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1、1Budd-ChiariBudd-Chiari综合征综合征2一、概述一、概述 18451845年和年和18991899年年, ,英国内科医师英国内科医师George BuddGeorge Budd和奥地利病理医师和奥地利病理医师Hans Hans ChiariChiari分别叙述了由不同部位肝静脉分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由肝静阻塞引起的门脉高压征，从而由肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为布脉阻塞引起的门脉高压征被称为布- -查查综合征（综合征（Budd-Chiari Syndrome Budd-Chiari Syndrome BCS) BCS) 3 此后，世界各地又陆
2、续报道了由肝此后，世界各地又陆续报道了由肝后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶下静脉病变所导致门脉高压的病例。下静脉病变所导致门脉高压的病例。 目前广义的目前广义的BCSBCS是指是指: : 凡发生于肝凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和脉主干和/ /或肝段下腔静脉任何性质的或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压征的临床综合征，均称为压征的临床综合征，均称为BCSBCS。5二、病因和发病机理二、
3、病因和发病机理67发病机理：发病机理： BCSBCS的发病是因肝静脉主干和的发病是因肝静脉主干和/ /或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝或肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主静脉血流受阻而引起的。阻塞的原因主要有血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭要有血栓性阻塞，膜性梗阻和节段性狭窄或闭塞。窄或闭塞。81.1.血液高凝状态导致血栓形成血液高凝状态导致血栓形成2.2.肝段下腔静脉膜性梗阻肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)(MOVC)3.3.恶性肿瘤浸润恶性肿瘤浸润4.4.血管外压迫血管外压迫5.5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染病因：病因：9（
4、一）血液高凝状态导致血栓形成（一）血液高凝状态导致血栓形成 对于血液高凝状态时血栓易发生在肝对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉和静脉和/ /或肝段下腔静脉的原因目前有两或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说：种学说： 损伤学说：膈肌不停的随呼吸损伤学说：膈肌不停的随呼吸运动，由于肝脏重力牵拉，致使此处血管运动，由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损伤。内皮损伤。 湍流学说：此处肝静脉与下腔湍流学说：此处肝静脉与下腔静脉呈直角，血液形成湍流，容易发生血静脉呈直角，血液形成湍流，容易发生血栓。栓。10（二）肝段下腔静脉膜性梗阻二）肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)(MOVC) 有学者认为有学者认为MOV
5、CMOVC是肝段下腔静脉胚胎是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形，但目前研究认为，发育过程中的畸形，但目前研究认为，部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所部分下腔静脉中的隔膜是血栓机化所导致，其机理：感染导致，其机理：感染静脉炎静脉炎血栓血栓机化机化11 秦成勇等报道秦成勇等报道1313例例BCSBCS行下腔静脉行下腔静脉隔膜切除术，切除标本行光镜、电镜隔膜切除术，切除标本行光镜、电镜及免疫组化观察，提示局部炎症是血及免疫组化观察，提示局部炎症是血栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是栓形成的原因之一，膜性梗阻可能是由血栓机化而来。由血栓机化而来。 秦成勇秦成勇, ,朱菊人朱菊人, ,孙成刚孙成刚, ,等等
6、. .布布- -查综合征的病因学探讨查综合征的病因学探讨中华内科杂志中华内科杂志,1999,38(6):397-398,1999,38(6):397-398. .12（三）恶性肿瘤浸润（三）恶性肿瘤浸润1. 1. 恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其恶性肿瘤直接侵犯血管，尤其是靠近肝静脉和肝段下腔静脉的恶是靠近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性肿瘤可破坏血管壁，从而使胶原性肿瘤可破坏血管壁，从而使胶原和基底膜暴露，激发血栓形成。和基底膜暴露，激发血栓形成。2. 2. 恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。3. 3. 静脉内瘤栓形成。静脉内瘤栓形成。13（四）血管外压迫（四）血管外压迫 邻近第二
7、肝门的恶性肿瘤多见，邻近第二肝门的恶性肿瘤多见，其他少见的还有囊肿，肿大的淋其他少见的还有囊肿，肿大的淋巴结等。巴结等。14（五）邻近肝静脉主干和下腔静脉（五）邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染的感染 膈下感染、胆管炎、腹膜炎等波膈下感染、胆管炎、腹膜炎等波及肝静脉和肝段下腔静脉引起及肝静脉和肝段下腔静脉引起BCSBCS。15三、病理改变三、病理改变16 肝肝静静脉脉流流出出道道梗梗阻阻导导致致肝肝血血窦窦门门静静脉脉压压力力增增高高。早早期期阶阶段段，肝肝脏脏门门静静血血流流灌灌注注减减少少，静静脉脉内内血血流流淤淤滞滞，缺缺氧氧、自自由由基基释释放放及及氧氧化化反反应应导导致致邻邻近近肝肝实实
8、质质细细胞胞损损伤伤。随随着着阻阻塞塞程程度度及及阻阻塞塞时时间间的的进进展展，肝肝小小叶叶中中心心区区域域的的肝肝细细胞胞出出现现坏坏死死，进进行行性性纤纤维维化化，胶胶原原结结缔缔组组织织大大量量增增生生，形形成成再再生生结结节节，最最终终导导致致肝肝硬硬化。化。17肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充满红细胞满红细胞18再生结节大体标本再生结节大体标本19四、分型四、分型常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：型：肝静脉阻塞型型：肝静脉阻塞型，约占10%20%。本型南方较北方多见。本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型，即a型：肝静脉近心端
9、膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝静脉广泛狭窄闭塞者。型：下腔静脉阻塞型型：下腔静脉阻塞型，约占50%70%。主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型型：肝、腔静脉阻塞型，又称混合型，约占20%30%。是上述、型的综合体。型：肝小静脉闭塞型型：肝小静脉闭塞型。为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见。20五、临床表现五、临床表现肝静脉阻塞型：v食欲不振，恶心、呕吐v腹胀、腹水v肝、脾肿大v黄疸v腹壁浅静脉曲张v消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型：v乏力、气喘、心悸v双下肢水肿v双下肢静脉曲张
10、、色素沉着、溃疡v腹壁浅静脉曲张v肝、脾肿大21 临床上可分为无症状型和症状型两临床上可分为无症状型和症状型两类，无症状型虽有阻塞性病变存在，类，无症状型虽有阻塞性病变存在，但因侧枝循环广泛建立，临床上并无但因侧枝循环广泛建立，临床上并无症状。症状。22B-CS部分临床表现23胃镜和钡餐所见24术中所见肝脏25六、六、CTCT表现和诊断要点表现和诊断要点26平扫：平扫： （1 1）肝肝肿肿大大，尤尤以以尾尾叶叶增增大大为为其其特征之一特征之一 （2 2）肝肝的的外外周周部部分分密密度度偏偏低低，尾尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高叶及肝左叶中央部分密度相对较高 （3 3）可见腹水）可见腹水27增
11、强扫描：增强扫描： 动动脉脉期期以以尾尾叶叶为为中中心心的的区区域域强强化化比比较较明明显显，外外周周肝肝实实质质呈呈低低密密度度，以以后后渐渐进进性性均均匀匀强强化化，逐逐渐渐成成为为等等密密度度。这这一一征征象象具具有有特特征征性性，称称为为“中中心心扇扇样样强强化化”，这这是是因因为为肝肝尾尾叶叶静静脉脉直直接接回回流流到到下下腔腔静静脉脉，不不受受第第二二肝肝门门影影响响，其其他他区区域域的的肝肝实实质质则则由由于于窦窦后后压压力力增增高高，肝肝内内侧侧支支循循环环建建立立，血血流流不不均均衡衡，门门脉脉出出现现逆逆流流，因因而而强强化缓慢。化缓慢。28 肝肝脏脏呈呈斑斑片片状状强强化
12、化，区区域域性性或或广广泛性密度不均是其特征之一。泛性密度不均是其特征之一。291.1.肝脏饱满，肝脏饱满，尾状叶增大尾状叶增大2.2.增强扫描增强扫描肝实质呈斑肝实质呈斑片状不均匀片状不均匀强化强化30 静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。扩张。31 慢慢性性型型肝肝内内形形成成大大的的再再生生结结节节，CTC
13、T表表现现为为肝肝硬硬化化背背景景下下多多发发的的多多血血管管型型结结节节，直直径径1cm1cm以以上上者者中中央央常常有有纤纤维瘢痕。维瘢痕。32病例病例1 1（下腔静脉狭窄）（下腔静脉狭窄） 平扫平扫33动脉期动脉期34静脉期静脉期35DSA36病例病例2 2 （膜性梗阻）（膜性梗阻） 平扫平扫37动脉期动脉期38静脉期静脉期39DSA40病例病例3 3 （癌栓形成）（癌栓形成） 动脉期动脉期41静脉期静脉期42DSADSA43病例病例4 4 （下腔静脉入右房处狭窄）（下腔静脉入右房处狭窄）44动动脉脉期期45静静脉脉期期46超超声声4748再再生生结结节节 平平扫扫49动动脉脉期期50静
14、静脉脉期期51总结CT表现有以下特征: (1)肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。(2)病变早期平扫肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有特征性。肝脏实质呈略低密轼且不均匀,尾叶密度基本正常。增强扫描多显示中央部分出现斑片样高密度强化,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征性表现。 (3)肝静脉不强化(4)肝内外侧枝循环的出现对BCS 诊断有较大帮助。肝内侧枝循环多见于肝静脉阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊椎旁、主动脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁两侧及前方可见多个增粗的血管断面(5)病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、门静脉高压征象。(6)可有
15、肝脏再生结节。52七、鉴别诊断七、鉴别诊断 （1 1）肝硬化腹水）肝硬化腹水 肝硬化者多有肝炎肝硬化者多有肝炎病史，肝脏缩小，腹水出现晚但易控制，腹病史，肝脏缩小，腹水出现晚但易控制，腹壁静脉曲张以脐为中心，血流方向为离心性，壁静脉曲张以脐为中心，血流方向为离心性，无侧腹壁和背部静脉曲张。无侧腹壁和背部静脉曲张。BCSBCS表现为进行表现为进行性肝大，腹水量大，积聚迅速，而利尿剂效性肝大，腹水量大，积聚迅速，而利尿剂效果差，脾肿大但脾机能亢进不明显。合并下果差，脾肿大但脾机能亢进不明显。合并下腔静脉阻塞时，胸腹壁及腰背部静脉曲张，腔静脉阻塞时，胸腹壁及腰背部静脉曲张，血流方向由下而上，同时有双
16、下肢静脉曲张血流方向由下而上，同时有双下肢静脉曲张并水肿等特点。并水肿等特点。 53 （2 2）缩缩窄窄性性心心包包炎炎 表表现现为为上上腹腹痛痛、肝肝肿肿大大、腹腹水水等等，但但呼呼吸吸困困难难，紫紫绀绀，颈颈静静脉脉怒怒张张，心心率率快快，心心音音遥遥远远，喜喜脉脉，肝肝颈颈静静脉脉回回流流征征阳阳性性是是BCSBCS所所不不具具备备的的。有有可可疑疑时时可可行行心心电电图图、超超声声心心动动图图及及B B超超检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。54 （3 3）右右心心衰衰竭竭 同同样样可可表表现现为为肝肝大大触触痛痛、腹腹水水，脾脾肿肿大大及及黄黄疸疸等等，但
17、但多多有有心心脏脏病病史史，反反复复发发作作，全全心心扩扩大大，肝肝颈颈静静脉脉回回流流征征阳阳性性。心心衰衰控控制制后后症症状状减减轻轻，尤尤其其肝肝脏脏缩缩小小，腹腹水水减减少少或或消消失失是是其其特特征征。BCSBCS仅仅用用一一般般药药物物肝肝肿肿大大不不会会缩缩小小，腹腹水水难难以以减减少少或或消消失失。心心电电图图、B B超超可可资资鉴别。鉴别。55 （4 4）下下肢肢静静脉脉曲曲张张 BCSBCS时时下下腔腔静静脉脉阻阻塞塞，可可表表现现为为下下肢肢静静脉脉曲曲张张，但但多多为为两两下下肢肢同同时时出出现现，易易误误诊诊为为单单纯纯性性下下肢肢静静脉脉曲曲张张而而行行手手术术，因
18、因此此对对双双下下肢肢静静脉脉曲曲张张者者，应应常常规规行行B B超超、下下肢肢深深静静脉脉造造影影检检查查，必必要要时时行行下下腔腔静静脉脉造影，以明确诊断。造影，以明确诊断。56 （5 5）肝肝血血色色素素沉沉着着症症 肝肝血血色色素素沉沉着着症症以以铁铁质质在在体体内内过过量量蓄蓄积积为为特特征征，长长期期的的血血色色素素沉沉着着可可导导致致肝肝硬硬化化，其其特特征征性性的的表表现现为为肝肝实实质质的的密密度度呈呈弥弥漫漫性性或或局局限限性性增增高高，肝肝内内血血管管影影反反转转显显示示，犹犹如如增增强强后后改改变变。BCSBCS由由于于肝肝脏脏长长期期淤淤血血也也可可有有肝肝硬硬化化，
19、平平扫扫肝肝实实质质密密度度不不均均匀匀，可可有有不不规规则则密密度度增增高高区区，但但其其密密度度增增高高的的程程度度往往往往不不如如血血色色素素沉沉着着症症明明显显，血血管管影往往显示不清，结合病史可以鉴别。影往往显示不清，结合病史可以鉴别。57肝血色素沉着症肝血色素沉着症 平扫平扫58 由由于于BCSBCS有有一一些些非非特特异异表表现现，故故可可误误诊诊为为慢慢性性胃胃炎炎、慢慢性性肝肝炎炎、胆胆囊囊炎炎、肝肝结结核核及及结结核核性性腹腹膜膜炎炎、肾肾脏脏疾疾患患，心心包包积积液液、右右心心耳耳肿肿瘤瘤、三三尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全及及门门静静脉脉血血栓栓形形成成等等，因因此此，必必要
20、要时时应应采用有关检查协助诊断。采用有关检查协助诊断。59八、比较影像学八、比较影像学 （1 1）超超声声：超超声声图图像像可可以以显显示示肝肝、脾脾、下下腔腔静静脉脉、门门静静脉脉、肝肝静静脉脉及及其其侧侧支支循循环环形形成成。多多普普勒勒超超声声还还可可以以反反映映血血流流动动力力学学的的变变化化，可可以以准准确确判判断断有有无无血血流流信信号号，从从而而定定位位阻阻塞塞部部位位，还还能能准准确确判判断断血血流流方方向向，帮帮助助判判断断第第二二肝肝门门有有无无阻阻塞塞及及侧侧支支循循环方向。环方向。60下腔静脉膜性阻塞下腔静脉膜性阻塞下腔静脉膜性阻塞下腔静脉膜性阻塞 箭头所示箭头所示箭头
21、所示箭头所示 下腔静脉节段性阻塞下腔静脉节段性阻塞下腔静脉节段性阻塞下腔静脉节段性阻塞 箭头所示箭头所示箭头所示箭头所示 61 （2 2）磁磁共共振振：MRMR属属无无创创检检查查，可可以以从从多多平平面面多多角角度度成成像像，不不用用造造影影剂剂即即可可清清楚楚的的显显示示血血管管的的结结构构，其其特特征征性性改改变变为为肝肝内内侧侧支支血血管管呈呈“逗逗点点状状”。MRAMRA显显示示血血管管情情况况更更准准确确直直观观，可可以以三三维显示下腔静脉的全程。维显示下腔静脉的全程。62下腔静脉狭窄，肝内侧枝循环呈腔静脉狭窄，肝内侧枝循环呈“逗点逗点”样样63肝肝段段下下腔腔静静脉脉狭狭窄窄64
22、肝肝段段下下腔腔静静脉脉狭狭窄窄65肝静脉入肝静脉入下腔静脉下腔静脉处狭窄处狭窄66下下腔腔静静脉脉膜膜性性阻阻塞塞67奇静脉及奇静脉及半奇静脉半奇静脉扩张扩张奇静脉奇静脉奇静脉奇静脉半奇静脉半奇静脉半奇静脉半奇静脉68 （3 3）血血管管造造影影：静静脉脉造造影影包包括括IVCIVC造造影影（IVCGIVCG），选选择择性性HVHV造造影影（SHVGSHVG）以以及及上上、下下腔腔静静脉脉双双重重插插管管造造影影（IVCG+SVCGIVCG+SVCG）等等，是是诊诊断断BCSBCS的的“金金标标准准”，也也是是患患者者手手术术治治疗疗前前必必不可少的检查内容之一。不可少的检查内容之一。DSA
23、：诊断布加综合征的金标准！69 腔腔静静脉脉造造影影对对总总体体评评估估IVCIVC肝肝段段闭闭塞塞病病十十分分重重要要，能能显显示示梗梗阻阻水水平平，发发现现血血栓栓，附附壁壁血血栓栓，蹼蹼膜膜，肝肝外外侧侧支支循循环环，可可证证实实扩扩张张的的肝肝右右下下静静脉脉成成为为主主要要的的引引流流血血管管。在在腔腔静静脉脉造造影影同同时时还还可可测测量量静静脉脉压压，在在减减压压术术前前即即为为外外科科医医生生提提供供重重要资料。要资料。70BCSBCS的治疗方式的治疗方式 内科治疗内科治疗 利尿剂利尿剂 抗凝剂抗凝剂 全身溶栓全身溶栓 治疗性穿刺治疗性穿刺 基础血液病的治疗基础血液病的治疗 介入治疗介入治疗 球囊血管成型术球囊血管成型术 支架置入术支架置入术 经颈静脉肝内门体分流术经颈静脉肝内门体分流术（TIPSTIPS） 局部溶栓局部溶栓 外科治疗外科治疗 门腔分流术（门腔分流术（PCSPCS） 肠腔分流术（肠腔分流术（MCSMCS） 肠房分流术肠房分流术 （MASMAS） 肝移植肝移植
