定定 义义(definition)(definition)n血液中还原血红蛋白血液中还原血红蛋白(deoxyhemoglobin) 含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色n广义包括由异常血红蛋白衍化物所致广义包括由异常血红蛋白衍化物所致皮肤粘膜青紫现象皮肤粘膜青紫现象 发病机制发病机制(Mechanism)(Mechanism)n1g Hb约与约与1.34ml氧结合饱和氧结合饱和 (fully saturated with oxygen)n 正常血氧饱和度正常血氧饱和度:>95%n 还原还原Hb浓度：血氧未饱和度表示浓度：血氧未饱和度表示 （（unsaturated oxygen））n理论上发绀：还原理论上发绀：还原Hb量＞量＞5g/dl 动脉血氧饱和度动脉血氧饱和度SaO266%，动脉血氧分压，动脉血氧分压PaO2 34mmHg临床上发绀：临床上发绀：（（Hb 浓度正常的患者）浓度正常的患者） SaO2 ＜＜85%口腔粘膜和舌面已发绀口腔粘膜和舌面已发绀发绀与发绀与Hb的相关性的相关性n血色素正常者血色素正常者 60%轻度发绀者轻度发绀者 SaO2 ＞＞ 85%n红细胞增多症红细胞增多症 发绀出现早发绀出现早n重度贫血（重度贫血（Hb＜＜6g/dl）） 发绀出现迟发绀出现迟 发病机制发病机制总结：总结：n发绀是缺氧的典型表现，与未氧发绀是缺氧的典型表现，与未氧 合的合的Hb含量相关。
含量相关n在正常在正常Hb患者，发绀与患者，发绀与SaO2相关相关 即发绀时即发绀时SaO2 ↓n在异常在异常Hb患者，发绀与患者，发绀与SaO2 ↓不不 绝对相关绝对相关 病病 因因 EtiologyEtiologyn血液中还原血液中还原HbHb增多增多Ø呼吸系统疾病呼吸系统疾病Ø心、血管疾病心、血管疾病Ø吸入气中氧分压低吸入气中氧分压低n血液中存在异常血红蛋白衍生物血液中存在异常血红蛋白衍生物Ø高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白血症Ø硫化血红蛋白血症硫化血红蛋白血症 吸入气中氧分压低吸入气中氧分压低 高原地区高原地区 吸入气氧分压低吸入气氧分压低 肺泡内氧分压降低肺泡内氧分压降低 动脉血氧饱和度下降动脉血氧饱和度下降 真性发绀－分类真性发绀－分类 * 中心性发绀中心性发绀 (central cyanosis) * 周围性发绀周围性发绀 (peripheral cyanosis) * 混合性发绀混合性发绀 (mixed cyanosis) 中心性发绀中心性发绀 central central cyanosiscyanosisn心、肺疾病引起心、肺疾病引起SaOSaO2 2↓↓n特点特点: * 全身性发绀全身性发绀（除四肢与面颊外（除四肢与面颊外) * 亦见于粘膜与躯干的皮肤亦见于粘膜与躯干的皮肤 * 皮肤温暖皮肤温暖 呼吸系统疾病呼吸系统疾病n病因：病因： 通气、换气功能障通气、换气功能障 碍，肺氧合作用不足碍，肺氧合作用不足n常见疾病常见疾病Ø气道阻塞：异物、喉头水肿气道阻塞：异物、喉头水肿Ø肺实质与间质病变：肺实质与间质病变：COPD、肺炎、肺炎Ø肺血管疾病：肺栓塞、肺动静脉瘘肺血管疾病：肺栓塞、肺动静脉瘘 心脏疾病心脏疾病病因：肺内气体交换障碍病因：肺内气体交换障碍 心与大血管存在异心与大血管存在异 常通道常通道 常见疾病：常见疾病： * * 心力衰竭心力衰竭 * * 发绀型先天性心脏病发绀型先天性心脏病 Right-to-left shunting (分流分流) of blood Tetralogy(四联症四联症) of Fallot 周围性发绀周围性发绀 peripheral cyanosis peripheral cyanosis病因：周围循环血流障碍病因：周围循环血流障碍 * * 淤血性淤血性 * * 缺血性缺血性n特点特点: * * 见于肢体末梢与下垂部位见于肢体末梢与下垂部位 * * 皮肤温度低，加温后发绀消失皮肤温度低，加温后发绀消失 体循环淤血：静脉迂曲、怒张、压痛体循环淤血：静脉迂曲、怒张、压痛 动脉阻塞与痉挛：局部冰凉、苍白青紫、动脉阻塞与痉挛：局部冰凉、苍白青紫、 动脉搏动减弱或消失动脉搏动减弱或消失 周围性发绀周围性发绀n淤血性周围性发绀淤血性周围性发绀 * 体循环淤血、血流缓慢、体循环淤血、血流缓慢、O2在组织中被过多摄取在组织中被过多摄取 * 右心衰、心包压塞、缩窄性心包炎局部静脉病变右心衰、心包压塞、缩窄性心包炎局部静脉病变n缺血性周围性发绀缺血性周围性发绀 *心排出量减少或局部血流障碍致周围组织血流灌注不足心排出量减少或局部血流障碍致周围组织血流灌注不足 *休克、雷诺休克、雷诺 (Raynaud)病、肢端发绀症病、肢端发绀症混合性发绀混合性发绀 见于心力衰竭见于心力衰竭 异常异常HbHb衍化物衍化物n高铁高铁HbHb血症血症 化学物质或药物中毒所致化学物质或药物中毒所致 先天性先天性 药物或化学物质中毒使药物或化学物质中毒使HbHb分子的分子的Fe++Fe++被被Fe+++Fe+++所取代，致失去与氧结合的能所取代，致失去与氧结合的能力，当血中高铁力，当血中高铁HbHb含量达到含量达到3g/dl3g/dl时发绀。
时发绀特点：特点： * * 急骤出现、氧疗青紫不减急骤出现、氧疗青紫不减 * * 静脉血呈深棕色静脉血呈深棕色 * * 静注亚甲蓝、大剂量维生素静注亚甲蓝、大剂量维生素C C可使青紫消退可使青紫消退n引起高铁引起高铁HbHb血症的化学物质或药物：血症的化学物质或药物：亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等n肠源性青紫症：肠源性青紫症： 含亚硝酸盐的变质蔬菜含亚硝酸盐的变质蔬菜n先天性高铁先天性高铁HbHb血症血症 *自幼即有发绀自幼即有发绀 *家族史家族史 *无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因 硫化硫化HbHb血症血症硫化硫化HbHb血症血症n正常红细胞中不存在硫化正常红细胞中不存在硫化HbHbn当血中硫化当血中硫化HbHb含量含量 ≥0.5g/dl ≥0.5g/dl时则出现发绀时则出现发绀n先决条件：先决条件： * 肠内存在大量硫化氢肠内存在大量硫化氢 （同时有便秘或服用硫化物）（同时有便秘或服用硫化物）n特点：特点： * 持续时间长，可达几个月或更长持续时间长，可达几个月或更长 * 血液兰褐色血液兰褐色 伴伴 随随 症症 状状 accompanying symptomsaccompanying symptomsn 呼吸困难呼吸困难n 杵状指（趾）杵状指（趾）病程较长病程较长n 意识障碍和衰竭：意识障碍和衰竭： 急性中毒、休克急性中毒、休克 问问 诊诊 要要 点点n 发病年龄、性别、发病急缓发病年龄、性别、发病急缓n 发绀部位、特点、伴随症状发绀部位、特点、伴随症状n 诱因、时间、频率、病程诱因、时间、频率、病程n 特殊嗜好：浓茶、咖啡、饮食习特殊嗜好：浓茶、咖啡、饮食习 惯、药物、化学物品惯、药物、化学物品 Approach to Patients with Cyanosis Differentiation of central as opposed to peripheralCyanosis Skin temp. Massage(按摩)or warming Central Warm No change Peripheral Cool Cyanosis fades 复习思考题复习思考题n发绀的分类和临床表现发绀的分类和临床表现? 。