肝硬化Cirrhosis概述

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1、肝硬化Cirrhosis概述概述 肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。是许多肝脏疾病晚期的共同病变。临床上有多系统受累,以肝功能减损、门脉高压两大症侯群为主要表现,晚期常出现上消化道出血,肝性脑病,继发感染等严重的并发症。 上述定义中需要强调的是:肝硬化的病变为弥漫性,累及整个肝脏。局部纤维化不是肝硬化。纤维化和结节再生必须同时存在。只有再生结节或纤维化不是肝硬化。(如肝门脉性硬化症没有结节再生)。肝小叶、血管结构改变,即假小叶形成。如小叶结构大部分完好(先天性肝纤维化)也不是肝硬化。l引起肝硬化的病因较多,同一病因可发展为不同病理类型的肝硬化,而同一病理类

2、型的肝硬化亦可由不同病因引起。l常见的病因包括: 病毒性肝炎(viral hepatitis) 酒精性肝炎(alcoholic hepatitis) 胆汁郁积(cholestasis) 严重心力衰竭(severe heart failure) 肝豆状核变性(hepatolenticular disease) -抗胰蛋白酶缺乏症(-antitrypsin deficiency)。病病 因因 AetiologyAetiology一、病毒性肝炎(viral hepatitis)(肝炎后肝硬化) 我国肝炎发病率达137/10万以上,仅乙肝病毒携带者就有1亿2千万人口。成人期感染HBV,10%左右演变为

3、慢性肝炎,约3%发展为肝硬化。丙肝的发病率远远低于乙肝,但感染HCV后约833%可演变为慢性肝炎,最后导致肝硬化。 在我国可能演变为肝硬化的主要是乙肝,其次是丙肝,或乙肝合并丁肝感染。而甲肝和戊肝一般不发展为慢性肝炎和肝硬化。 HBV感染免疫异常肝细胞炎症、坏死、再生纤维化假小叶病病 因因 AetiologyAetiology二、酒精中毒二、酒精中毒 ( (alcoholic hepatitis) alcoholic hepatitis) l长期大量饮酒(每日摄入乙醇长期大量饮酒(每日摄入乙醇g达达年以上)乙醇及中间代谢产物(乙醛)年以上)乙醇及中间代谢产物(乙醛)的毒性作用,引起酒精性肝炎,

4、继而发的毒性作用,引起酒精性肝炎,继而发展为肝硬化。展为肝硬化。病病 因因 AetiologyAetiology三、三、 胆汁瘀积胆汁瘀积( (cholestasis) cholestasis) 持续肝内瘀胆或肝外胆管阻塞时,可引起原持续肝内瘀胆或肝外胆管阻塞时,可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化。发性或继发性胆汁性肝硬化。病病 因因 AetiologyAetiology六、代谢障碍六、代谢障碍由于遗传或先天性酶缺陷,致其代谢产物沉由于遗传或先天性酶缺陷,致其代谢产物沉积于肝,引起肝细胞坏死和结缔组织增生,如肝积于肝,引起肝细胞坏死和结缔组织增生,如肝豆状核变性(铜沉积)。豆状核变性(铜沉积)。

5、病病 因因 AetiologyAetiology 发病机理Pathogenesis 肝脏血液动力学变化:肝脏血液动力学变化:1 1)血管床缩小、闭塞、扭曲)血管床缩小、闭塞、扭曲22)血管受再生结节挤压)血管受再生结节挤压33)肝内门)肝内门V V、肝肝V V、肝肝A A小支三者失去正常关小支三者失去正常关系,出现吻合支。这既是形成门系,出现吻合支。这既是形成门V V高压的基础,高压的基础,更加重肝细胞的营养障碍,促使肝硬化进一步发更加重肝细胞的营养障碍,促使肝硬化进一步发展。展。发病机理发病机理pathogenesis近年肝纤维化的研究近年肝纤维化的研究纤维组织形成纤维组织形成纤维组纤维组织

6、降解织降解早期肝纤维化是可逆的,但到后期有再生结早期肝纤维化是可逆的,但到后期有再生结节时则不可逆节时则不可逆发病机理发病机理 Pathogenesis病理Pathology大体形态:肝脏变形,早期由于结节再生,脂肪浸润而肝肿大。晚期纤维收缩,肝脏变硬变小,重量减轻,表面呈大小不等的结节。病病 理理Pathology *组织学:正常肝小叶结构消失或破坏,全部被假小叶取代。根据结节形态分3型1.小结节性肝硬化:最常见。结节D200200mmHmmH2 2OO时正常消化道时正常消化道器官和脾的回心血液流经肝脏受阻导致门器官和脾的回心血液流经肝脏受阻导致门- -体侧体侧支循环建立支循环建立. .食管

7、、胃底食管、胃底V V曲张曲张腹壁静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉曲张痔静脉曲张临床表现临床表现 Clinical presentation1门门V胃冠状胃冠状V 胃底、食胃底、食管下段管下段V 奇奇V 上腔上腔V 常因食管粘膜炎症,进食粗糙,刺常因食管粘膜炎症,进食粗糙,刺激性食物,或腹内压突然增高而破裂出激性食物,或腹内压突然增高而破裂出血,发生呕血,黑便,甚至休克等症状。血,发生呕血,黑便,甚至休克等症状。2 门门V 附脐附脐V 脐周脐周V 丛丛 胸腹壁胸腹壁V胸廓胸廓V上腔上腔V 腹壁浅腹壁浅V腹壁下腹壁下V下腔下腔V3 门门V 肠系膜下肠系膜下V 直肠上直肠上V 直肠直肠V丛丛 直肠中下直

8、肠中下V 下腔下腔V * 临床表现临床表现 Clinical presentation33、腹水、腹水肝硬化最突出的表现,失代偿期患者肝硬化最突出的表现,失代偿期患者75%75%以以上有腹水。上有腹水。表现:蛙腹、脐疝、呼吸困难、肝性胸水表现:蛙腹、脐疝、呼吸困难、肝性胸水* *临床表现临床表现 Clinical presentation腹水形成机制:水、钠潴留,与下列腹腔局部因腹水形成机制:水、钠潴留,与下列腹腔局部因素和全身因素有关:素和全身因素有关: 门门V V压力增高压力增高300300mmmm水柱、静水压增高水柱、静水压增高 低蛋白血症低蛋白血症3013mmV13mm脾脾V8mmV8

9、mm实验及其他检查实验及其他检查laboratory tests and investigations七、内镜1.静脉曲张程度2.门脉高压性胃病八、肝穿活检* *假小叶九、腹腔镜实验及其他检查实验及其他检查laboratory tests and investigations诊断与鉴别诊断Diagnosis and differential diagnosis1.病毒性肝炎或长期大量饮酒等病史2.肝功减退,门脉高压表现3.肝质地坚硬,结节感4.肝功能试验异常(+)5.肝穿活检:假小叶诊诊 断断 DiagnosisDiagnosis1.肝增大疾病鉴别慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、华支睾慢性肝炎

10、、原发性肝癌、血吸虫病、华支睾吸虫病吸虫病* *、肝包虫病、累及肝的代谢病和血液病、肝包虫病、累及肝的代谢病和血液病2.腹水及腹部胀大疾病鉴别结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎、腹腔内肿物、巨大卵巢囊肿肾炎、腹腔内肿物、巨大卵巢囊肿* *鉴别诊断鉴别诊断 Differential diagnosis3.肝硬化并发症鉴别上消化道出血消化性溃疡上消化道出血消化性溃疡 胃癌胃癌 糜烂出血糜烂出血性胃炎性胃炎肝性脑病低血糖肝性脑病低血糖 尿毒症尿毒症 糖尿病酮症酸中糖尿病酮症酸中毒毒肝肾综合征慢性肾小球肾炎肝肾综合征慢性肾小球肾炎 急性肾小管坏急性肾小管坏

11、死死鉴别诊断鉴别诊断 Differential diagnosis治疗Treatment无特效治疗,采用综合治疗措施无特效治疗,采用综合治疗措施关键在于早期诊断,针对病因加强一般治疗,关键在于早期诊断,针对病因加强一般治疗,使病情缓解,延长代偿期;对失代偿期主要是对使病情缓解,延长代偿期;对失代偿期主要是对症治疗,改善肝功,抢救并发症。症治疗,改善肝功,抢救并发症。*一般治疗一般治疗*药物治疗药物治疗*腹水的治疗腹水的治疗治治 疗疗 TreatmentTreatment *门静脉高压的手术治疗门静脉高压的手术治疗 *并发症治疗并发症治疗 *肝移植手术肝移植手术一、一般治疗1.休息代偿期:宜适当

12、减少活动,可参加轻工作失代偿期:应卧床休息治治 疗疗TreatmentTreatment2.饮食*高热量、高蛋白、富含维生素、易消化、禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物*禁用损害肝脏药物*肝功严重损坏或有肝脑病先兆:应限制或禁蛋白饮食*腹水:应少盐或无盐治治 疗疗TreatmentTreatment3.支持治疗失代偿期:*静脉补充高渗葡萄糖液、Vc、In、Kcl*维持水、电解质平衡*病情较重者应用复方氨基酸、白蛋白或鲜血治治 疗疗TreatmentTreatment二、药物治疗二、药物治疗目前尚无特效药物,可应用维生素和消化酶目前尚无特效药物,可应用维生素和消化酶水飞蓟素:水飞蓟素:有保护肝细胞膜的

13、作用,每次有保护肝细胞膜的作用,每次2 2片,片,一日三次一日三次秋水仙碱:秋水仙碱:抗炎、抗纤维化,对代偿期肝硬抗炎、抗纤维化,对代偿期肝硬化有一定作用。化有一定作用。用法:用法:1 1mg/mg/天天 一日二次,每周一日二次,每周5 5天天副作用:胃肠道反应、粒细胞减少副作用:胃肠道反应、粒细胞减少中药:中药:以活血化瘀药为主,按病情辨证施治。以活血化瘀药为主,按病情辨证施治。治治 疗疗TreatmentTreatment三、腹水的治疗三、腹水的治疗1.1.限制水、钠的摄入限制水、钠的摄入约约15%15%患者通过钠、水摄入的限制,可产生患者通过钠、水摄入的限制,可产生自发性利尿,使腹水减退

14、。腹水消退后,仍需限自发性利尿,使腹水减退。腹水消退后,仍需限制钠的摄入,防止腹水再次出现。制钠的摄入,防止腹水再次出现。限钠限钠:给无盐或低盐饮食,每日摄入钠盐:给无盐或低盐饮食,每日摄入钠盐500-800500-800mg(g)mg(g)限水限水:10001000ml/ml/天、如有显著低钠血症,则天、如有显著低钠血症,则应限制在应限制在500500mlml以内。以内。治治 疗疗TreatmentTreatment2.2.利尿剂利尿剂主要为螺内酯主要为螺内酯( (安体舒通安体舒通) )和呋塞米和呋塞米( (速尿速尿) )联合应用以加强疗效减少副作用联合应用以加强疗效减少副作用两者比例:两者

15、比例:螺内酯:速尿螺内酯:速尿=100=100mgmg:40mg40mg最大剂量:最大剂量:螺内酯螺内酯400400mg/mg/天天呋塞米呋塞米160160mg/kgmg/kg 治治 疗疗TreatmentTreatment3.放腹水加输注白蛋白*单纯放腹水只能临时改善症状,单纯放腹水只能临时改善症状,2-32-3天后既恢天后既恢复原状。复原状。*放腹水放腹水+ +输注白蛋白输注白蛋白*方法:每日或每周方法:每日或每周3 3次放腹水次放腹水, ,每次放每次放40004000ml-6000mlml-6000ml,也可一次放也可一次放10001000ml,ml,同时输注同时输注白蛋白白蛋白40-6

16、040-60gg* * 。 治治 疗疗TreatmentTreatment 4.提高血浆胶体渗透压 每周定期少量多次输新鲜血或白蛋白,可改每周定期少量多次输新鲜血或白蛋白,可改善机体一般状态,改善肝功能,提高血浆胶体渗善机体一般状态,改善肝功能,提高血浆胶体渗透压、促进腹水消退透压、促进腹水消退* *。 治治 疗疗TreatmentTreatment5.5.腹水浓缩回输腹水浓缩回输治疗难治性腹水治疗难治性腹水方法:放腹水方法:放腹水(5000(5000ml-10000ml)ml-10000ml)浓缩处理浓缩处理(500(500ml)ml)回输回输并发症:发热、感染、电解质紊乱并发症:发热、感染

17、、电解质紊乱* *治治 疗疗TreatmentTreatment6.6.腹腔腹腔- -颈静脉引流(颈静脉引流(LeVeenLeVeen引流)引流)腹腔腹腔颈内静脉颈内静脉并发症:腹水漏、肺水肿、低钾血症、并发症:腹水漏、肺水肿、低钾血症、DICDIC、感染等。感染等。经颈静脉肝内门体静脉分流术经颈静脉肝内门体静脉分流术治治 疗疗TreatmentTreatment四、四、 门门V V高压手术治疗高压手术治疗* *治治 疗疗TreatmentTreatment治治 疗疗TreatmentTreatment1.1.上消化道出血*抢救措施:禁食、止血、输血、抗休克、降低门静脉压力,制酸、监护等。*预

18、防再出血:定期内镜下套扎术或硬化术。*长期口服普萘洛尔、单硝酸异山梨醇酯以降低门V压力。*治治 疗疗TreatmentTreatment3.3.肝性脑病肝性脑病4.4.肝肾综合症肝肾综合症*控制诱因:上消化道大出血、感染、控制诱因:上消化道大出血、感染、大量放腹大量放腹水水*严格控制输液量严格控制输液量, ,量出为入量出为入, ,纠正电解质平衡纠正电解质平衡*输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输, ,提高提高循环血容量、改善肾血流、增加肾小球滤过率循环血容量、改善肾血流、增加肾小球滤过率*特利加压素联合白蛋白治疗(白蛋白特利加压素联合白蛋白治疗(白蛋白60608080g/dg/d)*避免应用损害肾脏的药物避免应用损害肾脏的药物*在扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君在扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君治治 疗疗TreatmentTreatment

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