常见急性肾小球疾ppt课件

《常见急性肾小球疾ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《常见急性肾小球疾ppt课件（45页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、常见急性肾小球疾病的诊治岳阳市一人民医院岳阳市一人民医院 肾内科肾内科 陈宇陈宇急性肾小球肾炎 简称急性称急性肾炎，是以急性炎，是以急性肾炎炎综合征合征为主要主要临床表床表现的一的一组疾病。其特点疾病。其特点为急性起病，患者急性起病，患者出出现血尿、蛋白尿、水血尿、蛋白尿、水肿和高血和高血压，并可伴有，并可伴有一一过性氮性氮质血症，多血症，多见于于链球菌感染后。球菌感染后。 (一)病因和发病机制常因常因溶血性溶血性链球菌球菌“致致肾炎菌株炎菌株”感染所致，感染所致，常常见于上呼吸道感染于上呼吸道感染,多多见于扁桃体炎、猩于扁桃体炎、猩红热、皮肤感染等、皮肤感染等链球菌感染后。胞球菌感染后。胞浆

2、或分泌蛋或分泌蛋白的某些成份白的某些成份为主要致病抗原，主要致病抗原，导致免疫反致免疫反应后可通后可通过循循环免疫复合物而致病。免疫复合物而致病。肾小球内的小球内的免疫复合物免疫复合物导致致补体激活、中性粒体激活、中性粒细胞及胞及单核核细胞浸胞浸润，导致致肾脏病病变。病理。病理类型型为毛毛细血血管内增生性管内增生性肾炎。炎。 (二)临床表现多多发生于儿童，男性多于女性。常有生于儿童，男性多于女性。常有13周潜伏期。周潜伏期。 1.尿异常尿异常 有有肾小球源性血尿小球源性血尿。可有肉眼血尿常。可有肉眼血尿常为起病第一症状，可伴有起病第一症状，可伴有轻、中度蛋白尿，少数、中度蛋白尿，少数患者可呈患

3、者可呈肾病病综合征范合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣的大量蛋白尿。尿沉渣除除红细胞外，早期尚可胞外，早期尚可见白白细胞和上皮胞和上皮细胞稍增胞稍增多，并可有多，并可有颗粒管型和粒管型和红细胞管型乃至胞管型乃至WBC管型。管型。 2.水水肿 80以上有水以上有水肿，典型表，典型表现为晨起眼晨起眼睑水水肿或伴有下肢或伴有下肢轻度可凹性水度可凹性水肿，少数，少数严重者可重者可波及全身波及全身。大量蛋白尿。大量蛋白尿导致致肾病病综合征合征时可出可出现腹水。腹水。(与心源性水与心源性水肿如何如何鉴别?) 3.高血高血压 有一有一过性性轻、中度高血、中度高血压，利尿，利尿后血后血压可逐可逐渐恢复正常。少数可出

4、恢复正常。少数可出现严重高血重高血压，甚至高血，甚至高血压脑病。病。 4.肾功能异常功能异常 起病早期可因起病早期可因肾小球小球滤过率下率下降、降、钠水潴留而尿量减少，少数患者甚至少尿水潴留而尿量减少，少数患者甚至少尿(400mLd)。肾小球功能可一小球功能可一过性受性受损，表表现为轻度氮度氮质血症。多于血症。多于12周后尿量周后尿量渐增，增，肾小球功能于利尿后数日可逐小球功能于利尿后数日可逐渐恢复正常。恢复正常。仅有极少数患者可表有极少数患者可表现为急性急性肾衰竭，很象急衰竭，很象急进型型肾炎炎。 5.免疫学免疫学检查异常异常 起病初期血清起病初期血清C3及及总补体下降，于体下降，于8周内周

5、内渐恢复正常。恢复正常。患者血清抗患者血清抗链球菌溶血素球菌溶血素“O”滴度可升高，滴度可升高，部分患者起病部分患者起病早期循早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。 (三)诊断和鉴别诊断 于于链球菌感染后球菌感染后l2周周发生血尿、蛋白尿、水生血尿、蛋白尿、水肿和高血和高血压，甚至少尿及氮，甚至少尿及氮质血症等急性血症等急性肾炎炎综合征表合征表现，伴有清，伴有清C3下降，病情于下降，病情于发病病8周内逐周内逐渐减减轻至完全恢复正常者，即可至完全恢复正常者，即可临床床诊断断为急性急性肾炎。必要炎。必要时对肾活活检可明确可明确诊断。断。 鉴别诊断 1.以急性以

6、急性肾炎炎综合征起病的合征起病的肾小球疾病小球疾病 (1)其他病原体感染后其他病原体感染后 急性急性肾炎常炎常见于于多种病毒感染极期或感染后多种病毒感染极期或感染后35天，天，病毒病毒感染后急性感染后急性肾炎多数炎多数临床表床表现较轻，常不，常不伴血清伴血清补体降低，少有水体降低，少有水肿和高血和高血压，肾功能一般正常，功能一般正常，临床床过程自愈程自愈。(2)系膜毛系膜毛细血管性血管性肾小球小球肾炎炎经常伴常伴肾病病综合征，病合征，病变持持续无自愈无自愈倾向。向。5070患者有持患者有持续性低性低补体血症即血清体血症即血清C3持持续降低，降低，8周内不恢复。周内不恢复。 (四)治疗 治治疗以

7、休息及以休息及对症治症治疗为主。少数急性主。少数急性肾功能功能衰竭者衰竭者应予透析，不宜用激素和予透析，不宜用激素和细胞毒胞毒药物。物。 1.一般治一般治疗 急性期急性期应卧床休息，待肉眼血尿消卧床休息，待肉眼血尿消失、水失、水肿消退及血消退及血压恢复正常后逐步增加活恢复正常后逐步增加活动量。急性期量。急性期应予低予低盐(每日每日3g以下以下)饮食。氮食。氮质血血症症时应限制蛋白限制蛋白质摄入，并以富含必需氨基酸入，并以富含必需氨基酸的的优质动物蛋白物蛋白为主。明主。明显少尿的急性少尿的急性肾衰竭衰竭者需限制液体入量。者需限制液体入量。 2.治治疗感染灶反复感染灶反复发作的慢性扁桃体炎，待病情

8、作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后尿蛋白少于定后尿蛋白少于“+”，尿沉渣，尿沉渣RBC少于少于10个个每高倍每高倍视野野)。应考考虑作扁桃体摘除，作扁桃体摘除，术前、前、术后两周需注射青霉素。后两周需注射青霉素。 3.对症治症治疗包括利尿消包括利尿消肿、降血、降血压，预防心防心脑合并症的合并症的发生。利尿后高血生。利尿后高血压控制仍不控制仍不满意意时，可加用降可加用降压药物。常用物。常用噻嗪类利尿利尿剂，必要，必要时加用袢利尿加用袢利尿剂，再必要，再必要时可加用可加用钙通道阻滞通道阻滞剂控制血控制血压。 4.透析治透析治疗发生急性生急性肾衰竭而有透析指征衰竭而有透析指征时，应及及时给予透析治予透析

9、治疗，一般不需要，一般不需要长期期维持透持透析。析。 5.中医中医药治治疗急进性肾小球肾炎 急急进性性肾小球小球肾炎是炎是临床以急性床以急性肾炎炎综合征、合征、肾功能急功能急剧恶化、早期出化、早期出现少尿性急性少尿性急性肾衰衰竭竭为特征，病理呈新月体特征，病理呈新月体肾小球小球肾炎表炎表现的的一一组疾病疾病 (一)病因和发病机制型又称抗型又称抗肾小球基膜型小球基膜型肾小球小球肾炎炎，由于抗，由于抗肾小小球基底膜抗体与球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相小球基底膜抗原相结合激活合激活补体体而致病。而致病。 型又称免疫复合物型型又称免疫复合物型，体内循，体内循环免疫复合物的沉免疫复合物的沉积或原位免疫

10、复合物形成，激活或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。此型体而致病。此型患者常有前患者常有前驱上呼吸道感染史。上呼吸道感染史。 型型为非免疫复合物型非免疫复合物型，为肾微血管炎微血管炎(原原发性小性小血管炎血管炎肾损害害)，肾脏可可为首首发、甚至惟一受累器、甚至惟一受累器官或与其他系官或与其他系统损害并存。原害并存。原发性小血管炎患者血性小血管炎患者血清抗中性粒清抗中性粒细胞胞胞胞浆抗体常呈阳性。抗体常呈阳性。 (三)临床表现 我国急我国急进型型肾炎以炎以型多型多见。 可有呼吸道前可有呼吸道前驱感染感染(多多见于于型型)，起病多，起病多较急，急，病情急病情急骤进展。展。临床表床表现为急急进性性

11、肾炎炎综合征，合征，进行性少尿或无尿，行性少尿或无尿，肾功能于数周内功能于数周内进行性行性恶化化并并发展至尿毒症。常伴有中度展至尿毒症。常伴有中度贫血。血。型患者常型患者常伴伴肾病病综合征，合征，型患者可有不明原因的型患者可有不明原因的发热、乏力、关乏力、关节痛和咯血等系痛和咯血等系统性血管炎的表性血管炎的表现。型若型若为微血管炎引起血清抗中性粒微血管炎引起血清抗中性粒细胞胞胞胞浆抗体抗体(ANCA)阳性。阳性。 (3)系膜增生性系膜增生性肾小球小球肾炎炎(IgA肾病病) 部分患者有前部分患者有前驱感染可呈感染可呈现急性急性肾炎炎综合征，合征，患者血清患者血清C3正常，病情无自愈正常，病情无自

12、愈倾向。向。IgA肾病病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时至数日至数日内出内出现肉眼血尿，血尿可反复肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者作，部分患者血清血清IgA升高升高。 2.急急进性性肾小球小球肾炎又称炎又称新月体新月体肾炎，常早期炎，常早期出出现少尿、无尿及少尿、无尿及肾功能急功能急剧恶化化为特征。特征。重重症急性症急性肾炎呈炎呈现急性急性肾衰竭者与衰竭者与该病相病相鉴别困困难时，应及及时作作肾活活检以明确以明确诊断。断。 3.全身系全身系统性疾病性疾病 肾脏受累，系受累，系统性性红斑斑狼狼疮肾炎及炎及过敏性紫癜敏性紫癜肾炎等可呈炎等可呈现急性急性肾炎炎综合

13、征，但伴有其他系合征，但伴有其他系统受累的典型受累的典型临床表床表现和和实验室室检查。 (四)诊断和鉴别诊断急性急性肾炎炎综合征伴合征伴肾功能急功能急剧恶化，化，病理病理证实为新月体新月体肾小球小球肾炎，根据炎，根据临床和床和实验室室检查能除外系能除外系统性疾病，性疾病，诊断可成立。断可成立。 。 鉴别诊断1.引起少尿性急性引起少尿性急性肾衰竭的非衰竭的非肾小球病小球病 (1)急性急性肾小管坏死小管坏死 常常有明确的有明确的肾缺血缺血(如休克，如休克，严重脱水重脱水)或或肾毒性毒性药物或物或肾小管堵塞小管堵塞(如异型如异型输血血)等等诱因，因，临床上床上肾小管小管损害害为主，一般无急性主，一般

14、无急性肾炎炎综合征表合征表现。 (2)急性急性过敏性敏性间质性性肾炎炎 常有明确的用常有明确的用药史及史及药物物过敏反敏反应(发热、皮疹、关、皮疹、关节痛痛)，血和尿嗜酸性，血和尿嗜酸性粒粒细胞增加等，胞增加等，必要必要时依靠依靠肾活活检确确诊。 (3)梗阻性梗阻性肾病病 为肾后性急性后性急性肾功衰竭，患者功衰竭，患者常突常突发或急或急骤出出现无尿，但无急性无尿，但无急性肾炎炎综合征表合征表现，B超、膀胱超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的尿路梗阻的存在。存在。2.引起急引起急进性性肾炎炎综合征的其他合征的其他肾小球病小球病 (1)继发性急性急进性性肾炎肺出血炎肺出血肾

15、炎炎综合征、系合征、系统性性红斑狼斑狼疮肾炎、炎、过敏性紫癜敏性紫癜肾炎均可引起新月炎均可引起新月体体肾小球小球肾炎，炎，这些疼病均有些疼病均有肾外器官或系外器官或系统受受累累临床表床表现，依据系，依据系统受累的受累的临床表床表现和和实验室室特异特异检查。 (2)原原发性性肾小球病如重症毛小球病如重症毛细血管内增生性血管内增生性肾炎炎及重症系膜毛及重症系膜毛细血管性血管性肾炎，需作炎，需作肾活活检协助助诊断断(五)治疗 1.强化化疗法法 (1)强化血化血浆置置换疗法法该疗法适用于各型急法适用于各型急进性性肾炎，但主要适用于炎，但主要适用于I型；型；对于于Goodpasture综合征和原合征和原

16、发性小血管炎所致性小血管炎所致急急进性性肾炎炎(型型)伴有威伴有威胁生命的肺出血作用生命的肺出血作用较为肯定、迅速，肯定、迅速，应首首选。 (2)甲甲泼尼尼龙冲冲击伴伴环磷磷酰胺治胺治疗主要适用于主要适用于、型，型，对于于型无效，注意感染，及水型无效，注意感染，及水钠潴留等并潴留等并发症。症。 2.替代治替代治疗凡急性凡急性肾衰竭已达透析指征者，衰竭已达透析指征者，应及及时透析。透析。对强化治化治疗无效的晚期病例或无效的晚期病例或肾功功能已无法逆能已无法逆转者，者，则有有赖于于长期期维持透析。持透析。肾移植移植应在病情静止半年至一年后在病情静止半年至一年后进行，而行，而型型患者患者须至血中抗基

17、膜抗体阴至血中抗基膜抗体阴转。 慢性肾小球肾炎简称慢性称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水水肿为基本基本临床表床表现，起病方式各有不同，病，起病方式各有不同，病情迁延，病情迁延，病变缓慢慢进展，可有不同程度的展，可有不同程度的肾功功能减退，最能减退，最终将将发展展为慢性慢性肾衰竭的一衰竭的一组肾小小球病。球病。临床以水床以水肿，高血，高血压、蛋白尿、血尿、蛋白尿、血尿、肾功能功能损害害为基本表基本表现。 (一)病因和发病机制 起始因素多起始因素多为免疫介免疫介导炎症，炎症，导致病程慢性化致病程慢性化的机制除免疫因素外，非免疫非炎症因素占有的机制除免疫因素外，非免疫

18、非炎症因素占有重要作用。病理重要作用。病理类型有多种，但均可型有多种，但均可转化化为硬硬化性化性肾小球小球肾炎，炎，临床上床上进入尿毒症。入尿毒症。 (二)临床表现发病以青、中年病以青、中年为主。主。 早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差；水差；水肿可有可无，一般不可有可无，一般不严重多无体腔重多无体腔积液。液。实验室室检查多多为轻度尿异常，尿蛋白常在度尿异常，尿蛋白常在13gd，尿，尿沉渣沉渣镜检红细胞可增多胞可增多为肾小球源性血尿，可小球源性血尿，可见管型。血管型。血压可正常或可正常或轻度升高。度升高。肾功能正常或功能正常或轻度受度受损，数年或数十年后，

19、数年或数十年后肾功能逐功能逐渐恶化，有的化，有的患者血患者血压(特特别是舒是舒张压)持持续性中等以上程度升性中等以上程度升高，可有眼底出血、渗血，甚至高，可有眼底出血、渗血，甚至视乳乳头水水肿。部。部分患者因感染、分患者因感染、劳累呈急性累呈急性发作，或用作，或用肾毒性毒性药物后病情急物后病情急骤恶化化 。(三)诊断和鉴别诊断 凡尿化凡尿化验异常异常(蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿)、水、水肿及高血及高血压病史达一年以上，无病史达一年以上，无论有无有无肾功能功能损害，在除外害，在除外继发性性肾小球小球肾炎炎(狼狼疮肾炎，炎，过敏紫瘢敏紫瘢肾炎炎)及及遗传性性肾小球小球肾炎炎(遗传性性

20、进行行性性肾炎炎)后，后，临床上可床上可诊断断为慢性慢性肾炎。炎。 鉴别诊断1.继发性性肾小球小球肾炎如狼炎如狼疮肾炎、炎、过敏性敏性紫癜紫癜肾炎等，依据相炎等，依据相应的系的系统表表现及特及特异性异性实验室室检查，可以，可以鉴别。 2.Alport综合征常起病于青少年，患者有合征常起病于青少年，患者有眼眼(球形晶状体球形晶状体)、耳、耳(神神经性耳性耳聋)肾异常，异常，并有阳性家族史。并有阳性家族史。(多多为性性连锁显性性遗传)。 (四)治疗以防止或延以防止或延缓肾功能功能进行性行性恶化、改善或化、改善或缓解解临床症状及防治床症状及防治严重合并症重合并症为主要目的，而不主要目的，而不以消除蛋

21、白及血尿以消除蛋白及血尿为目目标。一般不宜。一般不宜给激素和激素和细胞毒胞毒药物。物。 1.积极控制高血极控制高血压，防止，防止肾小球硬化病理小球硬化病理过程。程。 治治疗原原则：力争把血力争把血压控制在理想水平：蛋白尿控制在理想水平：蛋白尿1gd的患者，血的患者，血压应控制在控制在12575mmHg以下；以下；尿蛋白尿蛋白1gd，血，血压控制可放控制可放宽到到13080mmHg以下；以下；选择能延能延缓肾功能功能恶化、具有化、具有肾脏保保护作用的降作用的降压药物。物。 高血高血压患者患者应限限盐(3gd)；有；有钠水潴留容量依水潴留容量依赖性高血性高血压患者可患者可选用用噻嗪类利尿利尿剂，对

22、肾素依素依赖性高血性高血压则首首选血管血管紧张素素转换酶(ACE)抑制抑制剂，其次也可其次也可选用用受体阻滞受体阻滞剂，还常用常用钙通道阻滞通道阻滞剂，顽固的高血固的高血压可可选用不同用不同类型降型降压药联合合应用用 。高血高血压患者患者应限限盐(3gd)；有；有钠水潴留容量水潴留容量依依赖性高血性高血压患者可患者可选用用噻嗪类利尿利尿剂，对肾素素依依赖性高血性高血压则首首选血管血管紧张素素转换酶(ACE)抑抑制制剂，其次也可，其次也可选用用受体阻滞受体阻滞剂，还常用常用钙通通道阻滞道阻滞剂，顽固的高血固的高血压可可选用不同用不同类型降型降压药联合合应用。用。 2.限制食物中蛋白及磷入量限制食

23、物中蛋白及磷入量 3.应用抗血小板用抗血小板药大大剂量双量双嘧达莫，小达莫，小剂量阿司量阿司匹林。匹林。 4.避免加重避免加重肾脏损害的因素，如感染、害的因素，如感染、劳累、妊累、妊娠，娠，应用用肾毒性毒性药物等物等 肾病综合征肾病病综合征：合征：尿蛋白尿蛋白3.5gd;血血浆白白Pr低于低于30gL；水水肿；血脂升高，其中，血脂升高，其中，尿中大量蛋白和血尿中大量蛋白和血浆低白蛋白血症低白蛋白血症为诊断所必断所必需。需。 3.其他原其他原发性性肾小球病小球病隐匿型匿型肾小球小球肾炎：炎：主要表主要表现为无症状性血尿和无症状性血尿和(或或)蛋白尿，无水蛋白尿，无水肿、高血、高血压和和肾功能减退

24、。功能减退。感染后急性感染后急性肾炎：炎：有前有前驱感染并以急性感染并以急性发作起病的慢性作起病的慢性肾炎需与炎需与此病相此病相鉴别。二者的潜伏期不同，血清。二者的潜伏期不同，血清C3的的动态变化有助化有助鉴别；疾病的；疾病的转归不同，慢性不同，慢性肾炎无自愈炎无自愈倾向，呈慢性向，呈慢性进展。展。 4.原原发性高血性高血压肾损害害 先有先有较长期高血期高血压，其后再出，其后再出现肾损害，害，临床床上上远端端肾小管功能小管功能损伤较肾小球功能小球功能损伤早，早，尿改尿改变轻微微仅少量蛋白、少量蛋白、RBC管型，常有高血管型，常有高血压的其他靶器官并的其他靶器官并发症。症。 二)病理生理 1.大

25、量蛋白尿当大量蛋白尿当肾小球小球滤过膜的分子屏障及膜的分子屏障及电荷荷屏障作用受屏障作用受损时，其，其对血血浆蛋白的通透性增加，蛋白的通透性增加，血血浆蛋白大量漏出当原尿中蛋白含量增多超蛋白大量漏出当原尿中蛋白含量增多超过近近曲小管回吸收量曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。凡增加，形成大量蛋白尿。凡增加肾小球内小球内压力及力及导致高灌注，高致高灌注，高滤过的因素如合并的因素如合并高血高血压，输注血注血浆和和进食高蛋白食高蛋白饮食等均可加重食等均可加重蛋白尿。蛋白尿。 2.血血浆蛋白降低蛋白降低 (1)大量白蛋白自尿中大量白蛋白自尿中丢失失 (2)原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮原尿中部分白蛋白在

26、近曲小管上皮细胞中被胞中被分解分解(每日达每日达10g) (3)肝肝脏虽代代偿性增加白蛋白合成，当其合成不性增加白蛋白合成，当其合成不足以克服足以克服丢失和分解。失和分解。 (4)胃胃肠粘膜水粘膜水肿导致致饮食减退，蛋白食减退，蛋白质摄入不入不足，吸收不良或足，吸收不良或丢失等，可加重低血蛋白血症。失等，可加重低血蛋白血症。 二)病理生理3.水水肿 (1)低白蛋白血症，血低白蛋白血症，血浆胶体渗透胶体渗透压下降，水分下降，水分进入入组织间隙是造成水隙是造成水肿的主要原因。的主要原因。 (2)肾内内钠水潴留因素。水潴留因素。 4.高脂血症，常与低蛋白血症并存，高胆固醇高脂血症，常与低蛋白血症并存

27、，高胆固醇或高甘油三脂血症，极低密度和低密脂蛋白或高甘油三脂血症，极低密度和低密脂蛋白浓度升高。度升高。 由肝由肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用减少所致。用减少所致。三)临床病理类型和临床表现 1.微小病微小病变型型肾病病电镜下有广泛的下有广泛的肾小球小球脏层上皮上皮细胞足突胞足突融合。无融合。无电子致密物。男性多于女性，好子致密物。男性多于女性，好发于儿童，老年亦有上升于儿童，老年亦有上升趋势，典型表，典型表现为肾病病综合征少合征少见肉眼血尿，一般无持肉眼血尿，一般无持续性高血性高血压及及肾功能减退。功能减退。90以上病人以上病人对糖皮糖皮质激素治激

28、素治疗敏感，但易复敏感，但易复发。 2.系膜增生性系膜增生性肾小球小球肾炎炎光光镜下可下可见肾小球系膜小球系膜细胞和系胞和系膜基膜基质弥漫增生。弥漫增生。 IgA肾病以病以IgA沉沉积为主，伴主，伴C3，非，非IgA型以型以IgM或或IgG沉沉积为主，主，伴伴C3，在，在肾小球系膜区及毛小球系膜区及毛细血管壁呈血管壁呈颗粒粒样沉沉积。 男性多于女性，好男性多于女性，好发于青少年，半数于上呼吸道感染后急性起病，于青少年，半数于上呼吸道感染后急性起病，部分部分隐匿起病。匿起病。IgA肾病者病者15出出现肾病病综合征，几乎均有血尿，合征，几乎均有血尿，非非IgA型型30出出现肾病病综合征，合征，70

29、伴血尿。随伴血尿。随肾脏病病变加重，加重，肾功能不全及高血功能不全及高血压发生率增加。生率增加。 三)临床病理类型和临床表现3.系膜毛系膜毛细血管性血管性肾小球小球肾炎光炎光镜下系膜下系膜细胞和系膜基胞和系膜基质重度增生，重度增生，插入到插入到肾小球基底膜和内皮小球基底膜和内皮细胞之胞之间，使毛，使毛细血管袢呈血管袢呈现“双双轨征征”。(典型特征要牢典型特征要牢记)。 免疫病理免疫病理见IgG，C3呈呈颗粒状沉粒状沉积于系膜区及毛于系膜区及毛细血管壁。男性多血管壁。男性多于女性，多于女性，多见于青壮年，多有前于青壮年，多有前驱感染，感染，发病病较急，可表急，可表现为急性急性肾炎炎综合征和合征和

30、肾病病综合征。几乎所有患者均有血尿。合征。几乎所有患者均有血尿。 肾功能功能损害，高血害，高血压及及贫血出血出现早，病情持早，病情持续进展，病展，病变进展快。展快。激素和激素和细胞毒胞毒药物，物，疗效差。效差。约半数病例半数病例发病病10年后年后进展至慢性展至慢性肾衰。衰。 4.膜性膜性肾病早期光病早期光镜下基底膜上皮下基底膜上皮侧可可见排列整排列整齐的嗜复的嗜复红小小颗粒粒(Masson染色染色)；进而形成而形成钉突突(嗜嗜银染色染色)，基底膜逐，基底膜逐渐增厚。若增厚。若钉突形成，足突可广泛融合。突形成，足突可广泛融合。 男性多于女性，好男性多于女性，好发于中老年，起病于中老年，起病隐匿，

31、多表匿，多表现为肾病病综合征，合征，可伴可伴镜下血尿。下血尿。发病病510年后出年后出现肾功能功能损害，极易并害，极易并发血栓栓塞。血栓栓塞。少数可自少数可自发缓解，早期治解，早期治疗缓解率高，病情解率高，病情进展，展，疗效差。效差。 三)临床病理类型和临床表现5.局灶性局灶性节段性段性肾小球硬化光小球硬化光镜下局灶性，下局灶性，节段段性性肾小球硬化，首先侵犯髓旁小球硬化，首先侵犯髓旁肾小球近血管极部小球近血管极部位。相位。相应肾小管萎小管萎缩，肾间质纤维化。化。IgM和和C3在受累在受累节段呈段呈团块状沉状沉积。 好好发于青少年男性，起病于青少年男性，起病隐匿，主要表匿，主要表现为肾病病综合

32、征，合征，约75%患者伴血尿，确患者伴血尿，确诊时常已有高血常已有高血压和和肾功能减退。多数有近曲小管功能障碍。激功能减退。多数有近曲小管功能障碍。激素和素和细胞毒胞毒药物物疗效差，逐效差，逐渐发展展为肾衰竭。衰竭。 并发症 1.感染是感染是肾病病综合征常合征常见并并发症，与症，与Pr营养不良、养不良、免疫功能紊乱、免疫功能紊乱、应用激素治用激素治疗相关。相关。 2.血栓、栓塞并血栓、栓塞并发症以症以肾静脉血栓最静脉血栓最为常常见。肾病病综合征合征时血小板功能亢血小板功能亢进，血液粘度增加，血，血液粘度增加，血液高凝液高凝 3.急性急性肾衰竭：低白蛋白血症，低血衰竭：低白蛋白血症，低血浆胶体渗

33、透胶体渗透压引起水分外渗，血容量不足而致引起水分外渗，血容量不足而致肾前性氮前性氮质血血症。症。 4.蛋白蛋白质及脂肪代及脂肪代谢紊乱紊乱 (五)诊断和鉴别诊断 诊断包括三个方面：断包括三个方面：确确诊肾病病综合征；合征；确确认病因：必病因：必须首先除外首先除外继发性病因和性病因和遗传性疾病，最好能性疾病，最好能进行行肾活活检，作出病理，作出病理诊断；断；判定有无并判定有无并发症。症。 需进行鉴别诊断的常见继发性肾病综合征。1.过敏性紫癜敏性紫癜肾炎好炎好发于青少年，有典型的皮肤于青少年，有典型的皮肤皮疹，可伴关皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑痛、腹痛及黑粪；多在皮疹出；多在皮疹出现后后14周左右出

34、周左右出现血尿和血尿和(或或)蛋白尿，典型皮疹蛋白尿，典型皮疹有助于有助于鉴别诊断。断。 2.系系统性性红斑狼斑狼疮肾炎好炎好发于青、中年女性，常于青、中年女性，常有有发热，蝶形，蝶形红斑及光斑及光过敏，口腔粘膜敏，口腔粘膜溃疡，多，多发性性浆膜炎等表膜炎等表现，依据多系，依据多系统受受损的的临床表床表现和免疫学和免疫学检查可可检出多种自身抗体，血清免疫学出多种自身抗体，血清免疫学检查有助有助鉴别。 3.糖尿病糖尿病肾病好病好发于中老年，于中老年，肾病病综合征常合征常见于于病程病程10年以上的糖尿病患者。早期可年以上的糖尿病患者。早期可发生尿微生尿微量白蛋白排出增加，以后逐量白蛋白排出增加，以

35、后逐渐发展成大量蛋白尿、展成大量蛋白尿、肾病病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助有助于于鉴别诊断。断。 4.肾淀粉淀粉样变性好性好发于中老年，于中老年，肾淀粉淀粉样变性是性是全身多器官受累的一部分。原全身多器官受累的一部分。原发性淀粉性淀粉样变性病性病因不清，主要累及心、因不清，主要累及心、肾、消化道、消化道(包括舌包括舌)、皮、皮肤和神肤和神经；继发性淀粉性淀粉样变性常性常继发于慢性化于慢性化脓性感染、性感染、结核、核、恶性性肿瘤等疾病，主要累及瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肝和脾等器官。肾受累受累时体体积增大，常呈增大，常呈肾病病综合征。合征。肾淀

36、粉淀粉样变性常需性常需肾活活检确确诊。 5.骨髓瘤性骨髓瘤性肾病好病好发于中老年男性病人可有于中老年男性病人可有肾痛，痛，可有多可有多发性骨髓瘤的特征性性骨髓瘤的特征性临床表床表现，如血清，如血清单株球蛋白增高、蛋白株球蛋白增高、蛋白电泳泳M带及尿本周蛋白阳性，及尿本周蛋白阳性，骨髓象骨髓象显示示浆细胞异常增生。胞异常增生。 (四)治疗1.一般治一般治疗凡有凡有严重水重水肿体腔体腔积液、低蛋白血症者需卧床休息。水液、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好消失、一般情况好转后，可起床活后，可起床活动。 给予正常量予正常量1.0g(kgd)的的优质蛋白蛋白饮食。食。热量量126147kJ(k

37、gd)。(3035kcald)。 水水肿时应低低盐(3gd)饮食。食。应少少进富含富含饱和脂肪酸的和脂肪酸的饮食，而多吃富含多聚不食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性和脂肪酸及富含可溶性纤维的的饮食，以减食，以减轻高脂血症。高脂血症。 2.对症治疗 (1)利尿消利尿消肿 噻嗪类利尿利尿剂作用于作用于远曲小管前段，通曲小管前段，通过抑制抑制钠和和氯的重吸收，增加的重吸收，增加钾的排泄而利尿，的排泄而利尿，长期服用期服用应防止低防止低钾、低低钠血症。血症。 潴潴钾利尿利尿剂作用于作用于远曲小管后段，排曲小管后段，排钠、排、排氯、但潴、但潴钾，适用于有低，适用于有低钾血症的患者。血症的患者。长

38、期服用需防止高期服用需防止高钾血血症，症，对肾功能不全患者功能不全患者应慎用。慎用。 袢利尿袢利尿剂作用于髓袢上升支，作用于髓袢上升支，对钠、氯和和钾的重吸收的重吸收具有具有强力抑制作用，需力抑制作用，需谨防低防低钠血症及低血症及低钾、低、低氯血症血症性碱中毒性碱中毒发生。生。 渗透性利尿渗透性利尿剂常用不含常用不含钠的低分子右旋糖的低分子右旋糖酐或或706代代血血浆，对少尿少尿(尿量尿量400mLd)患者患者应慎用。因其易与慎用。因其易与其他蛋白形成管型，其他蛋白形成管型，诱发“渗透性渗透性肾病病”，导致急性致急性肾衰竭。衰竭。 提高血提高血浆胶体渗透胶体渗透压，静，静输血血浆或血或血浆血蛋

39、白，防止血蛋白，防止血管内水分外渗，促血管内水分外渗，促进组织中水分回吸收。中水分回吸收。 其他其他对肾病病综合征患者利尿治合征患者利尿治疗的原的原则是不宜是不宜过快快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，向，诱发血血栓、栓塞并栓、栓塞并发症。症。 2.对症治疗(2)减少尿蛋白，持减少尿蛋白，持续性大量蛋白尿本身可致性大量蛋白尿本身可致肾小球高小球高滤过，加重加重肾脏病病变，促，促进肾小球硬化，因此，减少尿蛋白也有小球硬化，因此，减少尿蛋白也有必要。必要。 血管血管紧张素素转换酶(ACE)抑制抑制剂及其他降及其他降压药物、物、ACE抑制抑制剂血管血管紧

40、张素素受体拮抗受体拮抗剂、长效二效二氢吡吡啶类钙通道通道阻滞阻滞剂或利尿或利尿剂等，均可通等，均可通过其有效的控制高血其有效的控制高血压作用而作用而显示不同程度地减少尿蛋白。示不同程度地减少尿蛋白。 非非类固醇消炎固醇消炎药：如：如吲哚美辛及布洛芬等，抑制前列腺美辛及布洛芬等，抑制前列腺素合成，减少素合成，减少肾小球小球滤过率，便尿蛋白排泄减少。率，便尿蛋白排泄减少。 3.主要治疗抑制免疫与炎症反应(1)糖皮糖皮质激素使用原激素使用原则和方案一般是：和方案一般是：起起始足量；始足量；缓慢减慢减药；长期期维持。持。 糖皮糖皮质激素和免疫抑制激素和免疫抑制剂的的应用要用要严格掌握格掌握适适应证和禁

41、忌和禁忌证，减少不良反，减少不良反应和用尽量小和用尽量小的的剂量达到尽可能大的量达到尽可能大的疗效。糖皮效。糖皮质激素激素应用方式、用方式、剂量及量及时间和免疫抑制和免疫抑制剂的的选择应根据患者根据患者NS的病因、的病因、肾活活检病理病理类型、型、临床床特点特点(如如肾功能、尿蛋白等功能、尿蛋白等)、年、年龄等主要因等主要因素掌握。素掌握。免疫抑制剂这类药物可用于物可用于“激素依激素依赖型型”或或“激素抵抗型激素抵抗型”的患者，的患者，协同激同激素治素治疗。若无激素禁忌，一般不作。若无激素禁忌，一般不作为首首选或或单独治独治疗用用药。 (1) 环磷磷酰胺胺是国内外最常用的是国内外最常用的细胞毒

42、胞毒药物，在体内被肝物，在体内被肝细胞微粒体胞微粒体羟化，化，产生有生有烷化作用的代化作用的代谢产物而具有物而具有较强的免疫抑制作用。的免疫抑制作用。应用用剂量量为一日一日2mg/kg，分，分12次口服；或一次次口服；或一次200mg，隔日静脉注射，隔日静脉注射1次。次。1.0g每月每月1次次*6后改后改3月月1次次*3后改半年一次，累后改半年一次，累积量达量达810g后停后停药。主要副作用主要副作用为骨髓抑制及中毒性肝骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出害，并可出现性腺抑制性腺抑制(尤其男性尤其男性)、脱、脱发、胃、胃肠道反道反应及出血性膀胱炎。及出血性膀胱炎。 (2) 环孢素素选择抑制抑制辅助性

43、助性T细胞及胞及细胞毒效胞毒效应T细胞，胞，已作已作为二二线药物用物用于治于治疗激素及激素及细胞毒胞毒药物无效的物无效的难治性治性NS。常用量。常用量为一日一日35mg/kg，分，分2次空腹口服，服次空腹口服，服药期期间需需监测并并维持其血持其血浓度谷度谷值为100200ng/ml。服。服药23个月后个月后缓慢减量，慢减量，疗程半年至一年。程半年至一年。副作用有肝副作用有肝肾毒性、高血毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。停增生等。停药后易复后易复发是是该药的不足之的不足之处。 (3)麦考酚麦考酚吗乙乙酯在体内代在体内代谢为霉酚酸，后者霉酚酸，后者为次黄次黄嘌呤呤单核

44、苷酸脱核苷酸脱氢酶抑制抑制剂，抑制，抑制鸟嘌呤核苷酸的呤核苷酸的经典合成途径，故而典合成途径，故而选择性抑制性抑制T、B淋巴淋巴细胞增殖及抗体形成达到治胞增殖及抗体形成达到治疗目的。目的。常用量常用量为一日一日1.52g，分，分2次口服，共次口服，共用用36月，减量月，减量维持半年。持半年。近年一些近年一些报道表明，道表明，该药对部分部分难治性治性NS有效，有效，相相对副作用副作用较少。尽管尚缺乏大宗病例的前瞻性少。尽管尚缺乏大宗病例的前瞻性对照照试验的研究的研究结果，但果，但已受到重已受到重视。因其价格。因其价格较高，目前仍作高，目前仍作为二二线用用药。已有偶。已有偶见严重重贫血和血和个例个

45、例(多多见于于肾功能功能损伤者者)应用后用后导致致严重感染的重感染的报道，道，应引起足引起足夠重重视。(4) 他克莫司他克莫司 (tacrolimus) 又称又称FK506为具有大具有大环内内酯结构的免疫抑制构的免疫抑制药物。物。该药物和体内物和体内FK506结合蛋白合蛋白(FKBPs)相相结合形成复合物，抑制合形成复合物，抑制钙调磷磷酸酸酶(calcineurin)，从而抑制，从而抑制T细胞胞钙离子依离子依赖型信息型信息传导，抑制，抑制细胞毒性淋胞毒性淋巴巴细胞的生成。胞的生成。该药物作物作为强抗排异抗排异药物，用于肝、物，用于肝、肾等器官移植患者。国等器官移植患者。国内己内己试用于用于难治

46、性治性NS，常用常用诱导剂量量为一日一日46mg，分，分2次空腹服用次空腹服用, 持持续半年；常用半年；常用维持持剂量量为一日一日24mg，分，分2次空腹服用次空腹服用, 维持持时间为半年。血液半年。血液浓度度应维持在持在510ng/ml。至今无大至今无大规模病例治模病例治疗NS的的循循证医学医学结果，但初步的治果，但初步的治疗结果巳果巳显示良好的降尿蛋白示良好的降尿蛋白疗效。尽管其副作效。尽管其副作用相用相对较轻，但可引起感染、消化道症状，但可引起感染、消化道症状(如腹泻、如腹泻、恶心、呕吐心、呕吐)、肝功、肝功损害、害、高血糖和神高血糖和神经毒性毒性(如如头痛、失眠、震痛、失眠、震颤)等不

47、良反等不良反应，予以重，予以重视。(5) 雷公藤雷公藤总苷苷一次一次1020mg，一日，一日3次口服次口服，有降尿蛋白作用，可配合，有降尿蛋白作用，可配合激素激素应用。国内研究用。国内研究显示示该药具有抑制免疫、抑制具有抑制免疫、抑制肾小球系膜小球系膜细胞增生的作胞增生的作用，并能改善用，并能改善肾小球小球滤过膜通透性。膜通透性。主要副作用主要副作用为性腺抑制、肝功能性腺抑制、肝功能损害及害及外周血白外周血白细胞减少等，胞减少等，及及时停停药后可恢复。本后可恢复。本药毒副作用毒副作用较大，甚至可引起大，甚至可引起急性急性肾衰竭，用衰竭，用时要小心要小心监护。(6) 其它：也有关于其它：也有关于

48、应用苯丁酸氮芥用苯丁酸氮芥(见第第11章章-抗抗肿瘤瘤药)、硫、硫唑嘌呤、来氟米呤、来氟米特特(均均见第第7章章-骨骼肌及骨骼肌及风湿免疫疾病用湿免疫疾病用药)等等细胞毒胞毒药。5.并发症防治 (1)感染，用激素治感染，用激素治疗时，不，不应并用抗生素，因并用抗生素，因为可可诱发霉菌双重感染。霉菌双重感染。 (2)血栓及栓塞并血栓及栓塞并发症当血症当血浆白蛋白白蛋白浓度低于度低于20gL时，提示存在高凝状，提示存在高凝状态，即，即应开始开始预防性抗防性抗凝治凝治疗。对已已发生血栓、栓塞者生血栓、栓塞者应尽早尽早(6个小个小时内效果最佳，但内效果最佳，但3天内仍可望有效天内仍可望有效)给予尿激予尿激酶或或链激激酶全身或局部溶栓，同全身或局部溶栓，同时配合抗凝治配合抗凝治疗，抗，抗凝凝药一般一般应持持续应用半年以上。用半年以上。 (3)急性急性肾衰竭可采取以下措施：衰竭可采取以下措施：袢利尿袢利尿剂；血液透析；血液透析；原原发病治病治疗；碱化尿液，口服碱化尿液，口服碳酸碳酸氢钠。 (4)蛋白蛋白质及脂肪代及脂肪代谢紊乱紊乱应调整蛋白和脂肪整蛋白和脂肪饮食食结构。构。辅用降脂用降脂药。谢谢谢谢