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1、骨巨细胞、组织细胞、纤维组织类肿瘤MRI、CT表现1学习交流PPT1. 破骨巨细胞：良性、侵袭性骨巨细胞瘤2.骨纤维、组织细胞类：良性、侵袭性、恶性1）骨纤维皮质缺损、非骨化性纤维瘤2）骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症3）骨化性纤维瘤、韧带样纤维瘤（硬纤维瘤）4）骨良、恶性纤维组织细胞瘤3. 骨囊肿、（原发、继发）动脉瘤样骨囊肿4. 骨孤立性浆细胞瘤、淋巴瘤2学习交流PPT女53，左膝行走不适2月余伴加重1周3学习交流PPT4学习交流PPT5学习交流PPT6学习交流PPT男22，右髋疼痛1月余伴加重10天7学习交流PPT8学习交流PPT女46，右膝关节疼痛不适3月余伴跛行1月9学习交流PPT1
2、0学习交流PPT11学习交流PPT12学习交流PPT女46，右侧膝关节痛4月余，伴渐进性加重13学习交流PPT14学习交流PPT15学习交流PPT16学习交流PPT骨巨细胞瘤临床：良性及侵袭性骨肿瘤；年龄、部位、与骺板关系、症状无特异性；分型：分房型、溶骨型；侵袭时：穿破皮质伴软组织块及局部骨膜反应、周围炎性反应。病理：破骨细胞的单核、多核巨细胞及结缔组织基质细胞、纤维间质中不成熟的血管，可合并囊变、出血、坏死，少部分含软骨基质影像：骨皮质不连续、病理骨折、边缘清、边缘硬化、瘤内钙化、偏心及分叶、病变横径大于母骨直径1/2、病变长轴与母骨一致、软组织肿块、骨膜反应、液平面、骨性间隔、病变边缘距
3、关节面的距离、骨嵴、跨越骺板。1 CT破坏程度与MRI实行成分比例、周围水肿、炎性反应等对侵袭性、术后复发判断有帮助2 增强后最大CT值、净增值对骨巨的诊断、鉴别有帮助。17学习交流PPT 男14，右大腿病灶2年半渐增大18学习交流PPT病理：非骨化纤维瘤19学习交流PPT男17岁，外伤后左大腿疼痛伴活动受限14小时20学习交流PPT21学习交流PPT22学习交流PPT结合临床、影像考虑（左股骨）非骨化性纤维瘤，继发ABC伴病理性骨折，注：该病例经上海复旦大学附属肿瘤医院病理科王朝夫教授友情阅片23学习交流PPT男18，发现左侧股骨近端病变半年余24学习交流PPT25学习交流PPT26学习交流
4、PPT病理：非骨化性纤维瘤27学习交流PPT骨皮质缺损(FCD)、非骨化性纤维瘤(NOF).临床：FCD: 儿童、青少年（5-15），局部骨发育障碍伴纤维组织增生，好发于股、胫骨干骺端近骺线处皮质内，转归：自愈、持续存在、NOF.NOF:青少年（11-20），源于骨纤维组织良性肿瘤，可累及髓腔或位于髓腔，不能自愈同一种疾病的不同阶段影像：(1):干骺端皮质、三角形、扇贝型，长轴沿骨干走 向一致，（2）：局限于皮质，内呈软组织密度、无骨化、钙化，（3）髓腔一侧见硬化缘织，28学习交流PPT（4）：部分可见薄状骨性间隔，（5）无骨膜增厚及骨旁软组肿块，（6）外缘膨胀变薄的骨壳光整或不光整差异：（1
5、）年龄、有无症状、是否自愈 （2）定位：皮质、跨皮髓质、髓腔病理：组织病理表现相同，致密梭性细胞伴少量胶原纤维、含铁血黄素的巨嗜细胞及泡沫细胞，可合并坏死、囊变、粘液变但无新生骨29学习交流PPT男性21，因腰部不适发现左侧髋臼病变4天30学习交流PPTCT值359.00HU31学习交流PPTCT值：405.06HU32学习交流PPT33学习交流PPT男17，左侧大腿下端反复疼痛1年余，持续性、叶间明显，可自行缓解34学习交流PPT35学习交流PPT36学习交流PPT病理：病灶组织内见小梁间纤维组织增生，部分区域间质稀疏、水肿，其间可见散在少量呈逗点状、鱼钩状骨小梁，考虑纤维结构不良37学习交
6、流PPT女23，左侧下肢疼痛2年余伴加重半年38学习交流PPT39学习交流PPT女28岁，右小腿骨性包块半年伴疼痛一周40学习交流PPT41学习交流PPT42学习交流PPT43学习交流PPT44学习交流PPT男45 左侧前壁肿胀伴疼痛半年单骨多发型骨纤维异常增殖症45学习交流PPT女38，右小腿疼痛不适伴加重3天46学习交流PPT47学习交流PPT穿刺病理:骨纤维异常增殖症（多骨多灶型）48学习交流PPT男30，右髋行走时疼痛3年与伴加重2月49学习交流PPT50学习交流PPT51学习交流PPT52学习交流PPT53学习交流PPT骨纤维异常增殖症（ fibrous displasia FDfi
7、brous displasia FD ）临床：发育异常、纤维结缔组织增生取代正常骨组织；分型：单骨局灶、单骨多灶、多骨多发、多骨多发合并Arbrightz综合征，部位、年龄；可恶变。病理：纤维组织、新生骨小梁交替呈编织骨样改变，可伴纤维化骨骨样组织、矿物质及钙盐沉积、出血、囊变坏死影像：1）囊状透亮破坏、2）絮状、毛玻璃样增高、3）丝瓜瓤样、4）虫噬样破坏4种类型 其他：膨胀、硬化、间隔骨嵴与分房、钙化与骨化、病理性骨折、骨膜反应、软组织块、周围反应、跨越骺板鉴别：骨囊肿、骨巨、骨样骨瘤、非骨化、内生软骨瘤54学习交流PPT男44，发现头部包块2年余，近来增大明显55学习交流PPT56学习交流
8、PPT病理：（右侧顶骨）镜下板层骨显著增生，伴髓腔内纤维组织增生，骨小梁边可见骨母细胞增生伴间质纤维组织增生，考虑 骨化性纤维瘤57学习交流PPT男62左侧颌面部隆起5个月余伴左侧硬腭膨隆、左眼持续流泪、视物模糊1月余58学习交流PPT59学习交流PPT术后病理：骨化性纤维瘤60学习交流PPT骨化性纤维瘤（Ossifying fibroma OF）、骨纤维异常增殖症（fibrous displasia FD): 临床特征： OF: 纤维组织良性肿瘤，具有向骨质、纤维组织双向分化，儿童、青少年多见，成人也可，部位颌面部多见，四肢长骨（胫骨前侧皮质）少 FD: 肿瘤样病变，胚胎原始间叶组织发育异常
9、，年幼发病、青少年或成人出现症状，全身均可发病：颌面、骨盆、四肢长骨（胫、股、肱骨）61学习交流PPT病理：共性：纤维组织增生伴成熟或不成熟的骨 样组织异性：成骨细胞（骨母）在板层骨小梁周围镶边对FD诊断有帮助影像：共性：密度、骨膜反应、软组织肿块异性：生长方式、边界 OF: 颌面骨髓腔膨胀性改变、边界清、单骨多见 FD：颌面部多骨、髓腔闭塞性膨胀、呈毛玻璃状絮状伴（或不伴）囊变，边界不清呈移行62学习交流PPT四肢长骨单骨型OF与FD鉴别困难： OF：胫骨干前侧皮质内纵行走向、偏心性膨胀性生长、边界清 FD：股骨近端髓腔内膨胀性生长、毛玻璃伴囊张改变，单发者可伴有清晰硬化边、单骨多发边界移行
10、；负重区可合并骨折及弯曲变形； 放射性核素扫描：FD浓聚（骨修复、板层状小梁周围矿化物钙盐沉积） MRI: 纤维组织、骨小梁及细胞结构成分的比例63学习交流PPT男11，左膝疼痛1月余伴加重、外伤后伴功能障碍1天入院64学习交流PPT65学习交流PPT66学习交流PPT67学习交流PPT术后病理：骨侵袭性纤维瘤68学习交流PPT 骨侵袭性纤维瘤硬纤维瘤、韧带样、骨成纤维性、促结缔组织增生性纤维瘤；大量胶原纤维、细胞成分少；病理：不同程度致密或成熟纤维组织（纤维母、胶原纤维），无异型、核分裂像影像：1）囊状：膨胀性破坏、边缘清晰； 2) 溶骨性：破坏伴软组织块、骨膜（跟须状）反应， 3）小梁型：
11、斑块状破坏伴软组织块、瘤骨 4）骨旁型：皮质边缘骨侵蚀伴周围硬化明显69学习交流PPT男58，左膝疼痛一年余伴活动后加重，X-线平片左膝内侧平台溶骨性改变伴边缘硬化70学习交流PPT71学习交流PPT72学习交流PPT病理：良性纤维组织细胞瘤73学习交流PPT男10岁，左侧小腿疼痛不适1月余74学习交流PPT75学习交流PPTCT值：92.00HUCT值：123.00HU76学习交流PPT穿刺病理：良性纤维组织细胞瘤77学习交流PPTBFH(benign fibrous histiocytoma),良性纤维组织骨肿瘤，少见，组织病理与非骨化类似，与纤维骨皮质缺损、非骨化均属于纤维黄色瘤（1）临
12、床：多骨发病、年龄跨度较大、有长期疼痛史，具有侵袭性及术后复发生物学特点（2）影像特点：长骨BFH多见于骨端及干骺端，轻度膨胀、偏心性溶骨性骨破坏、皮质变薄、边缘硬化、无明显矿化及骨化，内见骨嵴及骨性分隔，可穿破皮质形成软组织肿块但无骨膜反应；长骨外BFH多见皮质穿破及软组织肿块。MRI信号取决于纤维基质、组织细胞成分多少；偶尔见囊变、斑点状钙化。78学习交流PPT79学习交流PPT80学习交流PPT81学习交流PPT病理：骨孤立性浆细胞瘤82学习交流PPT83学习交流PPT84学习交流PPT病理：骨浆细胞瘤85学习交流PPT骨孤立性浆细胞瘤临床：原发骨、浆细胞单克隆增殖、单发骨破坏、分泌免疫
13、球蛋白；40岁以上男性多见，中轴骨常见，扁骨骨盆、颅骨及长骨也可发生，临床症状、实验室检查无特异性诊断标准（英国血液病标委会、骨髓瘤协会）：1）单克隆增殖的单发骨破坏，2）病变以外部位骨髓细胞学、骨髓活检无异常，3）其他骨骼X-线、MRI无异常，4）血尿球蛋白缺乏或低下影像：1）单发膨胀骨破坏，范围大常伴软组织块、骨折，2）可有残存的骨嵴（间隔、蜂窝样），3）大部分边缘清，无骨膜反应，4）密度、信号均，DWI扩散受限、富血供、显著均匀强化鉴别：骨巨、转移、淋巴瘤、结核86学习交流PPT女46 右侧臀部不适2月伴加重一周，合并右下肢麻木、疼痛87学习交流PPT88学习交流PPT89学习交流PPT
14、90学习交流PPT91学习交流PPT男61，左膝痛2年余92学习交流PPT93学习交流PPT94学习交流PPT95学习交流PPT穿刺病理：恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma MFH) BMFH罕见，中老年男性、单发、50%发生在下肢（股骨）骨端（或干骺端），不累及关节面下；肱骨、髂骨、椎体及附件、颌面骨均可发生 组织病理学：组织细胞源性，包含组织细胞、成纤维细胞密集排列，部分合并骨化、钙化、出血 影像学：多样、无特异性，CT、MRI:（1）纯溶骨、膨胀破坏伴边缘少许残留骨，（2）斑片状、地图样破坏、无膨胀伴残留骨、钙化，3）虫蚀状溶骨、4）软组织块、范围大于骨破坏，5)合并囊变、出血、坏死，6）骨膜反应少见，7）周围水肿96学习交流PPT 谢谢97学习交流PPT
