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1、第第23章章糖原异生和糖的其他代谢途径糖原异生和糖的其他代谢途径一、糖原异生一、糖原异生（一）概念：葡糖异生是指以非糖物质合成（一）概念：葡糖异生是指以非糖物质合成Glc的过程。的过程。（二）糖异生存在于动物、植物和微生物中。高等动物糖异生主要（二）糖异生存在于动物、植物和微生物中。高等动物糖异生主要存在于肝脏中，肾皮质也有少许作用。存在于肝脏中，肾皮质也有少许作用。（三）糖异生的意义：是为依赖于葡萄糖作为能源物质的器官（三）糖异生的意义：是为依赖于葡萄糖作为能源物质的器官提供提供葡萄糖，葡萄糖，人脑以葡萄糖作为主要的能源物质，红细胞、肾髓质、人脑以葡萄糖作为主要的能源物质，红细胞、肾髓质、睾
2、丸眼晶状体也主要依赖葡萄糖作为能源物质。睾丸眼晶状体也主要依赖葡萄糖作为能源物质。（四）葡糖异生途径：葡糖异生并不是糖酵解的逆过程，在糖酵解（四）葡糖异生途径：葡糖异生并不是糖酵解的逆过程，在糖酵解中有三种酶催化不可逆反应，葡糖异生要绕过这三种酶。中有三种酶催化不可逆反应，葡糖异生要绕过这三种酶。GlcG-6-P，F-6-PF-1.6-PPEP丙酮酸丙酮酸 苹果酸苹果酸丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶F-1,6-二磷酸酶二磷酸酶G-6-磷酸酶磷酸酶果糖磷酸激酶果糖磷酸激酶己糖激酶己糖激酶线粒线粒体内体内线粒线粒体外体外（五）（五）糖异生前体糖异生前体非糖物质
3、非糖物质包括丙酮酸、甘油、乳酸及某些氨基酸等或包括丙酮酸、甘油、乳酸及某些氨基酸等或者说者说凡是能生成丙酮酸或成草酰乙酸的物质都可以变成凡是能生成丙酮酸或成草酰乙酸的物质都可以变成葡萄糖，如葡萄糖，如TCA中全部的中间产物，大多数氨基酸中全部的中间产物，大多数氨基酸植物微生物经过乙醛酸循环，可将植物微生物经过乙醛酸循环，可将乙酰乙酰CoA转化成草转化成草酰乙酸，因此可以将脂肪酸转变成糖。动物体中不存在酰乙酸，因此可以将脂肪酸转变成糖。动物体中不存在乙醛酸循环，因此不能将乙酰乙醛酸循环，因此不能将乙酰CoA转变成糖。转变成糖。反刍动物胃、肠道细菌分解纤维素，产生反刍动物胃、肠道细菌分解纤维素，产
4、生乙酸、丙酸、乙酸、丙酸、丁酸丁酸等，其中奇数碳脂肪酸可转变成琥珀酰等，其中奇数碳脂肪酸可转变成琥珀酰CoA，进入，进入TCA，生糖。，生糖。AMP和和F-1，6-二磷酸通过刺激磷酸果糖激酶来二磷酸通过刺激磷酸果糖激酶来加速糖酵解，加速糖酵解，通通过制约果糖过制约果糖1，6-二磷酸酶活性来二磷酸酶活性来抑制糖异生途径。抑制糖异生途径。ATP和柠檬酸通过抑制磷酸果糖激酶活性来和柠檬酸通过抑制磷酸果糖激酶活性来降低糖酵解过程，降低糖酵解过程，柠柠檬酸还能刺激果糖檬酸还能刺激果糖1，6-二磷酸酶活性来二磷酸酶活性来加速糖异生。加速糖异生。果果糖糖1，6-二二磷磷酸酸酶酶F-1，6-2PF-6-P磷酸
5、果糖激酶磷酸果糖激酶AMP、F2,6-2P（+）ATP、柠檬酸柠檬酸（-）（-）（+）（六）（六）糖异生调控糖异生调控饥饿时，胰高血糖素分泌增加，后者刺激饥饿时，胰高血糖素分泌增加，后者刺激ATP生成生成cAMP。cAMP激活果糖激活果糖1，6-二磷酸酶二磷酸酶-2活性活性，抑制磷酸果糖激酶抑制磷酸果糖激酶-2的的活性，活性，导致果糖导致果糖2，6-二磷酸减少，结果，糖酵解被抑制，糖异二磷酸减少，结果，糖酵解被抑制，糖异生加强，以维持血糖恒定。生加强，以维持血糖恒定。果果糖糖1，6-二二磷磷酸酸酶酶-1F-1，6-2PF-6-P磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1AMP（+）ATP、柠檬酸柠檬酸（-）
6、（-）（+）F-2,6-2P胰高血糖素胰高血糖素饥饿饥饿ATPcAMPF-1，6-二二P酶酶-2磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2（+）（-）胞食时，胰岛素分泌量增加，胰岛素刺激胞食时，胰岛素分泌量增加，胰岛素刺激磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2活性，导致果糖活性，导致果糖2，6-二磷酸含量增加。果糖二磷酸含量增加。果糖2，6-二磷酸又能激活二磷酸又能激活磷酸果糖激酶的活性，使糖酵解加速。磷酸果糖激酶的活性，使糖酵解加速。果果糖糖1，6-二二磷磷酸酸酶酶-1F-1，6-2PF-6-P磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1AMP（+）ATP、柠檬酸柠檬酸（-）（-）（+）F2,6-2P胰岛素胰岛素饱食饱食F1，6-
7、二二P酶酶-2磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2（+）草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶乙酰乙酰CoAADP（+）（-）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶ADP（-）丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATP、丙氨酸、丙氨酸F-1,6-2P(-)(+)在肝脏中，在肝脏中，高浓度的高浓度的ATP和丙氨酸能抑制丙酮酸激酶的活性。和丙氨酸能抑制丙酮酸激酶的活性。F-1,6-二磷酸能激活丙酮酸激酶的活性。二磷酸能激活丙酮酸激酶的活性。丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶是糖异生的两种酶，丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶是糖异生的两种酶，ADP浓度高时，说明细胞
8、缺乏能量，浓度高时，说明细胞缺乏能量，ADP通过抑制这两种酶活性来抑制通过抑制这两种酶活性来抑制糖异生，乙酰糖异生，乙酰CoA浓度高时，说明糖有氧氧化中间产物积累，会加浓度高时，说明糖有氧氧化中间产物积累，会加速糖异生。速糖异生。肌肉肌肉葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶NADH+H+NAD+糖酵解糖酵解肝脏肝脏葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶NADH+H+NAD+葡糖异生葡糖异生（七）乳酸的再利用和可立氏循环（七）乳酸的再利用和可立氏循环（Cori）在激烈运动时会产生大量的乳酸，乳酸运送到肝脏中通过在激烈运动时会产生大量的乳酸，乳酸运送到肝脏中通过糖原异
9、生形成葡萄糖再运送到肌肉中。这叫可立氏循环。糖原异生形成葡萄糖再运送到肌肉中。这叫可立氏循环。二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径自然界中的寡糖主要有：乳糖、麦芽糖和自然界中的寡糖主要有：乳糖、麦芽糖和蔗糖等。蔗糖等。主要介绍乳糖的合成与分解主要介绍乳糖的合成与分解（一）乳糖的合成与分解（一）乳糖的合成与分解1、乳糖的合成、乳糖的合成乳糖是乳汁中主要的糖，人乳中含乳糖约为乳糖是乳汁中主要的糖，人乳中含乳糖约为57%，牛奶中，牛奶中的乳糖一般为的乳糖一般为4.5-5.2%之间，因地区不同、饲料不同、品种之间，因地区不同、饲料不同、品种不同而有所差异。不同而有所差异。乳糖是由半乳糖和葡萄糖通过
10、乳糖是由半乳糖和葡萄糖通过1，4糖苷键形成的双糖，乳糖糖苷键形成的双糖，乳糖有有和和-两种构型，两种构型，-乳糖比乳糖比-乳糖易溶于水，甜度也稍大。乳糖易溶于水，甜度也稍大。乳糖的合成时，需要乳糖的合成时，需要活化的半乳糖活化的半乳糖作为半乳糖的供体与作为半乳糖的供体与D-葡葡萄糖反应生成萄糖反应生成D-乳糖。乳糖。乳糖的活化形式是形成乳糖的活化形式是形成UDP-半乳糖半乳糖,UDP-半乳糖不仅在乳糖的半乳糖不仅在乳糖的合成中作为半乳糖的供体合成中作为半乳糖的供体,而且在复杂多糖和糖蛋白中也具有而且在复杂多糖和糖蛋白中也具有重要作用重要作用.半乳糖半乳糖-1-磷酸磷酸OCH2OOPOCH2OO
11、PP -UUDP-半乳糖半乳糖UDP-GG-1-P半乳糖半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶磷酸尿苷酰转移酶CH2OO-乳糖乳糖+OCH2OOCH2OO乳糖合酶乳糖合酶G-1-PUTPPPiUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶绝大多数脊椎动物组织中有一种绝大多数脊椎动物组织中有一种半乳糖苷转移酶半乳糖苷转移酶,此酶在糖蛋白中合成中起催化作用此酶在糖蛋白中合成中起催化作用,将将UDP-半乳半乳糖的半乳糖基糖的半乳糖基转移到糖蛋白的转移到糖蛋白的N-乙酰葡糖胺分子乙酰葡糖胺分子上上,但半乳糖苷转移酶在以葡萄糖为半乳糖基受但半乳糖苷转移酶在以葡萄糖为半乳糖基受体的反应中活性低体的反应中活性低.但在雌性动物生产后但在
12、雌性动物生产后,乳腺中会产生一种乳腺中会产生一种-乳清乳清蛋白蛋白,乳腺中的半乳糖苷转移酶迅速与乳腺中的半乳糖苷转移酶迅速与-乳清蛋乳清蛋白结合白结合,导致该酶的专一性发生改变导致该酶的专一性发生改变,并以极高的并以极高的速度将速度将UDP-半乳糖上的半乳糖基转移到葡萄糖半乳糖上的半乳糖基转移到葡萄糖分子上形成乳糖分子上形成乳糖.2、乳糖的分解代谢、乳糖的分解代谢在人及动物体内，乳糖的水解是由在人及动物体内，乳糖的水解是由乳糖酶乳糖酶催化的，在人及动物的催化的，在人及动物的小肠黏膜小肠黏膜上皮细胞的外表面具有上皮细胞的外表面具有乳糖酶乳糖酶,能将乳糖水解为半乳糖能将乳糖水解为半乳糖和葡萄糖和葡
13、萄糖,然后被吸收然后被吸收.在微生物体内乳糖水解是由在微生物体内乳糖水解是由-半乳糖苷酶半乳糖苷酶催化的。细菌的催化的。细菌的-半乳半乳糖苷酶是诱导酶糖苷酶是诱导酶,在诱导物在诱导物乳糖的存在下可诱导合成乳糖的存在下可诱导合成,当诱导当诱导物消失后物消失后,酶的合成又停止酶的合成又停止.伴随伴随-半乳糖苷酶合成的还有两种酶，一种是半乳糖苷酶合成的还有两种酶，一种是半乳糖苷通透酶，半乳糖苷通透酶，另一种是另一种是硫硫代半乳糖苷转乙酰基酶，代半乳糖苷转乙酰基酶，半乳糖苷通透酶是乳糖透过细菌细胞膜所必要的；半乳糖苷通透酶是乳糖透过细菌细胞膜所必要的；硫代半乳糖苷转乙酰基酶的功能还有待研究。硫代半乳糖
14、苷转乙酰基酶的功能还有待研究。3、乳糖不耐症、乳糖不耐症几乎所有的婴儿和幼儿都能消化乳糖，到青年和成年后，几乎所有的婴儿和幼儿都能消化乳糖，到青年和成年后，许多人小肠上皮细胞中许多人小肠上皮细胞中乳糖酶活性或是大部分消失或是乳糖酶活性或是大部分消失或是全部消失，全部消失，导致乳糖不能被完全消化或根本不能被消化，导致乳糖不能被完全消化或根本不能被消化，也不能被吸收。也不能被吸收。乳糖留存在小肠中，使小肠内渗透压升高，不仅影响水乳糖留存在小肠中，使小肠内渗透压升高，不仅影响水的被吸收，也会导致流体向小肠腔内流，造成腹胀。的被吸收，也会导致流体向小肠腔内流，造成腹胀。未分解吸收的乳糖进入结肠后，被肠
15、道的细菌发酵成为未分解吸收的乳糖进入结肠后，被肠道的细菌发酵成为小分子的有机酸如醋酸、丙酸、丁酸等，并产生一些气小分子的有机酸如醋酸、丙酸、丁酸等，并产生一些气体如甲烷、体如甲烷、H2、CO2等等,这些产物大部分可被结肠重吸这些产物大部分可被结肠重吸收，而未被吸收的或仍未被分解的乳糖可引起肠鸣、腹收，而未被吸收的或仍未被分解的乳糖可引起肠鸣、腹胀、腹痛、排气、腹泻等症状，有的人还会发生绞痛、胀、腹痛、排气、腹泻等症状，有的人还会发生绞痛、恶心等，临床上叫乳糖不耐症。恶心等，临床上叫乳糖不耐症。乳糖不耐症在世界范围内是一种多发疾病，易乳糖不耐症在世界范围内是一种多发疾病，易发人群主要有以下几种情
16、况：发人群主要有以下几种情况：（1）成年人主要是由于遗传原因，体内乳糖酶从）成年人主要是由于遗传原因，体内乳糖酶从出生一年后开始衰减。（出生一年后开始衰减。（2）是先天性疾病。婴儿在刚出生时肠道内就缺）是先天性疾病。婴儿在刚出生时肠道内就缺乏乳糖酶活性。乏乳糖酶活性。（3）由于早产而造成婴儿肠道乳糖酶活性低。）由于早产而造成婴儿肠道乳糖酶活性低。GG-6-PF-6-PUDPG蔗糖合成酶蔗糖合成酶蔗糖蔗糖 + UDP （1）慢）慢FPiUDPGUDP磷酸蔗糖合成酶磷酸蔗糖合成酶磷酸蔗糖磷酸蔗糖Pi蔗糖蔗糖 （2）快）快（1） 平衡常数平衡常数 K1=8（）（）（2） 平衡常数平衡常数 K2=3250（）或（）或K2=53（）（）（二）（二）蔗糖的合成蔗糖的合成蔗糖在高等植物中的合成主要有两种途径蔗糖在高等植物中的合成主要有两种途径:G-1-P+UTP PPi
