《泌尿男性生殖系统先天性畸形课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《泌尿男性生殖系统先天性畸形课件（55页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、泌尿、男性生殖系泌尿、男性生殖系统先天性畸形先天性畸形Urologic and Genital Deformation合肥市第二人民医院合肥市第二人民医院 泌尿外科泌尿外科席俊席俊华（主治医（主治医师，临床医学博士）床医学博士）1 1. .第第1节 概述概述2 2. .n n泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见的畸形n n人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephrospronephros）、中肾（mesonephrosmesonephros）和后肾（metanephrosmetanephros）三个连续过程3 3. . 泌尿系的泌尿系的发生生前前 肾中中肾小管小管中中肾管管生生肾组织输 尿尿
2、 管管 芽芽泄殖腔泄殖腔第第5周人胚前、中、后周人胚前、中、后肾的的发生生4 4. .泌尿系的泌尿系的发生生后后肾（永久（永久肾）n n输尿管芽尿管芽输尿管、尿管、肾盂、盂、肾盏、集合、集合管管n n生生肾组织肾小管和小管和肾小体，小体，肾被膜被膜5 5. .泌尿系的泌尿系的发生生后后肾的的发生生中肾小管输尿管芽生肾组织肾盂肾大盏肾小盏集合管6 6. .泌尿系的泌尿系的发生生泄殖腔泄殖腔泄殖腔泄殖腔（cloacacloaca）的腹的腹的腹的腹侧侧尿生殖尿生殖尿生殖尿生殖窦窦n n上段（上段（上段（上段（较较大）大）大）大） 膀胱（其膀胱（其膀胱（其膀胱（其顶顶点与点与点与点与脐脐尿管相尿管相尿
3、管相尿管相连连；后者后者后者后者闭锁闭锁，形成，形成，形成，形成脐脐中中中中韧带韧带）n n中段（狭窄）中段（狭窄）中段（狭窄）中段（狭窄） 于男性于男性于男性于男性尿道前列腺部和膜部尿道前列腺部和膜部尿道前列腺部和膜部尿道前列腺部和膜部 于女性于女性于女性于女性尿道尿道尿道尿道n n下段下段下段下段 于男性于男性于男性于男性尿道海尿道海尿道海尿道海绵绵体部体部体部体部 于女性于女性于女性于女性阴道前庭阴道前庭阴道前庭阴道前庭7 7. .泌尿系的泌尿系的发生生泄殖腔的分隔与尿生殖泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成的形成8 8. .第第2节肾和和输尿管的先天性畸形尿管的先天性畸形 9 9. .n n肾
4、肾缺如缺如（renal agenesisrenal agenesis）和和肾发肾发育不良育不良n n异位异位肾肾（ectopic kidneyectopic kidney） n n蹄蹄铁铁型型肾肾（horseshoe kidneyhorseshoe kidney） n n囊性囊性肾肾病病变变（cystic kidney diseasecystic kidney disease） n n重复重复肾肾盂和盂和输输尿管（尿管（double pelvis and double pelvis and uretersureters）n n肾肾盂盂输输尿管交界尿管交界处处梗阻梗阻n n腔静脉后腔静脉后输输尿
5、管尿管(retrocaval ureter)(retrocaval ureter) n n输输尿管膨出尿管膨出（ureteroceleureterocele） 1010. .一、囊性肾病变 囊性囊性肾病病变是人体最多是人体最多见的囊性疾病，主的囊性疾病，主要分要分为遗传性和非性和非遗传性两大性两大类。n n遗传性：多囊性：多囊肾n n非非遗传性：性：单纯性性肾囊囊肿n n其他：髓其他：髓质海海绵肾、多房性、多房性肾囊性囊性变等等1111. .多囊多囊肾(polycystic kidney)多囊多囊多囊多囊肾肾有家族性，分有家族性，分有家族性，分有家族性，分婴婴儿型和成人型儿型和成人型儿型和成人
6、型儿型和成人型n n婴婴儿型，常染色体儿型，常染色体儿型，常染色体儿型，常染色体隐隐形形形形遗传遗传（RPK)RPK)RPK)RPK)，定位，定位，定位，定位6 6 6 6号号号号染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿肿，多早期夭，多早期夭，多早期夭，多早期夭折折折折n n成人型，常染色体成人型，常染色体成人型，常染色体成人型，常染色体显显性性性性遗传遗传（DPK)DPK)DPK)DPK)，定位于，定位于，定位于，定位于16161616和和和和4 4 4 4号染色体，早期无任何症状，大多在号染色体，早期无任何症状，大多
7、在号染色体，早期无任何症状，大多在号染色体，早期无任何症状，大多在40404040岁岁左右才出左右才出左右才出左右才出现现症状症状症状症状1212. .多囊肾 正常正常肾多囊多囊肾1313. .多囊肾 1414. .多囊肾 囊囊肿肿进行性增大压迫肾实质疼痛血尿感染结石腹块高血压肾功能损害最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症1515. .多囊肾治治治治疗疗方法方法方法方法n n保守保守保守保守对对症治症治症治症治疗疗：早期：早期：早期：早期肾肾功能正常患者功能正常患者功能正常患者功能正常患者n n囊囊囊囊肿肿去去去去顶顶减减减减压术压术：主要是：主要是：主要是：主要是针对针对早、中期有早、中期
8、有早、中期有早、中期有较较大大大大单单个囊个囊个囊个囊肿肿者，可分者，可分者，可分者，可分为为开放手开放手开放手开放手术术和腹腔和腹腔和腹腔和腹腔镜镜手手手手术术n n血液透析或血液透析或血液透析或血液透析或肾肾移植：主要是移植：主要是移植：主要是移植：主要是针对针对晚期晚期晚期晚期肾肾功能衰功能衰功能衰功能衰竭患者竭患者竭患者竭患者1616. .单纯性肾囊肿 1717. .髓质海绵肾肾乳乳头囊状囊状扩张，内，内见单发或多或多发的的钙化点，表化点，表现为环绕于于肾盏、肾盂周盂周围的多数囊腔，形似菜花的多数囊腔，形似菜花1818. .n n海绵肾是先天性的，可能是有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变，
9、n n常于40岁以后发现，易误诊断肾结石和尿路感染。n n其病理特征是肾小管远端集合小管扩张，形成小囊和囊性空腔，并位于肾盏连接处，易导致结石、感染等。1919. .二、马蹄形肾马蹄形蹄形肾，是融合，是融合肾畸形中最常畸形中最常见的一种的一种2020. .n n在胚胎发育46周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。n n脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合。n n不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前。2121. .马蹄蹄肾大都大都发育育较差，伴旋差，伴旋转不良，不良，肾盂位于盂位于肾的前方的前方2222
10、. .n n无症状及并发症者一般不必治疗。n n有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术2323. .三、重复肾盂和输尿管 左左侧肾盂和盂和输尿管重复畸形尿管重复畸形2424. .n n输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形2525. .治 疗n n无症状者，不需治疗n n若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁者，作上半病肾及输尿管切除术n n若重复肾功能尚好，且无合并症，可采用异位开口的重复输尿管膀胱移植术2626. .四、肾盂输尿管交界处梗阻 肾肾
11、盂盂盂盂输输尿管交界尿管交界尿管交界尿管交界处处梗阻（梗阻（梗阻（梗阻（UPJOUPJO）是小儿及青）是小儿及青）是小儿及青）是小儿及青少年少年少年少年肾积肾积水的常水的常水的常水的常见见病因，其病因，其病因，其病因，其发发生原因有：生原因有：生原因有：生原因有：n n肾肾盂、盂、盂、盂、输输尿管交界尿管交界尿管交界尿管交界处处壁壁壁壁层层肌肉肌肉肌肉肌肉结结构的改构的改构的改构的改变变，影，影，影，影响响响响输输尿管的蠕尿管的蠕尿管的蠕尿管的蠕动动n n异位血管或异位血管或异位血管或异位血管或肾肾下极血管的下极血管的下极血管的下极血管的压压迫迫迫迫n n肾肾、输输尿管的尿管的尿管的尿管的纤维
12、纤维条索引起的条索引起的条索引起的条索引起的压压迫、扭曲迫、扭曲迫、扭曲迫、扭曲n n高位高位高位高位输输尿管开口并有尿管开口并有尿管开口并有尿管开口并有肾肾盂盂盂盂输输尿管粘尿管粘尿管粘尿管粘连连及成角及成角及成角及成角2727. .肾盂输尿管交界处梗阻 2828. .肾盂输尿管交界处梗阻 2929. .肾盂输尿管交界处梗阻 手术治疗原则：n n梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行单纯成形手术n n扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再做吻合术n n更严重者应做肾造瘘或肾切除3030. . 五、肾缺如和缺如和肾发育不良育不良孤立孤立肾（单侧肾缺如）缺如）3131. .n n孤立肾是由于一侧肾
13、脏先天性缺如。n n约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性，左侧多于右侧。n n没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常，临床上不用处理。3232. .六、异位肾在胚胎在胚胎发育中，原先在骨盆内的育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位，未能到腰部，形成异位肾3333. .n n肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外侧的肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽的相互依赖和完全发育。n n缺少这两个条件将会发生孤立肾或肾发育不全3434. .七、输尿管膨出 膀胱膀胱镜下可下可见一一侧或两或两侧输尿管口部位有尿管口部位有圆形或卵形或卵
14、圆形的囊状形的囊状肿物物3535. .n n输尿管囊肿（ureterocele）是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿突入膀胱之内3636. .八、腔静脉后输尿管 腔静脉后输尿管较为少见，主要是因为下腔静脉发育异常，输尿管于下腔静脉的后侧面环绕之后走向中线，再从内向外沿正常路径行至膀胱3737. .腔静脉后输尿管 静脉尿路造影或逆行尿路造影可静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型尿管呈典型的的S S形或形或镰刀形弯曲，刀形弯曲，肾盂及盂及输尿管上尿管上1/31/3有有积水水3838. .腔静脉后输尿管 下腔静脉后下腔静脉后输尿管切断并尿管切断并
15、输尿管恢复正常位置后再吻合尿管恢复正常位置后再吻合术3939. .第第3节膀胱和尿道的先天性畸形膀胱和尿道的先天性畸形 4040. .n n膀胱外翻n n尿道上裂（epispadiaepispadia） n n尿道下裂（hypospadiahypospadia）4141. .一、膀胱外翻 在在脐下方的腹壁中可下方的腹壁中可见一一块粉粉红色的黏膜，此色的黏膜，此为膀胱后壁向外翻出的内面膀胱后壁向外翻出的内面4242. .膀胱外翻 膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有合分离，或伴有髋关关节脱位脱位4343. .二、尿道上裂 尿道开口至耻骨尿道开口至耻骨联
16、合在阴茎背合在阴茎背侧呈一沟槽，包皮在背呈一沟槽，包皮在背侧裂开，裂开，阴茎阴茎头呈扁平状，阴茎体呈扁平状，阴茎体较小。一般施行尿道上裂整形手小。一般施行尿道上裂整形手术。4444. .三、尿道下裂由于生殖结节腹侧纵行的尿生殖沟自后向前闭合过程停止所致。它的畸形有四个特征：n n尿道开口异常； n n阴茎向腹侧屈曲畸形； n n阴茎背侧包皮正常而阴茎腹侧包皮缺乏；n n尿道海绵体发育不全。 4545. .尿道下裂 根据尿道口所在的不根据尿道口所在的不同部位，将尿道下裂分同部位，将尿道下裂分为为四种四种类类型：型：n n阴茎阴茎头头型型n n阴茎型阴茎型n n阴囊型阴囊型n n会阴型会阴型464
17、6. .尿道下裂 尿道下裂主要采取手尿道下裂主要采取手术治治疗，手，手术目的是目的是矫正阴茎正阴茎弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎头的正常位置，的正常位置，小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力4747. .第四节、男性生殖器官先天性畸形n n隐隐睾睾（cryptorchidismcryptorchidism）4848. .n n睾丸下降异常，使睾丸不能降至阴囊而停留在腹膜后、腹股沟管或阴囊入口处。n n精子发生障碍，引起不育；n n易发生恶变，尤其是位于腹膜后者；n n一岁内的睾丸有自行下降可能；4949. .
18、包茎和包皮包茎和包皮过长Phimosis and Redundant Prepuce 5050. .n n包茎包茎（phimosisphimosis）是指包皮是指包皮口狭窄或包皮与阴茎口狭窄或包皮与阴茎头头粘粘连连，使包皮不能上翻外露，使包皮不能上翻外露阴茎阴茎头头n n包皮包皮过长过长（redundant redundant prepuceprepuce）是包皮覆盖于全是包皮覆盖于全部阴茎部阴茎头头和尿道口，但仍和尿道口，但仍可上翻可上翻5151. .5252. .包茎和包皮过长 嵌嵌顿性包茎的手法复位性包茎的手法复位Thank you5353. .后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考，实际情况实际分析5454. .感感谢您的您的观看和下看和下载The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field5555. .
