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1、 是一种以全身血管炎为主要病理改是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。 1967年日本学者首先报道，现世界年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。各地均有报告。 我国在我国在1976年首次报告，近年病例年首次报告，近年病例数有增多。数有增多。2 2流流 行行 病病 学学发病率：发病率：约为约为4/10万（万（80年代）年代） 我国尚未确切数据我国尚未确切数据年龄：年龄：80病例病例 5岁，岁， 年
2、龄最小仅为年龄最小仅为 20 天天 发病高峰年龄发病高峰年龄:平均平均1.5岁岁性别性别 ：男女之比约男女之比约1.5 :1种族：种族：亚裔尤其是日本裔多见，亚裔尤其是日本裔多见， 亚裔亚裔 / 美国混血儿是黑人的美国混血儿是黑人的 3 倍，倍， 是白人的是白人的 6 倍倍3 3遗传：遗传：1.51.52% 2% 患者为双胞胎，其中患者为双胞胎，其中5050 间隔间隔 7 7 天之内发病。天之内发病。 提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。季节：季节：全年均可发病，冬春居多。全年均可发病，冬春居多。 呈一定的区域暴发流行：日本呈一定的区域暴发流行：日本19
3、791979， 19821982，19861986年先后有年先后有 3 3 次暴发流行，次暴发流行， 韩国韩国 2 2 次（次（19821982，19831983），由南向北），由南向北死亡率：死亡率：已从已从 0.4 % 0.4 % 降至降至 0.1%0.1%4 41.感染：感染：2. 细菌、病毒、支原体、霉菌。细菌、病毒、支原体、霉菌。 2. 化学因素：化学因素： 在急性期存在免疫失调，在急性期存在免疫失调，CD4 ， CD8 ， CD4/CD8 目前推测是：目前推测是： 在感染和自身遗传易患因素在感染和自身遗传易患因素 相互作用的结果，相互作用的结果，1. 尤其是亚洲人群。尤其是亚洲人群
4、。病病病病 因因因因 （不清楚）（不清楚）（不清楚）（不清楚）5 5免疫失调：免疫失调：Ts(CDs) B细胞活化、增殖、分化细胞活化、增殖、分化 IgG,A,M,E 炎症反应炎症反应 白细胞介素（白细胞介素（IL1,4,5,6) 细胞因子释放细胞因子释放 干扰素（干扰素（INF- ） 肿瘤坏死因子（肿瘤坏死因子（TNF） 诱导正常人内皮细胞诱导正常人内皮细胞 血清自身抗体血清自身抗体 表达和产生新抗原表达和产生新抗原 吸引炎症细胞吸引炎症细胞 内皮细胞溶细胞毒性内皮细胞溶细胞毒性 血管损害血管损害，动脉瘤、动脉狭窄动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清不支持处：病变部位无免
5、疫复合物沉积，血清C3不低不低一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎免疫失调：免疫失调：Ts(CDs) B细胞活化、增殖、分化细胞活化、增殖、分化 IgG,A,M,E 炎症反应炎症反应 白细胞介素（白细胞介素（IL1,4,5,6) 细胞因子释放细胞因子释放 干扰素（干扰素（INF- ） 肿瘤坏死因子（肿瘤坏死因子（TNF） 诱导正常人内皮细胞诱导正常人内皮细胞 血清自身抗体血清自身抗体 表达和产生新抗原表达和产生新抗原 吸引炎症细胞吸引炎症细胞 内皮细胞溶细胞毒性内皮细胞溶细胞毒性 血管损害血管损害，动脉瘤、动脉狭窄动脉瘤、动脉狭窄不支持处：病变部
6、位无免疫复合物沉积，血清不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不低不低一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎6 6病理改变病理改变病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。好发于冠状动脉及其分支。好发于冠状动脉及其分支。好发于冠状动脉及其分支。期：期：期：期：1 1 1 19 9 9 9天，主要是小血管炎。微血管以及天，主要是小血管炎。微血管以及天，主要是小血管炎。微血管以及天，主要是小血管炎。微血管以
7、及中大动脉周围炎。中大动脉周围炎。中大动脉周围炎。中大动脉周围炎。期：期：期：期：1010101026262626天，冠状动脉主要分支及中动脉天，冠状动脉主要分支及中动脉天，冠状动脉主要分支及中动脉天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。全层血管炎为突出。全层血管炎为突出。全层血管炎为突出。期：期：期：期：2727272760606060天，中动脉发生肉芽肿及血栓，天，中动脉发生肉芽肿及血栓，天，中动脉发生肉芽肿及血栓，天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支纤维组织增生，血管内膜
8、增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。可全部或部分阻塞。可全部或部分阻塞。可全部或部分阻塞。期：期：期：期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消数月及更长的时间，急性血管炎基本消数月及更长的时间，急性血管炎基本消数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留永久的疤痕。永久的疤痕。永久的疤痕。永久的疤痕。7 7临床表现临床表现8 8主要表现主要表现:A. 发热持续发热持续5天或以上天或以上.临临 床床 表表 现现9 9B B 皮肤改变：皮肤改变：多形性
9、皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂. .10101111B 2.双侧结膜充血（无渗出物）双侧结膜充血（无渗出物） 1212B B 3.3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 . .13132 岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热样红疹猩红热样红疹14149 岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的乳头增大，该表现使人想到猩红热时的 ”草莓舌草莓舌“15159 岁男孩患川崎病：岁男孩患川崎
10、病：注意注意 典型的典型的 ”红嘴唇红嘴唇“1616口唇皲裂、杨梅舌1717B3B3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，2 23 3周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显. .181819192 岁半男孩岁半男孩患川崎病：患川崎病：显著的红掌显著的红掌20202 岁半男孩患川崎病：岁半男孩患川崎病：起始不太引入注意的足起始不太引入注意的足底红疹底红疹21212222232324242525B B5. 5. 颈部颈部：常为单侧淋巴结肿大常为单侧淋巴结肿大 （非化脓（非化脓 性性）直径）直径0.50.5 1.5 1.5 cmcm2
11、626二二. . 其他表现：其他表现：1. 1. 心血管：心血管：5050心肌炎，心肌炎， 2525心包炎少量心包积液，心包炎少量心包积液， 心衰，心肌损害、心律心衰，心肌损害、心律 失常失常2. 2. 呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞3. 3. 消化：腹痛，腹泻，肝功能损害，消化：腹痛，腹泻，肝功能损害， 黄疸，胆囊积液黄疸，胆囊积液4. 4. 泌尿泌尿 ：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数 5. 5. 神经：面神经瘫痪，神经：面神经瘫痪， 肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎6. 6. 关节：肿痛关节：肿痛2727实验
12、室检查（无特异诊断手段）实验室检查（无特异诊断手段）血液：血液：WBCWBC ，中性粒细胞比例中性粒细胞比例 ，BPC BPC , , 尤其病程尤其病程2 23 3周，周， ESR ESR ， CRP CRP ， 血液粘滞度血液粘滞度 ， 2 2球蛋白球蛋白 , SGPT , SGPT , , SGOT SGOT , TNF , TNF 。 尿液及脑脊液：尿液及脑脊液：WBC WBC , , 但细菌培养（）但细菌培养（）2929EKG： ST段及段及T波改变，波改变，QT间期延长间期延长， R波和波和T波下降是预测冠状动脉病变的波下降是预测冠状动脉病变的线索线索彩超心脏：彩超心脏：冠状血管病变
13、，冠状血管病变，RCA病变病变多见，近端多见多见，近端多见30303333冠状动脉瘤样扩张343439394040 临临 床床 表表 现现一一. 主要表现主要表现 A. 发热持续发热持续5天或以上天或以上 B. 1.皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主， 无疱疹及结痂无疱疹及结痂. 2.双侧结膜充血（无渗出物）双侧结膜充血（无渗出物） 3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 . 4.肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿， 23周后脱皮，以指、趾周后脱皮，以指、趾 与甲床交界处明显与甲床交界处明显.
14、 5. 颈部颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓常为单侧淋巴结肿大（非化脓 性性）直径）直径0.5 1.5 cm 诊断：诊断：A B中四项或中四项或A B中三项超声发现有冠中三项超声发现有冠 状动脉瘤状动脉瘤4242诊断标准诊断标准1.1.不明原因发热不明原因发热不明原因发热不明原因发热5 5天以上天以上天以上天以上2.2.双侧球结膜弥漫性充血双侧球结膜弥漫性充血双侧球结膜弥漫性充血双侧球结膜弥漫性充血3.3.口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌4.4.病初手足趾肿胀，掌跖潮红。恢复期出现指
15、趾病初手足趾肿胀，掌跖潮红。恢复期出现指趾病初手足趾肿胀，掌跖潮红。恢复期出现指趾病初手足趾肿胀，掌跖潮红。恢复期出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑端膜状脱屑或肛周脱屑端膜状脱屑或肛周脱屑端膜状脱屑或肛周脱屑5.5.躯干，四肢多形充血性红斑躯干，四肢多形充血性红斑躯干，四肢多形充血性红斑躯干，四肢多形充血性红斑6.6.颈淋巴结非化脓性肿大，直径达颈淋巴结非化脓性肿大，直径达颈淋巴结非化脓性肿大，直径达颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm1.5cm或更大或更大或更大或更大国际会议标准中还附加一条即应除外其他疾病国际会议标准中还附加一条即应除外其他疾病国际会议标准中还附加一条即应除外其他疾病国际会议标
16、准中还附加一条即应除外其他疾病4343鉴鉴 别别 诊诊 断断主要：猩红热，主要：猩红热， 小儿类风湿病，小儿类风湿病， 渗出性红斑，渗出性红斑， 系统性红斑狼疮，系统性红斑狼疮，其他：金葡菌烫伤样综合征其他：金葡菌烫伤样综合征， 败血症。败血症。44444646治治 疗疗静脉用丙种球蛋白（静脉用丙种球蛋白（IVIG） a. 2g / kg, 1012 h 连续输入连续输入 b. 每天每天400mg / kg 5天天 缩短病程，改善心肌功能，降低冠状缩短病程，改善心肌功能，降低冠状 动脉损害（从动脉损害（从202524）2. 口服阿斯匹林口服阿斯匹林 美国：每天美国：每天80100 mg / k
17、g, 热退后热退后23天天减为每天减为每天35 mg / kg 日本日本 ：每天：每天3050 mg / kg, 每天每天5 mg / kg 一般服一般服68周后停药，有冠状瘤者长期服用周后停药，有冠状瘤者长期服用3. 其他：潘生丁，华法令，溶栓其他：潘生丁，华法令，溶栓47471. 病程病程10天出现开始检测到天出现开始检测到2. 病程病程13月月1015病例经造影证病例经造影证 实有冠状动脉瘤实有冠状动脉瘤3. 病程病程518月随访，其中约一半消退，月随访，其中约一半消退，其余部分消退，或遗留狭窄其余部分消退，或遗留狭窄约约12川崎病川崎病患者做搭桥手术患者做搭桥手术死亡：心肌梗塞，动脉瘤
18、破裂死亡：心肌梗塞，动脉瘤破裂预后（与冠状动脉病变有关）预后（与冠状动脉病变有关）4848提示冠状动脉病变的可能因素提示冠状动脉病变的可能因素1. 一岁以内男孩一岁以内男孩2. 血沉达血沉达 100 mm/ hr以上以上3. 血浆白蛋白血浆白蛋白 3.5 g / L4. 血小板计数血小板计数 20 109 / L5. HCT低于低于356. TNF- 明显升高明显升高近来发现：不典型川崎病并发冠状近来发现：不典型川崎病并发冠状 动脉损害的机会更高动脉损害的机会更高4949彩超心脏彩超心脏 每每2 23 3个月个月 6 6个月个月 1 1年年必要时必要时选择性冠状动脉造影选择性冠状动脉造影随随 访访5050
