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1、锥体外系的组成n包括锥体系以外的所有运动神经核和运动神经传导束n广义：纹状体系统和前庭小脑系统n狭义：纹状体系统锥体外系疾病纹状体系统n纹状体 豆状核（苍白球、壳核） 尾状核n红核n黑质n丘脑底核锥体外系疾病锥体外系疾病锥体外系疾病锥体外系的功能n调节肌张力n协调肌肉运动n维持身体姿势n支配习惯性动作锥体外系疾病锥体外系疾病的生化基础n递质平衡遭受破坏多巴胺-乙酰胆碱氨基丁酸-多巴胺5-羟色胺-组胺n突触后受体受损锥体外系疾病锥体外系受损的症状肌张力改变和不自主运动n动作增多-张力不全综合症舞蹈症手足徐动症扭转痉挛n动作减少-张力强直综合症震颤麻痹锥体外系疾病震颤麻痹震颤麻痹（paralysi
2、s agitans) 为发生于中年以上的中枢神经系统的变性疾病，以运动减少、肌强直、震颤和体位不稳为主要症状。又称帕金森病（Parkinson disease)。锥体外系疾病病因n n老化黑质细胞逐年减少单胺氧化酶含量增高n n环境因素MPTPMPTP（1-1-甲基甲基-4-4-苯基苯基1 1，2 2，3 3，6 6四氢吡啶）四氢吡啶）MPTP-MPP+-MPTP-MPP+-选择性损伤黑质细胞 MAO-BMAO-Bn n遗传因素锥体外系疾病病理n黑质致密区中含黑色素神经元严重缺失n残余细胞发生变性，细胞浆内嗜酸性包涵体（Lewy体）n神经胶质增生锥体外系疾病锥体外系疾病锥体外系疾病 生化锥体外
3、系疾病锥体外系疾病生化n n多巴胺合成减少酪氨酸羟化酶减少多巴胺脱羧酶减少n n代偿乙酰胆碱合成率调低多巴胺受体敏感度调高n n失代偿锥体外系疾病锥体外系疾病临床表现n中年起病，慢性进展n主要表现运动减少震颤强直体位不稳n其他锥体外系疾病震颤(tremor)n静止性震颤 “搓丸样震颤”n 体位性震颤锥体外系疾病锥体外系疾病震颤可能机制：黑质纹状体系统的破坏使丘脑的56周/秒节律失去抑制锥体外系疾病强直(rigidity)n铅管样强直n齿轮样强直n面具脸n心理枕n路标现象n屈曲体态锥体外系疾病强直可能机制：维持肌紧张度的反射功能受到易化锥体外系疾病运动减少(bradykinesia)n n随意动
4、作减少始动困难，动作缓慢面部缺乏表情瞬目少“面具脸”语音低沉、构音障碍，进食咳呛联合运动受损n n重复动作时，幅度和速度衰减“小写症”、“小碎步”n n冻结（freezing）发作锥体外系疾病运动减少可能机制：苍白球-丘脑腹外侧核-附加运动皮质区间的联系障碍，损害随意动作的计划和程序锥体外系疾病 体位不稳（postural instability)n慌张步态n姿势反射失常，易跌锥体外系疾病锥体外系疾病其他n自主神经功能紊乱n精神症状抑郁痴呆锥体外系疾病预后n逐渐进展n不经治疗，10年左右因严重肌强直和继发的关节僵硬而不能行动n患者常死于并发症n用药减轻症状，减少并发症，延长生命，但不能抑制疾病
5、的进展锥体外系疾病鉴别诊断n感染：甲型脑炎n中毒：CO、Mnn外伤n药物：吩噻嗪类、丁酰苯类、 利血平n脑动脉硬化n其他锥体外系疾病 治疗n内科治疗抗胆碱能药物抗胆碱能药物n外科治疗左旋多巴左旋多巴金刚烷胺金刚烷胺单胺氧化酶抑制剂单胺氧化酶抑制剂（MAOI-BMAOI-B）儿茶酚胺儿茶酚胺-O-O-甲基转移甲基转移酶抑制剂（酶抑制剂（COMTICOMTI）多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动剂锥体外系疾病左旋多巴替代治疗n左旋多巴n复方左旋多巴美多巴（左旋多巴+多巴丝肼）帕金宁（左旋多巴+卡比多巴）息宁：帕金宁控释片锥体外系疾病锥体外系疾病左旋多巴治疗的副作用n n周围性副作用n n中枢性副作用运动
6、障碍（异动症）症状波动剂末现象开-关现象（on-off)晨僵精神症状锥体外系疾病左旋多巴治疗中注意问题n禁忌症n药物配伍禁忌MAOI-AVitB6酚噻嗪类化合物、氟哌啶醇、利血平n控释剂应用注意点锥体外系疾病增加多巴胺的释放n金刚烷胺 用法：0.1 bid 副作用：不宁、失眠、幻觉、足部水肿 禁忌症：肾功能不良、老年、癫痫病史患者忌用锥体外系疾病抑制多巴胺的降解n单胺氧化酶B抑制剂（MAOI-B）左旋丙炔苯丙胺（L-dernyl, Selegiline)n儿茶酚胺-O-甲基转移酶抑制剂（COMTI）答是美（Tolocapone）锥体外系疾病锥体外系疾病n溴隐停（Parlodel)D2n协良行（Pergolide)D1 D2n泰舒达（Trastal）D2 D3多巴胺受体激动剂锥体外系疾病n安坦（Artane) 用法：2mg tid 副作用：口干、眼花、尿潴留、幻觉、妄想 禁忌症：青光眼、前列腺肥大禁用，老年忌用抗胆碱能药物锥体外系疾病药物治疗的原则n用药时机选择n对症用药n长期服药，控制症状n最小剂量，最佳效果n权衡利弊，联合用药锥体外系疾病n脑主体定向毁损术n丘脑慢性电刺激术n脑内组织移植术 外科治疗锥体外系疾病小 结n锥体外系的组成、功能n锥体外系疾病生化基础、症状n震颤麻痹的临床表现n震颤麻痹发病生化机制与治疗对策锥体外系疾病
