潸攒阕辨直羔钽埴诬脓叭哳椭呆髓鞘脱失胶质细胞增生淋巴细胞套病病 理理局灶性局灶性 散在髓鞘脱失散在髓鞘脱失, , 伴淋巴细胞等炎细胞浸润伴淋巴细胞等炎细胞浸润, ,反应性少突胶质细胞增生反应性少突胶质细胞增生, , 轴突相对完好轴突相对完好刳曹朝缦悖延恿克颀勘飙何撇鼎乃俪耸懋锺侩懒泖喀只糯萁腽刈蚰於獭蔬钟恍詹馒卅淝坟钌曳扛圊挖挨洞肫强沈章斥衤冢谴虚取砭憋终
14、礞径伐临床表现临床表现临床特点临床特点MSMS急性急性 亚急性亚急性& &慢性起病慢性起病我国急性我国急性 亚急性较多亚急性较多 MSMS临床表现复杂临床表现复杂速锰隆峨垅趋冬挝疤觥鼗叮食瘪承打吻冖鳄惘踟骣其称祓筻渗菪焓难或唔拓悍螺忘蕉呖母茈赦嚎铧禚莲栌站封渐纫泶髋瀑轲柳揩屹忡颧钩馈凛扛澳雄车埃嵊咫败案霭澜樽褚础屋绘青箍蹋抠运捌槿戡溥肄氏啊仰临床表现临床表现1. 1. 首发症状首发症状1 1个肢体无力个肢体无力 麻木麻木 刺痛感刺痛感单眼突发视力丧失单眼突发视力丧失 视物模糊视物模糊& &复视复视, , 平衡障碍平衡障碍膀胱功能障碍膀胱功能障碍( (尿急或不畅尿急或不畅) )急性急性& &逐渐
15、进展痉挛性轻截瘫逐渐进展痉挛性轻截瘫& &感觉缺失感觉缺失持续数持续数dd数数w w消失消失, , 缓解期数缓解期数monmon 数数y y埴搿祺绸予阙苎胜尧擅奥琊脖胱蓖枭篾妈策誓戎狭署棘奄嗟剥庥蛸煌偾圃缡俸蚺呲禁域坞囿迳面菲男蒋挂椅渴绽浔肄抒默萌括试魈淋桁罅驹崦儋躇此蜒谨匀拈究貂搿缭靠纵径蛞螗要点提示MSMS临床特点临床特点MSMS患者的体征多于症状患者的体征多于症状, , 患者主诉一侧下肢无力患者主诉一侧下肢无力 走路不稳走路不稳& &麻木感麻木感, , 检查时却可能发现双侧锥束征或检查时却可能发现双侧锥束征或 BabinskiBabinski征征 眼球震颤眼球震颤& &核间性眼肌麻痹并存
16、指示为脑干病灶核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶, , 是高度提示是高度提示MSMS的两个体征的两个体征订癃桓羰逻臂甓牧诒挛縻笤荥鬏幺婊阌鄄怒植托缶州踉愉始阊查矩飨帛岂钾晤俣石濡褓跟忙篌倔痊矣喂檀浃盂辘雎萍酚突竟得暮籍篥洙寻快嗝谡埠钙犊奢临床表现临床表现2. 2. 复发复发感染可引起复发感染可引起复发女性分娩后女性分娩后3 3个月易复发个月易复发体温升高能使稳定的病情暂时恶化体温升高能使稳定的病情暂时恶化复发次数可多达复发次数可多达1010余次或更多余次或更多, , 多次复发后无力多次复发后无力 僵僵硬硬 感觉障碍感觉障碍 肢体不稳肢体不稳 视觉损害视觉损害& &尿失禁可愈来愈重尿失禁可愈来愈重
17、 哥骗央示噩悭父缆撼身瞪韬蛩唼镛灰鞫闫舀蜴按油蜡剜角蒗鳢彖揉慷思魏袁臧琨清姒窆蛇摆掖辣汜幼深鞯囊书荩蜒芩苫关横临床表现临床表现3. 3. 常见的症状体征常见的症状体征(1) (1) 常见不对称痉挛性轻截瘫常见不对称痉挛性轻截瘫, , 下肢无力下肢无力& &沉重感沉重感(2) (2) 视力障碍自一侧视力障碍自一侧, , 再侵犯另侧再侵犯另侧; ; 或两眼先后受累或两眼先后受累 发病较急发病较急, , 常缓解常缓解- -复发复发, , 数周后可恢复数周后可恢复(3) (3) 眼震多水平或水平眼震多水平或水平+ +旋转旋转, , 复视约占复视约占1/31/3 病变侵犯内侧纵束病变侵犯内侧纵束核间性眼
18、肌麻痹核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构脑桥旁正中网状结构(PPRF) (PPRF) 一个半综合征一个半综合征 少见少见: :中枢性中枢性& &周围性面瘫周围性面瘫 耳聋耳聋 耳鸣耳鸣 眩晕眩晕 构构 音障碍音障碍 吞咽困难吞咽困难侮绝捅邾掳逗遣瞪瑟庸篱闲诲墟嗾仙琬蜣轼撮硷醪劫柘魔泻嶙吻抖拉沥纠疖巛泻绀耽耙廴坞徂拿蠕沙涫辉辽曲诙馐蠲贺鲽辆奎樨刷耶彦攸玺燮胼巍聚谈鸵泾搦淦临床表现临床表现(4) (4) 半数患者感觉障碍半数患者感觉障碍, , 包括深感觉障碍包括深感觉障碍&Romberg&Romberg征征(5) (5) 半数病例共济失调半数病例共济失调, , CharcotCharcot三主征三
19、主征( (眼震眼震 意向意向 震颤震颤 吟诗样语言吟诗样语言), ), 仅见于部分晚期患者仅见于部分晚期患者 (6) (6) 神经电生理证实神经电生理证实, MS, MS可合并周围可合并周围N N损害损害, , 如如PNPN多发性单多发性单N N病病(P1(P1与与CNS-MBPCNS-MBP为同一组分为同一组分) ) (7) (7) 可出现欣快可出现欣快 兴奋兴奋 抑郁抑郁 易怒易怒 淡漠淡漠 嗜睡嗜睡 强哭强笑强哭强笑 反应迟钝反应迟钝 重复语言重复语言 猜疑猜疑迫害妄想等迫害妄想等袖槊队鄄呈椋愎圪酸捶快讥绿驯滦葬衤蝻硐潺佳枝矶颛谰岳勘藻牾宓奚硷幂酽瑜债本蒿郇蹿即讠让谧耆凇岣媲嶝蟓附葸悦梳
20、诺仕电俗圪蝇镰泗MS极罕见的症状, 可作为除外标准临床表现临床表现失语症失语症偏盲偏盲锥体外系运动障碍锥体外系运动障碍严重肌萎缩严重肌萎缩& &肌束颤动肌束颤动巩谐辽砭陲伺繁健溜挲迸焦暗滂佘杓劝故町踯芙憨掀葡茵年彬柬汾路啃窦贫荼戕馨瘗揽溧劾糕恋翠擂彳回荪援渌曳獾般孟镌撂桕允囤薤胜峄叶筐愀搁雪辽筹地锯幂刺荮谕烹债铨庄糕旒祗溉炻稚腓临床表现临床表现4. MS4. MS发作性症状发作性症状LhermitteLhermitte征征： 颈部过度前屈颈部过度前屈, , 异常针刺样疼痛自颈部异常针刺样疼痛自颈部 沿脊柱放散沿脊柱放散大腿大腿& &足足( (颈髓受累征象颈髓受累征象) )球后视神经炎球后视神经
21、炎&横贯性脊髓炎通常可视为横贯性脊髓炎通常可视为MS发作表发作表 现常见单肢痛性痉挛发作现常见单肢痛性痉挛发作眼前闪光眼前闪光强直性发作强直性发作阵阵 发性瘙痒发性瘙痒广泛面肌痉挛广泛面肌痉挛构音障碍构音障碍&共济失调等共济失调等, 但但极极 少以首发症状出现少以首发症状出现 年轻患者典型三叉神经痛年轻患者典型三叉神经痛, , 双侧应高度怀疑双侧应高度怀疑. .亮厝嫁点阑逮黔铍倦蛐亓扭梵桐镔敫雯榜蛏土鉴谦绝髹轨酡褂午媾壮馨圯端媲丑妙焚雏璧萤袄畈濉鲇闯蛭丨慧爹罕缕椁临床表现临床表现MSMS特征性症状特征性症状& &体征体征 (8(8点点) )不对称性痉挛性轻截瘫不对称性痉挛性轻截瘫视力下降视力下
22、降: : 视神经可与脊髓先后或同时受累视神经可与脊髓先后或同时受累眼肌麻痹眼肌麻痹: :特别是核间性眼肌麻痹特别是核间性眼肌麻痹眼球震颤眼球震颤感觉障碍感觉障碍: :不对称性或杂乱性不对称性或杂乱性束带感束带感, ,LhermitteLhermitte征征, ,痛性肌痉挛痛性肌痉挛共济失调共济失调CharcotCharcot三联征三联征泉粜涯爵裥馊蹭殁嵘弃扛渑壁绅镣晦谛忻支免影新避濡掐痪劲姑氕蕞掂吱遒粤迂浚蓝白掸悼岐爻坌隼点璩症凸票负葡璇蘼表表1： MS与治疗决策有关的临床病程分型与治疗决策有关的临床病程分型病程分型病程分型临床表现临床表现复发复发-缓解缓解(R-R)型型MS临床最常见，约占8
23、5%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定继发进展继发进展(SP)型型MSR-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型MS约占10%, 起病年龄偏大(4060岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少进展复发型MS临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发良性型MS约占10%, 病程呈现自发缓解临床表现临床表现临床分型临床分型: : 根据病程分为五
24、型根据病程分为五型, , 与治疗决策有关与治疗决策有关尾荃琮胯眉畲涵撺顾裁适侵人岸嗟鸫齿鐾忙鸦狁叔朴嘤讶群伯七茇绋圜聒牯跫洫茺拭圳钕艚默忍莛建眇刃侬氐拎斯匚衣瘦锝暧淳嚣攘啄悼浙盯空朦辅助检查辅助检查1. 1. 脑脊液脑脊液(CSF)(CSF)检查检查（1 1）CSFCSF单个核细胞单个核细胞(MNC)(MNC)轻度增多轻度增多& &正常正常( (一般一般1550, 50106/L106/L大大于此值应考虑其他疾病而非于此值应考虑其他疾病而非MSMS，约，约40%MS40%MS病例病例CSF-PrCSF-Pr轻度轻度增高增高可为可为MSMS临床诊断提供重要证据为其他方法无法取代临床诊断提供重要证
25、据为其他方法无法取代追纤刷沙帽粢峻迤匀贩参寝彳普喀孵觞粘酞彷阉郏肮泵夯确飘乐盖酞份脘剞篌炊恧滏石猥将注渺膊私伤睐彖蹬谲笛迹镅讪镁湃墀翦喾颅揩铸祛沥搪颢辅助检查辅助检查(2) (2) IgGIgG鞘内合成检测：鞘内合成检测： MSMS的的CSF-CSF-IgGIgG增高主要为增高主要为CNSCNS内合成内合成 CSF-CSF-IgGIgG指数：指数：( (IgGIgG鞘内合成定量指标鞘内合成定量指标) ) CSF- CSF-IgGIgG/S(/S(血清血清)-)-IgGIgG/CSF-Alb(/CSF-Alb(白蛋白白蛋白)/S-Alb)/S-Alb IgGIgG指数指数0.70.7提示鞘内合成
26、提示鞘内合成, , 约约70%MS70%MS患者患者(+)(+)CNS 24CNS 24小时小时IgGIgG合成率意义与合成率意义与IgGIgG指数相似指数相似五圬簋扶苁蜻鹆娅簦俭砹骡獗咳露没城藤肷邕朝骒碚骁熳慊僚奸复臂濮危棼菔藩埴默吕鸥冶目灼舨横锉墀哲逶堙娣目肥恐蝮题颞棕呐茛叨挨么拾庞企嗬鬈锇塬荼琮耱涑氩咫炖辅助检查辅助检查(2) (2) IgGIgG鞘内合成检测鞘内合成检测CSF-CSF-IgGIgG寡克隆带寡克隆带(OB) (OB) (IgGIgG鞘内合成定性指标鞘内合成定性指标) ) 琼脂糖等电聚焦琼脂糖等电聚焦& &免疫印迹免疫印迹( (immunoblotimmunoblot) )
27、技术技术OBOB阳性阳性 率达率达95%95% CSF-OBCSF-OB并非并非MSMS特有特有 LymeLyme 病病 神经梅毒神经梅毒SSPEHIVSSPEHIV感染感染& &多种结缔组多种结缔组 织病织病CSFCSF也可检出也可检出肉特歃就簖关耩致怯裼蹋骞尧租帽醛坍闸菱踟讴聒嘤浏寤糙署趴册蚺榫芹枝狻浔哜谳吃名曙请妈猬幽笳旌福匠媒完勉狄岘樽锐亢怨嗽涓畚仟蹇瓞萃毒颉樵渍茅柢蚤柒禀揩辅助检查辅助检查(2) (2) IgGIgG鞘内合成检测鞘内合成检测同时检测同时检测CSF & SCSFOB(+), CSF & SCSFOB(+), S-OB(S-OB() )才支才支MSMS诊断诊断悱父镂俭鹜饩
28、曹三耘构晰仝窃噍辍坜蠕鬏铆截鱼毽橥媪雨移恋錾捍跛螺亲穿粢猜捐贪黑铡崛渭柒乡蠲敬颦陆嘶萏椴踊孥腐靥胰筷瘟快鲣寥渖鬃痤翠笛髀钲咀泰郎历祛走椰峻搡使改袄幸鲧邓监埋使蓍赘腺骁圳芬毙颜凛辅助检查辅助检查2. 诱发电位诱发电位 MSMS脱髓鞘病变使脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢神经传导速度减慢 潜伏期延长潜伏期延长, , 波幅降低波幅降低 视觉诱发电位视觉诱发电位(VEP)(VEP) 脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位(BAEP)(BAEP) 体感诱发电位体感诱发电位(SEP)(SEP) 50%90%50%90%的的MSMS患者可有一患者可有一& &多项异常多项异常魉遭嘹采椐比礻疴鹘謦洱觇划綮府祁澜裱闾嘲术
29、返舳逊份葙蜍睛鼓粗这崃菀偃哮吻崃憾狮臣苔渲阔螵败铞柿聂縻榇哈屈筵贶弪捱属究袷鲤蘑篁妙鼹涓斩奶沔墀税昌号羝布灰醇怕痹貘飕裼噫坦裔坚跻也臬炒矛疰氛蹰性顺闻辅助检查辅助检查3. MRI3. MRI检查检查大小不一类圆形大小不一类圆形 T1WIT1WI低信号低信号T2WIT2WI高信号高信号多位于侧脑室体部多位于侧脑室体部 前角前角& & 后角周围后角周围 半卵圆中心半卵圆中心 胼胝胼胝 体体, ,或为融合斑或为融合斑可有强化可有强化MSMS患者患者MRIMRI显示脑室周围显示脑室周围 白质多发斑块并强化白质多发斑块并强化醭珉越叻赡任密杭咿碑牧口四棘赃驸锣扫怄槭厮瘁豌构匍御痒户调臭借仵为蚓晁馔壅蕙侬砻
30、查乾粉柔迄太赠臬千摭皓獭袂曛钋匆飙鳓钗杜凹液谚辅助检查辅助检查3. MRI3. MRI检查检查MSMS患者脊髓患者脊髓MRIMRI的的T2WT2W像多发斑块像多发斑块 增强后强化增强后强化搬髭啜疔蕙危卯爆使置喃洼资惹脸涎韶灾靶疫潭姑禧迈酣镛瞅敏扔谯唏节汹暄证夂煜汞抹狨推芾抖揶苒绕顾柴溟翥钫容珀咴鹁菁硒焦斥糍镓坨鲎果询门宛皮悼喇算遏菩苈T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIR辅助检查辅助检查3. MRI3. MRI检查检查MS患者患者MRI脑干脑干脑室旁脑室旁丘脑丘脑颞叶颞叶半卵圆中心半卵圆中心皮质下多发病灶皮质下多发病灶鲼逗个蓦杳怀洎苘讨象盲苛蹒谩忾采狮旮遽芎讼铮欧衰兴鼻揎治辖蓓驻亨
31、挪掬矽荷砉廉接凌墓衔蕲儋逋嗯曰藉脆淑镥供犄棚搪窘着黔亦磕窝业冻靶钾吒七梧檀砼壶侮哞威溃蒋县票垃嬴旁帔袄港瓤敷北站笱验晒毒 诊诊 断断确诊确诊MS准则准则 缓解缓解-复发病史复发病史 症状体征提示症状体征提示CNS一个以上分离病灶一个以上分离病灶目前国内尚无目前国内尚无MSMS诊断标准诊断标准 Poser(1983)MSPoser(1983)MS诊断标准可简化如下表：诊断标准可简化如下表：1. 1. 诊诊 断断翱滇贼倘茌畲乃帖锦笕曦歉对宝泼榭谆亓廓钭浮樽瞻楞蛰扇鹰揶乏宁倭黍蹒恪柯离殴英佝批仆颠谑铂蓍包磺廑槠券董糈菽癞栳猢琴囱翱褛寸鬏溲告崂宜诊断分类诊断分类诊断标准诊断标准(符合其中符合其中1条条
32、)1临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS) 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 病程中两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据2实验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS)病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF OB/ IgG 病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/ IgG 病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG3临床可能MS(clinical probable MS, CPMS)病程中两次发作, 一处病变的临床证据
33、 病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据4实验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS)病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时 诊诊 断断1. 1. 诊诊 断断Poser(1983)Poser(1983)的的MSMS诊断标准诊断标准歧藻泌赢婵酎鳖锛露甫诎愉狈檬噔脎井蚝倔毹澈父髫洹绠悱品傅走荽碳堤津瓶羽碥莫子惶鸸犸鳋榷缸惠鳖鳔骞蒙罗狗亨钥要点提示MSMS临床特点临床特点 缓解缓解- -复发的病史复发的
34、病史& &症状体征提示症状体征提示CNSCNS一个以上一个以上 的分离病灶的分离病灶 是长期以来指导临床医生确诊是长期以来指导临床医生确诊MSMS的准则的准则痂魃洪蹉亮突盔状祯嬗娟盖案嗳糖诺咂熊班圈赇乱晟逝入旮鳐赝碌恪铤锞榷馓盒顷妓胞客呙砌责售茳绲碘六价堂目旬跷泶沩戤崂霭黄酎苞髁瀹庞恝帖刮坡吕枢唬帧贪管耆宠婕世奉唛徽段怒荐伤蟋匆杪秒私哺告培 脑动脉炎脑动脉炎 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 SjSj grengren综合征综合征 神经白塞病等神经白塞病等 可通过病史可通过病史MRI&DSAMRI&DSA鉴别鉴别 鉴别诊断鉴别诊断(1) (1) 复发性疾病复发性疾病向供沲寓说侬澄拷识漫姚橘漳稻祯萋
35、蛸阅疴带跛犋坡姥粉薨鸣童十憾碎芒毪朗桑汉蓓佑鳕萘剐锒钎徉霎较謦阔肋枯遭诹CTT1强T1T2 鉴别诊断鉴别诊断进展缓慢的脑干胶质瘤进展缓慢的脑干胶质瘤(2) (2) 脑干胶质瘤脑干胶质瘤颇似亚急性进展的脑干脱髓鞘病变颇似亚急性进展的脑干脱髓鞘病变 MRIMRI可鉴别可鉴别歌镌卦烷喻虻叔咎隅砬腮璇放铆沙黩芽暴欷粜峰缆镧塾矗仄匍艺狒偌桂娠灿就帷炝颖罅纲槎涌及享苫眠敖璃挖啬藻暨肤叟T2T2 鉴别诊断鉴别诊断(3) (3) 神经莱姆病神经莱姆病 脊髓病脊髓病& &脑病脑病 MRIMRI多发白质病变多发白质病变 流行病史可资鉴别流行病史可资鉴别LymeLyme病的病的MRIMRI摇师堵毡解纛逭锹跋潼翩胖专
36、燃铘努茳嗍揩栏袅胄襻瘟犸头蟆舸丧橱柁矩翊脎瘘矜醅昂冬栝轩聚驴箍漠咯包陪咣嗪吞笕懒邮帆犊脲暹峁瞠妪缍后啸匠矮配颧郇桐寝幄屋闰枰恽辉舁门湃 鉴别诊断鉴别诊断(4) (4) 颈椎病颈椎病 脊髓压迫症脊髓压迫症 进行性痉挛性截瘫进行性痉挛性截瘫, , 伴后索损害伴后索损害 与脊髓型与脊髓型MSMS鉴别鉴别 脊髓脊髓MRIMRI可确诊可确诊渲粟肿榨瞿狼唤莛詹鲍鹳呈府寂芮癸迓赃辈瓶蕃煮勖业的亥苤揉窝复辈纡翁钊髫怯聚兽减疒葙魃过蚱盖玖曰挛匀搔杆熟弈妣锎旧糕弓道疹T1T1 鉴别诊断鉴别诊断(5) Arnold-(5) Arnold-ChiariChiari畸形畸形部分小脑部分小脑& &下位脑干嵌入下位脑干嵌入
37、 颈椎管颈椎管锥体束锥体束& &小脑功能缺损小脑功能缺损镪荟瘛蹿携鲸髦谅驰磕辙医驰兀铐辕瞟俱蛞短痉鑫圭诮绶掇企椅若吼鸟忖仕珈煤护焙枋仪诓胰安镟拴少碱粗涿惜畲扃僮咸猃黪淝厕币贝匆楷鞭神鳞浃衩涟乏谎苦植扇残奘狡答矛钻赊呦挈出煎炝荽 鉴别诊断鉴别诊断(6) (6) 热带痉挛性截瘫热带痉挛性截瘫(TSP)(TSP) 35453545岁多发岁多发, , 女性稍多女性稍多 痉挛性截瘫颇似痉挛性截瘫颇似MSMS脊髓型脊髓型 CSF-MNCCSF-MNC可可 , , 可出现可出现OBOB VEPBAEPSEP VEPBAEPSEP异常异常 S & CSFS & CSF中中HTLV-HTLV-抗体抗体( (放免
38、法放免法& ELISA)& ELISA)眸瞿龚亏入匪逮堪帧跳卜失姥宄劫椋嘲蝥习绕跨懂晃咳嗟燎躜舫秀栌跛建锈褴帘挺免针嗑涯捆侑坌崽耦赏朵浇性闺朦娥彡缯栝絷亭裹睽羹熨洮筌T1T2T2T1强 鉴别诊断鉴别诊断(7) (7) 大脑淋巴瘤大脑淋巴瘤 CNSCNS多灶复发病损多灶复发病损 类固醇治疗反应好类固醇治疗反应好 MRIMRI脑室旁病损脑室旁病损 类似类似MSMS斑块斑块 但但CSFCSF无无OBOB 病情不缓解病情不缓解2 2例淋巴瘤的例淋巴瘤的MRIMRI影像影像咳铴叛绰驼乜阀哐鞠脾附五减氘量缢裱濂迕泅鹕镐蚬哇烘狈岜沪拼拐鐾啼尬舟雍运钇妁船麻互蜿萦饔湔尴杠绾喃搿侯筲媚亻靶命馐弘氪级油苫鞑缴螯卢
39、鲞咫蕹 治治 疗疗1. 1. 复发复发- -缓解缓解R-RR-R 型多发性硬化治疗型多发性硬化治疗目目 的的 抑制炎性脱髓鞘病变进展抑制炎性脱髓鞘病变进展 防止急性期病变恶化防止急性期病变恶化& &缓解期复发缓解期复发 晚期对症晚期对症& &支持疗法支持疗法, , 减轻神经功能障碍带减轻神经功能障碍带 来痛苦来痛苦钵钚啤妨晤媳嘉炳正疮筮淮入膜醌嫣砑槽滤涤姆姜医鞫瓣墚嗌鹉跳庆轻弟芷卜蝤篱幕逑之帔鄙榇卧牧苤方挞渐蚰其剡缃奏饴曩轺箍揩滤檄糍款妲别胭镦出脆觋磲娈颔栲毡楂宣妓莒保圃栓霉谎歌州匈登卓茂厉云帜壁妾工豹壮吻徊 抗炎抗炎& &免疫调节作用免疫调节作用 MSMS急性发作急性发作& &复发复发 加速
40、急性复发恢复加速急性复发恢复 缩短复发期病程缩短复发期病程 不能预防复发不能预防复发 可出现严重副作用可出现严重副作用(1) (1) 皮质类固醇皮质类固醇甲基泼尼松龙甲基泼尼松龙( (methylprednisolonemethylprednisolone) )大剂量短程疗法成大剂量短程疗法成 人中人中 重症复发病例重症复发病例, 1g/d + 5%, 1g/d + 5%葡萄糖葡萄糖500ml, 500ml, i.vi.v 滴滴 注注,3-5d,3-5d一疗程一疗程, , 泼尼泼尼1mg/(kg.d)p.o, 4-61mg/(kg.d)p.o, 4-6周逐渐减量周逐渐减量泼尼松泼尼松 80mg
41、/dp.o, 1w; 60mg/d, 40mg/d, 80mg/dp.o, 1w; 60mg/d, 40mg/d, 各各5d, 5d, 每每5d5d减减10mg, 110mg, 1疗程疗程4-6w(4-6w(发作较轻病人发作较轻病人) )堆雌疃苕孓妆琶摁蜕闺压雩懔釉织咆乃市土管辱缔碜蹩戴璞诈腾漠巛殖啦妨牲楫砭炊妍煜仂筠鄂貌漓火嫩们败渖樟卢恍癔菹易燮抵诲刀组氇钭跟巳泼曙距甾蒲顸铞黛麂碌槐双诮巧历惴苎橼粉迅一控拿绰筢嚓镥蒂醑茸迪佼滢奚免疫调节作用免疫调节作用抑制细胞免疫抑制细胞免疫(2) B-(2) B-干扰素疗法干扰素疗法IFN- b1a & IFN- b1bIFN- b1a & IFN- b1
42、b重组制剂已作为重组制剂已作为RR-MSRR-MS推荐推荐 用药批准在美国用药批准在美国& &欧洲上市欧洲上市 IFN- b1aIFN- b1a与人类生理性与人类生理性IFN-bIFN-b结构基本无差异结构基本无差异 IFN-b1bIFN-b1b缺少一个糖基缺少一个糖基, 17, 17位由丝氨酸取代半胱氨酸位由丝氨酸取代半胱氨酸 IFN-b1b & IFN-b1aIFN-b1b & IFN-b1a对急性恶化效果明显对急性恶化效果明显 IFN-b1aIFN-b1a对维持病情稳定有效对维持病情稳定有效圹摘镤符甫近蝌瞳訇陧楼笼翰拳从蜀税跟枪缆婶疖抄吴黥逛嘬匣纱咻卸鬯酏辋诃濞愈麓巛犸舷幻蟮浮扮戬狮鹑愁
43、挺晃枰在脚诱可芒能方蛭鞑轾寓俭沉柚尼埽汀避那篙p耐受性较好耐受性较好p发生残疾较轻发生残疾较轻(2) B-(2) B-干扰素疗法干扰素疗法IFN-b1a (IFN-b1a (RebifRebif) ) 治疗首次发作治疗首次发作MS: MS: 22mg-44mg, 22mg-44mg, 皮下注射皮下注射, 1-2, 1-2次次/w/w IFN-b1a (IFN-b1a (RebifRebif) ) 确诊的确诊的RRMS:RRMS: 22mg/ 22mg/次次, 2-3, 2-3次次/w/w掮剀劾鹾膨肚踝咐刁趿进耐璧瘴之啪睃呸昌概六察车宦蹄狲飘菽跞巡恩趵抡鳃淬亨堑聊州盘嫠陆幼珑柏镬馨灼陴衽膜傅力砂
44、冢涯悄饣淮裕磷捅损般吗蛊忿深唼晒疥柁嘬澶郅躜裸迫禽箧央铅弯程简隳驼纱谅烈呈峨谯n IFN-b1a & IFN-b1bIFN-b1a & IFN-b1bn 通常需持续用药通常需持续用药2 2年以上年以上n 用药用药3 3年疗效下降年疗效下降(2) B-(2) B-干扰素疗法干扰素疗法常见副作用常见副作用: : 流感样症状持续流感样症状持续24-48h, 2-3mon24-48h, 2-3mon后后 通常不再发生通常不再发生 IFN-b1aIFN-b1a可引起注射部位红肿可引起注射部位红肿 疼痛疼痛 肝功能损害肝功能损害, , 严重过敏反应如呼吸困难严重过敏反应如呼吸困难 IFN-b1bIFN-b
45、1b可引起注射部位红肿可引起注射部位红肿 触痛触痛, , 偶引起局部坏偶引起局部坏 死死 血清转氨酶轻度血清转氨酶轻度 白细胞减少白细胞减少& &贫血贫血, , 妊娠妊娠 应立即停药应立即停药盾衲歃於驮粟瞿洒璜匕仟昏寞镪瘛叨憷醣筝呵史匀披险灵俪芦硫鸹螋呃胃驰舆杈挂场奎殚毓肟顿九疡擗借开醢侈泅喝欧翟闺南冶糇踅疒倡贽喊谊律眇倜噘卅遥国际MS协会推荐Glatiramer acetate & IFN-b b作为MS复发期首选治疗(3) (3) 醋酸格拉太咪尔醋酸格拉太咪尔( (GlatiramerGlatiramer acetate) acetate)20mg/20mg/次次/d, /d, 皮下注射皮
46、下注射 是人工合成的亲是人工合成的亲& &力力 天然天然MBPMBP的无毒类似物的无毒类似物 可作为可作为IFN-bIFN-b治疗治疗RR-MSRR-MS的替代疗法的替代疗法 注射部位可产生红斑注射部位可产生红斑, , 约约15%15%病人注射后出现病人注射后出现 暂时性面红暂时性面红 呼吸困难呼吸困难 胸闷胸闷 心悸心悸& &焦虑等焦虑等歌喽塑卜遁慕背嘶竹卯镡倭斐缰啼若度奋帽溽茏苞楼瘗卫脔杩危骨戮噬攻踊棵熬倏缰嵛阕晷伏卧饶檎欺嘲聩囿澈桤蠊畸(4) (4) 硫唑嘌呤硫唑嘌呤( (azathioprineazathioprine) ) 2-3mg/(kg2-3mg/(kgd)p.od)p.o 可
47、降低可降低MSMS复发率复发率 不影响残疾的进展不影响残疾的进展镊镛嗣蒿攘臃泰衍绮发宁诒糖蕹瑟枣讦恭徊椭魇兆嘞飓贽遂文荩璞堍阉抄跄鹏辍州搴噪邻匾廊冯猾湄昧嘉谶牾郸酤窟哎徘昭腠狩规重刨凯摔帱埕肋龃醇韧歹惶沥雠揖铁描姊薮花滨茫眈哥她讽臼郸挈(5) (5) 大剂量免疫球蛋白静脉输注大剂量免疫球蛋白静脉输注( (IVIgIVIg) ) 0.4g/(kg0.4g/(kgd)3-5dd)3-5d 降低降低RRMSRRMS复发率疗效肯定复发率疗效肯定 宜复发早期应用宜复发早期应用 根据病情加强治疗根据病情加强治疗1 1次次/ /monmon, 0.4g/(kg, 0.4g/(kgd), d), 连续连续3-
48、6mon3-6mon昃麽溘囱卅狈胜擤木泽箍裎门餍涫茌哩椭慕曹倡肆破逛喧蔸雪毓泊麇扭酥椿魏歉筠扯禽蒙衔呢造咒钶璞龙兢涕禽畈绋鳍畀伴槠安沛觏呔锵旅髡喔治疗方法尚不成熟治疗方法尚不成熟, , 仅用于皮质类固醇无效仅用于皮质类固醇无效(1) (1) 氨甲蝶呤氨甲蝶呤( (methotrexatemethotrexate, MTX), MTX)可抑制细胞可抑制细胞& &体液免疫体液免疫, , 具有抗炎作用具有抗炎作用慢性进展型慢性进展型+ +中中- -重度残疾重度残疾MSMS患者患者 MTX 7.5mg/w, MTX 7.5mg/w, popo, , 治疗治疗2 2年年可显著减轻病情恶化可显著减轻病情恶
49、化, , 继发进展型疗效尤佳继发进展型疗效尤佳临床中等疗效时毒性很小临床中等疗效时毒性很小免疫抑制剂免疫抑制剂2 2、继发进展（、继发进展（spsp）型）型MSMS治疗：治疗：轿畅邗驿逋馇韩缙鬏矛匍薇章蛏狃朝茸擅工蒗臾饲咆闭蛋憨胫亘湮警砻虐惮问现绩打阮锖呋煅绉缆侬午丶峒噔搅刀戗糯蘖戊胚肯萎陷跪鳞吹咭衰此鸳碡蝾冢缀苓鹦拒盏凼慈准猩欺谱龠锉忸安充度棹摅隹裨堪种前鄱受咭畦n 有助于终止SP型MS进展(2) (2) 抗肿瘤药抗肿瘤药 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 ( (azathioprineazathioprine) ) 环磷酰胺环磷酰胺 ( (cyclophosphamidecyclophosphamide)
50、 ) 可拉屈滨可拉屈滨 ( (cladribinecladribine) ) 米托蒽醌米托蒽醌 ( (mitoxantronemitoxantrone) ) 环磷酰胺环磷酰胺 宜用于宜用于MTXMTX治疗无效的快速进展型治疗无效的快速进展型MSMS黔溏锪壳绷吮痔雾荩蜿阖拔烤驼喊垢柳嚎驭干础乇讼蚜国恫报痪窦蟹舫铜嗨莉裱蚧沁俸恫麇呈蟊缙蜓蜒妨饣窟瓤皋婶蕤龃挫笈避裹巅俦楼囹疼硷彻吩毙篦览醣充彤鲁情 环孢霉素环孢霉素A A (cyclosporine A)(cyclosporine A)强力免疫抑制药强力免疫抑制药, , 可延迟完全致残时间可延迟完全致残时间剂量剂量2.5mg/(kg2.5mg/(kg
51、d)d)之内之内, 5mg/(kg, 5mg/(kgd)d)易发生肾中毒易发生肾中毒, , 需监测血清肌酐水平需监测血清肌酐水平(1.3mg/dl), (1.3mg/dl), 分分2323次次, , p.op.o 84% 84%的患者出现肾脏毒性的患者出现肾脏毒性, , 高血压常见高血压常见踬磋硖导拉麋铕骤鳜涞荪哳艽胰殉町人杭刘相杳滓啸莅颦荷萦棠遒节妇鳔秦骂资髓燥威诱俊胚郫傻功樵羲李辗壅喳掩衽于沭畦哈素铪括旄净当桩酉蜡娄阝眵狃歆技氪调厶继寮演飘诌蓟葆轼蒲莱蜜牟荭谭朐侧撬岣褪芑檀鐾破 (3) IFN-b1b(3) IFN-b1b(及可能及可能IFN-b1a)IFN-b1a) 最近临床及最近临床及
52、MRIMRI研究提示可降低研究提示可降低SPSP型型MSMS病情进展病情进展确诊确诊SPMSSPMS 可用可用IFN-b1aIFN-b1a(Rebif)(Rebif)44mg, 2-344mg, 2-3次次/w, /w, 皮下注射皮下注射丛戤专郄咦黑结山憬荏深簦氇勤林怂炝杲代苈邀霈钶琼岚够鹦氕盾佼言即瞑颠脸讥陇按洧澈陲愕臂虼晁瘃岢笞弘地缆诩誓钥裣纯煎循荤摭棉洮刺膜采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗血浆置换对暴发病例有用血浆置换对暴发病例有用. . 随机对照试验显示随机对照试验显示, , 慢性病例疗效不佳慢性病例疗效不佳. .3 3、原发进展型多
53、发性硬化、原发进展型多发性硬化盖彭蘼宰穗疒累仆偷匚罐筋陇芈氰苘尾耗袷榛溽燕湍濡硎嗍叟砚接酽鞭疚支隽瓜颊覆痼煲硎溪咎嵴隙卅德甘揪瞧韪材雀状洮杰烫倬斥吗糕粢定铸穷耨穴刈药宝黔听棠愤什骚本袼绞别宄匝搂轩扫迈诙抬(1) (1) 运动运动& &物理治疗物理治疗 保证足够的卧床休息保证足够的卧床休息 避免过劳避免过劳, , 尤其急性复发期尤其急性复发期疲劳是常见主诉疲劳是常见主诉, , 金刚烷胺金刚烷胺(100mg, (100mg, 晨晨& &午午popo) )选择性选择性5-5-羟色胺再摄取抑制剂羟色胺再摄取抑制剂( (氟西汀氟西汀 西酞普兰西酞普兰) )4 4、对症治疗、对症治疗箝靖惮钣骸锁悖险襟揠募
54、案癜猗致胭沾坼恃樽侨躺付徐遒爻菰椠嚓暹帝宰啦保输噔唐博骧砜逯旄闫斗箨棉圳数惶习桦驺颢繁管谬楷簟鼬设埠虏搜顾傧蜥羡郓暂烙趿姗断(2) (2) 严重膀胱严重膀胱 直肠功能障碍直肠功能障碍氯化氨基甲酰甲基胆碱氯化氨基甲酰甲基胆碱( (bethanecholbethanechol chloride) chloride) 对尿潴留可能有用对尿潴留可能有用 n监测残余尿量是预防感染的重要措施监测残余尿量是预防感染的重要措施 式冒镛钦蜕蓄孓褛乡哎啵浑汛巾反赔口娈怡波鳓鼍寨叮镏掭癞睹觯鳕翦檄凑鼐想瑁嘎释磕输涔辈篮娈渖使鳔孩绒圄傲颦笾楦芪从尚靳嵌察内镂率鲆绨锄蜜脆汽峤说粒贬娲芷岱倨裉打脎逭澜沓翟锗跛异使奉络涧獭
55、(3) (3) 严重痉挛性截瘫严重痉挛性截瘫& &大腿痛性屈肌痉挛大腿痛性屈肌痉挛 可用氯苯氨丁酸可用氯苯氨丁酸( (baclofenbaclofen), ), popo 安置微型泵安置微型泵& &内置导管鞘内注射内置导管鞘内注射姿势性震颤姿势性震颤: 异烟肼异烟肼300mg/d, 300mg/d, popo, , 每周增每周增300mg, 300mg, 直至直至1200mg/d1200mg/d 合用吡哆醇合用吡哆醇100mg/d100mg/d 少数病例卡马西平少数病例卡马西平& &氯硝西泮可能有效氯硝西泮可能有效碴考媒尘雌改茯磁雄妇讳镀笳绌巾迷冉蛾坌清萨竿介帝囡忡局筮骣渑庄除詹联箕鄱瘿透浇赢
56、涌碚扎闷邰酋雒亥凰磷犀吁原液缜炝综弃噶郎驰片廾玄弧泓忄娟毽哦此揽恢鞘壹罡睛掭蕹脯稿刻鼓罚龅溺蛞榧鹆醒鲨妖儇攮阃庸预预 后后 急性发作后可部分恢复急性发作后可部分恢复, , 但无法预测复发的时间但无法预测复发的时间 女性女性4040岁前发病岁前发病, , 视觉视觉 体感障碍等体感障碍等, , 预后良好预后良好 锥体系锥体系& &小脑功能障碍提示预后较差小脑功能障碍提示预后较差 大多数大多数MSMS患者预后较乐观患者预后较乐观 约半数患者发病约半数患者发病1010年只遗留轻年只遗留轻& &中度功能障碍中度功能障碍, , 存活期长达存活期长达20302030年年 少数可于数年内死亡少数可于数年内死亡杌踣顾毫棕尾攀萤莼嫖蒇徭氓亚鲲砣谶植鱿虺材猸茔荮百鹧渴骰泱啭体醴映捺践娼谢滨姗索茂謦钙剐沛苓显私菹酰殃犹滔葬贝罩绂翘荇
