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1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病(Diseases of urinary system) 病理学系病理学系杨杨 磊（博士，副教授）磊（博士，副教授）ContentContentv泌尿系统结构与功能泌尿系统结构与功能 Structures and functionsv肾小球肾炎肾小球肾炎 Glomerulonephritisv肾盂肾炎肾盂肾炎 Pyelonephritis 1 1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2 2 急进性急进性( (新月体性新月体性) )肾小球肾炎肾小球肾炎 3 3 膜性肾小球病膜性肾小球病 4 4 微小病变性微小病变性肾小球病肾小球病 5 5 局灶性节段性肾
2、小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 6 6 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 7 7 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 8 8 IgAIgA肾病肾病 9 9 慢性慢性肾小球肾炎肾小球肾炎 Pathological types of primary glomerulonephritis急性肾炎综合征急性肾炎综合征慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征肾病综合征肾病综合征无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征 三、肾病综合征及相关的肾炎类型三、肾病综合征及相关的肾炎类型 Nephrotic syndrome- -三高一低三高一低! ! 大量蛋白尿大量蛋白尿 Albu
3、minuria 明显水肿明显水肿 Edema 高脂血症高脂血症 Hyperlipidemia&脂尿（脂尿（lipiduria） 低蛋白血症低蛋白血症 HypoalbuminemiaEtiology of nephrotic syndromePrimary glomerulonephritis: 15岁以下儿童岁以下儿童 膜性肾小球病：膜性肾小球病：多多成人成人见见 微小病变性肾小球病：微小病变性肾小球病：儿童儿童多见多见 局灶性节段性肾小球硬化：局灶性节段性肾小球硬化：儿童多见儿童多见 膜增生性膜增生性GN：儿童、青年儿童、青年 系膜增生性系膜增生性GN：青少年，男多于女青少年，男多于女Sys
4、tem disease: 成人成人 糖尿病、系统性红斑狼疮、淀粉样物质沉积症糖尿病、系统性红斑狼疮、淀粉样物质沉积症（一）膜性肾小球病（一）膜性肾小球病 （Membranous Glomerulopathy） 是成人肾病综合征最常见的病因是成人肾病综合征最常见的病因特点：特点：病变特征为上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密物病变特征为上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密物 沉积，沉积，弥漫性毛细血管基底膜增厚弥漫性毛细血管基底膜增厚非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿肾小球无明显炎症现象，又称肾小球无明显炎症现象，又称膜性肾病膜性肾病慢性进行性，对皮质激素不敏感，病程较长，多数慢性进行性，对皮质激素不敏感，病
5、程较长，多数 反复发作反复发作Pathogenesis抗上皮细胞膜抗原形成抗上皮细胞膜抗原形成 免疫复合物沉积上皮下免疫复合物沉积上皮下 基底膜增厚包绕、损伤基底膜增厚包绕、损伤慢性的原位免慢性的原位免疫复合物沉积疫复合物沉积Pathological changesMacrography: 大白肾大白肾Light microscope:弥漫性肾小球毛细血管弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚基底膜增厚Electron microscope:上皮肿胀，足突消失，上皮肿胀，足突消失，上皮下大量电子致密物沉积，基底膜靴钉上皮下大量电子致密物沉积，基底膜靴钉状突起，基底膜虫蚀状状突起，基底膜虫蚀状Immun
6、ofluorescence: 基基底膜表面可见底膜表面可见IgGIgG和和C3C3颗粒荧光颗粒荧光Here is the light microscopic appearance of membranous glomerulopathy in which the capillary loops are thickened and prominent, but the cellularity is not increased. A silver stain of the glomerulus highlights the proteinaceous basement membranes in b
7、lack. There are characteristic spikes seen with membranous glomerulopathy seen here in which the black basement membrane material appears as projections around the capillary loops. Membranous glomerulopathy is an immunologically mediated disease in which deposts of mainly IgG and complement collect
8、in the basement membrane and appear in a diffuse granular pattern by immunofluorescence.（二）（二）微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病（Minimal change glomerulopathy） 是儿童肾病综合征最常见的病因是儿童肾病综合征最常见的病因特点：特点：病变特征为病变特征为弥漫性上皮细胞足突消失弥漫性上皮细胞足突消失光镜下光镜下肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常; ; 肾小管上皮细肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积，又名胞内常有大量脂质沉积，又名脂性肾病脂性肾病水肿，选择性蛋白尿，一般无高血压
9、或血尿水肿，选择性蛋白尿，一般无高血压或血尿对皮质激素治疗效果好，预后好对皮质激素治疗效果好，预后好Pathogenesis发病机理现尚不清楚发病机理现尚不清楚可能与可能与T T淋巴细胞功能异常有关淋巴细胞功能异常有关T T细胞产生的细胞因细胞产生的细胞因子或细胞因子样物质子或细胞因子样物质上皮细胞损伤上皮细胞损伤足突融合消失足突融合消失滤过功能改变，蛋白尿滤过功能改变，蛋白尿nephrinnephrin基因的突变基因的突变Pathological changesMacrography: 大白肾，切面可见黄白色条纹大白肾，切面可见黄白色条纹Light microscope: 近曲小管上皮细胞内
10、出现大量脂滴近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴Electron microscope: 弥漫性脏层上皮细胞足突消失弥漫性脏层上皮细胞足突消失Immunofluorescence: 无免疫球蛋白或补体沉积无免疫球蛋白或补体沉积两种肾病综合征相关性肾炎比较两种肾病综合征相关性肾炎比较 膜性肾小球病膜性肾小球病 微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病v好发人群好发人群 成人成人 儿童儿童 v发病机制发病机制 慢性免疫复合物慢性免疫复合物 T T细胞功能异常细胞功能异常v大体大体 大白肾大白肾 大白肾、黄白色条纹大白肾、黄白色条纹 v光镜光镜 基底膜增厚基底膜增厚 肾小球正常，肾小管脂质沉积肾小球正常，肾小
11、管脂质沉积v电镜电镜 上皮下沉积物、基底膜增厚上皮下沉积物、基底膜增厚 上皮细胞足突消失上皮细胞足突消失v免疫荧光免疫荧光 基底膜颗粒样荧光基底膜颗粒样荧光 无无v蛋白尿蛋白尿 非选择性非选择性 选择性选择性v病程病程 较长、慢性进行性较长、慢性进行性 较短较短v治疗治疗 对皮质激素不敏感对皮质激素不敏感 皮质激素治疗效果好皮质激素治疗效果好v预后预后 较差较差 较好较好 五、慢性肾小球肾炎五、慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis)各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果病变特点为病变特点为大量肾小球纤维化、硬化大量肾小球纤维化、硬
12、化主要症状为主要症状为慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭大部分病人有肾炎病史，少数病人发现大部分病人有肾炎病史，少数病人发现时已为晚期时已为晚期Pathogenesis肾小球炎性疾病持续发展肾小球炎性疾病持续发展 系膜细胞、系膜基系膜细胞、系膜基质、纤维母细胞大量质、纤维母细胞大量增生和纤维化增生和纤维化长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积 肾小球硬化肾小球硬化大量肾单位荒废大量肾单位荒废 导致有功能的肾单位减少使导致有功能的肾单位减少使之处于之处于高灌注和高滤过状态高灌注和高滤过状态，先代偿性增大，先代偿性增大，最终使肾小球日趋硬化最终使肾小球日趋硬化Pathological
13、changes继发性继发性“颗粒性固缩颗粒性固缩肾肾” MacrographyA A 大量肾小球玻璃样变及纤维化大量肾小球玻璃样变及纤维化，所属的肾小管，所属的肾小管 也萎缩、纤维化、消失也萎缩、纤维化、消失B B 残留的肾单位代偿性肥大残留的肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小球体积增大， 肾小管扩张肾小管扩张C C 细小动脉玻璃样变及内膜增厚细小动脉玻璃样变及内膜增厚，管腔狭窄，管腔狭窄 D D 间质纤维化间质纤维化，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸润；，常伴有淋巴细胞及浆细胞浸润； “肾小球集中现象肾小球集中现象” Light microscope早期有原发肾炎的症状早期有原发肾炎的症状主要表
14、现为主要表现为Chronic nephritic syndromeUrinary changes：肾小球滤过率增加，肾小肾小球滤过率增加，肾小管重吸收减少管重吸收减少多尿、夜尿、低比重尿多尿、夜尿、低比重尿Hypertension：肾小球硬化，肾单位缺血，肾小球硬化，肾单位缺血，肾素肾素Anemia：促红细胞生成素分泌减少促红细胞生成素分泌减少Azotemia or uremia：肾功衰竭，毒物蓄积肾功衰竭，毒物蓄积Relations between clinic and pathology病程进展速度差异很大，但病程进展速度差异很大，但预后均极差，预后均极差，病人常死于病人常死于尿毒症尿毒症
15、和和高血压引起的心衰或高血压引起的心衰或脑出血脑出血Outcome某某青年妇女，近一周青年妇女，近一周来发热，腰部疼痛剧来发热，腰部疼痛剧烈，排浑浊尿液。查：烈，排浑浊尿液。查：急性热病容，双侧腰急性热病容，双侧腰部压痛与扣击痛明显，部压痛与扣击痛明显，余无明显异常。余无明显异常。1. 临床诊断？临床诊断？2. 如何解释这些症状、如何解释这些症状、体症？体症？Case discuss 肾盂肾炎肾盂肾炎Pyelonephritis（PN）累及肾盂、肾间质和肾小管的炎症性疾病累及肾盂、肾间质和肾小管的炎症性疾病特点：特点：v女性多见（男：女女性多见（男：女=1=1：1010）v主要症状：发热，腰痛
16、，脓尿，血尿主要症状：发热，腰痛，脓尿，血尿, , 尿频、尿急、尿痛尿频、尿急、尿痛v分类：分类：急性急性PNPN：急性化脓性间质炎急性化脓性间质炎 慢性慢性PNPN：慢性间质炎伴肾实质慢性间质炎伴肾实质 的破坏，硬化的破坏，硬化Etiology革革兰兰氏氏阴阴性性菌菌为为主主，尤尤其其大大肠肠杆杆菌菌（60-8060-80）、变变形形杆杆菌菌、产产气杆菌等气杆菌等急急性性肾肾盂盂肾肾炎炎多多为为单单一一细细菌菌感感染染，慢慢性性肾肾盂肾炎常为混合感染盂肾炎常为混合感染急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎 Acute pyelonephritis 细菌感染引起的肾间质、肾盂和肾小管细菌感染引起的肾间质、肾
17、盂和肾小管的急性化脓性炎症的急性化脓性炎症v 病因病因v 病理变化病理变化v 临床与病理联系临床与病理联系v 结局结局Infective pathwayHematogenous/descending infection： 细菌入血到肾，金葡菌多见，双肾受累细菌入血到肾，金葡菌多见，双肾受累Ascending infection（important）：）： 细菌上行到肾盂，引起肾盂和肾组织炎症，以细菌上行到肾盂，引起肾盂和肾组织炎症，以 大肠杆菌为主，常单侧肾受累。大肠杆菌为主，常单侧肾受累。上行性感染上行性感染血源性血源性感染感染尿道炎、膀胱炎等尿道炎、膀胱炎等输尿管其它部位感染其它部位感染血
18、流血流细菌在后尿道粘膜附着、生长：细菌在后尿道粘膜附着、生长：女性尿道短，近肛门、阴道，易受污染，激素女性尿道短，近肛门、阴道，易受污染，激素水平变化利于细菌粘附水平变化利于细菌粘附细菌在膀胱内的感染（膀胱炎）：细菌在膀胱内的感染（膀胱炎）：导尿、膀胱镜和逆行肾盂造影等导尿、膀胱镜和逆行肾盂造影等细菌入膀胱细菌入膀胱下尿路梗阻下尿路梗阻尿液潴留，冲刷作用尿液潴留，冲刷作用细菌自膀胱进入输尿管和肾盂：细菌自膀胱进入输尿管和肾盂：膀胱输尿管瓣口功能丧失膀胱输尿管瓣口功能丧失膀胱输尿管返流膀胱输尿管返流肾上、下极肾乳头呈扁平凹状肾上、下极肾乳头呈扁平凹状肾内返流肾内返流Pathogenesis肾盂肾
19、炎肾盂肾炎淋巴管Pathological changes肾肿大，表面充血、肾肿大，表面充血、有黄白色大小不等有黄白色大小不等脓肿脓肿切面肾髓质内见黄切面肾髓质内见黄色条纹，向皮质延色条纹，向皮质延伸；肾盂粘膜充血、伸；肾盂粘膜充血、出血，表面脓性分出血，表面脓性分泌物泌物 Macrography 灶状的间质化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏死灶状的间质化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏死vAscending infection 肾盂肾盂粘膜充血、水肿，炎细胞浸润粘膜充血、水肿，炎细胞浸润 肾间质肾间质内内 脓肿形成脓肿形成 肾小管肾小管内充满中性粒细胞，上皮细内充满中性粒细胞，上皮细 胞变性坏死，很少累及
20、肾小球胞变性坏死，很少累及肾小球v Hematogenous infection 先累及肾小球及周围的肾间质先累及肾小球及周围的肾间质 肾盂肾盂 Light microscopeThis is an ascending bacterial infection leading to acute pyelonephritis. Numerous neutrophils are seen filling renal tubules across the center and right of this picture.Acute pyelonephritisRelationship between
21、clinic and pathology全身表现全身表现：起病急，发热，畏寒、：起病急，发热，畏寒、WBCWBC 局部表现：局部表现：腰痛、肾区叩击痛腰痛、肾区叩击痛膀胱刺激症膀胱刺激症：排尿困难、尿频、尿急、尿痛：排尿困难、尿频、尿急、尿痛尿液的改变尿液的改变：脓尿、菌尿、血尿、蛋白尿：脓尿、菌尿、血尿、蛋白尿 白细胞管型尿白细胞管型尿Outcome积极合理治疗积极合理治疗痊愈（大多数）痊愈（大多数）梗阻、返流因素持续存在，免疫力低，梗阻、返流因素持续存在，免疫力低， 治疗不当治疗不当慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 坏死性乳头炎：糖尿病、尿路阻塞坏死性乳头炎：糖尿病、尿路阻塞合并症合并症 肾盂积脓
22、：尿路阻塞肾盂积脓：尿路阻塞 肾周围脓肿肾周围脓肿某青年妇女，近一周来发热，腰部疼某青年妇女，近一周来发热，腰部疼痛剧烈，排浑浊尿液。查：急性热病容，痛剧烈，排浑浊尿液。查：急性热病容，双侧腰部压痛与扣击痛明显，余无明显双侧腰部压痛与扣击痛明显，余无明显异常。异常。1.临床诊断？临床诊断？2.如何解释这些症状、体症？如何解释这些症状、体症？3.临床上确诊还需哪些检查？临床上确诊还需哪些检查？Case discuss 急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎Chronic pyelonephritisv 发病机制发病机制vv 病理变化病理变化vv 临床与病理联系临床与病理联系vv 结局结
23、局慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成，慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成，常伴肾盂、肾盏纤维化和变形常伴肾盂、肾盏纤维化和变形Pathogenesis 多由急性转变而来多由急性转变而来急急性性肾肾盂盂肾肾炎炎治治疗疗不不及及时时，不不彻彻底底，不恰当不恰当梗阻、返流因素持续存在梗阻、返流因素持续存在 分型分型返流性肾盂肾炎（多见）返流性肾盂肾炎（多见）慢性阻塞性肾盂肾炎慢性阻塞性肾盂肾炎Pathological changes Macrography瘢瘢 痕痕 肾肾 瘢痕区：瘢痕区：v肾盂粘膜：增厚、坏死、鳞化、炎细胞浸润肾盂粘膜：增厚、坏死、鳞化、炎细胞浸润v肾间质：纤维大量增生、炎细胞肾间质：
24、纤维大量增生、炎细胞( (淋淋, ,浆浆, ,单单) )浸浸 润；细小动脉：管腔狭窄，壁增厚润；细小动脉：管腔狭窄，壁增厚v肾小管：萎缩、坏死，纤维化，部分扩张，胶肾小管：萎缩、坏死，纤维化，部分扩张，胶 样管型，似甲状腺滤泡样管型，似甲状腺滤泡v肾小球：萎缩、纤维化或玻变肾小球：萎缩、纤维化或玻变v部分肾单位代偿性肥大部分肾单位代偿性肥大 Light microscopeThe large collection of chronic inflammatory cells here is in a patient with a history of multiple recurrent uri
25、nary tract infections. This is chronic pyelonephritis.Relationship between clinic and pathology间歇性无症状菌尿或急性发作症状间歇性无症状菌尿或急性发作症状肾小管功能不全：多尿、夜尿、低比重尿肾小管功能不全：多尿、夜尿、低比重尿高血压：肾缺血高血压：肾缺血肾素肾素晚期：氮质血症、尿毒症等肾衰竭症状晚期：氮质血症、尿毒症等肾衰竭症状Outcome治疗合理，及时治疗合理，及时控制发展，功能代偿控制发展，功能代偿 不完全痊愈不完全痊愈单侧病变严重单侧病变严重难控制难控制切除切除双侧广泛双侧广泛高血压，肾功不
26、全高血压，肾功不全心衰，心衰， 尿毒症尿毒症 小小 结结Summary 肾小球肾炎特点小结肾小球肾炎特点小结 类型类型 临床特点临床特点 发病机制发病机制 光镜光镜 免疫荧光免疫荧光 电镜电镜急性弥漫性急性弥漫性增生性肾炎增生性肾炎急进性肾炎急进性肾炎膜性肾球病膜性肾球病微小病变微小病变性肾小球病性肾小球病慢性肾炎慢性肾炎急性肾炎急性肾炎综合症综合症急进性肾炎急进性肾炎综合症综合症肾病综合症肾病综合症肾病综合症肾病综合症慢性肾炎慢性肾炎综合症综合症免疫复合物免疫复合物抗基底膜抗体抗基底膜抗体免疫复合物免疫复合物未知未知慢性原位免慢性原位免疫复合物疫复合物T T细胞功细胞功能异常能异常不定不定弥
27、漫性系膜弥漫性系膜C C、内皮内皮C C增生增生新月体形成新月体形成弥漫性基底膜弥漫性基底膜增厚、钉突增厚、钉突肾小球正常肾小球正常肾小球玻肾小球玻变、硬化变、硬化颗粒荧光颗粒荧光线样荧光线样荧光颗粒荧光颗粒荧光无无基膜颗粒基膜颗粒荧光荧光阴性阴性不定不定上皮下驼峰上皮下驼峰样沉积物样沉积物基膜断裂基膜断裂上皮下沉积上皮下沉积物、基膜厚物、基膜厚上皮足突上皮足突融合消失融合消失不定不定肾盂肾炎不同感染途径的比较肾盂肾炎不同感染途径的比较 上行感染上行感染 血源性感染血源性感染途径途径病因病因 发病因素发病因素部位部位 病变特点病变特点 泌尿道逆行泌尿道逆行血液循环血液循环大肠杆菌大肠杆菌G G
28、- -葡萄球菌葡萄球菌G G梗阻逆流梗阻逆流脓毒血症，抵抗力脓毒血症，抵抗力单侧多单侧多双侧多双侧多肾盂炎较重，向肾盂炎较重，向皮质条索状蔓延皮质条索状蔓延肾小球或间质化脓性炎，肾小球或间质化脓性炎，向髓质，肾盂蔓延向髓质，肾盂蔓延急、慢性肾盂肾炎的比较急、慢性肾盂肾炎的比较 急性急性PNPN 慢性慢性PNPN 临床特点临床特点 病因病因 发病机理发病机理 大体大体 镜下镜下 并发症并发症 预后预后 发病急，病程短，发病急，病程短， 病情较单一病情较单一 发病隐，病程长，发病隐，病程长，病情较轻，反复发作病情较轻，反复发作细菌感染细菌感染混合感染混合感染梗阻、返流梗阻、返流 与免疫反应等有关与
29、免疫反应等有关肾肿大，充血，脓肿肾肿大，充血，脓肿肾固缩，不规则瘢痕肾固缩，不规则瘢痕急性化脓性炎，脓肿急性化脓性炎，脓肿 形成，肾小管积脓形成，肾小管积脓慢性炎伴肾纤维化，急性炎慢性炎伴肾纤维化，急性炎胶样管型，肾球囊，同心层胶样管型，肾球囊，同心层 状纤维化状纤维化急性坏死性乳头炎急性坏死性乳头炎, ,肾盂积脓，肾周脓肿肾盂积脓，肾周脓肿肾性高血压，心衰，尿毒症肾性高血压，心衰，尿毒症 较好较好 较差较差思思 考考 题题 一、比较急性弥漫性增生性肾小球肾炎与急进一、比较急性弥漫性增生性肾小球肾炎与急进 性肾小球肾炎的病理变化特点。性肾小球肾炎的病理变化特点。 二、慢性肾小球肾炎的病变特点及临床病理二、慢性肾小球肾炎的病变特点及临床病理 联系。联系。 三、急、慢性肾盂肾炎的病变特点与临床病三、急、慢性肾盂肾炎的病变特点与临床病 理联系。理联系。 四、四、解释下列名词解释下列名词 大白肾，大红肾，颗粒固缩肾，新月体，大白肾，大红肾，颗粒固缩肾，新月体， 肾小球玻璃样变，肾病综合征肾小球玻璃样变，肾病综合征
