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1、局灶性结节性增生（局灶性结节性增生（FNH）的影像学诊断与鉴别诊断的影像学诊断与鉴别诊断 FNHFocal nodular hyperplasia定义：发生于正常肝脏或基本正常肝脏的良性肝定义：发生于正常肝脏或基本正常肝脏的良性肝细胞结节细胞结节特点：病灶由较大的动脉供血，病灶内含有较多特点：病灶由较大的动脉供血，病灶内含有较多的纤维基质，并常形成星形瘢痕的纤维基质，并常形成星形瘢痕FNH临床一般情况临床一般情况病因和发病机制病因和发病机制病理及分型病理及分型影像学表现影像学表现鉴别诊断鉴别诊断临床一般情况床一般情况肝肝脏常常见的良性的良性肿瘤（瘤（肿瘤瘤样病病变） - 居肝居肝脏良性良性肿瘤
2、的第二位瘤的第二位 - 仅次于海次于海绵状血管瘤状血管瘤 - 以往因以往因为影像学影像学检出率低被出率低被认为是少是少见病病尸尸检检出率出率约0.7%1.2%男女比例男女比例1:8 ，好，好发于中青年女性于中青年女性一般无明一般无明显临床症状床症状无无恶变倾向，无出血并向，无出血并发症症病因和病因和发病机制病机制不明确不明确可能与血管畸形或血管可能与血管畸形或血管损伤有关有关与与类固醇激素没有明确关系固醇激素没有明确关系分型（分型（组织学学亚型）型）实质型型 内部内部结构构较为均一，除均一，除纤维基基质外，主要由肝外，主要由肝细胞构胞构成，中央区域供血成，中央区域供血动脉脉较粗；粗；毛毛细血管
3、血管扩张型型 在病灶中心有多在病灶中心有多发扩张的血的血窦腔，腔，类似海似海绵状血管瘤，状血管瘤，病灶中心的供血病灶中心的供血动脉多而脉多而细分型（分型（临床床亚型型）孤立性孤立性FNH，常，常为实质型型多多发性性FNH综合症，是指合症，是指FNH至少至少2病灶，同病灶，同时合合并有下列病并有下列病变中的至少一中的至少一项 - 肝肝脏海海绵状血管瘤状血管瘤 - 动脉脉结构缺构缺损 - 中枢神中枢神经系系统血管畸形血管畸形 - 脑膜瘤或星形膜瘤或星形细胞瘤胞瘤多多发性性FNH综合症的合症的FNH可以是可以是实质型或毛型或毛细血血管管扩张型，也可同一病例有两种型，也可同一病例有两种类型的病灶型的病
4、灶分型（分型（组织学新分型）学新分型）典型典型FNH（80%）的三大特点）的三大特点 - 异常的异常的结节结构构 - 畸形血管畸形血管 - 胆管增生胆管增生不典型不典型FNH（20%）不典型不典型FNH往往缺乏往往缺乏结节状异常状异常结构或畸形血管但都构或畸形血管但都有胆管增生有胆管增生病理典型FNH不典型FNH病理（典型病理（典型FNH病理）病理）边界清楚，无包膜界清楚，无包膜分叶状外形分叶状外形实质部分部分发自中心瘢痕自中心瘢痕纤维间隔分隔成很多隔分隔成很多结节肝肝细胞形胞形态正常，可有少量脂肪浸正常，可有少量脂肪浸润含有含有Kupffer细胞并具功能胞并具功能中央瘢痕和中央瘢痕和纤维间隔
5、内常有不同管径的畸形血管隔内常有不同管径的畸形血管结构，周构，周围有炎性有炎性细胞浸胞浸润周周围肝肝组织一般正常一般正常典型典型FNH的大体的大体标标本本其内很多浅黄其内很多浅黄色结节样结构色结节样结构（黑直箭）被（黑直箭）被许多分隔（箭许多分隔（箭头）包绕，其头）包绕，其中心可见星状中心可见星状瘢痕（星号），瘢痕（星号），注意其内有很注意其内有很多血管（弯箭）多血管（弯箭）典型典型FNH的的组织组织学学 大量结节大量结节（星号）被（星号）被纤维间隔包纤维间隔包绕绕 纤维间隔内纤维间隔内见增生胆管见增生胆管（黑箭）（黑箭）HE、X100典型典型FNH的的组织组织学（血管学（血管结结构）构）粗大
6、的纤维间粗大的纤维间隔（星号）内隔（星号）内含厚壁动脉含厚壁动脉（黑箭）（黑箭）间隔与实质的间隔与实质的交界见增生的交界见增生的胆管（弯箭）胆管（弯箭）实质内见静脉实质内见静脉（空箭）（空箭）典型典型FNH的免疫的免疫组组化染色化染色CD68染色染色（Kupffer细胞标记物）细胞标记物）示示FNH实质实质的血窦壁上的血窦壁上附有大量附有大量kupffer细细胞（黑箭）胞（黑箭）病理（不典型病理（不典型FNH病理）病理）组织学表学表现（不同（不同亚型）型） - 毛毛细血管血管扩张型型FNH 单层肝肝细胞板且常有萎胞板且常有萎缩 扩大的血大的血窦分隔肝分隔肝细胞板胞板 少数少数较短的短的纤维间隔
7、隔 不同程度胆管增生不同程度胆管增生 - 增生性及腺瘤增生性及腺瘤样混合型混合型FNH 毛毛细血管血管扩张型与腺瘤型与腺瘤样组织交替交替 - FNH合并合并细胞异型性胞异型性 含有大含有大细胞非典型增生区域胞非典型增生区域 其他区域同典型的其他区域同典型的FNH毛毛细细血管血管扩张扩张型型FNH萎缩的肝萎缩的肝细胞板及细胞板及扩张的血扩张的血窦（弯箭）窦（弯箭）较短的纤较短的纤维间隔维间隔（黑箭）（黑箭）不典型不典型FNH的大体的大体标标本本 整体不均匀整体不均匀 边界欠清边界欠清 楚，有分叶楚，有分叶 少数可出现少数可出现包膜包膜 缺乏典型中缺乏典型中央瘢痕央瘢痕影像学比影像学比较较超声可以
8、发现病灶，但定性困难CT平扫容易漏诊，动态增强扫描有助于检出病变和定性诊断MRI对于FNH的检出率和定性诊断正确率最高 - 良好的软组织对比 - 较好的组织特征信息 - 动态增强扫描反映血液动力学改变 - 特异性对比剂进一步提供组织特异性信息MRI CT 超声超声典型典型FNH的的CT表表现现平平扫呈等密度或呈等密度或轻微低密度微低密度动脉期除瘢痕脉期除瘢痕组织外，外，肿块的的实质部分均匀部分均匀强化化 病灶病灶边界清楚，但不界清楚，但不锐利（略利（略显毛糙）且有分叶毛糙）且有分叶门静脉期和平衡期，静脉期和平衡期，肿块常与周常与周围肝肝组织呈等密度呈等密度（或（或轻微略低微略低/轻微略高密度）
9、微略高密度）50-60%显示中央瘢痕，瘢痕示中央瘢痕，瘢痕组织在平在平扫时密度低密度低于于实性部分，性部分，动脉期常无明脉期常无明显强化，化，门静脉期或平衡静脉期或平衡期延期延时强化化平扫动脉期门脉期延迟期典型典型FNH的的MRI表表现现病灶病灶 - T1WI：50-60%轻微低信号，微低信号，40-50%等信号等信号 - T2WI：60-70%轻微高信号，微高信号，30-40等信号等信号 - 动脉期脉期实质部分均匀而部分均匀而显著的著的强化化 - 门静脉期和延静脉期和延迟期，期，肿块常与周常与周围肝肝组织呈等信号呈等信号（或（或轻微略低微略低/轻微略高信号）微略高信号）中央瘢痕中央瘢痕 -
10、T2WI上高信号上高信号（符合率（符合率9%50%不等），不等），T1WI上低信号上低信号 - 动脉期常无明脉期常无明显强化，化，门静脉期或延静脉期或延迟期延期延时强化化FNH的中央瘢痕在的中央瘢痕在T2WI上呈上呈高信号的原因高信号的原因主要因主要因为内含慢血流的血管、炎症内含慢血流的血管、炎症细胞浸胞浸润和水和水肿等等但符合率在但符合率在9%50%不等不等 - 与瘢痕区内血管成分多少、与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量有关（若化的数量有关（若陈旧性旧性纤维化的成分多，或少化的成分多，或少许瘢痕内有血栓的机化，瘢痕内有血栓的机化，在在T2WI上可上可为低信号，和低信号，和纤维板板层样HCC
11、的致密的致密结缔组织瘢痕及血管瘤中血栓机化的表瘢痕及血管瘤中血栓机化的表现一致。）一致。）Case 1中央瘢痕在T2WI上呈稍高信号平扫动脉期门脉期延迟期CASE 2 平扫动脉期门脉期延迟期CASE 3平扫动脉期门脉期延迟期肝肝细胞特异性造影胞特异性造影剂-普美普美显（GD-EOB-DTPA）又名又名为钆塞酸二塞酸二钠是在是在钆-喷替酸葡甲胺替酸葡甲胺(Gd-DTPA)分子上添加脂溶性分子上添加脂溶性的乙氧基苯甲基的乙氧基苯甲基(EOB) 而形成而形成不不仅具有非特异性具有非特异性细胞外胞外对比比剂的性的性质，还具有肝具有肝细胞特异性胞特异性对比比剂的特性的特性经胆道和胆道和肾脏排泄排泄Gd-
12、EOB-DTPA 除了具有除了具有显著的肝著的肝细胞特异性胞特异性对比比剂作用外，作用外，还具有高胆管排泄率，在了解肝具有高胆管排泄率，在了解肝细胞功能胞功能状况的同状况的同时， 对显示肝内外胆道系示肝内外胆道系统的解剖的解剖结构与构与通通畅情况等可提供更多信息情况等可提供更多信息Gd-EOB-DTPA 肝肝脏MRI 增增强扫描除了包括平描除了包括平扫、动脉期、脉期、门静脉期和延静脉期和延迟期，期，还有肝有肝细胞特异期（肝胞特异期（肝实质期）期）早期早期动态扫描的基本原描的基本原则与与Gd 螯合物螯合物类非特异性非特异性对比比剂相同相同目前大多数研究提出肝目前大多数研究提出肝细胞特异期于注射后
13、胞特异期于注射后 20 min 扫描肝描肝实质可达到最大可达到最大强化化GD-EOB-DTPA对对FNH诊诊断的帮助断的帮助Gd-EOB-DTPA肝肝脏MRI 增增强动态期的期的强化特点与化特点与Gd-DTPA 类似，即似，即动脉期病灶明脉期病灶明显强化呈高信号，化呈高信号，门静脉期或延静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号期病灶呈等或稍低信号在肝在肝细胞特异期由于胞特异期由于FNH 仍具有肝仍具有肝细胞的功能，可胞的功能，可摄取取Gd-EOB-DTPA，所以表，所以表现为高信号或等信号高信号或等信号中央瘢痕由于没有肝中央瘢痕由于没有肝细胞不能胞不能摄取取Gd-EOB-DTPA 而表而表现为低信号低
14、信号由于由于FNH 胆管功能胆管功能发育异常，不能与周育异常，不能与周围正常胆道正常胆道树相通，从而影响了相通，从而影响了对比比剂的胆道排泄，使病灶的胆道排泄，使病灶强化化可持可持续达达4 h平扫动脉期门脉期延迟3min延迟5min延迟8min延迟10min肝实质期FNH的的鉴别诊鉴别诊断断富富动脉血供病脉血供病变 - 肝肝细胞癌胞癌 - 肝肝细胞腺瘤胞腺瘤 - 海海绵状血管瘤状血管瘤具有中央具有中央纤维瘢痕的病瘢痕的病变 - 纤维板板层肝肝细胞癌胞癌 - 胆管胆管细胞癌胞癌 - 海海绵状血管瘤状血管瘤FNH鉴别诊断（富血管原发病灶）鉴别诊断（富血管原发病灶）FNH和和HCC的的鉴别鉴别要点鉴
15、别要点肝硬化肝硬化均匀度均匀度强化模式强化模式包膜包膜瘢痕瘢痕脂肪变性脂肪变性出血出血FNH和海和海绵状血管瘤的状血管瘤的鉴别鉴别要点鉴别要点中央瘢痕中央瘢痕强化模式强化模式FNH鉴别诊断（可有中央瘢痕的病灶）鉴别诊断（可有中央瘢痕的病灶）FNH和和FHCC的的鉴别鉴别要点鉴别要点性别性别均匀度均匀度强化模式强化模式包膜包膜瘢痕瘢痕FNH和具有和具有纤维瘢痕血管瘤的瘢痕血管瘤的鉴别鉴别要点鉴别要点信号信号瘢痕瘢痕强化方式强化方式GD-EOB-DTPA对对FNH、FHCC的的鉴别鉴别FNH - 动脉期病灶明脉期病灶明显强化呈高信号，化呈高信号，门静脉期或延静脉期或延迟期期病灶呈等或稍低信号病灶呈
16、等或稍低信号 - 肝肝细胞特异期由于胞特异期由于FNH 仍可仍可摄取取Gd-EOB-DTPA，所以表所以表现为高信号或等信号，中央瘢痕表高信号或等信号，中央瘢痕表现为低信号低信号FHCC - 动脉期病灶明脉期病灶明显均匀或不均匀均匀或不均匀强化，化， 门静脉期及静脉期及延延迟期造影期造影剂廓清呈低信号（快廓清呈低信号（快进快出）快出） - 肝肝细胞特异期由于大多数胞特异期由于大多数HCC 不能不能选择性地性地摄取取吸收吸收Gd-EOB-DTPA，病灶呈明，病灶呈明显低信号，中央瘢痕低信号，中央瘢痕持持续低信号低信号平扫动脉期门脉期延迟3min延迟5min延迟8min延迟10min肝实质期FNH平扫动脉期门脉期延迟3min延迟5min延迟10min延迟12min肝实质期FNH平扫动脉期门脉期延迟3min延迟6min延迟15min肝实质期FNH平扫动脉期门脉期肝实质期FHCC THATS ALL THANKS
