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1、免疫性血小板减少免疫性血小板减少(jinsho)症症疑难病例讨论疑难病例讨论袁媛媛袁媛媛2017.3.6第一页，共二十一页。病例病例(bngl)汇报汇报基本信息基本信息姓名：毕海妮性别：女年龄：28岁民族：汉族婚姻：已婚主诉：发现血小板减少主诉：发现血小板减少(jinsho)(jinsho)2 2年，牙龈出血年，牙龈出血1 1周。周。第二页，共二十一页。现病史现病史(bn sh) 患者2年前查体发现血小板显著减少27X109/L，自身抗体（具体不详）阳性，完善骨髓( su)等检查明确诊断为免疫性血小板减少症。予强的松量至40mg/d治疗，治疗后血小板逐渐上升至100-150 X109/L，强的
2、松减量至20mg/d时血小板下降，逐渐减量至停药，未连续监测及治疗。第三页，共二十一页。 5月前患者发现妊娠(rnshn)，当时查血常规血小板显示正常，3月前患者复查血常规血小板减少，予强的松量至40mg/d治疗，血小板上升不明显，患者有间断鼻出血症状，能自行停止第四页，共二十一页。 2017.1.19至青岛市海慈医疗集团查体血小板显著减少3X109/L，加用特比澳治疗2周，血小板最高升至30X109/L，后再次下降，1周前患者(hunzh)出现牙龈渗血、鼻出血第五页，共二十一页。2017.2.3起予丙球25g/d冲击治疗3天，同时予环孢素50mg tid治疗以及血小板输注治疗，患者仍有牙龈出
3、血(ch xi)及鼻出血(ch xi)，复查血小板4X109/L，为进一步治疗入院第六页，共二十一页。 治疗经过1、5月前患者发现妊娠，当时查血常规血小板显示正常2、3月前患者复查血常规血小板减少，予强的松量至40mg/d治疗，血小板上升不明显，患者有间断鼻出血症状，能自行停止。3、 2017.1.19至青岛市海慈医疗集团查体血小板显著减少3X109/L，加用特比澳治疗2周，血小板最高升至30X109/L，后再次下降(xijing)，1周前患者出现牙龈渗血、鼻出血。4、2017.2.3起予丙球25g/d冲击治疗3天，同时予环孢素50mg tid治疗以及血小板输注治疗，患者仍有牙龈出血及鼻出血，
4、复查血小板4X109/L。第七页，共二十一页。5、2017.2.10 给予输注血小板、重组人血小板生成素，输血前给予丙球治疗(zhlio)减少血小板破坏，激素逐渐减量。6、2017.2.15 09:59患者出现黑便，已应用耐信8ml/h泵入，灭菌用水10ml+达喜1g+凝血酶1000iu配成溶液口服tid,必要时应用血凝酶静推。 13:34患者血细胞分析：血小板1X109/l,血红蛋白81.0g/l,患者及家属拒绝使用质子泵抑制剂及输注红细胞，坚持保胎。7、2017.3.2 患者及家属保胎意愿强烈，反复告知出血高风险，准予明日出院，建议积极治疗原发病，我科随访，如有出血症状，及时随诊。第八页，
5、共二十一页。既往既往(j wn)史史 发现“双侧甲状腺结节”8年，有“甲状腺功能减退症”病史(bn sh)3年，口服“左甲状腺素3/4片”替代治疗。第九页，共二十一页。ITP相关相关(xinggun)知识回顾知识回顾【病因及危险因素】【病因及危险因素】1、免疫因素 血小板相关(xinggun)抗体（PAIg）:慢性ITP者，约75%存在抗血小板抗体，破坏血小板；其抗体多为IgG或IgA;若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可导致受者血小板减少。2、肝、脾的作用 肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的场所。第十
6、页，共二十一页。3、感染 细菌或病毒感染与ITP关系非常密切依据：急性(jxng)ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。4、其他ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌激素有关；雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。第十一页，共二十一页。临床临床(ln chun)(ln chun)症状和体征症状和体征v1 1、急性型：儿童多见，、急性型：儿童多见，80%80%以上有发病前以上有发病前1212周周有上感特别是病毒感染史，如有上感特别是病毒感染史，如 : :风疹、水痘、麻风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，畏寒、
7、发热。可表现皮肤、粘疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。v2 2、慢性型：主要见于、慢性型：主要见于4040岁以下岁以下(yxi)(yxi)女性。男女性。男女为女为1313。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内脏出血较少见。月经过多甚常见。脏出血较少见。月经过多甚常见。第十二页，共二十一页。【治疗【治疗(zhlio)原则】原则】vplt30*109/L、无出血表现且不从事增加出血危险的工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访。v下列因素增加出血风险：1.随
8、着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺陷；4.未被控制的高血压；5.外科手术或外伤；6.感染；7.必须(bx)服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药。v若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应积极治疗。在以下诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查：plt20*109/L；拔牙或补牙：plt30*109/L； v 小手术：plt50*109/L；大手术：plt 80*109/L； 自然分娩：plt 50*109/L；剖腹产：plt 80*109/L。第十三页，共二十一页。该病人相关该病人相关(xinggun)护理问题护理问题1、有
9、损伤的危险：出血 与血小板减少有关2、有感染的危险 与激素治疗(zhlio)有关3、恐惧 与血小板过低、随时有出血的危险有关4、潜在并发症: 颅内出血5、流产第十四页，共二十一页。护理护理(hl)措施措施1、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要避重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。 2避免损伤避免损伤 床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利床
10、头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利(rul)玩具，玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。禁食坚硬和多刺的食物。禁食坚硬和多刺的食物。保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。血。 第十五页，共二十一页。3、预防感染.如有口腔粘膜与齿龈(chyn)出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈(chyn)及舌体出现血泡，小血泡一般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止
11、。第十六页，共二十一页。4、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免(bmin)进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。 第十七页，共二十一页。5、密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血小板数量变化，当小于20109/L时常有自发性出血(ch xi)，出血(ch xi)时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。观察失血性休克、颅内出血(ch xi)和合并脑疝的征象。出血(ch xi)情
12、况的监测：观察患者出血(ch xi)情况；注意患者生命体征、神志；血小板计数小于20109/L、出血严重、疑有或已发生颅内出血者，要配合医生救治。第十八页，共二十一页。健康健康(jinkng)教育教育v疾病知识教育：使患者了解疾病病因、主要临床表现及治疗方法v避免诱发或加重出血：指导病人避免人为损伤而加重出血，指导病人避免服用引起血小板减少的药物 (阿司匹林、磺胺类)v治疗配合指导：服用激素(j s)者必须按医嘱用药不可自行减量或停药v自我监测病情：指导患者自我观察皮肤黏膜出血情况,指导压迫止血方法及自我保护、预防外伤方法，识别出血征象第十九页，共二十一页。谢谢(xi xie)！第二十页，共二十一页。内容(nirng)总结免疫性血小板减少症疑难病例讨论。6、2017.2.15 09:59患者出现黑便，已应用耐信8ml/h泵入，灭菌用水10ml+达喜1g+凝血酶1000iu配成溶液口服tid,必要时应用血凝酶静推。若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可导致受者血小板减少。肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体(kngt)的主要部位。7.必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药。5、密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化第二十一页，共二十一页。
