溶血性贫血的实验室检查

《溶血性贫血的实验室检查》由会员分享，可在线阅读，更多相关《溶血性贫血的实验室检查（70页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查辽宁中医药大学附属医院辽宁中医药大学附属医院 高万里高万里溶血性贫血的概念溶血性贫血的概念 溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类 主要溶血性贫血的病因分类及常见疾病主要溶血性贫血的病因分类及常见疾病溶血性贫血的临床特点溶血性贫血的临床特点 溶血的实验室检查溶血的实验室检查 溶血性贫血的常用实验室检查及意义溶血性贫血的常用实验室检查及意义血管内和血管外溶血的鉴别血管内和血管外溶血的鉴别 溶血的概念溶血的概念 溶血溶血 ：病理状态下，红细胞的寿命缩短，病理状态下，红细胞的寿命缩短， 红细胞过多、过早被破坏，称之为溶血。红细胞过多、过早被破坏，称之为溶血。代偿

2、性溶血：代偿性溶血：在溶血情况下，骨髓代偿性在溶血情况下，骨髓代偿性增生，生成红细胞的效率可以补偿过早、增生，生成红细胞的效率可以补偿过早、过多消亡的红细胞，而不出现贫血，称之过多消亡的红细胞，而不出现贫血，称之为代偿性溶血。为代偿性溶血。溶血性贫血：溶血性贫血：红细胞的破坏过速、过多，红细胞的破坏过速、过多，超过代偿能力所发生的贫血，称之为溶血超过代偿能力所发生的贫血，称之为溶血性贫血。性贫血。 溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类 根据溶血发生的急缓和持续时间的长短，分急性根据溶血发生的急缓和持续时间的长短，分急性根据溶血发生的急缓和持续时间的长短，分急性根据溶血发生的急缓和持续时间的长短，分

3、急性和慢性；和慢性；和慢性；和慢性；根据红细胞的破坏场所的不同，分为血管内溶血根据红细胞的破坏场所的不同，分为血管内溶血根据红细胞的破坏场所的不同，分为血管内溶血根据红细胞的破坏场所的不同，分为血管内溶血和血管外溶血；和血管外溶血；和血管外溶血；和血管外溶血；常见分类法是按先天性、获得性和发病机理分类。常见分类法是按先天性、获得性和发病机理分类。常见分类法是按先天性、获得性和发病机理分类。常见分类法是按先天性、获得性和发病机理分类。1.先天性溶血性贫血先天性溶血性贫血 多为遗传性红细胞内在缺陷，包括膜、酶、多为遗传性红细胞内在缺陷，包括膜、酶、多为遗传性红细胞内在缺陷，包括膜、酶、多为遗传性红

4、细胞内在缺陷，包括膜、酶、 血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。 2.获得性溶血性贫血获得性溶血性贫血 多为红细胞外在因素异常，包括免疫因素、药多为红细胞外在因素异常，包括免疫因素、药多为红细胞外在因素异常，包括免疫因素、药多为红细胞外在因素异常，包括免疫因素、药 物因素、生物因素等所致的溶血性贫血。物因素、生物因素等所致的溶血性贫血。物因素、生物因素等所致的溶血性贫血。物因素、生物因素等所致的溶血性贫血。主要溶血性贫血的病因分主要溶血性贫血的病因分类及常见疾病类及常见疾病 先天性溶血性贫血先天

5、性溶血性贫血 获得性溶血性贫血获得性溶血性贫血 先天性溶血性贫血先天性溶血性贫血 膜缺陷：膜缺陷：膜缺陷：膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆 形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症. .酶缺陷：酶缺陷：酶缺陷：酶缺陷：葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症、葡萄糖磷酸

6、异构酶缺陷症、嘧啶酶缺陷症、葡萄糖磷酸异构酶缺陷症、嘧啶酶缺陷症、葡萄糖磷酸异构酶缺陷症、嘧啶酶缺陷症、葡萄糖磷酸异构酶缺陷症、嘧啶-5-5-核核核核苷酸酶缺陷症苷酸酶缺陷症苷酸酶缺陷症苷酸酶缺陷症. . 珠蛋白异常：珠蛋白异常：珠蛋白异常：珠蛋白异常：（血红蛋白分子病）（血红蛋白分子病）（血红蛋白分子病）（血红蛋白分子病） 珠蛋白量的异常，如海洋性贫血等。珠蛋白质的珠蛋白量的异常，如海洋性贫血等。珠蛋白质的珠蛋白量的异常，如海洋性贫血等。珠蛋白质的珠蛋白量的异常，如海洋性贫血等。珠蛋白质的异常，如镰刀形红细胞贫血、血红蛋白异常，如镰刀形红细胞贫血、血红蛋白异常，如镰刀形红细胞贫血、血红蛋白异

7、常，如镰刀形红细胞贫血、血红蛋白C C、血红血红血红血红蛋白蛋白蛋白蛋白D D、血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白E E等。等。等。等。获得性溶血性贫血获得性溶血性贫血 免疫因素：免疫因素：免疫因素：免疫因素：（存在有破坏红细胞的抗体）（存在有破坏红细胞的抗体）（存在有破坏红细胞的抗体）（存在有破坏红细胞的抗体） 自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫性溶血性贫血、新生儿同种免红蛋白尿、药物诱发的免疫性溶血性贫血

8、、新生儿同种免红蛋白尿、药物诱发的免疫性溶血性贫血、新生儿同种免红蛋白尿、药物诱发的免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血性贫血、溶血性输血反应疫性溶血性贫血、溶血性输血反应疫性溶血性贫血、溶血性输血反应疫性溶血性贫血、溶血性输血反应膜缺陷：膜缺陷：膜缺陷：膜缺陷：阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿感染因素：感染因素：感染因素：感染因素：原虫、病毒、支原体及细菌感染等原虫、病毒、支原体及细菌感染等原虫、病毒、支原体及细菌感染等原虫、病毒、支原体及细菌感染等化学因素：化学因素：化学因素：化学因素：某些化学药物及毒素，如苯肼、砷化氢、蛇毒某些化

9、学药物及毒素，如苯肼、砷化氢、蛇毒某些化学药物及毒素，如苯肼、砷化氢、蛇毒某些化学药物及毒素，如苯肼、砷化氢、蛇毒等等等等物理及机械因素：物理及机械因素：物理及机械因素：物理及机械因素：大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人工瓣膜、大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人工瓣膜、大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人工瓣膜、大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人工瓣膜、血管病变、微血管溶血性贫血血管病变、微血管溶血性贫血血管病变、微血管溶血性贫血血管病变、微血管溶血性贫血其他：其他：其他：其他：脾功能亢进脾功能亢进脾功能亢进脾功能亢进溶血性贫血的临床特点溶血性贫血的临床特点 急性溶血性贫血：急性溶血性贫血：1.起病急骤、起病急骤、2.

10、寒战高寒战高热、热、3.头痛恶心呕吐、头痛恶心呕吐、4.面色苍白黄疸、面色苍白黄疸、5.严重者可出现周围循环衰竭或急性肾功严重者可出现周围循环衰竭或急性肾功能衰竭能衰竭.慢性溶血性贫血：慢性溶血性贫血：1.起病缓慢病状轻微、起病缓慢病状轻微、2.贫血黄疸肝脾肿大三联症、贫血黄疸肝脾肿大三联症、3.可以并发可以并发胆石症和肝功能损害胆石症和肝功能损害.溶血的实验室检查溶血的实验室检查 检查内容检查内容 反映红细胞破坏增生的检查反映红细胞破坏增生的检查 反映红细胞寿命缩短、易于破坏的检反映红细胞寿命缩短、易于破坏的检查查 有关红细胞代偿性增生的检查有关红细胞代偿性增生的检查 检检 查查 目目 的的

11、 肯定溶血证据肯定溶血证据确定主要溶血部位确定主要溶血部位寻找溶血原因寻找溶血原因反映红细胞破坏增生的检查反映红细胞破坏增生的检查间接胆红素增高间接胆红素增高尿中尿胆原排泄增加尿中尿胆原排泄增加粪便中粪胆原排泄增加粪便中粪胆原排泄增加血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低血浆游离血红蛋白明显增加血浆游离血红蛋白明显增加尿含铁血黄素阳性尿含铁血黄素阳性血红蛋白尿血红蛋白尿高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白血症反映红细胞寿命缩短、易于破坏的反映红细胞寿命缩短、易于破坏的检查检查 红细胞畸形、破坏红细胞增多红细胞畸形、破坏红细胞增多单核单核-巨噬细胞吞噬红细胞现象巨噬细胞吞噬红细胞现象红细胞寿命缩短红细胞寿

12、命缩短红细胞脆性增加红细胞脆性增加有关红细胞代偿性增生的检查有关红细胞代偿性增生的检查 网织红细胞增多网织红细胞增多血中出现大量幼红细胞血中出现大量幼红细胞血中大红细胞血中大红细胞骨髓中幼红细胞明显增生骨髓中幼红细胞明显增生溶血性贫血的常用实验室检查及意义溶血性贫血的常用实验室检查及意义红细胞渗透脆性试验增高：红细胞渗透脆性试验增高：遗传性球形红遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症细胞增多症、椭圆形红细胞增多症抗人球蛋白试验阳性抗人球蛋白试验阳性: 1. 1.自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 2.药物免疫性溶血性贫血药物免疫性溶血性贫血 3

13、. 新生儿同种免疫溶血病新生儿同种免疫溶血病 4.冷凝集素综合征冷凝集素综合征酸溶血试验阳性：酸溶血试验阳性：PNH（作为肯定诊断）作为肯定诊断）ROUS试验阳性：试验阳性：PNH（作为筛选检查）作为筛选检查）蔗糖溶血试验：蔗糖溶血试验：PNH（作为筛选检查）作为筛选检查）热溶血试验：热溶血试验：PNH（作为筛选检查）作为筛选检查）高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验 ：还原率降低：还原率降低：还原率降低：还原率降低 葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖- -6-6-磷酸脱氢酶缺陷症磷酸脱氢酶缺陷症磷酸脱氢酶缺陷症磷酸脱氢酶缺陷症血红蛋白电泳异常：血红蛋白电泳异

14、常：血红蛋白电泳异常：血红蛋白电泳异常：常用于检查常用于检查常用于检查常用于检查HbcHbc、HbBarHbBar等等等等HbAHbA2 2增高：增高：增高：增高： 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 HbFHbF增高：增高：增高：增高： 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血HbHHbH包涵体检查阳性：包涵体检查阳性：包涵体检查阳性：包涵体检查阳性： 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血异丙醇沉淀试验阳性：异丙醇沉淀试验阳性：异丙醇沉淀试验阳性：异丙醇沉淀试验阳

15、性：提示有不稳定血红蛋白提示有不稳定血红蛋白提示有不稳定血红蛋白提示有不稳定血红蛋白存在存在存在存在热变性试验热变性试验热变性试验热变性试验 ：沉淀率增高沉淀率增高沉淀率增高沉淀率增高 存在不稳定血红蛋白，存在不稳定血红蛋白，存在不稳定血红蛋白，存在不稳定血红蛋白，大于大于大于大于10%10%有诊断意义有诊断意义有诊断意义有诊断意义镰变性试验阳性：镰变性试验阳性：镰变性试验阳性：镰变性试验阳性：HbsHbs病病病病冷热溶血试验阳性：冷热溶血试验阳性：冷热溶血试验阳性：冷热溶血试验阳性：PCHPCH病病病病 血管内和血管外溶血的鉴别血管内和血管外溶血的鉴别特征特征血管内溶血（血管内溶血（细胞外溶

16、血）胞外溶血）血管外溶血（血管外溶血（细胞内溶血）胞内溶血）病因病因红细胞内缺陷，外因素胞内缺陷，外因素获得性得性多多见红细胞内缺陷，外因素胞内缺陷，外因素遗传性多性多见RBCRBC破坏破坏场所场所血管内（在血循血管内（在血循环中破坏）中破坏）在肝和脾的在肝和脾的单核核-巨噬巨噬细胞内破胞内破坏坏发病特征发病特征一般一般为急性，也可慢性急性，也可慢性一般一般为慢性，可有急性溶血危象慢性，可有急性溶血危象贫血贫血较重重较轻，溶血危象，溶血危象时加重加重黄疸黄疸较明明显可可轻可重可重血间接胆血间接胆红素红素增高明增高明显增高增高肝脾肿大肝脾肿大少少见常常见血管内和血管外溶血的鉴别血管内和血管外溶血

17、的鉴别红细胞形态异常红细胞形态异常可可见常常见红细胞脆性改变红细胞脆性改变变化小化小多有改多有改变血浆血红蛋白血浆血红蛋白增高，常大于增高，常大于100mg/L轻度增高度增高血红蛋白尿血红蛋白尿常常见无无含铁血红蛋白尿含铁血红蛋白尿慢性常慢性常见一般阴性一般阴性骨髓再障危象骨髓再障危象少少见急性溶血加重急性溶血加重时可可见LDHLDH增高增高轻度增高度增高溶血象检查的原理、试剂溶血象检查的原理、试剂 及操作规程及操作规程（一（一 ）红细胞渗透脆性试验）红细胞渗透脆性试验实验原理 渗透脆性试验是检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀

18、破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中红细胞溶血的情况，反映红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。 试试 剂剂171mmol/LNaCl溶液（溶液（10g/L） 取取 经经 100烘烘 干干 的的 分分 析析 纯纯 氯氯 化化 钠钠 0.7g置置100ml容容量量瓶瓶中中，加加少少量量双双蒸蒸水水溶溶液液解解后后，再加双蒸水至刻度。再加双蒸水至刻度。样品要求样品要求 静脉血静脉血4-5ml操作程序操作程序 1.静静脉脉血血4-5ml放放入入盛盛有有玻玻璃璃珠珠的的三三角角烧烧瓶瓶内内轻轻轻轻摇摇动动（去去掉掉纤纤维维蛋蛋白白）

19、，直直到到血血液液不不凝凝为为止止。将将此此血血液液放放入入离离心心管管内内离离心心10分分钟钟左左右右，去去掉掉血血浆浆，再再用用0.9%的的NaCl反反复复洗洗涤涤三三次次，再再配配成成10%RBC悬悬液液，分分别别于下列每管加一滴。表格如下：于下列每管加一滴。表格如下：试管号管号123456780.7%NaCl1.251.201.151.101.051.000.950.90蒸蒸馏水水00.050.100.150.200.250.300.35NaCl浓度浓度（%)0.700.670.640.620.590.560.530.50试管号管号9101112131415160.7%NaCl0.85

20、0.800.750.700.650.600.550.50蒸蒸馏水水0.400.450.500.550.600.650.700.75NaCl浓度（浓度（%）0.480.450.420.390.360.330.300.27 2.2. 混匀、经过两小时观察混匀、经过两小时观察RBC始溶及全溶始溶及全溶NaCl浓度浓度 分析结果分析结果 静静置置室室温温2小小时时，从从高高浓浓度度试试管管开开始始观观察察，上上层层溶溶液液开开始始出出现现透透明明红红色色且且管管底底有有红红细细胞胞者者为为开开始始溶溶血血管管；溶溶液液透透明明红红色色，管管底底完全无红细胞者为完全溶血。完全无红细胞者为完全溶血。参考值

21、参考值 正常溶血：初溶正常溶血：初溶0.42-0.46%；全溶；全溶0.28-0.33 注：注：本试验需有正常对照。本试验需有正常对照。临床意义临床意义 脆性增加脆性增加 主主要要见见于于遗遗传传性性球球形形红红细细胞胞增增多多症症，椭椭圆圆形形红红细细胞胞增增多多症症和和部部分分自自身身免免疫疫性性溶溶血血性贫血。性贫血。脆性降低脆性降低 主主要要见见于于珠珠蛋蛋白白生生成成障障碍碍性性贫贫血血，血血红红蛋蛋白白C、D、E病病，低低色色素素性性贫贫血血，肝肝疾疾病病等。等。（二）抗人球蛋白试验（二）抗人球蛋白试验（CoombsCoombs试验）试验） 实验原理实验原理 抗人球蛋白试验（抗人球

22、蛋白试验（抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（CoombsCoombs试验）试验）试验）试验） 检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgGIgG）。）。）。）。分为检测红细胞表面有无不完全抗体的分为检测红细胞表面有无不完全抗体的分为检测红细胞表面有无不完全抗体的分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验和检测血清中有无不完全抗直接抗人球蛋白试验和检测血清中有无不完全抗直接抗人球蛋白试验和检测血清中有无不完全抗直接抗人球蛋白试验和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验。直接抗人球蛋白

23、试验体的间接抗人球蛋白试验。直接抗人球蛋白试验体的间接抗人球蛋白试验。直接抗人球蛋白试验体的间接抗人球蛋白试验。直接抗人球蛋白试验应用抗人球蛋白试剂（抗应用抗人球蛋白试剂（抗应用抗人球蛋白试剂（抗应用抗人球蛋白试剂（抗IgGIgG和和和和/ /或抗或抗或抗或抗C3dC3d）与红与红与红与红细胞表面的细胞表面的细胞表面的细胞表面的IgGIgG分子结合，如红细胞表面存在自身分子结合，如红细胞表面存在自身分子结合，如红细胞表面存在自身分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。间接试验应用抗体，出现凝集反应。间接试验应用抗体，出现凝集反应。间接试验应用抗体，出现凝集反应。间接试验应用RhRh（

24、D D）阳阳阳阳性性性性OO型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。球蛋白血清，可出现凝集。球蛋白血清，可出现凝集。球蛋白血清，可出现凝集。 试剂试剂 抗人球蛋白试剂抗人球蛋白试剂IgG样品要求样品要求 机机械械抗抗凝凝的的静静脉脉血血3ml，用用0.9%NaCl洗洗涤数次，取涤数次，取RBC备

25、用。备用。 操作程序操作程序 1. 1. 取取取取1010支支支支小小小小试试试试管管管管，每每每每管管管管加加加加入入入入0.85%0.85%生生生生理理理理盐盐盐盐水水水水0.50.5mlml，取取取取1 1：5 5抗抗抗抗人人人人球球球球蛋蛋蛋蛋白白白白血血血血清清清清0.50.5mlml，加加加加入入入入第第第第一一一一，充充充充分分分分混混混混匀匀匀匀，再再再再从从从从第第第第一一一一管管管管取取取取出出出出混混混混合合合合液液液液0.50.5mlml注注注注入入入入第第第第二二二二管管管管混混混混匀匀匀匀，再再再再取取取取0.50.5mlml注注注注入入入入第第第第三三三三管管管管

26、，依依依依次次次次下下下下去去去去直直直直至至至至第第第第1010管管管管，取取取取出出出出0.50.5mlml弃弃弃弃去去去去，则则则则每每每每管管管管的的的的浓浓浓浓度度度度为为为为1 1：1010，1 1：2020，1 1：4040，1 1：8080，1 1：160160，1 1：320320 2. 2. 将将将将不不不不同同同同浓浓浓浓度度度度的的的的液液液液体体体体，分分分分别别别别滴滴滴滴一一一一滴滴滴滴于于于于玻玻玻玻璃璃璃璃板板板板上上上上（用一滴管由低浓度向高浓度加）（用一滴管由低浓度向高浓度加）（用一滴管由低浓度向高浓度加）（用一滴管由低浓度向高浓度加） 3.3. 将将将将

27、10%10%病病病病人人人人RBCRBC分分分分别别别别滴滴滴滴加加加加一一一一滴滴滴滴于于于于上上上上述述述述玻玻玻玻板板板板液液液液滴滴滴滴内，同时充分混匀，内，同时充分混匀，内，同时充分混匀，内，同时充分混匀，1515分钟后观察结果。分钟后观察结果。分钟后观察结果。分钟后观察结果。结果分析结果分析 RBCRBC凝集为阳性（需要正常对照）凝集为阳性（需要正常对照）凝集为阳性（需要正常对照）凝集为阳性（需要正常对照）参考值参考值 正常人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性正常人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性正常人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性正常人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性临床意义临床

28、意义 自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫性性性性溶溶溶溶血血血血性性性性贫贫贫贫血血血血，冷冷冷冷凝凝凝凝集集集集素素素素综综综综合合合合征征征征，新新新新生生生生儿儿儿儿同同同同种种种种免免免免疫疫疫疫性性性性溶溶溶溶血血血血，阵阵阵阵发发发发性性性性冷冷冷冷性性性性血血血血红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿，药药药药物性免疫性溶血等直接抗人球蛋白试验阳性。物性免疫性溶血等直接抗人球蛋白试验阳性。物性免疫性溶血等直接抗人球蛋白试验阳性。物性免疫性溶血等直接抗人球蛋白试验阳性。 （三）酸溶血（三）酸溶血（HamsHams）试验试验实验原理实验原理 PNH患患者者体体内内存存在在对对补补体体敏敏感感

29、的的红红细细胞胞。Hams试试验验即即红红细细胞胞在在酸酸性性（PH6.4-6.5）的的正正常常血血清清中中孵孵育育，补补体体被被激激活活，PNH红红细细胞胞破破坏坏而而产产生生溶溶血血，而而正正常常人人RBC不不被被溶溶解，无溶血现象。解，无溶血现象。试剂试剂 1.1/6NHCL2.8.5g/LNaCl溶液溶液样品要求样品要求 1.1. 机械抗凝静脉血机械抗凝静脉血5ml，用用0.9%NaCl洗涤洗涤数次，取数次，取RBC备用（需同时用同型或备用（需同时用同型或O型正型正常人对照）。常人对照）。 2.2. 静脉血静脉血2ml分离出血清备用分离出血清备用 操作程序操作程序 1.取两支小试管分别

30、注入患者血清取两支小试管分别注入患者血清0.25ml2.一一管管加加入入患患者者50%的的RBC悬悬液液0.0125ml，再加入再加入1/6NHCL0.025ml3.另另一一管管加加正正常常人人同同型型或或者者O型型者者50%的的RBC悬悬 液液 0.0125ml， 加加 入入 1/6NHCL0.025ml 4. 4. 以上两管充分混匀，加棉塞于以上两管充分混匀，加棉塞于37温温箱中一小时观察有无溶血现象（可离心后箱中一小时观察有无溶血现象（可离心后观察）观察） 参考值参考值 正常人正常人正常人正常人 阴性阴性阴性阴性临床意义临床意义 本本本本试试试试验验验验阳阳阳阳性性性性主主主主要要要要见

31、见见见于于于于PNHPNH，确确确确诊诊诊诊意意意意义义义义大大大大。某某某某些些些些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性 （四）（四） 热溶血试验热溶血试验 实验原理实验原理 利用患者的红细胞在其自身的血清（含利用患者的红细胞在其自身的血清（含补体）中于补体）中于37孵育后，由于葡萄糖分解孵育后，由于葡萄糖分解产酸使血清酸化，从而导致溶血的发生。产酸使血清酸化，从而导致溶血的发生。样品要求样品要求静脉血静脉血3ml（分成两管）分成两管）操作程序操作程序 取静脉血取静脉血3ml，

32、注入两支小试管中（各加注入两支小试管中（各加入入1.5ml），），倾斜放置，一管置于室温，另倾斜放置，一管置于室温，另一管放一管放37温箱中，温箱中，4h，6h，12h，24h，观察有无溶血现象（可离心观察）。观察有无溶血现象（可离心观察）。 参考值参考值 阴性阴性临床意义临床意义 阳性见于阳性见于PNH。遗传性球形红细胞增多遗传性球形红细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血亦可阳性，但症和自身免疫性溶血性贫血亦可阳性，但阳性率比阳性率比PNH为低。本试验用于为低。本试验用于PNH筛选筛选试验。试验。（五）（五） 蔗糖溶血试验蔗糖溶血试验 实验原理实验原理 在在离离子子状状态态蛋蛋白白质质结结构构发

33、发生生某某些些变变化化，RBC与与血血清清免免疫疫球球蛋蛋白白之之间间发发生生抗抗原原抗抗体体反反应应，被被补补体体包包围围，PNH患患者者RBC由由于于膜膜结结构构异异常常，在在有有补补体体情情况况下下，容容易易破破坏坏，发生溶血。发生溶血。 试剂试剂 1.1. 蔗糖蔗糖2.3.8%枸橼酸钠溶液枸橼酸钠溶液样本要求样本要求 枸枸橼橼酸酸钠钠抗抗凝凝静静脉脉血血2ml（ 3.8%枸枸橼橼酸酸钠与静脉血比为钠与静脉血比为1：9）操作程序操作程序将将一一份份枸枸橼橼酸酸钠钠全全血血加加入入9份份新新鲜鲜配配制制的的糖糖水水中中（即即0.5g蔗蔗糖糖+4.5ml蒸蒸馏馏水水+0.5ml抗抗凝凝血血，

34、或或10%蔗蔗糖糖水水5ml+0.5ml抗抗凝凝血血），混混合合后后，置置37温温箱箱中中孵孵育育30分分钟钟，离离心心沉淀。沉淀。结果分析结果分析如有溶血蔗糖液为红色，即为阳性。如有溶血蔗糖液为红色，即为阳性。参考值参考值 正常为阴性正常为阴性临床意义 PNH患者蔗糖溶血试验为阳性或溶血率增加，可作为PNH的筛选试验。自身免疫性溶血性贫血有的可为阳性，白血病、骨髓硬化时可出现假阳性。（六）尿含铁血黄素试验（六）尿含铁血黄素试验 （RousRous试验试验）实验原理实验原理当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并以含铁血黄素的形式

35、沉积于上皮细胞，并随尿排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁随尿排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白的聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰蛋白的聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁士蓝色化钾作用，在酸性环境下产生普鲁士蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径外可见直径1-3m的兰色颗粒。的兰色颗粒。 试剂试剂1.2%亚铁氰化钾水溶液：用时新鲜配制。亚铁氰化钾水溶液：用时新鲜配制。2.3%盐酸盐酸样品要求样品要求 新鲜晨尿新鲜晨尿10ml 操作程序操作程序 1.取新鲜尿离心沉淀，去掉上清液。取新鲜尿离心沉淀，去掉上清液。2.取取等等量量的

36、的2%的的低低铁铁氰氰化化钾钾和和1/5NHCL混合。混合。3.将将管管（2）之之酸酸性性低低铁铁氰氰化化钾钾注注入入尿尿的的沉沉渣渣试试管管中中混混合合，在在室室温温中中静静置置10-20分分钟钟，离心沉淀取沉渣镜检。离心沉淀取沉渣镜检。 结果分析结果分析 如有兰色颗粒则为阳性。如有兰色颗粒则为阳性。如有兰色颗粒则为阳性。如有兰色颗粒则为阳性。参考值参考值 正常人为阴性正常人为阴性正常人为阴性正常人为阴性 临床意义临床意义 RousRous试验阳性提示慢性血管内溶血，尿中有铁试验阳性提示慢性血管内溶血，尿中有铁试验阳性提示慢性血管内溶血，尿中有铁试验阳性提示慢性血管内溶血，尿中有铁排除出。无

37、论有无血红蛋白尿，只要存在慢性血排除出。无论有无血红蛋白尿，只要存在慢性血排除出。无论有无血红蛋白尿，只要存在慢性血排除出。无论有无血红蛋白尿，只要存在慢性血管内溶血如管内溶血如管内溶血如管内溶血如PNHPNH，本试验结果即呈阳性，并可持本试验结果即呈阳性，并可持本试验结果即呈阳性，并可持本试验结果即呈阳性，并可持续数周。但在溶血初期，虽然有血红蛋白尿，上续数周。但在溶血初期，虽然有血红蛋白尿，上续数周。但在溶血初期，虽然有血红蛋白尿，上续数周。但在溶血初期，虽然有血红蛋白尿，上皮细胞内尚未形成可检出的含铁血黄素，此时本皮细胞内尚未形成可检出的含铁血黄素，此时本皮细胞内尚未形成可检出的含铁血黄

38、素，此时本皮细胞内尚未形成可检出的含铁血黄素，此时本试验可呈阴性反应。试验可呈阴性反应。试验可呈阴性反应。试验可呈阴性反应。（七）（七） 红细胞形态观察（涂片、红细胞形态观察（涂片、染色、镜检）染色、镜检） 成成成成熟熟熟熟红红红红细细细细胞胞胞胞的的的的形形形形态态态态观观观观察察察察对对对对诊诊诊诊断断断断溶溶溶溶血血血血性性性性贫贫贫贫血血血血具具具具有有有有重重重重要要要要意意意意义义义义，它它它它可可可可为为为为本本本本病病病病的的的的诊诊诊诊断断断断提提提提供供供供重重重重要要要要的的的的线线线线索索索索和和和和根根根根据据据据；如如如如遗遗遗遗传传传传性性性性球球球球形形形形红红

39、红红细细细细胞胞胞胞增增增增多多多多症症症症时时时时可可可可达达达达20-20-30%30%以以以以上上上上，严严严严重重重重者者者者可可可可达达达达100%100%；遗遗遗遗传传传传性性性性椭椭椭椭圆圆圆圆形形形形红红红红细细细细胞胞胞胞高高高高达达达达50-90%50-90%；靶靶靶靶形形形形红红红红细细细细胞胞胞胞主主主主要要要要见见见见于于于于地地地地中中中中海海海海贫贫贫贫血血血血和和和和其其其其他他他他血血血血红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白病病病病。某某某某些些些些获获获获得得得得性性性性贫贫贫贫血血血血如如如如自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫、感感感感染染染染、理理理理化化化化和和和和

40、机机机机械械械械因因因因素素素素所所所所致致致致的的的的溶溶溶溶血血血血性性性性贫贫贫贫血血血血，亦亦亦亦可可可可因因因因红红红红细细细细胞胞胞胞损损损损害害害害而而而而出出出出现现现现红红红红细细细细胞胞胞胞形形形形态态态态改改改改变变变变，其其其其中中中中最最最最主主主主要的为出现球形红细胞和红细胞的碎裂现象。要的为出现球形红细胞和红细胞的碎裂现象。要的为出现球形红细胞和红细胞的碎裂现象。要的为出现球形红细胞和红细胞的碎裂现象。（八）网织红细胞检验（八）网织红细胞检验 概述概述 网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞是是是是介介介介于于于于晚晚晚晚幼幼幼幼红红红红细细细细胞胞胞胞和和和和

41、成成成成熟熟熟熟红红红红细细细细胞胞胞胞之之之之间间间间，尚尚尚尚未未未未完完完完全全全全成成成成熟熟熟熟的的的的红红红红细细细细胞胞胞胞，因因因因网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞胞胞胞胞质质质质内内内内残残残残留留留留有有有有多多多多少少少少不不不不等等等等的的的的核核核核糖糖糖糖体体体体、核核核核糖糖糖糖核核核核酸酸酸酸等等等等嗜嗜嗜嗜碱碱碱碱性性性性物物物物质质质质，用用用用碱碱碱碱性性性性染染染染料料料料（如如如如煌煌煌煌焦焦焦焦油油油油蓝蓝蓝蓝或或或或新新新新亚亚亚亚甲甲甲甲蓝蓝蓝蓝）进进进进行行行行染染染染色色色色后后后后呈呈呈呈绿绿绿绿色色色色网网网网状状状状结结结结构构

42、构构，故故故故称称称称为为为为网网网网织红细胞。织红细胞。织红细胞。织红细胞。 网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞较较较较成成成成熟熟熟熟红红红红细细细细胞胞胞胞体体体体积积积积稍稍稍稍大大大大，直直直直径径径径为为为为8-9.58-9.5mm，在瑞氏染色后的血涂中为嗜多色红细胞。在瑞氏染色后的血涂中为嗜多色红细胞。在瑞氏染色后的血涂中为嗜多色红细胞。在瑞氏染色后的血涂中为嗜多色红细胞。 新新新新鲜鲜鲜鲜血血血血液液液液中中中中的的的的红红红红细细细细胞胞胞胞用用用用核核核核酸酸酸酸荧荧荧荧光光光光染染染染料料料料染染染染色色色色后后后后，在在在在流流流流式式式式细细细细胞胞胞胞仪仪仪仪

43、或或或或某某某某些些些些以以以以流流流流式式式式细细细细胞胞胞胞术术术术为为为为原原原原理理理理的的的的血血血血细细细细胞胞胞胞分分分分析析析析仪仪仪仪上上上上计计计计数数数数网网网网织红细胞的百分比和每升血液中的绝对值。织红细胞的百分比和每升血液中的绝对值。织红细胞的百分比和每升血液中的绝对值。织红细胞的百分比和每升血液中的绝对值。 在一些全自动血细胞分析仪上，还可直接测量网织红细在一些全自动血细胞分析仪上，还可直接测量网织红细在一些全自动血细胞分析仪上，还可直接测量网织红细在一些全自动血细胞分析仪上，还可直接测量网织红细胞的体积，体积分布宽度，血红蛋白含量等参数。胞的体积，体积分布宽度，血

44、红蛋白含量等参数。胞的体积，体积分布宽度，血红蛋白含量等参数。胞的体积，体积分布宽度，血红蛋白含量等参数。 参考值参考值 1.RC百分比百分比：手工法：手工法0.5-1.5%仪量法仪量法0.5-2.0%2.RC绝对值绝对值：手工法：手工法（24-84）10109 9/ /L L 仪量法仪量法（29-75）10109 9/ /L L3.RC成熟指数成熟指数：10-344.RC血红蛋白含量血红蛋白含量：30.4-35.8Pg（成人）成人） 临床意义临床意义 网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞计计计计数数数数是是是是反反反反映映映映红红红红细细细细胞胞胞胞系系系系统统统统造造造造血血血血旺旺旺

45、旺盛盛盛盛的的的的可可可可靠靠靠靠指指指指标标标标，临临临临床床床床常常常常用用用用相相相相对对对对百百百百分分分分比比比比反反反反映映映映网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞的的的的数数数数量量量量变变变变化化化化，但但但但易易易易受受受受红红红红细细细细胞胞胞胞比比比比容容容容的的的的影影影影响响响响。网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞绝绝绝绝对对对对技技技技术术术术较较较较相相相相对对对对百百百百分分分分比比比比更更更更为为为为准准准准确确确确。网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞成成成成熟熟熟熟指指指指数数数数（RMIRMI）能能能能反反反反映映映映骨骨骨骨髓髓髓髓红红红

46、红系系系系细细细细胞胞胞胞造造造造血血血血活活活活性性性性，并并并并可可可可用用用用于于于于贫贫贫贫血血血血的的的的进进进进一一一一步步步步分分分分类类类类。网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞血血血血红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白含含含含量量量量（CHrCHr）可可可可以以以以更更更更早早早早期期期期、灵灵灵灵敏敏敏敏的的的的反反反反映映映映红红红红细细细细胞胞胞胞血血血血红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白的的的的合合合合成成成成，对对对对缺缺缺缺铁铁铁铁性性性性贫贫贫贫血血血血的的的的早早早早期期期期诊诊诊诊断断断断、疗效观察及功能性缺铁的鉴别有重要意义。疗效观察及功能性缺铁的鉴别有重要意义。疗效观察

47、及功能性缺铁的鉴别有重要意义。疗效观察及功能性缺铁的鉴别有重要意义。1. 1. 网织红细胞计数网织红细胞计数 （1 1 1 1）溶溶溶溶血血血血性性性性贫贫贫贫血血血血时时时时，骨骨骨骨髓髓髓髓红红红红系系系系因因因因受受受受到到到到缺缺缺缺氧氧氧氧及及及及大大大大量量量量红红红红细细细细胞胞胞胞破破破破坏坏坏坏产产产产物物物物的的的的刺刺刺刺激激激激而而而而增增增增生生生生，未未未未完完完完全全全全成成成成熟熟熟熟的的的的红红红红细细细细胞胞胞胞提提提提前前前前释释释释放放放放到到到到外外外外周周周周血血血血，使使使使网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞增增增增多多多多，常常常常在在在在

48、5%5%以以以以上上上上。急急急急性性性性溶溶溶溶血血血血性性性性贫贫贫贫血血血血时时时时，网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞可可可可高高高高达达达达50%50%以上。以上。以上。以上。（2 2 2 2）急急急急性性性性失失失失血血血血时时时时，网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞可可可可明明明明显显显显增增增增多多多多，其其其其增增增增高高高高的的的的幅幅幅幅度度度度依依依依赖赖赖赖于于于于出出出出血血血血量量量量的的的的多多多多少少少少，一一一一般般般般在在在在出出出出血血血血后后后后的的的的第第第第2-32-3天天天天达达达达峰峰峰峰值值值值，可可可可达达达达5-15%5-15

49、%，出出出出血血血血停停停停止止止止后后后后网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞逐逐逐逐渐渐渐渐恢恢恢恢复复复复正正正正常常常常，临临临临床床床床上上上上可可可可据据据据此此此此判判判判断断断断出出出出血血血血是是是是否否否否停止。停止。停止。停止。（3 3）缺缺铁铁性性贫贫血血及及巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血时时，网网织织红红细细胞胞可可正正常常、轻轻度度升升高高或或减减低低，当当给给予予足足够够的的铁铁剂剂或或VB12及及叶叶酸酸治治疗疗，用用药药一一周周内内网网织织红红细细胞胞开开始始上上升升，在在24周周后后达达高高峰峰，一一般般增增至至5%以以上上，可可达达10-20%。随随后后网网

50、织织红红细细胞胞数数量量逐逐渐渐下下降降，红红细细胞胞及及血血红红蛋蛋白白则则逐逐渐渐增增高高，这这一一现现象象称称为为网网织织红红细细胞胞反反应，可以作为贫血治疗有效的判断指标。应，可以作为贫血治疗有效的判断指标。（4 4）再再生生障障碍碍性性贫贫血血时时，网网织织红红细细胞胞减减少少，一一般般网网织织红红细细胞胞常常低低于于0.5%，部部分分慢慢性性再再障障患患者者网网织织红红细细胞胞百百分分比比可可为为1%左左右右，但但其其绝绝对对值值计计数数明明显显减减低低。临临床床将将网网织织红红细细胞胞绝绝对对值值低低于于15109/L，作作为为急急性性再再障障的的诊诊断指标。断指标。（5 5）骨

51、髓病性贫血如急性白血病、淋巴瘤、）骨髓病性贫血如急性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤患者，骨髓中肿瘤细胞大量浸润，骨髓瘤患者，骨髓中肿瘤细胞大量浸润，使红系细胞增生受到抑制，网织红细胞数使红系细胞增生受到抑制，网织红细胞数量明显减少。量明显减少。2.2. 网织红细胞成熟指数网织红细胞成熟指数（RMIRMI） RMIRMI增增增增高高高高时时时时红红红红系系系系细细细细胞胞胞胞造造造造血血血血应应应应激激激激反反反反应应应应的的的的早早早早期期期期信信信信号号号号，此时网织红细胞数量可能仍处于参考范围内。此时网织红细胞数量可能仍处于参考范围内。此时网织红细胞数量可能仍处于参考范围内。此时网织红细胞数量可能

52、仍处于参考范围内。 急急急急性性性性大大大大出出出出血血血血后后后后，5858h h即即即即可可可可见见见见成成成成熟熟熟熟网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞增增增增多多多多，RMIRMI增增增增大大大大，而而而而网网网网织织织织红红红红细细细细胞胞胞胞数数数数量量量量常常常常在在在在2 2天天天天后后后后才才才才会会会会出出出出现现现现有意义的增高。有意义的增高。有意义的增高。有意义的增高。 红红红红细细细细胞胞胞胞生生生生成成成成素素素素（EPOEPO）治治治治疗疗疗疗后后后后，红红红红系系系系造造造造血血血血应应应应激激激激反反反反应应应应随随随随之之之之而而而而出出出出现现现现，

53、RMIRMI升升升升高高高高可可可可作作作作为为为为骨骨骨骨髓髓髓髓移移移移植植植植后后后后造造造造血功能重建的一项早期观察指标。血功能重建的一项早期观察指标。血功能重建的一项早期观察指标。血功能重建的一项早期观察指标。3.3.网织红细胞血红蛋白含量网织红细胞血红蛋白含量（CHrCHr） 缺铁性贫血的早期诊断：缺铁性贫血时，缺铁性贫血的早期诊断：缺铁性贫血时，缺铁性贫血的早期诊断：缺铁性贫血时，缺铁性贫血的早期诊断：缺铁性贫血时，CHrCHr明显减低明显减低明显减低明显减低 。当体内贮存铁减低但尚未出现贫血，当体内贮存铁减低但尚未出现贫血，当体内贮存铁减低但尚未出现贫血，当体内贮存铁减低但尚未

54、出现贫血，即处于潜在性缺铁期时，即处于潜在性缺铁期时，即处于潜在性缺铁期时，即处于潜在性缺铁期时，CHrCHr先于血红蛋白和血先于血红蛋白和血先于血红蛋白和血先于血红蛋白和血清铁等减低。当清铁等减低。当清铁等减低。当清铁等减低。当CHrCHr的临界值（的临界值（的临界值（的临界值（cut-off)cut-off)26pg 75%临床意义临床意义G-6-PD缺缺乏乏时时，高高铁铁血血红红蛋蛋白白的的还还原原率率下下降降。中中间间缺缺乏乏（杂杂合合子子）为为31-74%，严严重重缺乏（半合子或纯合子）缺乏（半合子或纯合子） 95%,95%,HbFHbF 2%,HbA2%,HbA2 2为为为为1.0

55、-3.1%1.0-3.1%。PHPH8.6TEB8.6TEB缓缓缓缓冲冲冲冲液液液液适适适适合合合合于于于于检检检检出出出出HbAHbA、HbAHbA2 2、HbSHbS、HbCHbC、但但但但HbFHbF不不不不易易易易与与与与HbAHbA分分分分开开开开，HbHHbH与与与与HbHbBartsBarts不不不不能能能能分分分分开开开开和和和和显显显显示示示示，应应应应再再再再选选选选择择择择其其其其他他他他缓冲液进行电泳分离。缓冲液进行电泳分离。缓冲液进行电泳分离。缓冲液进行电泳分离。2.2. PH6.5TEBPH6.5TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳缓冲液醋酸纤维膜电泳缓冲液醋酸纤维膜电泳缓冲

56、液醋酸纤维膜电泳 主主主主要要要要用用用用于于于于HbHHbH和和和和HbHbBartsBarts的的的的检检检检出出出出。HbHHbH等等等等电电电电点点点点为为为为5.65.6，在在在在PH6.5TEBPH6.5TEB缓缓缓缓冲冲冲冲液液液液中中中中电电电电泳泳泳泳时时时时泳泳泳泳向向向向阳阳阳阳极极极极，HbHbBartsBarts则则则则在在在在点点点点样样样样点点点点不不不不动动动动，而而而而其其其其余余余余的的的的血血血血红红红红蛋蛋蛋蛋白白白白都都都都向向向向阴阴阴阴极移动。极移动。极移动。极移动。临床意义临床意义 1.通通过过与与正正常常人人血血红红蛋蛋白白电电泳泳图图谱谱进进

57、行行比比较较，可可发发现现异异常常血血红红蛋蛋白白的的区区带带。如如HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD、HbC等等异异常血红蛋白的异常。常血红蛋白的异常。2.HbA2增增多多，见见于于 珠珠蛋蛋白白生生成成障障碍碍性性贫贫血血，为为杂杂合合子子的的重重要要实实验验室室诊诊断断指指标标。HbE病病时时也也在在HbA2区区带带位位置置出出增增加加，但但含含量量很很大大（在在10%以以上上）HbA2轻轻度度增增加加亦亦可可见于肝病，肿瘤和某些血液病。见于肝病，肿瘤和某些血液病。溶血性贫血实验室检查筛选试验溶血性贫血实验室检查筛选试验主要临床表现：主要临床表现：主要临床表现：主要临床表现：

58、 黄疸、贫血、肝脾肿大等。黄疸、贫血、肝脾肿大等。黄疸、贫血、肝脾肿大等。黄疸、贫血、肝脾肿大等。血象检查：血象检查：血象检查：血象检查：红细胞计数红细胞计数红细胞计数红细胞计数红细胞形态红细胞形态红细胞形态红细胞形态网织红细胞计数网织红细胞计数网织红细胞计数网织红细胞计数尿液检查：尿液检查：尿液检查：尿液检查：尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿含铁血黄素尿含铁血黄素尿含铁血黄素尿含铁血黄素尿生化检查：生化检查：生化检查：生化检查：总胆红素及间接胆红素测定总胆红素及间接胆红素测定总胆红素及间接胆红素测定总胆红素及间接胆红素测定骨髓检查：骨髓检查：骨髓检查：骨髓检查

59、：红系增生情况红系增生情况红系增生情况红系增生情况 粒粒粒粒/ /红比值红比值红比值红比值抗人球蛋白试验：抗人球蛋白试验： 阳性阳性阳性阳性- -免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血 阴性阴性阴性阴性- -非免疫性溶血性贫血非免疫性溶血性贫血非免疫性溶血性贫血非免疫性溶血性贫血 - - - -遗传性溶血性贫血遗传性溶血性贫血遗传性溶血性贫血遗传性溶血性贫血 （自幼发病家族史阳性）（自幼发病家族史阳性）（自幼发病家族史阳性）（自幼发病家族史阳性）免疫性溶血性贫血：免疫性溶血性贫血： 自身免疫性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血

60、： 1. 1. 1. 1. 红细胞渗透脆性试验增高或正常红细胞渗透脆性试验增高或正常红细胞渗透脆性试验增高或正常红细胞渗透脆性试验增高或正常2. 2. 2. 2. 自溶试验阳性，不能为葡萄糖所纠正。自溶试验阳性，不能为葡萄糖所纠正。自溶试验阳性，不能为葡萄糖所纠正。自溶试验阳性，不能为葡萄糖所纠正。 同种免疫性溶血性贫血同种免疫性溶血性贫血同种免疫性溶血性贫血同种免疫性溶血性贫血: : : : RhRh血血血血型型型型、ABOABO血血血血型型型型鉴鉴鉴鉴定定定定（新新新新生生生生儿儿儿儿溶溶溶溶血血血血病病病病、误误误误输输输输异型血）异型血）异型血）异型血）药物性免疫性溶血性贫血药物性免疫

61、性溶血性贫血药物性免疫性溶血性贫血药物性免疫性溶血性贫血（有青霉素、奎尼丁等药物史）（有青霉素、奎尼丁等药物史）（有青霉素、奎尼丁等药物史）（有青霉素、奎尼丁等药物史） 阵发性冷性血红蛋白尿阵发性冷性血红蛋白尿 冷溶血试验阳性冷溶血试验阳性冷溶血试验阳性冷溶血试验阳性非免疫性溶血性贫血： 有各种诱因 感染、药物、化学中毒、蛇毒、继发性脾肿大、肝硬化感染、药物、化学中毒、蛇毒、继发性脾肿大、肝硬化感染、药物、化学中毒、蛇毒、继发性脾肿大、肝硬化感染、药物、化学中毒、蛇毒、继发性脾肿大、肝硬化 等因素所致溶血性贫血等因素所致溶血性贫血等因素所致溶血性贫血等因素所致溶血性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿阵

62、发性睡眠性血红蛋白尿 罗氏试验（罗氏试验（罗氏试验（罗氏试验（RousRous试验）阳性试验）阳性试验）阳性试验）阳性 酸溶血试验（酸溶血试验（酸溶血试验（酸溶血试验（HamsHams）试验阳性试验阳性试验阳性试验阳性 热溶血试验及蔗糖溶血试验阳性热溶血试验及蔗糖溶血试验阳性热溶血试验及蔗糖溶血试验阳性热溶血试验及蔗糖溶血试验阳性 红细胞碎裂现象红细胞碎裂现象 微血管病性溶贫、溶血性尿毒综合征常为阳性微血管病性溶贫、溶血性尿毒综合征常为阳性微血管病性溶贫、溶血性尿毒综合征常为阳性微血管病性溶贫、溶血性尿毒综合征常为阳性遗传性溶血性贫血遗传性溶血性贫血 （自幼发病家族史阳性）（自幼发病家族史阳性

63、）（自幼发病家族史阳性）（自幼发病家族史阳性） 红细胞渗透脆性试验：红细胞渗透脆性试验： 增高：增高：提示红细胞膜的异常提示红细胞膜的异常 正常：正常：提示红细胞酶的缺乏提示红细胞酶的缺乏 降低：降低： 提示血红蛋白病提示血红蛋白病 红细胞渗透脆性试验红细胞渗透脆性试验 增高：提示红细胞膜的异常提示红细胞膜的异常 1.1. 遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 血片可见球形红细胞增多，自溶试验阳血片可见球形红细胞增多，自溶试验阳性性能为葡萄糖所纠正能为葡萄糖所纠正 2.2. 遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症 血片见椭圆形红细胞增多血片见椭圆形红细胞增多红细胞渗透脆性试验

64、红细胞渗透脆性试验正常：正常：提示红细胞酶的缺乏提示红细胞酶的缺乏 1.1. 丙酮酸激酶缺乏（丙酮酸激酶缺乏（PK） 自溶试验阳性，能为自溶试验阳性，能为ATP所纠正所纠正2.6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏（磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏（G-6-PD） 高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验 阳性阳性变性珠蛋白小体（变性珠蛋白小体（Heinz） 阳性阳性降低：降低：提示血红蛋白病提示血红蛋白病 血红蛋白电泳阳性血红蛋白电泳阳性 地中海贫血地中海贫血地中海贫血地中海贫血 ” ”H”H”包涵体、异丙醇试验弱阳性包涵体、异丙醇试验弱阳性包涵体、异丙醇试验弱阳性包涵体、异丙醇试验弱阳性 地中海贫血：重地中海贫血：重地中海贫血：重地中海贫血：重抗碱血红蛋白增高抗碱血红蛋白增高抗碱血红蛋白增高抗碱血红蛋白增高 轻轻轻轻血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白A A2 2增高增高增高增高血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白S S病病病病 镰变试验阳性镰变试验阳性镰变试验阳性镰变试验阳性不稳定血红蛋白病不稳定血红蛋白病不稳定血红蛋白病不稳定血红蛋白病 热变性试验及异丙醇试验阳热变性试验及异丙醇试验阳热变性试验及异丙醇试验阳热变性试验及异丙醇试验阳性性性性 其他其他其他其他 ：C C、D D、E E血红蛋白病血红蛋白病血红蛋白病血红蛋白病相应血红蛋白增高相应血红蛋白增高相应血红蛋白增高相应血红蛋白增高