神经系统疾病

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1、神经系统疾病神经系统疾病 神经科学的发展历史神经科学的发展历史脑的解剖学研究脑的解剖学研究意大利意大利Golgi and西班牙西班牙 Cajal 1906年共享诺贝尔奖年共享诺贝尔奖神经生理方面神经生理方面英国英国Sherrington and E. Adrain，突触和单根神经纤维电冲，突触和单根神经纤维电冲动，动，1925年共享诺贝尔奖年共享诺贝尔奖神经生化药理方面神经生化药理方面JN Langley ,and TR Elliot 神经肌肉接头神经末梢化学传递神经肌肉接头神经末梢化学传递神经心理学方面神经心理学方面19世纪达尔文进化学说从哲学范畴转入实验科学。世纪达尔文进化学说从哲学范畴转

2、入实验科学。神经科学神经科学-统一的综合学科统一的综合学科始于始于1950-19601950-1960年代。年代。19601960年最著名的国际脑研究组织年最著名的国际脑研究组织年最著名的国际脑研究组织年最著名的国际脑研究组织-IBRO-IBRO成立。成立。成立。成立。会员会员会员会员2.52.5万人万人万人万人1990-20001990-2000年脑科学的十年。年脑科学的十年。年脑科学的十年。年脑科学的十年。2121世纪是脑科学的时代世纪是脑科学的时代世纪是脑科学的时代世纪是脑科学的时代NIHNIH对神经科学资助达每年对神经科学资助达每年对神经科学资助达每年对神经科学资助达每年1010亿美元

3、亿美元亿美元亿美元日本高达一亿美圆日本高达一亿美圆日本高达一亿美圆日本高达一亿美圆19921992年起执行国家攀登计划年起执行国家攀登计划年起执行国家攀登计划年起执行国家攀登计划-脑功能及其细胞和脑功能及其细胞和脑功能及其细胞和脑功能及其细胞和分子基础分子基础分子基础分子基础我国的神经科学发展我国的神经科学发展留学生从西方带来。留学生从西方带来。卢于道，藏玉鑫，欧阳，陶烈等卢于道，藏玉鑫，欧阳，陶烈等英国英国Hill 的学生的学生冯德培冯德培30年代回留国年代回留国 40年代回留国年代回留国侯宗濂教授侯宗濂教授 美国美国Fulton学生学生-张香桐张香桐50年代回国年代回国60年全国神经电生理

4、学习班年全国神经电生理学习班60-70年代的针刺镇痛年代的针刺镇痛邹冈，韩济生，曹小定，艾民康。邹冈，韩济生，曹小定，艾民康。中国神经科学学会中国神经科学学会1995年成立。年成立。神经系统疾病的特殊规律神经系统疾病的特殊规律1.定位与功能障碍间的关系定位与功能障碍间的关系2.同一病变在不同部位同一病变在不同部位-后果不同后果不同3.病理学反应刻板病理学反应刻板-神经原变性、坏死、神经原变性、坏死、 脱脱 髓鞘、髓鞘、 小胶质细胞激活、星形胶质细胞增生。小胶质细胞激活、星形胶质细胞增生。 同一病变出现在不同的疾病中同一病变出现在不同的疾病中-如炎症时如炎症时 的血管套形成。的血管套形成。4.脑

5、的恶性瘤极少发生脑外转移，脑的恶性瘤极少发生脑外转移， 而脑外则常转移至脑。而脑外则常转移至脑。5.某些解剖生理特征具有双重影响某些解剖生理特征具有双重影响。除血液循环障碍、炎症、肿瘤除血液循环障碍、炎症、肿瘤外，有特殊的病变：外，有特殊的病变：n神经元的变性性疾病神经元的变性性疾病n海绵状脑病海绵状脑病n脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病1. 神经元（神经元（Neuron）2 胶质细胞胶质细胞第一节第一节 神经系统对损伤的基本反应神经系统对损伤的基本反应 一、神经元与神经胶质细胞反应一、神经元与神经胶质细胞反应（一）神经元常见的病变（一）神经元常见的病变 1. 1. 中央性中央性中央性中央性NisslNi

6、ssl小体溶解小体溶解小体溶解小体溶解n神神经经细细胞胞肿肿胀胀，核核偏偏位位，Nissl小小体体仅仅见见于于细细胞胞周周边边部分。是可逆性变化。部分。是可逆性变化。n见见于于病病毒毒感感染染，VB缺缺乏乏，坏坏血血病病及及神神经经元元与与轴轴突突断断离时。离时。 图 中央Nissl小体溶解 2神经元急性坏死神经元急性坏死n神神经经细细胞胞核核固固缩缩，胞胞体体缩缩小小变变形形。Nissl小小体体消失，浆伊红色，称为红色神经细胞。消失，浆伊红色，称为红色神经细胞。n n鬼鬼鬼鬼影影影影细细细细胞胞胞胞（ghost ghost cellcell）：神神经经细细胞胞坏坏死死后后细细胞胞溶溶解解和和

7、消消失失，隐隐约约可可见见轮轮廓廓的的死死亡亡细细胞胞称鬼影细胞。称鬼影细胞。n常常见见于于大大脑脑皮皮层层的的锥锥体体细细胞胞和和小小脑脑蒲蒲肯肯野野氏氏细胞。细胞。 图 神经细胞缺血性变化 3 3神经元慢性病变：神经元慢性病变：一组特殊的病变一组特殊的病变n 单纯性萎缩单纯性萎缩n 神经元纤维的缠结神经元纤维的缠结n 特殊胞浆包含体（特殊胞浆包含体（lewy 小体）小体） 图 神经细胞内的特殊性变化a. 见于老年期和Alzheimer氏神经元纤维的反应b. 在家族性黑蒙性白痴中神经细胞的类脂性沉积c. 肌痉 挛性 癫痫 病例 中所 看到 的淀 粉样 小体d. 在狂 犬病 中见 到的Negr

8、i氏 小体4轴索和髓鞘的变化轴索和髓鞘的变化waller 变性变性n指指神神经经纤纤维维被被切切断断后后，轴轴索索与与神神经经元元胞胞体体断断离离，其其远远端端和和部部分分近近端端轴轴索索及及其其所所属属髓髓鞘鞘发发生生变变性性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程。崩解和被吞噬细胞吞噬的过程。n Waller变性过程变性过程 轴索变性轴索变性 髓鞘脱失髓鞘脱失 细胞反应细胞反应 图 Waller变性模式图 （二）神经胶质细胞（二）神经胶质细胞 病变包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞基本病变：基本病变：1星形胶质细胞增生星形胶质细胞增生n纤纤 维维 型型

9、 星星 形形 胶胶 质质 细细 胞胞 增增 生生 胶胶 质质 瘢瘢 痕痕GFAP+n胶胶质质瘢瘢痕痕与与纤纤维维瘢瘢痕痕不不同同之之处处在在于于星星形形胶胶质质细细胞并不产生胶质纤维及相应间质蛋白。胞并不产生胶质纤维及相应间质蛋白。n见于缺氧、感染、中毒等脑损伤时见于缺氧、感染、中毒等脑损伤时 2星形胶质细胞肥大星形胶质细胞肥大n体积大、胞浆丰富、伊红色、核偏位。体积大、胞浆丰富、伊红色、核偏位。n电电镜镜下下胞胞浆浆中中充充满满线线粒粒体体，内内质质网网、溶溶酶酶体体、胶质纤维等细胞器。胶质纤维等细胞器。n这这种种肥肥胖胖星星形形胶胶质质细细胞胞常常见见于于局局部部缺缺氧氧、水水肿肿、梗死、

10、肿胀、肿瘤周围。梗死、肿胀、肿瘤周围。 3少突胶质细胞病变少突胶质细胞病变n表表现现为为髓髓鞘鞘改改变变，蛋蛋白白质质营营养养不不良良和和脱脱髓髓鞘鞘疾疾病。病。n缺缺氧氧中中毒毒时时表表现现为为急急性性肿肿胀胀 核核周周空空晕晕自自溶变化溶变化n n卫卫卫卫星星星星现现现现象象象象（satellitisissatellitisis）：神神经经元元胞胞体体周周围围被被5个以上少突胶质细胞围绕称为卫星现象。个以上少突胶质细胞围绕称为卫星现象。图 少突胶质的病理变化a. 少突胶质的粘液样变性 b. 少突胶质增生 c. 卫星现象 4 室管膜细胞室管膜细胞n局局部部室室管管膜膜细细胞胞丢丢失失，膜膜下

11、下星星形形胶胶质质细细胞胞增增生生充充填填形形成成颗颗粒粒性性室室管管膜膜炎炎。巨细胞病毒包含体可见。巨细胞病毒包含体可见。 二、小胶质细胞二、小胶质细胞n激激活活形形成成巨巨噬噬细细胞胞，包包围围浸浸润润和和吞吞噬噬坏坏死死神神经经元，称为元，称为噬神经现象噬神经现象噬神经现象噬神经现象。n n格格格格子子子子细细细细胞胞胞胞（泡泡泡泡沫沫沫沫细细细细胞胞胞胞）：小小胶胶质质细细胞胞吞吞噬噬坏坏死死神神经经元元后后胞胞浆浆中中出出现现大大量量小小脂脂滴滴HE切切片片，呈呈空空泡状，苏丹泡状，苏丹染色阳性。染色阳性。n n局灶性增生形成胶质结节局灶性增生形成胶质结节局灶性增生形成胶质结节局灶性

12、增生形成胶质结节 见于病毒感染炎症见于病毒感染炎症n n杆状细胞形成杆状细胞形成杆状细胞形成杆状细胞形成 细胞增生，胞体变窄，胞突减少呈双极杆状细胞增生，胞体变窄，胞突减少呈双极杆状 常见的并发症常见的并发症 脑水肿脑水肿 颅内压升高颅内压升高脑疝脑疝死亡死亡 脑积水脑积水（一）颅内压升高及脑疝形成（一）颅内压升高及脑疝形成（一）颅内压升高及脑疝形成（一）颅内压升高及脑疝形成n n颅颅颅颅内内内内压压压压升升升升高高高高：侧侧卧卧位位的的脑脑脊脊液液压压超超过过2kpa（正正常为常为0.6-0.8kpa），即为颅内压升高。），即为颅内压升高。n n原原原原因因因因：颅颅内内占占位位病病变变如如

13、脑脑出出血血、血血肿肿形形成成、肿肿瘤、脑脓肿、脑梗死、脑积水。瘤、脑脓肿、脑梗死、脑积水。 脑疝类型：脑疝类型：(1)扣扣带带回回疝疝 又又叫叫大大脑脑镰镰下下疝疝：顶顶额额颞颞叶叶的的血血肿肿、肿肿瘤瘤，引引起起中中线线向向对对侧侧移移位位，同同侧侧扣扣带带回回从从大大脑脑镰镰的的游游离离边边缘缘向向对对侧侧膨出而形成。膨出而形成。(2)小小脑脑天天幕幕疝疝 又又称称海海马马钩钩回回疝疝：小小脑脑天天幕幕以以上上脑脑组组织织占占位位病病变变，导导致致颞颞叶叶的的海海马钩回经小脑天幕孔向下膨出。马钩回经小脑天幕孔向下膨出。后果：后果：n动眼神经受压、瞳孔变化、眼上视内视障碍动眼神经受压、瞳孔

14、变化、眼上视内视障碍n中脑及脑干受压后移中脑及脑干受压后移意识丧失意识丧失 导水管变狭导水管变狭加剧颅压升高加剧颅压升高血管牵伸过度血管牵伸过度中脑、桥脑上部缺血坏死中脑、桥脑上部缺血坏死昏迷昏迷n中脑侧移中脑侧移大脑脚压于天幕游离缘大脑脚压于天幕游离缘 Kernohan切迹切迹 病变同侧肢体瘫痪、假定位症病变同侧肢体瘫痪、假定位症n压迫大脑后动脉压迫大脑后动脉周侧枕叶距状裂脑组织坏死。周侧枕叶距状裂脑组织坏死。 （3）小脑扁桃体疝，又称枕骨大孔疝）小脑扁桃体疝，又称枕骨大孔疝n由由于于颅颅内内压压升升高高或或后后颅颅凹凹占占位位性性病病变变将将小小脑和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成。脑和延

15、髓推向枕骨大孔并向下移位而形成。n 小小脑脑扁扁桃桃体体和和延延髓髓成成圆圆锥锥形形其其腹腹侧侧出出现现压压迹，迹，引起呼吸心跳停博，而猝死。引起呼吸心跳停博，而猝死。 图 脑疝模式图 （三）脑积水（三）脑积水脑脊液量增多伴脑室扩张称为：脑脊液量增多伴脑室扩张称为：原因：原因：原因：原因：脑脊液循环的通路被阻断。先天畸形、炎症、脑脊液循环的通路被阻断。先天畸形、炎症、 外伤、肿瘤、外伤、肿瘤、 蛛网膜下腔出血等蛛网膜下腔出血等分交通性脑积水分交通性脑积水蛛网膜吸收障碍引起蛛网膜吸收障碍引起非交通性脑积水非交通性脑积水脑室内通路阻塞引起。脑室内通路阻塞引起。病变病变病变病变 轻轻重重脑室扩张、脑

16、实质受压萎缩脑室扩张、脑实质受压萎缩婴幼儿头颅变大，颅骨分开，前囟扩大婴幼儿头颅变大，颅骨分开，前囟扩大图 先天性脑积水 第二节第二节 感染性疾病感染性疾病 n n病病因因：病病毒毒、细细菌菌、立立克克次次体体、螺螺旋旋体体、真菌、寄生虫真菌、寄生虫n n病原体侵入途径：病原体侵入途径： （1）血源感染）血源感染 （2）局部扩散）局部扩散 （3）直接感染，创伤或医源性感染）直接感染，创伤或医源性感染 （4）经神经感染）经神经感染图 感染从副鼻窦进入脑内的路径 流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎（epidemic cerebrospinal epidemic cerebrospinal menin

17、gitismeningitis） n n由脑膜炎双球菌引起的脑脊髓膜的急性由脑膜炎双球菌引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎。化脓性炎。n n多见于儿童及青少年，冬春季发病。多见于儿童及青少年，冬春季发病。n n临床表现高热、头痛、呕吐、皮肤瘀点临床表现高热、头痛、呕吐、皮肤瘀点及脑膜刺激征。及脑膜刺激征。 病因及发病机理病因及发病机理 n n病原菌：脑膜炎双球菌。病原菌：脑膜炎双球菌。 n n传染源：病人及带菌者。传染源：病人及带菌者。n n传染途径：呼吸道飞沫传播。传染途径：呼吸道飞沫传播。n n感染与发病：感染与发病： 细菌经飞沫呼吸道 入血 不发病发病健康带菌者。 （取决于机体抵抗力强弱） 败

18、血症到达脑脊髓膜化脓性炎 根据病情的进展，可分为三期：上呼吸道感染期，败血症期，脑膜炎期。 病理变化病理变化 （一）脑膜、脊髓膜病变：（一）脑膜、脊髓膜病变：（一）脑膜、脊髓膜病变：（一）脑膜、脊髓膜病变：为化脓性炎症。为化脓性炎症。n n肉眼：肉眼：脑脊髓膜血管高度扩张充血。脑脊髓膜血管高度扩张充血。 蛛蛛网网膜膜下下腔腔充充满满灰灰黄黄色色脓脓性性渗渗出出物物，脑脑沟沟、脑脑回结构不清。以脑顶部病变明显。回结构不清。以脑顶部病变明显。 n n镜镜下下：蛛蛛网网膜膜下下腔腔血血管管高高度度扩扩张张充充血血，蛛蛛网网膜膜下下腔腔增增宽宽，内内充充满满大大量量中中性性白白细细胞胞和和纤纤维维素素

19、渗渗出出物物，少少量量单单核核细细胞胞和和淋淋巴巴细细胞胞。革革兰兰氏氏染染色色可可见细菌。见细菌。 近脑膜脑实质充血、水肿。近脑膜脑实质充血、水肿。 化脓性脑膜炎 （二）败血症改变：（二）败血症改变：全身皮肤、粘膜瘀点、瘀斑；全身皮肤、粘膜瘀点、瘀斑；严严重重时时双双侧侧肾肾上上腺腺广广泛泛出出血血坏坏死死导导致致急急性性肾肾上上腺腺皮皮质质功功能能衰衰竭竭，称称沃沃- -弗综合征。弗综合征。 临床病理联系临床病理联系 n败血症败血症高热、寒战、皮肤出血点。高热、寒战、皮肤出血点。n脑脑膜膜刺刺激激征征：表表现现为为颈颈项项强强直直、KernigKernig征征（屈屈髋髋伸伸膝膝征征）阳阳性

20、性，在在婴婴幼幼儿儿尚尚可可有有角角弓弓反反张张的的体体征征。主主要要是是由由于于炎炎症症波波及及脊脊神神经经根根周周围围的的蛛蛛网网膜膜及及软软脊脊膜膜，致致使使神神经经根根在在通通过过椎椎间间孔孔处处受受压压，当当颈颈部部或或背背部部肌肌肉肉运运动动时时可可引引起起疼疼痛痛，因因此此局局部部肌肌肉肉发发生生保保护护性性痉痉挛挛而而呈呈僵僵硬紧张状态。硬紧张状态。n颅内压升高颅内压升高头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满等。头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满等。 脑膜炎角弓反张 n颅神经麻痹颅神经麻痹：脑基底部病变累及相应的颅神经。：脑基底部病变累及相应的颅神经。n脑脑脊脊液液检检查查：压压力力升升高

21、高，混混浊浊，含含大大量量脓脓球球，蛋蛋白白增多，糖减少，涂片或培养可找到细菌。增多，糖减少，涂片或培养可找到细菌。 n沃沃- -弗综合征弗综合征：见于暴发型脑脊膜炎。多发生于儿童，：见于暴发型脑脊膜炎。多发生于儿童，起病急骤，由于大量内毒素释放所引起的弥漫性血起病急骤，由于大量内毒素释放所引起的弥漫性血管内凝血管内凝血双侧肾上腺广泛出血双侧肾上腺广泛出血急性肾上腺皮质急性肾上腺皮质功能衰竭。主要表现为周围循环衰竭、休克和皮肤功能衰竭。主要表现为周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫癜。病情凶险，常短期内因严重败血症而死大片紫癜。病情凶险，常短期内因严重败血症而死亡，患者脑膜病变轻微。亡，患者脑膜病变

22、轻微。 结结 局局n大大多多能能痊痊愈愈（95%95%）。少少数数因因渗渗出出物物不不能能完完全全吸吸收收而而机机化化、粘粘连连脑脑脊脊液液回回流流障障碍碍脑脑积积水水。少少数数病病例例因因颅颅神神经经受损麻痹。少数死于沃受损麻痹。少数死于沃- -弗综合征。弗综合征。 第三节第三节 病毒性疾病病毒性疾病 病毒种类繁多病毒种类繁多基本病变：基本病变：n淋巴单核细胞围管状浸润淋巴单核细胞围管状浸润n胶质结节形成胶质结节形成n包包含含体体形形成成，多多位位于于神神经经元元核核中中，嗜嗜酸酸性，周围有空晕性，周围有空晕Negri小体位于胞浆中小体位于胞浆中具有诊断意义具有诊断意义n n病变定位病变定位

23、 脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒 前角神经元前角神经元 狂犬病毒狂犬病毒 海马回神经元海马回神经元 单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒 颞叶神经元颞叶神经元 机制可能与细胞表面受体有关机制可能与细胞表面受体有关n n确诊：确诊：（1）电镜下检见病毒颗粒）电镜下检见病毒颗粒（2）免疫组化检见病毒特异性抗原）免疫组化检见病毒特异性抗原（3）原位杂交，）原位杂交，PCR病毒核酸片断病毒核酸片断 肠原病毒感染肠原病毒感染 n柯萨奇病毒柯萨奇病毒nECHO病毒、病毒、RNA病毒病毒n脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎脊髓灰质炎 n n病因及传染途径：病因及传染途径：病毒有三种亚型，病毒有三种亚型，3型间并无交叉

24、免疫型间并无交叉免疫患者的粪便、鼻咽分泌物患者的粪便、鼻咽分泌物消化道感染为主消化道感染为主 飞沫呼吸也少数飞沫呼吸也少数n n病病变变定定位位分分布布：以以脊脊髓髓颈颈、腰腰膨膨大大为为甚甚，除除脊髓外病变越上愈轻。脊髓外病变越上愈轻。n n肉肉眼眼：脊脊髓髓充充血血、出出血血、坏坏死死、后后期期前前角角、前根萎缩变细、瘫痪的肌肉明显萎缩前根萎缩变细、瘫痪的肌肉明显萎缩 n n镜下：镜下：充血、水肿、淋巴细胞、浆细胞浸润充血、水肿、淋巴细胞、浆细胞浸润 神经元变性坏死神经元变性坏死 小胶质细胞增生、泡沫细胞形成小胶质细胞增生、泡沫细胞形成 星形胶质细胞增生星形胶质细胞增生胶质瘢痕胶质瘢痕n

25、n临床病理联系：临床病理联系：病变程度不同，临床表病变程度不同，临床表 现各异。现各异。 虫媒病毒感染虫媒病毒感染 流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎 概概 述述n由乙型脑炎病毒感染引起的脑实质的变质性由乙型脑炎病毒感染引起的脑实质的变质性炎。炎。n多见于多见于1010岁以下儿童。夏秋季流行。岁以下儿童。夏秋季流行。n临床上有高烧、嗜睡、昏迷、抽搐、颅内压临床上有高烧、嗜睡、昏迷、抽搐、颅内压升高等表现。升高等表现。 病因及传播途径病因及传播途径 n病因：乙型脑炎病毒，一种嗜神经性病毒病因：乙型脑炎病毒，一种嗜神经性病毒n传染源：病人及带病毒的动物（牛、马、猪）传染源：病人及带病毒的动物（牛、马、猪

26、）n传染媒介：蚊传染媒介：蚊n传染途径及发病条件：传染途径及发病条件： 带病毒的蚊 血（病毒血症） 不发病（取决于免疫状态及血脑屏障功能） 入叮咬 发 病（通过血脑屏障，进入神经 细胞内生长繁殖引起病变） 病理变化病理变化 n病病变变部部位位：广广泛泛累累及及中中枢枢神神经经系系统统灰灰质质。以以大大脑脑皮皮质质、基基底底核核、间间脑脑、中中脑脑最最严严重。重。n病变特点：脑实质的变质性炎。病变特点：脑实质的变质性炎。 肉肉 眼：眼：n脑膜充血水肿，脑回变宽，脑沟变浅。脑膜充血水肿，脑回变宽，脑沟变浅。n切面脑灰质内可见粟粒大小，境界清楚，切面脑灰质内可见粟粒大小，境界清楚，聚集或弥散分布的软

27、化灶。聚集或弥散分布的软化灶。 镜镜 下：下： 1.1.脑神经细胞变性坏死脑神经细胞变性坏死 卫星现象：卫星现象： 增生的少突胶质细胞环绕坏死的神经细胞。增生的少突胶质细胞环绕坏死的神经细胞。噬神经现象：噬神经现象： 小小胶胶质质细细胞胞及及中中性性白白细细胞胞侵侵入入坏坏死死的的神神经细胞内。经细胞内。 2 2、筛状软化灶形成：、筛状软化灶形成： 灶灶性性神神经经组组织织坏坏死死、液液化化形形成成染染色色淡淡，质地疏松的筛网状软化灶。质地疏松的筛网状软化灶。3 3、脑血管周围炎细胞浸润：、脑血管周围炎细胞浸润：脑脑实实质质血血管管扩扩张张充充血血，血血管管周周围围间间隙隙加加宽。宽。血血管管

28、周周围围有有淋淋巴巴细细胞胞，单单核核细细胞胞呈呈袖袖套套状浸润。状浸润。 4 4、胶质细胞增生、胶质细胞增生n胶胶质质结结节节：小小胶胶质质细细胞胞增增生生、形形成成结节状。结节状。n部位：小血管旁，坏死神经细胞旁。部位：小血管旁，坏死神经细胞旁。5 5、脑膜轻度炎症反应。、脑膜轻度炎症反应。 临床病理联系临床病理联系 n病毒血症病毒血症高热、全身不适等。高热、全身不适等。n神经细胞广泛受累神经细胞广泛受累嗜睡、昏迷。嗜睡、昏迷。n脑脑水水肿肿颅颅内内压压升升高高（头头痛痛、呕呕吐吐、视视神神经经乳乳头水肿）及脑疝形成。头水肿）及脑疝形成。n锥锥体体系系与与锥锥体体外外系系受受累累肌肌张张力

29、力亢亢进进、抽抽搐搐、痉挛、惊厥。痉挛、惊厥。n颅神经受损颅神经受损颅神经麻痹。颅神经麻痹。n脑疝形成压迫生命中枢脑疝形成压迫生命中枢呼衰、心衰死亡。呼衰、心衰死亡。 n结结 局：局： 大多痊愈，少数留有轻重不同的大多痊愈，少数留有轻重不同的后遗症后遗症 第三节第三节 肿瘤肿瘤 n发病率：发病率：2-5/10万，小万，小5%为颅内，为颅内，15%为椎管内为椎管内n胶质瘤最多见胶质瘤最多见40%, 次脑膜瘤次脑膜瘤13-19%，听神经瘤，听神经瘤 恶性（胶质母细胞瘤）恶性（胶质母细胞瘤） 50%-60% 胶质瘤胶质瘤 良性胶质瘤良性胶质瘤 25%-30%n儿儿童童颅颅内内肿肿瘤瘤发发病病率率高高

30、，仅仅见见于于白白血血病病位位居居第第二二位位n发生率：胶质瘤、髓母细胞、胞瘤多见；发生率：胶质瘤、髓母细胞、胞瘤多见； 脑膜瘤和神经鞘瘤则甚罕见脑膜瘤和神经鞘瘤则甚罕见 神经系统常见肿瘤神经系统常见肿瘤 中枢神经系肿瘤胶质瘤 星形胶质细胞瘤 少突胶质细胞瘤 室管膜细胞瘤脉络丛乳头状瘤 原始神经上皮源性肿瘤 髓母细胞瘤脑膜瘤松果体肿瘤垂体肿瘤周围神经肿瘤 神经鞘膜肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经细胞源性肿瘤 神经母细胞瘤 节细胞神经瘤转移性肿瘤 Specific structure of intracranial tumor Rosette 菊形团菊形团 Whorl 旋窝旋窝Palisade

31、栅状排列栅状排列Honey comb 蜂窝状蜂窝状颅内肿瘤症状颅内肿瘤症状 局部压迫神经症状局部压迫神经症状 颅压升高症状颅压升高症状 一、中枢神经肿瘤一、中枢神经肿瘤 （一）胶质瘤（一）胶质瘤（glioma） 具具有有特特异异的的不不同同于于其其它它部部位位的的肿肿瘤瘤其其生生物物学学特特性为：性为：n良良恶恶性性的的相相对对性性，无无包包膜膜，均均呈呈浸浸润润性性生生长长，间变的间变的界限反而清楚。界限反而清楚。n局部浸润局部浸润n转移：转移： 脑脊液转移为常见方式脑脊液转移为常见方式 颅外转移极少见颅外转移极少见 1星形胶质细胞瘤星形胶质细胞瘤（astrocytoma）n约占颅内肿瘤的约

32、占颅内肿瘤的30%，占胶质瘤的，占胶质瘤的70%n男性多见男性多见n肉眼：肉眼： 数厘米数厘米巨大巨大 分化好分化好界不清；分化差界不清；分化差界清界清 灰白色，质地或软或硬或呈胶冻状灰白色，质地或软或硬或呈胶冻状 脑原有的结构受压变形脑原有的结构受压变形n n镜下：镜下：镜下：镜下：形态多样，纤维型形态多样，纤维型 良良 原浆型原浆型 肥胖型肥胖型交界交界 间变性星形胶质细胞瘤间变性星形胶质细胞瘤恶性恶性n n特点：特点：特点：特点： 细细胞胞间间变变，密密度度大大，异异型型性性多多，核核深深染染，毛毛细细血管内皮细胞增生。血管内皮细胞增生。 高高度度恶恶性性星星形形胶胶质质细细胞胞瘤瘤，又

33、又称称多多形形性性胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤。n好发额、颞叶白质好发额、颞叶白质n浸润广可至对侧。浸润广可至对侧。n镜下：镜下： 细胞密集，异型性明显。细胞密集，异型性明显。 怪异核，多核瘤巨细胞怪异核，多核瘤巨细胞 出血坏死明显出血坏死明显区别于间变型的特征区别于间变型的特征 毛细血管及内皮细胞增生，肿大毛细血管及内皮细胞增生，肿大血栓形成血栓形成 发展迅速，预后差，发展迅速，预后差，2年内死亡年内死亡毛发细胞型星形胶质细胞瘤毛发细胞型星形胶质细胞瘤n发生于儿童，青少年发生于儿童，青少年n生长缓慢，带瘤存活达生长缓慢，带瘤存活达40年年n常位于小脑，第四脑室底部，第三脑室丘脑，常位于小脑，第四

34、脑室底部，第三脑室丘脑，视神经视神经n特点为多极性的肿瘤细胞两端长出纤细毛发状特点为多极性的肿瘤细胞两端长出纤细毛发状突起。突起。n预后好。预后好。nGFAP为胶质瘤的标志。为胶质瘤的标志。n原癌基因原癌基因sis过度表达。过度表达。 (a) Multiform 多形细胞型多形细胞型(b) Spindle form 梭形细胞型梭形细胞型(c) Small cell 小细胞型小细胞型Behavior: survival 6.6-11.5 mo, exocranial metastasis2少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤 n占胶质瘤占胶质瘤5%n30-40岁成人。岁成人。n n部位：部位： 大脑半球

35、皮质浅层，左额叶多见大脑半球皮质浅层，左额叶多见 灰红色边界清楚的球形肿瘤灰红色边界清楚的球形肿瘤 囊性变，出血，钙化常见，囊性变，出血，钙化常见，X-线确诊有意义。线确诊有意义。n瘤细胞大小均匀，形态单一，弥漫排列。瘤细胞大小均匀，形态单一，弥漫排列。n核深、浆空呈空晕状核深、浆空呈空晕状n间质富有血管，不同程度内皮细胞增生。间质富有血管，不同程度内皮细胞增生。n20%有钙化有钙化n生长慢生长慢达达10-30年年n临床多为癫痫和局部性瘫痪。临床多为癫痫和局部性瘫痪。n少数生长迅速，预后不佳。少数生长迅速，预后不佳。3 3室管膜细胞瘤室管膜细胞瘤n多为儿童、青少年。多为儿童、青少年。n占占5%

36、-6%n多多见见于于第第四四脑脑室室，次次为为侧侧脑脑室室，三三脑脑室室和和导导水水管。管。n呈呈球球形形、分分叶叶或或乳乳头头状状，界界清清，膨膨胀胀性性生生长长于于脑室内，切面灰白均匀或颗粒状。脑室内，切面灰白均匀或颗粒状。n细胞大小一致，梭形或胡萝卜状。细胞大小一致，梭形或胡萝卜状。n核膜清，有核仁胞浆丰富。核膜清，有核仁胞浆丰富。n有菊形团及假菊形团结构，也可呈乳头状结构。有菊形团及假菊形团结构，也可呈乳头状结构。nPTAH染色，可见纤毛体。染色，可见纤毛体。Microscope: tumor cell arrange (1) Perivascular rosette 血管周菊形团血管

37、周菊形团(2) Empty center rosette 空心菊形团空心菊形团Behavior: benign survival 77 mo malignant survival 37 mo（二）髓母细胞瘤（二）髓母细胞瘤n多见于多见于15岁以下儿童岁以下儿童 男男女女n来来源源于于小小脑脑蚓蚓部部原原始始神神经经上上皮皮细细胞胞或或小小脑脑皮皮质质的的胚胎性外颗粒层细胞。胚胎性外颗粒层细胞。n瘤组织灰红色肉状。瘤组织灰红色肉状。n细胞密集呈圆椭圆或胡萝卜形。细胞密集呈圆椭圆或胡萝卜形。n胞浆少而边界不清。胞浆少而边界不清。n围绕纤细嗜银性纤维呈放射状排列围绕纤细嗜银性纤维呈放射状排列菊形团。

38、菊形团。n双向分化双向分化n高度恶性，预后差。高度恶性，预后差。 图 髓母细胞瘤大体 图 髓母细胞瘤镜下 二、脑膜瘤二、脑膜瘤( (menigniomamenignioma) ) n来源脑膜，生长缓慢，大多为良性。来源脑膜，生长缓慢，大多为良性。n40-50岁岁女女性性多多见见，颅颅内内脑脑膜膜瘤瘤比比脊脊髓髓多多2倍倍。有有14%无症状脑膜瘤无症状脑膜瘤n好发于蛛网膜颗粒所在部位。好发于蛛网膜颗粒所在部位。n球形，分叶或不规则状。球形，分叶或不规则状。n质实，硬，边界清，周围脑组织受压。质实，硬，边界清，周围脑组织受压。n切面呈灰白，颗粒状或条索旋涡状，有时有砂切面呈灰白，颗粒状或条索旋涡状

39、，有时有砂砾样。砾样。 图 脑膜瘤常见的发生部位 图 脑膜瘤大体 基本组织类型：基本组织类型：脑膜细胞型（融合细胞型）脑膜细胞型（融合细胞型）纤维细胞型纤维细胞型过度（混合）型（梭形细胞型）过度（混合）型（梭形细胞型）血管母细胞型，有复发播散倾向。血管母细胞型，有复发播散倾向。 各型脑膜瘤均可有不同程度的出血，钙化，各型脑膜瘤均可有不同程度的出血，钙化，有些有黄色瘤细胞，软骨、骨、黑色素及粘液有些有黄色瘤细胞，软骨、骨、黑色素及粘液样变。样变。 Microscope: tumor cell arrange whorled pattern. 旋窝状旋窝状It divide into 5 subt

40、ype: (1) Meningothelial 脑膜细胞型脑膜细胞型(2) Transitional 移行细胞型移行细胞型(3) Fibrosis 纤维型纤维型(4) Psammomatous 砂粒体型砂粒体型图 脑膜瘤镜下 (5) Angiomatous 血管瘤型血管瘤型三、周围神经肿瘤三、周围神经肿瘤 （一）神经鞘膜瘤（一）神经鞘膜瘤n分类：神经鞘瘤分类：神经鞘瘤 neurilemmoma 神经纤维瘤神经纤维瘤 neurofibroma二者来源相同，但临床表现和组织形态有差别。二者来源相同，但临床表现和组织形态有差别。1神经鞘瘤神经鞘瘤n多见于中青年，女多见于中青年，女:男男=2:1n发生

41、部位：周围神经发生部位：周围神经 颅神经，听神经瘤颅神经，听神经瘤发生于听神经发生于听神经 交感神经交感神经n n肉肉肉肉眼眼眼眼：大大小小不不一一，有有完完整整包包膜膜，质质实实呈呈圆圆形形或或结节状；结节状；n常压迫临近组织不发生浸润；常压迫临近组织不发生浸润；n灰白灰黄色，切面旋涡状，可有出血，囊性变。灰白灰黄色，切面旋涡状，可有出血，囊性变。n n镜下：镜下：镜下：镜下：有两种组织形态：有两种组织形态： 束状型（束状型（Antoni A型）型） 网状型（网状型（Antoni B型）型） 可有过度型。可有过度型。n临床表现以其大小与部位而异。临床表现以其大小与部位而异。图 神经鞘瘤 2

42、2神经纤维瘤神经纤维瘤 n n发生部位：发生部位：发生部位：发生部位：皮下，单发或多发皮下，单发或多发n多发性多发性为神经纤维瘤病为神经纤维瘤病n n肉肉肉肉眼眼眼眼：无无包包膜膜，界界清清，质质实实，切切面面灰灰白白略略透透明明，呈旋涡状纤维；呈旋涡状纤维；n极少有继发改变。极少有继发改变。n n镜下：镜下：镜下：镜下：神经鞘膜细胞神经鞘膜细胞+纤维母细胞纤维母细胞 恶变恶变以以上上两两型型可可发发生生恶恶变变，尤尤为为神神经经纤纤维维瘤瘤病病 神神经经纤纤维维肉肉瘤瘤c. Tumor of Peripheral NervousTumor of Nervous Sheath include

43、neurilemmoma and neurofibroma Neurilemmoma 神经鞘瘤神经鞘瘤Neurofibroma 神经纤维瘤神经纤维瘤Origin cell Schwann cell Schwann cell Fibroblast, nevous fiber Macroscope With capsule Without capsule Microscope Antoni A pattern nucleus of tumor cell arrange palisade Nerve fiber twist wave appearance Behavior Benign malign

44、ant change few Benign, malignant change rate 10-15%（二）交感神经肿瘤（二）交感神经肿瘤 恶性恶性神经母细胞瘤神经母细胞瘤神经元性肿瘤神经元性肿瘤 良性良性节细胞神经瘤节细胞神经瘤多见于交感神经节与肾上腺髓质多见于交感神经节与肾上腺髓质 四、转移性肿瘤四、转移性肿瘤1脑转移性肿瘤的来源脑转移性肿瘤的来源n支气管肺癌支气管肺癌 最常见，最常见，40%发生脑转移发生脑转移n乳腺癌乳腺癌 次常见次常见 25%发生脑转移发生脑转移n黑色素瘤黑色素瘤 15%发生脑转移发生脑转移n胃癌胃癌n结肠癌结肠癌n肾癌肾癌2 2脑转移瘤的形成脑转移瘤的形成 脑实质转

45、移结节脑实质转移结节 软脑膜癌病软脑膜癌病又称癌性脑膜炎又称癌性脑膜炎 实质脑炎性转移实质脑炎性转移第四节第四节 变性疾病变性疾病 n一组原因不明的中枢神经系统疾病。一组原因不明的中枢神经系统疾病。n为选择性地累及某为选择性地累及某1-2个功能系统神经细胞。个功能系统神经细胞。n累及大脑皮层累及大脑皮层痴呆痴呆n累及基底核锥体外系累及基底核锥体外系运动障碍运动障碍n累及小脑累及小脑共济失调共济失调n n病变特点：病变特点：病变特点：病变特点：受累神经元萎缩、死亡、星形胶质受累神经元萎缩、死亡、星形胶质细胞增生。细胞增生。 表表 几种主要的变性疾病几种主要的变性疾病病变主要累及部位病变主要累及部

46、位 疾疾 病病 大脑皮质 Alzheimer病Pick病基底核及脑干Huntington病震颤性麻痹纹状体黑质变性进行性核上麻痹Shy-Drager综合征脊髓与小脑 橄榄桥脑小脑萎缩Friedreich共济失调性毛细血管扩张症运动神经元 肌萎缩性侧索硬化脊髓性肌萎缩一、一、AlzheimerAlzheimer病病 n以以进进行行性性痴痴呆呆为为主主要要临临床床表表现现的的大大脑脑变变性性疾病。性性疾病。n起起病病在在50岁岁以以后后，发发病病年年龄龄呈呈增增高高趋趋势势，5-6年内死于继发感染，全身衰竭。年内死于继发感染，全身衰竭。n病变：脑萎缩明显，脑回窄，脑沟宽；病变：脑萎缩明显，脑回窄，

47、脑沟宽； 以顶、额、颞叶明显。以顶、额、颞叶明显。 图 早老性痴呆脑萎缩 1. 老年斑：老年斑：n细胞外结构，直径细胞外结构，直径20-150mn n银银染染显显示示：斑斑块块中中心心为为一一均均匀匀的的嗜嗜银银团团，刚果红染色阳性；刚果红染色阳性；n中心周围有空晕；中心周围有空晕；n外围有不规则嗜银颗粒或丛状物质。外围有不规则嗜银颗粒或丛状物质。n n电电镜镜下下：由由多多个个异异常常扩扩张张变变性性之之轴轴索索突突触终末构成。触终末构成。图 老年斑银染 2 2神经原纤维缠结：神经原纤维缠结：n神经原纤维增粗扭曲形成缠结；神经原纤维增粗扭曲形成缠结；n银染更清楚可见；银染更清楚可见；n电镜下

48、为双螺旋缠绕的细丝构成；电镜下为双螺旋缠绕的细丝构成；n为为神神经经元元趋趋向向死死亡亡标标志志，多多见见于于不不同同部部位的锥体细胞位的锥体细胞 图 神经元神经纤维缠结 3颗粒空泡变性：颗粒空泡变性：神经细胞内出现小空泡，内含嗜银颗粒神经细胞内出现小空泡，内含嗜银颗粒。4Hirano小体：小体：为神经细胞树突近端棒形嗜酸性包含体；为神经细胞树突近端棒形嗜酸性包含体；多见于海马锥体细胞，生化证实为肌动蛋白。多见于海马锥体细胞，生化证实为肌动蛋白。 以以上上4点点均均为为非非特特异异性性，仅仅当当数数目目多多且且部部位位特特定分布时，才作为诊断依据。定分布时，才作为诊断依据。 病因及发病机制：病因及发病机制：不明。不明。可能有关因素：可能有关因素：n受教育程度受教育程度n遗传因素，遗传因素，21对染色体与对染色体与Down症基因接近症基因接近n神经细胞代谢改变神经细胞代谢改变n继发性的递质变化继发性的递质变化 病理诊断：病理诊断：必须根据老年斑和神经原纤维缠结的数目及部位。必须根据老年斑和神经原纤维缠结的数目及部位。美国诊断美国诊断AlzheimerAlzheimer病的标准病的标准患者年龄患者年龄老年斑数老年斑数（200，/mm2） 神经原纤维缠结神经原纤维缠结（200，/mm2） 25256082575102575 15有或无有或无