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1、神经病学神经病学 Neurology第第12章章 癫痫癫痫 (Epilepsy)神经病学教研室神经病学教研室1 1第一节 概述第二节 部分性发作第三节 全面性发作第四节 常见的癫癎或癫癎综合征第五节 癫癎持续状态2 2第一节第一节 概概 述述3 3癫癎 (epilepsy, Ep) 是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的特点。 临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍.定义4 4癎性发作(seizure) 是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种癎性发作
2、。 定义5 5Ep是一组疾病或综合征。病因学分类:原发性(特发性) (idiopathic epilepsy) 继发性(症状性)(symptomatic epilepsy)分类6 6原发性癫癎 (Idiopathic epilepsy)是指病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性病变者。主要由遗传因素所致，单基因或多基因遗传。部分性或全身性发作。药物治疗效果较好。7 7继发性癫癎 (secondary epilepsy)脑内已有明确的致病因素主要是由各种原因的脑损伤所致。遗传因素也可能起一定作用。药物治疗效果较差。8 8表12-1 国际抗癫癎联盟(1981)癎性发作分类及临床表现要点 1.部分性
3、发作 局部起始 (1) 单纯性: 无意识障碍, 可分运动、体感 或特殊感觉、自主神经和精神症状 (2) 复杂性: 有意识障碍 (3) 继发泛化: 由部分起始扩展为GTCS9 92. 全面性发作全面性发作 双侧对称性发作双侧对称性发作, 有意识障碍有意识障碍, 包括失神、肌阵挛、强直、强直包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵阵挛、阵 挛、失张力发作。挛、失张力发作。3 . 不能分类的发作不能分类的发作1010病因遗传: 近亲中患病率(2-6%)人群中患病率(0.5-1%)。脑损伤:1111 1、遗传因素：、遗传因素：仅影响癫癎的预致性，其外显仅影响癫癎的预致性，其外显率受年龄限制。率受年龄限制
4、。 影响发作的因素：重庆癫痫病医院http:/重庆癫痫病治疗医院http:/重庆治疗癫痫病专业医院http:/重庆精神病医院http:/ 重庆儿童癫痫医院http:/重庆失眠医院http:/ 重庆精神分裂症医院http:/12122.环境因素：环境因素：年龄：多种特发性癫癎的外显率与年龄年龄：多种特发性癫癎的外显率与年龄 有密切关系；有密切关系；内分泌：如经期性癫癎、妊娠性癫癎。内分泌：如经期性癫癎、妊娠性癫癎。1313睡眠：GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央回癫癎大多在睡眠中发作；1414缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作。
5、 过度换气对失神发作、过度饮水对GTCS、闪光对肌阵挛发作均有诱发作用。 1515发病率为5070/10万/年，年患病率约5估计我国约有癫癎患者600万，全国每年新发病癫癎患者6570万，其中约75%通过常规的一线抗癫癎药物治疗可获得满意疗效。癫癎是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症。 流行病学1616癫癎源的综合定位癫癎病理灶：是指脑内形态学异常，可间接或直接导致EEG癎性放电及临床癎性发作，是癫癎发作的基础。 致癎灶：是指脑电图上出现的一个或数个最明显的癎性放电部位。直接导致癫癎发作的是致癎灶。 1717癫癎源综合定位技术1. 1.电生理学定位电生理学定位：EEGEEG；ambul
6、ant-EEGambulant-EEG； Video-EEGVideo-EEG监测。监测。2. 2. 影像学定位影像学定位： 头颅头颅MRIMRI加海马相检查；加海马相检查； 功能性功能性MRI(f-MRI)MRI(f-MRI)；磁共振波谱检查法：磁共振波谱检查法：脑磁图脑磁图SPECTSPECT和和PETPET 1818癫癎的诊断方法 癫癎的临床诊断主要根据癫癎患者发作的病史，特别是可靠目击者所提供的详细发作过程和表现，辅以脑电图癎性放电即可确诊。1919脑电图是癫癎诊断最常用的一种辅助检查方法。尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等癎样放电。EEG正常或非特异性改变不能排除癫癎的诊断。正常脑电图
7、2020神经影像学：确定脑结构性异常或损害，MRI较CT为更敏感。2121本节重点癫癎癎的概念。癎癎性发作的概念、临床分类及临床表现特点。癫癎癎的诊断方法。 2222第二节 部分性发作 癎性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。成年期癎性发作最常见的类型。2323根据发作期间是否伴有意识障碍可分为三型：根据发作期间是否伴有意识障碍可分为三型：无意识障碍，为无意识障碍，为单纯部分性发作单纯部分性发作；有意识障碍及发作后不能回忆，为有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性发作复杂部分性发作；单单纯纯和和复复杂杂部部分分性性发发作作均均可可能能继继发发全全身身性性强强直直- -
8、阵阵挛挛发作。发作。 2424病因单纯部分性发作：多为症状性癫癎，脑器质性损害较常见，其中以脑外伤、产伤、脑炎、脑瘤和脑血管疾病及其后遗症居多；复杂部分性发作：多由于产伤，其他病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管意外、脑动脉硬化、脑血管畸形及脑缺氧等。 2525发病机制 颞叶结构异常放电所致，海马和杏仁核在癎性活动的发生、发展及传播中起重要作用。颞叶癫癎有两种病因模式，一种是可诱发癎性发作的特定结构受损，另一种为海马硬化2626海马硬化(Hippocampus sclerosis or medial temporal sclerosis)表现为颞叶海马局部及远隔部分神经元坏死及凋亡，伴反应性胶质细
9、胞增生。异常神经元突触重建及胶质增生与复杂部分性发作密切相关。2727临床表现(一)单纯部分性发作可分为以下四型：部分运动性发作： 杰克逊癫癎(Jacksons seizure)； Todd瘫痪；部分性癫癎持续状态 2828体觉性或特殊感觉性发作： 前者常为肢体麻木感和针刺感；后者可表现为：视觉性；听觉性；嗅觉性；眩晕性2929自主神经发作：青少年为主，临床症状以胃肠道症状居多； 精神性发作：临床表现为：各种类型遗忘症；情感异常；错觉3030临床表现(二)复杂部分性发作发作起始出现精神症状或特殊感觉症状(先兆)，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍。复杂部分性发作常称为精
10、神运动性发作。病灶多在颞叶，故又称颞叶癫癎，也可见于额叶、嗅皮质等部位。3131先兆后，部分性或完全性对环境接触不良，做出一些表面上似有目的的动作，即自动症(automatism)。在癎性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的行为，病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等。脑电图示一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波3232临床表现(三)单纯或复杂部分性发作继发为全面性强直-阵挛发作(部分性发作继发泛化) 表现为先出现上述部分性发作，随之出现全面性发作。3333 诊断1.确定是否为癫癎发作 ；2.确定病人发作的类型及可能属于哪种癫癎综合征 ；3.确定病因 。3434鉴别诊断偏头痛
11、偏头痛 (Migraine)短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 (Transient ischemic attack, TIA)非癎性发作：屏气发作、遗尿、磨牙、梦魇、非癎性发作：屏气发作、遗尿、磨牙、梦魇、腹痛、低血糖发作腹痛、低血糖发作 。3535本节重点部分性发作的概念及分型。部分性发作的概念及分型。部分性发作的病因及发病机制。部分性发作的病因及发病机制。单纯部分性发作的临床表现。单纯部分性发作的临床表现。复杂部分性发作的临床表现。复杂部分性发作的临床表现。部分性发作的诊断及鉴别诊断。部分性发作的诊断及鉴别诊断。3636第三节 全面性发作发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状，神经元癎性
12、放电起源于双侧大脑半球。3737大大部部分分全全面面性性发发作作与与遗遗传传关关系系密密切切，至至今今已已知知150种种以以上上少少见见的的基基因因缺缺陷陷综综合合征征是是以以癫癫癎癎大大发发作作或或肌肌阵阵挛挛发发作作为为临临床床表表现现的的，其其中中常常染染色色体显性遗传疾病有体显性遗传疾病有25种。种。病因及发病机制 3838导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑病、中毒等也可能导致全面性发作。病、中毒等也可能导致全面性发作。3939临床表现I.失神发作失神发作 (1) 典型失神发作：小发作典型失神发作：小发作(petit mal)。表现表现意意识短暂中断，
13、病人停止当时的活动，呼之识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如不应，两眼瞪视不动，状如“愣神愣神”，约，约315秒，无先兆和局部症状；每日可发作秒，无先兆和局部症状；每日可发作数次至数百次；数次至数百次；发作发作EEG呈双侧对称呈双侧对称3周周/秒棘秒棘-慢波或多棘慢波或多棘-慢波慢波 4040(2) 不典型失神发作：意识障碍发生及休止较典型者缓慢；肌张力改变则较明显；EEG示较慢而不规则的棘-慢波或尖-慢波，背景活动异常。4141临床表现II. 肌阵挛发作肌阵挛发作 (myoclonic seizure) 多为遗传性疾病，呈突然短暂的快速的某一肌肉多为遗传性疾病，呈突然
14、短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，或肌群收缩，表现表现颜面或肢体肌肉突然的短暂颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动跳动;发作时间短，间隔时间长，一般不伴有意发作时间短，间隔时间长，一般不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁。识障碍，清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁。EEG显示多棘显示多棘-慢波、棘慢波、棘-慢波或尖慢波或尖-慢波。慢波。4242III. 阵挛性发作阵挛性发作(Clonic seizures) 仅见于婴幼儿，表现全身重复性阵挛性抽搐；EEG可见快活动、慢波及不规则棘-慢波。临床表现4343IV. 强直性发作强直性发作 (Tonic seizures)多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多
15、，表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作可造成角弓反张，伴短暂意识丧失，EEG可见低电位10周/秒波，振幅逐渐增高。临床表现4444V.强直-阵挛发作 全面性强直-阵挛发作generalized tonic-clonic seizure (GTCS)，最常见的发作类型之一，也称大发作(grand mal);以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期：临床表现临床表现4545强直期(Tonic phase)突然意识丧失，上睑抬起，眼球上窜。喉部痉挛，发出叫声。口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢自
16、上举、后旋，转变为内收、前旋。下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直期持续1020秒后，在肢端出现微细的震颤。 4646阵挛期(Clonic phase)震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛，即进入阵挛期；每次痉挛都继有短促的肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约1/21分钟；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛；4747在在以上两期以上两期中可见心率加快，血压升高，中可见心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、自苍
17、白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、浅反射消失，病理反射阳性。浅反射消失，病理反射阳性。 4848惊厥后期(Post-convulsion phase)阵阵挛挛期期以以后后尚尚有有短短暂暂的的强强直直痉痉挛挛，造造成成牙牙关关紧紧闭闭和和大大小小便便失失禁禁；呼呼吸吸首首先先恢恢复复，心心率率、血血压压、瞳瞳孔孔等等恢恢复复正正常常，肌肌张张力力松松弛弛，意意识识逐逐渐渐苏苏醒醒，自自发发作作开开始始至至意意识识恢恢复复约约历历时时510分分钟钟；清清醒醒后后常常感感到到头头昏昏、头头痛痛、全全身身酸酸痛痛和和疲疲乏乏无无力，对抽搐全无记忆；力，对抽搐全无记忆；4949EEGEEG表现：表现：表现
18、：表现：强直期强直期强直期强直期EEGEEG为逐渐增强的弥漫性为逐渐增强的弥漫性为逐渐增强的弥漫性为逐渐增强的弥漫性1010周周周周/ /秒波；秒波；秒波；秒波；阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的成群棘波；成群棘波；成群棘波；成群棘波；惊厥后期呈低平记录。惊厥后期呈低平记录。惊厥后期呈低平记录。惊厥后期呈低平记录。5050发作开始，称棘波、尖波爆发5151发作中棘、尖波中出现高幅波5252棘、尖波波幅逐渐增高5353发作接近终止，棘波明显减少，波增多54
19、54VI. 失张力发作失张力发作 (myoclonic seizure) 部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒，肢体下垂或躯干失张力而跌倒，持续持续13秒钟，可有短暂意识丧失或不明显的意识秒钟，可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站起。障碍，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘示多棘-慢波或低电位快活动。慢波或低电位快活动。 临床表现5555全面性发作的诊断主要依据发作史及其表现，了解发作时有无意识丧失对主要依据发作史及其表现，了解发作时有无意识丧失对主要依据发作史及其表现，了解发作时有无意识丧失对主要
20、依据发作史及其表现，了解发作时有无意识丧失对诊断诊断诊断诊断GTCSGTCS是关键性的，舌咬伤和尿失禁是间接证据，是关键性的，舌咬伤和尿失禁是间接证据，是关键性的，舌咬伤和尿失禁是间接证据，是关键性的，舌咬伤和尿失禁是间接证据，发生跌伤及醒后头痛、肌痛也有参考意义。发生跌伤及醒后头痛、肌痛也有参考意义。发生跌伤及醒后头痛、肌痛也有参考意义。发生跌伤及醒后头痛、肌痛也有参考意义。失神发作有特征性脑电表现，结合相应的临床表现易于失神发作有特征性脑电表现，结合相应的临床表现易于失神发作有特征性脑电表现，结合相应的临床表现易于失神发作有特征性脑电表现，结合相应的临床表现易于诊断。诊断。诊断。诊断。辅助
21、检查：辅助检查：辅助检查：辅助检查： EEG, lumbar puncture, CT, MRIEEG, lumbar puncture, CT, MRI5656鉴别诊断晕厥晕厥低血糖症低血糖症发作性睡病发作性睡病基底动脉型偏头痛基底动脉型偏头痛假性癫假性癫癎癎发作。发作。5757GTCS&假性癫癎发作发作场合和特点发作场合和特点眼位眼位面色面色瞳孔瞳孔5858摔伤摔伤、舌咬伤舌咬伤、尿失禁尿失禁Babinski征征对抗被动运动对抗被动运动持续时间及终止方式持续时间及终止方式5959癫癎的治疗-一般原则1、确定诊断、确定发作类型；首次发作的患者在调查病因之前，不宜过早用药，应等到下次发作再决定
22、是否用药 2、已知病因的应针对病因治疗60603、根据发作类型选择AEDs，癫癎类型与药物治疗的关系密切(见表12-3) 4、常用剂量和不良反应(表12-4)：由于药物吸收、分布及代谢的个体差异可影响药物的疗效，用药应采取个体化原则。即应进行药物监测，即测定血药浓度61615、坚持单药治疗原则：小剂量开始应用6、联合治疗：一种药物出现不良反应时才能或仍不能控制发作时。化学结构相同的药物不宜联合应用。7、长期坚持：不宜随意减量或停药62628、增减药物、停药及换药原则增减药物增药可适当的快，减药一定要慢停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则换药：应在第1种药逐渐减量时逐渐增加第2种药的剂量至控制发作或
23、出现不良反应，并应监控血药浓度。6363癫癎的治疗-传统抗癫癎药(AEDs)1、苯妥英(phenytoin, PHT)：对GTCS和部分性发作有效，可加重失神和肌阵挛发作2、卡马西平(carbamazapine, CBZ)：同苯妥英，是单纯及复杂部分性发作的首选药物3、苯巴比妥(Phenobarbital, PB)：GTCS疗效好，也可用于单纯及复杂部分性发作64644、扑癎酮(primidone, PMD)：同苯巴比妥5、丙戊酸钠(valproato, VPA)：广谱抗癫癎药。GTCS、失神首选。2岁以下慎用。6、乙琥胺(ethosuxamide, ESX)：仅用于单纯失神发作和肌阵挛656
24、5癫癎的治疗-新型AEDs1、加巴喷丁(gabapentin)：部分性发作和GTCS的添加治疗。经肾代谢。2、拉莫三嗪(lamotrigine)：对部分性发作、GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效。经肝代谢3、非氨酯(felbamate)：对部分性发作、GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效。经肾代谢。66664、氨己烯酸(vigabatrin)：对部分性发作、继发GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效。经肾代谢。5、托吡酯(topiramate)：对难治性部分性发作、继发GTCS和Lennox-Gastaut综合征和West综合征有效。6767癫癎的治疗-AE
25、Ds的药代动力学稳态(steady state)：药物吸收和清除间达到平衡的状态只有在达到稳态时测得的血药浓度才可靠一种药物达到稳态的时间大致相当于5个半清除期的时间6868难治性癫癎：临床经过迁延，频繁的癫癎发作至少每月4次以上，应用适当的第一线抗癫癎药物正规治疗，药物的血药浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察两年，仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性神经系统疾病或占位性病变者。 癫癎的治疗癫癎的治疗-手术治疗手术治疗6969常用的方法：前颞叶切除术：是治疗难治性复杂部分性癫癎最常用的经典手术；颞叶以外的脑皮质切除术：是治疗局灶性癫癎最基本方法；癫癎病灶切除术7070大脑半
26、球切除术；胼胝体部分切除术；多处软脑膜下横切术：适用于致癎灶位 于脑重要功能皮质区的部分性发作7171本节重点全面性发作的概念。全面性发作的概念。失神发作的临床表现。失神发作的临床表现。肌阵挛发作的临床表现。肌阵挛发作的临床表现。强直强直-阵挛发作的临床表现。阵挛发作的临床表现。全面性发作的诊断及鉴别诊断。全面性发作的诊断及鉴别诊断。抗癫抗癫癎癎药物治疗的一般原则。药物治疗的一般原则。7272West syndrome（婴儿痉挛症）（婴儿痉挛症） (录象1）（录象2） Lennox-Gastaut syndrome常见的癫常见的癫癎癎综合征综合征7373癫癎持续状态癫癎持续状态(status
27、epilepticus, SP)或称癫癎状态，是指一次癫癎发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。是神经科常见急诊之一，致残率和死亡率相当高；任何类型癫癎均可出现癫癎持续状态，但通常是指全面强直-阵挛发作持续状态7474停药不当和不规范的AEDs治疗是最常见的原因，诱因包括感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等。病因7575分类及治疗惊厥性全身性癫癎持续状态非惊厥性全身性癫癎持续状态单纯部分性发作持续状态复杂部分性发作持续状态7676惊厥性全身性癫癎持续状态(1) 对症处理：首先保持呼吸道通畅，鼻导管或面罩吸氧，必要时作气管切开；进行心电、血压、呼吸监护，
28、定时进行血气、血化学分析；7777查找诱发癫癎状态的原因并治疗；防止舌咬伤和坠床；防治脑水肿、感染、高热纠正发作引起的代谢紊乱；给予营养支持治疗。7878(2) 从速控制发作：是治疗的关键，可选用：安定：最有效的首选药物。成人1020mg IV, 不超过2mg/分。或100200mg溶解于5%葡萄糖生理盐水500ml中，12小时内缓慢静脉滴注。儿童用量为0.30. 5mg/kg。安定偶然抑制呼吸，则需停止注射。7979苯妥英苯妥英 ：成人：成人1518mg/kg ivgtt异戊巴比妥钠：异戊巴比妥钠：0.5g溶于注射用水溶于注射用水10ml iv.，儿童，儿童14岁岁0.1g/次，次，5岁以上岁以上0.2g/次，速次，速度不超过每分钟度不超过每分钟0.05g，至控制发作为止；，至控制发作为止；10%水合氯醛：成人水合氯醛：成人2530ml保留灌肠保留灌肠.8080本节重点癫癎持续状态的概念。癫癎持续状态的抢救原则和方法。8181
