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1、台州市中心医院台州市中心医院血液科血液科徐玲珑徐玲珑常见凝血功能异常的临床思维常见凝血功能异常的临床思维凝血途径的生理凝血途径的生理过程程凝血途径的趣味凝血途径的趣味记忆APTT(内源性凝血途径)(内源性凝血途径)APTT(内源性凝血途径)(内源性凝血途径)PT(外源性凝血途径)(外源性凝血途径)PT(外源性凝血途径)(外源性凝血途径)TTTT血血浆纤维蛋白原(蛋白原(Fib)鱼精蛋白副凝精蛋白副凝试验(3P)凝血过程中形成的纤维蛋白单体可与FDP(主要为X片段)形成可溶性纤维蛋白单体复合物,鱼精蛋白具有使纤维蛋白单体从可溶性复合物游离出来的特性,纤维蛋白单体再聚合成不溶性纤维蛋白丝,呈纤维状
2、,絮状或胶冻状态沉淀,这种不需要加凝血酶使血浆发生的凝固,称为副凝固。鱼精蛋白副凝精蛋白副凝试验(3P)D-Dimer纤维蛋白溶解过程开始,纤溶酶降解纤维蛋白凝结块形成各种可溶片段,形成纤维蛋白产物(FDP),FDP由下列物质:X-寡聚体(X-oligomer)、D-二聚体(D-Dimer)、中间片段(Intermediate fragments)、片段E(Fragment E)组成。D-DimerD-Dimer病例病例1林某某,男,48岁既往:多发性骨髓瘤IgA K轻链型(ISS分期 III期)“发热、咳嗽咳痰2天”入院。入院前1日曾食用过草莓。12月24日“VAD”方案结束。查体:牙龈渗血
3、,皮肤未见瘀斑瘀点,双肺呼吸音粗,双肺可及中等湿啰音,左下肺尤著。入院后主要检查:肺部CT平扫:两肺多发感染伴双侧积液。心包少量积液。左侧部分肋骨骨折,骨痂形成。血常规:WBC 1.5109/L,NE 1.1109/L,HGB 73g/L,PLT39109/L,CRP 132mg/L;凝血功能:秒,秒,;IgG:;细菌内毒素:2.866 Eu/ml。病例病例1诊断:1.多发性骨髓瘤 IgA K型(ISS III期) 2.化疗后骨髓抑制 3.肺部感染 4.凝血功能障碍治疗:哌拉西林他唑巴坦抗感染 输注红细胞悬液2u,新鲜冰冻血浆480ml。复查凝血功能:秒,秒。牙龈渗血停止。病例病例1病例病例2
4、李某某,女,88岁因“皮肤瘀斑2天,呕血、血尿1天”入院。1天前因“呕吐咖啡样胃内容物”送至台州市中西医结合医院,考虑“上消化道大出血”予“奥美拉唑针,奥曲肽针,血凝酶针”治疗后症状好转,为进一步诊治送至我院急诊科。查体:四肢散在瘀斑瘀点,房颤心律。急诊凝血功能:秒,。既往:“房颤”病史2年余,开始口服“华法林1.25mg bid”口服至今,未监测凝血功能。病例病例2诊断:1.凝血功能障碍 2.上消化道出血 3.心房颤动治疗:补液、抑酸、止血; 维生素K1 20mg,输注冷沉淀 5u复查:秒,秒,;病例病例2病例病例3童某某,男,68岁。“痰中带血3天”入院。3天前在家中出现痰中带血丝,10余
5、次/天,量不多,能自止,无牙龈渗血、鼻衄,无黑便、肉眼血尿,无皮肤瘀斑瘀点。1天前,我院门诊,血常规: WBC 6.3109/L,HGB 122g/L,PLT 59109/L;凝血功能:秒,秒,D-Dimer20mg/L。1月前因“脑梗死(左侧丘脑、左侧枕叶)脑出血(左侧额叶)”我院神经内科治疗,现服用“瑞舒伐他汀钙”、“奥拉西坦”改善症状。既往:阵发性房颤、房扑,冠心病、痛风。查体:右侧臀部、右侧大腿可见散在红色斑片状皮疹,余无明显阳性体征。病例病例3诊断: 2.脑梗死(左侧丘脑、左侧枕叶)脑出血(左侧额叶) 3.冠心病 阵发性房颤、房扑治疗:3月13至3月17日冷沉淀45U3月18日复查凝
6、血功能:秒,秒,D-Dimer。病例病例3DIC原因?病例病例3肿瘤标志物:;FPSA 。泌尿系B超:膀胱结石,前列腺增大多发小结石;骨ECT:肿瘤广泛骨转移;前列腺MRI:前列腺增生伴多发结节形成,部分结节恶变;骨盆骨质多发异常信号,不除外转移可能。3月16日起:LMWH 0.4ml q12h ih3月18日起:比卡鲁胺片50mg qd 亮丙瑞林针3.75mg ih 唑来膦酸针病例病例33月19日复查凝血功能:秒,秒,。LMWH比卡鲁胺片比卡鲁胺片亮丙瑞林针亮丙瑞林针唑来膦酸针唑来膦酸针病例病例4陈某某,男,90岁因“发热、咳嗽咳痰3天”入住温岭市第四人民医院。诊断为:肺炎治疗:先后予头孢呋
7、辛、头孢哌酮/舒巴坦针治疗约2周。入院2周后查房时发现全身皮肤多发大片瘀斑。急查血常规:血三系无明显异常;凝血功能常规:秒,秒,。病例病例4患者特点:1.长期应用广谱抗生素头孢哌酮/舒巴坦钠 2.长期卧床,生活不能自理,进食不足诊断:凝血功能障碍(药物相关性)治疗:1.停用舒普深 2.维生素K1 20mg 静滴1次。复查凝血功能: 秒,秒, 。病例病例4所有头孢菌素类药物,抑制肠道菌群,减少维生素K吸收头孢哌酮、拉氧头孢、头孢孟多、头孢美唑、头孢米诺、头孢曲松等可干扰维生素K循环、阻抑凝血因子生成。病例病例5应某某,男,43岁。因“右腿外伤20余天,全身瘀点、瘀斑10天”入院。入院前1天外院血
8、常规: WBC 32.1109/L,HGB 97g/L,PLT 20109/L;凝血功能:秒,秒,D-Dimer20mg/L。既往:脂肪肝、左肾结石。查体:轻度贫血貌,四肢及躯干可见散在瘀斑,大者约大小,不高出皮面,压之不褪色。初步考虑:1.急性白血病 2.DIC 3.脂肪肝 4.左肾结石病例病例5入院后第2天:行骨髓穿刺,口头报告急性白血病,M3不排除。开始行ATRA 30mg/d联合ATO 10mg qd诱导治疗,化疗期间白细胞升高,予IDA10mg qod化疗。开始行ATRA 30mg/d联合ATO 10mg qd诱导治疗,化疗期间白细胞升高,予IDA10mg qod化疗。日至6月12日期间:输注冷沉淀70U,FFP 3570ml,血小板30U。凝血功能常规: 秒,秒,病例病例5病例病例5小小结PT/APTT延延长 1.合成不足:先天缺乏(eg:血友病) 后天(eg:药物,严重肝病) 2.消耗过多:DIC 3.功能抑制:狼疮抗凝物、凝血因子抑制物PT/APTT缩短短 高凝状态 谢谢 谢!谢!