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1、疾病疾病(jbng)(jbng)特点特点1、属于自身免疫病：（1）病原体病原体（2）遗传基础（3）隐藏的细胞表位被暴露而形成新的自身抗原（4）性激素（5）其他：如超抗原2、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础3、病变累及(lij)多个系统，包括肌肉、骨骼等4、异质性，即同一疾病，不同患者的临床变现和预后差异甚大5、对糖皮质激素治疗有一定反应6、疾病多为慢性病程，只有早期诊断治疗，才有较好的预后第一页，共二十六页。风湿性疾病风湿性疾病(jbng)(jbng)1.弥漫性结缔组织病2.血清阴性脊柱关节病 3.骨性关节炎4.感染性关节炎5.代谢和内分泌病所致的关节病6.肿瘤性风湿病7.骨与软骨病变
2、8.非关节(gunji)性风湿病9.其他具有关节症状的疾病 是以关节痛、畏风寒为主症的一组极其常见的临床症候群。泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管(xugun)、神经等一大组疾病。（1）强直性脊柱炎强直性脊柱炎（2）Reiter综合征（3）银屑病关节炎（4）炎性肠病关节炎第二页，共二十六页。强直性脊柱炎强直性脊柱炎（ankylosing spondylitisankylosing spondylitis， AS AS）ASAS源于古希腊源于古希腊ankylos spondylosankylos spondylos，意为意为弯曲弯曲(wnq)(wnq)的脊柱的脊柱。第
3、三页，共二十六页。强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（ASAS）定义）定义(dngy)(dngy)一种慢性进行性全身炎一种慢性进行性全身炎症疾病症疾病(jbng)(jbng)以侵犯中轴关节为主以侵犯中轴关节为主（如骶髂关节、髋关节（如骶髂关节、髋关节和脊柱）和脊柱）第四页，共二十六页。 个体差异大个体差异大 早期阶段：自然缓解和加重交替早期阶段：自然缓解和加重交替 轻者：仅累及骶髂关节和腰椎轻者：仅累及骶髂关节和腰椎 重者：全身关节和关节外器官重者：全身关节和关节外器官(qgun)(qgun)（尤其青少年，髋和膝关节）（尤其青少年，髋和膝关节） 预期寿命与正常人无明显差别预期寿命与正常人无明显差别AS
4、AS的自然的自然(zrn)(zrn)病程病程第五页，共二十六页。强直性脊柱炎的发病强直性脊柱炎的发病(f bng)(f bng)阶段阶段第六页，共二十六页。严重者可发生脊柱严重者可发生脊柱(jzh)(jzh)畸形和关节强畸形和关节强直。直。第七页，共二十六页。性别：男：女性别：男：女= =（10-410-4）：）：1 1年龄：多发于青壮年，年龄年龄：多发于青壮年，年龄4040岁岁种族种族(zhngz)(zhngz)：高加索人群：高加索人群0.2%0.2%，我国约，我国约0.3%0.3%HLA-BHLA-B27 27 相关相关多发多发(du (du f)f)于青少于青少年男性！年男性！流行病学流
5、行病学(li xn bn xu)(li xn bn xu)第八页，共二十六页。HLA-B27HLA-B27检查检查(jinch)(jinch)有何意义？有何意义？人类白细胞抗原等位人类白细胞抗原等位基因基因，与本病密切相关，并有明显，与本病密切相关，并有明显家族发病倾向。家族发病倾向。B27B27阳性者或有阳性者或有ASAS家族史者患家族史者患ASAS的可能性增加的可能性增加。但是。但是不不能认为能认为(rnwi)(rnwi)B27B27阳性者必定会发生阳性者必定会发生ASAS，而阴性者必定，而阴性者必定不会发生不会发生ASAS。 第九页，共二十六页。两个重要两个重要(zhngyo)(zhng
6、yo)提醒？提醒？HLA-B27HLA-B27阳性一定患阳性一定患ASAS吗？吗？答答: :不一定。不一定。HLA-B27HLA-B27阳性的人群中仅有阳性的人群中仅有20%20%的人患强直性脊柱的人患强直性脊柱炎。炎。HLA-B27HLA-B27一定要转阴吗？一定要转阴吗？答：答：HLA-B27HLA-B27阳性不会必然患病，阳性不会必然患病，只是一个内在只是一个内在(nizi)(nizi)因素，从父母遗传，因素，从父母遗传，终生携带，不会随治疗而转阴，没终生携带，不会随治疗而转阴，没有必要寻医问药试图转因。有必要寻医问药试图转因。 第十页，共二十六页。什么什么(shn me)(shn me
7、)引起了强直性脊柱炎引起了强直性脊柱炎？1 1、与环境有关、与环境有关-细菌或微生物感染细菌或微生物感染 克勒伯杆菌、克勒伯杆菌、TBTB、肠道泌尿系、肠道泌尿系 G G阴性杆菌等阴性杆菌等 分子模拟学说分子模拟学说-细胞壁表面有与人体结构类细胞壁表面有与人体结构类似的氨基酸序列似的氨基酸序列 2 2、与遗传有关、与遗传有关- HLA-B27- HLA-B27 HLA-B HLA-B2727 与与 ASAS的家族聚集性的家族聚集性3 3、免疫、免疫(miny)(miny)4 4、三基因学说、三基因学说第十一页，共二十六页。骨关节表现骨关节表现(bioxin)(bioxin)骨关节外表现骨关节外
8、表现强直性脊柱炎的临床表现强直性脊柱炎的临床表现第十二页，共二十六页。骨骼系统表现：1.骶髂关节：最早为骶髂关节炎，后发展至腰骶部、胸颈椎。2.腰椎：下腰痛及活动受限多是腰椎受累和骶髂关节炎所致。3.胸廓胸椎：腰椎受累后波及胸椎，可有胸背痛、前胸(qin xin)和侧胸痛，胸部扩张受限。第十三页，共二十六页。4.颈椎：早期可为颈椎炎，由胸腰椎病变上行而来。可发生颈-胸后凸畸形，最后肌肉萎缩。5.后期脊柱改变:颈部固定于前屈位。胸椎(xingzhu)后凸畸形，胸廓固定。腰椎后凸畸形，髋和膝关节前屈挛缩时AS后期特征性姿势。6.周围关节:周围关节受累率为肩和髋40%、膝15 %、踝10 %、腕和足
9、各5 %，极少累及手。第十四页，共二十六页。骨关节外表现骨关节外表现(bioxin)(bioxin)：1.心脏病变:表现为主动脉瓣闭锁不全、心脏扩大和房室传导阻滞，并可发生阿-斯综合征。2.眼部病变:结膜炎和虹膜炎的发病率可达25%。病程越长，发生虹膜炎的机会越多。3.肺部病变:肺上叶纤维化是AS后期并发症。表现为咳嗽、咳痰和气喘。治疗常无效，多在大量咯血后死亡。第十五页，共二十六页。4.慢性前列腺炎。5.淀粉样变:为少见并发症。有蛋白尿时，应疑及此症。6.肾脏病变:IgA肾病、继发性淀粉样变、镇痛肾病(analgesic nephropathy),尿石症？7.神经系统(shnjngxtng)
10、病：AS后期可发生马尾受侵犯。表现为隐袭起病的下肢或臀部疼痛，伴感觉和运动功能障碍，出现膀胱和直肠症状。第十六页，共二十六页。实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)CRP：是第一个被发现的急性期反应蛋白，大量证据表 明AS病情活动与CRP相关。ESR：也是一种非特异性急性时相指标(zhbio)，敏感性还是特 异性方面都不及CRP。HLA-B27：在脊柱关节病的发病中发挥重要作用，但是 必须注意，只有少数HLA-B27阳性患者患病 不能根据是否存在HLA-B27而确定或排除AS 的诊断。RF：阳性有利于排除AS，RF阴性有利于支持AS的诊断第十七页，共二十六页。背景：强直性脊柱炎有明确
11、的肾脏并发症，但作为其中之一的尿石背景：强直性脊柱炎有明确的肾脏并发症，但作为其中之一的尿石症还没有症还没有(mi yu)(mi yu)具体研究的论证。具体研究的论证。目的：评估尿路结石和目的：评估尿路结石和ASAS之间的关系以及两种疾病共存对骨矿状态之间的关系以及两种疾病共存对骨矿状态患者的影响。患者的影响。第十八页，共二十六页。方法方法：双能量双能量X X射线在股骨颈、腰椎；测量吸收分光光度；射线在股骨颈、腰椎；测量吸收分光光度； 评估评估(pn )(pn )尿石症、疾病活动度、疾病持续时间在不同位置对尿石症、疾病活动度、疾病持续时间在不同位置对 骨密度的影响骨密度的影响 。结果：结果：1
12、 1、处理组与对照组在结石患病的比例、处理组与对照组在结石患病的比例11.32 11.32 和和 12% 12% ； 2 2、处理组中结石患者与非结石患者在股骨颈骨密度上显著、处理组中结石患者与非结石患者在股骨颈骨密度上显著 差异；差异； 3 3、腰椎骨密度值也在尿路结石患者中偏低但无意义；、腰椎骨密度值也在尿路结石患者中偏低但无意义； 4 4、在对照组的结石患者中，骨密度无显著性差异。、在对照组的结石患者中，骨密度无显著性差异。结论：严重结论：严重ASAS患者若合并尿路结石可能增加骨损失和骨折风险，患者若合并尿路结石可能增加骨损失和骨折风险， 特别是在股骨颈。特别是在股骨颈。第十九页，共二十
13、六页。背景背景：已知强直性脊柱炎具有很多关节外表现的症状。肾结石（NL）作为其中之一目前尚未被认知。但是(dnsh)有几个相关因素已被证实能够增加强柱病人NL的发生风险。目的目的：是将瑞典的AS患者于正常人群进行对比，评估尿石症的发生率和相关预测指标。第二十页，共二十六页。方法：方法：前瞻性队列研究。2001.1至2009.12 8572患者随访(su fn)49258py vs 39639例普通人群随访223985py。结论结论：AS的患者在NL的有较高的风险罹患尿石症，这可能会是AS 患者一种新的关节外的表现。结石病史，IBD（炎症性肠病）病史、AS的严重程度、男性性别被认为可作为尿石症这
14、一关节外表现的前期预测指标。第二十一页，共二十六页。目标：研究目标：研究(ynji)(ynji)尿石症和骨赘形成的关系以及尿路结石对强直尿石症和骨赘形成的关系以及尿路结石对强直性性 脊柱炎（脊柱炎（ASAS）疾病活动性的影响。）疾病活动性的影响。方法：方法：In a longitudinal cohort of 504 patients with AS, we conducted an analysis of all patients with AS who have a history of urolithiasis. All patients met the modified New Yo
15、rk criteria for AS. Demographics, clinical characteristics, extraarticular features, and comorbidities are systematically recorded in the database. We compared disease activity, functional indices, medical therapy and radio-graphic damage between AS patients with (Uro+) and without urolithiasis (Uro
16、) using the modified Stoke Ankylosing Spondylitis Spinal Score (mSASSS).第二十二页，共二十六页。 RESULTS1、there were 7 patients (18.9%) with concomitant Crohns disease in the Uro+ AS group compared to 2 (2.7%) in the Uro AS group (p = 0.006)2、Diabetes mellitus (DM), known to be a risk factor in urolithiasis for
17、mation, was present in 5 patients (13.2%) in the Uro+AS group compared to only 1 (1.3%) in the Uro AS group(p = 0.016)3、BASFI、 BASDAI There was no difference in the incidence of urolithiasis in terms of sex, ethnic groups, HLA-B27 status, smoking history, or alcohol consumption结论：虽然尿路结石没有加速骨赘的形成也没有结
18、论：虽然尿路结石没有加速骨赘的形成也没有造成脊柱活动度的限制，在尿路结石组的患者中造成脊柱活动度的限制，在尿路结石组的患者中检出更多的功能性疾病。例如糖尿病、克罗恩病检出更多的功能性疾病。例如糖尿病、克罗恩病等。临床上如果等。临床上如果ASAS患者合并尿患者合并尿+ +的话应提醒的话应提醒(t (t xng)xng)此类慢性病发生的可能性。此类慢性病发生的可能性。第二十三页，共二十六页。背景背景(bijng)(bijng)：伊朗，：伊朗，ASAS协会，协会，相关研究称相关研究称ASAS患者肾结石的发病率成增患者肾结石的发病率成增 高趋势，尿石症并没有得到充分研究。高趋势，尿石症并没有得到充分研
19、究。目的：目的：ASAS患者的尿路结石的发病情况、泌尿系结石和疾病严重患者的尿路结石的发病情况、泌尿系结石和疾病严重 程度相关标志物的关系。程度相关标志物的关系。第二十四页，共二十六页。Methods：1、time：from May 2010 to March 20112、population：163 patients with AS were recruited from three sources : Iranian AS Association, Iran Rheumatology Centerand rheumatology clinic of Shariati hospital (T
20、ehran, Iran). 3、excluding criteria： recurrent urinary tract infections and hyperparathyroidism 4、structural questionnaire：urolithiasis , peripheral arthritis, inflammatory boweldisease 5、index：age, sex, disease duration,(BMI) ,disease severity indices scores (BASDAI) (BASFI) (BASMI), physical activity, calcium supplementation, drug treatments such as corticosteroid第二十五页，共二十六页。内容(nirng)总结疾病特点。以侵犯中轴关节为主（如骶髂关节、髋关节和脊柱）。1.骶髂关节：最早为骶髂关节炎，后发展至腰骶部、胸颈椎。2.腰椎：下腰痛及活动受限多是腰椎受累和骶髂关节炎所致。4.颈椎：早期可为颈椎炎，由胸腰椎病变上行而来。临床上如果(rgu)AS患者合并尿+的话应提醒此类慢性病发生的可能性第二十六页，共二十六页。
