主动脉夹层壁间血肿及穿通性溃疡

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1、主动脉夹层、壁间血肿主动脉夹层、壁间血肿 及穿通性溃疡及穿通性溃疡 概概 述述 ?急性主动脉综合征：（acute aortic syndromes,AAS） 但可合并存在或相互演变。包括： ? 主动脉夹层（aortic dissection, AD） ? 主动脉壁内血肿 （ intramural aortic hematoma, IMH） ? 主动脉穿通性溃疡（ penetrating aortic ulcer, PAU ） 临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患，发病机理不同，? 动脉瘤破裂 ? 创伤性主动脉离断 AD IMH PAU 主动脉夹层主动脉夹层 向内破裂 IMH 局限于中

2、层向外扩张 假假/真性动脉瘤真性动脉瘤 或破裂 PAU 病因和病理生理学 ?典型AD: ? 发病机制： ?中层囊性坏死内膜撕裂 ? 病理学特点： ?内膜撕裂 ?真假“双腔” ，存在交通 ?远段同时存在再破口 ? 病因：仍不明确 ?高血压 （ 70患者） ?Marfan综合征 ?医源性以及外伤 ?主动脉瓣狭窄等 外伤后胸痛，造影示B型AD 破口 夹层的影像学征象 ?真假双腔 部位 范围 大小 ?内膜片 内膜破口 假腔内附壁血栓 主要分支受累情况 ?急症指征 ： ? AI ? 心包积血 ? 胸腔积血 ? 缺血 case1 CT示升主动脉 IMH并B型AD 破口 真腔 破口 假腔 假腔 急症指征-A

3、I B型AD突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流，A型AD,升主动脉近端内膜破口，头臂动脉受累。 急症指征-胸腔积血 A B C D 急症指征-心包积液（血） 型，中等量较高密度心包积液，值u。 急症指征-主要分支严重缺血 S ?S 主要分支受累缺血分型 ? 动力型： ?真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷 D D ? 静力型： ?内膜片剥离至分支开口或分内膜片剥离至分支开口或分支腔内支腔内 ?分支起自假腔；分支起自假腔； 分支夹层分支夹层 ：动力型；：动力型；：静力型静力型 冠状动脉受累 左冠状动脉开口处可见内膜片影 冠状动脉受累 A型夹层，累及主动脉根窦部，右冠状动脉开

4、口受累，手术证实主动脉瓣右冠瓣与无冠瓣交界处撕脱，右冠开口部撕脱。 头臂动脉受累 肋间动脉受累 假腔 腹腔干及肠系膜上动脉受累 A CA B CA 真腔 F、I： 术前CA主要起自假腔，术后主要起自真腔，明显改善 腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。 夹层内膜片剥离至肠系膜上动脉近段，腹腔干起自真腔，肠系膜上动脉起自假腔 局部血栓形成，致其近段狭窄 肾动脉受累 双肾动脉“内膜片” A 术前 术后B A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善 右肾起自假腔 型，右肾动脉开口处可见内膜片，右肾灌注较对侧差。 TSGP前，腹主动脉（真腔）造影 TSGP后，腹主动脉及

5、其分支供血改善 主动脉象鼻术后，降主动脉支架远端位于假腔，腹主动脉真腔近闭塞，左肾动脉及左肾灌注极差。 腹主动脉真腔塌陷 分支动力型缺血 术前CT示腹主动脉真腔接近闭塞，右肾无灌注 支架术后示腹主动脉及分支血供改善，但中毒性休克无法逆转死亡 术前腹主动脉DSA 髂动脉受累 双侧髂总动脉近段可见内膜片 右髂动脉可见真假双腔 主动脉壁内血肿（IMHIMH）的诊断）的诊断 ?发病机制： ? 主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂 ? 动脉粥样斑块破裂溃疡血液渗中膜层 ?病理学特点： ? 血肿位于中膜与外膜之间 ? 无内膜破裂，无血流交通 主动脉壁内血肿（IMHIMH）的诊断）的诊断 ?病因：尚不清楚，

6、可能与下列有关： ? 高血压 ? 主动脉粥样硬化 ? 某些结缔组织疾病或遗传性疾病 ?发生部位： ? 降主动脉 ? 升主动脉 ? 前者多于后者 主动脉壁内血肿（IMHIMH）的诊断）的诊断 ?影像学检查方法： ?CT增强:首先 ?MRI检查 ?DSA：对主动脉壁显示不良 ?影像学表现 ?主动脉壁环形或新月形“增厚” 5 mm ?CT上可见内膜钙化移位 ?没有明确内膜片 ?无血流灌注 主动脉壁内血肿（IMHIMH）的鉴别诊断）的鉴别诊断 ? 壁内血肿与典型夹层壁内血肿与典型夹层 ?IMH ? 血肿位于中膜与外膜之间 ? 没有明确内膜片 ? 无血流灌注 ? 主动脉壁环形或新月形增厚 ? 增厚的动脉

7、壁动态变化较AD显著 ?AD ? 血液进入中膜，于中膜内1/3处剥离 ? 可见内膜片及内膜破口 ?原发破口、再破口 ? 真假“双腔” ，存在交通 ? 一般真腔小，假腔大 慢性AD，原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。 主动脉壁内血肿（IMHIMH）的鉴别诊断）的鉴别诊断 ?壁内血肿与典型夹层壁内血肿与典型夹层 F T IMH AD 主动脉壁内血肿（IMHIMH）的鉴别诊断）的鉴别诊断 AD原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。 F F 第一次CT 示B型AD。 2年后复查CT示夹层假腔血栓化，类似壁内血肿。 主动脉壁内血肿（IMHIMH）的鉴别诊断）的鉴别诊断 ?

8、 壁内血肿与主动脉粥样硬化壁内血肿与主动脉粥样硬化 ?壁内血肿壁内血肿 ? 主动脉壁环形或新月形“增?主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化 ? 主动脉壁不规则增厚 厚”5 mm ? 内壁较光滑 ? CT上可见内膜钙化移位 ? 临床上多表现为急性主动脉综合征 ? 内壁不光滑 ?充盈缺损、多发小溃疡 ? 钙化位于增厚的主动脉壁内 ? 有好发部位，病变多不连续 ? 临床常无症状 主动脉壁内血肿（IMHIMH）的鉴别诊断）的鉴别诊断 主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿 动脉粥样硬化动脉粥样硬化 管壁新月形“增厚”,内壁较光滑， 内膜钙化移位，弓降部可见PAU 主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，增厚管壁内可见钙化

9、。以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著. 主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)的诊断的诊断 ?发病机制： 粥样斑块溃疡穿透内膜/ 内弹力板,破入中膜 ?病因： ? 高血压 ? 粥样硬化 主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)的诊断的诊断 ?临床特征： ? 多发生于60岁的老年男性 ? 多伴有高血压 ? 广泛的动脉粥样硬化和钙化 ?发生部位：绝大多数发生于降主动脉 主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断 ?影像学检查方法 ? CT增强：首选 ? MRI检查：对动脉壁显示不如CT ? DSA：用于介入治疗 ?影像学表现 ? 壁在性“充盈缺损”+ 深大的“龛影” ? 可合并局限性IMH

10、 ? 可并发血液外渗、纵隔血肿或心包出血等 主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断 A型P“蘑菇样” PAU伴IMH，合并胸腔积液 不同形态不同形态的溃疡。的溃疡。 降主动脉起始部指状溃疡。 . 降主动脉半圆形大溃疡 ,口大底小主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)的鉴别诊断的鉴别诊断 PAU与AD ? 联系：PAU可进展为AD；大的PAU断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD。 ? 鉴别： ?PAU ?AD ? 病变范围广泛 ? 真腔受压更明显（真腔小，假腔大） ? 可伴有IMH F F ? 病变相对局限 ? 形态多不规则 ? 常伴有IMH 主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)的诊断及鉴别 ?PA

11、U与假性动脉瘤 ?PAU ? 主动脉腔外“龛影” ? 常伴周围壁内血肿 ? 无大量血栓包绕 ? 可进展为假性动脉瘤 ?假性动脉瘤 ? 破口小、 ? 瘤腔大， ? 周围血栓包绕 A B C D 主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)的诊断及鉴别 ?PAU与真性动脉瘤 ?PAU ? 主动脉腔外“龛影” ? 常伴周围壁内血肿 ? 可演变为真性动脉瘤 ?真性动脉瘤 ? 直径正常主动脉直径的1.5倍 ? 梭囊状 IMH吸收好转 CT示降主动脉IMH形成 3月后复查CT示降主动脉IMH基本吸收 Case 1 IMH进展 Case 2 半月后CT复查示降主动脉IMH增厚加重 首次CT示降主动脉IMH IMH破

12、裂 Case 3 CT示降主动脉IMH破入双侧胸腔 IMH吸收、AD进展破裂 05-2-25 05-2-25 05-2-25 F F 男，突发胸背部剧痛，CT示A型IMH，腹主动脉肾动脉开口以远AD，累及左侧髂动脉。 Case 4 IMH吸收、AD进展破裂 05-10-20 05-10-20 05-10-20 F F 8个月后，IMH吸收，腹主动脉AD累及范围同前，假腔增大，其内部分血栓形成。 Case 4 IMH吸收、AD进展破裂 Case 4 08-10-6 08-10-6 08-10-6 3年后，腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收，髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口，假腔增大、瘤

13、样扩张、破裂、形成巨大后腹膜血肿。 无变化 降主动脉起始部指状溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成 半月后复查，溃疡和IMH无明显变化 Case 5 PAU进展 降主动脉可见极小溃疡，主动脉壁偏心性“增1年3个月后复查示溃疡的深度、口径及范围明显厚”，IMH形成 加大，发展为半圆形大溃疡 Case 6 PAU进展形成夹层 F F 3天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。复查CT示降主动脉PAU进展形成AD（B型），F：假腔，示内膜原发破口，原PAU处。左侧肋间动脉广泛受累未见显影。 F 男，43岁，突发胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主动脉PAU（红示） PAU进展形成假性动脉瘤 Case 7 主动脉弓部溃疡穿通，外围可见血肿包绕，形成假性动脉瘤，经手术证实 PAU破裂 主动脉弓部溃疡完全穿通管壁，左侧大量血性胸腔积液 Case 8 降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。 Case 9 PAU形成真性动脉瘤 Case 11 主动脉弓部可见较大蘑菇状溃疡 3.5个月后主动脉弓部溃疡消失，弓部管径增大形成真性动脉瘤 Case 10