肾病综合征3月ppt课件

《肾病综合征3月ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肾病综合征3月ppt课件（77页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、肾病综合征肾病综合征Nephrotic Syndrome河北医科大学第二医院河北医科大学第二医院焦素敏焦素敏肾病综合征诊断规范大量蛋白尿大量蛋白尿( Heave Proteinuria (3.5g/d)低白蛋白血症低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(30g/L)高脂血症高脂血症 Hyperlipidemia 水水肿肿 Edema 肾病综合征分类 原发性 (Primary) 继发性 (Secondary) 肾病综合征的病理类型微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎肾病综合征的分类和常见病因 分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病

2、系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤 病理生理 (Pathophysiology)大量蛋白尿大量蛋白尿 电电荷屏障荷屏障 (Charge Barrier) (Charge Barrier) 分子屏障分子屏障 (Molecular Barrier) (Molecular Barrier)血血浆浆蛋白蛋白变变化化水水肿肿 血血浆浆胶体浸透胶体浸透压压下降下降高脂血症高脂血症 肝肝脏脏脂蛋白合成添加，分解减少

3、。脂蛋白合成添加，分解减少。临床特征 (微小病变型肾病)常见于儿童 (80%)表现为典型的肾病综合征常无血尿、高血压和肾功能减退90%病例对激素敏感复发率高达60可演化为MsPGS FSGS微小病变型肾病的病理光镜 (LM) 肾小球根本正常免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白堆积电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突交融临床特征(系膜增生性肾小球肾炎)我国发病率很高, 占原发性NS30；好发于青少年，男性多于女性；免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；非IgA NS(50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN；血尿(IgA100%,No-IgA70%)；对治疗的反响取决于病理改动的轻重 。病 理系膜增生

4、性肾小球肾炎n光光镜镜n 肾肾小球系膜小球系膜细细胞和系膜基胞和系膜基质质弥漫增生弥漫增生n免疫免疫荧荧光光n 免疫球蛋白呈免疫球蛋白呈块块状状颗颗粒粒样样堆堆积积在系膜在系膜区和毛区和毛细细血管壁血管壁n IgA 肾肾病：病： 以以IgA C3 堆堆积为积为主主 n 非非IgA 肾肾病：以病：以IgGIgM C3堆堆积为积为主主 n电镜电镜n 电电子致密物堆子致密物堆积积在系膜区和上皮下在系膜区和上皮下 临临床特征床特征(局灶性局灶性节节段性段性肾肾小球硬化小球硬化)好好发发于青少年男性于青少年男性NS NS 为为主要主要临临床表床表现现血尿血尿(70%)(70%)多伴有高血多伴有高血压压和

5、和肾肾功减退功减退部分病例可由微小病部分病例可由微小病变变型型转变转变而来而来3050%3050%激素治激素治疗疗有效有效, ,但但显显效效较较慢慢; ;激素抵抗定激素抵抗定为为足量激素用至足量激素用至6 6个月无效个月无效; ;激素效果不佳者可激素效果不佳者可试试用用环孢环孢素素病理病理(局灶性局灶性节节段性段性肾肾小球硬化小球硬化)光光光光镜镜镜镜 肾肾肾肾小球成局灶、小球成局灶、小球成局灶、小球成局灶、节节节节段性硬化。段性硬化。段性硬化。段性硬化。 系膜基系膜基系膜基系膜基质质质质增多，毛增多，毛增多，毛增多，毛细细细细血管血管血管血管闭闭闭闭塞，球囊粘塞，球囊粘塞，球囊粘塞，球囊粘连

6、连连连。 相相相相应应应应的的的的肾肾肾肾小管萎小管萎小管萎小管萎缩缩缩缩，肾间质纤维肾间质纤维肾间质纤维肾间质纤维化。化。化。化。免疫免疫免疫免疫荧荧荧荧光光光光 IgM IgM 和和和和 C3 C3 在受累在受累在受累在受累节节节节段呈段呈段呈段呈团块团块团块团块状堆状堆状堆状堆积积积积 电镜电镜电镜电镜 电电电电子致密物子致密物子致密物子致密物积积积积在在在在肾肾肾肾小球硬化区小球硬化区小球硬化区小球硬化区 肾肾肾肾小球上皮小球上皮小球上皮小球上皮细细细细胞足突广泛交融胞足突广泛交融胞足突广泛交融胞足突广泛交融 膜性肾病的临床特征常常见见于中老年，男性多于女性；于中老年，男性多于女性；起

7、病起病隐隐匿，很少有前匿，很少有前驱驱感染；感染；约约8080表表现为现为NS NS ，占我国原，占我国原发发性性NSNS的的25253030；普通无肉眼血尿，普通无肉眼血尿，3030伴有伴有镜镜下血尿；下血尿；早期常无高血早期常无高血压压和和肾肾功功损损害；害；极易极易发发生血栓、栓塞性并生血栓、栓塞性并发发症症肾肾静脉血栓静脉血栓发发生率可高达生率可高达40405050；积积极极给给与抗凝溶栓治与抗凝溶栓治疗疗；本病本病进进展展缓缓慢，慢，5 51010年后逐年后逐渐渐出出现肾现肾功功损损害；害；约约2020-35-35患者患者临临床表床表现现可自行可自行缓缓解；解；大部分患者大部分患者经

8、经治治疗疗可达可达临临床床缓缓解。解。膜性膜性肾肾病的病理病的病理光光镜镜 肾肾小球基底膜增厚小球基底膜增厚 上皮上皮侧侧免疫复合物构成免疫复合物构成“钉钉突突样样改改动动 肾肾小球内没有明小球内没有明显显的的细细胞增殖胞增殖免疫免疫荧荧光光 IgG和和C3呈呈细颗细颗粒状沿粒状沿GBM堆堆积积电镜电镜 GBM上皮上皮侧陈侧陈列整列整齐齐的的电电子致密物子致密物临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎)好好发发于青壮年，男性多于女性；于青壮年，男性多于女性；3030的患者有前的患者有前驱驱感染；感染；约约505060%60%表表现为现为NSNS；约约30%30%表表现为现为急性急性肾肾炎炎综综合征

9、；合征；少数表少数表现为现为无病症性血尿蛋白尿；无病症性血尿蛋白尿；100100伴有血尿，少数伴有血尿，少数为发为发作性肉眼血尿；作性肉眼血尿；50507070病例的血清病例的血清 C3 C3继续继续降低；降低；肾肾功功损损害、高血害、高血压压及及贫贫血出血出现现的早；的早；发发病后病后1010年年约约5050的病例的病例进进展至展至CRFCRF。病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)n n光光光光 镜镜镜镜n n 系膜系膜系膜系膜细细细细胞和基胞和基胞和基胞和基质质质质弥漫重度增生，插入到弥漫重度增生，插入到弥漫重度增生，插入到弥漫重度增生，插入到GBMGBMn n 和内皮和内皮和内皮和内皮细细细

10、细胞之胞之胞之胞之间间间间，构成，构成，构成，构成“ “双双双双轨轨轨轨征征征征 (tram- (tram-tracks)tracks)。n n免疫免疫免疫免疫荧荧荧荧光光光光n n IgG /C3 IgG /C3呈呈呈呈颗颗颗颗粒状堆粒状堆粒状堆粒状堆积积积积在系膜区和毛在系膜区和毛在系膜区和毛在系膜区和毛细细细细血管壁血管壁血管壁血管壁n n电电电电 镜镜镜镜n n 内皮下和系膜区可内皮下和系膜区可内皮下和系膜区可内皮下和系膜区可见电见电见电见电子致密物堆子致密物堆子致密物堆子致密物堆积积积积n n 肾病综合征的并发症感染感染血栓、栓塞并血栓、栓塞并发发症症急性急性肾肾衰竭衰竭蛋白蛋白质质

11、及脂肪代及脂肪代谢谢紊乱紊乱肾病综合症的诊断确确诊肾诊肾病病综综合征合征确确认认病因病因 除外除外诊诊断法断法 断定有无并断定有无并发发症症鉴别诊断 过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura) 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis) 乙肝病毒HBV相关性肾炎 糖尿病肾病( Diabetic Nephropathy) 肾淀粉样变性(Amyloidosis) 骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma)肾病综合征的治疗普通治疗对症治疗抑制免疫与炎症反响降脂治疗抗凝治疗 中医药治疗雷公藤多甙普通治疗休憩优质蛋白饮食0.81.0g/Kg.d；保证足够的热量3050Kcal/Kg.d

12、)；低盐饮食3gd；多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。对症治疗n n利尿消利尿消利尿消利尿消肿肿肿肿 n n 噻嗪类噻嗪类噻嗪类噻嗪类利尿利尿利尿利尿药药药药( (氢氯噻嗪氢氯噻嗪氢氯噻嗪氢氯噻嗪 n n 潴潴潴潴钾钾钾钾利尿利尿利尿利尿药药药药 氨苯喋氨苯喋氨苯喋氨苯喋啶啶啶啶、螺内、螺内、螺内、螺内酯酯酯酯 n n 袢利尿袢利尿袢利尿袢利尿药药药药 呋呋呋呋塞米、布美他尼塞米、布美他尼塞米、布美他尼塞米、布美他尼 n n 滲透性利尿滲透性利尿滲透性利尿滲透性利尿药药药药 低右、低右、低右、低右、706706代血代血代血代血浆浆浆浆 n n 提高血提高血提高血提高血浆浆浆浆胶体滲

13、透胶体滲透胶体滲透胶体滲透压压压压 血血血血浆浆浆浆、白蛋白、白蛋白、白蛋白、白蛋白 n n减少蛋白尿减少蛋白尿减少蛋白尿减少蛋白尿 n n ACEI ACEI 卡托普利、卡托普利、卡托普利、卡托普利、贝贝贝贝那普利那普利那普利那普利 n n ARB ARB 氯氯氯氯沙坦、沙坦、沙坦、沙坦、缬缬缬缬沙坦沙坦沙坦沙坦 n n CCB CCB 氨氨氨氨氯氯氯氯地平、硝苯地平地平、硝苯地平地平、硝苯地平地平、硝苯地平 n n 主要治疗抑制免疫与炎症反响糖皮糖皮糖皮糖皮质质质质激素激素激素激素 泼泼泼泼尼松、尼松、尼松、尼松、泼泼泼泼尼松尼松尼松尼松龙龙龙龙 细细细细胞毒胞毒胞毒胞毒药药药药物物物物

14、环环环环磷磷磷磷酰酰酰酰胺、氮芥、胺、氮芥、胺、氮芥、胺、氮芥、盐盐盐盐酸氮芥酸氮芥酸氮芥酸氮芥 环孢环孢环孢环孢素素素素麦考酚麦考酚麦考酚麦考酚吗吗吗吗乙乙乙乙酯酯酯酯 骁骁骁骁悉悉悉悉 糖皮质激素的治疗原那么起始足量 (1.0mg/Kg/d，812w)缓慢减量 (每12周减原剂量的10%)长期维持 (以最小有效剂量10mg/d维持半年以上激素疗效的评价激素敏感型激素敏感型 (指用指用药药812周内周内缓缓解解)激素依激素依赖赖型型 (指激素减到一定程度即复指激素减到一定程度即复发发)激素抵抗型激素抵抗型 (指激素治指激素治疗疗1216周无效周无效)长期运用激素的副作用感染药物性糖尿医源性库

15、兴症骨质疏松股骨头坏死细胞毒药物的运用用于激素依用于激素依赖赖型或激素抵抗型型或激素抵抗型 普通不作普通不作为为首首选选或或单单独用独用药药100mg/d 100mg/d 分次口服或分次口服或200mg200mg隔日静注；隔日静注；累累积剂积剂量量为为6 68g8g；不良反响主要不良反响主要为为： 骨髓抑制骨髓抑制 中毒性肝中毒性肝损伤损伤 性腺抑制性腺抑制 尤其男性尤其男性 出血性膀胱炎出血性膀胱炎 胃胃肠肠道反响道反响 脱脱发发肾病综合征的抗凝治疗血血血血浆浆浆浆白蛋白低于白蛋白低于白蛋白低于白蛋白低于20g20gL L 即即即即应应应应开开开开场场场场抗凝治抗凝治抗凝治抗凝治疗疗疗疗；肝

16、素或低分子肝素肝素或低分子肝素肝素或低分子肝素肝素或低分子肝素华华华华法令或香豆素法令或香豆素法令或香豆素法令或香豆素类药类药类药类药物；物；物；物；维维维维持凝血持凝血持凝血持凝血时间时间时间时间凝血凝血凝血凝血酶酶酶酶原原原原时间时间时间时间于正常的一倍；于正常的一倍；于正常的一倍；于正常的一倍；抗凝的同抗凝的同抗凝的同抗凝的同时时时时可可可可辅辅辅辅以抗血小板以抗血小板以抗血小板以抗血小板药药药药物；物；物；物；发发发发生血栓、栓塞者尽早生血栓、栓塞者尽早生血栓、栓塞者尽早生血栓、栓塞者尽早给给给给予溶栓治予溶栓治予溶栓治予溶栓治疗疗疗疗；抗凝及溶栓治抗凝及溶栓治抗凝及溶栓治抗凝及溶栓治疗时疗时疗时疗时均均均均应应应应防止防止防止防止药药药药物物物物过过过过量量量量导导导导致出血。致出血。致出血。致出血。肾病综合征的预后 预后取决于以下要素: 病理类型 临床病症 并发症的存在