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1、 慢性贫血病人的成分输血1l贫血不是一种独立的疾病,而是由许多不同原因l或疾病引起的一组临床综合征:l应针对病因治疗:l能不输者尽量不输。如必需输血,只能l输注红细胞:l输血次数越多,不良反应和传播疾病的l机会也越多,还可导致继发性血色病。21、病理生理 l各种原因或疾病-血红蛋白量或性质改变-血液携氧能力ll其表现决定于；l各组织、器官的缺氧程度，l对缺氧的代偿和适应能力;3l代偿机制:l1、1组织、细胞中氧的释放:l红细胞内2、3-二磷酸甘油酸(2、3-DPG)的产生和浓度，亲和力,氧解离曲线右移；4l1、2组织、细胞利用氧的能力增强;l细胞内线粒体数目和膜表面积及呼吸链中酶如瑚柏酸脱氢酶
2、、细胞色素氧化酶,细胞内呼吸功能增强，l逐渐适应低氧状态；5l*一些病人贫血相当严重而缺氧症状较轻；l*与急性贫血发病快、骨髓不能及时补充循环血液中的红细胞容量,机体以心肺代偿反应为主,症状较重,常需紧急输血不同。6l1、3心肺代偿l早期:l肺通气量、心率和心输出量改变不大l晚期:l血红蛋白低于正常值一半,心肺代偿明l显,但有一定限度,并且心肺活动增强,其l本身耗氧量也增加,进一步加重机体缺氧l和增加心肺负荷。7l*血红蛋白低于50g/L,冠脉血流可能相对不足,心室功能下降,有导致充血性心力衰竭的危险,需增加输血量,减轻心脏代偿负荷,改善心脏的代偿功能；l*血红蛋白大于70g/L,出现心力衰竭
3、者,通常为心脏本身的疾患所致；8l所患基础疾病不同,这些代偿存在个体l差异,特别是同时合并有其它疾病者l(如心肺疾患等限制了这种代偿反应,92、临床特点l2、1慢性贫血病人一般无须紧急输血,ll应寻求贫血的原因,l针对病因进行治疗。10l2、2血红蛋白量和红细胞压积的高低l不是决定输血的最好指标。l依据:l临床症状和对贫血的临床耐受l疾病的自然病程与存活期之间的利弊l长期输血,血红蛋白维持在什么水平l考虑上述因素、年龄11l2、3不存在血容量不足的问题,l有输血指征者只能输红细胞,l无须输全血。l选择何种红细胞制品要根据病情l决定。12l2、4l*输血效果取决于输血量、输血间隔时间l和病人多种
4、不同的影晌因素,以及血液本身l的保存条件。l*一般输血后15分钟测定血红蛋白或红细胞l压积可很快评价出输血效果。l*输血量超过每2周2个单位红细胞(450土50mll全血制备的红细胞为一个单位;需血量l突然增加,13l(2)自身免疫性溶血:抗球蛋白试验可资l鉴别l(3）消化道或其它部位隐性出血l(4）脾机能亢进l脾脏不肿大,很少发生红细胞破坏l(5)血液的保存条件l14l2、5长期输血的病人必须监测其体内l免疫状态的变化l根据其当前免疫学和血清学状态l选择献血者。15四、贫血的临床分类l红细胞生成减少l造血物质缺乏缺铁性贫血l巨幼细胞贫血l骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血l慢性系统性贫血ll红细
5、胞破坏过多(溶血性贫血）l红细胞内在缺陷遗传性球形细胞增多症;l阵发性睡眠性血红蛋白尿l红细胞外来因素免疫性溶血性贫血l机械溶血性贫血l失血急性失血后贫血l慢性失血后贫血16l贫血的分类lA相对性l1、巨球蛋白血症l2、妊娠l3、运动员l4、飞行后的宇航员lB绝对性l1、红细胞生成减少l1/干细胞衰竭l增生不良性贫血l白血病贫血和骨髓破坏性综合征l2/祖细胞衰竭l单纯红细胞增生不良、肾上衰l慢性病、内分泌疾病l3/母细胞衰竭l巨幼红细胞贫血、缺铁性贫血l地中海贫血、血红蛋白病、先天性酶缺乏病l2、红细胞破坏增多或失血l1/遗传病、膜缺乏l球蛋白缺乏、酶缺乏l2/获得性l巨血管病、微血管病l间接
6、抗体、巨脾、急性失血173、输血指征 l3、1、血红蛋白值小于60g/L,伴有明显l贫血症状者见表1）l患遗传性血液病的患儿,在其生长发育期宜将血红蛋白提高到不影响其正常生长发育为准。18l3、2、l贫血严重,而又因其它疾病需要手术者或妊娠待产妇,应及时输注红细胞。但血红蛋白量维持到什么水平应根据临床情况而定。19l表1慢性贫血病人输血指导llHbg/L贫血症状输血治疗ll100不明显避免输血l80100轻微避免输血(如必要,可少量输血l6080明显通过减少活动量尽量l避免输血,如不能可以输血l60非常明显经常输血20慢性贫血的输血治疗 l一、贫血病人的评价l1、实验室检测血红蛋白Hb或红细胞
7、l压积HCT的水平:l2、患者症状:l3、患者功能的生理性测定。21二、需要输血治疗的慢性贫血状态 l低增生性贫血l*造血低下或不明原因全血细胞减少或单纯l红细胞造血不良状态l*药物或化学物质引起造血低下或造血不良l性疾病l*放射引起的骨髓破坏l*继发性骨髓纤维化或骨髓病的骨髓破坏l*阵发性睡眠性血红蛋白尿症的造血不良或l造血低下期22l慢性骨髓造血不良性疾病l慢性病贫血l慢性肾功能不全l慢性炎症l肝功能不全l恶性肿瘤l内分泌功能失调23l用铁剂治疗不可控制的慢性失血性贫血l慢性多原因的胃肠道出血l慢性多原因子宫出血24l意外情况下需要输血治疗的急、慢性贫血ll*营养缺乏性贫血l巨细胞性贫血l
8、维生素B12缺乏l叶酸缺乏l慢性严重营养不良l*溶血性贫血l*并发妊和分娩的贫血l巨细胞性贫血l产后贫血25血细胞成分输注的适应症l全血l因携氧能力不足而出现症状以及出现显著的低血l容量血症l红细胞浓缩红细胞l贫血患者因携氧能力不足而出现症状l用三代滤器去白细胞的红细胞l因贫血出现症状,且须预防发生曾反复发生过的非l溶血性发热输血反应,传播CMV及可能HLA同种免疫26l洗涤红细胞l因贫血而出现症状,且须预防在IgA缺乏患l者中所发生的严重尊麻掺和其他过敏反应l冰冻/解冻的红细胞l因贫血而出现症状,保存稀有血型以备输注l辐照红细胞l因贫血出现症状,预防移植物抗宿主病274、成分输血 输血目的:
9、使代偿的需要减低到可以耐受的程度,而不是解除代偿的需要。达到此目的的最低输血量乃是最适当的输血量l长期输血的病人应制定输血方案,寻找出最佳l输血量和输血间隔时间,据之实施有计划l的输血l通常每24周输2个单位的红细胞(450士50mll全血制备的红细胞为一个单位。l合并心肺功能不全者或心力衰竭者或老年人,l输血速度,一般以1ml/kgh为宜28l4、1、红细胞生成减少所致贫血l4、1、1、缺铁性贫血和巨幼细胞贫血l积极消除致病因素,补充造血物质,贫血l一般很快能纠正,不需输血治疗。l缺铁性贫血病人补充铁剂后,体内铁贮存、血清铁浓度和铁结合力恢复正常,而贫血未纠正不宜输血29l有输血指征者,可输
10、添加剂红细胞或浓缩红细胞l一般70kg体重的成年贫血病人输注1单位l添加剂红细胞或浓缩红细胞(400ml全血制l备)约可提高血红蛋白10g/Ll对合并心衰的重度贫血病人,输浓缩红细胞时l加用利尿剂,输注速度要慢,防止心衰加重l30l4、1、2、再生障碍性贫血l*再障是骨髓造血功能障碍、全血细胞减少的l一组综合征l*临床分急性和慢性两型l慢性再障病程较长,目前尚缺乏特殊治疗方法l康力龙(612mg/d、环抱菌素A(GSA、l512mg/kg.dl*输血是维持病人生命的有力手段31l输血原则:l*能不输尽量不输,将输血量和次数l减到最低限度l*进行成分输血*有输血指征者,可输添加剂红细胞或浓缩红细
11、胞,最好选择年轻红细胞l*血红蛋白在60g/L以上者,一般不输血32l有人认为Hb低于7Og/L或病人主诉有l贫血症状即可输血l有人认为将Hb维持609Og/L间或少量l多次输血能最大限度剌激骨髓造血l功能,现代研究表明输血只能抑制l红细胞生成,无剌激骨髓造血作用33血小板输注: l*血小板20109/L,伴有明显出血症状的l病人,可输浓缩血小板l*根据血小板计数的高低决定是否输血小l板不可靠l*一些研究表明,再障出血除与血小板数l有关外,还与血小板功能异常、血中l抗凝物质增多和抗凝活性增高,以及l微血管的缺陷有关34l粒细胞输注:ll不轻易输注,不作预防性输注35 输血注意事项:l有输血反应
12、史的病人,可选用少白细胞l红细胞或洗涤红细胞,也可用白细胞l过滤器在床边进行红细胞输注。l60%病人反复输血小板会产生抗血小板l抗体,可选用HLA配型相合和血小板l交叉配型相合的单采血小板输注364、1、3、慢性疾病性贫血 l常继发于免疫性疾病、慢性炎症、肾功l能不全、肿瘤及艾滋病等l多种造血负调节因子分泌增加、红细胞l生成素分泌减少,骨髓造血功能障引起l积极治疗原发病l配合应用红细胞生成素、干细胞因子l一般无须输血37l疾病晚期,贫血严重,有输血适应证者可l适当输血l可选用添加剂红细胞或浓缩红细胞l也可选用少白细胞红细胞或洗涤红细胞l慢性肾功能不全者最好输保存期短l7天以内的红细胞。384、
13、1、4、骨髓侵润伴发的贫血l此类贫血常见于白血病、多发性骨髓瘤l和骨髓纤维化的病人l骨髓受到肿瘤细胞润l骨髓纤维化,红细胞生成障碍l应用化疗药物,骨髓显著抑制,红细胞生成l减少引起39l早期很少需要输血l疾病晚期,病情严重,血红蛋白和红细胞l压积明显降低,或应用化疗药物,骨髓l显著抑制,血红蛋白迅速下降,为保证l化疗周期顺利完成,或并发严重感染、l出血等,才需要输血40 白血病的输血 l贫血:l添加剂红细胞或浓缩红细胞,以少量为宜l将来要进行异基因骨髓移植或有严重l输血不良反应史的病人,最好选用少l白细胞红细胞或洗涤红细胞；l也可用白细胞过滤器。41感染:l预防性粒细胞输注:不主张l治疗性粒细
14、胞输注:严格掌握适应证、粒细胞l数量,连用57天ll血小板输注:l临床出血与血小板数不呈比例关系l血小板减少不是白血病病人出血的l唯一原因l42l注意事项:l白血病病人并发肺部感染不宜输粒细胞l部分病人在疾病过程中会发生血型抗原改变l血型抗原减弱lAB型A或B型，应正反定型l化疗前应尽量避免输粒细胞和血小板,更不l要轻易输全血l部分病人可出现输血相关性移植物抗宿主病434、2、红细胞破坏过多所致贫血l4、2、1、地中海贫血l*此病在某些地区是一组较为多见的遗传性l贫血l*血红蛋白中的珠蛋白链合成受到部分或l全部抑制红细胞无效生成溶血l*发病较早,常影晌患儿正常的生长发育和l智力发展l*轻中度贫
15、血患儿,一般很少需要输血l*重症地中海贫血患儿一经确诊,应尽早输血44l输血:纠正贫血、抑制红细胞的生成l“高量”或“超高量”输血疗法:lHb100g/L、HCT0.27以上l或Hb130g/L、HCT0.35以上l保证患儿正常的生长发育,减轻骨髓畸形l和慢性低氧血症,减少肠道铁的吸收,减轻骨髓无效造血(无效造血恶性循环45l红细胞制品:l寿命长、白细胞和血小板含量少l首选年轻红细胞(存活时间长、携02能力l强)l其次可用洗涤后的冰冻红细胞、洗涤红l细胞和少白细胞红细胞l避免使用全血46l输注剂量:l冰冻红细胞1020ml/kg体重,每2周一次,l并随生长发育再增加12单位,输血速度l12ml
16、/minl年轻红细胞则输血闽南时间延长到11.5个l月,用血量l仅在开始时较大,经14个月后,输血量减少l脾机能亢进明显,行脾切除,可减少输血量47l4、2、2、自身免疫性溶血性贫血l*该病应尽量避免输血,可输可不输者不输l*有输血指征,应在严格配血和应用肾上腺l皮质激素的基础上,选用ABO血型相同、l病人血清与献血者红细胞交叉配合反应l最弱的红细胞输注。l*病情危急,一时难以找到相合的血液,可给予l0型洗涤红细胞。48l*输血速度要慢、严密观察、以少量为l宜,一般一次输红细胞100ml。必要时l可一天2次*没有必要使血红蛋白升至8Og/L的水平l*红细胞制品:洗涤红细胞l*成人输3个单位升高
17、血红蛋白10g/L左l右20Oml金血制备的为1个单位49l4、2、3、阵发性睡眠性血红蛋白尿症l本病是一种族得性红细胞膜缺陷的l克隆性疾病l病人红细胞对血清补体异常敏感l临床以慢性血管内溶血为特征l目前尚无特殊治疗方法50l输血能抑制病人的骨髓造血功能,减少循环中l补体敏感细胞的数量,使溶血减轻l输血的危险性:l输入白细胞或血小板可产生白细胞或血小板抗体,这些抗体能激活补体诱发急性溶血。l输入的血浆尽管ABO血型相合,但与病人血浆并不完全相同。其所含的ABO凝集素能破坏病人补体敏感红细胞而发生溶血。51l输全血提供了补体的某些成分,也会促使病人l发生急性溶血l红细胞制品：l常选用添加剂红细胞
18、、浓缩红细胞,少白细l胞红细胞或洗涤红细胞,尽量避免输全血l过去强调输洗涤红细胞,认为该制品已去除了l绝大部分血浆,可避免献血者血浆中的某些物质激活补体而加重溶血。近年研究表明无此必要。52l4、3、慢性失血所致贫血ll常并发于消化道肿瘤、痔疮、月经过多和钩虫病等病的慢性出血ll积极治疗原发病,消除失血原因,贫血能很快纠正,通常很少需要输血53l有输血适应证,或其它疾病需要手术及l待产妇,可适量输注添加剂红细胞或l浓缩红细胞l慢性失血容易导致铁丢失过多而合并l缺铁性贫血,应配合使用铁剂治疗l用铁剂后,贫血仍没有纠正,应考虑有其它限制l红细胞生成的因素存在l54l4、4、伴免疫功能低下的贫血l免
19、疫功能低下或缺陷常见于先天性细胞免疫l缺陷、早产儿、骨髓移植和强烈放化疗l的血液病等病人。l这些病人由于免疫功能障碍,当不能防止所输l血液或血液成分中含有的免疫活性淋巴l细胞的植活时,就会引起与骨髓移植引起l的移植物抗宿主病(GVHD)相同的临床l症候群。55l有 输 血 指 征 时 ,可 输 注 经 r射 线(1530Gyl照射的红细胞制品即辐照红细胞l避免未经照射的第一、二代亲属间供血l辐照红细胞经r射线照射后,其所含免疫l活性淋巴细胞完全灭活,而对红细胞无l损害,输注安全。56l对于大部分慢性贫血病人输血治疗过程中,必须强调两个因素:l输血剂量:l13单位/次浓缩红细胞l输血间隔时间:l间隔24周l57l六、无效输注ll超过每两周2单位400ml全血制备为1单位红细胞输注可考虑因一种或多种原因所致的无效输注.l58l主要原因:l1、患者对输入红细胞产生同种免疫l反应,增加对输入红细胞的破坏速度:l2、获得性自身免疫溶血性贫血时需要l增加输血量和产生无效输注:l3、潜在性胃肠道失血或其他原因的慢性l失血:l4、继发性脾肿大脾亢。59
