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1、垂体生理与疾病亳州市人民医院下丘脑与垂体构成了一个控制某些内分泌腺体下丘脑与垂体构成了一个控制某些内分泌腺体甲状腺、肾上腺和性腺甲状腺、肾上腺和性腺的功能及广泛生理的功能及广泛生理活动的单元。活动的单元。这个单元是神经内分泌这个单元是神经内分泌脑脑- -内分泌相互作用的内分泌相互作用的范例范例。神经系统神经系统内分泌系统内分泌系统相互调控相互调控垂体的临床解剖学 垂体本身位于颅骨底部,由蝶骨的一部分所形成的称垂体本身位于颅骨底部,由蝶骨的一部分所形成的称之为之为“蝶鞍蝶鞍”的部位。的部位。垂体呈卵圆形,约垂体呈卵圆形,约大小,重大小,重500900mg。怀孕期间可。怀孕期间可增大增大1倍。蝶鞍
2、趋向适应腺体的大小和形态变化,因此倍。蝶鞍趋向适应腺体的大小和形态变化,因此它的可有相当大的可变性。它的可有相当大的可变性。垂体具有复杂而重要内分泌功能,分为腺垂体(前叶)垂体具有复杂而重要内分泌功能,分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶),腺垂体约占垂体体积和神经垂体(后叶),腺垂体约占垂体体积2/3。垂体的临床解剖学 垂体前叶分为垂体前叶分为结节部、中间部及远侧部。结节部、中间部及远侧部。结节部结节部是一薄层紧密附着于正中隆起和垂体柄前部的垂是一薄层紧密附着于正中隆起和垂体柄前部的垂体组织,有垂体门脉系统的许多毛细血管穿过,结节部体组织,有垂体门脉系统的许多毛细血管穿过,结节部不仅不仅有内分
3、泌功能有内分泌功能,有时也是垂体腺瘤的发生部位和在,有时也是垂体腺瘤的发生部位和在全垂体切除后仍然发挥作用的残余垂体组织的储存地。全垂体切除后仍然发挥作用的残余垂体组织的储存地。中间部中间部在人类是一个退化的解剖结构,主要见于新生儿在人类是一个退化的解剖结构,主要见于新生儿和怀孕者,含有能产生促肾上腺皮质激素、促黑激素和和怀孕者,含有能产生促肾上腺皮质激素、促黑激素和-内啡肽的细胞。内啡肽的细胞。远侧部远侧部是鞍内腺垂体的是鞍内腺垂体的主要部分主要部分,包括呈结节状排列的,包括呈结节状排列的上皮细胞和毛细血管。上皮细胞和毛细血管。垂体的临床解剖学 神经垂体包括神经垂体包括正中隆起、漏斗和神经部
4、正中隆起、漏斗和神经部。神经垂体不含腺体细胞,自身神经垂体不含腺体细胞,自身无分泌功能无分泌功能。所谓的神经垂体激素是指由下丘脑视上核和室旁核细所谓的神经垂体激素是指由下丘脑视上核和室旁核细胞所分泌,沿下丘脑垂体束输送并存储于垂体后叶的胞所分泌,沿下丘脑垂体束输送并存储于垂体后叶的抗利尿激素抗利尿激素和和催产素催产素。 垂体的临床解剖学 垂体的血供接受来自连接下丘脑中接受来自连接下丘脑中间隆起和前叶门脉系统间隆起和前叶门脉系统的血量的血量0.8ml/(gmin)。动脉来自颈内动脉,通动脉来自颈内动脉,通过上、中、下垂体动脉过上、中、下垂体动脉供血。形成供血。形成2次毛细血管次毛细血管网。网。最
5、富血运!最富血运!鞍区的正常解剖(左图:正中矢状面解剖示意图;鞍区的正常解剖(左图:正中矢状面解剖示意图;右图:右图:MR正中矢状面正中矢状面T1WI):):(A =腺垂体腺垂体, B = 神经垂体神经垂体, C =垂体柄垂体柄, D = 视交叉视交叉, E = 灰结节灰结节, F =三脑室前部三脑室前部, G =乳头乳头体体, H = 脚间池脚间池, I = 桥前池桥前池, J =斜坡斜坡, K = 蝶蝶窦)窦)。矢状位矢状位垂体发育不良垂体发育不良v脑垂体发育不良常见于体格发育低下儿童,约脑垂体发育不良常见于体格发育低下儿童,约10%是由于人体生长素的特发性分泌不足造成,是由于人体生长素的
6、特发性分泌不足造成,通常于幼年期因个子低而就诊。其临床诊断主要通常于幼年期因个子低而就诊。其临床诊断主要依靠血清生长素水平测定。依靠血清生长素水平测定。CT和和MR检查垂体可检查垂体可以正常,部分患儿可见蝶鞍和垂体腺小,垂体腺以正常,部分患儿可见蝶鞍和垂体腺小,垂体腺高度小于高度小于2MM,漏斗部不见,漏斗部不见,MRT1垂体后叶缺乏垂体后叶缺乏高信号,而在中间部可见小结节样高信号,是异高信号,而在中间部可见小结节样高信号,是异位的垂体后叶组织。位的垂体后叶组织。v本例垂体显示较小,上下径本例垂体显示较小,上下径2mm.垂体后叶正常垂体后叶正常T1高信高信号号 缺失,垂体右前份见斑点状短缺失,
7、垂体右前份见斑点状短T1信号影,垂体柄信号影,垂体柄缺如,视交叉形态信号未见异常,蝶窦显示较小缺如,视交叉形态信号未见异常,蝶窦显示较小。空泡蝶鞍综合征空泡蝶鞍综合征因鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下因鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶鞍扩大,垂体受压而产生的一系列临床表突入鞍内,致蝶鞍扩大,垂体受压而产生的一系列临床表现。现。可分两类:可分两类:发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为“继发性空继发性空泡蝶鞍综合征泡蝶鞍综合征”。非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为 原发性
8、原发性空泡蝶鞍综合征空泡蝶鞍综合征 。病因 原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明,可有原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明,可有下列数种因素:下列数种因素:鞍隔的先天性解剖变异鞍隔的先天性解剖变异 脑脊液压力脑脊液压力 慢性颅内压增高慢性颅内压增高 鞍区的蛛网膜粘连鞍区的蛛网膜粘连 是本病发生的重要因素之一是本病发生的重要因素之一 内分泌因素内分泌因素 :多胎妊娠的妇女:多胎妊娠的妇女垂体病变垂体病变 因垂体供血不足而引起垂体梗塞而致本病因垂体供血不足而引起垂体梗塞而致本病 鞍内非肿瘤性囊肿鞍内非肿瘤性囊肿 空泡蝶鞍空泡蝶鞍空泡蝶鞍空泡蝶鞍神经系统症状:神经系统症状:头痛,视力减退
9、,鼻溢,头痛,视力减退,鼻溢,颅内压增高,脑脊液压力增颅内压增高,脑脊液压力增高等;高等;内分泌系统症状:内分泌系统症状:因垂体受压引起肾上腺皮因垂体受压引起肾上腺皮质功能减退症状;质功能减退症状;消化系统症状:消化系统症状:食欲减退,恶心呕吐等;食欲减退,恶心呕吐等;其他:其他:视力损害视力损害 ,高泌乳,高泌乳素血症素血症 等。等。空泡蝶鞍空泡蝶鞍病史中注意询问有关造成空泡蝶鞍病史中注意询问有关造成空泡蝶鞍综合征的病因资料,结合临床表现和综合征的病因资料,结合临床表现和CTCT、MRIMRI或气脑造影检查可明确诊断。或气脑造影检查可明确诊断。诊断诊断空泡蝶鞍空泡蝶鞍无任何症状者不必治疗,但
10、需严密观察和随访。无任何症状者不必治疗,但需严密观察和随访。一旦出现视力明显障碍,严重颅内压增高者则应立即进一旦出现视力明显障碍,严重颅内压增高者则应立即进行手术。若系脑脊液鼻漏,可行肌肉和移植骨片垂体窝行手术。若系脑脊液鼻漏,可行肌肉和移植骨片垂体窝填塞术。若系视神经周围粘连,可行粘连松解术。对非填塞术。若系视神经周围粘连,可行粘连松解术。对非肿瘤性囊肿,可行囊肿包膜部分切除术。肿瘤性囊肿,可行囊肿包膜部分切除术。如伴有明显垂体前叶功能减退者须酌情予以激素替代治如伴有明显垂体前叶功能减退者须酌情予以激素替代治疗。疗。垂垂 体体 腺腺 瘤瘤1.最常见,好发于最常见,好发于40-50岁,原因不明
11、,目前认为岁,原因不明,目前认为主要是垂体细胞的原发病变及下丘脑神经调节功主要是垂体细胞的原发病变及下丘脑神经调节功能紊乱或两者的共同作用。能紊乱或两者的共同作用。2.分为功能性和非功能性腺瘤。病理分为嗜酸性、分为功能性和非功能性腺瘤。病理分为嗜酸性、嗜碱性、嫌色性、混合性腺瘤。嗜碱性、嫌色性、混合性腺瘤。3.大于大于1cm为大腺瘤,小于为大腺瘤,小于1cm为微腺瘤。为微腺瘤。 4.溴隐停治疗后瘤体可缩小。溴隐停治疗后瘤体可缩小。腺腺 瘤瘤 CT 表表 现现1.大腺瘤平扫:垂体增大,向上突入鞍上池下部,大腺瘤平扫:垂体增大,向上突入鞍上池下部,继续增大,可压迫第继续增大,可压迫第3脑室下部,可
12、造成脑积水。脑室下部,可造成脑积水。上缘呈对称性膨隆,多数见垂体柄偏斜、弯曲,上缘呈对称性膨隆,多数见垂体柄偏斜、弯曲,蝶鞍改变。增强表现为均匀强化,有出血、坏死、蝶鞍改变。增强表现为均匀强化,有出血、坏死、纤维化或无功能瘤组织时,中心可出现低密度,纤维化或无功能瘤组织时,中心可出现低密度,钙化少见,约钙化少见,约5%。2.微腺瘤平扫:直接征象是垂体腺密度和高度改变,微腺瘤平扫:直接征象是垂体腺密度和高度改变,间接征象是垂体腺上缘(鞍膈)的形态变化,垂间接征象是垂体腺上缘(鞍膈)的形态变化,垂体柄的偏移,鞍底的骨质改变。垂体微腺瘤可导体柄的偏移,鞍底的骨质改变。垂体微腺瘤可导致毛细血管丛受压变
13、形,是诊断垂体微腺瘤的可致毛细血管丛受压变形,是诊断垂体微腺瘤的可靠指征。靠指征。颅颅 咽咽 管管 瘤瘤1.发病率仅次于腺瘤。青少年、儿童多见,发病率仅次于腺瘤。青少年、儿童多见,80%发发生在生在40岁以下。岁以下。2.起源于胚胎时期拉特克囊的上皮残留。分为鞍内起源于胚胎时期拉特克囊的上皮残留。分为鞍内型、鞍上型和混合型。鞍上多见。型、鞍上型和混合型。鞍上多见。3.生长缓慢,不恶变,不转移。临床表现主要是由生长缓慢,不恶变,不转移。临床表现主要是由肿瘤压迫所引起的视力障碍、颅内压增高和下丘肿瘤压迫所引起的视力障碍、颅内压增高和下丘脑、垂体功能紊乱。脑、垂体功能紊乱。 下丘脑症状明显,出现睡眠
14、增多,视力出现障碍。头部MRI:病变定位在鞍上,体积大呈球形,占据鞍上池,脚间池消失,周边的结构移位,中脑及脑桥上部受压,三脑室上移,冠状位置见三脑室被推移向左上方,幕上脑室系统明显扩张。在T1WI上,病变呈低信号为主,期间见散在的点状更低信号。在T2WI上为高信号。增强见病变明显强化,期间散在不均匀点片状低信号区。腺瘤和颅咽管瘤鉴别腺瘤和颅咽管瘤鉴别v腺瘤年龄多在腺瘤年龄多在15岁以后,多无发育迟缓等垂体低岁以后,多无发育迟缓等垂体低功能改变,视野改变多为典型双颞偏窄,眼底改功能改变,视野改变多为典型双颞偏窄,眼底改变以原发灶视神经萎缩多见。蝶鞍扩大多为球形,变以原发灶视神经萎缩多见。蝶鞍扩
15、大多为球形,肿瘤钙化少见。肿瘤钙化少见。Rathke囊肿囊肿vRathke囊的近端在胚胎发育第囊的近端在胚胎发育第12周时闭合,但在周时闭合,但在垂体远侧部和神经部之间常残留一裂隙,在出生垂体远侧部和神经部之间常残留一裂隙,在出生后可仍持续存在,该裂隙形成的囊肿即后可仍持续存在,该裂隙形成的囊肿即Rathke囊囊肿。体积较小的肿。体积较小的Rathke囊肿一般位于垂体前叶与囊肿一般位于垂体前叶与后叶之间的中线区,体积较大的后叶之间的中线区,体积较大的Rathke囊肿可延囊肿可延伸到鞍上池。伸到鞍上池。Rathke囊肿一般表现为单囊,囊液囊肿一般表现为单囊,囊液信号多样,但信号均匀;增强扫描时,
16、有些囊肿信号多样,但信号均匀;增强扫描时,有些囊肿可呈环形或边缘强化(强化部分为周围受压的正可呈环形或边缘强化(强化部分为周围受压的正常垂体组织)常垂体组织) Rathke囊肿囊肿毛细胞型星形细胞瘤(酷似颅咽管瘤)毛细胞型星形细胞瘤(酷似颅咽管瘤)垂垂 体体 卒卒 中中v既存的垂体肿瘤的容积急骤增大所引起的临床症既存的垂体肿瘤的容积急骤增大所引起的临床症状群。病因不仅限于垂体出血,还包括鞍膈膜断状群。病因不仅限于垂体出血,还包括鞍膈膜断裂,垂体梗死等。较为常见的是动脉粥样硬化基裂,垂体梗死等。较为常见的是动脉粥样硬化基础上的血栓形成,肿瘤增殖相对的血供不足,肿础上的血栓形成,肿瘤增殖相对的血供
17、不足,肿瘤血管脆性增强,肿瘤内压增高导致的循环障碍瘤血管脆性增强,肿瘤内压增高导致的循环障碍等。等。垂体脓肿垂体脓肿垂体腺瘤出血,可见液平(左图),而出血,可见液平(左图),而Rathke囊肿信号均匀(右图)。囊肿信号均匀(右图)。垂体大腺瘤慢性出血,可见液体垂体大腺瘤慢性出血,可见液体- 碎片面,该征象一般不见于碎片面,该征象一般不见于Rathke囊肿及颅咽管瘤,囊肿及颅咽管瘤,具有鉴别诊断的价值。具有鉴别诊断的价值。 上皮样囊肿上皮样囊肿v脂肪瘤样脑膜瘤(脂肪瘤样脑膜瘤(lipomatous meningiomalipomatous meningioma)1 1、本病为特殊类型的脑膜瘤,罕
18、见,瘤细胞内可含大、本病为特殊类型的脑膜瘤,罕见,瘤细胞内可含大量脂肪组织。量脂肪组织。2 2、除信号特殊外,出现脑膜尾征,骨质增生、半球样、除信号特殊外,出现脑膜尾征,骨质增生、半球样外观等脑膜瘤的其他征象可提示诊断。外观等脑膜瘤的其他征象可提示诊断。 脑膜瘤脑膜瘤 1. 1. 石英颗粒表面的羟基活性石英颗粒表面的羟基活性基团(硅烷醇基团)与肺泡巨基团(硅烷醇基团)与肺泡巨噬细胞、多核细胞等构成氢键,噬细胞、多核细胞等构成氢键,产生氢的交换和电子传递,使产生氢的交换和电子传递,使细胞膜通透性增高、流动性降细胞膜通透性增高、流动性降低、功能改变,进而破裂。低、功能改变,进而破裂。 2. 2.
19、石英在破裂过程中,硅石英在破裂过程中,硅氧键断裂产生硅载自由基,与氧键断裂产生硅载自由基,与空气中空气中0 02 2、COCO2 2、H H2 2O O或与体液或与体液中的水反应,生成自由基或过中的水反应,生成自由基或过氧化氢,参与生物膜酯质过氧氧化氢,参与生物膜酯质过氧化反应,引起膜损伤。化反应,引起膜损伤。 3. 3. 石英直接损伤巨噬细胞膜,石英直接损伤巨噬细胞膜,改变细胞膜通透性,促使细胞改变细胞膜通透性,促使细胞外钙离子内流,当进入胞内的外钙离子内流,当进入胞内的钙离子浓度超过钙离子浓度超过CaCa2+2+-Mg-Mg2+2+ ATP ATP酶的排钙能力,导致细胞死亡、酶的排钙能力,
20、导致细胞死亡、破裂。破裂。 4. 4. 石英损伤巨噬细胞后,石英损伤巨噬细胞后,释放出白介素释放出白介素1(IL-1)1(IL-1)、肿瘤、肿瘤坏死因子坏死因子(TNF)(TNF)、纤维粘连蛋、纤维粘连蛋白白(FN)(FN)、转变生长因子、转变生长因子 (TGF-)(TGF-)等各种介质。这些因等各种介质。这些因子参与刺激成纤维细胞增生,子参与刺激成纤维细胞增生,或网织纤维及胶原纤维的合成。或网织纤维及胶原纤维的合成。 5. 5. 石英作用于肺泡石英作用于肺泡型上皮型上皮细胞,使其变性肿胀、崩解脱落,细胞,使其变性肿胀、崩解脱落,当肺泡当肺泡型细胞不能及时修复时,型细胞不能及时修复时,基底膜受
21、损松解,暴露间质,激基底膜受损松解,暴露间质,激活成纤维细胞增生。活成纤维细胞增生。 6. 6. 石英引起巨噬细胞损伤石英引起巨噬细胞损伤及功能改变,启动免疫系统,及功能改变,启动免疫系统,形成抗原抗体复合物,沉淀在形成抗原抗体复合物,沉淀在网状纤维上,形成矽结节透明网状纤维上,形成矽结节透明样物质。样物质。1. 1. 症状和体症症状和体症七、七、 矽肺的临床特点和诊断矽肺的临床特点和诊断 肺的代偿功能很强,矽肺患肺的代偿功能很强,矽肺患者在很长时间内无明显自觉症状。者在很长时间内无明显自觉症状。但但X X线胸片上已呈现较典型的矽肺线胸片上已呈现较典型的矽肺影像改变。影像改变。 随着病情的进展
22、,或有合并随着病情的进展,或有合并症状时,出现胸闷、气短、胸痛、症状时,出现胸闷、气短、胸痛、咳嗽等症状和体征,并逐渐加重,咳嗽等症状和体征,并逐渐加重,但并不特异。轻重程度与胸片上但并不特异。轻重程度与胸片上改变程度不一定平行改变程度不一定平行。八八. . 矽肺诊断标准矽肺诊断标准 详细可靠的职业史详细可靠的职业史 + + 技术质技术质量合格的前后位胸片量合格的前后位胸片 + + 参考动参考动态观察资料态观察资料 + + 现场环境现场环境 + + 操作操作方式方式 X X线检查是确定尘肺分期的线检查是确定尘肺分期的主要诊断方法主要诊断方法 矽肺矽肺X X线表现如下线表现如下 (1 1)基本病
23、理变化:肺组织的特征)基本病理变化:肺组织的特征性矽结节和弥漫间质纤维化,性矽结节和弥漫间质纤维化,可见各种形状的阴影可见各种形状的阴影 矽肺诊断标准矽肺诊断标准X X线胸片表现线胸片表现 矽肺矽肺X X线胸片影像是矽肺病线胸片影像是矽肺病理改变在理改变在X X线胸片上的反映,与线胸片上的反映,与肺内粉尘蓄积、肺组织纤维化肺内粉尘蓄积、肺组织纤维化的病变程度有一定的相关关系。的病变程度有一定的相关关系。 采用小阴影、大阴影等术语采用小阴影、大阴影等术语来描述矽肺来描述矽肺X X线病理改变,并作线病理改变,并作为诊断依据。为诊断依据。X X线胸片上其他表线胸片上其他表现,如肺门改变、肺气肿、肺纹现,如肺门改变、肺气肿、肺纹理、胸膜改变等对矽肺诊断也有理、胸膜改变等对矽肺诊断也有重要的参考价值。重要的参考价值。