生物化学脂质代谢ppt课件

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1、第七章第七章 脂质代谢脂质代谢 (Lipids (Lipids Metabolism )Metabolism ):内内 容容 提提 要要脂肪酸及常脂肪酸及常见脂脂类的分子的分子组成与构造成与构造脂肪脂肪发动、脂肪酸的、脂肪酸的-氧化氧化酮体的生成、利用及生理意体的生成、利用及生理意义脂肪酸合成的关脂肪酸合成的关键酶及其及其调理理甘油磷脂的合成与分解甘油磷脂的合成与分解胆固醇的生物合成、胆固醇的生物合成、转化及胆固醇的代化及胆固醇的代谢调理理血血浆脂蛋白的分脂蛋白的分类、组成及在脂成及在脂类代代谢中的作用中的作用:概概 述述脂脂质的定的定义:脂:脂质lipids是脂肪是脂肪fat和和类脂脂lip

2、oid的的总称。称。脂脂质是一是一类构造和功能上不均一的有机化合物。构造和功能上不均一的有机化合物。脂脂质的共同特征是不溶于水而溶于有机溶的共同特征是不溶于水而溶于有机溶剂乙乙醚、氯仿、苯仿、苯:脂质类别脂质类别:第一节第一节 脂质的组成与构造脂质的组成与构造一、脂肪酸一、脂肪酸脂肪酸脂肪酸fatty acid是构成脂质分子的重要是构成脂质分子的重要成分之一成分之一:一脂肪酸的分一脂肪酸的分类1.按碳按碳链的的长短分:短分:长链脂肪酸脂肪酸C20;中中链脂肪酸脂肪酸10C 20;短短链脂肪酸脂肪酸C 102.按碳按碳链的的饱和度分:和度分: 饱和脂肪酸;和脂肪酸;不不饱和和脂肪酸脂肪酸单不不饱

3、和脂肪酸和多不和脂肪酸和多不饱和脂肪酸和脂肪酸:二脂肪酸的命名二脂肪酸的命名1.1.脂肪酸系统命名和习惯命名脂肪酸系统命名和习惯命名习惯命名习惯命名系统命名系统命名棕榈酸棕榈酸(软脂酸)(软脂酸)十六烷酸十六烷酸CH3(CH2)12COOH硬脂酸硬脂酸十八烷酸十八烷酸CH3(CH2)16COOH亚油酸亚油酸9,12-十八碳二烯酸十八碳二烯酸CH3(CH2)4CH=CHCH2CH=CHCH2(CH2)6COOH-亚麻酸亚麻酸9 9,1212,15-15-十八碳三烯酸十八碳三烯酸CH3CH2CH=CHCH2CH=CHCH2CH=CHCH2(CH2)6COOH花生四烯酸花生四烯酸5 5,8 8,11

4、11,14-14-二十碳四烯酸二十碳四烯酸CH3(CH2)4CH2=CH2CH2CH=CH2CH2CH=CH2CH2CH=CH(CH2)3COOH:2.2.脂肪酸的数字命名法脂肪酸的数字命名法体系体系体系体系:三人体内脂肪酸的来源三人体内脂肪酸的来源本身合成:主要在肝合成。先合成软脂酸,在此根本身合成:主要在肝合成。先合成软脂酸,在此根底上产生其他饱和及不饱和脂肪酸底上产生其他饱和及不饱和脂肪酸食物脂类消化吸收的脂肪酸食物脂类消化吸收的脂肪酸营养必需脂肪酸:人体内不能合成,必需有食物提营养必需脂肪酸:人体内不能合成,必需有食物提供的脂肪酸,包括亚油酸、亚麻酸、花生四烯供的脂肪酸,包括亚油酸、亚

5、麻酸、花生四烯酸。酸。营养必需脂肪酸缺乏:可使人体皮肤鳞屑多、变薄、营养必需脂肪酸缺乏:可使人体皮肤鳞屑多、变薄、毛发稀疏等皮炎病症。毛发稀疏等皮炎病症。:二、脂肪与类脂二、脂肪与类脂一脂肪三酰甘油一脂肪三酰甘油/ /甘油三酯甘油三酯简单脂肪:三分子的脂肪酸一样简单脂肪:三分子的脂肪酸一样混合脂肪:三分子的脂肪酸不同混合脂肪:三分子的脂肪酸不同:脂肪的主要生理功用脂肪的主要生理功用储能与供能:储能与供能:38.9kJ/g脂肪;脂肪; 16.7kJ/g糖;糖;16.7kJ/g蛋白质蛋白质防止热量散失防止热量散失对机体有维护作用对机体有维护作用脂肪可变脂、储存脂脂肪可变脂、储存脂主要分布在脂肪组织

6、。约占体重主要分布在脂肪组织。约占体重14%19%:二二类脂脂类脂的主要生理功用脂的主要生理功用维持生物膜的构造与功能持生物膜的构造与功能促促进脂肪及脂溶性脂肪及脂溶性维生素的吸收与生素的吸收与转运运胆固醇可胆固醇可转变为多种多种类固醇激素、活性固醇激素、活性维生素生素D3、胆汁酸等。、胆汁酸等。类脂根本脂、固定脂脂根本脂、固定脂分布全身各分布全身各组织。约占体重占体重5%:1.磷脂磷脂phospholipids, PL1甘油磷脂甘油磷脂:2 2鞘磷脂鞘磷脂:2.2.糖脂糖脂1 1鞘糖脂鞘糖脂2 2甘油糖脂甘油糖脂:3.3.胆固醇及其酯胆固醇及其酯:三、多不饱和脂肪酸衍生物三、多不饱和脂肪酸衍

7、生物多不多不饱和脂肪酸衍生物和脂肪酸衍生物类二十碳化合物:不同二十碳化合物:不同组织细胞合胞合成的二十碳多成的二十碳多烯脂肪酸衍生物。脂肪酸衍生物。主要包括前列腺素、血栓噁主要包括前列腺素、血栓噁烷及白三及白三烯。它。它们由花生四由花生四烯酸酸转变而来。而来。:一前列腺素一前列腺素prostaglandin,PG构造:以前列腺酸构造:以前列腺酸prostanoic acid为根本骨架为根本骨架:二血栓噁烷二血栓噁烷(thromboxane,TX)的构造的构造血栓噁烷也有前列腺酸样骨架,但分子中的五碳环被含血栓噁烷也有前列腺酸样骨架,但分子中的五碳环被含氧的噁烷取代,如氧的噁烷取代,如TXA2:

8、(三三)白三烯白三烯leukotrienes, LTs的构造的构造白三烯也是白三烯也是20碳多不饱和脂肪酸衍生物碳多不饱和脂肪酸衍生物:前列腺素和血栓噁烷的合成前列腺素和血栓噁烷的合成:白三烯的合成白三烯的合成:四前列腺素、血栓噁烷及白三烯的根本生理功能四前列腺素、血栓噁烷及白三烯的根本生理功能多不饱和脂肪酸衍生物多不饱和脂肪酸衍生物生理功能生理功能前列腺素(前列腺素(PG)PGE2:促进血管扩张、增加血管通透性、引起炎:促进血管扩张、增加血管通透性、引起炎症症PGE2和和PGA2:舒张动脉平滑肌、降血压:舒张动脉平滑肌、降血压PGE2和和PGI2:抑制胃酸分泌:抑制胃酸分泌(卵泡)(卵泡)P

9、GE2:收缩卵巢平滑肌引起排卵:收缩卵巢平滑肌引起排卵(子宫)(子宫)PGE2:溶解黄体、加强子宫收缩,促进:溶解黄体、加强子宫收缩,促进分娩分娩血栓噁烷(血栓噁烷(TX)(血小板)(血小板) TXA2:引起血管收缩、血小板聚集、:引起血管收缩、血小板聚集、促进凝血及血栓形成。促进凝血及血栓形成。白三烯(白三烯(LT)LTC4、LTD4和和LTE4:收缩支气管平滑肌:收缩支气管平滑肌LTB4:调节白细胞功能:调节白细胞功能:第一节第一节 脂质的消化与吸收脂质的消化与吸收一、脂一、脂质的消化的消化食物中的脂食物中的脂质包括有三包括有三酰甘油甘油为主、磷脂、主、磷脂、胆固醇及其胆固醇及其酯。脂脂质

10、消化主要消化主要发生在小生在小肠上段。上段。脂脂质消化的消化的产物:物::二、脂质的吸收主要在十二指肠下段和空肠上段。脂质消化产物及中链脂酸(6C10C)和短链脂酸(2C4C)构成的三酰甘油乳化后直接吸收,在肠黏膜细胞内脂肪酶作用下产生脂肪酸和甘油,经门静脉入血。长链脂酸(12C26C)和一酰甘油吸收后,在肠黏膜细胞内重新合成三酰甘油一酰甘油合成途径,并与载脂蛋白构成乳糜微粒经淋巴入血。:第三节第三节 三酰甘油代谢三酰甘油代谢一、三酰甘油分解代谢一、三酰甘油分解代谢一脂肪发动一脂肪发动脂解激素:脂解激素:肾上腺素上腺素去甲去甲肾上腺素上腺素胰高血糖素胰高血糖素促促肾上腺皮上腺皮质激素激素促甲状

11、腺素促甲状腺素抗脂解激素:抗脂解激素:胰胰岛素素前列腺素前列腺素E2:二甘油代谢二甘油代谢脂肪发动产生的甘油进入糖代谢脂肪发动产生的甘油进入糖代谢:三脂肪酸的分解代谢三脂肪酸的分解代谢彻底氧化分解产生彻底氧化分解产生CO2CO2、H2OH2O和能量心、肝、骨骼肌和能量心、肝、骨骼肌:1.脂肪酸的活化(胞液):2.脂肪酰基向线粒体内转移关键酶关键酶 肉碱具有携肉碱具有携带脂脂酰基基经过线粒体内膜的作用粒体内膜的作用:3.脂肪酸的-氧化实验证据:1904年,Franz Knoop:脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化过程程线粒体基粒体基质 脂脂酰CoA 脱脱氢酶FADH2脂酰脂酰CoA CoA 反反2-烯脂

12、脂酰CoA水化水化酶H2O 反反2-2-烯酰CoACoAFADL(+)-L(+)-羟脂脂酰CoACoAL(+)-羟脂脂酰CoA脱脱氢酶 NAD+NADH+H+酮脂脂酰CoACoA-酮脂脂酰CoA 硫解硫解酶CoA-SH CH3-COSCoAR1琥珀酸氧化呼吸琥珀酸氧化呼吸链NADH氧化呼吸氧化呼吸链三三羧酸循酸循环循循环脱脱氢、加水、加水、再脱再脱氢、硫解、硫解:4.4.脂肪酸氧化产生的能量脂肪酸氧化产生的能量( (以以16C16C的软脂酸为例的软脂酸为例) ):5.5.脂肪酸的其它氧化方式脂肪酸的其它氧化方式不不饱和脂肪酸的氧化分解和脂肪酸的氧化分解天然不天然不饱和脂肪酸的双和脂肪酸的双键均

13、均为顺式,氧化式,氧化时会会产生生33顺式或式或22顺式的中式的中间产物,需物,需经转变才干才干进展展-氧氧化。化。:奇数碳原子及丙酸的氧化奇数碳原子及丙酸的氧化:偶数碳原子脂肪酸的偶数碳原子脂肪酸的氧化氧化:四四酮体的生成和利用体的生成和利用肝外肝外组织心肌、骨骼肌脂肪酸心肌、骨骼肌脂肪酸-氧化氧化产生的生的乙乙酰CoACoA进入三入三羧酸循酸循环,而脂肪酸在肝中,而脂肪酸在肝中-氧氧化化产生的乙生的乙酰CoACoA部分部分进入三入三羧酸循酸循环,部分,部分产生生酮体乙体乙酰乙酸、乙酸、-羟丁酸和丙丁酸和丙酮正常血正常血酮体含量体含量为0.030.030.5mmol/L0.5mmol/L:1

14、.酮体的生成:2.酮体的利用酮体是肝向肝外组织输出能源的重要方式。酮体是肝内生成、肝外利用:3.酮体生成的意义:二、三酰甘油合成代谢二、三酰甘油合成代谢合成三酰甘油的主要组织器官:肝、脂肪组织及小肠。细合成三酰甘油的主要组织器官:肝、脂肪组织及小肠。细胞内部位是内质网胞内部位是内质网肝能合成脂肪,但不能储存脂肪肝能合成脂肪,但不能储存脂肪三酰甘油合成所需的甘油部分和脂肪酸合成的乙酰三酰甘油合成所需的甘油部分和脂肪酸合成的乙酰CoACoA主主要来自糖代谢。要来自糖代谢。三酰甘油合成途径:一酰甘油途径小肠;二酰甘油途三酰甘油合成途径:一酰甘油途径小肠;二酰甘油途径肝和脂肪组织径肝和脂肪组织:一脂肪

15、酸的合成一脂肪酸的合成细胞首先合成胞首先合成软脂酸,其它脂肪酸是在脂酸,其它脂肪酸是在软脂酸根底上加脂酸根底上加长或或缩短而成。短而成。肝是脂肪酸合成的主要器官;肝是脂肪酸合成的主要器官;细胞内胞内场所是胞液所是胞液合成脂肪酸的原料:乙合成脂肪酸的原料:乙酰CoACoA主要来自糖代主要来自糖代谢合成脂肪酸的合成脂肪酸的NADPH+H+NADPH+H+主要来自糖代主要来自糖代谢合成脂肪酸的限速合成脂肪酸的限速酶:乙:乙酰CoACoA羧化化酶脂肪酸的合成不是脂肪酸的合成不是-氧化的逆氧化的逆过程程:1.1.线粒体内的乙粒体内的乙酰CoACoA向向线粒体外的粒体外的转运运柠檬酸檬酸- -丙丙酮酸循酸

16、循环:2.乙酰CoA活化生成丙二酸单酰CoA:3.3.软脂酸的生成软脂酸的生成脂肪酸合成酶系:脂肪酸合成酶系::软脂酸合成过程软脂酸合成过程:软脂酸合成的总反响:软脂酸合成的总反响::二软脂酸碳链的延伸二软脂酸碳链的延伸内质网途径内质网途径线粒体途径线粒体途径:三三酰甘油的合成三三酰甘油的合成1 1一酰甘油途径小肠黏膜细胞一酰甘油途径小肠黏膜细胞 :2. 2. 二酰甘油途径肝及脂肪细胞二酰甘油途径肝及脂肪细胞 :脂肪合成的脂肪合成的3-3-磷酸甘油来自于糖酵解和甘油的磷酸化磷酸甘油来自于糖酵解和甘油的磷酸化脂肪细胞缺乏脂肪细胞缺乏:三、三酰甘油代谢的调理三、三酰甘油代谢的调理一激素的调理一激素

17、的调理:二代谢物的调理二代谢物的调理:第四节第四节 磷脂的代谢磷脂的代谢一、甘油磷脂的代谢一、甘油磷脂的代谢一甘油磷脂的合成一甘油磷脂的合成在内质网合成甘油磷脂,以肝、在内质网合成甘油磷脂,以肝、肾及肠组织合成最为活泼肾及肠组织合成最为活泼1.1.合成原料与辅因子合成原料与辅因子甘油磷脂的脂肪酸和甘油主要甘油磷脂的脂肪酸和甘油主要来自于糖代谢,来自于糖代谢,2 2位碳上的位碳上的脂肪酸多为花生四烯酸来脂肪酸多为花生四烯酸来自于食物自于食物胆碱和肌醇可来自于食物和体胆碱和肌醇可来自于食物和体内合成或转化内合成或转化乙醇胺来自丝氨酸脱羧乙醇胺来自丝氨酸脱羧ATPATP、CTPCTP:2 2甘甘 1

18、 1油油 二二磷磷 酰酰脂脂 甘甘的的 油油合合 途途成成 径径过过程程:2.磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸及心磷脂合成磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸及心磷脂合成:2 2 CDP- CDP-二酰甘油途径二酰甘油途径:二甘油磷脂的分解二甘油磷脂的分解:二、鞘脂质代谢二、鞘脂质代谢一鞘脂的组成与构造一鞘脂的组成与构造鞘脂的概念:含鞘氨醇的脂质鞘脂的概念:含鞘氨醇的脂质鞘脂的构造:鞘脂的构造:鞘脂的类别:鞘磷脂和鞘糖脂鞘脂的类别:鞘磷脂和鞘糖脂:二、鞘脂质的代谢二、鞘脂质的代谢一鞘磷脂的合成一鞘磷脂的合成合成的组织器官:各组织。脑组织最活泼合成的组织器官:各组织。脑组织最活泼合成的细胞内部位:内质网合成的细胞内

19、部位:内质网合成的根本原料:脂肪酸、丝氨酸、胆碱合成的根本原料:脂肪酸、丝氨酸、胆碱 辅因子:磷酸吡哆醛、辅因子:磷酸吡哆醛、NADPHNADPH、FADFAD、CoASHCoASH、ATPATP、CTPCTP:鞘磷脂合成过程鞘磷脂合成过程:二鞘磷脂的降解二鞘磷脂的降解神经酰氨神经酰氨:三、鞘糖脂代谢三、鞘糖脂代谢1.鞘糖脂的合成:2.鞘糖脂的降解:第五节第五节 胆固醇代谢胆固醇代谢简述:简述:体内胆固醇来源:食物及体内合成。体内胆固醇来源:食物及体内合成。合成的组织器官:全身各组织成年脑和成熟红细胞除外均能合成的组织器官:全身各组织成年脑和成熟红细胞除外均能合成胆固醇。成人每天可合成合成胆固

20、醇。成人每天可合成1 11.5g1.5g。肝合成。肝合成70%70%80%80%,小,小肠合成约肠合成约10%10%。合成的细胞内部位:胞液和滑面内质网。合成的细胞内部位:胞液和滑面内质网。含量:人体约含胆固醇含量:人体约含胆固醇140g140g2g/kg2g/kg体重。体重。主要分布:肾上腺皮质主要分布:肾上腺皮质100mg/g100mg/g组织、脑和神经组织组织、脑和神经组织20mg/g20mg/g组织、肝组织、肝3mg/g3mg/g组织、骨骼肌组织、骨骼肌1mg/g1mg/g组织组织存在方式:游离胆固醇及胆固醇酯存在方式:游离胆固醇及胆固醇酯:一胆固醇合成的根本原料一胆固醇合成的根本原料

21、乙乙酰CoACoA1818乙乙酰CoA+36ATP+16(NADPH+H+)CoA+36ATP+16(NADPH+H+)胆固醇胆固醇:2.2.胆固醇合成的根本过程胆固醇合成的根本过程1.1.甲羟戊酸的合成甲羟戊酸的合成2.2.鲨烯的合成鲨烯的合成3.3.胆固醇的生成胆固醇的生成:胆固醇酯的生成胆固醇酯的生成胆固醇酯是胞内储存和血浆转运的主要方式胆固醇酯是胞内储存和血浆转运的主要方式磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱- -胆固醇酰基转移酶胆固醇酰基转移酶LCATLCAT血液血液脂酰脂酰CoA-CoA-胆固醇酰基转移酶胆固醇酰基转移酶LCATLCAT胞液胞液:二、胆固醇的转化与排泄二、胆固醇的转化与排泄一转变为

22、胆汁酸:是体内胆固醇的主一转变为胆汁酸:是体内胆固醇的主要去路。要去路。正常成人合成胆固醇正常成人合成胆固醇1 1 1.5 g/d 1.5 g/d,约,约40%40%0.40.40.6g0.6g转变为胆汁酸转变为胆汁酸:二转变为类固醇激素二转变为类固醇激素胆固醇胆固醇醛固固酮球状球状带调理水理水盐代代谢皮皮质醇,醇,少量皮少量皮质酮束状束状带调理糖、脂、理糖、脂、蛋白蛋白质代代谢少量少量睾丸睾丸酮雌二醇雌二醇孕孕酮网状网状带肾上腺皮上腺皮质性腺性腺睾丸睾丸酮睾丸睾丸间质细胞胞雌二醇雌二醇孕孕酮卵泡内膜卵泡内膜细胞及黄体胞及黄体:三转化为三转化为7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇:三、胆固醇生物合成的

23、调理三、胆固醇生物合成的调理胰高血糖素胰高血糖素糖皮糖皮质激素激素蛋白激蛋白激酶2.HMG-CoA2.HMG-CoA复原复原酶化学修化学修饰调理理磷蛋白磷酸磷蛋白磷酸酶胰胰岛素素1.HMG-CoA1.HMG-CoA变构构调理理饥饿、禁食、禁食抑制合成抑制合成3.HMG-CoA3.HMG-CoA复原复原酶合成的合成的调理理诱导合成合成+饱食食添加活性添加活性甲状腺素甲状腺素甲状腺素甲状腺素胆汁酸胆汁酸促促进:第六节第六节 血浆脂蛋白代谢血浆脂蛋白代谢一、血脂一、血脂一血脂的概一血脂的概念:念:血血浆脂脂质的的总称称二正常参考二正常参考值:400400700mg/dl700mg/dl(三)正常成人

24、空腹血脂组成及含量(三)正常成人空腹血脂组成及含量 组成组成含量含量(mmol/L)含量含量(mg/dl)总脂总脂400400700700 三酰甘油三酰甘油0.111.69(1.13)10150 总胆固醇总胆固醇2.596.47(5.17)100250 胆固醇酯胆固醇酯1.815.17(3.75)70200 游离胆固醇游离胆固醇1.031.81(1.42)4070 总磷脂总磷脂48.4480.73(64.58)150250 卵磷脂(约卵磷脂(约70%70%)16.164.6(32.3)50200 神经磷脂(约神经磷脂(约20%20%)16.142.0(22.6)50130 脑磷脂(约脑磷脂(约

25、10%10%)4.813.0(6.4)1535 游离脂肪酸游离脂肪酸0.1950.80(0.6)520:二、血浆脂蛋白的分类、组成与构造二、血浆脂蛋白的分类、组成与构造血浆脂蛋白:是血脂与蛋白质结合的产物,是血脂存在与运血浆脂蛋白:是血脂与蛋白质结合的产物,是血脂存在与运输的方式输的方式载脂蛋白:血浆脂蛋白中的蛋白质载脂蛋白:血浆脂蛋白中的蛋白质:一血浆脂蛋白的分类一血浆脂蛋白的分类1.1.电泳法电泳法2.2.超速离心法超速离心法脂脂蛋蛋白白脂脂蛋蛋白白前前脂脂蛋蛋白白乳乳糜糜微微粒粒:(二)血浆脂蛋白的种类、组成及一般特性(二)血浆脂蛋白的种类、组成及一般特性分类分类密度法密度法电泳法电泳法

26、乳糜微粒(乳糜微粒(CMCM)极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白(VLDLVLDL)前前脂蛋白脂蛋白低密度脂蛋白低密度脂蛋白(LDLLDL)脂蛋白脂蛋白高密度脂蛋白高密度脂蛋白(HDLHDL)脂蛋白脂蛋白性质性质密度(密度(mg/Lmg/L)0.9540040020204004000 02020沉降沉降电泳位置电泳位置原点原点2 2球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白1 1球蛋白球蛋白颗粒直径颗粒直径(nmnm)808050050025258080202025257.57.51010组成组成% %蛋白质蛋白质0.50.52 25 51010202025255050脂质脂质98989999909095957575

27、80805050三酰甘油三酰甘油808095955050707010105 5磷脂磷脂5 57 7151520202525胆固醇胆固醇1 14 41515454550502020游离胆固醇游离胆固醇1 12 25 57 78 85 5胆固醇酯胆固醇酯3 3101012124040424215151717低低高高大大小小大大小小少少多多多多少少多多少少少少多多:(二)血浆脂蛋白的种类、组成及一般特性(二)血浆脂蛋白的种类、组成及一般特性分类分类密度法密度法电泳法电泳法乳糜微粒(乳糜微粒(CMCM)极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白(VLDLVLDL)前前脂蛋白脂蛋白低密度脂蛋白低密度脂蛋白(LDLLD

28、L)脂蛋白脂蛋白高密度脂蛋白高密度脂蛋白(HDLHDL)脂蛋白脂蛋白载脂蛋载脂蛋白组成白组成% %apoAIapoAI7 71165657070apoAapoA5 520202525apoapo1010apoB100apoB100202060609595apoB48apoB489 9apoCIapoCI11113 36 6apoCapoC15156 6微量微量1 1apoCapoC414140404 4apoEapoE微量微量7 7151552.6mmol/L.2.6mmol/L.缘由:胆固醇酯转移蛋白缺损,缘由:胆固醇酯转移蛋白缺损,HDLHDL内的胆固醇酯蓄积,成熟的内的胆固醇酯蓄积,成熟的HDL3HDL3增多;肝脂酶活性降低,肝细胞摄取增多;肝脂酶活性降低,肝细胞摄取HDLHDL减少,使减少,使HDL2HDL2向向HDL3HDL3转变减慢而堆积在血中。转变减慢而堆积在血中。:

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