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1、肝静脉型布加综合征的介入治疗及中远期疗效观察 安徽省蚌埠医学院第一附属医院血管外科肝静脉型肝静脉型布加综合征布加综合征难治性布加综合征病因及流行病学模糊治疗后转归有待探讨临床资料（一般资料）临床资料（一般资料）n n21例患者男9例，女12例，年龄1935岁；n n临床表现主要为顽固性腹水，肝硬化；脾肿大，其中5例患者有上消化道出血史；n n病程在3月2年；n n全组患者均无肝炎病史 。临床资料（影像学特征）临床资料（影像学特征）彩色多普勒超声肝静脉检查表现：1.肝脏结节性硬化；2.左、右肝静脉于下腔静脉入口处闭塞，长度在310mm之间，远端扩张直径在1012mm，并在肝脏内与副肝静脉的形成交
2、通支； 3.下腔静脉肝段狭窄615mm。 彩超检查彩超检查HVIVC临床资料（影像学特征）临床资料（影像学特征）血管造影表现：1.下腔静脉肝段狭窄；2.肝静脉主干未显影，其下腔静脉入口处可见闭塞盲端； 3.超选三支肝静脉主干失败；4.经皮肝穿刺右肝静脉造影 显示右肝静脉或中肝静脉主干阻塞，远端扩张，肝静脉之间或与副肝静脉之间有交通支。血管造影血管造影血管造影血管造影血管造影血管造影血管造影血管造影血管造影血管造影治疗方法1、经颈经肝联合介入步骤步骤1. .术前监测术前监测PTPT及及INRINR，保肝治疗并纠正保肝治疗并纠正PTPT延长不延长不超过超过3 3秒，秒，INR2.0INR2.0，否
3、则纠正；否则纠正；2.2.穿刺入路采用右腋中穿刺入路采用右腋中线第七第七/ /八肋八肋间或剑突下或剑突下偏右偏右斜向第二肝斜向第二肝门进针穿刺穿刺肝静脉主干肝静脉主干, , 成功成功后后0.0180.018导丝经穿刺针引入肝静脉主干导丝经穿刺针引入肝静脉主干, ,再经该再经该导丝交换为导丝交换为4 4FrFr扩张棒；扩张棒；3. 0.0350.035导丝硬头经扩张棒对肝静脉阻塞段进行导丝硬头经扩张棒对肝静脉阻塞段进行穿通或破膜，成功后将导丝软头经扩张棒插入穿通或破膜，成功后将导丝软头经扩张棒插入右心房；右心房； 步骤步骤4. 经右颈内静脉穿刺插入鹅颈抓捕器捕抓经右颈内静脉穿刺插入鹅颈抓捕器捕抓
4、导丝软头，并经颈内静脉将导丝拉出，导丝软头，并经颈内静脉将导丝拉出，建立经颈经肝介入轨迹；建立经颈经肝介入轨迹；5. 经右颈内静脉沿导丝引入经右颈内静脉沿导丝引入6 61212mmmm的球的球囊扩张导管对肝静脉病变段进行扩张；囊扩张导管对肝静脉病变段进行扩张；6. 其中有其中有2 2例患者扩张后仍有明显狭窄，例患者扩张后仍有明显狭窄，狭窄率为狭窄率为30%30%，于肝静脉病变处置入，于肝静脉病变处置入12124040mmmm支架。支架。治疗步骤治疗步骤治疗步骤治疗步骤治疗方法治疗方法2、经股静脉或/和经颈静脉介入治疗步骤治疗步骤治疗方法治疗方法3、副肝静脉扩张成形治疗步骤治疗步骤随访随访 随访
5、时间为3个月6年，随访间隔时间为1-12月；观察指标：腹水及肝脾变化情况，肝功能变化，成形肝静脉评估采用彩色多普勒超声检查 ；结 果 全组病人无手术死亡；21例患者出院时，腹水完全消失，住院期间腹围平均每日减少4.51cm；2例于术后第12、22月出现腹胀，彩超检查示右肝静脉病变处再狭窄约2mm，再次住院行球囊扩张症状缓解；复发率为9.52%。结果结果结果结果中远期结果中远期结果n n1例患者于术后17个月发生上消化道出血，但彩超检查及MRV检查均提示成形肝静脉血流通畅；n n其余患者无再发生腹水，肝功能明显改善，但r -GT无明显降低，部分患者呈上升趋势；n n患者肝脏较术前明显缩小，但脾脏
6、缩小不明显；上消化道出血患者经食道钡餐检查显示食道静脉曲张明显。讨论讨论一、肝静脉型一、肝静脉型BCS的典型症状的典型症状n典型的门脉高压症状典型的门脉高压症状n突发性顽固性腹水突发性顽固性腹水n无明显下腔静脉高压症状无明显下腔静脉高压症状二、肝静脉型布加综合征的诊断二、肝静脉型布加综合征的诊断n n（1 1）临床上单纯性门静脉高压症状，而不伴）临床上单纯性门静脉高压症状，而不伴）临床上单纯性门静脉高压症状，而不伴）临床上单纯性门静脉高压症状，而不伴有慢性下腔静脉高压症状；有慢性下腔静脉高压症状；有慢性下腔静脉高压症状；有慢性下腔静脉高压症状；n n（2 2）下腔静脉造影表现为肝段下腔静脉假性
7、）下腔静脉造影表现为肝段下腔静脉假性）下腔静脉造影表现为肝段下腔静脉假性）下腔静脉造影表现为肝段下腔静脉假性狭窄，肝静脉开口处显影不良或盲端样显影，狭窄，肝静脉开口处显影不良或盲端样显影，狭窄，肝静脉开口处显影不良或盲端样显影，狭窄，肝静脉开口处显影不良或盲端样显影，并且超选三支肝静脉主干失败者；并且超选三支肝静脉主干失败者；并且超选三支肝静脉主干失败者；并且超选三支肝静脉主干失败者；n n（3 3）彩超检查提示肝静脉主干或弥漫性病变）彩超检查提示肝静脉主干或弥漫性病变）彩超检查提示肝静脉主干或弥漫性病变）彩超检查提示肝静脉主干或弥漫性病变者或者直接经皮肝穿刺肝静脉造影了解病变；者或者直接经皮
8、肝穿刺肝静脉造影了解病变；者或者直接经皮肝穿刺肝静脉造影了解病变；者或者直接经皮肝穿刺肝静脉造影了解病变；（4 4）排除肝脏慢性病变，如乙型、丙型肝炎，）排除肝脏慢性病变，如乙型、丙型肝炎，）排除肝脏慢性病变，如乙型、丙型肝炎，）排除肝脏慢性病变，如乙型、丙型肝炎，肝肿瘤，肝豆状核变性。肝肿瘤，肝豆状核变性。肝肿瘤，肝豆状核变性。肝肿瘤，肝豆状核变性。 三、既往误诊误治原因分析三、既往误诊误治原因分析n临床症状不典型n认识不足：肝静脉型下腔静脉长段狭窄并发肝静脉阻塞n彩超、CT及MRI等影象学检查手段欠缺四、介入治疗的优势四、介入治疗的优势n符合生理学特征及根治性效果；n创伤性小，对于因肝静脉
9、严重阻塞导致的重型布加氏综合征患者具有重要应用价值；n具有的安全、微创、恢复快等特点，使其具有明显优势。 五、五、注意事项注意事项 （1 1 1 1）术术术术前前前前彩彩彩彩超超超超仔仔仔仔细细细细评评评评估估估估肝肝肝肝静静静静脉脉脉脉主主主主干干干干阻阻阻阻塞塞塞塞情情情情况况况况，结结结结合合合合血血血血管管管管造造造造影影影影肝肝肝肝静静静静脉脉脉脉主主主主干干干干汇汇汇汇入入入入下下下下腔腔腔腔静静静静脉脉脉脉水水水水平平平平，必必必必要要要要时时时时术术术术中中中中彩彩彩彩超超超超定定定定位位位位，确确确确保保保保肝肝肝肝静静静静脉脉脉脉穿穿穿穿刺刺刺刺顺顺顺顺利利利利，避避避避免
10、免免免反反反反复穿刺导致的主干损伤；复穿刺导致的主干损伤；复穿刺导致的主干损伤；复穿刺导致的主干损伤；（2 2 2 2）穿穿穿穿刺刺刺刺途途途途径径径径最最最最好好好好选选选选择择择择右右右右腋腋腋腋中中中中线线线线第第第第七七七七或或或或八八八八肋肋肋肋内内内内穿穿穿穿刺刺刺刺这这这这样样样样容容容容易易易易穿穿穿穿刺刺刺刺右右右右肝肝肝肝静静静静脉脉脉脉主主主主干干干干，又又又又便便便便于于于于操操操操作作作作，必必必必要时选择剑突下穿刺肝中静脉；要时选择剑突下穿刺肝中静脉；要时选择剑突下穿刺肝中静脉；要时选择剑突下穿刺肝中静脉；（3 3 3 3）肝肝肝肝静静静静脉脉脉脉病病病病变变变变段
11、段段段的的的的穿穿穿穿通通通通方方方方向向向向，应应应应朝朝朝朝向向向向下下下下腔腔腔腔静静静静脉脉脉脉，尽尽尽尽可可可可能能能能避避避避免免免免右右右右心心心心房房房房方方方方向向向向，以以以以免免免免损损损损伤伤伤伤心心心心脏脏脏脏或或或或造造造造成成成成假假假假道及心包填塞等严重后果；道及心包填塞等严重后果；道及心包填塞等严重后果；道及心包填塞等严重后果；注意事项注意事项（4 4）球球囊囊扩扩张张选选择择经经右右颈颈内内静静脉脉途途径径，这这样不会造成因经肝导致的肝实质损伤；样不会造成因经肝导致的肝实质损伤；（5 5）选选择择合合适适的的肝肝穿穿刺刺针针及及导导管管对对于于减减少少肝肝穿
12、穿刺刺针针道道出出血血、胆胆瘘瘘具具有有重重要要意意义义，必必要时采用血凝块及明胶海绵进行针道栓塞。要时采用血凝块及明胶海绵进行针道栓塞。六、介入治疗方法选择六、介入治疗方法选择 n n方法包括经皮肝穿刺肝静脉扩张成形，经颈或经股静脉逆行肝静脉穿刺扩张成形，经颈经肝联合入路肝静脉扩张成形及副肝静脉扩张成形 ；n n经颈经肝联合入路肝静脉扩张成形具有优势并成为主要的介入手段；n n副肝静脉扩张成形作为肝静脉弥漫性病变时介入治疗方法的补充，具有重要的临床意义七、七、支架置放及远期的通畅性支架置放及远期的通畅性 n n支架置放支架置放 有争议，有争议，多数不主张多数不主张PTAPTA术后术后置入支架
13、；置入支架；n n选择支架直径应在选择支架直径应在1212MMMM左右，长度不超左右，长度不超过过4040MMMM；n n文献报道，文献报道，PTAPTA术后是否置入支架几乎术后是否置入支架几乎不影响其肝静脉的远期通畅率；不影响其肝静脉的远期通畅率；n n本组本组PTA术后术后通畅性有待长期随访通畅性有待长期随访 。八、中、远期疗效评估八、中、远期疗效评估 n n成形肝静脉存在再狭窄可能；n n中晚期病变患者术后肝硬化转归不理想，部分患者存在肝硬化加重趋势；n n介入治疗术后腹水控制理想，但门静脉高压及脾功能亢进不能理想改善；n n介入治疗术后是否需要做脾切除，门奇静脉断流有待进一步研究、探索。
