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1、心心 脏脏 的的 胚胚 胎胎 发发 育育与与 先先 天天 性性 心心 脏脏 病病 先心病的诊断是一个较复杂的问题，对先心病的诊断是一个较复杂的问题，对于简单的单个病种，比如房缺、室缺、于简单的单个病种，比如房缺、室缺、PDA等，相对比较简单，然而还有很多等，相对比较简单，然而还有很多先心病是多种复合畸形，如果心脏各房先心病是多种复合畸形，如果心脏各房室解剖结构位置正常，还好说，特别是室解剖结构位置正常，还好说，特别是有些比如大动脉转位，单心室，右位心有些比如大动脉转位，单心室，右位心等解剖结构发生改变的先心病，在诊断等解剖结构发生改变的先心病，在诊断中往往容易产生混乱和漏诊、误诊。中往往容易产
2、生混乱和漏诊、误诊。为了避免诊断中产生混淆，我们就应该为了避免诊断中产生混淆，我们就应该从检查方法入手，有目的、按顺序进行从检查方法入手，有目的、按顺序进行检查。正确运用节段分析法来进行先天检查。正确运用节段分析法来进行先天性心脏病的诊断，就显得很重要了。性心脏病的诊断，就显得很重要了。要想真正掌握先心病的诊断，首先要理解心脏要想真正掌握先心病的诊断，首先要理解心脏要想真正掌握先心病的诊断，首先要理解心脏要想真正掌握先心病的诊断，首先要理解心脏的胚胎发育，这对理解先心病的形成很有帮助。的胚胎发育，这对理解先心病的形成很有帮助。的胚胎发育，这对理解先心病的形成很有帮助。的胚胎发育，这对理解先心病
3、的形成很有帮助。 比如最常见的房缺，在分型的时候提到的原比如最常见的房缺，在分型的时候提到的原比如最常见的房缺，在分型的时候提到的原比如最常见的房缺，在分型的时候提到的原发孔（包括卵圆孔未闭）和继发孔就是典型的发孔（包括卵圆孔未闭）和继发孔就是典型的发孔（包括卵圆孔未闭）和继发孔就是典型的发孔（包括卵圆孔未闭）和继发孔就是典型的例子，由于房间隔发育过程中不同阶段产生发例子，由于房间隔发育过程中不同阶段产生发例子，由于房间隔发育过程中不同阶段产生发例子，由于房间隔发育过程中不同阶段产生发育障碍，从而导致了不同情况的房间隔缺损。育障碍，从而导致了不同情况的房间隔缺损。育障碍，从而导致了不同情况的房
4、间隔缺损。育障碍，从而导致了不同情况的房间隔缺损。又比如大动脉转位，也是由于原始心管在旋转又比如大动脉转位，也是由于原始心管在旋转又比如大动脉转位，也是由于原始心管在旋转又比如大动脉转位，也是由于原始心管在旋转过程中出现障碍，从而导致大动脉没有出现交过程中出现障碍，从而导致大动脉没有出现交过程中出现障碍，从而导致大动脉没有出现交过程中出现障碍，从而导致大动脉没有出现交叉。叉。叉。叉。 心脏的胚胎发育分为三个阶段：心脏的胚胎发育分为三个阶段：（一）原始心脏的形成（一）原始心脏的形成（二）心脏外形的建立（二）心脏外形的建立（三）心脏内部的分隔（三）心脏内部的分隔心脏外形的建立心脏外形的建立心脏外形
5、形成初期是一个简单的心管结心脏外形形成初期是一个简单的心管结构，心管的头端与动脉连接，尾端与静构，心管的头端与动脉连接，尾端与静脉相连，两端连接固定在心包上。脉相连，两端连接固定在心包上。图示：最初的心管图示：最初的心管图示：最初的心管图示：最初的心管心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球（由头端向尾端依次称心球（由头端向尾端依次称心球（由头端向尾端依次称心球（bulbuscordisbulbuscordis）、）、）、）、心室和心房。以后在心
6、房的尾端又出现一个膨大，心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦（称静脉窦（称静脉窦（称静脉窦（sinusvenosussinusvenosus）。）。）。）。 图示：心管的三个膨大，图示：心管的三个膨大，心球、心室和心房心球、心室和心房图示：静脉窦图示：静脉窦心房和静脉窦早期位于原始横隔内。心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。角。心球的远侧份较细长，称动脉干（心球的远
7、侧份较细长，称动脉干（心球的远侧份较细长，称动脉干（心球的远侧份较细长，称动脉干（truncustruncusarteriosusarteriosus）。动脉干前端连接动脉囊）。动脉干前端连接动脉囊）。动脉干前端连接动脉囊）。动脉干前端连接动脉囊（aorticsacaorticsac），动脉囊为弓动脉的起始部），动脉囊为弓动脉的起始部），动脉囊为弓动脉的起始部），动脉囊为弓动脉的起始部 在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离部（即心球和心室部
8、）的生长速度度又远较心包腔扩展部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔扩展部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔扩展部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成的速度快，因而心球和心室形成的速度快，因而心球和心室形成的速度快，因而心球和心室形成“U U”形弯曲，称球室形弯曲，称球室形弯曲，称球室形弯曲，称球室襻（襻（襻（襻（bulboventricularloopbulboventricularloop），凸面向右、前和尾侧。），凸面向右、前和尾侧。），凸面向右、前和尾侧。），凸面向右、前和尾侧。 不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，
9、并不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈尾侧，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈“S S”形弯曲，而形弯曲，而形弯曲，
10、而形弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。果便膨出于动脉干的两侧。果便膨出于动脉干的两侧。果便膨出于动脉干的两侧。 心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管（atrioventricularcanalatrioventricula
11、rcanal）。心球则可分为三段：远）。心球则可分为三段：远）。心球则可分为三段：远）。心球则可分为三段：远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球（bulbusarteriosuscordisbulbusarteriosuscordis）；近侧段被心室吸收，）；近侧段被心室吸收，）；近侧段被心室吸收，）；近侧段被心室吸收，成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右成
12、为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右心室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成体心心室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成体心心室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成体心心室之间的表面出现室间沟。至此，心脏已初具成体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。脏的外形，但内部仍未完全分隔。脏的外形，但内部仍未完全分隔。脏的外形，但内部仍未完全分隔。 前面的都和我们先心病诊断没有直接的前面的都和我们先心病诊断没有直接的关联，到接下来的这部分关联，到接下来的这部分心脏的分心脏的分隔才会有直接的联系。因为很多先心病隔才会有直接的联系。因为很多先心病都是在分隔过程中出现障碍，才导致的都是在分隔
13、过程中出现障碍，才导致的先心病。如果在心脏外形建立阶段就出先心病。如果在心脏外形建立阶段就出现了问题，胎儿是无法存活的！现了问题，胎儿是无法存活的！（三）心脏内部的分隔（三）心脏内部的分隔 胚胎发育到第胚胎发育到第5周初，心脏外形的建立虽周初，心脏外形的建立虽已基本完成，但内部的左右分隔仍不完已基本完成，但内部的左右分隔仍不完全，并继续进行，约在第全，并继续进行，约在第5周末才告完成。周末才告完成。心脏各部的分隔是同时进行的。心脏各部的分隔是同时进行的。接着讲心脏内部的分隔。我们讲的时候接着讲心脏内部的分隔。我们讲的时候是分开来讲，但实际上它们基本上都是是分开来讲，但实际上它们基本上都是同步进
14、行的！同步进行的！1 1 1 1房室管的分隔房室管的分隔房室管的分隔房室管的分隔 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上图所示。图所示。图所示。图所示。 此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生，此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生，此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生，此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫各形成一个
15、隆起，分别称为背、腹心内膜垫（endocardiac cushionendocardiac cushionendocardiac cushionendocardiac cushion）。也就是上图中间的红色部分。）。也就是上图中间的红色部分。）。也就是上图中间的红色部分。）。也就是上图中间的红色部分。两两两两个个个个心心心心内内内内膜膜膜膜垫垫垫垫彼彼彼彼此此此此对对对对向向向向生生生生长长长长，互互互互相相相相融融融融合合合合，便便便便将将将将房房房房室室室室管管管管分分分分隔隔隔隔左左左左、右右右右房房房房室室室室孔孔孔孔（如如如如图图图图）。围围围围绕绕绕绕房房房房室室室室孔孔孔孔的的的
16、的间间间间充充充充质质质质局局局局部部部部增增增增生生生生并并并并向向向向腔腔腔腔内内内内隆隆隆隆起起起起，逐逐逐逐渐渐渐渐形形形形成成成成房房房房室室室室瓣瓣瓣瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常，就会上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常，就会上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常，就会上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常，就会出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我们心出
17、现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我们心出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我们心出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。内膜垫缺损诊断中分型的不同。内膜垫缺损诊断中分型的不同。内膜垫缺损诊断中分型的不同。 部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。 完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同
18、，就形成了完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了A A、B B、C C三型及其亚三型及其亚三型及其亚三型及其亚型。型。型。型。 2 2 2 2原始心房的分隔原始心房的分隔原始心房的分隔原始心房的分隔 胚胎发育至第胚胎发育至第胚胎发育至第胚胎发育至第4 4 4 4周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（月形矢状隔，称原发隔（月形矢状隔，称原发隔（月形矢状隔，称原发隔（septum p
19、rimumseptum primumseptum primumseptum primum）或第）或第）或第）或第1 1 1 1房间隔。此隔沿心房背房间隔。此隔沿心房背房间隔。此隔沿心房背房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（通道，称原发孔（通道，称原发孔（通道，称原发孔（foramen primumforamen primumforamen primu
20、mforamen primum）或第）或第）或第）或第房间孔。房间孔。房间孔。房间孔。原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。合而封闭。合而封闭。合而封闭。 如果没有封闭，那么就会成为我们所看如果没有封闭，那么就会成为我们所看到的原发孔型房缺了！由此也可以看出，到的原发孔型房缺了！由此也可以看出，原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的！所以，
21、单纯的原发孔房缺也良造成的！所以，单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心内膜垫缺损被叫做部分性心内膜垫缺损在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（foramensecundumforamensecundum）或第）或第）或第）或第房间孔。原始房间孔。原始房间孔。原始房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继心房被
22、分成左、右两部分，但两者之间仍有继心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。发孔交通。发孔交通。发孔交通。 第第第第5 5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（或半月形的隔，称继发隔（或半月形的隔，称继发隔（或半月形的隔，称继发隔（septumsecundumseptumsecundum）或第）或第）或第）或第房间隔。房间隔。房间隔。房间隔。此隔较厚，渐向
23、心内膜垫生长，下缘呈弧形。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合，那么就会导致继发孔房缺的出现就无法闭合，那么就会导致继发孔房缺的出现就无法闭合，那么就会导致继发孔房缺的出现就无法闭合，那么就会导致继发孔房缺的出现 当继发隔前、后缘与心内膜垫接触当继发隔前、后缘与心内膜垫接触当继发隔前、后缘
24、与心内膜垫接触当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称时，下方留有一个卵圆形的孔，称时，下方留有一个卵圆形的孔，称时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（卵圆孔（卵圆孔（卵圆孔（foramenovaleforamenovale）。卵圆）。卵圆）。卵圆）。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，两孔呈交错重叠。原发隔很薄，上两孔呈交错重叠。原发隔很薄，上两孔呈交错重叠。原发隔很薄，上两孔呈交错重叠。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，部贴于左心房顶的部分逐渐消失，部贴于左心房顶的
25、部分逐渐消失，部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（孔，称卵圆孔瓣（孔，称卵圆孔瓣（孔，称卵圆孔瓣（valveofvalveofforamenovaleforamenovale）。出生前，由于）。出生前，由于）。出生前，由于）。出生前，由于卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，只允许右心房的血液流入左心房，只允许右心房的血液流入左心房，只允许右心房的血液流入左心房，只允许右心房的血液流入
26、左心房，反之则不能。出生后，肺循环开始，反之则不能。出生后，肺循环开始，反之则不能。出生后，肺循环开始，反之则不能。出生后，肺循环开始，左心房压力增大，致使两个隔紧贴左心房压力增大，致使两个隔紧贴左心房压力增大，致使两个隔紧贴左心房压力增大，致使两个隔紧贴并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔。圆孔关闭，左、右心房完全分隔。圆孔关闭，左、右心房完全分隔。圆孔关闭，左、右心房完全分隔。 3.3.静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。静脉窦的演变和永久
27、性左、右心房的形成。静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。 静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右两个角，各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄两个角，各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄两个角，各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄两个角，各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉通连。静脉通连。静脉通连。静脉通连。 原原原原来来来来的的的的两两两两个个个个角角角角是是是是对对对对称称称称的的的的，以以以以后后后后由由由由于于于于汇汇汇汇入入入入左左左左、右右右右角角角角的的的的血血血血管管管
28、管演演演演变变变变不不不不同同同同，大大大大量量量量血血血血液液液液流流流流入入入入右右右右角角角角，右右右右角角角角遂遂遂遂逐逐逐逐渐渐渐渐变变变变大大大大，窦窦窦窦房房房房孔孔孔孔也也也也渐渐渐渐渐渐渐渐移移移移向向向向右右右右侧侧侧侧；而而而而左左左左角角角角则则则则渐渐渐渐萎萎萎萎缩缩缩缩变变变变小小小小，其其其其远远远远侧侧侧侧段段段段成成成成为为为为左左左左房房房房斜斜斜斜静静静静脉脉脉脉的的的的根根根根部，近侧段成为冠状窦。部，近侧段成为冠状窦。部，近侧段成为冠状窦。部，近侧段成为冠状窦。汇入静脉窦血管的变化如下：左、右卵黄静脉汇入静脉窦血管的变化如下：左、右卵黄静脉汇入静脉窦血
29、管的变化如下：左、右卵黄静脉汇入静脉窦血管的变化如下：左、右卵黄静脉的尾段分支吻合，发育形成门静脉，左卵黄静的尾段分支吻合，发育形成门静脉，左卵黄静的尾段分支吻合，发育形成门静脉，左卵黄静的尾段分支吻合，发育形成门静脉，左卵黄静脉头段消失，右卵黄静脉头段则形成下腔静脉脉头段消失，右卵黄静脉头段则形成下腔静脉脉头段消失，右卵黄静脉头段则形成下腔静脉脉头段消失，右卵黄静脉头段则形成下腔静脉头段。右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静头段。右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静头段。右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静头段。右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静脉退化消失，从脐至肝的一段左脐静脉则一直脉退化消失，
30、从脐至肝的一段左脐静脉则一直脉退化消失，从脐至肝的一段左脐静脉则一直脉退化消失，从脐至肝的一段左脐静脉则一直保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。在左、右入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。在左、右入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。在左、右入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。在左、右前主静脉之间
31、形成一吻合支，它从左至右呈斜前主静脉之间形成一吻合支，它从左至右呈斜前主静脉之间形成一吻合支，它从左至右呈斜前主静脉之间形成一吻合支，它从左至右呈斜行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前主静脉。吻合支成为左头臂静脉，右前主静脉主静脉。吻合支成为左头臂静脉，右前主静脉主静脉。吻合支成为左头臂静脉，右前主静脉主静脉。吻合支成为左头臂静脉，右前主静脉的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。因此，的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。因此，的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。因此，的近侧段和右
32、总主静脉成为上腔静脉。因此，体循环的血液均汇流入静脉窦右角。体循环的血液均汇流入静脉窦右角。体循环的血液均汇流入静脉窦右角。体循环的血液均汇流入静脉窦右角。 上面所述的种种变化不正常的话，就会上面所述的种种变化不正常的话，就会出现各种情况的肺静脉异位引流，或者出现各种情况的肺静脉异位引流，或者永存左上腔等其他先心。永存左上腔等其他先心。胚胚胎胎发发育育第第7 78 8周周，原原始始心心房房扩扩展展很很快快，以以致致静静脉脉窦窦右右角角被被吸吸收收并并入入右右心心房房，成成为为房房久久性性右右心心房房的的光光滑滑部部，原原始始右右心心房房则成为右心耳。则成为右心耳。原始左心房最初只有原始左心房最
33、初只有单独一条肺静脉在原单独一条肺静脉在原发隔的左侧通入，此发隔的左侧通入，此静脉分出左、右属支，静脉分出左、右属支，各支再分为两支。各支再分为两支。当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、右属支逐渐被吸收并入左心房，结果有右属支逐渐被吸收并入左心房，结果有4条肺静脉直接开口于左心房。由肺静脉条肺静脉直接开口于左心房。由肺静脉参与形成的部分为永久性左心房的光滑参与形成的部分为永久性左心房的光滑部，原始左心房则成为左心耳。部，原始左心房则成为左心耳。4原始心室的分隔原始心室的分隔 心室壁组织向上凸起形成心室壁组织向上凸起形成心室壁组织向上凸起形成心室壁组织向上凸起
34、形成一个较厚的半月形肌性嵴，一个较厚的半月形肌性嵴，一个较厚的半月形肌性嵴，一个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部称室间隔肌部称室间隔肌部称室间隔肌部（muscularpartofmuscularpartofinterventricularinterventricularseptumseptum）。此隔不断向）。此隔不断向）。此隔不断向）。此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘心内膜垫方向伸展，上缘心内膜垫方向伸展，上缘心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫之间留凹陷，它与心内垫之间留凹陷，它与心内垫之间留凹陷，它与心内垫之间留有一孔，称室间孔有一孔，称室间孔有一孔，称室间孔有一孔，称室间孔（inte
35、rventricularinterventricularforamenforamen），使左、右心），使左、右心），使左、右心），使左、右心室相通。室相通。室相通。室相通。 胚胎发育第胚胎发育第胚胎发育第胚胎发育第7 7周末周末周末周末, ,由于心动脉球内部形成左、右球嵴，由于心动脉球内部形成左、右球嵴，由于心动脉球内部形成左、右球嵴，由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分。和后
36、缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分。和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分。和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分。 这部分其实也就是膜周部。如果这部分发育出现障碍，这部分其实也就是膜周部。如果这部分发育出现障碍，这部分其实也就是膜周部。如果这部分发育出现障碍，这部分其实也就是膜周部。如果这部分发育出现障碍，就会发生膜周部的室缺。所以我们看膜周部室缺的时就会发生膜周部的室缺。所以我们看膜周部室缺的时就会发生膜周部的室缺。所以我们看膜周部室缺的时就会发生膜周部的室缺。所以我们看膜周部室缺的时候，采用主动脉短轴，可以清楚地看到，主动脉与肺候，采用主动脉短轴，可以清楚地看到，主动脉与肺候，采用
37、主动脉短轴，可以清楚地看到，主动脉与肺候，采用主动脉短轴，可以清楚地看到，主动脉与肺动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。室间孔其余部分则由室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封心内膜垫的组织所封闭。这们便形成了室闭。这们便形成了室间隔的膜部。室间孔间隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉右心室相通，主动脉与左心室相通。与左心室相通。如果心内膜垫组织没如果心内膜垫组织没有封闭室间孔，就会有封闭室间孔，就会出现膜部室缺。出现膜部室缺。5 5动脉干与心动脉球的分隔动脉干与心动脉球
38、的分隔动脉干与心动脉球的分隔动脉干与心动脉球的分隔 胚胎发育第胚胎发育第胚胎发育第胚胎发育第5 5周，心球远段的动周，心球远段的动周，心球远段的动周，心球远段的动脉干和心动脉球内膜下组织局部脉干和心动脉球内膜下组织局部脉干和心动脉球内膜下组织局部脉干和心动脉球内膜下组织局部增厚，形成一对向下延伸的螺旋增厚，形成一对向下延伸的螺旋增厚，形成一对向下延伸的螺旋增厚，形成一对向下延伸的螺旋状纵嵴，称左、右球嵴（状纵嵴，称左、右球嵴（状纵嵴，称左、右球嵴（状纵嵴，称左、右球嵴（bulbarbulbarridgeridge）。以后左、右球嵴在中）。以后左、右球嵴在中）。以后左、右球嵴在中）。以后左、右球
39、嵴在中线融合，便形成螺旋状走行的隔，线融合，便形成螺旋状走行的隔，线融合，便形成螺旋状走行的隔，线融合，便形成螺旋状走行的隔，称主肺动脉隔（称主肺动脉隔（称主肺动脉隔（称主肺动脉隔（aortico-aortico-pulmonaryseptumpulmonaryseptum），将动脉），将动脉），将动脉），将动脉干和心动脉球分隔成肺动脉干和干和心动脉球分隔成肺动脉干和干和心动脉球分隔成肺动脉干和干和心动脉球分隔成肺动脉干和升主动脉。因为主肺动脉隔呈螺升主动脉。因为主肺动脉隔呈螺升主动脉。因为主肺动脉隔呈螺升主动脉。因为主肺动脉隔呈螺旋状，故肺动脉干成扭曲状围绕旋状，故肺动脉干成扭曲状围绕旋状，
40、故肺动脉干成扭曲状围绕旋状，故肺动脉干成扭曲状围绕升主动脉。当主动脉和肺动脉分升主动脉。当主动脉和肺动脉分升主动脉。当主动脉和肺动脉分升主动脉。当主动脉和肺动脉分隔完成时，主动脉通连第隔完成时，主动脉通连第隔完成时，主动脉通连第隔完成时，主动脉通连第4 4对弓对弓对弓对弓动脉，肺动脉干通连第动脉，肺动脉干通连第动脉，肺动脉干通连第动脉，肺动脉干通连第6 6对弓动对弓动对弓动对弓动脉。脉。脉。脉。 如果在这个阶段，主肺动脉隔没有发育如果在这个阶段，主肺动脉隔没有发育完全，就会出现先心中的永存动脉干。完全，就会出现先心中的永存动脉干。而如果主肺动脉隔不出现这种螺旋状的而如果主肺动脉隔不出现这种螺旋
41、状的结构，就会产生大动脉转位的情况了！结构，就会产生大动脉转位的情况了！而如果在分隔主、肺动脉时分隔地不均而如果在分隔主、肺动脉时分隔地不均匀，就会出现肺动脉主干狭窄或主动脉匀，就会出现肺动脉主干狭窄或主动脉狭窄了，此时的主动脉或肺动脉就会相狭窄了，此时的主动脉或肺动脉就会相应扩张。应扩张。主主动动脉脉和和肺肺动动脉脉起起始始处处的的内内膜膜下下组组织织增增厚厚，各各形形成成三三个个隆隆起起，并并逐逐渐渐改改变变形形状状成为薄的半月瓣。成为薄的半月瓣。到此，心脏的基本结构就已经发育完全到此，心脏的基本结构就已经发育完全了！了！胎儿血液循环胎儿血液循环胎儿血液循环胎儿血液循环脐静脉从胎盘经脐带至
42、胎儿肝。脐静脉血富含氧和营养，大部分血液脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝。脐静脉血富含氧和营养，大部分血液脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝。脐静脉血富含氧和营养，大部分血液脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝。脐静脉血富含氧和营养，大部分血液经静脉导管直接注入下腔静脉，小部分经肝血窦入下腔静脉。下腔静经静脉导管直接注入下腔静脉，小部分经肝血窦入下腔静脉。下腔静经静脉导管直接注入下腔静脉，小部分经肝血窦入下腔静脉。下腔静经静脉导管直接注入下腔静脉，小部分经肝血窦入下腔静脉。下腔静脉还收集由下肢和盆、腹腔器官来的静脉血，下腔静脉将混合血（主脉还收集由下肢和盆、腹腔器官来的静脉血，下腔静脉将混合血（主脉还收集由下肢和盆、
43、腹腔器官来的静脉血，下腔静脉将混合血（主脉还收集由下肢和盆、腹腔器官来的静脉血，下腔静脉将混合血（主要是含氧高和丰富的血）送入右心房。从下腔静脉导入右心房的血液，要是含氧高和丰富的血）送入右心房。从下腔静脉导入右心房的血液，要是含氧高和丰富的血）送入右心房。从下腔静脉导入右心房的血液，要是含氧高和丰富的血）送入右心房。从下腔静脉导入右心房的血液，少量与上腔静脉来的血液混合，大部分血液通过卵圆孔进入左心房，少量与上腔静脉来的血液混合，大部分血液通过卵圆孔进入左心房，少量与上腔静脉来的血液混合，大部分血液通过卵圆孔进入左心房，少量与上腔静脉来的血液混合，大部分血液通过卵圆孔进入左心房，与由肺静脉来
44、的少量血液混合后进入左心室。左心室的血液大部分经与由肺静脉来的少量血液混合后进入左心室。左心室的血液大部分经与由肺静脉来的少量血液混合后进入左心室。左心室的血液大部分经与由肺静脉来的少量血液混合后进入左心室。左心室的血液大部分经主动脉弓及其三大分支分布到头、颈和上肢主动脉弓及其三大分支分布到头、颈和上肢主动脉弓及其三大分支分布到头、颈和上肢主动脉弓及其三大分支分布到头、颈和上肢, ,以充分供应胎儿头部发以充分供应胎儿头部发以充分供应胎儿头部发以充分供应胎儿头部发育所需的营养和氧；小部分血液流入降主动脉。从头、颈部及上肢回育所需的营养和氧；小部分血液流入降主动脉。从头、颈部及上肢回育所需的营养和
45、氧；小部分血液流入降主动脉。从头、颈部及上肢回育所需的营养和氧；小部分血液流入降主动脉。从头、颈部及上肢回流的静脉血经上腔静脉进入右心房，与下腔静脉来的小部分血液混合流的静脉血经上腔静脉进入右心房，与下腔静脉来的小部分血液混合流的静脉血经上腔静脉进入右心房，与下腔静脉来的小部分血液混合流的静脉血经上腔静脉进入右心房，与下腔静脉来的小部分血液混合后经右心室进入肺动脉。胎儿肺无呼吸功能，故肺动脉血仅小部分后经右心室进入肺动脉。胎儿肺无呼吸功能，故肺动脉血仅小部分后经右心室进入肺动脉。胎儿肺无呼吸功能，故肺动脉血仅小部分后经右心室进入肺动脉。胎儿肺无呼吸功能，故肺动脉血仅小部分（5 51010）入肺
46、，再由肺静脉回流到左心房。肺动脉大部分血液）入肺，再由肺静脉回流到左心房。肺动脉大部分血液）入肺，再由肺静脉回流到左心房。肺动脉大部分血液）入肺，再由肺静脉回流到左心房。肺动脉大部分血液（9090以上）经动脉导管注入降主动脉。降主动脉血液除经分支分以上）经动脉导管注入降主动脉。降主动脉血液除经分支分以上）经动脉导管注入降主动脉。降主动脉血液除经分支分以上）经动脉导管注入降主动脉。降主动脉血液除经分支分布到盆、腹腔器官和下肢外，还经脐动脉将血液运送到胎盘，在胎盘布到盆、腹腔器官和下肢外，还经脐动脉将血液运送到胎盘，在胎盘布到盆、腹腔器官和下肢外，还经脐动脉将血液运送到胎盘，在胎盘布到盆、腹腔器官
47、和下肢外，还经脐动脉将血液运送到胎盘，在胎盘与母体血液进行气体和物质交换后，再由脐静脉送往胎儿体内与母体血液进行气体和物质交换后，再由脐静脉送往胎儿体内与母体血液进行气体和物质交换后，再由脐静脉送往胎儿体内与母体血液进行气体和物质交换后，再由脐静脉送往胎儿体内（二）胎儿出生后血液循环的变化（二）胎儿出生后血液循环的变化（二）胎儿出生后血液循环的变化（二）胎儿出生后血液循环的变化胎儿出生后，胎盘血循环中断。新生儿肺开始呼吸活胎儿出生后，胎盘血循环中断。新生儿肺开始呼吸活胎儿出生后，胎盘血循环中断。新生儿肺开始呼吸活胎儿出生后，胎盘血循环中断。新生儿肺开始呼吸活动。动脉导管、静脉导管和脐血管均废用
48、，血液循环动。动脉导管、静脉导管和脐血管均废用，血液循环动。动脉导管、静脉导管和脐血管均废用，血液循环动。动脉导管、静脉导管和脐血管均废用，血液循环遂发生一系列改变。主要变化如下：遂发生一系列改变。主要变化如下：遂发生一系列改变。主要变化如下：遂发生一系列改变。主要变化如下：脐静脉（腹腔脐静脉（腹腔脐静脉（腹腔脐静脉（腹腔内的部分）闭锁，成为由脐部至肝的肝圆韧带；内的部分）闭锁，成为由脐部至肝的肝圆韧带；内的部分）闭锁，成为由脐部至肝的肝圆韧带；内的部分）闭锁，成为由脐部至肝的肝圆韧带；脐脐脐脐动脉大部分闭锁成为脐外侧韧带，仅近侧段保留成为动脉大部分闭锁成为脐外侧韧带，仅近侧段保留成为动脉大部
49、分闭锁成为脐外侧韧带，仅近侧段保留成为动脉大部分闭锁成为脐外侧韧带，仅近侧段保留成为膀胱上动脉；膀胱上动脉；膀胱上动脉；膀胱上动脉；肝的静脉导管闭锁成为静脉韧带，从肝的静脉导管闭锁成为静脉韧带，从肝的静脉导管闭锁成为静脉韧带，从肝的静脉导管闭锁成为静脉韧带，从门静脉的左支经肝到下腔静脉；门静脉的左支经肝到下腔静脉；门静脉的左支经肝到下腔静脉；门静脉的左支经肝到下腔静脉；出生后脐静脉闭锁，出生后脐静脉闭锁，出生后脐静脉闭锁，出生后脐静脉闭锁，从下腔静脉注入右心房的血液减少，右心房压力降低，从下腔静脉注入右心房的血液减少，右心房压力降低，从下腔静脉注入右心房的血液减少，右心房压力降低，从下腔静脉注
50、入右心房的血液减少，右心房压力降低，同时肺开始呼吸，大量血液由肺静脉回流进入左心房，同时肺开始呼吸，大量血液由肺静脉回流进入左心房，同时肺开始呼吸，大量血液由肺静脉回流进入左心房，同时肺开始呼吸，大量血液由肺静脉回流进入左心房，左心房压力增高，于是卵圆孔瓣紧贴于继发隔，使卵左心房压力增高，于是卵圆孔瓣紧贴于继发隔，使卵左心房压力增高，于是卵圆孔瓣紧贴于继发隔，使卵左心房压力增高，于是卵圆孔瓣紧贴于继发隔，使卵圆孔关闭。出生后约一年左右，卵圆孔瓣方与继发隔圆孔关闭。出生后约一年左右，卵圆孔瓣方与继发隔圆孔关闭。出生后约一年左右，卵圆孔瓣方与继发隔圆孔关闭。出生后约一年左右，卵圆孔瓣方与继发隔完全融合，达到解剖关闭，但约有完全融合，达到解剖关闭，但约有完全融合，达到解剖关闭，但约有完全融合，达到解剖关闭，但约有2525的人卵圆孔未的人卵圆孔未的人卵圆孔未的人卵圆孔未达到完全的解剖关闭；达到完全的解剖关闭；达到完全的解剖关闭；达到完全的解剖关闭；动脉导管闭锁成为动脉韧带，动脉导管闭锁成为动脉韧带，动脉导管闭锁成为动脉韧带，动脉导管闭锁成为动脉韧带，出生后出生后出生后出生后3 3个月左右成为解剖关闭。个月左右成为解剖关闭。个月左右成为解剖关闭。个月左右成为解剖关闭。 动脉导管动脉导管卵圆孔卵圆孔左肺左肺右肺右肺脐静脉脐静脉静脉导管静脉导管门静脉门静脉
