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1、风湿病的肺部表现风湿病的肺部表现风湿性疾病分类类风湿性关节炎系统性红斑狼疮进行性系统性硬皮病多发性肌炎或皮肌炎混合结缔组织病结节性多动脉炎强直性脊柱炎复发性多软骨炎干燥综合征白塞病风湿性疾病分类类风湿性关节炎风湿病是一组自身免疫性疾病，主要累及结缔组织和血管，呈非化脓性炎症表现，多脏器损害为其特征。虽然不同疾病对各脏器的损害，其发生频率和损害程度不尽一致，但几乎都可涉及呼吸道，引起肺、气管-支气管、肺血管、胸膜、咽喉和呼吸肌的病损。风湿病是一组自身免疫性疾病，主要累及结缔组织和血管一.类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis,RA） 类风湿性关节炎是以关节疼痛，变形及周围软组织肿
2、胀等关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，常伴有关节以外的其他脏器病变。组织学特点为类风湿结节形成，部分病例伴有血管炎病变。患者血清C反应蛋白阳性，抗免疫球蛋白抗体滴度增高，血清及滑膜液类风湿因子阳性，滑膜液有不完全粘蛋白沉淀。一.类风湿性关节炎（rheumatoidarthriti1.胸膜病变发病率可高达50%，以中年男性多见，但因多无症状，胸部X线表现仅为轻度胸膜粘连、增厚，不易据以作诊断，故临床诊断者仅3%5%。 较典型的胸膜病变表现为不同程度的胸闷、胸痛或气促，胸部X线表现为单、双侧胸腔积液。1.胸膜病变发病率可高达50%，以中年男胸液属渗出性，蛋白含量30g/L白细胞数5109/L
3、，以单核细胞增高为主胸液中可发现RA细胞，但缺乏特异性糖含量低（30g/LRA胸腔积液的诊断应排除感染和肿瘤。胸膜炎和少量胸腔积液多在数月内逐渐消退，或遗留轻度胸膜增厚和粘连。若有较大量积液，甚至产生压迫症状，则需及时作胸穿抽液及皮质激素治疗，大多疗效显著。RA胸腔积液的诊断应排除感染和肿瘤。2.肺部病变肺部病变发病率甚高，且临床表现多样。(1)脱屑性间质性肺炎早期表现为非特异性间质性炎症和肉芽肿形成，病变发展迅速，以后可形成弥漫性肺纤维化。临床症状明显，如发热、咳嗽和气促，双侧中、下肺野可闻及湿性罗音。2.肺部病变肺部病变发病率甚高，且临床表现多胸部X线表现为双肺弥漫性模糊阴影。肺功能检查呈
4、典型的限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。经纤支镜肺活检和剖胸肺活检对诊断有一定帮助，但前者取得肺组织较少，后者则对机体创伤较大，故在推广应用上受到影响。近年对BAL检查的诊断价值有较多探讨，发现RA间质性肺病者BAL灌洗液胶原酶活性增加，且淋巴细胞百分率增高。胸部X线表现为双肺弥漫性模糊阴影。(2)弥漫性肺间质纤维化多见于60岁以上的男性患者，RF的水平较高。多数在关节炎发作510年后出现，少数先于关节炎。主要症状是进行性呼吸困难和干咳。早期的胸部X线改变多为肺底弥漫性斑片浸润影，晚期可出现特征性的体征：双下肺爆裂音（Velcro罗音）和杵状指，胸部X线表现为两肺弥漫性间质纤维化或蜂窝肺。肺功
5、能改变为限制性通气功能障碍，早期有弥散功能的下降。(2)弥漫性肺间质纤维化多见于60岁以上(3)肺上叶纤维化本型的特点为进行性肺上叶纤维化，甚至空洞形成，但很少发展至弥漫性肺纤维化。早期症状亦不明显，往往由胸部X线检查而发现，但亦可因空洞形成引起咯血和继发感染等临床表现而就诊。需与肺结核病和非典型分枝杆菌病等作鉴别诊断。(3)肺上叶纤维化本型的特点为进行肺部病变的治疗应结合临床表现，胸部X线检查和肺功能变化综合考虑。病变呈急性进行性发展者用大剂量糖皮质激素治疗可能使病情趋于稳定，并逐渐减轻，尤其胸部X线表现呈弥漫性片状浸润或细网状影者，疗效较满意。若疗效不显著，可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑
6、制剂或青霉胺。胸部X线表现为广泛肺纤维化和肺容积缩小，且肺功能障碍严重者，糖皮质激素类药物的疗效甚差、仅限于维持和支持治疗。肺部病变的治疗应结合临床表现，胸部X线检查3.坏死样结节 肺坏死样结节多呈团块状病灶，可有空洞形成，往往见于血清RF强阳性的男性患者，且多伴有皮下结节。结节多发生于胸膜下，也可见于肺实质和心包。 患者通常没有明显临床症状，但结节较大或有继发感染时可出现相应症状，如咳嗽。累及胸膜时可有胸痛，肺尖部较大结节可压迫神经而引起疼痛，或侵蚀肋骨。结节破裂可发生气胸或支气管胸膜瘘。 胸部X线表现为两上肺单个或多个圆形结节、团块影，边界清楚，偶可融合成大团块状，亦可有空洞形成。 3.坏
7、死样结节肺坏死样结节多呈团块状病灶，可有 肺坏死样结节需及时与肺部肿瘤或结核等作鉴别诊断。可藉纤支镜作经支气管肺活检或经胸壁针刺活检，甚至需作剖胸肺活检以获确诊。 肺坏死样结节可自行缩小，消失或持续多年不变。若经确诊，且无进行性增大趋势，则不必作特殊处理，糖皮质激素的疗效不明确。肺坏死样结节需及时与肺部肿瘤或结核等作鉴别诊断。4.类风湿样尘肺病临床上常称为Caplan综合征。主要表现为RA患者合并尘肺，患者肺部除尘肺外还可见多发性圆形结节影。此外从事翻砂、石棉、陶瓷、纺织、花岗岩、铅等职业的类风湿患者也可见这种类似病变。病理学表现类似类风湿结节，但在中央坏死区可见煤尘沉积。4.类风湿样尘肺病临
8、床上常称为CaplaCaplan综合征可无特征性的临床表现，胸部X线表现以多发性结节状阴影为主。也可为单发结节。直径可达3cm或者更大，多位于肺周围部。半数可见空洞，偶尔并发支气管胸膜瘘，但极少合并胸膜炎。Caplan综合征可无特征性的临床表现5.阻塞性细支气管炎RA合并阻塞性细支气管炎者多达30%，早期临床和胸部X线均无异常表现，但肺功能检查可发现小气道功能障碍，后期出现干咳、进行性呼吸困难，两肺可闻及广泛爆裂样湿罗音，胸部X线呈严重肺气肿表现，肺功能检查出现残气及肺总量增高，弥散功能下降。病情演变迅速，多在34年内因严重气道阻塞而发生呼吸衰竭，但亦有部分患者病情较轻，发展较慢。糖皮质激素和
9、细胞毒剂疗效不一，其他非特异性抗炎剂和支气管舒张剂亦无效。RA患者用青霉胺和金制剂药物亦可引起阻塞性细支气管炎，应用时宜慎重。5.阻塞性细支气管炎RA合并阻塞性细支气6.上呼吸道病RA环杓软骨关节炎和喉炎表现为咽痛、声嘶、喘鸣和呼吸不畅。RA颞颌关节炎可引起小颌畸形，甚至发生阻塞性睡眠呼吸暂停综合症。糖皮质激素有一定疗效。6.上呼吸道病RA环杓软骨关节炎和喉炎表7.肺血管炎和肺动脉高压原发性RA肺血管炎较少见，病理特点为破坏性、阻塞性小动脉炎，呈亚急性发展，最终形成肺动脉高压。临床表现与原发性肺动脉高压病相仿。大剂量糖上质激素和（或）细胞毒剂对早期病例可能有效，但疗效不明确。7.肺血管炎和肺动
10、脉高压原发性RA肺血管8.胸壁病变RA肋软骨炎和胸-肋关节炎使胸廓活动受限制，而呼吸肌（包括膈肌）的炎症病变和功能障碍进一步影响肺的扩张和收缩。肺通气功能呈限制性损害，肺容量进行性下降，最大吸气压降低，使已有的呼吸道症状加重。8.胸壁病变RA肋软骨炎和胸-肋关9.其他肺部并发症（1）肺部感染RA患者细胞（单核和淋巴细胞）免疫功能降低，并有IgA缺陷；又因长期使用糖皮质激素类免疫抑制剂，因此肺部感染的患病率极高。其临床表现可与RA肺-胸膜疾病的表现相混淆，造成鉴别诊断的困难。另一方面引起肺部感染的病原体复杂，包括各种机会致病菌、真菌、病毒、原虫等，无论在病原学诊断和治疗方面都有一定困难，威胁患者
11、生命。9.其他肺部并发症（1）肺部感染（2）药物性肺纤维化某些治疗RA的药物可引起肺部病损。如青霉胺引起弥漫性肺纤维化，甲氨蝶呤引起间质性肺炎、阻塞性细支气管炎和机化性肺炎。（2）药物性肺纤维化某些治疗RA的药物二.系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosene，SLE）系统性红斑狼疮是一种较常见的自身免疫性结缔组织病，常累及皮肤、关节、心血管、肺、肾和神经系统，特异的免疫学表现为LE细胞阳性，抗DNA抗体、抗双链DNA和抗Sm核抗原抗体异常增高。约半数患者伴有各种肺-胸膜病变，甚至为SLE的首发症状。二.系统性红斑狼疮（systemiclupuseryt1.胸膜病变S
12、LE的肺部表现以胸膜炎和胸腔积液最常见，达60%70%。 部分病例仅于胸部X线检查时发现单或双侧少量胸腔积液，临床症状不明显，可自行吸收消退。 病情较重者则发热、胸闷、胸痛、咳嗽，并有胸腔积液体征。1.胸膜病变SLE的肺部表现以胸膜炎和胸腔胸液呈渗出性，蛋白含量30g/L白细胞增多，急性期以多核细胞为主，慢性期则多见单核细胞ANA值增高（1:160），且胸液ANA/血清ANA1.0偶见DNA/抗DAN复合物胸液糖值3.08mmol/L（55mg/dL）补体成份（C4、C3）降低免疫复合物增高胸液呈渗出性，蛋白含量30g/LSLE胸腔积液的治疗取决于胸液的量及其发展速度。无症状的少量积液不必作特
13、殊处理，可让其自行吸收。若胸液量多，甚至有压迫症状，则应及时抽胸液，并给予皮质激素治疗。SLE胸腔积液的治疗取决于胸液的量及其发展速度。2.狼疮性性肺炎急性狼疮性肺炎的发生率约为30%。起病时伴SLE特有症状的加重伴有明显的呼吸困难、发热、咳嗽等呼吸系统症状痰和血细菌培养阴性伴有明显的低氧血症，严重时可发生ARDS胸部X线检查示双侧肺泡充盈性改变，表现为中下肺边缘不清的片状浸润影，易游走或消散。有时可见心影增大和胸膜炎（可有胸水或无胸水）抗生素治疗无效，但激素治疗后肺浸润很快消失2.狼疮性性肺炎急性狼疮性肺炎的发生率约为30%。急性狼疮性肺炎的诊断和鉴别诊断较困难肺部病变为首发症状者常易与各种
14、肺部急性炎症相混淆。血清DNA抗体阳性可助诊断。SLE患者在病程中出现肺部病变时，则该与其他并发症相鉴别，尤其是各种肺部感染性并发症，如细菌、病毒、真菌、结核和原虫感染。某些治疗SLE的药物可引起药物性SLE肺-胸膜病，但较少伴发肾脏和中枢神经系统病变，且血清特异性抗DAN抗体缺如，胸液ANA/血清ANA1，BAL液的中性细胞百分数增多，停药后数天到一周内可消退。急性狼疮性肺炎的诊断和鉴别诊断较困难肺部病变为首发症状者常易3.肺出血肺出血是SLE的突出表现，发病率约为4%。属于肺泡-毛细血管单位的急性损伤，有非特异性肺泡炎和肺血管炎的表现，以弥漫性肺泡出血和大量含铁血黄素细胞沉积于肺泡腔内为其
15、特征。起病急骤，有发热、气促、咳嗽，不同程度的咯血，并迅速出现低氧血症和严重贫血。胸部X线表现为两肺大片浸润影，边界模糊。亦见慢性、轻度亚临床型的肺泡出血，临床表现为慢性贫血，仅于BAL检查时发现BAL液中有大量含铁血黄素巨噬细胞。3.肺出血肺出血是SLE的突出表现，SLE肺出血需与充血性心力衰竭鉴别，亦须与各种肺部感染性并发症鉴别。可藉纤支镜作BAL或保护性毛刷取标本作病原学检查。一旦诊断应立即给予氧疗、输血等支持治疗，并给予大剂量糖皮质激素（强的松龙每日1.02.0mg/kg），以及环磷酰胺（第日1.52.0mg/kg体重）或硫唑嘌呤治疗。若不能排除感染因素，则在应用大剂量糖皮质激素治疗的
16、同时，最好联用抗感染药物。SLE肺出血需与充血性心力衰竭鉴别，亦须与4.肺间质纤维化SLE肺间质纤维化发病率较低（3%），且往往发现于SLE病程长者，以及曾患急性狼疮性肺炎者。病情较重者有干咳、活动时气促等症状，胸部X线表现为弥漫性网状或网状-结节阴影，以两下肺野更明显，同时可见浸润性阴影和盘状肺不张。病情严重者则有明显呼吸困难、窘迫，胸片呈典型蜂窝状肺表现和膈高位。肺功能检查呈典型限制性通气功能障碍。4.肺间质纤维化SLE肺间质纤有报道建议SLE患者作肺功能检查，以发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质纤维化患者。进一步作BAL检查和67镓肺扫描亦有帮助。糖皮质激素治疗仅对早期病例有一定疗
17、效，若病程较长，间质纤维化严重，呼吸困难症状明显，则疗效不佳。有报道建议SLE患者作肺功能检查，以发现无5.肺血管病变及肺动脉高压SLE肺血管病变发病率不高，但有多种类型，如肺血管炎、肺血栓栓塞和梗塞。但肺动脉高压与肺实质病变之间无显著相关性。临床上早期无症状，不易发现，往往于24年后因肺动脉高压的发生，而出现相应临床症状和体征。早期病例可试用大剂量糖皮质激素或细胞毒剂治疗，但效果不确切，血管扩张剂，如钙拮抗剂和ACEI制剂等疗效均不明显。5.肺血管病变及肺动脉高压SLE肺血管6.气道阻塞性病变SLE咽喉炎可引起喘鸣和窒息，大剂量糖皮质激素可迅速缓解症状，但严重气道阻塞病例需作气管切开，以维持
18、呼吸道通畅。SLE阻塞性细支气管炎可引起小气道病和肺气肿的形成，长期口服糖皮质激素可减轻症状，减缓病情发展，而支气管舒张剂往往无效。6.气道阻塞性病变SLE咽喉炎可引起喘鸣7.呼吸肌病SLE可引起胸壁呼吸肌和膈肌病变，患者出现气促，且卧位时更明显。 胸部X线检查仅见膈肌升高而肺野清晰，或可于两下肺野膈面上见盘状肺不张和小片状模糊影。 肺功能表现为限制性通气功能障碍。糖皮质激素治疗效果不显著，茶碱类和受体激动剂类药物可能对呼吸肌功能有一定疗效。7.呼吸肌病SLE可引起胸壁呼吸肌和膈与肺间质纤维化引起的限制性障碍鉴别肺顺应性降低程度较肺纤维化者为轻，或接近正常肺弥散功能正常残气/肺总量百分比增高最
19、大吸气压（MIP）和最大呼大气压（MEP）均降低与肺间质纤维化引起的限制性障碍鉴别肺顺应性降低程度较肺纤维化8.其他肺部并发症SLE肺部感染并发率及死亡率均极高。及时、正确的病原学诊断对正确选择治疗和改善预后极为重要。 淋巴性间质性肺炎、肺假性淋巴瘤和淀粉变的并发率亦较高。8.其他肺部并发症SLE肺部感染三.进行性系统性硬皮病（progressivesystemicsclerosis，PSS）进行性系统性硬皮病主要涉及皮肤及内脏血管病变。皮肤损害多局限于面、手部位，内脏病变出现较迟。某些环境因素，如吸入石英粉尘、有机溶剂等与发病有关。某些药物如博莱霉素、左旋色氨酸等亦可引起硬皮病变综合症PSS
20、肺病发生率较高，常导致肺动脉高压和心、肺衰竭。三.进行性系统性硬皮病（progressivesyste1.肺部病变PSS肺病发生率高达70%，主要表现为肺纤维化。Anti-scl70抗体阳性常预示发生肺部病变。临床上多呈渐进行干咳、气促，听诊可闻及吸气性罗音，但亦有病情迅速发展者。胸部X线检查示两肺弥漫性纤维网状影，尤以中下肺野为明显，肺功能检查示限制性通气障碍和弥散功能障碍。1.肺部病变PSS肺病发生率高达7067镓肺扫描亦示异常摄取。BAL液检查示嗜中性和嗜酸性细胞增多，且BAL液检查可发现部分无临床症状，且胸片和肺功能检查未见异常的PSS肺病患者。PSS患者若发生肺纤维化和限制性通气功能
21、障碍，其5年内生存率仅约60%，若再出现弥散功能障碍，DLCO40%，则5年生存率降至约9%。风湿病肺部表现精选课件2.肺动脉高压主要表现为普遍性肺血管损害，肺小动脉广泛阻塞和动-静脉吻合。但肺纤维化不明显。临床症状为气促进行性加剧和肺动脉高压的相应表现。胸部X线检查见双侧肺动脉扩张、肺野清晰、肺野外周血管减少。肺弥散功能明显降低。本病呈进行性发展，预后差。患者多死于肺原性心脏病。2.肺动脉高压主要表现为普遍性肺血管损害3.肺部并发症（1）吸入性肺炎患者吞咽困难和食道返流现象严重，并因而引起严重、复发性吸入性肺炎，直接危及生命。（2）复发性机化性肺炎临床症状为气促，胸部X线表现为肺部大片融合阴
22、影。（3）肺癌PSS患者合并肺癌的发病率较高，主要见于病程较长者。以肺泡细胞癌和腺癌较常见。3.肺部并发症（1）吸入性肺炎PSS肺病预后差，糖皮质激素治疗的效果亦不明显。近来多主张采用青霉胺治疗，后者具免疫抑制作用和抑制胶原的合成。据认为对早期病例可缓解症状和肺弥散功能，但对肺通气功能则未见明显改善。疗程往往须长达25年。副反应较多，如胃肠道不适、皮疹、肾病和骨髓抑制等。肺血管舒张剂、钙通道阻滞剂和ACEI制剂对肺动脉高压大多无明显疗效，但对早期病例仍可试用。PSS肺病预后差，糖皮质激素治疗的效果亦四.多发性肌炎或皮肌炎（polymyositis，PM；dermatomyositis，DM）多
23、发性肌炎或皮肌炎为主要累及肌肉和皮肤的一组结缔组织病。女性患者约为男性的2倍，发病年龄为2040岁，肌肉和皮肤病变可同时或先后出现。前者表现为炎症性肌病，出现肌肉疼痛、萎缩和肌无力，多先发生于下肢肌肉，继而在短期内影响骨盆和肩部肌肉，最终发展到面、颈、喉肌瘫痪。后者为面、胸及四肢对称性皮肤红肿、毛细血管扩张、色素沉着、萎缩，雷诺氏现象和关节痛。血清肌酸磷酸激酶活性增高，肌电图检查示肌炎改变。四.多发性肌炎或皮肌炎（polymyositis，PM；PM或DM肺部病变发生率较低（约5%），主要表现为间质性肺炎，但约有1/3患者肺部病变先于肌肉、皮肤病变。间质性肺炎以亚急性起病为多见，表现为气促逐渐
24、加重，胸部X线表现为弥漫性纤维网状影。但亦有起病较急，发展较快者，表现为发热、气促，最终导致呼吸肌疲劳和衰竭。胸部X线表现为肺部浸润阴影。PM或DM患者由于喉肌功能障碍，往往 引 起 严 重 吸 入 性 肺 炎 ， 死 亡 率 极 高 ， 此外病程较长者亦见肺癌的发病率极高。PM或DM肺部病变发生率较低（约5%PM或DM肺病可用糖皮质激素治疗，但疗效很不一致。若病程表现以细胞性炎症为主，且间质纤维化程度较轻者，糖皮质激素治疗可能有效。若以广泛间质纤维化为主要表现，则疗效不佳，其他免疫抵制剂亦无确切疗效。严重吞咽困难和反复发生吸入性肺炎者，可作环咽肌切开术。PM或DM肺病可用糖皮质激素治疗，但疗
25、效很五.混合结缔组织病（mixedconnectivetissuedisease，MCTD）近年发现一组具有系统性红斑狼疮、进行性系统性硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎和类风湿性关节炎等混合表现的自身免疫性结缔组织病，称为混合结缔组织 病 ， 患 者 血 清 特 异 性 核 糖 蛋 白（RNP）抗体滴度明显增高。有认为本病是LSE、PSS和PM的一种亚型。MCTD肺病发生率为25%80%。五.混合结缔组织病（mixedconnectiveti1.肺间质纤维化临床主要表现为咳嗽、胸闷、胸痛和进行性呼吸困难。胸部X线表现为两肺中下部不规则模糊阴影或弥漫性纤维网状阴影。肺功能检查显示典型的限制性通气功能障
26、碍，肺容量降低而气流速度相对正常，弥散功能降低和不同程度的低氧血症。1.肺间质纤维化临床主要表现为咳嗽、胸2.胸腔积液常为双侧少量积液。临床症状多不明显，或偶感胸痛、胸闷。胸液可自行吸收或形成胸膜增厚。胸液属渗出性，呈草黄色，细胞分类以中性粒细胞增高为主，胸液糖和补体含量正常。2.胸腔积液常为双侧少量积液。临床症状多3.肺动脉高压引起肺动脉高压的原因很多。可发展至严重肺原性心脏病，预后甚差。若反复发生肺血栓栓塞，则加剧肺动脉高压的发生和发展。临床表现为进行呼吸困难，胸骨左缘收缩期搏动和肺动脉第二音亢进。胸部X线表现为肺动脉影增粗。心电图和超声心动图均示右心室肥大。肺动脉平均压3.33kPa(2
27、5mmHg)。3.肺动脉高压引起肺动脉高压的原因很多4.肺泡出血患者反复咯血和进行性贫血。胸部X线检查示弥漫性浸润阴影。支气管肺泡灌洗液检查可发现大量含铁血黄素巨噬细胞。4.肺泡出血患者反复咯血和进行性贫血。MCTD肺病的治疗以糖皮质激素为主。早期病例接受治疗后临床和胸部X线表现均可迅速好转。若治疗无效，甚至逐渐出现肺动脉高压，则可试用环磷酰胺等细胞毒剂。少数病例迅速演变成严重肺纤维化和肺源性脏病，或并发复发性吸入性肺炎，预后均差。MCTD肺病的治疗以糖皮质激素为主。早期病六.结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa，PN）结节性多动脉炎的组织特征为多个脏器或系统的中、小肌动脉坏
28、死性血管炎，嗜酸性细胞浸润和肉芽肿形成，血管基膜有免疫复合物沉积。六.结节性多动脉炎（polyarteritisnodos结节性多动脉炎肺部病变发生率不高，但症状较重，且可出现于全身病变之前。包括间质性肺炎，肺纤维化和哮喘等类型。呼吸道症状以咳嗽、咯血和喘促为主；全身症状则表现为发热、消瘦，多形性皮损，以及沿小动脉分布的结节，可同时有其他脏器病变，如高血压、血尿、中枢及外周神经系统病变及心脏病变等。胸部X线检查示片状炎症样浸润，亦可表现为纤维网状结节影、空洞样病变和胸液。 预后较差。若不及时治疗，则呼吸道症状出现后一年内死亡率高达70%。应早期使用糖皮质激素治疗。硫唑嘌呤和环磷酰胺可能有协同作
29、用。结节性多动脉炎肺部病变发生率不高，但症状较七.复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis，RP）复发性多软骨炎为自身抗体介导的反复发作性软骨炎。常并发于RA或其他结缔组织病，主要引起耳、鼻和呼吸道软骨、关节的炎症和破坏。并可见发热、贫血、血沉增快等全身症状。七.复发性多软骨炎（relapsingpolychond复发性多软骨炎的呼吸道表现为喉、气道、支气管软骨炎。患者咳嗽、声嘶，甚至失音；亦可见气促、喘鸣和窒息感；颈前部气管或甲状软骨有压痛。严重病例可因喉、气管局部炎症、肿胀、疤痕收缩或软骨破坏等原因而引起窒息。呼吸道病变亦可见于无耳、鼻软骨炎症表现的患者，诊断时应引起
30、警惕。肺功能检查可见流速-容积曲线环的改变，最大吸气流速降低。局部X线平片和CT检查亦有助于发现喉、气管的病变。纤支镜检查可直接观察局部解剖变化。复发性多软骨炎的呼吸道表现为喉、气道、支气RP呼吸道病变的5年生存率为74%，半数死亡于上呼吸道狭窄、阻塞引起严重呼吸道感染或急性呼吸衰竭。糖皮质激素或非皮质激素类药物有一定疗效。严重上呼吸道阻塞患者需作气管切开治疗，而气管-支气管狭窄者则需作特殊的气道扩张及支架治疗。RP呼吸道病变的5年生存率为74%，半数死八.强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis，AS）强直性脊柱炎是一种脊柱及其周围关节的慢性进行性炎症，导致胸腰活动受限和脊柱
31、强直。亦可累及胸壁、骶髂、髋、膝等关节。肺胸部病变发生率不高（1.3%）。八.强直性脊柱炎（ankylosingspondyli1.肺纤维囊性变 强直性脊柱炎病程长者偶可发现两肺上叶纤维化伴空洞形成，且患者血清多呈HLA-B27抗原阳性。 肺部病变大多无临床症状，亦很少发展成广泛肺纤维化，并引起呼吸功能障碍。 肺部病变往往因支气管扩张和肺空洞引起继发感染而被发现。需与肺结核及其他原因引起的肺部纤维囊性病变相鉴别。1.肺纤维囊性变强直性脊柱炎病程长者偶可发现两2.胸廓病变强直性脊柱炎者因脊柱和胸廓骨、关节病变和胸廓呼吸扩张受限，临床表现为胸闷和气促。肺功能检查示限制性通气功能障碍，但肺弥散功能正
32、常。由于呼吸时膈肌活动代偿性增强，因此临床症状和肺功能障碍较轻。胸部X线检查亦多无异常发现。2.胸廓病变强直性脊柱炎者因脊柱和胸廓3.其他环状软骨关节炎可引起咽痛、声嘶，甚至上呼吸道阻塞，而需作环状软骨切除术治疗，但较少见。3.其他环状软骨关节炎可引起咽痛、声九.干燥综合征（Sjogernssyndrome，SS） 干燥综合征为慢性炎症性自身免疫病，女性与男性之比为91，该病主要累及外分泌腺体。临床特点为口、眼、鼻干燥，唾液分泌功能低于正常。本病亦往往与类风湿性关节炎、进行性系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等全身结缔组织病同时存在，亦称为口眼干燥和关节炎综合征。类风湿因子阳性率高，总补体、补体C3
33、低于正常。 呼吸道病变较少见。九.干燥综合征（Sjogernssyndrome，SS1.间质性肺炎干燥综合征肺部表现为淋巴细胞性间质性肺炎，大多数无临床症状，或偶有干咳、胸部不适或气促。胸部X线检查示弥漫性肺间质浸润，或呈不规则、片状浸润影，亦可呈网状或网状-结节影和盘状肺不张。肺功能检查显示限制性通气功能障碍和弥散功能降低。肺部病变多属良性，可自行消退或长期稳定不变。但亦有呈渐进性发展者，可并发肺部假性淋巴瘤或恶性淋巴瘤。胸部X线检查难以诊断，需藉肺活检确诊。1.间质性肺炎干燥综合征肺部表现为淋巴细2.气道病变干燥综合征上呼吸道病变表现为鼻咽、口、喉部的干燥，持久的声音嘶哑和慢性干咳。下呼吸
34、道由于支气管腺体萎缩，粘液分泌减少，呼吸道干燥以及纤毛运动减弱，故易并发肺部感染，可引起反复的气管、支气管炎，支气管扩张，肺炎等。气道分泌功能的降低，使粘稠的分泌物阻塞细支气管，因而导致肺不张。2.气道病变干燥综合征上呼吸道病变表现3.肺假性淋巴瘤SS可合并肺部淋巴组织浸润，故命名为假性淋巴瘤。其组织学特点为肺部被成熟的淋巴细胞浸润，具有胚生的淋巴样中心。淋巴结通常无累及，因而无恶性淋巴瘤的表现。胸部X线片早期可见大小不等的弥漫性结节或肺泡浸润，最后可融合成大片，如同大叶性肺炎，中间可见多发性小透亮区。部分患者可转变为恶性淋巴瘤。3.肺假性淋巴瘤SS可合并肺部淋巴组织浸4.肺淋巴瘤恶性淋巴瘤是
35、结缔组织病中最常并发的一种恶性肿瘤，且在SS中的发生率最高，多在SS发病15年后发生，以老年女性多见。其发病机制与长期的免疫状态增强和淋巴组织过敏，导致淋巴组织恶性增生有关。临床症状有咳嗽、咳痰、呼吸困难和胸痛。胸部X线显示双肺散在的大小不等的孤立结节，或弥漫性网状结节影，或双肺底大片肺泡浸润影，肺门淋巴结肿大。确诊依赖于肺活检。4.肺淋巴瘤恶性淋巴瘤是结缔组织病中最十.白塞病（Behcetssyndrone）白塞病为以细小血管炎为主的自身免疫性疾病。主要累及口、眼和外生殖器。血清反应蛋白阴性而人类白细胞抗原HLA-DR3阳性，临床表现为复发性口腔、外生殖器溃疡和血栓性脉管炎。该病多见于男性，
36、肺累及率为5%10%。十.白塞病（Behcetssyndrone）白塞病肺部表现在肺外症状开始出现后36年开始显示，病变分血管病变和间质病变两种类型，但以前者为主，全肺大小血管均可受累。肺部表现是由肺血管炎及其后遗改变，肺栓塞和气管支气管树小溃疡引起。主要症状是咯血，发生率可达91.7%，41%的患者咯血量大，需要输血。咯血也是本病预后最差的征象，30%的患者可因此而致命，其中80%在2年内死亡。其他症状有呼吸困难、胸痛、咳嗽和发热等。白塞病肺部表现在肺外症状开始出现后3690%的白塞病患者显示胸部X线异常改变。肺实质的X线改变与肺血管炎、肺出血和肺梗死有关，表现为双侧弥漫性浸润，单侧节段性浸
37、润（以右下叶为主）、肺门血管突出、胸腔积液和圆形致密影。部分患者肺通气灌注扫描可见双侧弥漫性灌注缺损。胸部CT能显示肺动脉瘤病变，高分辨CT对诊断肺血管炎更有价值，表现为星状影。90%的白塞病患者显示胸部X线异常改变。治疗白塞病的肺部病变，主要是治疗原发病。大剂量糖皮质激素、环磷酰胺等可有一定疗效。如有血管炎和血栓形成，可应用阿司匹林、肝素、华法令、尿激酶等抗凝和溶栓治疗。治疗白塞病的肺部病变，主要是治疗原发病。大抗核抗体谱及其在结缔组织病中的阳性率SLESLEMCTDMCTDRARAPSSPM抗核抗体(ANA)95%99%20-50%30%20-30%20-60%抗双链DNA抗体50-80%少见3-5%少见少见0-29%抗DNP抗体70%8%少见少见少见5-30%抗组蛋白抗体(AHA)25-60%-20%0-27%0-10%0-30%抗Sm抗体25-40%仅见-少见少见少见抗RNP抗体26-45%100%10%10-22%0-20%0-14%抗SSA抗体30-40%少见5-20%0-10%少见60-75%抗SSB抗体0-15%0-20%0-5%0-5%少见50-60%抗Scl-70抗体-30-60%-抗着丝点抗体-40-90%-抗PM1抗体-30-50%-抗JO1抗体-20-50%-抗核仁抗体6%-15%39%-9%SS抗核抗体谱及其在结缔组织病中的阳性率PMSS谢谢大家
