精简41糖代谢E课件

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1、精简41糖代谢EPPT课件本章提要：本章提要： 本章主要内容是生物体内糖类的分本章主要内容是生物体内糖类的分解途径、合成途径、生物氧化途径及其解途径、合成途径、生物氧化途径及其调节和控制；以及多种糖代谢紊乱的机调节和控制；以及多种糖代谢紊乱的机理。理。精简41糖代谢EPPT课件第一节第一节第一节第一节 糖的消化、吸收和转运糖的消化、吸收和转运糖的消化、吸收和转运糖的消化、吸收和转运第二节第二节第二节第二节 糖酵解糖酵解糖酵解糖酵解( (glycolysis)glycolysis)第三节第三节第三节第三节 三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环( (tricarboxylic acid cyc

2、le, TCA tricarboxylic acid cycle, TCA cycle)cycle)第四节第四节第四节第四节 生物氧化生物氧化生物氧化生物氧化第五节第五节第五节第五节 磷酸戊糖途径（磷酸己糖支路）磷酸戊糖途径（磷酸己糖支路）磷酸戊糖途径（磷酸己糖支路）磷酸戊糖途径（磷酸己糖支路） ( (hexosephosphate shunt)hexosephosphate shunt)第六节第六节第六节第六节 糖的异生糖的异生糖的异生糖的异生( (gluconeogenesis)gluconeogenesis)第七节第七节第七节第七节 糖原合成与分解糖原合成与分解糖原合成与分解糖原合成与分

3、解第八节第八节第八节第八节 结构多糖组分的生物合成结构多糖组分的生物合成结构多糖组分的生物合成结构多糖组分的生物合成第九节第九节第九节第九节 糖代谢的调节糖代谢的调节糖代谢的调节糖代谢的调节第十节第十节第十节第十节 糖代谢的紊乱：糖代谢的紊乱：糖代谢的紊乱：糖代谢的紊乱： 糖尿病糖尿病糖尿病糖尿病( (diabetes diabetes mellitus)mellitus)第四章第四章 糖代谢糖代谢(Metabolism of carbohydrate)(Metabolism of carbohydrate) 精简41糖代谢EPPT课件 糖酵解糖酵解糖酵解糖酵解糖的共同分解途径糖的共同分解途径

4、糖的共同分解途径糖的共同分解途径糖的分解代谢糖的分解代谢糖的分解代谢糖的分解代谢 柠檬酸循环柠檬酸循环柠檬酸循环柠檬酸循环糖的最终氧化途径糖的最终氧化途径糖的最终氧化途径糖的最终氧化途径 糖原的分解糖原的分解糖原的分解糖原的分解 功能：供能；中间产物转化或合成为其他物质功能：供能；中间产物转化或合成为其他物质功能：供能；中间产物转化或合成为其他物质功能：供能；中间产物转化或合成为其他物质 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径各种糖的相互转化各种糖的相互转化各种糖的相互转化各种糖的相互转化糖的中间代谢糖的中间代谢糖的中间代谢糖的中间代谢: : 乙醛酸途径乙醛酸途径乙醛酸途径乙醛酸途径

5、 糖醛酸途径糖醛酸途径糖醛酸途径糖醛酸途径 糖原的合成糖原的合成糖原的合成糖原的合成葡萄糖储备葡萄糖储备葡萄糖储备葡萄糖储备糖的合成代谢糖的合成代谢糖的合成代谢糖的合成代谢 糖的异生作用糖的异生作用糖的异生作用糖的异生作用非糖物质合成糖非糖物质合成糖非糖物质合成糖非糖物质合成糖 寡糖及糖蛋白的生物合成寡糖及糖蛋白的生物合成寡糖及糖蛋白的生物合成寡糖及糖蛋白的生物合成 光合作用光合作用光合作用光合作用 葡萄糖、淀粉合成葡萄糖、淀粉合成葡萄糖、淀粉合成葡萄糖、淀粉合成精简41糖代谢EPPT课件第一节第一节 糖的消化、吸收和转运糖的消化、吸收和转运一一一一糖的消化糖的消化糖的消化糖的消化( (dig

6、estion)digestion) ：从口腔开始。：从口腔开始。：从口腔开始。：从口腔开始。 食物食物食物食物 口腔：糖口腔：糖口腔：糖口腔：糖 + + 唾液淀粉酶唾液淀粉酶唾液淀粉酶唾液淀粉酶 部分水解部分水解部分水解部分水解 麦芽糖（少量）麦芽糖（少量）麦芽糖（少量）麦芽糖（少量） （近中性）（近中性）（近中性）（近中性） 胃：胃酸抑制唾液淀粉酶作用胃：胃酸抑制唾液淀粉酶作用胃：胃酸抑制唾液淀粉酶作用胃：胃酸抑制唾液淀粉酶作用 十二指肠：十二指肠：十二指肠：十二指肠： 淀粉淀粉淀粉淀粉 - -淀粉酶淀粉酶淀粉酶淀粉酶 麦芽糖麦芽糖麦芽糖麦芽糖 + + 极限糊精极限糊精极限糊精极限糊精+ +

7、单糖单糖单糖单糖 - -淀粉酶淀粉酶淀粉酶淀粉酶 二糖、寡糖二糖、寡糖二糖、寡糖二糖、寡糖 寡糖酶、蔗糖酶寡糖酶、蔗糖酶寡糖酶、蔗糖酶寡糖酶、蔗糖酶 各种单糖各种单糖各种单糖各种单糖 - -葡萄糖苷酶、葡萄糖苷酶、葡萄糖苷酶、葡萄糖苷酶、 - -半乳糖苷酶半乳糖苷酶半乳糖苷酶半乳糖苷酶 小肠：糖的吸收和转运的场所。小肠：糖的吸收和转运的场所。小肠：糖的吸收和转运的场所。小肠：糖的吸收和转运的场所。 精简41糖代谢EPPT课件二二 糖的吸收和转运糖的吸收和转运( (absorption and absorption and transport)transport) 1. 糖的吸收糖的吸收： 单糖

8、单糖单糖单糖：由小肠粘膜细胞吸收，进入血液。：由小肠粘膜细胞吸收，进入血液。：由小肠粘膜细胞吸收，进入血液。：由小肠粘膜细胞吸收，进入血液。 不被消化的糖类（二糖、寡糖、多糖）不被消化的糖类（二糖、寡糖、多糖）不被消化的糖类（二糖、寡糖、多糖）不被消化的糖类（二糖、寡糖、多糖）：经：经：经：经肠道细菌分解为酸、肠道细菌分解为酸、肠道细菌分解为酸、肠道细菌分解为酸、CHCH4 4、COCO2 2 、HH2 2等排出。等排出。等排出。等排出。 精简41糖代谢EPPT课件2. 糖的转运糖的转运: 根皮苷根皮苷根皮苷根皮苷D-D-葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖 小肠上皮细胞膜内的小肠上皮细胞膜内的小肠上皮细

9、胞膜内的小肠上皮细胞膜内的 上皮细胞上皮细胞 循环系统循环系统D-D-半乳糖半乳糖半乳糖半乳糖 NaNa+ +- -单糖协同转运系统单糖协同转运系统单糖协同转运系统单糖协同转运系统 D-D-果糖果糖果糖果糖 不需不需不需不需Na+Na+的易化扩散系统的易化扩散系统的易化扩散系统的易化扩散系统 上皮细胞上皮细胞上皮细胞上皮细胞 被动扩散被动扩散被动扩散被动扩散 循环系统循环系统循环系统循环系统 细胞松弛素细胞松弛素细胞松弛素细胞松弛素图图图图 葡萄糖的协同运送系统葡萄糖的协同运送系统葡萄糖的协同运送系统葡萄糖的协同运送系统GLUT5GLUT5精简41糖代谢EPPT课件3.细胞对葡萄糖的摄入：细胞

10、对葡萄糖的摄入： 葡萄糖转运体葡萄糖转运体（glucose glucose transportertransporter，GLUTGLUT） Na+-葡萄糖协同转运体葡萄糖协同转运体(Na+-glucose cotransporter) 单向运输单向运输单向运输单向运输协同运输协同运输协同运输协同运输课后复习课后复习课后复习课后复习精简41糖代谢EPPT课件1.GLUT1GLUT1和和和和GLUT3: GLUT3: 哺乳动物细胞哺乳动物细胞哺乳动物细胞哺乳动物细胞, , 负责基本葡萄糖负责基本葡萄糖负责基本葡萄糖负责基本葡萄糖摄取摄取摄取摄取, , K Kmm = 1mmol/L = 1mmo

11、l/L2.GLUT2:GLUT2: 肝和胰腺的肝和胰腺的肝和胰腺的肝和胰腺的 细胞及肠细胞及肠, K Kmm = 15-20mmol/L = 15-20mmol/L3.GLUT4:GLUT4: 肌肉和脂肪组织肌肉和脂肪组织肌肉和脂肪组织肌肉和脂肪组织, , K Kmm = 5mmol/L, = 5mmol/L, InsulinInsulinGLUT4GLUT44.GLUT5: GLUT5: 小肠粘膜细胞、肾小管上皮细胞小肠粘膜细胞、肾小管上皮细胞小肠粘膜细胞、肾小管上皮细胞小肠粘膜细胞、肾小管上皮细胞, , , , 果糖转果糖转果糖转果糖转运体运体运体运体5.GLUT7: GLUT7: 内质网

12、膜上，使内质网膜上，使内质网膜上，使内质网膜上，使GlcGlc释出内质网释出内质网释出内质网释出内质网. .GLUTsGLUTs： Passive transportPassive transport Facilitated diffusionFacilitated diffusion 易化扩散易化扩散易化扩散易化扩散转运葡萄糖转运葡萄糖课后复习课后复习课后复习课后复习精简41糖代谢EPPT课件课后复习课后复习课后复习课后复习精简41糖代谢EPPT课件 主动吸收，需载体蛋白，耗能，逆浓度梯度主动吸收，需载体蛋白，耗能，逆浓度梯度葡萄糖的主动吸收葡萄糖的主动吸收葡萄糖的主动吸收葡萄糖的主动吸收G

13、LUT 2GLUT 2课后复习课后复习课后复习课后复习NaNa+ +-glucose cotransporter-glucose cotransporterNaNa+ +- -葡萄糖协同转运体葡萄糖协同转运体葡萄糖协同转运体葡萄糖协同转运体 精简41糖代谢EPPT课件精简41糖代谢EPPT课件第二节第二节 糖酵解糖酵解(glycolysis) 掌握一些基本概念：掌握一些基本概念： 糖糖酵解酵解作用作用，单纯乳酸单纯乳酸发酵酵， 乳酸乳酸发酵，酵，乙醇发酵，乙醇发酵，底物水平磷酸化底物水平磷酸化 熟悉酵解途径中的各步酶促反应以及限速酶和熟悉酵解途径中的各步酶促反应以及限速酶和关键酶的作用特点关键

14、酶的作用特点,及与发酵途径的区别及与发酵途径的区别 会分析和计算酵解途径中产生的能量，以及底会分析和计算酵解途径中产生的能量，以及底物分子中标记碳的去向。物分子中标记碳的去向。 学习目标学习目标精简41糖代谢EPPT课件 一一、糖酵解途径、糖酵解途径 二、糖酵解途径总结二、糖酵解途径总结 三、无氧条件下丙酮酸的去路三、无氧条件下丙酮酸的去路 四、糖酵解作用的调节四、糖酵解作用的调节 五、其他六碳糖进入糖酵解途径五、其他六碳糖进入糖酵解途径主要内容主要内容精简41糖代谢EPPT课件第二节第二节 糖酵解糖酵解(glycolysis)糖酵解糖酵解糖酵解糖酵解( (glycolysis, glycol

15、ysis, Embden-MeyerhofEmbden-Meyerhof途径途径途径途径，EMEM途途途途径径径径) ) ( (Embden-Meyerhof-PamasEmbden-Meyerhof-Pamas途径，途径，途径，途径，EMPEMP途径途径途径途径) )糖酵解糖酵解无氧无氧条件下葡萄糖分解为两个分条件下葡萄糖分解为两个分子的丙酮酸，并子的丙酮酸，并产生产生ATP的过程。的过程。一一 糖酵解途径糖酵解途径(EMP) 糖酵解在糖酵解在糖酵解在糖酵解在细胞溶胶细胞溶胶细胞溶胶细胞溶胶进行。从葡萄糖开始，共需进行。从葡萄糖开始，共需进行。从葡萄糖开始，共需进行。从葡萄糖开始，共需要十步

16、，每一步由一个特定的酶催化，大多需要十步，每一步由一个特定的酶催化，大多需要十步，每一步由一个特定的酶催化，大多需要十步，每一步由一个特定的酶催化，大多需MgMg2+2+ 。精简41糖代谢EPPT课件精简41糖代谢EPPT课件 己糖激酶己糖激酶己糖激酶己糖激酶(hexokinase):(hexokinase): 催化催化催化催化GlcGlc、FruFru磷酸化磷酸化磷酸化磷酸化 需要需要需要需要MgMg2+2+或或或或MnMn2+2+等等等等 Mg Mg2+2+与与与与ATPATP形成复合物形成复合物形成复合物形成复合物 反应基本不可逆反应基本不可逆反应基本不可逆反应基本不可逆 是别构调节酶、

17、同工酶是别构调节酶、同工酶是别构调节酶、同工酶是别构调节酶、同工酶 (-): G6P.(-): G6P. 葡萄糖激酶葡萄糖激酶葡萄糖激酶葡萄糖激酶( (glucokinaseglucokinase): ): 肝脏中由此酶催化肝脏中由此酶催化肝脏中由此酶催化肝脏中由此酶催化, , 是诱导酶。是诱导酶。是诱导酶。是诱导酶。K Kmm高。高。高。高。G6P精简41糖代谢EPPT课件主要用于糖的合成主要用于糖的合成 主要用于糖的分解主要用于糖的分解 用途用途 不受不受G-6-P抑制抑制 受受G-6-P抑制抑制 抑制抑制 Km高，亲和力低高，亲和力低 Km低，亲和力高低，亲和力高 对对G的亲和力的亲和力

18、 G G、F、M等等 底物底物 肝脏肝脏 不同组织不同组织 分布分布 葡萄糖激酶葡萄糖激酶 已糖激酶已糖激酶 别名别名 已糖激酶已糖激酶IV 已糖激酶已糖激酶 I、II、III 精简41糖代谢EPPT课件 GG0 0 = 1.67kJ/mol = 0.4 kcal/mol = 1.67kJ/mol = 0.4 kcal/mol， 反应可逆。反应可逆。反应可逆。反应可逆。 磷酸葡萄糖异构酶：绝对底物专一性，立体专一性磷酸葡萄糖异构酶：绝对底物专一性，立体专一性磷酸葡萄糖异构酶：绝对底物专一性，立体专一性磷酸葡萄糖异构酶：绝对底物专一性，立体专一性 机理：酸碱催化机理：酸碱催化机理：酸碱催化机理：

19、酸碱催化精简41糖代谢EPPT课件 GG0 0 = -14.23kJ/mol = - 3.4 kcal/mol = -14.23kJ/mol = - 3.4 kcal/mol，反应不可逆反应不可逆反应不可逆反应不可逆。 磷酸果糖激酶：磷酸果糖激酶：磷酸果糖激酶：磷酸果糖激酶：EMPEMP限速酶。限速酶。限速酶。限速酶。 磷酸果糖激酶为四聚体别构酶：磷酸果糖激酶为四聚体别构酶：磷酸果糖激酶为四聚体别构酶：磷酸果糖激酶为四聚体别构酶： (-)(-) ：ATPATP，PEPPEP，柠檬酸；，柠檬酸；，柠檬酸；，柠檬酸； ADP ADP、AMPAMP、F-2,6-BPF-2,6-BP (+)(+) 有

20、多种同工酶：有多种同工酶：有多种同工酶：有多种同工酶： A A：心肌、骨骼，对磷酸肌酸、柠檬酸、心肌、骨骼，对磷酸肌酸、柠檬酸、心肌、骨骼，对磷酸肌酸、柠檬酸、心肌、骨骼，对磷酸肌酸、柠檬酸、PiPi的抑制最敏感的抑制最敏感的抑制最敏感的抑制最敏感 B B：肝、红细胞，被肝、红细胞，被肝、红细胞，被肝、红细胞，被2, 2, 3 2P- 3 2P- 甘油酸（甘油酸（甘油酸（甘油酸（BPGBPG）敏感激活敏感激活敏感激活敏感激活 C C：脑，对腺嘌呤核苷酸作用敏感脑，对腺嘌呤核苷酸作用敏感脑，对腺嘌呤核苷酸作用敏感脑，对腺嘌呤核苷酸作用敏感精简41糖代谢EPPT课件磷酸果糖激磷酸果糖激酶-1（ph

21、osphofructokinase-1phosphofructokinase-1，PFK-1PFK-1）限速酶限速酶F6PF6PFBPFBP精简41糖代谢EPPT课件醛缩酶醛缩酶醛缩酶醛缩酶（adolaseadolase）：）：）：）： GG0 0 = 24kJ/mol = 5.73kcal/mol = 24kJ/mol = 5.73kcal/mol A A 肌肉肌肉肌肉肌肉I I 型：高等植物、动物。有三种同工酶：型：高等植物、动物。有三种同工酶：型：高等植物、动物。有三种同工酶：型：高等植物、动物。有三种同工酶： B B 肝脏肝脏肝脏肝脏 C C 脑脑脑脑II II 型：细菌、真菌、藻类。

22、与型：细菌、真菌、藻类。与型：细菌、真菌、藻类。与型：细菌、真菌、藻类。与 I I 型不同：含二价金属离子。型不同：含二价金属离子。型不同：含二价金属离子。型不同：含二价金属离子。精简41糖代谢EPPT课件GAPGAPDHAPDHAPFBPFBP反应机制反应机制: 羟醛缩合反应羟醛缩合反应(aldol condensation)精简41糖代谢EPPT课件5 5. . 二羟丙酮磷酸转变为甘油醛二羟丙酮磷酸转变为甘油醛二羟丙酮磷酸转变为甘油醛二羟丙酮磷酸转变为甘油醛-3-3-磷酸（磷酸（磷酸（磷酸（GAPGAP） H H O H H O H- H- 3 3C-OH C-OH 丙糖磷酸异构酶丙糖磷酸

23、异构酶丙糖磷酸异构酶丙糖磷酸异构酶 C C 2 2C=O C=O （triose phosphate C-OHtriose phosphate C-OH 1 1CHCH2 2OPOOPO3 32-2- isomerase isomerase） CH CH2 2OPOOPO3 32-2- （DHAPDHAPDHAPDHAP） （GAPGAPGAPGAP） GG = 7.7kJ/mol =1.83kcal/mol= 7.7kJ/mol =1.83kcal/molDHAPDHAP与与与与GAPGAP的互变十分迅速，两者浓度常处的互变十分迅速，两者浓度常处的互变十分迅速，两者浓度常处的互变十分迅速，两

24、者浓度常处于平衡状态。于平衡状态。于平衡状态。于平衡状态。精简41糖代谢EPPT课件DHAPDHAPGAPGAPGAPGAP精简41糖代谢EPPT课件六碳糖转换成三碳糖后，碳原子的归属六碳糖转换成三碳糖后，碳原子的归属六碳糖转换成三碳糖后，碳原子的归属六碳糖转换成三碳糖后，碳原子的归属精简41糖代谢EPPT课件6 6. . 甘油醛甘油醛甘油醛甘油醛-3-3-磷酸氧化（脱氢）磷酸氧化（脱氢）磷酸氧化（脱氢）磷酸氧化（脱氢） 1, 3-2 1, 3-2P-P-甘油酸甘油酸甘油酸甘油酸 H O H O NADNAD+ +,Pi ,Pi NADHNADH O O O O POPO3 32-2- C C

25、 甘油醛甘油醛甘油醛甘油醛-3-3-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶 C C HC-OH HC-OH （glyceraldehyde 3-Pglyceraldehyde 3-P HC-OH HC-OH CH CH2 2OPOOPO3 32-2- dehydrogenasedehydrogenase） CH CH2 2OPOOPO3 32-2- （GAPGAPGAPGAP） （1,3-BPG1,3-BPG1,3-BPG1,3-BPG） GG = 6.27kJ/mol = 1.5kcal/mol= 6.27kJ/mol = 1.5kcal/mol产生产生产生产生EMPEMP中的唯一的一个中

26、的唯一的一个中的唯一的一个中的唯一的一个NADHNADH。甘油甘油甘油甘油醛醛-3-3-磷酸磷酸磷酸磷酸脱氢脱氢脱氢脱氢酶酶（GAPDH)GAPDH)精简41糖代谢EPPT课件甘油甘油醛-3-磷酸磷酸脱氢脱氢酶（GAPDH) 含巯基，受含巯基，受含巯基，受含巯基，受重金属离子重金属离子重金属离子重金属离子和和和和烷化剂（碘乙酸）烷化剂（碘乙酸）烷化剂（碘乙酸）烷化剂（碘乙酸）抑制抑制抑制抑制精简41糖代谢EPPT课件砷酸盐砷酸盐砷酸盐砷酸盐( (arsenate, AsOarsenate, AsO4 43-3-) )做为做为做为做为PiPi类似物类似物类似物类似物抑制反应。抑制反应。抑制反应。

27、抑制反应。生成生成1-砷酸砷酸-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸解偶联解偶联解偶联解偶联的作用的作用:氧化与磷酸化的偶联氧化与磷酸化的偶联 BPG精简41糖代谢EPPT课件磷酸甘油酸激酶（磷酸甘油酸激酶（磷酸甘油酸激酶（磷酸甘油酸激酶（phosphoglycerate kinase, PGK)phosphoglycerate kinase, PGK)产生产生产生产生EMPEMP中的中的中的中的第一个第一个第一个第一个ATPATP分子分子分子分子。 底物水平磷酸化作用底物水平磷酸化作用底物水平磷酸化作用底物水平磷酸化作用( (substrate level phosphoryl

28、ation)substrate level phosphorylation) ：从一个高能化合物（例如：从一个高能化合物（例如：从一个高能化合物（例如：从一个高能化合物（例如1,3-1,3-二磷酸甘油酸）上，将磷酰基二磷酸甘油酸）上，将磷酰基二磷酸甘油酸）上，将磷酰基二磷酸甘油酸）上，将磷酰基转移给转移给转移给转移给ADPADP形成形成形成形成ATPATP的过程称为底物水平磷酸化作用，即的过程称为底物水平磷酸化作用，即的过程称为底物水平磷酸化作用，即的过程称为底物水平磷酸化作用，即ATPATP的形成直接与一个代谢中间物上的磷酰基转移相偶联。的形成直接与一个代谢中间物上的磷酰基转移相偶联。的形成

29、直接与一个代谢中间物上的磷酰基转移相偶联。的形成直接与一个代谢中间物上的磷酰基转移相偶联。或高能键断裂释放的能量直接用于或高能键断裂释放的能量直接用于或高能键断裂释放的能量直接用于或高能键断裂释放的能量直接用于ATPATP的合成。底物水平磷的合成。底物水平磷的合成。底物水平磷的合成。底物水平磷酸化不需要氧，是酵解中形成酸化不需要氧，是酵解中形成酸化不需要氧，是酵解中形成酸化不需要氧，是酵解中形成ATPATP的机制。的机制。的机制。的机制。7. 1,3-二磷酸甘油酸（二磷酸甘油酸（1,3-BPG）转变为转变为 3-磷酸甘油酸（磷酸甘油酸（3-PG）精简41糖代谢EPPT课件8 8. . 3 -

30、P-3 - P-甘油酸甘油酸甘油酸甘油酸 2- 2-P-P-甘油酸：甘油酸：甘油酸：甘油酸： O O O O - - O O O O - - C C 磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶 C C HC-OH HC-OH （bisphosphoglycerate H -bisphosphoglycerate H -C-OPOC-OPO3 32-2- CH CH2 2OPOOPO3 32-2- mutasemutase） CH CH2 2OHOH （3 - PG3 - PG3 - PG3 - PG） （2 - PG2 - PG2 - PG2 - PG） GG = 4.4

31、5 kJ/mol = 1.06 kcal/mol= 4.45 kJ/mol = 1.06 kcal/mol变位酶：催化分子内基团移位的酶。变位酶：催化分子内基团移位的酶。变位酶：催化分子内基团移位的酶。变位酶：催化分子内基团移位的酶。转变过程的中间产物：转变过程的中间产物：转变过程的中间产物：转变过程的中间产物：2 2，3-3-BPGBPG。精简41糖代谢EPPT课件2,3-2,3-二磷酸甘油酸（二磷酸甘油酸（二磷酸甘油酸（二磷酸甘油酸（2,3-2,3-BPGBPG）作为引物作为引物作为引物作为引物磷酸甘油酸变位酶（磷酸甘油酸变位酶（磷酸甘油酸变位酶（磷酸甘油酸变位酶（phosphoglyce

32、rate mutase)phosphoglycerate mutase)精简41糖代谢EPPT课件 2,3-二磷酸甘油酸（二磷酸甘油酸（2,3-BPG）的作用：的作用：1 1 作为引物，参与糖酵解中作为引物，参与糖酵解中作为引物，参与糖酵解中作为引物，参与糖酵解中3-3-PG 2-PGPG 2-PG2调节血红蛋白的运氧功能调节血红蛋白的运氧功能。稳定脱氧血红蛋白的构。稳定脱氧血红蛋白的构。稳定脱氧血红蛋白的构。稳定脱氧血红蛋白的构象，降低血红蛋白对氧的亲和力象，降低血红蛋白对氧的亲和力象，降低血红蛋白对氧的亲和力象，降低血红蛋白对氧的亲和力2,3-二磷酸甘油酸的合成与降解：二磷酸甘油酸的合成与

33、降解： 2 2，3 3二磷酸甘油酸（二磷酸甘油酸（二磷酸甘油酸（二磷酸甘油酸（2 2，3 3BPGBPG）支路）支路）支路）支路2,3-BPG2,3-BPG是二磷酸甘油酸变位酶是二磷酸甘油酸变位酶是二磷酸甘油酸变位酶是二磷酸甘油酸变位酶（phosphoglyceratephosphoglycerate mutasemutase) )的强竞争性抑制剂的强竞争性抑制剂的强竞争性抑制剂的强竞争性抑制剂H20 Pi+H+3-PG1,3-BPG1,3-BPG2,3-BPG2,3-BPG3-PG3-PG1,3-1,3-二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶2,3-2,3-

34、二磷酸甘油酸磷酸酶二磷酸甘油酸磷酸酶二磷酸甘油酸磷酸酶二磷酸甘油酸磷酸酶精简41糖代谢EPPT课件 葡萄糖葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 2, 3-BPG 磷酸酶磷酸酶磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-3-磷酸甘磷酸甘磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路15-50%精简41糖代谢EPPT课件9 9. . 2 - P-2 - P-甘油酸脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸：甘油酸脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸：甘油酸脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸：甘油酸脱水生成磷酸烯醇

35、式丙酮酸： O O O O - - O O O O - - C C 烯醇化酶烯醇化酶烯醇化酶烯醇化酶 C C H-C-OPO H-C-OPO3 32- 2- （enolaseenolase） C-OPOC-OPO3 32-2- CH CH2 2OH OH H-C-H H-C-H （2-PG2-PG） （ phosphoenolpyruvate, PEPPEP） GG = 1.84 kJ/mol = 0.44 kcal/mol= 1.84 kJ/mol = 0.44 kcal/mol 消除反应消除反应中间产物：负碳离子中间物中间产物：负碳离子中间物中间产物：负碳离子中间物中间产物：负碳离子中间物

36、。 烯醇化酶烯醇化酶烯醇化酶烯醇化酶 ：需要：需要：需要：需要Mg Mg 2+2+ 、MnMn2+2+等二价阳离子激活。等二价阳离子激活。等二价阳离子激活。等二价阳离子激活。 氟化物氟化物氟化物氟化物中的中的中的中的F F - -可与可与可与可与MgMg2+2+、PiPi形成络合物并结合在酶形成络合物并结合在酶形成络合物并结合在酶形成络合物并结合在酶上而产生强烈上而产生强烈上而产生强烈上而产生强烈抑制抑制抑制抑制。Mg Mg 2+2+精简41糖代谢EPPT课件1010. . 磷酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸：磷酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸：磷酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸：磷酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸：

37、 O O O O - - ADP ATP O O O O - - C C MgMg2+2+ C C C-OPO C-OPO3 32- 2- 丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶 C=OC=O H -C-H H -C-H （pyruvate kinasepyruvate kinase） CH CH3 3 （PEPPEPPEPPEP） （pyruvatepyruvatepyruvatepyruvate） GG = - 31.38 kJ/mol = -7.5 kcal/mol= - 31.38 kJ/mol = -7.5 kcal/molPEPPEP转移高能磷酸键并合成转移高能磷酸键并合成转移高

38、能磷酸键并合成转移高能磷酸键并合成EMPEMP的的的的第二个第二个第二个第二个ATPATP。底物水平磷酸化作用底物水平磷酸化作用底物水平磷酸化作用底物水平磷酸化作用( (substrate level substrate level phosphorylation)phosphorylation)丙酮酸激酶是一个四亚基别构酶，至少有三种同丙酮酸激酶是一个四亚基别构酶，至少有三种同丙酮酸激酶是一个四亚基别构酶，至少有三种同丙酮酸激酶是一个四亚基别构酶，至少有三种同工酶。是工酶。是工酶。是工酶。是EMPEMP的第三个重要调节部位。的第三个重要调节部位。的第三个重要调节部位。的第三个重要调节部位。精

39、简41糖代谢EPPT课件不可逆反应不可逆反应不可逆反应不可逆反应抑制剂：抑制剂：抑制剂：抑制剂：ATPATP、长链脂肪酸、乙酰长链脂肪酸、乙酰长链脂肪酸、乙酰长链脂肪酸、乙酰- -CoACoA、丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸激活剂：激活剂：激活剂：激活剂：F-1,6-BPF-1,6-BP和磷酸烯醇式丙酮酸（和磷酸烯醇式丙酮酸（和磷酸烯醇式丙酮酸（和磷酸烯醇式丙酮酸（PEPPEP) )精简41糖代谢EPPT课件二二糖糖酵酵解解途途径径总总结结:精简41糖代谢EPPT课件1 1. . EMP EMP从葡萄糖到丙酮酸：从葡萄糖到丙酮酸：从葡萄糖到丙酮酸：从葡萄糖到丙酮酸：1010步反应。步反应。步反应。步

40、反应。2. 2. 最重要的生物学意义：是在不需氧的情况下最重要的生物学意义：是在不需氧的情况下最重要的生物学意义：是在不需氧的情况下最重要的生物学意义：是在不需氧的情况下（缺氧或不缺氧），产生（缺氧或不缺氧），产生（缺氧或不缺氧），产生（缺氧或不缺氧），产生ATPATP的供能方式。的供能方式。的供能方式。的供能方式。3. 3. 能量代谢总结：能量代谢总结：能量代谢总结：能量代谢总结： 产生产生产生产生2 2个个个个NADHNADH 底物磷酸化底物磷酸化底物磷酸化底物磷酸化: : 产生产生产生产生4 ATP4 ATP 两步磷酸化两步磷酸化两步磷酸化两步磷酸化: : 消耗消耗消耗消耗2 2 ATP

41、 ATP 1 1个葡萄糖经历个葡萄糖经历个葡萄糖经历个葡萄糖经历EMPEMP分解为分解为分解为分解为2 2个分子的丙酮酸个分子的丙酮酸个分子的丙酮酸个分子的丙酮酸: : 共计共计共计共计: : 产生产生产生产生2 2个个个个ATP + 2ATP + 2个个个个NADHNADH葡萄糖葡萄糖2ADP2NAD2Pi 2丙酮丙酮酸酸2ATP2NADH2H2H2O二二 糖酵解途径总结糖酵解途径总结:精简41糖代谢EPPT课件EMPEMP的生物学意义的生物学意义: : 是葡萄糖在生物体内进行有氧或无氧分解的是葡萄糖在生物体内进行有氧或无氧分解的是葡萄糖在生物体内进行有氧或无氧分解的是葡萄糖在生物体内进行有

42、氧或无氧分解的共同途径共同途径共同途径共同途径, , , ,是机体相对缺氧时补充能量的一种有是机体相对缺氧时补充能量的一种有是机体相对缺氧时补充能量的一种有是机体相对缺氧时补充能量的一种有效方式（机体缺氧、剧烈运动肌肉局部缺血等，效方式（机体缺氧、剧烈运动肌肉局部缺血等，效方式（机体缺氧、剧烈运动肌肉局部缺血等，效方式（机体缺氧、剧烈运动肌肉局部缺血等，能迅速获得能量）。能迅速获得能量）。能迅速获得能量）。能迅速获得能量）。 某些组织在有氧时也通过糖酵解供能：成熟某些组织在有氧时也通过糖酵解供能：成熟某些组织在有氧时也通过糖酵解供能：成熟某些组织在有氧时也通过糖酵解供能：成熟红细胞、视网膜、睾

43、丸、肾髓质、皮肤、肿瘤细红细胞、视网膜、睾丸、肾髓质、皮肤、肿瘤细红细胞、视网膜、睾丸、肾髓质、皮肤、肿瘤细红细胞、视网膜、睾丸、肾髓质、皮肤、肿瘤细胞胞胞胞; ; ; ; 形成多种重要的中间产物，为氨基酸、脂类形成多种重要的中间产物，为氨基酸、脂类形成多种重要的中间产物，为氨基酸、脂类形成多种重要的中间产物，为氨基酸、脂类合成提供碳骨架；合成提供碳骨架；合成提供碳骨架；合成提供碳骨架； 为糖异生提供基本途径。为糖异生提供基本途径。为糖异生提供基本途径。为糖异生提供基本途径。 乳酸的利用乳酸的利用乳酸的利用乳酸的利用精简41糖代谢EPPT课件三三三三 无氧条件下丙酮酸的去路无氧条件下丙酮酸的去

44、路无氧条件下丙酮酸的去路无氧条件下丙酮酸的去路精简41糖代谢EPPT课件精简41糖代谢EPPT课件发酵发酵丙酮酸转化为乳酸、乙醇丙酮酸转化为乳酸、乙醇 乳乳乳乳酸酸酸酸发发发发酵酵酵酵：乳乳乳乳酸酸酸酸菌菌菌菌将将将将NADHNADHNADHNADH的的的的氢氢氢氢用用用用来来来来还还还还原原原原丙丙丙丙酮酮酮酮酸酸酸酸使使使使之形成乳酸的过程。之形成乳酸的过程。之形成乳酸的过程。之形成乳酸的过程。 单单单单纯纯纯纯乳乳乳乳酸酸酸酸发发发发酵酵酵酵( (homolatic homolatic fermentation)fermentation)：供供供供氧氧氧氧不不不不足足足足时时时时，动动动

45、动物物物物细细细细胞胞胞胞与与与与乳乳乳乳酸酸酸酸菌菌菌菌类类类类似似似似，丙丙丙丙酮酮酮酮酸酸酸酸产产产产生生生生的的的的速速速速度度度度大大大大于于于于它它它它能能能能被被被被三三三三羧羧羧羧酸酸酸酸循循循循环环环环氧氧氧氧化化化化的的的的速速速速度度度度，丙丙丙丙酮酮酮酮酸酸酸酸被被被被还还还还原成乳酸。原成乳酸。原成乳酸。原成乳酸。 酒酒酒酒精精精精发发发发酵酵酵酵：某某某某些些些些厌厌厌厌氧氧氧氧微微微微生生生生物物物物（如如如如酵酵酵酵母母母母）把把把把酵酵酵酵解解解解生生生生成成成成的的的的NADHNADHNADHNADH中中中中的的的的氢氢氢氢交交交交给给给给丙丙丙丙酮酮酮酮酸

46、酸酸酸脱脱脱脱羧羧羧羧生生生生成成成成的的的的乙乙乙乙醛醛醛醛，使使使使之形成乙醇的过程。之形成乙醇的过程。之形成乙醇的过程。之形成乙醇的过程。精简41糖代谢EPPT课件三三三三 无氧条件下丙酮酸的去路无氧条件下丙酮酸的去路无氧条件下丙酮酸的去路无氧条件下丙酮酸的去路 1. 1. 丙酮酸生成乳酸丙酮酸生成乳酸丙酮酸生成乳酸丙酮酸生成乳酸: : COOH COOHCOOH COOH C=O + C=O + NADHNADH +H +H+ + 乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶( (LDH)LDH) HC - OH + NAD HC - OH + NAD + + CH CH3 3 (lact

47、ate dehydrogenase)(lactate dehydrogenase) CHCH3 3( (丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸) () (乳酸乳酸乳酸乳酸) ) 无氧条件下，葡萄糖生成乳酸的总反应式无氧条件下，葡萄糖生成乳酸的总反应式无氧条件下，葡萄糖生成乳酸的总反应式无氧条件下，葡萄糖生成乳酸的总反应式: : C C6 6HH1212OO6 6+2ADP+2Pi +2ADP+2Pi 2C 2C3 3HH6 6OO3 3+2ATP+2H+2ATP+2H2 2OO为葡萄糖的为葡萄糖的为葡萄糖的为葡萄糖的C C C C3 3 3 3或或或或C C C C4 4 4 4乳酸发酵乳酸发酵乳酸发酵乳酸

48、发酵精简41糖代谢EPPT课件2.乙醇发酵乙醇发酵乙醇发酵乙醇发酵: :丙酮酸脱羧形成乙醇的过程。丙酮酸脱羧形成乙醇的过程。 (1) 丙酮酸脱羧生成乙醛丙酮酸脱羧生成乙醛: COOCOOH COCO2 2 C=O 丙酮酸脱羧酶，丙酮酸脱羧酶，TPPTPP CH3 - CHO CH3 (pyryvate decarboxylase) (丙酮酸，丙酮酸，pyruvate) (乙醛，乙醛，acetaldehyde) (2)乙醛被还原成乙醇乙醛被还原成乙醇: CH3 - CHO + NADH +H+ 乙醇脱氢酶乙醇脱氢酶，Zn2+ CH3 CHOH (alcohol dehydrogenase) (乙

49、醛乙醛) (乙醇，乙醇，alcohol) 为葡萄糖为葡萄糖为葡萄糖为葡萄糖的的的的C C C C3 3 3 3或或或或C C C C4 4 4 4精简41糖代谢EPPT课件精简41糖代谢EPPT课件精简41糖代谢EPPT课件葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖1 1，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,3- 1,3- 二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮乙醛乙醛乳酸乳酸乙醇乙醇己糖激酶己糖激酶磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶磷酸果糖激酶

50、磷酸果糖激酶醛缩酶醛缩酶脱氢酶脱氢酶磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶变位酶变位酶烯醇化酶烯醇化酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶-ATP-ATP+ATP+ATP糖原糖原1-P-G糖酵解途径汇总糖酵解途径汇总由由1分子分子G在无氧条件下氧化分解，在无氧条件下氧化分解，最终产生最终产生2分子分子ATP。如果。如果从糖从糖原开始，则可得到原开始，则可得到3分子分子ATP(见见下一节下一节)注意酵解途径中的注意酵解途径中的3 3个个关键酶催化的关键酶催化的不可逆不可逆反应反应是是: :1.1.己糖激酶己糖激酶2.2.磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶3.3.丙酮酸激酶丙酮酸激酶精简41糖代谢EPPT课件己糖

51、激酶己糖激酶己糖激酶己糖激酶四四. 糖酵解作用的调节：糖酵解作用的调节： EMPEMP的三个调节酶的三个调节酶的三个调节酶的三个调节酶: : 1 1 己糖激酶己糖激酶己糖激酶己糖激酶：G-6-P (-)G-6-P (-) 2 2 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶：限速酶限速酶限速酶限速酶。 ATP(-) ATP(-)、柠檬酸、脂肪酸加强柠檬酸、脂肪酸加强柠檬酸、脂肪酸加强柠檬酸、脂肪酸加强 (-)(-)； AMP AMP、ADP (+)ADP (+)或无机磷消除或无机磷消除或无机磷消除或无机磷消除(-)(-) F - 2,6 2P(+) F - 2,6 2P(+) 3 3 丙酮

52、酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶： 长链脂肪酸、长链脂肪酸、乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA、ATPATP和和和和Ala (-)Ala (-) 1,6- 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖二磷酸果糖二磷酸果糖(+)(+) 血液中葡萄糖水平血液中葡萄糖水平血液中葡萄糖水平血液中葡萄糖水平 主要的调节方式：主要的调节方式： 变构效应变构效应 可逆的共价修饰可逆的共价修饰 受到转录的控制受到转录的控制精简41糖代谢EPPT课件磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1是是是是限速酶限速酶限速酶限速酶精简41糖代谢EPPT课件精简41糖代谢EPPT课件ATP对磷酸果糖激酶对磷酸果糖激酶-1(P

53、FK-1)的变构调节的变构调节精简41糖代谢EPPT课件F-2,6-BP对磷酸果糖激酶对磷酸果糖激酶-1的激活作用和降低的激活作用和降低ATP的抑制作用的抑制作用精简41糖代谢EPPT课件F-2,6-BPF-2,6-BP是磷酸果糖激酶是磷酸果糖激酶是磷酸果糖激酶是磷酸果糖激酶-1(PFK-1)的强变构激活剂的强变构激活剂的强变构激活剂的强变构激活剂 PFK-2PFK-2F-6-PF-6-PFBPase-2FBPase-2F-6-PF-6-PF-1,6-BPF-1,6-BPFBPase-1FBPase-1PFK-1PFK-1血糖缺乏血糖缺乏血糖缺乏血糖缺乏(Pi(Pi化化化化) )( (去去去去

54、PiPi化化化化) )血糖过剩血糖过剩血糖过剩血糖过剩F-2,6-BPF-2,6-BP(+)(+)F-6-PF-6-P的前馈刺激作用的前馈刺激作用的前馈刺激作用的前馈刺激作用(feedforward stimulation)(feedforward stimulation)调控调控PFK-1的活性的活性F-2,6-BPF-2,6-BP(-)(-)磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-2-2双功能酶双功能酶双功能酶双功能酶F-6-PF-6-P (+)(+)F-6-PF-6-P(-)(-)精简41糖代谢EPPT课件 过剩过剩过剩过剩缺乏缺乏缺乏缺乏前馈刺激作

55、用前馈刺激作用前馈刺激作用前馈刺激作用(feedforward stimulation)(feedforward stimulation)磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2: 双功能酶双功能酶双功能酶双功能酶磷酸果糖磷酸果糖磷酸果糖磷酸果糖激酶激酶激酶激酶-1的变的变的变的变构激活剂构激活剂构激活剂构激活剂课外阅读课外阅读精简41糖代谢EPPT课件 过剩过剩过剩过剩缺乏缺乏缺乏缺乏精简41糖代谢EPPT课件五五 其他己糖进入酵解的途径其他己糖进入酵解的途径1.果糖果糖果糖果糖( (frucosefrucose) ) ATP ADP ATP ADP在肌肉中在肌肉中在肌肉中在肌肉中: : 果糖果糖果糖果

56、糖 己糖激酶己糖激酶己糖激酶己糖激酶 果糖果糖果糖果糖 6 - 6 -P P ( ( hexokinasehexokinase ) )在肝脏中在肝脏中在肝脏中在肝脏中: : 转变过程复杂转变过程复杂转变过程复杂转变过程复杂 ATP ADP ATP ADP（1 1） 果糖果糖果糖果糖 果糖激酶果糖激酶果糖激酶果糖激酶 果糖果糖果糖果糖 1 - 1 -P P ( ( frucokinasefrucokinase ) )精简41糖代谢EPPT课件 CH=O CH CH=O CH2 2 -OH-OH (2) (2) 果糖果糖果糖果糖 1 1 P P 果糖果糖果糖果糖-1-1-P P醛缩酶醛缩酶醛缩酶醛

57、缩酶( (B B型型型型) ) CH-OH + C=OCH-OH + C=O (frucose-phosphate aldolase)(frucose-phosphate aldolase) CHCH2 2 -OH CH-OH CH2 2 -OPO-OPO3 32-2- ( (甘油醛甘油醛甘油醛甘油醛) ) ( (DHAP)DHAP)(3)(3)CH=O CH=O ATP ATP ADP CH=O ADP CH=O CH -OH CH -OH 甘油醛激酶甘油醛激酶甘油醛激酶甘油醛激酶 CH -OHCH -OH CHCH2 2 -OH -OH ( (glyceraldehydeglycerald

58、ehyde kinasekinase) ) CHCH2 2 -OPO-OPO3 32-2- ( (甘油醛甘油醛甘油醛甘油醛) ) （3-P-3-P-甘油醛）甘油醛）甘油醛）甘油醛）NADHNADH +H +H+ + 醇脱氢酶醇脱氢酶醇脱氢酶醇脱氢酶 NADNAD+ + CH CH2 2 OH OH ATPATP ADP CH ADP CH2 2 OH NADOH NAD+ + NADH +H NADH +H+ + CH OH CH OH 甘油激酶甘油激酶甘油激酶甘油激酶 CH OH CH OH 甘油磷酸脱氢酶甘油磷酸脱氢酶甘油磷酸脱氢酶甘油磷酸脱氢酶 3-P- 3-P-甘油醛甘油醛甘油醛甘油醛

59、 CH CH2 2 OH OH ( (glyceraldehydeglyceraldehyde kinasekinase) ) CH CH2 2 -OPO-OPO3 32-2- （甘油）甘油）甘油）甘油） （3 3 P-P-甘油）甘油）甘油）甘油） 精简41糖代谢EPPT课件思考：思考：1给病人输入果糖优于葡萄糖吗？给病人输入果糖优于葡萄糖吗？ P872 酸中毒酸中毒2遗传病果糖不耐症遗传病果糖不耐症(fructose intolerance)3 的病因与症状？的病因与症状？ P874 肝中缺乏肝中缺乏肝中缺乏肝中缺乏B B型醛缩酶型醛缩酶型醛缩酶型醛缩酶 精简41糖代谢EPPT课件半乳糖激酶

60、1-磷酸半乳糖1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶UDP-半乳糖差向异构酶二磷酸尿苷葡萄糖UDP-葡萄糖焦磷酸化酶UDP-葡萄糖焦磷酸化酶磷酸葡萄糖变位酶UDPG二磷酸尿苷半乳糖二磷酸尿苷葡萄糖H+123451-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖NAD+2. 2. 半乳糖半乳糖半乳糖半乳糖( (galactose)galactose)精简41糖代谢EPPT课件思考：思考：思考：思考：遗传病半乳糖血症遗传病半乳糖血症遗传病半乳糖血症遗传病半乳糖血症( (galactosemia)galactosemia) 的病因与症状？的病因与症状？的病因与症状？的病因与症状？P88P88缺乏缺乏缺乏缺乏半乳糖半乳糖

61、半乳糖半乳糖-1-1-磷酸尿苷酰转移酶磷酸尿苷酰转移酶磷酸尿苷酰转移酶磷酸尿苷酰转移酶白内障白内障白内障白内障 生长停滞生长停滞生长停滞生长停滞, ,智力迟钝智力迟钝智力迟钝智力迟钝, , 肝脏损伤而死肝脏损伤而死肝脏损伤而死肝脏损伤而死精简41糖代谢EPPT课件精简41糖代谢EPPT课件在哺乳动物中，除葡萄糖和糖原，其他糖来自饮食。大多数甘油来自脂类代谢。乳糖半乳糖麦芽糖甘露糖蔗糖果糖在酵解中使用非葡萄糖物质的途径精简41糖代谢EPPT课件 第二节第二节 糖酵解作用糖酵解作用 糖酵解是糖酵解是糖酵解是糖酵解是单糖分解代谢的共同途径单糖分解代谢的共同途径单糖分解代谢的共同途径单糖分解代谢的共同

62、途径。催化糖酵。催化糖酵。催化糖酵。催化糖酵解的解的解的解的1010个酶都位于个酶都位于个酶都位于个酶都位于细胞溶胶细胞溶胶细胞溶胶细胞溶胶中。每一个己糖可以转中。每一个己糖可以转中。每一个己糖可以转中。每一个己糖可以转化为化为化为化为两分子的丙酮酸两分子的丙酮酸两分子的丙酮酸两分子的丙酮酸，同时净生成，同时净生成，同时净生成，同时净生成两分子两分子两分子两分子ATPATP和和和和两两两两分子分子分子分子NADHNADH。糖酵解分为两个阶段：准备阶段（消糖酵解分为两个阶段：准备阶段（消糖酵解分为两个阶段：准备阶段（消糖酵解分为两个阶段：准备阶段（消耗耗耗耗ATPATP）和贮能阶段（生成和贮能阶

63、段（生成和贮能阶段（生成和贮能阶段（生成ATPATP）。）。）。）。 小结小结精简41糖代谢EPPT课件 在酵解的己糖阶段，首先是葡萄糖在己糖激酶的催在酵解的己糖阶段，首先是葡萄糖在己糖激酶的催化下磷酸化生成葡萄糖化下磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸，消耗一分子磷酸，消耗一分子ATP，然然后经异构酶催化转换为果糖后经异构酶催化转换为果糖-6-磷酸，再经果糖激酶催磷酸，再经果糖激酶催化再次磷酸化生成果糖化再次磷酸化生成果糖-1,6-二磷酸，又消耗一分子二磷酸，又消耗一分子ATP；在丙糖阶段，果糖在丙糖阶段，果糖-1,6-二磷酸在醛缩酶催化下裂解二磷酸在醛缩酶催化下裂解生成磷酸二羟丙酮和甘油醛生成磷酸二

64、羟丙酮和甘油醛-3-磷酸（两个磷酸丙糖在磷酸（两个磷酸丙糖在异构酶催化下可以相互转换），后者在甘油醛异构酶催化下可以相互转换），后者在甘油醛-3-磷酸磷酸脱氢酶催化下生成脱氢酶催化下生成1,3-二磷酸甘油酸，同时使二磷酸甘油酸，同时使NAD 还还原为原为NADH，然后然后1,3-二磷酸甘油酸在甘油酸激酶催化二磷酸甘油酸在甘油酸激酶催化的底物水平磷酸化反应中生成的底物水平磷酸化反应中生成ATP和和3-磷酸甘油酸，磷酸甘油酸，3-磷酸甘油酸经变位酶催化转换为磷酸甘油酸经变位酶催化转换为2-磷酸甘油酸，再经烯磷酸甘油酸，再经烯醇化酶催化形成磷酸烯醇式丙酮酸，最后在丙酮酸激酶醇化酶催化形成磷酸烯醇式丙

65、酮酸，最后在丙酮酸激酶催化的又一次底物水平磷酸化反应中生成丙酮酸和催化的又一次底物水平磷酸化反应中生成丙酮酸和ATP。 小结小结精简41糖代谢EPPT课件 在在在在厌氧条件厌氧条件厌氧条件厌氧条件下，通过丙酮酸的还原代谢使得下，通过丙酮酸的还原代谢使得下，通过丙酮酸的还原代谢使得下，通过丙酮酸的还原代谢使得NADHNADH重新氧化为重新氧化为重新氧化为重新氧化为NADNAD。在酵母的在酵母的在酵母的在酵母的酒精发酵酒精发酵酒精发酵酒精发酵过程中，过程中，过程中，过程中，在丙酮酸脱羧酶催化下丙酮酸氧化脱羧生成乙醛，在丙酮酸脱羧酶催化下丙酮酸氧化脱羧生成乙醛，在丙酮酸脱羧酶催化下丙酮酸氧化脱羧生成

66、乙醛，在丙酮酸脱羧酶催化下丙酮酸氧化脱羧生成乙醛，然后乙醛在乙醇脱氢酶的催化下被还原为乙醇，同然后乙醛在乙醇脱氢酶的催化下被还原为乙醇，同然后乙醛在乙醇脱氢酶的催化下被还原为乙醇，同然后乙醛在乙醇脱氢酶的催化下被还原为乙醇，同时使时使时使时使NADHNADH氧化生成氧化生成氧化生成氧化生成NADNAD。而在而在而在而在肌肉缺氧肌肉缺氧肌肉缺氧肌肉缺氧下的酵解下的酵解下的酵解下的酵解过程中，乳酸脱氢酶催化丙酮酸转化为过程中，乳酸脱氢酶催化丙酮酸转化为过程中，乳酸脱氢酶催化丙酮酸转化为过程中，乳酸脱氢酶催化丙酮酸转化为乳酸乳酸乳酸乳酸，同时，同时，同时，同时也伴随着也伴随着也伴随着也伴随着NADH

67、NADH重新氧化为重新氧化为重新氧化为重新氧化为NADNAD。 在酵解途径中存在在酵解途径中存在在酵解途径中存在在酵解途径中存在3 3个不可逆反应个不可逆反应个不可逆反应个不可逆反应，是分别由己，是分别由己，是分别由己，是分别由己糖激酶、糖激酶、糖激酶、糖激酶、磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶催化的。这和丙酮酸激酶催化的。这和丙酮酸激酶催化的。这和丙酮酸激酶催化的。这3 3个个个个酶正是酵解途径的调节部位，调节涉及别构调节和酶正是酵解途径的调节部位，调节涉及别构调节和酶正是酵解途径的调节部位，调节涉及别构调节和酶正是酵解途径的调节部位，调节涉及别构调节和共价修饰。共

68、价修饰。共价修饰。共价修饰。磷酸果糖激酶是限速酶。磷酸果糖激酶是限速酶。磷酸果糖激酶是限速酶。磷酸果糖激酶是限速酶。 小结小结精简41糖代谢EPPT课件 复习题复习题1.作业题：作业题：P90，82.P90，2，3，10，133.什么是糖酵解什么是糖酵解?在哪里进行在哪里进行?限速酶是什么限速酶是什么?写出糖酵写出糖酵解的解的10步反应及所需的酶，总反应是什么？步反应及所需的酶，总反应是什么？4.增加以下各种代谢物的浓度对糖酵解有什么影响？增加以下各种代谢物的浓度对糖酵解有什么影响？（a）葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 （b） 果糖果糖-1.6-二磷酸二磷酸 （C） 柠檬酸柠檬酸 （d） 果糖果糖

69、-2.6-二磷酸二磷酸5.在严格的厌氧条件下酒精发酵过程中，使用放射性标在严格的厌氧条件下酒精发酵过程中，使用放射性标记的碳源进行示踪原子实验。记的碳源进行示踪原子实验。（a）如果葡萄糖的第如果葡萄糖的第1个碳用个碳用14C标记，那么标记，那么14C将将出现在产物乙醇的哪个位置上？出现在产物乙醇的哪个位置上？（b）在起始的葡萄糖分子的哪个位置上标记在起始的葡萄糖分子的哪个位置上标记14C ，才能使乙醇发酵释放出的二氧化碳都是才能使乙醇发酵释放出的二氧化碳都是14C标记的标记的14CO2。精简41糖代谢EPPT课件 复习题复习题6. 当肌肉组织激烈活动时，与休息时相比需要更当肌肉组织激烈活动时，与休息时相比需要更多的多的ATP。在骨骼肌里，例如兔子的腿肌或火在骨骼肌里，例如兔子的腿肌或火鸡的飞行肌，需要的鸡的飞行肌，需要的ATP几乎全部由厌氧酵解几乎全部由厌氧酵解反应产生的。假设骨骼肌缺乏乳酸脱氢酶，它反应产生的。假设骨骼肌缺乏乳酸脱氢酶，它们能否进行激烈的体力活动，即能否借助于酵们能否进行激烈的体力活动，即能否借助于酵解反应高速率生成解反应高速率生成ATP？7.名词解释名词解释:糖酵解作用，单纯乳酸发酵，糖酵解作用，单纯乳酸发酵， 乳酸发乳酸发酵，乙醇发酵，底物水平磷酸化酵，乙醇发酵，底物水平磷酸化精简41糖代谢EPPT课件