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1、肝肺综合征肝肺综合征中国医学科学院中国医学科学院 中国协和医科大学中国协和医科大学 北京协和医院北京协和医院 陆慰萱陆慰萱肝肺综合征（肝肺综合征（Hepato-Pulmonary Syndrome HPS)n1884年年Flkiger首次描述：首次描述： 37 岁肝硬化的女性患者，紫绀、杵状指，尸检发现岁肝硬化的女性患者，紫绀、杵状指，尸检发现肺血管扩张。肺血管扩张。n1956年年Rydell and Hoffbauer报道：报道： 22岁肝硬化男性患者岁肝硬化男性患者,肝、脾肿大，肝、脾肿大，SO2 73，尸检尸检发现肺内发现肺内A-V分流。分流。n1977年年Kennedy and knu
2、dson首次提出首次提出HPS概念；概念；定义定义n肝病和与之相关的肺血管扩张，并有肝病和与之相关的肺血管扩张，并有不同程度动脉血氧分压不同程度动脉血氧分压( PaO2 )减低减低的一种临床和病理生理综合征的一种临床和病理生理综合征.n应同时具备应同时具备肝功能不全、肺血管扩张、肝功能不全、肺血管扩张、低氧血症低氧血症三联症三联症.流行病学流行病学n国外报道：国外报道： 肝硬化患者肺血管扩张发生率肝硬化患者肺血管扩张发生率40，发，发展至低氧血症约展至低氧血症约15,死亡率可达死亡率可达41.n我国目前缺乏我国目前缺乏HPS流行病学资料流行病学资料.病因病因n各种原因引起的肝硬化各种原因引起的
3、肝硬化n慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎n急性重型肝炎急性重型肝炎n胆汁淤积胆汁淤积n非肝硬化性门脉高压非肝硬化性门脉高压n抗胰蛋白抗胰蛋白酶酶缺乏症缺乏症nWilson病病n酪氨酸血症等酪氨酸血症等 HPS患者可以是肝硬化失代患者可以是肝硬化失代偿、肝功能改肝功能改变也可不明也可不明显。发病机制：发病机制：其发生与其发生与肺血管扩张肺血管扩张和和分流形成分流形成有关。有关。肺血管扩张肺血管扩张 n一氧化氮一氧化氮 n内皮素内皮素 n降钙素基因相关肽降钙素基因相关肽 n血红素加氧酶血红素加氧酶 n其它其它 雌激素、肾上腺髓质素、胰高血糖素、血管活性肠肽、雌激素、肾上腺髓质素、胰高血糖素、血管活性肠
4、肽、5-5-羟羟色胺等色胺等 分流形成分流形成 n肺内分流肺内分流 n门肺分流门肺分流 （）肺血管扩张（）肺血管扩张n1.一氧化氮（一氧化氮（nitric oxide, NO） ： 生理作用：维持血管张力及机体血流动力生理作用：维持血管张力及机体血流动力学稳定。学稳定。 肝功能受损门静脉高压时，因肠道细菌移肝功能受损门静脉高压时，因肠道细菌移位及内毒素血症，内毒素和位及内毒素血症，内毒素和TNF-等细胞因子激等细胞因子激活一氧化氮合成酶（活一氧化氮合成酶（NOS)基因上核因子基因上核因子-B调调控作用位点，诱导控作用位点，诱导NOS基因表达，基因表达， 使使NO产生产生过量，从而导致肺血管异常
5、扩张过量，从而导致肺血管异常扩张。（）肺血管扩张（）肺血管扩张n2.内皮素（内皮素（endothelin, ET）n ET-1是目前已知最强的缩血管因子，其是目前已知最强的缩血管因子，其ET-A受体受体主要存在于血管平滑肌，主要存在于血管平滑肌，ET-B受体主要分布于内皮细胞。受体主要分布于内皮细胞。正常情况下，仅少量正常情况下，仅少量ET-1腔内释放，与内皮细胞上的腔内释放，与内皮细胞上的ET-B受体结合，通过增加受体结合，通过增加eNOS活性和活性和NO量扩张血管量扩张血管效应，防止血管过度收缩。效应，防止血管过度收缩。n 实验表明实验表明HPS时体内产生的时体内产生的ET-1经血循环至肺
6、时，经血循环至肺时，优先结合优先结合ET-B受体，发挥舒张血管效应，同时肺内皮细受体，发挥舒张血管效应，同时肺内皮细胞胞ET-B受体的表达明显增加，使肺血管对由受体的表达明显增加，使肺血管对由ET-1介导血介导血管扩张效应更加敏感。管扩张效应更加敏感。（）肺血管扩张（）肺血管扩张n3.降钙素基因相关肽（降钙素基因相关肽（calcitonin gene-related peptide,CGRF） 一种强烈的血管扩张因子，是调节局部一种强烈的血管扩张因子，是调节局部肺循环及呼吸功能的重要递质肺循环及呼吸功能的重要递质 。 HPS患者患者CGRF含量明显高于肝硬化患含量明显高于肝硬化患者，可能通过拮
7、抗者，可能通过拮抗ET的缩血管作用，使肺的缩血管作用，使肺血管对缩血管因子的敏感性下降，从而缺血管对缩血管因子的敏感性下降，从而缺氧性肺血管收缩功能被抑制。氧性肺血管收缩功能被抑制。 （）肺血管扩张（）肺血管扩张n4.血红素加氧酶（血红素加氧酶（heme oxygenase, HO）和一氧化碳）和一氧化碳(carbon dioxid, CO) 研究表明，研究表明，CO和和NO一样是重要的气一样是重要的气体信号分子，参与松弛血管平滑肌过程。体信号分子，参与松弛血管平滑肌过程。 在实验性在实验性HPS发病过程中，发病过程中，HO-1/CO系统是除系统是除NOS/NO系统之外的另一重要因系统之外的另
8、一重要因素。素。（）肺血管扩张（）肺血管扩张n5.其它其它：肝功能不全时，雌激素、肾上腺髓质肝功能不全时，雌激素、肾上腺髓质素、胰高血糖素、血管活性肠肽、素、胰高血糖素、血管活性肠肽、5羟色胺等扩羟色胺等扩血管物质不能被灭活或门脉高压时经门体分流和血管物质不能被灭活或门脉高压时经门体分流和淋巴通道直接进入肺循环。同时肺血管内皮对缩淋巴通道直接进入肺循环。同时肺血管内皮对缩血管物质敏感性的下降，无功能性肺前毛细血管血管物质敏感性的下降，无功能性肺前毛细血管交通支开放、低氧性肺血管收缩功能障碍交通支开放、低氧性肺血管收缩功能障碍(仅为正仅为正常的常的75%)和部分和部分HPS患者可能存在肺血管生成
9、发患者可能存在肺血管生成发育异常有关因子的作用，也是发病的重要原因。育异常有关因子的作用，也是发病的重要原因。 （二）分流形成（二）分流形成n1.肺内分流肺内分流：肺内毛细血管前交通支开肺内毛细血管前交通支开放，导致肺内动放，导致肺内动-静脉分流异常增加，引静脉分流异常增加，引起低氧血症起低氧血症。（二）分流形成（二）分流形成n2.门肺分流门肺分流：门门-肺静脉吻合支的形成肺静脉吻合支的形成是是HPS患者氧合能力下降的重要原因，主患者氧合能力下降的重要原因，主要由门脉高压所致。门肺分流导致动脉性要由门脉高压所致。门肺分流导致动脉性低氧血症，同时肝硬化伴有高动力循环，低氧血症，同时肝硬化伴有高动
10、力循环，循环时间缩短，进一步加重了低氧血症循环时间缩短，进一步加重了低氧血症。n总之，总之，HPS时一方面气血之间弥散距离增时一方面气血之间弥散距离增加、弥散面积相对减少加、弥散面积相对减少(因血容量增加因血容量增加)和和弥散时间的缩短弥散时间的缩短(因心输出量增加血流加快因心输出量增加血流加快)，导致弥散功能障碍，肺通气血流比例失，导致弥散功能障碍，肺通气血流比例失衡。衡。n另一方面动静脉交通形成肺内右向左的分另一方面动静脉交通形成肺内右向左的分流使流使HPS发生低氧血症发生低氧血症。发病机制发病机制肝功能不全扩血管物质灭活（胰高血糖素、血管活性肠肽、r酪氨酸、5HT等）肝脏ET1生成NO合
11、成内皮细胞门脉高压肺前毛细血管扩张肺小动静脉交通支低氧血症门静脉肺血管分流临床表现临床表现n肝病表现肝病表现：肝掌、蜘蛛痣、面部毛细血管扩张、肝掌、蜘蛛痣、面部毛细血管扩张、肝、脾肿大。肝、脾肿大。n呼吸困难：呼吸困难：（20患者为首发症状），常起病隐患者为首发症状），常起病隐匿，发展缓慢，较有特征性的表现是匿，发展缓慢，较有特征性的表现是平卧呼吸平卧呼吸，即端坐或站立时的呼吸困难在平卧时得以缓解。即端坐或站立时的呼吸困难在平卧时得以缓解。 其他：发绀或杵状指，头痛、手足麻木等过度通其他：发绀或杵状指，头痛、手足麻木等过度通气表现。气表现。 一般检查一般检查n（）肝功能检查（）肝功能检查n（二
12、）血常规（二）血常规n（三）血气分析和肺功能检查（三）血气分析和肺功能检查n（四）（四）CXR和和HRCT（）肝功能检查（）肝功能检查n肝功异常肝功异常：绝大多数有胆红素、转氨酶升绝大多数有胆红素、转氨酶升高，球蛋白增加，白高，球蛋白增加，白/球倒置等。球倒置等。（二）血常规（二）血常规n门脉高压脾功能亢进者，可有血三系减低。门脉高压脾功能亢进者，可有血三系减低。消化道出血者可出现贫血。消化道出血者可出现贫血。Orthodeoxia HPS .Arterial oxygen Level on room air in 21 patients,Supine and standing,from th
13、e Mayo Clinic. Average decline 12mmHg.（三）血气分析和肺功能检查（三）血气分析和肺功能检查nABG： PaO2 ，P（Aa）O215mmHg15mmHg ；n直立位低氧血症：直立位低氧血症：PaO2约下降约下降4mm Hg以上以上或或5以上；以上；n PFT：DLCO降低、降低、 Qs/Qt增高增高，肺容量，肺容量和通气功能正常；和通气功能正常；协和医院协和医院13例例HPS患者动脉血氧及肺内分流检查结果患者动脉血氧及肺内分流检查结果序号PaO2（kPa)SaO2(%)直立位缺氧百分比（）Qs/Qt(%)核素测定肺内分流量（）P（Aa）O2（kPa)17.
14、288.014.410.93210.427.590.013.315.8437.535.774.833.227.4527.148.190.328.0225.03157.190.06.319.02965.778.22675.483.03589.191.010.316.64297.588.019.027108.990.019.421.022116.868.919.121.237125.778.722.014.157134.561.917.81556直立位缺氧百分比直立位缺氧百分比10%为异常；为异常；Qs/Qt:吸入吸入100氧气动静脉分流占总血流百分比，氧气动静脉分流占总血流百分比，5为异常；为异
15、常；核素测定肺内分流量核素测定肺内分流量10为异常；为异常；HPS左图卧位像，右图立位像：左图卧位像，右图立位像：HPS卧位像无明显异常改变，立位像双下肺纹理增粗及肺小结节影明显。卧位像无明显异常改变，立位像双下肺纹理增粗及肺小结节影明显。 （四）（四）CXR和和HRCT：n多数无异常，部分基底部显示间质性改变，卧位时间质性改变消失多数无异常，部分基底部显示间质性改变，卧位时间质性改变消失nHPS患患者者HRCT显示示，双双下下肺肺血血管管影影增增粗粗，小小叶叶间隔隔增增宽（易易与与肺肺间质纤维化化混混淆淆）。确立肺血管异常特异性检查确立肺血管异常特异性检查n（一）右心声学造影（一）右心声学造
16、影n（二）（二）99m锝锝-大颗粒聚合白蛋白大颗粒聚合白蛋白（99mTC-MAA）首次通过肺灌注显像）首次通过肺灌注显像 n（三）肺血管造影（三）肺血管造影（）右心声学造影：（）右心声学造影：n正常情况下肺毛细血管直径正常情况下肺毛细血管直径815umn静脉注入振荡生理盐水或哚氰绿产生小泡（直径静脉注入振荡生理盐水或哚氰绿产生小泡（直径20um), 从右心到达肺部时不能通过肺毛细血管而被阻滞和吸收从右心到达肺部时不能通过肺毛细血管而被阻滞和吸收 迟缓型迟缓型UCG阳性：阳性： 如果小泡离开右心经过如果小泡离开右心经过36心动周期后，心动周期后，UCG发现在左心内小泡回声，则证实肺血管扩发现在左
17、心内小泡回声，则证实肺血管扩张；张； 立即型立即型UCG阳性：阳性： 如果小泡离开右心后立即在左心内发现小泡如果小泡离开右心后立即在左心内发现小泡回声，应进行心导管检查排除房间隔缺损或卵圆回声，应进行心导管检查排除房间隔缺损或卵圆孔未闭等心内分流存在；孔未闭等心内分流存在； 右心声学造影右心声学造影（二）（二） 99mTc-MAA首次通过肺灌注显像首次通过肺灌注显像n方法：静脉注入方法：静脉注入Tc标记的标记的MAA（直径直径10100um），）， 照相机记录核素首次通过心脏和肺血管全过程。照相机记录核素首次通过心脏和肺血管全过程。n 正常系列显像：正常系列显像： 第第1时相：上腔静脉及右心房
18、显影时相：上腔静脉及右心房显影 第第2时相：右心室及肺动脉显影呈时相：右心室及肺动脉显影呈U形形 第第3时相：双肺显影时相：双肺显影 第第4时相：左心及主动脉弓显影时相：左心及主动脉弓显影n 正常情况下，仅见双肺显影。如果体循环中脑、脾、肾正常情况下，仅见双肺显影。如果体循环中脑、脾、肾也显影，心血管动态显影除外心内分流，说明肺内右至也显影，心血管动态显影除外心内分流，说明肺内右至左分流。左分流。99mTc-MAA首次通过肺灌注显像首次通过肺灌注显像n99mTC-MAA右至左分流量测定值明显大于右至左分流量测定值明显大于吸入吸入100%氧气测定的肺内分流百分数氧气测定的肺内分流百分数(Qs/Q
19、t)是是HPS肺血管扩张的特征性表现。肺血管扩张的特征性表现。n有助于肺内分流与心内分流的鉴别：在前有助于肺内分流与心内分流的鉴别：在前者左心显影晚于右心和两肺，而在后者是者左心显影晚于右心和两肺，而在后者是左心先于两肺与右心同时显影。左心先于两肺与右心同时显影。 99mTc-MAA首次通过肺灌注显像：首次通过肺灌注显像：n适应证：适应证： 病史及常规肺内分流检查高度怀疑病史及常规肺内分流检查高度怀疑HPS； UCG、CTPA等检查无异常改变原因不明的严重低氧等检查无异常改变原因不明的严重低氧血症；血症；n禁忌证：禁忌证： 心内分流、严重肺血管损伤、严重肺动脉高压忌用心内分流、严重肺血管损伤、
20、严重肺动脉高压忌用 脑动脉硬化或冠心病患者慎用脑动脉硬化或冠心病患者慎用 99mTc-MAA首次通过肺灌注显像首次通过肺灌注显像（三）（三）肺血管造影肺血管造影诊断诊断HPS金标准金标准n可确定可确定HPS类型、部位、程度类型、部位、程度nHPS血管造影可有下列表现：血管造影可有下列表现：无异常改变无异常改变 （但显微镜下观察可显示肺毛细血管扩张）（但显微镜下观察可显示肺毛细血管扩张）或呈弥漫的前毛细血管扩张，呈蜘蛛样，多见于或呈弥漫的前毛细血管扩张，呈蜘蛛样，多见于HPS早早期，吸入期，吸入100%氧可以使氧可以使PaO2150 mm Hg),多位于肺门多位于肺门水平或肺底；水平或肺底； 海
21、绵状（肺动脉扩张）阴影多位于肺底，常见于海绵状（肺动脉扩张）阴影多位于肺底，常见于HPS中期；中期； 断续的局部动静脉畸形，形成交通支，造影显示为孤断续的局部动静脉畸形，形成交通支，造影显示为孤立的蚯蚓状或团状阴影立的蚯蚓状或团状阴影(吸入吸入100%氧气对氧气对PaO2几乎无几乎无影响，一般小于影响，一般小于150 mm Hg)，此型较少见此型较少见。 Caldwell, S. H. et. al. Ann Intern Med 1994;121:34-36A. Liver biopsy specimen showing heavy portal fibrosis and a regener
22、ating nodule B. Chest radiograph showing a mild increase in the lower lung field markings, particularly in the right lower lung field. C. Pulmonary angiogram showing the vasculature well visualized without evidence of pulmonary hypertension. The angiogram suggests a spongy texture to the vasculature
23、 肺血管造影肺血管造影诊断诊断n对原因不明低氧血症、同时有对原因不明低氧血症、同时有皮肤血管蛛、杵状皮肤血管蛛、杵状指和门脉高压指和门脉高压三联症时，应警惕三联症时，应警惕HPS可能可能n诊断标准诊断标准急、慢性肝病急、慢性肝病低氧血症（低氧血症（P（Aa）O2 15mmHg15mmHg）肺血管扩张：右心声学造影、肺血管扩张：右心声学造影、99mTcMAA首次通过肺灌注显像或肺血管造影其中任一首次通过肺灌注显像或肺血管造影其中任一项阳性项阳性除外其他导致低氧血症的心肺疾病除外其他导致低氧血症的心肺疾病HPS鉴别诊断鉴别诊断n肺动静脉瘘肺动静脉瘘n门脉高压相关性肺动脉高压门脉高压相关性肺动脉高压
24、 n肺间质纤维化肺间质纤维化 （也有杵状指、气短、（也有杵状指、气短、DLCO下降易混淆）下降易混淆）n其他：应排除先天性发绀型心脏病、原发其他：应排除先天性发绀型心脏病、原发性高铁血红蛋白血症或化学物质所致的硫性高铁血红蛋白血症或化学物质所致的硫化血红蛋白血症化血红蛋白血症1.肺动静脉瘘肺动静脉瘘n先天性肺内血管性病变，有气短、紫绀、先天性肺内血管性病变，有气短、紫绀、杵状指，还常发生红细胞增多症，胸壁毛杵状指，还常发生红细胞增多症，胸壁毛细血管扩张以及局部听到连续收缩期血管细血管扩张以及局部听到连续收缩期血管杂音。杂音。nCXR及及HRCT可显示单发或多个球形病灶。可显示单发或多个球形病灶
25、。n肺动脉造影肺动脉造影可明确诊断。可明确诊断。2.门脉高压相关性肺动脉高压门脉高压相关性肺动脉高压n可有低氧血症、呼吸困难和肺弥散功能异可有低氧血症、呼吸困难和肺弥散功能异常。常。n有肺动脉高压和无肺内分流量增高有肺动脉高压和无肺内分流量增高是与是与HPS主要鉴别点。主要鉴别点。HPS与门脉高压相关性肺动脉高压的鉴别与门脉高压相关性肺动脉高压的鉴别HPS 门脉高压性相关性肺动脉高压门脉高压性相关性肺动脉高压 症状进行性呼吸困难进行性呼吸困难、胸痛或症状进行性呼吸困难进行性呼吸困难、胸痛或晕厥晕厥体征发绀、杵状指、血管痣右室增大征象、体征发绀、杵状指、血管痣右室增大征象、P2亢进亢进血气分析中
26、重度低氧血症正常或轻度低氧血症血气分析中重度低氧血症正常或轻度低氧血症胸片无明显异常右心增大、肺门影增大胸片无明显异常右心增大、肺门影增大心电图无明显异常心电图无明显异常RBBB、电轴右偏、右室、电轴右偏、右室肥厚肥厚右心声学造影阳性、右心声学造影阳性、Qs/Qt增大阴性、增大阴性、Qs/Qt正常正常核素首次通过肺显像阳性、核素首次通过肺显像阳性、Qs/Qt增大阴性、增大阴性、Qs/Qt正常正常肺动脉造影无异常或海绵样影、主肺动脉增粗、肺动脉造影无异常或海绵样影、主肺动脉增粗、弥散小动静脉交通远端肺动脉变细弥散小动静脉交通远端肺动脉变细3.肺间质纤维化肺间质纤维化n临床表现、影像学表现与临床表
27、现、影像学表现与HPS相似，极易相似，极易混淆。混淆。HPS肺间质纤维化肺间质纤维化肝病史肝病史有有无无肝功能异常肝功能异常异常异常正常正常体格检查体格检查蜘蜘蛛蛛痣痣、肝肝掌掌、皮皮肤肤毛毛细细血管扩张血管扩张两两肺肺底底爆爆裂裂音音，无无蜘蜘蛛蛛痣痣、肝掌肝掌肺容量和肺通气功能肺容量和肺通气功能肺内分流（肺内分流（Qs/Qt）正常正常增加增加肺肺容容量量减减少少、限限制制性性通通气气功能障碍功能障碍正常正常胸部胸部HRCT正正常常或或肺肺纹纹理理增增粗粗伴伴小小结结节影节影细网状阴影，肺容量减少细网状阴影，肺容量减少右心声学检查右心声学检查核素灌注肺显象核素灌注肺显象肺动脉造影肺动脉造影肺
28、内分流表现肺内分流表现肺内分流表现肺内分流表现正正常常或或呈呈蜘蜘蛛蛛样样或或蚯蚯蚓蚓状状改变改变无肺内分流无肺内分流无肺内分流无肺内分流正常正常HPS与肺间质纤维化的鉴别与肺间质纤维化的鉴别 治疗治疗n一般治疗一般治疗 主要是治疗原发病，如改善肝功能，防治感染，主要是治疗原发病，如改善肝功能，防治感染，降低门脉高压等，以减少肺内及门降低门脉高压等，以减少肺内及门-肺分流，改肺分流，改善症状善症状 n氧疗氧疗早期或肺血管扩张者能较有效地纠正低氧血症早期或肺血管扩张者能较有效地纠正低氧血症和缓解呼吸困难；和缓解呼吸困难；晚期或小晚期或小A-VA-V交通支多数无效；交通支多数无效； 药物治疗药物治
29、疗n阿阿米米脱脱林林双双甲甲酰酰酸酸(Almitrine Bismesylate)：有有增增强强缺缺氧氧性性肺肺血血管管收收缩缩作作用用，可可以以改改善善通通气气血血流流比比例例，50100mg，每每日日23次次，3-5周周，患患者者的的主主观观症症状状及及PaO2均有不同程度改善均有不同程度改善n前前列列腺腺素素F2：能能恢恢复复HPS患患者者对对缩缩血血管管活活性性物物质质和和血血管管紧紧张张素素的的敏敏感感性性，使使肺肺血血管管收收缩缩，改改善善肺肺内内气气体体交交换换，如如同同时时用用消消炎炎痛痛(75mg/日日6日日)，可可抑抑制制前前列列腺腺素素F2代代谢及从尿中排泄，发挥协同作用
30、；谢及从尿中排泄，发挥协同作用；n糖糖皮皮质质激激素素与与免免疫疫抑抑制制剂剂:对对慢慢性性肝肝病病免免疫疫异异常常引引起的肺内分流可能有效；起的肺内分流可能有效；药物治疗药物治疗n雌雌激激素素拮拮抗抗剂剂：伴伴皮皮肤肤蜘蜘蛛蛛痣痣的的男男性性HPS患患者者，血血清清雌雌二二醇醇常常显显著著增增高高，使使用用雌雌激激素素拮拮抗抗剂剂如如Lamoxifen可有一定效果；可有一定效果；n大蒜大蒜：能部分缓解能部分缓解HPS症状。症状。n其其他他：NOS抑抑制制剂剂亚亚甲甲兰兰和和左左旋旋硝硝基基精精氨氨酸酸甲甲酯酯（L-NAME）、TNF-抑抑制制剂剂己己酮酮可可可可碱碱（PTX）、生生长长抑抑素
31、素类类似似物物等等治治疗疗HPS，但但其其疗疗效效有有待待于于进进一一步证实。步证实。肺血管栓塞术肺血管栓塞术适适用用于于孤孤立立性性肺肺动动静静脉脉交交通通支支或或交交通通病病变变局局限限、分分流流量量较较大大、尤尤经经吸吸100%氧氧后后对对PaO2几乎无反应几乎无反应者者的治疗；的治疗；经经用用“圈圈状状弹弹簧簧”栓栓塞塞术术后后PaO2一一般般可可提提高高15 mm Hg。对对肝肝移移植植术术后后PaO2未未获获改改善善者者也也可可试试用用肺肺血血管栓塞术，管栓塞术，经颈静脉肝内门体分流术经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）nTIPS 对对HPS的近期疗效明显。的近期疗效明显。n对对等等
32、待待肝肝移移植植患患者者，术术前前严严重重的的低低氧氧血血症症（PaO230者死亡率较高。者死亡率较高。n可能造成低氧血症加重，胆汁外漏引发感染、门静脉可能造成低氧血症加重，胆汁外漏引发感染、门静脉和肝动脉血栓以及感染后的多脏器功能衰竭等均是术和肝动脉血栓以及感染后的多脏器功能衰竭等均是术后常见的并发症，且术后可再发后常见的并发症，且术后可再发HPS。 病程与预后病程与预后n从肝炎、肝硬化到从肝炎、肝硬化到HPS可数年，也可短期发生；可数年，也可短期发生；n未经治疗未经治疗HPS从发病到死亡时间从发病到死亡时间n41HPS平均平均2年半内死亡，年半内死亡，n死因死因胃肠道出血、肾功能衰竭、败血
33、症；胃肠道出血、肾功能衰竭、败血症；典型病例：典型病例： 23Y23Y，F F，住院号住院号C326426C326426nC/OC/O：发绀、杵状指、活动后气短发绀、杵状指、活动后气短1111年；年；nPMHPMH：无心肺疾病史；无心肺疾病史；nFMHFMH：其兄其兄3 3岁肝硬化、发绀，岁肝硬化、发绀，1919岁因肝硬化腹水岁因肝硬化腹水死亡；死亡；nPEPE：巩膜无黄染，巩膜无黄染，KPKP环（），口唇紫绀，颈背环（），口唇紫绀，颈背部蜘蛛痣，肝掌，心肺（部蜘蛛痣，肝掌，心肺（），脾肋下），脾肋下1cm1cm。n心导管检查、肺血管造影、心导管检查、肺血管造影、HBHB电泳和吸收光谱测电泳和
34、吸收光谱测定均无异常，除外先心病、肺动静脉瘘、高铁血定均无异常，除外先心病、肺动静脉瘘、高铁血红蛋白病、硫化血红蛋白病；红蛋白病、硫化血红蛋白病；nCXRCXR、ECGECG、UCGUCG、肺通气功能、胃镜、肺动脉造影、肺通气功能、胃镜、肺动脉造影、血铜氧化酶均无异常；血铜氧化酶均无异常；HBsAgHBsAg（）；（）；典型病例典型病例n腹腔动脉造影、肠系膜上动脉造影：腹腔动脉造影、肠系膜上动脉造影：脾静脉迂曲脾静脉迂曲增粗增粗；nB B超：超：脾大；脾大；n凝血功能：凝血功能：PT15PT1517s17s，活动度活动度48%48%；nDLcoDLco占占预计值预计值4141；nABGABG：
35、PaO2 55.7mmHg(PaO2 55.7mmHg(卧位）卧位）39.3mmHg39.3mmHg（坐位）坐位）；n99mTc99mTcMAAMAA动态肺灌注显像：动态肺灌注显像：肺血管扩张，从右肺血管扩张，从右至左分流量至左分流量4343；nDxDx：HPSHPS；n随访：随访：出院后外院肝活检证实门脉性肝硬化。出院后外院肝活检证实门脉性肝硬化。小结：小结：n与与门门脉脉高高压压相相关关性性肺肺动动脉脉高高压压相相比比，HPS是是较较常常见见的的肝肝病病在在肺肺血血管管的的并并发发症症。但但误误漏漏诊诊率率高高，治治疗疗手手段段少少，预后差。预后差。n 患患者者有有不不明明原原因因的的呼呼
36、吸吸困困难难、杵杵状状指指或或低低氧氧血血症症应应警警惕惕HPS发发生生，当当同同时时有有皮皮肤肤蜘蜘蛛蛛痣痣、杵杵状状指指和和门门脉脉高高压三联症时应高度疑诊压三联症时应高度疑诊HPS。n诊诊断断HPS的的关关键键是是确确立立肝肝原原性性肺肺毛毛细细血血管管扩扩张张和和肺肺小小动动脉脉静静脉脉交交通通支支存存在在。右右心心声声学学造造影影、核核素素首首次次通通过过肺肺灌灌注注显显像像是是最最常常用用的的无无创创检检查查。为为进进行行HPS分分型型和和确定治疗方案，可进行有创性肺动脉造影检查。确定治疗方案，可进行有创性肺动脉造影检查。nHPS特别应注意与肺间质纤维化鉴别特别应注意与肺间质纤维化鉴别。
