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1、颅内肿瘤颅内肿瘤(原发性原发性)病因病因颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因, 但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基础研究，存在几种假说。 1 遗传学说 视网膜母细胞瘤染色体13一对长臂缺 失其一，或14带缺失，半数以上传给子代。 血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤 病 常染色体显性遗传，外显率很高 2 病毒学说病毒学说 实验表明，包括RNA、DNA 病毒如接种于动物脑内，可诱发脑瘤。 猴空泡病毒（SV40） 脉络丛肿瘤 室管膜瘤 肉瘤病毒（RSV） 髓母细胞瘤 少枝胶质细胞瘤 神经母细胞瘤 但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒。 3 理化学说理化学说 物理因素物理因素：放射线在动
2、物实验中被证实 可诱发胶质瘤 化学因素化学因素：多环芳香化合物和硝酸化合物 甲基胆蒽、二甲蒽、亚硝基哌 啶、甲基亚硝脲等 可诱发胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤 4 胚胎残余学说胚胎残余学说 某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织，如： 颅咽管瘤颅咽管上皮组织 皮样囊肿外、中胚层异位组织 表皮样囊肿外胚层异位组织 畸胎瘤三胚层 脊索瘤 残留的脊索组织 这些组织具有增殖分化的潜力，在一定的条件下发展为肿瘤。颅内肿瘤的分类颅内肿瘤的分类Bailey和Cushing 基于Cohnheim（1887）关于胚胎残留细胞形成肿瘤的假说，于1926年首次对神经系统肿瘤进行分类，反映肿瘤组织的来源及恶性程度Kerno
3、han IIV级分类法，将神经上皮性肿瘤根据其分化程度分为IIV级世界卫生组织分类法（1979年、1993年） 1993年出版，由德国病理学家Paul Kleihues组织制定的中枢神经系统肿瘤分类法为世界卫生组织分类法最新版本。神经上皮组织肿瘤神经上皮组织肿瘤(Tumors of Neuroepithelial tissue)(Tumors of Neuroepithelial tissue)1.1 1.1 星形细胞肿瘤星形细胞肿瘤 Astrocytic tumor Astrocytic tumor1.1.1 星形细胞瘤 Astrocytoma1.1.1.1 纤维型 Fibrillary1.
4、1.1.2 浆细胞型 Protoplasmic1.1.1.3 肥胖细胞型 Gemistocytic1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤 Anaplastic(malignant)astrocytoma1.1.3 胶质母细胞瘤 Glioblastoma1.1.3.1 巨细胞胶质母细胞瘤 Giant cell glioblastoma1.1.3.2 胶质肉瘤 Gliosarcoma1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤 Pilocytic astrocytoma1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤 Pleomorphicxanthoastrocytoma1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 Subependy
5、mal giant cell astrocytoma1.2 1.2 少枝胶质细胞肿瘤少枝胶质细胞肿瘤 Oligodendroglial tumors Oligodendroglial tumors1.2.1 少枝胶质细胞瘤 Oligodendroglioma1.2.2 间变性(恶性)少枝胶质细胞瘤 Anaplastic(malignant)oligodendroglioma1.3 1.3 室管膜细胞肿瘤室管膜细胞肿瘤 Ependymal tumors Ependymal tumors1.3.1 室管膜细胞瘤 Ependymoma1.3.1.1 细胞型 Cellular1.3.1.2 乳头型 P
6、apillary1.3.1.3 透明细胞型 Clear cell1.3.2 间变性(恶性)室管膜细胞瘤 Anaplastic (malignant) ependymoma1.3.3 粘液乳头型室管膜瘤 Myxopapillary ependymoma1.3.4 室管膜下瘤 Subependymoma1.4 混合性胶质瘤 Mixed gliomas1.4.1 少枝星形细胞瘤 Oligo-astrocytoma1.4.2 间变性少枝星形细胞瘤 Anaplastic (malignant) oligo-astrocytoma1,4,3 其它型 Others1.5 1.5 脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤 Cho
7、roid plexus tumors Choroid plexus tumors1.5.1 脉络丛乳头状瘤 Choroid plexus papilloma1.5.2 脉络丛癌 Choroid plexus carcinoma1.6 1.6 来源未确定的神经上皮肿瘤来源未确定的神经上皮肿瘤 Neuroepithelial tumors of uncertain origin Neuroepithelial tumors of uncertain origin1.6.1 星形母细胞瘤 Astroblastoma1.6.2 极性成胶质细胞瘤 Polar spongioblastoma1.6.3 胶
8、质脑病 Gliomatosis cerebri1.7 神经元及神经元和胶质细胞混合性肿瘤神经元及神经元和胶质细胞混合性肿瘤 Neuronal and mixed neuronal-glial tumors 1.7.1 神经节细胞瘤 Gangliocytoma1.7.2 小脑发育不良性神经节细胞瘤 Dysplasticgangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos)1.7.3 促纤维增生性婴儿神经节胶质瘤 Desmoplastic infantile ganglioglioma1.7.4 胚胎异常增生性神经上皮肿瘤 Dysembryoplasticne
9、uroepithelial tumor 1.7.5 神经节胶质瘤 Ganglioglioma1.7.6 间变性(恶性)神经节胶质瘤 Anaplastic (malignant) ganglioglioma1.7.7 中枢神经细胞瘤 Central neurocytoma1.7.8 终丝副神经节瘤 Paraganglioma of thefilumterminale1.7.9 嗅神经母细胞瘤 Olfactory neuroblastoma (Aesthesioneuroblastoma)1.7.9.1 嗅神经上皮瘤 Olfactory neuroepithelioma1.8 松果体实质细胞肿瘤松
10、果体实质细胞肿瘤 Pineal parenchymal tumors Pineal parenchymal tumors1.8.1 松果体细胞瘤 Pineocytoma1.8.2 松果体母细胞瘤 Pineoblastoma1.8.3 混合性/过渡性松果体肿瘤 Mixed/transitional pineal tumor1.9 胚胎性肿瘤胚胎性肿瘤 Embryonal tumors Embryonal tumors1.9.1 髓上皮瘤 Medulloepithelioma1.9.2 神经母细胞瘤 Neuroblastoma1.9.2.1 神经节母细胞瘤Ganglioneuroblastoma1
11、.9.3 室管膜母细胞瘤 Ependymoblastoma1.9.4 原始神经外胚叶肿瘤 Primitive neuroectodermal tumors (PNETs)1.9.4.1 髓母细胞瘤 Medulloblastoma1.9.4.1.1 促纤维增生型髓母细胞瘤 Desmoplastic medulloblastoma1.9.4.1.2 髓母肌母细胞瘤 Medullomyobastoma1.9.4.1.3 黑色素型髓母细胞瘤 Melanotic medulloblastoma2 2 颅神经和脊髓神经肿瘤颅神经和脊髓神经肿瘤 Tumors of Cranial and Spinal Ne
12、rves Tumors of Cranial and Spinal Nerves2.1 2.1 雪旺氏细胞瘤雪旺氏细胞瘤 ( (神经鞘瘤神经鞘瘤) ) Schwannoma (Neurilemmoma, Neurinoma)Schwannoma (Neurilemmoma, Neurinoma)2.1.1 细胞型 Cellular2.1.2 丛状型 Plexiform2.1.3 黑色素型 Melanotic2.2 神经纤维瘤Neurofibroma2.2.1 局限型 Circumscribed (solitary)2.2.2 丛状型 Plexiform2.3 恶性周围神经鞘瘤恶性周围神经鞘瘤
13、( (神经源性肉瘤神经源性肉瘤, , 间变性神经纤维瘤间变性神经纤维瘤, , 恶性雪旺氏细胞瘤恶性雪旺氏细胞瘤) Malignant peripheral nerve) Malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST)(Neurogenic sarcoma, Anaplastic sheath tumor(MPNST)(Neurogenic sarcoma, Anaplastic neurofibroma, “Malignant schwannoma”) neurofibroma, “Malignant schwannoma”)2.3.1 上皮样型
14、Epithelioid2.3.2 间质分散和/或上皮样分化的恶性周围神经鞘瘤 MPNSTwith divergent mesechymal and/or epithelial differentiation2.3.3 黑色素型 Melanotic3 3 脑膜组织肿瘤脑膜组织肿瘤 Tumors of the Meninges Tumors of the Meninges3.13.1 脑膜上皮细胞肿瘤脑膜上皮细胞肿瘤Tumors of meningothelial cellsTumors of meningothelial cells3.1.1 脑膜瘤 Meningioma3.1.1.1 脑膜上皮
15、型 Meningothelial3.1.1.2 纤维型 Fibrous (fibroblastic)3.1.1.3 过渡型(过渡型) Transitional (mixed)3.1.1.4 沙粒型 Psammatous3.1.1.5 血管瘤型 Angiomatous3.1.1.6 显微囊型 Microcystic3.1.1.7 分泌型 Secretory3.1.1.8 透明细胞型 Clear cell3.1.1.9 脊索状型 Chordoid3.1.1.10 富含透明细胞型Lymphoplasmacyte-rich3.1.1.11 化生型 Metaplastic3.1.2 非典型脑膜瘤 Aty
16、pical meningioma3.1.3 乳头型脑膜瘤 Papillary meningioma3.1.4 间变性(恶性)脑膜瘤Anaplastic(malignant meningioma3.2 3.2 间质性间质性, ,非脑膜上皮性组织肿瘤非脑膜上皮性组织肿瘤 Mesenchymal,non-meningothelial tumorsMesenchymal,non-meningothelial tumors良性肿瘤良性肿瘤 Benign neoplasms Benign neoplasms3.2.1 骨软骨瘤 Osteocartilaginous tumors3.2.2 脂肪瘤 Lipo
17、ma3.2.3 纤维组织细胞瘤 Fibrous histocytoma3.2.4 其它肿瘤 Others恶性肿瘤恶性肿瘤 Malignant neoplasms Malignant neoplasms3.2.5 血管外皮细胞瘤 Hemangiopericytoma3.2.6 软骨肉瘤 Chodrosarcoma3.2.6.1 间质性软骨肉瘤 Mesenchymal chondrosarcoma3.2.7 恶性纤维组织细胞瘤 Malignant fibous histocytoma3.2.8 横纹肌肉瘤 Rhabdomyosarcoma3.2.9 脑膜肉瘤病 Meningeal sarcoma3
18、.2.10 其它肿瘤 Others3.3 3.3 原发黑色素细胞性病变原发黑色素细胞性病变 Primary melanocytic lesions Primary melanocytic lesions3.3.1 广泛性黑色素沉积症 Diffuse melanosis3.3.2 黑色素细胞瘤 Melanocytoma3.3.3 恶性黑色素瘤 Malignant melanoma3.3.3.1 脑膜黑色素瘤病 Meningeal melanomatosis3.4 3.4 组织来源未确定肿瘤组织来源未确定肿瘤 Tumors of uncertain histogenesis3.4.1 血管母细胞瘤
19、(毛细血管型血管母细胞瘤) Haemangioblastoma (Capillary haemangioblastoma)4 4 淋巴瘤和造血细胞肿瘤淋巴瘤和造血细胞肿瘤 Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms4.1 4.1 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 Malignant lymphomas Malignant lymphomas4.2 4.2 浆细胞瘤浆细胞瘤 Plasmacytoma Plasmacytoma4.3 4.3 粒细胞瘤粒细胞瘤 Granulocytic sarcoma Gra
20、nulocytic sarcoma4.4 4.4 其它肿瘤其它肿瘤 Others Others5 5 生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤 Germ Cell Tumors Germ Cell Tumors5.1 5.1 生殖细胞瘤生殖细胞瘤 Germinoma Germinoma5.2 5.2 胚胎癌胚胎癌 Embryonal carcinoma Embryonal carcinoma5.3 5.3 卵黄囊瘤卵黄囊瘤( (内胚窦瘤内胚窦瘤) ) Yolk sac tumor (Endodermal sinus tumor) Yolk sac tumor (Endodermal sinus tumor)5
21、.4 5.4 绒毛膜癌绒毛膜癌 Choriocarcinoma Choriocarcinoma5.5 5.5 畸胎瘤畸胎瘤 Teratoma Teratoma5.5.1 非成熟性 Immature5.5.2 成熟性 Mature5.5.3 畸胎瘤合并恶性变 Teratoma with malignant transformation5.6 5.6 混合性生殖细胞肿瘤混合性生殖细胞肿瘤 Mixed germ cell tumors Mixed germ cell tumors6 6 囊肿和肿瘤样病变囊肿和肿瘤样病变 Cysts and Tumor-likeLesions Cysts and Tu
22、mor-likeLesions6.1 6.1 拉克氏囊肿拉克氏囊肿 Rathke cleft cyst Rathke cleft cyst6.2 6.2 表皮样囊肿表皮样囊肿 Epidermoid cyst Epidermoid cyst6.3 6.3 皮样囊肿皮样囊肿 Dermoid cyst Dermoid cyst6.4 6.4 第三脑室胶样囊肿第三脑室胶样囊肿Collid cyst of the third ventricle Collid cyst of the third ventricle 6.5 6.5 肠生性囊肿肠生性囊肿 Enterogenous cyst Enteroge
23、nous cyst6.6 6.6 神经胶质囊肿神经胶质囊肿 Neuroglial cyst Neuroglial cyst6.7 6.7 粒细胞瘤粒细胞瘤 ( (迷离瘤迷离瘤, , 垂体后叶细胞瘤垂体后叶细胞瘤) ) Granular cell tumor (Choristoma,Pituicytoma) Granular cell tumor (Choristoma,Pituicytoma) 6.8 6.8 下丘脑神经错构瘤下丘脑神经错构瘤 Hypothalamic neuronal hamartoma Hypothalamic neuronal hamartoma6.9 6.9 鼻神经胶质
24、异位鼻神经胶质异位 Nasal glial heterotopia Nasal glial heterotopia6.10 6.10 浆细胞肉芽肿浆细胞肉芽肿 Plasma cell granuloma Plasma cell granuloma7 7 鞍区肿瘤鞍区肿瘤 Tumors of the Sellar Region Tumors of the Sellar Region7.1 7.1 垂体腺瘤垂体腺瘤 Pituitary adenoma Pituitary adenoma7.2 7.2 垂体癌垂体癌 Pituitary carcinama Pituitary carcinama7.3
25、 7.3 颅咽管瘤颅咽管瘤 Craniopharyngioma Craniopharyngioma7.3.1 成釉质型 Adamantinomatous 7.3.2 乳头型 Papillary8 8 局部肿瘤的扩延局部肿瘤的扩延 Local Extensions from Regional TumorsLocal Extensions from Regional Tumors8.1 8.1 副神经节瘤副神经节瘤 ( (化学感受器瘤化学感受器瘤) ) Paraganglioma (Chemodectoma) Paraganglioma (Chemodectoma)8.2 8.2 脊索瘤脊索瘤 C
26、hordoma Chordoma8.3 8.3 软骨瘤软骨瘤 Chondroma Chondroma 软骨肉瘤软骨肉瘤 Chondrosarcoma Chondrosarcoma8.4 8.4 癌癌 Carcinoma Carcinoma 9 9 转移性肿瘤转移性肿瘤 Metastatic Tumors Metastatic Tumors 10 10 未分类肿瘤未分类肿瘤 Unclassified Tumors Unclassified Tumors 颅内肿瘤流行病学颅内肿瘤流行病学原发性颅内肿瘤（原发性颅内肿瘤（Primary intracranial tumorPrimary intrac
27、ranial tumor） 发病率发病率 7.8-12.5/10 7.8-12.5/10万万 平均平均 10/10 10/10万万脑转移瘤脑转移瘤(Metastatic tumor)(Metastatic tumor) 发病率发病率 2.1-11.1/10 2.1-11.1/10万万颅内肿瘤相对发生率颅内肿瘤相对发生率颅内肿瘤相对发生率，各国统计资料不同，以我国为例。颅内肿瘤的年龄分布颅内肿瘤的年龄分布 不同病理类型的颅内肿瘤，在其发病年龄上有其明显特点颅内肿瘤的临床表现颅内肿瘤的临床表现 颅内压增高症状： 头痛 呕吐 视乳头水肿 呈缓慢进行性加重，其病程根据病理性质，生长部位和患者年龄而有所
28、不同。 局灶症状： 即神经系统定位症状，为肿瘤对周围组织压迫或破坏所致。取决于肿瘤生长部位 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容：颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容： A 颅内有无肿瘤 B 肿瘤病理性质 C 肿瘤生长部位 1 临床诊断：病史和体征 典型病例，可明确诊断。 2 影象学诊断 CT MRI 了解肿瘤部位及相关结构改变 DSA 了解肿瘤血供和相关血管改变 PET 了解肿瘤代谢鉴别诊断鉴别诊断 脑脓肿 慢性硬膜下血肿 脑寄生虫病 脑囊虫病 脑包虫病 脑结核瘤 脑出血 脑梗塞 良性颅内压增高颅内肿瘤的治疗颅内肿瘤的治疗 1 降低颅内压 高渗性脱水剂 肾上腺皮质激素 2
29、手术切除 3 放射治疗 适用于胶质瘤，垂体瘤，生殖细胞瘤等 4 化学治疗 适用于生殖细胞瘤和一些类型胶质瘤 5 GAMMA刀治疗 6 免疫治疗 7 后装机内照射 胶质瘤胶质瘤 胶质瘤是指神经外胚叶组织发生的肿瘤，肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞。 发病年龄发病年龄：20-50岁 高峰 30-40岁 男女比例男女比例： 1.85 ：1 星形细胞瘤（星形细胞瘤（Astrocytoma） 是最常见的神经上皮肿瘤，主要位于白质内，呈浸润性生长，与正常脑组织无明显边界。 发病部位：可发生在中枢神经系统任何部位 成人：多见于大脑半球 儿童：多见于小脑 间变性（恶性）者，
30、肿瘤生长活跃，可侵犯多个脑叶，甚至越过中线侵犯对侧。 临床表现：发病缓慢，间变性者因肿瘤卒中可急性起病。 颅高压症状 局灶症状 胶质母细胞瘤（胶质母细胞瘤（Glioblastoma）发病率仅次于星形细胞瘤，好发年龄40-50岁，属高度恶性，生长快，病程短。星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的诊断 临床表现 CT MRI 治疗治疗：综合治疗 手术：为主 放疗：可明显延长寿命 化疗：疗效尚有争论 预后预后：根据肿瘤部位有所不同 星形细胞瘤：平均复发时间2.5年，平均生存期 3年左右。 胶质母细胞瘤：平均复发时间8个月，平均 生存期1年。髓母细胞瘤（髓母细胞瘤（Medulloblastoma）高度恶性肿瘤之一
31、，可沿蛛网膜下腔播散转移好发部位：好发部位：小脑蚓部好发年龄好发年龄：10岁以前临床表现临床表现：颅压高症状 小脑症状，共济失调，平衡障碍。治疗治疗：手术为主 放疗：全脑和脊髓轴 化疗：一部分病人效果很好预后预后：5年生存率在30%以上，最好可达80%脑膜瘤（脑膜瘤（Meningioma ） 起源于蛛网膜内皮细胞，良性肿瘤，一般呈球形生长。发病率仅次于胶质瘤，位于颅内肿瘤第二位。 好发部位好发部位：与蛛网膜内皮细胞分布相平行 依次为失状窦旁、大脑凸面、 蝶骨嵴、鞍结节。 好发年龄好发年龄：45岁左右 临床表现临床表现：局灶症状 颅压高症状诊断诊断 临床表现 影像学治疗 手术垂体腺瘤（垂体腺瘤（
32、Pituitary adenoma） 起源于垂体前叶细胞，生长在鞍内，亦可突破鞍膈向上发展，压迫视神经、下丘脑，向两侧可侵犯海绵窦、颞叶。 分类：以往根据肿瘤细胞HE染色分为 嗜酸性 嗜碱性 嫌色性 随着免疫组化、电子显微镜技术的发展， 根据肿瘤细胞内分泌活性分为： 泌乳素（PRL）细胞腺瘤 生长激素（GH）细胞腺瘤 促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤 无功能腺瘤 等等 临床表现：临床表现：神经功能障碍 内分泌紊乱症状 1.神经功能障碍神经功能障碍（1）头痛：多见于无功能腺瘤，肿瘤侵及鞍膈、 颅底血管等痛觉敏感组织引起。（2）视神经症状：肿瘤突破鞍膈可造成对视神 经、视交叉压迫。 视乳头萎缩 视
33、力减退 双颞侧偏盲 2. 内分泌功能紊乱内分泌功能紊乱 (1) 泌乳素细胞瘤：其引发内分泌紊乱的基础是高泌乳素 血症。 女性：停经泌乳（Forbis-Albraght 综合征） 男性：性欲减退、阳痿和精子数目减少。（2）生长激素细胞瘤:过量分泌的生长激素导致： 骨骺闭合之前：巨人症 骨骺闭合之后：肢断肥大症 可同时伴有糖尿病、高血压、器官肥大。 （3） 促肾上腺皮质激素腺瘤（促肾上腺皮质激素腺瘤（ACTH腺瘤）腺瘤） 过量分泌的促肾上腺皮质激素导致肾上腺皮 质功能亢进，从而出现一系列代谢紊乱。 Cushing 综合征综合征：向心性肥胖、多毛、紫纹 高血压 糖耐量异常 低血钾 骨质疏松 月经紊乱
34、 等（4）无功能腺瘤：）无功能腺瘤：垂体激素分泌不足和调节障碍 男性：性欲减退、性功能障碍、皮肤细腻 女性：月经紊乱、不育等 其他：水盐代谢紊乱，低钠血症，水中毒。垂体瘤的诊断垂体瘤的诊断1. 临床表现2.神经影像学检查 头颅平片：蝶鞍扩大、球形蝶鞍、鞍背变薄 头颅CT、MRI ：鞍内或鞍区占位性病变3. 内分泌学检查 血液PRL、HG、ACTH测定：增高见于响应的肿瘤。 皮质醇及其代谢产物的测定 无功能腺瘤内分泌检查可以正常。垂体瘤治疗垂体瘤治疗1. 药物治疗： 溴隐停：垂体瘤或垂体细胞多巴按胺受体 兴奋剂，可使泌乳素细胞皱缩， 抑制泌乳素分泌，瘤体减小。 适用于泌乳素瘤的治疗。2. 手术 经鼻蝶入路 经额入路3. 放射治疗：作为手术后的辅助治疗颅内神经鞘瘤颅内神经鞘瘤-听神经瘤听神经瘤（Accoustic Neurilemoma） 肿瘤起源于前庭神经鞘膜细胞（Schwan cell），生长于桥脑小脑角（PCA），是颅内最常见的神经鞘瘤，也是PCA最常见肿瘤。临床表现 ：桥脑小脑角症候群 颅神经症状 听神经：耳鸣、听力减退 面神经：不全麻痹 三叉神经：三叉神经痛 后组颅神经：吞咽困难、声音嘶哑。 小脑症状：平衡共济障碍 脑干症状：各传导束功能障碍 脑积水诊断诊断 1. 临床表现 2. 神经耳科学检查 3. 神经影像学检查 头颅平片、CT、MRI治疗治疗：手术
