《第9章糖代谢PPT课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第9章糖代谢PPT课件（45页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、第第9章糖代谢章糖代谢主讲教师：卢涛主讲教师：卢涛华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学糖糖即即碳碳水水化化合合物物，其其化化学学本本质质为为多多羟羟醛醛或或多多羟羟酮酮类类及及其其衍衍生生物物或或多多聚聚物物。食食物物中中的的糖糖类类主主要要是是淀淀粉，体内糖的存储形式是糖原。粉，体内糖的存储形式是糖原。2华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。消化部位：主要在小肠，少量在口腔消化部位：主要在小肠，少量在口腔消化产物
2、：单糖（以葡萄糖为主，少量半乳糖、果糖）消化产物：单糖（以葡萄糖为主，少量半乳糖、果糖） 9.1糖的消化与吸收糖的消化与吸收9.1.1糖的消化糖的消化食物中含有的大量纤维素，因人体内无食物中含有的大量纤维素，因人体内无 -糖苷酶而糖苷酶而不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用，也是不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康所必需。维持健康所必需。3华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学淀粉淀粉 麦芽糖麦芽糖+麦芽三糖麦芽三糖 （40%） （25%）-临界糊精临界糊精+异麦芽糖异麦芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的-淀粉酶淀粉酶 -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶
3、-临界糊精酶临界糊精酶 消化过程：消化过程： 肠粘膜肠粘膜上皮细胞上皮细胞刷状缘刷状缘 口腔口腔 肠腔肠腔 胰液中的胰液中的-淀粉酶淀粉酶 4华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学部位：空肠部位：空肠 吸收形式：单糖吸收形式：单糖 吸收机理：主动吸收吸收机理：主动吸收 载体：载体：Na+Na+依赖型葡萄糖转运体依赖型葡萄糖转运体耗能：在吸收过程中同时伴有耗能：在吸收过程中同时伴有Na+Na+的转运并消耗能的转运并消耗能量以维持量以维持K+-Na+K+-Na+泵的运转泵的运转9.1.2糖的吸收糖的吸收5华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学 葡萄糖吸收入血后，除肝脏外依赖一类葡萄糖转运体葡萄
4、糖吸收入血后，除肝脏外依赖一类葡萄糖转运体进入不同的组织细胞。进入不同的组织细胞。 9.1.3糖代谢的概况糖代谢的概况6华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学9.2糖的分解代谢糖的分解代谢9.2.1糖的无氧分解糖的无氧分解糖酵解定义：在缺氧或无氧条件下，葡萄糖或糖原分解糖酵解定义：在缺氧或无氧条件下，葡萄糖或糖原分解成乳酸并释放出部分能量的过程，称为糖酵解。成乳酸并释放出部分能量的过程，称为糖酵解。过程：第一阶段是糖酵解途径，过程：第一阶段是糖酵解途径，第二阶段是丙酮酸转变为乳酸。第二阶段是丙酮酸转变为乳酸。7华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（一）糖酵解的途径（一）糖酵解的途径1糖酵
5、解途径：糖酵解途径：葡萄糖或糖原分解成葡萄糖或糖原分解成丙酮酸的过程称之为丙酮酸的过程称之为糖糖 酵解途径。酵解途径。 E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 关键酶关键酶E1E2E38华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学2丙酮酸转变为乳酸：丙酮酸转变为乳酸： 丙酮酸NAD+NADH+H+乳酸LDH9华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（1）整个反应仅均在胞浆中进行，无需氧参与。肌肉组织以糖酵解供能更）整个反应仅均在胞浆中进行，无需氧参与。肌肉组织以糖酵解供能更为重要。为重要。（2）三步不可逆反应，三种关键酶：己糖激酶、）三步不可
6、逆反应，三种关键酶：己糖激酶、6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1、丙酮、丙酮酸激酶酸激酶 。（3）能量生成方式为底物水平磷酸化，即底物分子内部能量重新分布，形）能量生成方式为底物水平磷酸化，即底物分子内部能量重新分布，形成高能键，使成高能键，使ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP的过程。一分子葡萄糖经糖酵解生成二分的过程。一分子葡萄糖经糖酵解生成二分子乳酸，生成四分子子乳酸，生成四分子ATP，净生成二分子，净生成二分子ATP。（4）NADH+H+的生成与利用：的生成与利用：3-磷酸甘油醛脱氢生成磷酸甘油醛脱氢生成1,3-二磷酸甘油酸，二磷酸甘油酸，生成二分子生成二分子NADH+H+；而第三阶段丙酮酸
7、还原成乳酸需要还原当量；而第三阶段丙酮酸还原成乳酸需要还原当量NADH+H+。所以。所以NADH+H+去路：在无氧情况下用于丙酮酸还原；而在有去路：在无氧情况下用于丙酮酸还原；而在有氧情况下，就必须经线粒体内膜进行氧化磷酸化。氧情况下，就必须经线粒体内膜进行氧化磷酸化。（5）乳酸去路：）乳酸去路：可以经乳酸循环在肝脏进行糖异生；可以经乳酸循环在肝脏进行糖异生；乳酸彻底氧化分乳酸彻底氧化分解生成解生成CO2、H2O和和ATP；随尿液排出。随尿液排出。 10华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（二）糖酵解的调节（二）糖酵解的调节16-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 调节酵解途径最重要的是调节酵解
8、途径最重要的是6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1的活性。的活性。6-磷酸磷酸果糖激酶果糖激酶-1有与别构激活剂和抑制剂结合的部位。高浓度有与别构激活剂和抑制剂结合的部位。高浓度ATP和柠檬酸是此酶的别构抑制剂；和柠檬酸是此酶的别构抑制剂； 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1的别构激活的别构激活剂有剂有AMP、ADP、1,6-双磷酸果糖和双磷酸果糖和2,6-双磷酸果糖。双磷酸果糖。2,6-双磷双磷酸果糖是酸果糖是6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1最强的别构激活剂。最强的别构激活剂。 2丙酮酸激酶丙酮酸激酶 1,6-双磷酸果糖是丙酮酸激酶的别构激活剂，而双磷酸果糖是丙酮酸激酶的别构激活剂，而ATP和丙氨
9、酸和丙氨酸则有抑制作用。丙酮酸激酶还受共价修饰方式调节。则有抑制作用。丙酮酸激酶还受共价修饰方式调节。3己糖激酶己糖激酶 己糖激酶对葡萄糖由很高的亲和力。己糖激酶受其产物己糖激酶对葡萄糖由很高的亲和力。己糖激酶受其产物6-磷磷酸葡萄糖的别构抑制。长链脂酰酸葡萄糖的别构抑制。长链脂酰CoA对其有别构抑制作用。对其有别构抑制作用。11华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（三）糖酵解的生理意义（三）糖酵解的生理意义1迅速、有限地供给能量（胞浆，净生成二分子迅速、有限地供给能量（胞浆，净生成二分子ATP）2成熟红细胞没有线粒体，完全依赖糖酵解供应能量。神成熟红细胞没有线粒体，完全依赖糖酵解供应能量
10、。神经、白细胞、骨髓等代谢极为活跃，即使不缺氧也常由经、白细胞、骨髓等代谢极为活跃，即使不缺氧也常由糖酵解供应能量。糖酵解供应能量。12华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学定义：在有氧条件下，葡萄糖或糖原彻底氧化成定义：在有氧条件下，葡萄糖或糖原彻底氧化成H2O和和CO2，并，并释放出大量能量的过程。释放出大量能量的过程。过程：第一阶段为糖酵解途径，第二阶段为丙酮酸氧化脱羧生过程：第一阶段为糖酵解途径，第二阶段为丙酮酸氧化脱羧生成乙酰成乙酰CoA，第三阶段为三羧酸循环和氧化磷酸化。，第三阶段为三羧酸循环和氧化磷酸化。细胞地位：胞浆和线粒体细胞地位：胞浆和线粒体9.2.2糖的有氧氧化糖的有氧
11、氧化13华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（一）有氧氧化的反应过程（一）有氧氧化的反应过程 1丙酮酸氧化脱羧丙酮酸氧化脱羧丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoANAD+ , HSCoACO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoANAD+ , HSCoACO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体14华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学2三羧酸循环三羧酸循环1）三羧酸循环的反应过程）三羧酸循环的反应过程（1）柠檬酸的形成：乙酰）柠檬酸的形成：乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸。与草酰乙酸缩合成柠檬酸。（2）异柠檬酸的形成：柠檬
12、酸与异柠檬酸的异构化可逆互变反）异柠檬酸的形成：柠檬酸与异柠檬酸的异构化可逆互变反应由顺乌头酸酶催化。应由顺乌头酸酶催化。（3）第一次氧化脱羧：异柠檬酸在异柠檬酸脱氢酶作用下氧化）第一次氧化脱羧：异柠檬酸在异柠檬酸脱氢酶作用下氧化脱羧转变为脱羧转变为-酮戊二酸，脱下的氢由酮戊二酸，脱下的氢由NAD+接受，生成接受，生成NADH+H+。（4）第二次氧化脱羧：）第二次氧化脱羧：-酮戊二酸经酮戊二酸经-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体作用氧化脱羧生成琥珀酰作用氧化脱羧生成琥珀酰CoA，其组成和催化反应与前述的，其组成和催化反应与前述的丙酮酸脱氢酶复合体类似。丙酮酸脱氢酶复合体类似。15华中科
13、技大学远程教学华中科技大学远程教学（5）底物水平磷酸化反应：琥珀酰）底物水平磷酸化反应：琥珀酰CoA的高能硫酯键水的高能硫酯键水解时，可与解时，可与GDP的磷酸化偶联生成高能磷酸键，由琥的磷酸化偶联生成高能磷酸键，由琥珀酰珀酰CoA合成酶催化。合成酶催化。（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸：反应由琥珀酸脱氢酶催）琥珀酸脱氢生成延胡索酸：反应由琥珀酸脱氢酶催化，辅酶为化，辅酶为FAD。（7）延胡索酸加水生成苹果酸）延胡索酸加水生成苹果酸:延胡索酸酶催化此可逆延胡索酸酶催化此可逆反应。反应。（8）苹果酸脱氢生成草酰乙酸：由苹果酸脱氢酶催化，）苹果酸脱氢生成草酰乙酸：由苹果酸脱氢酶催化，脱下的氢由脱下的氢
14、由NAD+接受。接受。16华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学17华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学2）三羧酸循环的生理意义：）三羧酸循环的生理意义：（1）三羧酸循环为呼吸链提供还原当量。）三羧酸循环为呼吸链提供还原当量。（2）三羧酸循环是三大营养素的最终代谢通路。）三羧酸循环是三大营养素的最终代谢通路。（3）三羧酸循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。）三羧酸循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。（4）三羧酸循环在提供生物合成的前体中起重要作用。）三羧酸循环在提供生物合成的前体中起重要作用。18华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学3）三羧酸循环的特点：）三羧酸循环的特点：（1）
15、三羧酸循环定义：从）三羧酸循环定义：从2个碳原子的乙酰个碳原子的乙酰CoA与与4个碳原子的个碳原子的草酰乙酸缩合成草酰乙酸缩合成6个碳原子的柠檬酸开始，反复地脱氢脱羧的个碳原子的柠檬酸开始，反复地脱氢脱羧的过程。过程。（2）三羧酸循环运转一周，氧化了）三羧酸循环运转一周，氧化了1分子乙酰分子乙酰CoA。经过二次脱。经过二次脱羧反应，四次氧化脱氢反应和一次底物水平磷酸化反应。生羧反应，四次氧化脱氢反应和一次底物水平磷酸化反应。生成成3分子分子NADH+H+，1分子分子FADH2，2分子分子CO2，1分子分子GTP。最后进入氧化磷酸化生成最后进入氧化磷酸化生成12分子分子ATP。（3）三羧酸循环反
16、应过程是在线粒体中进行的，为不可逆反应。）三羧酸循环反应过程是在线粒体中进行的，为不可逆反应。其关键酶为异柠檬酸脱氢酶和其关键酶为异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶复合体。酮戊二酸脱氢酶复合体。（4）三羧酸循环的中间产物包括草酰乙酸在内起着催化剂的作）三羧酸循环的中间产物包括草酰乙酸在内起着催化剂的作用，本身并无量的变化，这些中间产物也不可能直接在三羧用，本身并无量的变化，这些中间产物也不可能直接在三羧酸循环中被氧化，必须要生成乙酰酸循环中被氧化，必须要生成乙酰CoA才能进入三羧酸循环才能进入三羧酸循环被氧化。被氧化。19华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（二）有氧氧化的生理意义（二）有氧
17、氧化的生理意义有氧氧化是机体氧化供能的主要方式。有氧氧化是机体氧化供能的主要方式。1mol的葡萄糖彻的葡萄糖彻底氧化生成底氧化生成CO2和和H2O，可净生成，可净生成36或或38mol ATP。* NADH+H+进入线粒体氧化进入线粒体氧化可通过可通过2条途径：条途径：-磷酸甘油磷酸甘油穿梭和苹果酸穿梭和苹果酸-天冬氨酸穿梭。天冬氨酸穿梭。由前者进去由前者进去H+由由FAD接受生成接受生成FADH2，最终生成，最终生成2个个ATP；由后者进去由后者进去H+由由NAD +接受生接受生成成NADH+H+，最后生成，最后生成3个个ATP。 20华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（三）糖有氧氧化
18、调节（三）糖有氧氧化调节1丙酮酸脱氢酶复合体的调节丙酮酸脱氢酶复合体的调节 丙酮酸脱氢酶复合体可通过别构效应和共价修饰二种方式丙酮酸脱氢酶复合体可通过别构效应和共价修饰二种方式进行快速调节。乙酰进行快速调节。乙酰CoA及及NADH+H+对酶有反馈抑制作用。对酶有反馈抑制作用。ATP有抑制作用，有抑制作用，AMP则能激活之。则能激活之。2三羧酸循环的调节三羧酸循环的调节 异柠檬酸脱氢酶和异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶是三羧酸循环的调节酮戊二酸脱氢酶是三羧酸循环的调节点。异柠檬酸脱氢酶和点。异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶在酮戊二酸脱氢酶在NADH/NAD+、ATP/ADP比率高时被反馈抑制。比
19、率高时被反馈抑制。ADP还是异柠檬酸脱氢酶的别还是异柠檬酸脱氢酶的别构激活剂。当线粒体内构激活剂。当线粒体内Ca2+浓度升高时，浓度升高时，Ca2+可直接与异柠檬可直接与异柠檬酸脱氢酶和酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶结合使酶激活；也可激活丙酮酸酮戊二酸脱氢酶结合使酶激活；也可激活丙酮酸脱氢酶复合体。脱氢酶复合体。3氧化磷酸化速率的调节氧化磷酸化速率的调节21华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（一）磷酸戊糖途径的反应过程（一）磷酸戊糖途径的反应过程1第一阶段：氧化反应，生成磷酸戊糖，第一阶段：氧化反应，生成磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2 6-磷酸葡萄糖经磷酸葡萄糖经6-磷酸葡萄糖脱氢酶催
20、化脱氢生成磷酸葡萄糖脱氢酶催化脱氢生成6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸内酯，以萄糖酸内酯，以NADP+为电子受体，生成为电子受体，生成NADPH，6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸内酯在内酯酶的作用下水解为萄糖酸内酯在内酯酶的作用下水解为6-磷酸葡萄糖酸，后者在磷酸葡萄糖酸，后者在6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶作用下再次脱氢并自发脱羧而转变为磷酸葡萄糖酸脱氢酶作用下再次脱氢并自发脱羧而转变为5-磷酸核酮糖，同时生成磷酸核酮糖，同时生成NADPH+H+及及CO2，5-磷酸核酮糖在异磷酸核酮糖在异构酶作用下，即转变为构酶作用下，即转变为5-磷酸核糖。磷酸核糖。 在第一阶段，在第一阶段，6-磷酸葡萄糖生成磷酸葡萄糖生成5-磷酸核
21、糖的过程中，同磷酸核糖的过程中，同时生成时生成2分子分子NADPH+H+及及1分子分子CO2。 限速酶：限速酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶，主要受磷酸葡萄糖脱氢酶，主要受NADPH/NADP+比比例调节。例调节。NADPH对该酶有强烈的抑制作用。对该酶有强烈的抑制作用。 9.2.3磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径22华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学2第二阶段：非氧化反应，包括一系列基团转移反应第二阶段：非氧化反应，包括一系列基团转移反应 在细胞中合成代谢消耗的在细胞中合成代谢消耗的NADPH远比核糖需要量大，因此，远比核糖需要量大，因此，葡萄糖经此途径生成了多余的核糖，通过一系列基团转移反应，葡萄糖
22、经此途径生成了多余的核糖，通过一系列基团转移反应，将核糖转变成将核糖转变成6-磷酸果糖和磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而进入糖酵解途径。磷酸甘油醛而进入糖酵解途径。 磷酸戊糖途径总的反应为：磷酸戊糖途径总的反应为： 36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖+ 6NADP+ 26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+6H+3CO223华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（二）磷酸无糖途径的生理意义（二）磷酸无糖途径的生理意义1为核酸的生物合成提供核糖：人类主要通过氧化反应生为核酸的生物合成提供核糖：人类主要通过氧化反应生成核糖。成核糖。2提供提供NADPH+H+作为供氢体参与多种代谢反应。
23、作为供氢体参与多种代谢反应。 （1）是体内许多合成代谢的供氢体：如脂酸的合成、）是体内许多合成代谢的供氢体：如脂酸的合成、胆固醇的合成等。胆固醇的合成等。 （2）参与体内羟化反应：如胆固醇合成胆汁酸、类固）参与体内羟化反应：如胆固醇合成胆汁酸、类固醇激素等，有些则与生物转化有关。醇激素等，有些则与生物转化有关。 （3）还用于维持谷胱甘肽的还原状态。）还用于维持谷胱甘肽的还原状态。24华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学糖原是动物体内糖的储存形式。肝脏和肌肉是贮存糖原糖原是动物体内糖的储存形式。肝脏和肌肉是贮存糖原的主要组织器官，肝糖原约占肝重的主要组织器官，肝糖原约占肝重1%，约，约701
24、00克；肌糖克；肌糖原约占肌重原约占肌重12%，约，约180300克。克。9.3糖原的合成与分解糖原的合成与分解25华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学1定义：由葡萄糖合成糖原的过程定义：由葡萄糖合成糖原的过程2反应过程反应过程 1）葡萄糖的磷酸化）葡萄糖的磷酸化 2）6-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 3）尿苷二磷酸葡萄糖（）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的生成）的生成 4）糖原的生成：糖原合酶）糖原的生成：糖原合酶 5）分支的形成：分支酶）分支的形成：分支酶3关键酶：糖原合酶关键酶：糖原合酶9.3.1糖原的合成作用糖原的合成作用26华中科技大学远程教学华中科技大
25、学远程教学1定义：糖原的分解过程。定义：糖原的分解过程。 2反应过程：反应过程：1）糖原磷酸解为）糖原磷酸解为1-磷酸葡萄糖：磷酸化酶磷酸葡萄糖：磷酸化酶2）脱枝酶催化的反应）脱枝酶催化的反应3）1-磷酸葡萄糖转变为磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖4）6-磷酸葡萄糖转变为葡萄糖磷酸葡萄糖转变为葡萄糖3.关键酶：糖原磷酸化酶关键酶：糖原磷酸化酶 9.3.2糖原的分解作用糖原的分解作用27华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学28华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（一）糖原合梅（一）糖原合梅 糖原合酶分为糖原合酶分为a、b二种形式。糖原合酶二种形式。糖原合酶a有活性，磷酸化有活性，
26、磷酸化成糖原合酶成糖原合酶b后即失去活性。催化其磷酸化的也是依赖后即失去活性。催化其磷酸化的也是依赖cAMP的的蛋白激酶。此外，蛋白激酶。此外，ATP、6-磷酸葡萄糖是糖原合酶的别构激活磷酸葡萄糖是糖原合酶的别构激活剂。剂。 （二）磷酸化酶（二）磷酸化酶 糖原磷酸化酶有磷酸化和去磷酸化二种形式，活性很低糖原磷酸化酶有磷酸化和去磷酸化二种形式，活性很低的磷酸化酶的磷酸化酶b被磷酸化就转变为活性强的磷酸型磷酸化酶被磷酸化就转变为活性强的磷酸型磷酸化酶a。此外，磷酸化酶还受别构调节，葡萄糖、此外，磷酸化酶还受别构调节，葡萄糖、ATP及及6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖是其别构抑制剂，是其别构抑制剂，AMP是
27、其别构激活剂。是其别构激活剂。Ca2+的升高可引起的升高可引起肌糖原分解增加。肌糖原分解增加。 9.3.3糖原代谢的调节糖原代谢的调节29华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学30华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学糖原累积症（糖原累积症（glycogen storage diseases）是一类）是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。与糖原代谢有关的酶类。 9.3.4糖原积累症糖原积累症31华中科技大学远程教学华中
28、科技大学远程教学定义：非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程。定义：非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程。原料：乳酸、甘油、生糖氨基酸等。原料：乳酸、甘油、生糖氨基酸等。部位：主要器官是肝脏，大约占部位：主要器官是肝脏，大约占90%，其次，其次10%是在肾脏进是在肾脏进行。但长期饥饿时肾脏糖异生能力则可大为增强。行。但长期饥饿时肾脏糖异生能力则可大为增强。9.3.5糖异生糖异生32华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（一）糖异生途径（一）糖异生途径 从丙酮酸生成葡萄糖或糖原的过程称为糖异生途径。基从丙酮酸生成葡萄糖或糖原的过程称为糖异生途径。基本上是糖酵解途径的逆反应。但糖酵解途径中有本上是糖酵解途
29、径的逆反应。但糖酵解途径中有3个不可逆反个不可逆反应，在糖异生途径中须由另外的反应和酶代替。应，在糖异生途径中须由另外的反应和酶代替。 1丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸：丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸： 丙酮酸羧化酶：辅酶为生物素（反应在线粒体）丙酮酸羧化酶：辅酶为生物素（反应在线粒体） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）33华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学21,6-双磷酸果糖转变为双磷酸果糖转变为6-磷酸果糖：果糖双磷酸酶磷酸果糖：果糖双磷酸酶-1。36-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖：葡萄糖磷酸葡萄糖水解为葡萄糖：葡萄糖-6-磷酸酶。磷酸酶
30、。 草酰乙酸转运出线粒体：草酰乙酸转运出线粒体：出线粒体出线粒体 苹果酸苹果酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 出线粒体出线粒体 天冬氨酸天冬氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 34华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学 在糖异生途径的随后反应中，在糖异生途径的随后反应中，1,3-二磷酸甘油酸还原成二磷酸甘油酸还原成3-磷酸甘油醛时，需磷酸甘油醛时，需NADH+H+提供氢原子。提供氢原子。NADH+H+来源：来源： 乳酸脱氢；胞液中苹果酸脱氢；线粒体内脂酸乳酸脱氢；胞液中苹果酸脱氢；线粒体内脂酸-氧化或三羧酸氧化或三羧酸循环中脱氢。循环中脱氢。 35
31、华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（二）乳酸循环（二）乳酸循环糖异生活跃糖异生活跃有葡萄糖有葡萄糖-6磷酸酶磷酸酶【】肝肝肌肉肌肉葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖酵酵解解途途径径 丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸NADH NAD+ 乳酸乳酸乳酸乳酸NAD+ NADH丙酮酸丙酮酸糖糖异异生生途途径径 血液血液糖异生低下糖异生低下没有葡萄糖没有葡萄糖-6磷酸酶磷酸酶【】36华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学n生理意义生理意义乳酸再利用，避免了乳酸的损失。乳酸再利用，避免了乳酸的损失。 防止乳酸的堆积引起酸中毒。防止乳酸的堆积引起酸中毒。 n乳酸循环是一个耗能的过程乳酸循环是一个耗能的过程2分子
32、乳酸异生为分子乳酸异生为1分子葡萄糖需分子葡萄糖需6分子分子ATP。37华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（三）糖异生的生理意义（三）糖异生的生理意义 1维持血糖浓度恒定维持血糖浓度恒定 2补充肝糖原补充肝糖原 3调节酸碱平衡调节酸碱平衡38华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学（四）糖异生的调节（四）糖异生的调节 酵解途径与糖异生途径是方向相反的两条代谢途径。要进酵解途径与糖异生途径是方向相反的两条代谢途径。要进行有效的糖异生，就必须抑制糖酵解途径。这种协调主要依赖行有效的糖异生，就必须抑制糖酵解途径。这种协调主要依赖于对这两条途径中的于对这两条途径中的2个底物循环的调节。个底物循环
33、的调节。 底物循环：作用物的互变反应分别由不同的酶催化其单向反底物循环：作用物的互变反应分别由不同的酶催化其单向反应，这种互变循环称之为底物循环。应，这种互变循环称之为底物循环。 39华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学第一个底物循环在第一个底物循环在6-磷酸果糖与磷酸果糖与1,6-双磷酸果糖之间：双磷酸果糖之间： 6-P-F2, 6-2P-F6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-11,6-2P-F果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶-1AMP40华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学第二个底物循环在磷酸烯醇式丙酮酸和丙酮酸之间：第二个底物循环在磷酸烯醇式丙酮酸和丙酮酸之间：41华中科技大学远程教学华中科技
34、大学远程教学血糖就是指血中的葡萄糖。血糖水平是血中葡萄血糖就是指血中的葡萄糖。血糖水平是血中葡萄糖浓度。血糖水平相当恒定，维持在糖浓度。血糖水平相当恒定，维持在3. 96.1mmol/L之之间。间。9.4血糖水平的调节血糖水平的调节42华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学9.4.1血糖的来源和去路血糖的来源和去路血糖的来源：血糖的来源：1肠道吸收肠道吸收2肝糖原分解肝糖原分解3糖异生糖异生血糖的去路：血糖的去路：1氧化分解氧化分解2糖原合成糖原合成3糖的其它代谢途径如磷酸戊糖途径糖的其它代谢途径如磷酸戊糖途径4糖转变成脂肪等糖转变成脂肪等43华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学血糖水平
35、保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果；血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果；也是肝、肌肉、脂肪组织等各器官组织代谢协调的结果。这样也是肝、肌肉、脂肪组织等各器官组织代谢协调的结果。这样精确协调主要依靠激素的调节。降低血糖的激素只有胰岛素，精确协调主要依靠激素的调节。降低血糖的激素只有胰岛素，升高血糖的激素主要有胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素。升高血糖的激素主要有胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素。 9.4.2血糖水平的调节血糖水平的调节44华中科技大学远程教学华中科技大学远程教学9.4.3血糖水平异常血糖水平异常（一）高血糖及糖尿症（一）高血糖及糖尿症（hyperglycemi
36、a and glucosuria）空腹血糖浓度高于空腹血糖浓度高于7.227.78mmol/L称为高血糖。当血糖浓称为高血糖。当血糖浓度高于度高于8.8910.00mmol/L，即超过了肾小管的重吸收能力，则，即超过了肾小管的重吸收能力，则可出现糖尿。持续性高血糖和糖尿，特别是空腹血糖和糖耐量可出现糖尿。持续性高血糖和糖尿，特别是空腹血糖和糖耐量曲线高于正常范围，主要见于糖尿病（曲线高于正常范围，主要见于糖尿病（diabetes mellitus）。某）。某些慢性肾炎、肾病综合症等引起肾脏对糖的重吸收障碍也可出些慢性肾炎、肾病综合症等引起肾脏对糖的重吸收障碍也可出现糖尿，但血糖及糖耐量曲线均正常。现糖尿，但血糖及糖耐量曲线均正常。（二）低血糖（二）低血糖（hypoglycemia）空腹血糖浓度低于空腹血糖浓度低于3.333.89mmol/L时称为低血糖。低血糖时称为低血糖。低血糖影响脑的正常功能从而出现头晕、倦怠无力、心悸等，严重时影响脑的正常功能从而出现头晕、倦怠无力、心悸等，严重时出现昏迷，称为低血糖休克。如不及时给病人静脉补充葡萄糖，出现昏迷，称为低血糖休克。如不及时给病人静脉补充葡萄糖，可导致死亡。可导致死亡。 45
