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1、 慢性淋巴细胞白血病(CLL)本文由医学百事通志愿者医师提供百度一下“医学百事通就可以找到我们网站了哦医学百事通12320bst概述vCLL是由于小淋巴细胞克隆性增殖,在淋巴组织、骨髓和外周血中蓄积,最终导致正常造血衰竭的血液肿瘤vCLL细胞呈单克隆性增殖,95以上为B细胞型,35为T细胞型流行病学v在我国发病率较低,占慢性白血病的10v欧美发病率很高,占一切白血病的30v患者多为老年人v50岁以上占90v中位发病年龄65岁v男女之比为21 临床表现v普通病症 起病隐袭,进展缓慢,可有疲倦、乏力、盗汗、低热、消瘦等v淋巴结肿大浅表淋巴结肿大是慢淋最常见的体征,颈、腋、腹股沟多见v肝脾大 部分患
2、者可出现,多为轻到中度并发症v感染 最常见,占相关死因的50%。常见有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、败血症等v贫血、血小板减少v少数可并发自免溶贫v远期能够急性变实验室检查1v血象白细胞总数升高 ,以成熟小淋巴细胞为主,常占50以上,有时可见少数幼稚淋巴细胞和个别原始淋巴细胞v骨髓象 骨髓增生活泼,淋巴细胞显著增多,占40以上,以成熟淋巴细胞为主。原始淋巴细胞普通不超越12。红系、巨核系受抑实验室检查2v免疫分型 具有单克隆性,B细胞:CD5、CD19、CD20阳性。T细胞:CD2、CD3、CD8阳性v染色体 50%染色体有异常, B细胞以+12、14q-等常见, T细胞以inv14等常见 诊
3、断v外周血白细胞继续10109L,淋巴细胞绝对值5109L,而无其他缘由解释者,应高度疑心本病v在较长时间2月察看下仍高或继续升高,骨髓增生明显活泼,成熟淋巴细胞40,以及典型的免疫学标志,伴有进展性淋巴结肿大;排除其他淋巴细胞增生性疾病,那么可确诊鉴别诊断v传染性淋巴细胞增多症v淋巴瘤v幼淋巴细胞白血病v毛细胞白血病临床分期1 Binet分期规范欧洲: A期:无贫血和血小板减少,颈、腋下、腹股沟淋巴结、肝、脾、5个区域中累及3个以下 B期:无贫血和血小板减少,淋巴结和肝脾受累区域3个 C期:不论淋巴结,肝脾累及区域数多少,但有贫血Hb100g/L和或血小板减少100109L临床分期2Rai分
4、期规范美国: 治疗原那么vCLL是相对惰性的肿瘤,并非一经诊断立刻治疗vBinet A和Rai 0或:察看+等待v病情进展者需化疗vBinet B、C和Rai :立刻化疗病情进展的表现v1.出出现现以以下下之之一一:6个个月月内内体体重重减减轻轻超超越越10%;体体温温超超越越38继继续续两两周周以以上上,无无感感染染证证据据;极极度度乏乏力力虚虚弱弱,影影响正常的任响正常的任务务和生活;盗汗和生活;盗汗v2.进进展性骨髓衰竭,展性骨髓衰竭,贫贫血和血和 或或 血小板减少血小板减少进进展性加重展性加重v3.本身免疫性本身免疫性贫贫血或血小板减少,血或血小板减少,对对皮皮质质激素治激素治疗疗无效
5、无效v4.伴伴有有宏宏大大淋淋巴巴结结或或淋淋巴巴丛丛 长长轴轴直直径径10cm ,或或淋淋巴巴结进结进展性展性肿肿大大v5.脾大超越左肋脾大超越左肋缘缘下下6cm,或,或进进展性脾展性脾肿肿大大v6.进进展展性性淋淋巴巴细细胞胞增增多多:两两月月内内淋淋巴巴细细胞胞增增多多50%以以上上,或淋巴或淋巴细细胞倍增胞倍增时间时间小于小于6个月个月v7.仅仅有有有有明明显显的的低低丙丙种种球球蛋蛋白白血血症症和和出出现现单单克克隆隆性性蛋蛋白白但并不但并不满满足上述的条件,不能作足上述的条件,不能作为为CLL治治疗疗的的规规范范化疗化疗v瘤可宁瘤可宁 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥 ,410mgqd口服口服
6、v环环磷磷酰酰胺胺v瘤可宁瘤可宁610mg/d强强的松的松30mg/d,15天,天,每每4周反复周反复1次,此次,此为为慢淋的慢淋的规规范范疗疗法法v晚期或上述方案无效者可采用晚期或上述方案无效者可采用CHOP方案方案v氟达拉氟达拉宾宾25-30mg/m2/d5,ivdrip,可,可结结合合环环磷磷酰酰胺胺单克隆抗体单克隆抗体v美罗华美罗华Rituximab:抗:抗CD20单克隆抗单克隆抗体。对复发和难治性体。对复发和难治性CLL的总有效率为的总有效率为30%- 50%v Campath-1Halemtuzumab:抗:抗CD52单克隆抗体。目前多作为二线药物单克隆抗体。目前多作为二线药物其它治疗v放疗:可用于宏大淋巴结、巨脾的部分照射放疗:可用于宏大淋巴结、巨脾的部分照射v对症治疗:防止感染、大剂量丙种球蛋白对症治疗:防止感染、大剂量丙种球蛋白v免疫性溶血可用皮质激素免疫性溶血可用皮质激素v脾功能亢进者,脾切除有益脾功能亢进者,脾切除有益v白细胞去除术白细胞去除术Leukopheresis可用于血可用于血中白细胞过高患者中白细胞过高患者v干细胞移植干细胞移植预后v与临床分期、细胞类型、淋巴细胞倍增时间、染色体异常、基因突变形状等直接相关谢谢谢谢!