造血系统疾病上海交通大学医学院课程课件

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1、造血系统总论造血系统总论营养性贫血营养性贫血过敏性紫癜过敏性紫癜上海交通大学医学院附属新华医院袁晓军2006-11-231造血系统疾病上海交通大学医学院课程Hematopoitic System OutlineHematopoiesis & HemogramAnemia OutlineNutritional AnemiaNutritional Iron Deficiency AnemiaNutritional Megaloblastic AnemiaAnaphylactoid purpura2造血系统疾病上海交通大学医学院课程造血系统总论造血系统总论正常造血及血象特点正常造血及血象特点 Hem

2、atopoiesis and Hemogram贫血概述贫血概述 AnemiaPart One3造血系统疾病上海交通大学医学院课程正常小儿造血特点正常小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)MesoblastichematopoiesisHepatic hematopoiesisMedullary hemotopoiesis4造血系统疾病上海交通大学医学院课程生后造血生后造血 骨髓造血骨髓造血 (medullary hematopoiesis)红骨髓红骨髓 婴幼儿期婴幼儿期黄骨髓黄骨髓 57y后后 潜在造血功能潜在造血功能 髓外造血髓外造血 (extra

3、medullary hematopoiesis) 婴幼儿婴幼儿“急救箱急救箱” 应激应激 感染感染 溶血性贫血溶血性贫血体征体征 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大外周血象外周血象 有核红细胞有核红细胞 幼稚粒细胞幼稚粒细胞5造血系统疾病上海交通大学医学院课程正常小儿血象特点正常小儿血象特点血容量血容量 多多新生儿新生儿 10% 儿童儿童810% 成人成人68% 血细胞血细胞WBC 两次交叉，七岁同成人两次交叉，七岁同成人RBC和和Hb 量变量变“质质”变变BPC 基本同成人基本同成人6造血系统疾病上海交通大学医学院课程正常小儿血象特点正常小儿血象特点WBC数量变化数量变化初生初生 1周周 婴儿期婴

4、儿期 8岁岁1520 12 10 410 (x 109/L)7造血系统疾病上海交通大学医学院课程正常小儿血象特点正常小儿血象特点WBC分类变化分类变化 四六两交叉四六两交叉 七岁同成人七岁同成人 65% 50% 40% 50% 5070% 35% 50% 60% 50% 2040%NL出生出生 46d 13y 46y 学龄期学龄期8造血系统疾病上海交通大学医学院课程正常小儿血象特点正常小儿血象特点 RBC和和Hb的量变的量变 出生出生 10d 23m 12y (age) 6 5 4 3 2 1 (180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb RBC9造血系统疾病上海交通大学医学院课

5、程正常小儿血象特点正常小儿血象特点 HbAHbFGower1Gower2Portland HbA2 胚胎期胚胎期 胎儿期胎儿期 出生时出生时 1y 2y 成成人人Hb种类变化种类变化10造血系统疾病上海交通大学医学院课程正常小儿血象特点正常小儿血象特点出生时偏低出生时偏低正常正常: 100300 x 109/LBPC变化变化基本同成人基本同成人11造血系统疾病上海交通大学医学院课程贫血概述贫血概述(Anemia outline)定义定义 外周血中单位容积内外周血中单位容积内RBC或或Hb低于正常低于正常标准标准 (g/L) 6m (我国我国) 新生儿新生儿145 14m 90 46m 6m (

6、WHO) 6m6y 110 614y 120 海拔海拔 1000m Hb 4%12造血系统疾病上海交通大学医学院课程分度分度 ( 60、90、120) ( 30、60、90) Hb (g/L) RBC (1012/L) 新生儿新生儿 小儿小儿 小儿小儿 轻度轻度 120 145 90 110/120 3 4 中度中度 90120 6090 23 重度重度 6090 3060 12 极重极重 60 30 113造血系统疾病上海交通大学医学院课程生理性贫血生理性贫血(Physiological Anemia)定义定义 特指生后特指生后23月月且且无病理无病理性因素存在时性因素存在时, RBC 3.

7、0 x 1012/L、Hb94 32 3238 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 正正细胞性细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血再生障碍性贫血单纯单纯小小细胞细胞 80 28 3238 肾性贫血肾性贫血小小细胞细胞低低色素色素 80 28 32 缺铁性贫血缺铁性贫血19造血系统疾病上海交通大学医学院课程贫血共同临床特征贫血共同临床特征1.一般表现一般表现2.造血器官反应造血器官反应皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞幼稚粒细胞20造血系

8、统疾病上海交通大学医学院课程3.非造血系统症状非造血系统症状呼吸循环系统呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大心脏扩大 充血性心衰充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：神经系统： 注意力不集中、情绪激动注意力不集中、情绪激动贫血共同临床特征贫血共同临床特征21造血系统疾病上海交通大学医学院课程常用贫血实验室检查步骤常用贫血实验室检查步骤二系以上异常二系以上异常仅仅 Hb下降下降血常规血常规骨髓涂片骨髓涂片再生障碍再生障碍性贫血性贫血白血病白血病其它其它网织红网织红 + 粪粪OB溶血性溶血性营养性营养性出血性出血性+22造血系统疾病上海交通大学医学院课程贫血

9、诊断贫血诊断( (三部曲三部曲) ) 外周血象外周血象病病 史史体格检查体格检查有无贫血及程度有无贫血及程度RBC形态形态Ret计数计数WBC+BPC大致原因大致原因23造血系统疾病上海交通大学医学院课程A. 遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症B. 地中海贫血地中海贫血 C. 椭圆形细胞增多症椭圆形细胞增多症D. 口形细胞增多症口形细胞增多症24造血系统疾病上海交通大学医学院课程贫血诊断贫血诊断( (三部曲三部曲) ) 外周血象外周血象病病 史史体格检查体格检查有无贫血及程度有无贫血及程度RBC形态形态Ret计数计数WBC+BPC大致原因大致原因25造血系统疾病上海交通大学医学院课程营养

10、性营养性溶血性溶血性失血性失血性造血性造血性确定诊断确定诊断大致原因大致原因脆性、酶学脆性、酶学HbHb分析分析喂养史、生化喂养史、生化治疗反应治疗反应部位、凝血部位、凝血骨髓涂片骨髓涂片地中海贫血地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血失血性贫血失血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血白血病白血病26造血系统疾病上海交通大学医学院课程常见贫血症状鉴别常见贫血症状鉴别营养性贫血营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 新生儿溶血病、地中海贫血新生儿溶血病、地中海贫血 再生不良性贫血再生不良性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 贫血喂

11、养史生化检查治疗反应贫血喂养史生化检查治疗反应贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞三系网织红细胞降低无肝脾肿大三系网织红细胞降低无肝脾肿大27造血系统疾病上海交通大学医学院课程贫血治疗原则贫血治疗原则祛除病因祛除病因 关键关键一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗 针对病因针对病因输血输血 指征与输注速度指征与输注速度造血干细胞移植造血干细胞移植治疗并发症治疗并发症28造血系统疾病上海交通大学医学院课程总论小结总论小结造血造血特点：特点：胚胎期、生后造血胚胎期、生后造血血象血象特点：特点：两次交叉、生理性贫血、两次交叉、生理性贫血、Hb种类种类病因病因分类：分类：三大类三大类贫血贫血

12、程度程度及基本及基本临床临床特征特征贫血贫血诊断诊断三部曲三部曲29造血系统疾病上海交通大学医学院课程营养性贫血营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Megaloblastic AnemiaPart Two30造血系统疾病上海交通大学医学院课程营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血Nutritional Iron Deficiency Anemia(NIDA)31造血系统疾病上海交通大学医学院课程 定义定义由于体内由于体内铁缺乏铁缺乏，造成血红蛋白合成减，造成血红蛋

13、白合成减少引起的一种少引起的一种小小细胞细胞低低色素贫血，其血色素贫血，其血清铁蛋白减少、清铁蛋白减少、铁剂铁剂治疗有效治疗有效32造血系统疾病上海交通大学医学院课程铁代谢铁代谢1. 铁含量及分布铁含量及分布 新生儿新生儿 高于高于 成人成人 Hb 储存铁储存铁 肌红蛋白肌红蛋白 酶酶 65% 30% 5% 1% 2. 来源来源外源性铁：食物外源性铁：食物 量少量少(11.5mg/d)内源性铁：衰老内源性铁：衰老RBC释放释放 大部分大部分 33造血系统疾病上海交通大学医学院课程铁代谢铁代谢3. 吸收转运吸收转运吸收吸收 12指肠及空肠上部指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用肠黏膜细胞调节作用动物

14、性食物优于植物性动物性食物优于植物性,母乳优于牛乳母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收果酸促进铁吸收34造血系统疾病上海交通大学医学院课程铁代谢铁代谢3. 吸收转运吸收转运转运转运 transferrin(Tf)与与TfR血清铁血清铁 (serum iron, SI)总铁结合力总铁结合力 (total iron binding capacity, TIBC)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 (transferin saturation, TS)35造血系统疾病上海交通大学医学院课程铁代谢铁代谢4. 储存与利用储存与利用储存方式储存方式 铁蛋白铁蛋白 含铁血黄素含铁血黄素利用利用 Fe2+ Fe3+

15、TfR 造血组织造血组织5. 需要量需要量婴幼儿婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿早产儿 2 mg/kg.d 儿童儿童 铁摄入铁摄入4. 吸收障碍吸收障碍 搭配不合理搭配不合理/慢性腹泻慢性腹泻/反复感染反复感染5. 丢失过多丢失过多 长期慢性失血长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)37造血系统疾病上海交通大学医学院课程发病机制发病机制缺铁对缺铁对血液系统血液系统影响影响 铁铁原卟啉原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白Hb细胞分裂增殖细胞分裂增殖RBC数量数量小细胞小细胞低色素贫血低色素贫血38造血系统疾病上海交通大学医学院课程发病机制发病机制缺铁对

16、缺铁对非造血非造血系统影响系统影响肌红蛋白合成肌红蛋白合成含铁酶活性含铁酶活性体力体力神经系统神经系统消化道消化道免疫力免疫力39造血系统疾病上海交通大学医学院课程铁缺乏演变过程铁缺乏演变过程红细胞生红细胞生成缺铁期成缺铁期（IDE）缺铁性缺铁性贫血期贫血期（IDA）铁减少期铁减少期（ID）储存铁储存铁 : SF 骨髓外铁骨髓外铁 肠道铁吸收肠道铁吸收储存铁储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常正常临床贫血临床贫血亚亚临临床床型型40造血系统疾病上海交通大学医学院课程临床表现临床表现1. 婴幼儿婴幼儿，起病，起病缓慢缓慢2. 血液系统血液系统症状症状贫血一般表现：贫血一般表现

17、：苍白、疲乏、头晕苍白、疲乏、头晕髓外造血：髓外造血：肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大41造血系统疾病上海交通大学医学院课程3.非造血非造血系统症状系统症状消化系统消化系统神经系统神经系统心血管系统心血管系统免疫运动系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动免疫力、运动耐力下降耐力下降烦躁萎靡烦躁萎靡记忆力智力记忆力智力42造血系统疾病上海交通大学医学院课程实验室检查实验室检查1.外周血象外周血象 小细胞低色素小细胞低色素1)RBC大小不等，以小为主，中央淡大小不等，以小为主，中央淡染区扩大染区扩大2)MCV、MCH、M

18、CHC3)WBC、BPC多正常多正常43造血系统疾病上海交通大学医学院课程A. 正常外周血象正常外周血象B. ID 期期C. IDE期期D. 轻度轻度IDA期期E. 中度中度IDA期期F. 重度重度IDA期期44造血系统疾病上海交通大学医学院课程实验室检查实验室检查2. 骨髓象骨髓象1)增生活跃，胞增生活跃，胞浆浆发育发育落后落后于胞核于胞核2)粒系、巨核系正常粒系、巨核系正常3)胞外铁减少、胞内铁粒细胞数胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%45造血系统疾病上海交通大学医学院课程A. 有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃B. 浆幼核老浆幼核老46造血系统疾病上海交通大学医学院课程实验室检查实验

19、室检查3. 铁代谢检查铁代谢检查1)血清铁蛋白血清铁蛋白(SF) 500ug/dl IDE期期3)血清铁血清铁(SI) 60ug/dl4)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS) 350ug/dl6) 骨髓可染铁与骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白内碱性铁蛋白47造血系统疾病上海交通大学医学院课程诊诊 断断喂养史喂养史 临床表现临床表现 外周血象外周血象铁代谢检查铁代谢检查铁剂治疗有效铁剂治疗有效骨髓骨髓Hb电泳电泳初步初步诊断诊断确定确定诊断诊断证实证实诊断诊断鉴别鉴别诊断诊断48造血系统疾病上海交通大学医学院课程小细胞低色素性贫血鉴别诊断小细胞低色素性贫血鉴别诊断疾病疾病 临床特征临床特征 Ret

20、 BM SI TIBC TS SF FEP IDA 有缺铁原因有缺铁原因 N / 内内/外铁外铁地贫地贫 家族史家族史/特殊面容特殊面容, 铁粒幼细胞铁粒幼细胞 肝脾肿大肝脾肿大, 靶形靶形RBC HbFSA 顽固贫血铁剂无效顽固贫血铁剂无效 N / 外铁外铁 ,可见可见环环 N / 状状 铁粒幼细胞铁粒幼细胞IPH 发作性苍白发作性苍白,咳嗽咳嗽,痰带血痰带血 CXR网点状阴影网点状阴影,痰痰/胃液胃液 含铁血黄素细胞含铁血黄素细胞铅中毒铅中毒 嗜点彩嗜点彩RBC, 血铅血铅 可见可见铁粒幼细胞铁粒幼细胞 不定不定49造血系统疾病上海交通大学医学院课程skelatal changes, Co

21、oleys face;poor growth, health and activity;hepatosplenomegaly;infectionNo transfusion or inadequate transfusion50造血系统疾病上海交通大学医学院课程预预 防防提倡母乳喂养提倡母乳喂养及时添加辅食及时添加辅食早产儿早产儿2月后补铁月后补铁治疗慢性病治疗慢性病51造血系统疾病上海交通大学医学院课程治疗治疗原则原则 祛除病因祛除病因 补充铁剂补充铁剂铁剂：铁剂： 硫酸亚铁硫酸亚铁 速力菲速力菲 力蜚能力蜚能剂量：铁元素剂量：铁元素46mg/kg.d 两餐之间两餐之间促进吸收：促进吸收：V

22、tC疗程：疗程：Hb正常后正常后68w52造血系统疾病上海交通大学医学院课程治治 疗疗硫酸亚铁硫酸亚铁 含铁量含铁量20 0.3/片片 1030mg/kg.d 2.5%合剂合剂 1.2ml/kg.d (婴儿婴儿)速力菲速力菲 含铁量含铁量35 0.1/片片 10mg/kg.d力蜚能力蜚能 含铁量含铁量46 0.15/胶囊胶囊 5mg/kg.d53造血系统疾病上海交通大学医学院课程治疗治疗1.治疗反应：治疗反应： 1224h 3d1w 12w 34w 继用继用68w2. 无效原因：无效原因： 用药？病因？误诊？用药？病因？误诊？Hb正常正常HbRet精神症状精神症状增加铁储存增加铁储存54造血系

23、统疾病上海交通大学医学院课程间隔补铁间隔补铁WHO定义定义 是指是指q3d或或qw补铁一次补铁一次理论基础理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为小肠粘膜细胞更新周期为56d动物实验动物实验 铁生物利用率铁生物利用率q3d=2.6倍倍qd临床研究临床研究 Hb升高与胃肠道副反应升高与胃肠道副反应推荐推荐 小小剂量剂量(元素铁元素铁2mg/kg.d) 短短疗程疗程(12w)间隔间隔补铁补铁(qw)55造血系统疾病上海交通大学医学院课程营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia)56造血系统疾病上海交通大学医学院课程定义定义 由于由于VtB12/

24、叶酸叶酸缺乏所致的缺乏所致的大大细胞性贫细胞性贫血，其临床特点是血，其临床特点是贫血贫血、神经精神神经精神症状、症状、RBC胞体变大、骨髓出现胞体变大、骨髓出现巨幼巨幼细胞、细胞、 VtB12/叶酸治疗有效叶酸治疗有效57造血系统疾病上海交通大学医学院课程病病 因因1.摄入不足摄入不足：母乳母乳(母素食母素食)、羊乳、羊乳(叶酸叶酸)、辅、辅食食2.吸收障碍吸收障碍: 内因子内因子B12、小肠病变、药物小肠病变、药物3.需要增加：需要增加： 生长发育快、慢性溶血生长发育快、慢性溶血4.消耗消耗过多或代谢障碍：过多或代谢障碍：感染、酶缺乏感染、酶缺乏58造血系统疾病上海交通大学医学院课程发病机制

25、发病机制B12、叶酸对叶酸对血细胞血细胞发育影响发育影响 还原酶还原酶/B12 叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 核苷酸核苷酸/DNA合成合成巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍细胞核分裂增殖障碍B12参与参与神经髓鞘神经髓鞘脂蛋白形成脂蛋白形成59造血系统疾病上海交通大学医学院课程临床表现临床表现婴幼儿婴幼儿多见，起病缓慢多见，起病缓慢贫血贫血：一般表现，髓外造血一般表现，髓外造血营养不良：营养不良：皮肤苍黄、虚胖皮肤苍黄、虚胖神经系统神经系统：反应迟钝、智力落后反应迟钝、智力落后/倒退、震颤倒退、震颤60造血系统疾病上海交通大学医学院课程实验室检查实验室检查1. 外周血象外周血象 大细胞

26、正色素大细胞正色素贫血贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶中性粒细胞：变大、过分叶(早期早期诊断诊断)Ret、BPC减少减少61造血系统疾病上海交通大学医学院课程A. A. 巨幼细胞贫血血象巨幼细胞贫血血象B. B. 嗜碱性点彩红细胞嗜碱性点彩红细胞62造血系统疾病上海交通大学医学院课程实验室检查实验室检查2. 骨髓象骨髓象增生明显活跃，红系为主增生明显活跃，红系为主粒红系粒红系巨幼变巨幼变，巨核系过分叶，巨核系过分叶3.3.血清血清B12/B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降63造血系统疾病上海交通大学医学院课程A. 有核细胞增

27、生明显活跃有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体小体D.D.巨核细胞巨核细胞64造血系统疾病上海交通大学医学院课程诊断诊断1.贫血症状贫血症状 2.血象血象： 3.骨髓象骨髓象：4.4.血清：血清：震颤智力震颤智力动作倒退动作倒退一般表现，髓外造血，一般表现，髓外造血，神经精神神经精神症状症状大大细胞正色素性贫血细胞正色素性贫血巨幼巨幼样变样变B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降65造血系统疾病上海交通大学医学院课程治疗治疗一般治疗：一般治疗：辅食、护理、防感染辅食、护理、防感染补充：补充： B12 剂量：剂量：5001000ug im

28、 x 1次次 或或 100ug im biw x 2-4w治疗反应：治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常；巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加、精神症状好转增加、精神症状好转 2w后后 Hb上升上升66造血系统疾病上海交通大学医学院课程治疗治疗补充：补充：叶酸叶酸 剂量：叶酸剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收助吸收治疗反应：治疗反应： 1-2d 巨幼红细胞转为正常巨幼红细胞转为正常 2-4d Ret增加增加 2-6w Hb正常正常67造血系统疾病上海交通大学医学院课程两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别(一一) 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血年龄年龄 6

29、m-2y 6m-2y原因原因 铁缺乏铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏叶酸缺乏临床临床 一般表现一般表现 苍白苍白/消瘦消瘦 蜡黄蜡黄/ 虚胖虚胖髓外造血髓外造血 有有 有有神经系统神经系统 较轻较轻 较显著较显著 68造血系统疾病上海交通大学医学院课程两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别(二二) 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血外周血象外周血象 小小细胞细胞低低色素色素 大大细胞性细胞性骨髓象骨髓象 胞浆落后于胞核胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老巨幼样变、核幼浆老铁代谢铁代谢指标指标 异常异常 正常正常 血清血清B12/叶酸叶酸 正常正常 降低降低69造血系统疾病上海交通大学医学院

30、课程营养性贫血小营养性贫血小 结结病因病因 储存储存摄入摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多少、生长发育快、吸收差、丢失多临床临床表现表现 年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统实验室实验室检查检查 血涂片、骨髓、铁代谢血涂片、骨髓、铁代谢治疗治疗及及疗效疗效判断判断 铁剂、铁剂、B12/B12/叶酸、网织红细胞叶酸、网织红细胞两种营养性贫血鉴别两种营养性贫血鉴别 五不同五不同70造血系统疾病上海交通大学医学院课程过敏性紫癜过敏性紫癜Anaphylactoid Purpura (Henoch-Schonlein Purpura, HSP)Part Three 7

31、1造血系统疾病上海交通大学医学院课程概述主要病理改变小血管炎主要病理改变小血管炎,全身性血管炎综合症全身性血管炎综合症2-8岁多见岁多见, 男孩男孩女孩女孩, 春秋两季春秋两季皮肤紫癜与鉴别诊断皮肤紫癜与鉴别诊断内脏病变与疾病预后内脏病变与疾病预后72造血系统疾病上海交通大学医学院课程病因与发病机制诱发因素诱发因素食物过敏、虫咬、寒冷、药物过敏、预防接种食物过敏、虫咬、寒冷、药物过敏、预防接种感染感染 HSP免疫异常免疫异常 B细胞多克隆活化细胞多克隆活化血血IgA 血血IgE遗传机制遗传机制IL-1R拮抗剂等位基因高表达拮抗剂等位基因高表达HLA-DW35遗传标志和补体遗传标志和补体C2缺乏

32、者缺乏者？73造血系统疾病上海交通大学医学院课程临床特点（四大症状四大症状 不同组合）不同组合）皮肤紫癜皮肤紫癜 必有体征必有体征下肢及臀部下肢及臀部 对称性分布对称性分布紫红色荨麻疹紫红色荨麻疹 + + 各型斑丘疹（压之退色，各型斑丘疹（压之退色，高出皮面）高出皮面） 红斑中心出血红斑中心出血 棕褐色棕褐色（压不退色，融合成片）（压不退色，融合成片） 分批出现，新分批出现，新旧并存，伴神经血管性水肿旧并存，伴神经血管性水肿74造血系统疾病上海交通大学医学院课程75造血系统疾病上海交通大学医学院课程临床特点（四大症状四大症状 不同组合）不同组合）关节肿痛关节肿痛 1/22/3单发单发/ /多发

33、，游走性多发，游走性累及大关节累及大关节( (膝、踝关节膝、踝关节),),常伴活动障碍常伴活动障碍不留畸形，疾病活动时复发不留畸形，疾病活动时复发76造血系统疾病上海交通大学医学院课程临床特点 （四大症状四大症状 不同组合）不同组合）胃肠道症状胃肠道症状 约约2/3脐周或下腹部疼痛，呕吐脐周或下腹部疼痛，呕吐肉眼血便或大便隐血肉眼血便或大便隐血易误诊为急腹症易误诊为急腹症77造血系统疾病上海交通大学医学院课程临床特点 （四大症状四大症状 不同组合）不同组合）肾脏症状肾脏症状1/22/3 紫癜性肾炎紫癜性肾炎紫癜后紫癜后24周发现尿异常，多可满意恢复周发现尿异常，多可满意恢复重症患儿出现大量蛋白

34、尿、氮质血症、重症患儿出现大量蛋白尿、氮质血症、高血压，极少数死于尿毒症高血压，极少数死于尿毒症78造血系统疾病上海交通大学医学院课程临床分型单纯皮肤型单纯皮肤型关节型关节型 腹型腹型 肾型肾型 混合型混合型 79造血系统疾病上海交通大学医学院课程诊 断临床特点临床特点典型皮肤紫癜典型皮肤紫癜+ +腹痛腹痛/ /便血便血/ /关节肿痛关节肿痛/ /肾损害肾损害辅助检查辅助检查 无特异性无特异性血常规、出凝血时间、骨髓象正常血常规、出凝血时间、骨髓象正常重症病例高凝状态重症病例高凝状态尿常规异常尿常规异常血血IgA IgE80造血系统疾病上海交通大学医学院课程鉴别诊断ITP出血性皮疹，无神经血管

35、性水肿出血性皮疹，无神经血管性水肿BPC ，骨髓成熟巨核细胞，骨髓成熟巨核细胞急腹症急腹症阑尾炎阑尾炎 / 肠套叠肠套叠 / 美克尔憩室美克尔憩室寻找典型皮肤紫癜，关节寻找典型皮肤紫癜，关节 / 腹部腹部 / 肾脏综合表现肾脏综合表现81造血系统疾病上海交通大学医学院课程鉴别诊断感染性疾病感染性疾病败血症败血症/ 脑膜炎双球菌感染脑膜炎双球菌感染/ 亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎中毒症状重中毒症状重, 起病急起病急, 进展快进展快, 淤血性皮疹淤血性皮疹其他其他慢性肾炎慢性肾炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎病程缓慢病程缓慢, 皮疹沿动脉分布皮疹沿动脉分布, 累及心脏累及心脏, 全身情况差全身情况差82造血系统疾病上海交通大学医学院课程治 疗祛除诱因祛除诱因 查明诱因查明诱因, , 祛除祛除/ /回避致敏源回避致敏源对症治疗对症治疗卧床休息卧床休息, 限制饮食限制饮食, 药物对症处理药物对症处理皮质激素与免疫抑制剂皮质激素与免疫抑制剂 腹型紫癜腹型紫癜 (皮质激素皮质激素) 重症肾损害重症肾损害 (皮质激素皮质激素 + 免疫抑制剂免疫抑制剂)抗凝治疗抗凝治疗 肾脏病变肾脏病变 肝素、潘生丁肝素、潘生丁83造血系统疾病上海交通大学医学院课程新華醫院兒內科新華醫院兒內科 袁曉軍袁曉軍84造血系统疾病上海交通大学医学院课程