第五章第五章 新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病新生儿肺透明膜病 新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病 (hyaline membrane disease HMD) 又称新生 儿 呼 吸 窘 迫 综 合 征 （ neonatal respiratory distress syndrome NRDS）新生儿肺透明膜病 一一. 病因病因l 缺乏Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌的肺表面活性物质(surfactant) 新生儿肺透明膜病 二二. .病因病因发病机理发病机理 (一一)肺表面活性物质减少或缺乏肺表面活性物质减少或缺乏表面活性物质的作用:降低肺表面张力、保持呼气时肺泡张开肺表面活性物质组成:l多种脂类、蛋白质和碳水化合物；l脂类为主要成分，约占85%，其中磷磷脂脂酰酰胆胆碱碱（（卵卵磷磷脂脂））和磷脂酰甘油各占75%和9%，其他尚有鞘磷脂等；l蛋白质约占表面活性物质的13%新生儿肺透明膜病 l肺表面活性物质缺乏肺表面活性物质缺乏 肺泡表面张力增加肺泡表面张力增加 肺肺泡半径缩小，吸气时必须增加压力泡半径缩小，吸气时必须增加压力 因而造成呼因而造成呼吸困难吸困难; ;l由于增加压力亦不能使肺泡维持原有直径由于增加压力亦不能使肺泡维持原有直径 肺泡肺泡逐渐萎陷、通气降低、通气与灌注血流比失调逐渐萎陷、通气降低、通气与灌注血流比失调 低氧血症、二氧化碳蓄积、低氧血症、二氧化碳蓄积、 酸中毒酸中毒 肺血管收肺血管收缩又致肺灌注不足缩又致肺灌注不足; ;l肺萎陷和肺血管收缩所致的肺动脉高压肺萎陷和肺血管收缩所致的肺动脉高压 动脉导动脉导管和卵圆孔的右向左分流管和卵圆孔的右向左分流 加重了低氧程度；加重了低氧程度；l低氧血症、酸中毒和肺灌注不足等低氧血症、酸中毒和肺灌注不足等 抑制表面活抑制表面活性物质的合成及分泌性物质的合成及分泌 病情进一步加重病情进一步加重 肺肺组织缺氧、毛细血管痛透性增高、细胞外液漏出、组织缺氧、毛细血管痛透性增高、细胞外液漏出、纤维蛋白沉着于肺表面纤维蛋白沉着于肺表面 透明膜，严重妨碍气体透明膜，严重妨碍气体交换。
交换 新生儿肺透明膜病 l(二二)早产儿肺表面活性物质少早产儿肺表面活性物质少l胎龄20～24周时初现，35周后始迅速增加，故本病多见于早产儿，出生时胎龄愈小，发病率愈高新生儿肺透明膜病 ( (三三) )诱因诱因l围生期窒息，急性产科出血如前置胎盘、胎盘早剥、双胎第二婴和母亲低血压时，肺透明膜病的发生率均显著增高l糖尿病母亲婴儿由于胰岛素拮抗肾上腺皮质激素对卵磷脂的合成作用，肺成熟延迟，其肺透明膜病的发生率增加5～6倍l剖宫产婴儿因减除了正常分娩时子宫收缩时肾上腺皮质激素分泌增加而促进肺成熟的作用，故肺透明膜病的发生率亦明显高于正常产者新生儿肺透明膜病 三.病理 可见肺不张肺不张、肺水肿、肺血管淤血和出血；肺泡上皮坏死程度随病程而加重透明膜透明膜( (病理染色呈嗜伊红色透明)形成初起为斑片状，后转为播散36小时后肺泡上皮开始恢复，透明膜被巨噬细胞和纤维蛋白溶解作用清除在恢复过程中，肺泡表面开始出现表面活性物质，并逐渐增加 新生儿肺透明膜病 新生儿肺透明膜病 新生儿肺透明膜病 四.临床表现 临床临床特点特点 生后不久出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭 起病起病 出生时或不久（4~6小时内）, ﹥ 12h不是此病。
进行性呼吸困难进行性呼吸困难 l呼吸急促呼吸急促（呼吸频率﹥60次/分）、鼻扇和吸气性三凹；l呼气呻吟呼气呻吟(与病情轻重呈正比)l发绀发绀(低氧血症)，严重时面色青灰并常伴有四肢松弛l心音由强转弱心音由强转弱，有时在胸骨左缘可听到收缩期杂音；l肺部听诊肺部听诊早期多无阳性发现，以后可闻细湿罗音 新生儿肺透明膜病 病程病程 病情一般较重，重者可于3日内死亡； 如能存活3日以上并未发脑室内出血或肺炎者，则可逐渐好转则可逐渐好转新生儿肺透明膜病 l 五五. .实验室检查实验室检查1.1.血气血气. .电解质电解质l血pH值下降、Pao2降低、Paco2增高、碳酸氢根减低，血钾增高2.2.磷脂检测磷脂检测l在分娩前抽取羊水或娩出后抽取婴儿气管分泌物检测卵磷脂（PL）和鞘磷脂（S）的比值，如低于2：1；或磷脂酰甘油（PG）阴性；或饱和磷脂二棕榈卵磷脂（DPPC）<5gm/L，均有助于诊断 新生儿肺透明膜病 3.3.胃胃液液泡泡沫沫稳稳定定实实验验早产儿在生后可立即用胃液1ml加95%酒精1ml，振荡15秒，静置15分钟后沿管壁有一圈泡沫为阳性，阳性者可排除HMD4.X线线检检查查 生后24小时胸部X线片有特征表现：两肺呈普遍性透亮度降低，可见弥漫性均匀网状颗粒阴影和支气管充气征，重者呈“白肺”，心边界不清。
新生儿肺透明膜病 新生儿肺透明膜病 新生儿肺透明膜病 六六. .诊断诊断 l 生后数小时内出现呼吸困难和X线胸片特点即可诊断l必要时可做胃液泡沫稳定实验及血气检测新生儿肺透明膜病 七七.鉴别诊断鉴别诊断 需与生后不久出现呼吸困难的其他疾病相鉴别一）湿肺 亦称暂时性呼吸困难，系由于肺液清除延迟而影响气体交换的一种自限性疾病出生后短时间内出现呼吸急促，尚可有发绀、呻吟、肺呼吸音减低，甚至有湿罗音，但但一一般般于于24小时内症状消失小时内症状消失lX线胸片显示肺纹理增粗，重者肺野内有斑点状云雾影，叶间及胸腔少量积液，于2~3天内消失l本病多见于足月剖宫娩出者，症状轻，预后良好 新生儿肺透明膜病 (二）羊水和胎粪吸入 有宫内窘迫史，胎粪污染羊水、皮肤和甲床，复苏时可发现气道内有胎粪；胸廓膨隆，肺部可闻及湿罗音；lX线胸片显示肺过度膨胀，肺野内有斑块阴影，肺不张及肺气肿，而无支气管充气征l本病多见于过期产儿新生儿肺透明膜病 新生儿肺透明膜病 l（三）B族溶血性链球菌肺炎 宫内感染所致新生儿肺炎的临床表现和X线表现均与HMD相似l母亲妊娠期往往有感染，或有羊膜早破、羊水臭味等；母血培养可阳性。
lX线胸片除显示支气管充气外，常有较粗糙的点、片状阴影，或显示一叶或一节段受累新生儿肺透明膜病 新生儿肺透明膜病 l（四）膈疝 表现为阵发性呼吸急促和发绀、但腹部凹陷空虚，患侧胸部可闻及肠鸣音，呼吸音减弱甚至消失l胸部X线检查可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影和肺不张，纵隔相对侧移位 新生儿肺透明膜病 八八.治疗治疗 l 应采取综合急救措施使患儿渡过极期，待能产生足量的肺表面活性物质时，病情可望恢复治疗的重点是：l（1）纠正缺氧；l（2）表面活性物质疗法；l（3）其他对症和支持治疗 新生儿肺透明膜病 （一）纠正缺氧 l 应进行血氧和生命体征监测，使PaO2维持在6.7~9.8kPa(50~70mmHg) 、SaO2维持在87%~95%间，过高可能导致早产儿氧中毒，引起视网膜病和支气管肺发育不良 新生儿肺透明膜病 1.尽早使用鼻塞持续气道正压呼吸（CPAP），压力以5~10cmH2O(0.49~0.98kPa)为宜，如压力过高可影响CO2 排出，发生肺气压伤和心博出量降低 2.机械通气指征 当CPAP治疗无效，PaO2仍〈6.7 kPa（50 mmHg）、或 PaCO2〉7.9 kPa（60 mmHg）、或频发呼吸暂停时，则应 进 行 气 管 插 管 并 采 用 间 歇 正 压 通 气（IPPV）加呼气末正压通气（PEEP），压力为4~6cmH2O（0.4~0.6 kPa）。
新生儿肺透明膜病 （二） 肺表面活性物质（PS）疗法 每日剂量为60~200mg/kg，经气管内给药，可用2~4次1）预防性治疗可在生后30分钟内应用，一般在产房中进行2）以确定为HMB时应尽早应用表面活性物质制剂，天然制剂疗效优于人工合成制剂 新生儿肺透明膜病 （三） 纠正酸中毒和电解质紊乱 对混合性酸中毒要纠正呼吸性酸中毒；对严重的代谢性酸中毒可使用5%碳酸氢钠，每次3ml/kg，以5%~10%葡萄糖液稀释成等张液，于30分钟内经静脉滴入新生儿肺透明膜病 l（四） 关闭动脉导管 可用消炎痛静脉滴注，出生体重〈125g者剂量为0.1 mg/kg；12、36小时后再各用1次本药口服效果差，用药无效时应考虑手术结扎新生儿肺透明膜病 （五）支持疗法 置患儿于适中环境温度，相对温度应维持在60%左右每日静脉补液40%~80% ml/kg热量应充足，危重期应由静脉补充热量病情好转后由消化道喂养保证呼吸道通畅新生儿肺透明膜病 l（六）抗生素 应用青霉素或头孢菌素等抗生素加强肺内感染的预防和治疗新生儿肺透明膜病 九九. .预防预防 （1）预防早产，控制母孕期糖尿病，防止出生窒息。
2）对需提前分娩或有早产迹象而胎儿不成熟者，分娩前2~3天应给孕母肌注地塞米松或倍他米松6mg，2次/日；或氢化可的松100mg静脉滴注，2次/日；共2天胎龄不足34周者，效果显著新生儿肺透明膜病 。