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1、痉挛性斜颈的诊断与治疗痉挛性斜颈的诊断与治疗第四军医大学唐都医院第四军医大学唐都医院 神经外科王学廉神经外科王学廉 痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力妨碍，常发生于3050岁的成人，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧改动或阵发性倾斜。缓慢起病，进展缓慢，数年后处于静止形状，或自动缓解，少数自发性痊愈。病因病因单侧中脑导水管周围灰质及临近构造破坏，致恒河猴明显而耐久的痉挛性斜颈。而毁损双侧丘脑VL和板内核，几乎可以完全消除姿态妨碍。结论：动物模型 纹状体惨白球系统与丘脑板内核的联络纤维，是引起运动和姿态妨碍的缘由。病理病理临床表现临床表现本病多发生于3050岁，性别差别小。深浅肌
2、群均可受累，个体差别大，以胸锁乳 突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。肌肉收缩频率：多数大于10次/秒，为痉挛 性；少数小于10次/秒，为阵挛性。多缓慢起病，少数骤然发病。临床表现晨起轻，紧张、激动、劳累、应激时病症加重，安静时减轻，睡眠时消逝。常用手自行扶正头部。临床分型：辅助检查辅助检查肌电图：常规记录双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌在静止和随意运动的肌电图，了解肌肉活动形状。CT：延续薄层扫描颈部，了解受累肌肉范围。部分阻滞实验：预测肌肉的支配神经被切断后效果。X线：颈椎平片检查，排除严重颈椎疾病。诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断癔症性斜颈：骤然起病，常因精神创伤诱发，在心情安定或接受暗示后病症缓解
3、；无人留意时，头位自行复正。感染性斜颈：稀有，有呼吸道或消化道病症，发作时间短，继续数分钟至半小时，普通310天即可完全消逝。迟发性运动妨碍：长期服用抗精神病药物后，出现口面颈肌肉不自主运动，停药渐愈。全身性肌张力妨碍：斜颈可为其初始表现，或为其一部分。根据病症转归可鉴。先天性斜颈：小儿，产前构成，胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。治疗治疗药物治疗药物治疗肉毒素肉毒素A A机制：作用于胆碱能神经末梢的突触前膜，抑制细胞内胆碱能的释放，使肌肉收缩力减弱，以消除病症性及痉挛。同时，部分患者发病有精神要素，肉毒素A可使精神病症发生本质性改动，精神、神经肌肉系统重新建立了良好的协调关系。湘雅神经内科的张
4、宁等研讨本组患者中，均于注射后1周内开场见效，714天明显缓解，疗效继续820周。在治疗后14d按Tsui评分计算，完全缓解者4例，明者9例，部分缓解者2例，无效1例，总有效率81.25%。外科治疗外科治疗顺应证：一、药物治疗无效、效果下降、有严重副作用。二、病程一年以上，病症不再进展。三、病症局限在颈部，至少是以颈部病症为主。四、最正确指征是旋转型、侧挛型、双侧后仰型。五、前屈型病人假设利多卡因封锁双侧胸锁乳突肌后能改善，可思索型双侧副神经切断术或和胸锁乳突肌切断术。一 双侧颈神经根切断术 Cushing 和Mckenzie：单侧入路对颈后组肌群支配神经切断。C1，C2，C3及部分C4的前根
5、。Dandy ：双侧。副作用：切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽 困难。 术前：副神经核磁薄层扫描发现血管骑跨等异常。优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能妨碍。局限性：仅有极少数病例效果好。风险：接近脑干，风险大。二、副神经微血管减压术顺应证：主要用于治疗双侧后仰型痉挛性斜颈。三 选择性颈后伸肌切除术优点：选择性切断痉挛肌群，保管了非痉挛肌肉，副作用较小，术后异常运动消逝，头部正常运动和后仰功能保管。方法：主要切断斜方肌、头夹肌、头半棘肌、颈半棘肌。术前：应详细的查体，肌电图描记受累肌肉的痉挛波，行部分阻滞，行颈段CT薄层扫描及肉毒素治疗失败无效史。 四、选择性周围神经切断术优
6、势：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果称心。关键：术中神经电生理电刺激是确定支配受累肌肉神经的关键。缺陷：手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。患者女，23岁，痉挛性斜颈，病程2年。中医及肉毒素治疗均效果差。术前检查。选择性颈段神经周围切断术1例术前术后五、结合手术单一手术不能有效控制病症时，可行结合手术。双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的恣意两种组合。经典的结合手术包括 一、Foerster-Dandy术 二、改良Foerster-Dandy术 三、三联手术三联术实践上是一种高选择性解除颈肌痉挛的手术方法。三联手术
7、假设为侧屈型切断屈侧的颈脊神经16后支；切断屈侧夹肌、肩胛提肌；切断屈侧副神经。适用于旋转型和侧挛型，包括 一侧脊神经后支C1C6切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切断术和对侧副神经切断术。立体定向双侧脑内深部核团毁损术，靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等，疗效差。 六 立体定向手术立体定向双侧脑内深部核团电极植入术， 新方法，前景宽广；七、其他手术方式慢性脊髓刺激。1978年Gildenberg曾在C1C2平面脊髓侧柱安装刺激器，80100Hz给予刺激。1988年Gootz否认了此做法。预后及预防预后及预防本病缓慢起病，进展缓慢。多数病人经过数年演化，临床病症处于一种静止形状，或自行缓解，少数病人5%有自发性痊愈。本病不会致死。头部异常姿态及运动影响任务、学习和生活，呵斥精神压力。晚期有肌痛。 预防：早期诊断，早期治疗，加强临床护理，对改善患者生活质量有重要意义。
