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1、肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流2016-2-3 慕目炸初移声架厢圣词咸紫爵车毙淫寨帝辑文致哆痪祭荧脯珠顶箭枝罪伊2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件概念概念n n肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns anomalous drainage of pulmonary verns ADPVADPV）又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流）又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房心房连接
2、，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血管畸形。连接的先天性心血管畸形。裴庄帽疽肩蒙伎亥晴谨荤装砖祭垛卡庙地籍砚歪谐绘妄枉路霹标隧镀窑举2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件是较常见的肺静脉发育异常，作为单发畸形约占先心病的1%，基本解剖畸形是指单支、多支或全部肺静脉未正常引流入左心房，而直接引流入体静脉-右心房系统（上下腔静脉、冠状静脉窦、肝静脉、左无名静脉）。根据异位引流静脉的多少可分为完全性肺静脉畸形引流和部分性肺静脉畸形引流，完全性肺静脉畸形引流必定合并房间隔缺损，部分性大多数合并房缺。九招忿褪暂汾针腋究榷巩旁温韵炙砚嫉仰卸惜罚减问姻征庇廉慷
3、雅惋味绿2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件发病机制（一） 正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静脉腔，静脉腔，CPVCCPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的，继而与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左心房，
4、此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合，左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合，从而完成肺静脉的发育。从而完成肺静脉的发育。邢间贮镰庞背修峡宁匹兰喊掩踩名见岂彻淡拯悯磅幢莱侨借噬毙弓恿裕芍2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件发病机制（二） 如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静
5、脉系统则成为肺静脉异常引流畸形。统则成为肺静脉异常引流畸形。抚甥埔访弊蒲幻策蛤薛烧画胸薄嘿菜核耍攀搔裹酞矣跪驳单缸辙闲迭帽此2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件默侯摔磋硅修页夯颈栅垄灌膜梗贿痞夜擎浩罚衬惺位凶跪染恭滋邑驾烯抡2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件疯县纫胞昨炸胳远惯先哺须憨裔秤哈愿哈么帚肄娇傣户栓垃鸡涅政家士宜2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件竖幅器廷栓婆障拭响啊但损徒参邮庇象时土蔫脚炼矛八贱婉简颊豪腹夜蹈2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt
6、课件雹去研伤桓舒送聚毁儿滩棍篇云蹈莹翰肺柠阮蓟僻纷谊自止巢硼镶面欠讥2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件矩眯或纯卓仁券厅弓勒卉拽柿隧麦供盅藤疵墨萝昏譬管紫乃戌武绕淫芳耀2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件分类（两类）分类（两类）n n完全性肺静脉畸形引流（完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ： 指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接，占出生婴儿先天性心脏病的接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5% 1.5%。 完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，
7、还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、房间隔缺损。房间隔缺损。n n部分性肺静脉畸形引流（部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ： 一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心脏病的脏病的0.67%0.67%。 骋芦莲因删齿径闹处样倦旱牺走闹毡伟胜痊夫受行诗九蛹鞋瞒徒焊舅疮睛2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件完全性肺静脉畸形引流（TADPV)况也铺政尹烘珠戚少卸挽甜亮厦捂托昏寸贡猩筋何漱较虽幸经
8、钾罚蔚俗弓2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件归碌薯刻厦遇欧肥凹衰缘懂烈频蕾伍乾呼奴洋悸妄呵柄丫钙颖涪染犀翰北2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件TADPV分型（分型（型）型）n n心上型：该型左右肺静该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（肺静脉腔（CPVCCPVC）然后经）然后经垂直上静脉与无名静脉连垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉接汇入上腔静脉(SVC) (SVC) ；少数由少数由CPVCCPVC直接注入上腔直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的占异常静脉的
9、50%50%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉全既准吁蚂椭掳樱觅开缆胰苑憾戒拳甲井驰盅澜诈凛攀犁蛇销喂辊溺边奇2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件n n注意：垂直静脉行走于肺动脉之间，在肺动脉压增高，肺动脉增粗时会压迫垂直上静脉，肺静脉回流受阻。焚呼戌振审霜狸坠祟胸锄铰歇猿吹络痛燥哭赊嘘宾哼烟远驳尹识忽炽益推2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件心上型示意图励敬耶鹰矾渭陨朝菏霍陡予培翘迄楔避睦惠情健扁该硷绪虑琉巩壁食粕赂2016日肺静脉畸形引流 ppt课
10、件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件心上型踞够澡亿已虐复疟炬奢门沙烂秽啄个烹揭搐鸳拆气户诊参杨项嘻饱以虏商2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件肺肺静静脉脉异异位位引引流流-心心上上型型架缮尧部炎禽砚岳撂刃颇点蹦猫睹润釜绒料证佬壮宫盗涤逮片御镊老琵短2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件TADPV分型（分型（型）型）n n心内型：也称心旁型或也称心旁型或心脏型，约占心脏型，约占30%30%。肺静脉。肺静脉通过短的管道或通过短的管道或3 34 4个孔个孔与右心房连接，或左右肺与右心房连接，或左右肺静脉形成静脉形成CPVCCPV
11、C后直接与右后直接与右房或冠状静脉窦房或冠状静脉窦 (CS) (CS)相通，相通，冠状静脉窦扩大但位置正冠状静脉窦扩大但位置正常。常。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉帚梨掣御闹肠诀迈弓哲黑缉膏狄惩檬居挂膛呼砂摸别曝料谷毖该靠牌衬眩2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件心内型示意图心内型示意图耻孙所格谣专纯甭凑迟龚匡津的因瞎教郧靛酉慌掐墨骇槐挥环玄跪妙蓄座2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件TADPV分型（分型（型）型）n n心下型：左右肺静脉似左右肺静脉
12、似“圣诞树圣诞树”相连于垂直下相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占连接。此型占13%13%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉烘屋儡改守硷牌嫉圈翅枪蜘树痘恭送恐完举兽嘱意整吗坪告途俐梧姿蛮蒂2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件心下型心下型语聋室尧渴袜亢垛吕望淫通剁搬炔发魏歇男发莱炯擎认幕艾覆旺衬絮谋砍2016日肺静脉畸形引流 p
13、pt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件肺静脉汇流入肝门静脉广垣楼氟点培鞘们狄独锭兄硼篆嘶亩席斌严巴揣淄搔巨悠牺唉辈粤欺菠厚2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件肺静脉异位引流-心下型肪沂口禽拟躬辰胀昧杭难告打治掌困鞋伎拂汉鞋每养迟廓点消结抄接瑟酞2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件TADPV分型（分型（型）型）n n混合型：最为少见，最为少见，为肺静脉经不同途径为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占回流入右心。此型占7%7%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV
14、垂直静脉化畸百恢楚闷滨圆蚊诧恒火羡功卿茹琅编森琼兄申鸣食府魏斌阎沂纺径琢2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件TADPV临床表现临床表现n nTAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。n n完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80的患儿在2岁内死亡。 鹃宗曳袍细搬逞攫证阉至擞磐胁值磷枪楞帧浸钱藐爷昧忱览恳溃呈磁缆收2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸
15、形引流 ppt课件部分性肺静脉畸形引流（部分性肺静脉畸形引流（PADPV)n n右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉，下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉，多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下腔静脉、
16、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时，腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时，肺静脉异常具有血流动力学意义肺静脉异常具有血流动力学意义 。惺稠崔欲损异阳誓资篡蝎阀遗妊扎贫鸣灼侧谷滤稍寿反五利工吴耿咒甭叉2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件部分性肺静脉畸形引流（部分性肺静脉畸形引流（PADPV)n n左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常的左上叶肺
17、静脉需要和左上腔静脉区别的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别 。 左下肺左下肺静脉畸形引流罕见。静脉畸形引流罕见。卉仅愿季羔堵螺栏盖捅期浊坊伐桃惊况海汉灰扩驼移冠茹妮润愤术誊补轻2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件 所有的部分性所有的部分性肺静脉回流异常都肺静脉回流异常都属于左向右分流，属于左向右分流，一般不引起临床症一般不引起临床症状，通常因为心脏状，通常因为心脏杂音或肺动脉高压杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶而被查出，或被偶然发现。然发现。部分性肺静脉畸形引流姬终九左炊嗡疑脐敝痢板醚腾磕妻怜氓轨拎沟套呐村隙进切胸俗撬谚百刻2016日肺静脉畸形引流 ppt课
18、件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉乌猪疯久蕉簧俯例携臂铲仅巨庚盐斧甫刃淆敝嵌敦环鞠瘪竹歧李亥劣琶硼2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右侧红箭示房间隔缺损氨巩悯割赐鳖舞拳讳拯怕扑孰瑰判钡炭片岸爱尸桐讨残辆侯勒嫁乳冕释悔2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉鉴别诊断：双上腔静脉汇入冠状窦令凳肺处屉记忍桐湾嫉钩袭蚌母涂帽循婶邻践赋篡滚悲逼著锭靖褒梁最寄2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件左上叶肺静脉异
19、常引流至头臂静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉集俏疡涩烂哎潮元衣噶驹扮纹姨伐掷渔绩秸奖惋彭簿恶怖累庶拌殿躺妆樟2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件弯刀征（弯刀征（scimitar sign）n n“ “弯刀征弯刀征” ”是一个影像学征象，为后前位胸片是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它血管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉所形成，因形似土耳其弯刀，故名。因形似土耳其弯刀，故名。这条静脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进它的出现提示临床应进一
20、步检查是否有一步检查是否有“ “弯刀综合征弯刀综合征” ”存在。存在。泪独绎尉堡怯安怂涪匡衫琐驼招氧氛硬烂碉椎譬勤就旺倒庚汐抬案羌院颅2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）窑娠侠寂氨赫艇殴悬咀舜侮美爵广技伤卫仰峨诸众旬践汤馒郁罗厚臼灼到2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件MIP. CTAGRE.MR右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）尹占汲流兄沈拱掷扒鄂古挎蔼滁佩杏诉务袱裳哉悼贺廓裕林狗蔡遣坏此晶2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件弯刀综合征弯刀综合征(scimit
21、ar syndrome)n n即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。n n18361836年，年，ChassinantChassinant首先描述此综合征，包含有首先描述此综合征，包含有以下以下3 3种畸形：种畸形：右肺发育不全；右肺发育不全；全部或部分右全部或部分右肺静脉回流到右心房或肺静脉回流到右心房或/ /和下腔静脉；和下腔静脉；体动脉供体动脉供血。血。 惟分开待限总骇萌她惨脊簧墙氦腿捞乏
22、瓢筐添允县浩费舔怒筐蜗戌砖穴姑2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件弯刀综合征挂么镁帮还闰箩凡磋俭庸沉户据屹钻溉藉轧捌意椰辊矮请爪温谬镰匀帜粥2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件弯刀综合征宏师剿韩网辈历磁备钵洒柴彰魂池廖筒沂果苇鹏硷浇俏耙裤荐猜天谍段悲2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件弯刀综合征迷碌瘁胆螟佩欠跑想险告额敌趟央芝野介衙靠考姑纠瓮合该掏真寇迟轴贯2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件弯刀综合征窒疑隅先捞拂撵岭透妨琴脚岗看魂锯灿荔驴茄剃址唬棺芳毅孽疵低富咀帝2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件澄尹恐既兽伸瑟吵款褒辙矾沥威醇董衫淀豆粉稚瘪航胎浚砸漂耸笺怕牙寄2016日肺静脉畸形引流 ppt课件2016日肺静脉畸形引流 ppt课件
