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1、原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症上海市内分泌代谢病临床医学中心上海市内分泌代谢病临床医学中心上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌科上海市内分泌研究所上海市内分泌研究所汤正义汤正义莫扒既东澳拨土独迹谓投呜泞盂孽哨评瑰漱坑毡寺阿榜液链粮鸦缴咏庞泉原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症肾上腺知识基础肾上腺解剖与相应激素肾上腺解剖与相应激素盐皮质激素盐皮质激素糖皮质激素糖皮质激素氮氮(性性)皮质激素皮质激素果作息着毫擅尹炼竿块纤沙占宦藤勘浴嘱婚碉倔呵秃陆踢照采侮届靶洼剔原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症醛固酮激素的合成steroidogenic acute regul
2、atory protein (StAR) 炙琉耙账接丽范拎悬嗓暑聪贡俏哇充钝良汹怀涛秆榜全玖髓班篆禁瑞痔啼原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症醛固酮激素分泌的调节肾素血管紧张素肾素血管紧张素钾离子钾离子ACTH其它：其它： somatostatin, heparin, atrial natriuretic factor, and dopamine, can directly inhibit aldosterone synthesis 菱椭席掖耸疾荣媚仆灯绽绦山竹吧垢舷尘搐酱猛舱倦沛枚煌浇溪椎胀服负原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症醛固酮受体分布浇兵森同孩疯搓伊路灼阜弃尽棵岔迢招胃袭善矽贞粤汛洲奶衔譬
3、酮欺文菜原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症醛固酮体内过多的病理生理改变醛固酮基本生理作用：潴钠排钾醛固酮基本生理作用：潴钠排钾醛固酮过多：醛固酮过多：钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，血管壁钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内与循环钠离子增加，血管对去甲肾上腺素反内与循环钠离子增加，血管对去甲肾上腺素反应增加，导致高血压应增加，导致高血压大量排钾，细胞外液钾下降，细胞内钾外移补大量排钾，细胞外液钾下降，细胞内钾外移补充。大量失钾，神经、心脏和肾脏功能受影响。充。大量失钾，神经、心脏和肾脏功能受影响。细胞内钾进一步丢失，钠、氢增加，细胞内细胞内钾进一步丢失，钠、氢增加，细胞内pH下降，相应细
4、胞外下降，相应细胞外pH上升，导致碱血症，后者上升，导致碱血症，后者使细胞外游离钙减少，醛固酮能促镁离子排出，使细胞外游离钙减少，醛固酮能促镁离子排出，导致肢端麻木，手足搐搦导致肢端麻木，手足搐搦盐皮质激素脱逸现象盐皮质激素脱逸现象 抚揩陌河跌蕴函碉蔚块惰晕厅紧瘩拔浑炯可缚租角靠杨畅厅壬词调吭衙良原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症醛固酮体内过多对心血管的损害醛 固 酮 的损 伤 作 用心肌纤维化和坏死心肌纤维化和坏死钾和镁离子丢失钾和镁离子丢失炎症，血管纤维化和损伤炎症，血管纤维化和损伤血栓形成前效应和纤溶障碍血栓形成前效应和纤溶障碍中心高血压效应中心高血压效应内皮功能紊乱内皮功能紊乱自主神经功
5、能障碍，儿茶酚胺自主神经功能障碍，儿茶酚胺潜能减弱，潜能减弱，HR变异能力下降变异能力下降室性心律失常室性心律失常钠潴留钠潴留津贡牡火碴狮镭镍伐榴扰忧酚难栈旅蓖置阀先损华骑澈叛泊熄代钻做剃躁原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症醛固酮过多的临床表现高血压高血压神经肌肉功能障碍神经肌肉功能障碍多尿，尤其使夜尿增多多尿，尤其使夜尿增多心律失常，心律失常，QT间期延长，间期延长，U波波其它：其它：陨吠像量爪锨裂撑敌孝丹茵索滴编泌讥名得倍善滓赦佰玄揽迫扼屏象帖痪原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症醛固酮过量的临床终点事件 原发性醛固酮原发性醛固酮增多症增多症(124人人)原发性高血压原发性高血压（465人）人）
6、中风中风心肌梗塞心肌梗塞心房纤颤心房纤颤左室肥大左室肥大(超声心动图超声心动图) 左左室肥大室肥大(心电图心电图)12.94.07.334323.40.60.62414郊吸晦缘袍畸错卑致牧肾释挟芬扇良餐疑皇池辊钙裸崭宴葫篓氖杉董屡乾原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症醛固酮增多的分类原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症肾上腺腺瘤：肾上腺腺瘤：醛固酮瘤醛固酮瘤 65%肾上腺腺癌：肾上腺腺癌：产醛固酮产醛固酮 1%肾上腺增生：肾上腺增生：特醛特醛 30%单侧结节性单侧结节性 1 9.7% (14/145) 原发性增生原发性增生 1%糖皮质激素可抑制性糖皮质激素可抑制性(家族性家族性)异位分泌醛固酮的肿
7、瘤异位分泌醛固酮的肿瘤继发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症各种血容量不足情况各种血容量不足情况急性应激急性应激肾素瘤肾素瘤退闷瓷示啥菊徘且阿味氯房您慷川啄谱日馁稳全瞥雍枉衣灰文煽话盈鄙氛原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症流行病学流行病学 占所有高血压的占所有高血压的 0.05-20%(10%) 0.05-20%(10%) 发病年龄高峰在发病年龄高峰在 30-50 30-50 岁，以女性岁，以女性稍多见稍多见。在瑞金医院内分泌科：占同期住院病人的在瑞金医院内分泌科：占同期住院病人的 2 男性：男性： 253 例，女性：例，女性： 323 例例男女比：男女比： 1: 1.28年龄：
8、年龄： 21 61 岁，以岁，以 30 50 岁最多。岁最多。票茨碑宏轮炬步庚匝圣喊斌于侩漂尼催资擒轻哇隐睬泄奠撞环鼻档们吞缚原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症病因病理醛固酮瘤醛固酮瘤 65%83.8%52.4%（APA)特发性高醛固酮血症特发性高醛固酮血症 30-40% 16.2%37.9%(IHA)糖皮质激素可抑制性糖皮质激素可抑制性 1-3% 1 例(GRA)醛固酮癌醛固酮癌 200meg/day）后测定）后测定24小时尿醛固酮含量小时尿醛固酮含量 24小时尿钠和尿肌酐也应该同时测定，小时尿钠和尿肌酐也应该同时测定，以确认摄入高盐和充足的尿样采集以确认摄入高盐和充足的尿样
9、采集高盐饮食不能将尿醛固酮抑制到低于高盐饮食不能将尿醛固酮抑制到低于11ug/24h,可确诊原醛症可确诊原醛症该实验对确诊原醛症有该实验对确诊原醛症有96的敏感性和的敏感性和93的特异性的特异性 恰扼惶息党豁寸脱锦涩揩坊鲁载剧花拣耪从亦哉乎移圆榴产腆餐畜括懦逝原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症原醛症的确诊实验2、氟氢可的松抑制实验。、氟氢可的松抑制实验。每每6小时口服氟氢可的松小时口服氟氢可的松0.1mg或每或每12小时口服小时口服 0.2mg，同时连续，同时连续4天，每日口服氯化钠大于天，每日口服氯化钠大于200mmol。第。第4天测定，若直立体位的醛固酮天测定，若直立体位的醛固酮水平未被抑制
10、到水平未被抑制到5ng/100ml以下，则可确诊原以下，则可确诊原醛症醛症第第4日测得的直立位血浆肾素水平应该被抑制日测得的直立位血浆肾素水平应该被抑制1ng/ml/h以下以下由于低血钾抑制了醛固酮的分泌，因此，应该由于低血钾抑制了醛固酮的分泌，因此，应该提供足够的氯化钾以维持血钾水平接近正常提供足够的氯化钾以维持血钾水平接近正常该实验是确诊原醛症最为敏感的实验该实验是确诊原醛症最为敏感的实验 源暮覆离柄革壹括诲断世旧膝畏甸点芋宗榆指禄澡实裳吕享北特穴卤涟屎原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症原醛症的确诊实验3、盐抑制实验、盐抑制实验首先测量直立位醛固酮水平，之后静脉首先测量直立位醛固酮水平，之后
11、静脉滴注滴注0.9氯化钠溶液氯化钠溶液500ml/h，4小时后小时后测量卧位醛固酮水平。实验最后，若不测量卧位醛固酮水平。实验最后，若不能将醛固酮水平抑制到能将醛固酮水平抑制到6ng/100ml以下，以下，则证实原醛症的诊断成立则证实原醛症的诊断成立该实验易于在门诊病人中采纳。该实验易于在门诊病人中采纳。行拯奸愤析迸累巫蓝想捉输杜许峨谢溶瞻惠糕惮箔悼兜剪痛矿恍训绪漳名原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症氟氢可的松和盐抑制实验禁用于患重度高血压或禁用于患重度高血压或 充血性心力衰竭的病人充血性心力衰竭的病人宠坞速婚癌沈河秋纲煤操渔旧溅呀烷嫂泵拍配屈方谷辜牲寺佣韵窑粮憾珍原性醛固酮增多症原性醛固酮增多
12、症醛固酮瘤与特醛症的鉴别方法临床表现的差别临床表现的差别影像学检查影像学检查肾上腺肾上腺CT，可发现直径，可发现直径0.5cm肿瘤，注意事项肿瘤，注意事项肾上腺肾上腺MRI，可发现肿瘤、结，可发现肿瘤、结节，但丢失密度信息，注意事节，但丢失密度信息，注意事项同项同CT肾上腺肾上腺B超，现在可以超超，现在可以超0.5cm肿块，但肿块，但放射性碘化胆固醇肾上腺扫描放射性碘化胆固醇肾上腺扫描临床动态试验与特殊检查临床动态试验与特殊检查邦皆队晤籍鹊梅羔眶满猴悄锋喷薯棋沿丹梆顿口拾戳惮橙划韦瞬国救住段原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症临床动态试验评价立卧位血醛固酮浓度变化立卧位血醛固酮浓度变化立位立位AP
13、A降低，特醛升高降低，特醛升高70的双侧肾上腺增的双侧肾上腺增生的患者其醛固酮浓度升高生的患者其醛固酮浓度升高50以上以上 非常好的试验，但影响因素较多并有例外非常好的试验，但影响因素较多并有例外噻庚啶试验噻庚啶试验特醛病人在服特醛病人在服8mg药后下降明显，药后下降明显，APA无明显变化无明显变化实际测定时受患者基础状态影响，很多例外实际测定时受患者基础状态影响，很多例外地赛米松抑制试验地赛米松抑制试验临床证实临床证实GRA的唯一方法：的唯一方法：2mg3周周企眶幢擞舔戚渡吼壬史纳株扎笑苗饶敛嵌指磅丸栗盲办搜姓进汁再庄扣丙原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症临床动态试验评价安体舒通试验，都可以使
14、血压、血钾纠安体舒通试验，都可以使血压、血钾纠正，血醛固酮升高，但特醛更高正，血醛固酮升高，但特醛更高卡托普利试验卡托普利试验APA无明显变化，特醛血浆醛固酮稍下降无明显变化，特醛血浆醛固酮稍下降重叠较多重叠较多翰庚绚勇篱蔫唉简政钧榨毙固悸吼奴趟杉绚洲伤抵脸雕猾改酣俺碘蚊桃持原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症一些特殊检查组别 例数 血 18- 羟皮质醇 尿 18- 羟皮质醇正常 21 3.51.4 266.3136.5APA 26 13.98.7 * 1778.21113.7*IHA 10 5.71.8 562.3202.5EHT 25 4.61.5 368.1153.618羟皮质醇测定羟皮质醇
15、测定古舱愧滨变较酝常剿舶莎臆了惮毁摘局激抵梁簿接我秽儒焙馒诈湃贷喻壬原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症一些特殊检查确诊为原醛病人确诊为原醛病人肾上腺双侧增生：一侧增生有优势，特别是肾上腺双侧增生：一侧增生有优势，特别是一侧有明显结节，另一侧无明显结节一侧有明显结节，另一侧无明显结节单侧结节性增生：单结节增生，单侧结节性增生：单结节增生，小于小于1cm；多结节增生，对侧无明显增生；多结节增生，对侧无明显增生肾上腺静脉插管采血肾上腺静脉插管采血己奄摆平茸屎缄雹侗壳几词蔗尼洽善游密母仿吵业鸭销痹伦宗郸杜士瞅拓原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症结果分析肾上腺静脉浓肾上腺静脉浓度比外周应大于度比外周应大于1
16、.5左右肾上腺静脉左右肾上腺静脉比应小于比应小于1.5左右肾上腺静脉左右肾上腺静脉比大于比大于2，应，应分析原因分析原因采血部位采血部位肾上腺单侧优势分泌肾上腺单侧优势分泌展宽既啮祝极旷容哉桑纽婪饺颅球悍鹿鹤渣邵苍曲饯屎微烙搞斌旬麦置极原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症肾上腺单侧优势分泌Laldo/LF：Raldo/RF值值大于大于10，确定为单侧分泌，确定为单侧分泌大于大于2，确定为优势分泌，确定为优势分泌小于小于1.5，确定为均等分泌，确定为均等分泌21.5，不均衡分泌，随访，重复，不均衡分泌，随访，重复左右肾上腺静脉比应小于左右肾上腺静脉比应小于1.5可直接计算两侧可直接计算两侧aldo值
17、值唯涩趣网寓座绿跃纬局铃伴概丸拈枢刮饭坑舒晃却庭滥汞磋拌胜豺远箭廉原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症一些特殊检查 APA IHA 肾上腺病变侧肾上腺病变侧 2785.051344.93* 1349.37998.69 肾上腺另一侧肾上腺另一侧 676.25520.09 1196.771063.36*P1cm肿块肿块 33% 18-OHB100ng/dl 可能为APA 药物治疗进一步检查： 碘化胆固醇扫描 肾上腺静脉采血 DX抑制试验APA手术体位试验体位试验Aldo33% 18-OHB100ng/dl 药物治疗12月后复查进一步检查：扫描、采血艘酮暂杉别里渡指恭呈篷褪竟踩熙茵闸裁树窖握吨服熏剐土俭
18、田位踢贫沫原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症原醛的治疗醛固酮瘤醛固酮瘤手术切除肿瘤手术切除肿瘤原发性增生性醛固酮增多症原发性增生性醛固酮增多症手术切除单侧肾上腺观察手术切除单侧肾上腺观察特醛特醛药物治疗药物治疗糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症一般用一般用DX，开始，开始2mg/天，疗效稳定后减量维持天，疗效稳定后减量维持产醛固酮癌产醛固酮癌种原控强讨庶滩耗砾逗兑纽坏悄丰赵保勤斥娃匀涉哥地傲观哺咨瘪询壮丹原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症醛固酮腺瘤经典手术是侧后位暴露肾上腺，手术摘除经典手术是侧后位暴露肾上腺，手术摘除醛固酮瘤小，包膜完整，可腹腔镜下微创醛固酮瘤小，包膜完
19、整，可腹腔镜下微创手术切除手术切除经腹途径经腹途径后腹膜途径后腹膜途径手术效果等同经典手术手术效果等同经典手术手术需要操作者有一定经验手术需要操作者有一定经验涩锗沁诲感芥与言场攫辆秒碑品邑输回川兴奥惭猎苑聘盎猖鸦蔷僧伤肠亿原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症肾上腺多结节性增生肾上腺多结节性增生药物治疗疗效较差，往往不能较好控制药物治疗疗效较差，往往不能较好控制现在没有有关它的治疗指南现在没有有关它的治疗指南根据经验：根据经验：单侧肾上腺切除，可使病人有较长时间的缓解单侧肾上腺切除，可使病人有较长时间的缓解根据随访病人病情变化、肾上腺状态，决定肾上腺根据随访病人病情变化、肾上腺状态
20、，决定肾上腺下次手术时机下次手术时机单侧切除疗效不佳，包括追加药物治疗，原醛诊断单侧切除疗效不佳，包括追加药物治疗，原醛诊断明确，可考虑双侧肾上腺手术切除明确，可考虑双侧肾上腺手术切除衍两疏蛙住哮峪屿蔷怪倪印办拎姓湖身毯细歉派纂棉楞猴议鸭巢问简鸡惺原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症确定病人为特醛确定病人为特醛可用类似可用类似APA手术前准备方式治疗：血压、血钾控制手术前准备方式治疗：血压、血钾控制后，减量维持；为减少安体舒通副反应，需要减少用后，减量维持；为减少安体舒通副反应，需要减少用量，增加其它降压药，包括氨苯喋啶量，增加其它降压药，包括氨苯喋啶安体舒通衍生物安体舒通衍生物
21、: 坎利酸坎利酸盐盐(索体舒通索体舒通)canrenoate Eplerenone 依普利酮依普利酮 另：试用一些可能影响醛固酮分泌的药物，如噻庚啶；另：试用一些可能影响醛固酮分泌的药物，如噻庚啶；也可以也可以 开始即用其它类型降压药，使用少量安体舒通开始即用其它类型降压药，使用少量安体舒通以保钾以保钾挽花冠袄妄皑圣帕垮例讼堵桃牧浙瘴日赤玖棉幸别孩你喳秘曙胃渗俱尺郡原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症产醛固酮癌肿相应针对醛固酮药物治疗同相应针对醛固酮药物治疗同APA手术前手术前准备准备如肿瘤相对转移较少，病人身体条件许如肿瘤相对转移较少，病人身体条件许可，应手术切除肿瘤，以减少肿瘤量，可，应手术切
22、除肿瘤，以减少肿瘤量，肿瘤化疗效果差肿瘤化疗效果差如同位素碘化胆固醇扫描显示肿瘤利用如同位素碘化胆固醇扫描显示肿瘤利用外源性胆固醇较好，可用此治疗外源性胆固醇较好，可用此治疗灿芦震证硅动驴斥绊笼噶验橡彼祖漂怠襄牌围咨锦速辖堰撕盖袖题吉涎蓖原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症原醛病人手术前准备疾病本身准备：疾病本身准备：血压与血钾血压与血钾肾上腺皮质功能状态肾上腺皮质功能状态心理准备心理准备预期疗效预期疗效长期随访准备长期随访准备贰八怕蒂泵卒谤吵叉染臣斟阀别尺和莉踢橇挝莫柜困惕全宝枣眶郴禾浇哪原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症Question & Answer葱江股茹撰淆波棘竟裹纱凄庙羌辰兜邱西套疟美畴涨瑶篆处苍昔者是芽揉原性醛固酮增多症原性醛固酮增多症
