内科学：泌尿系统疾病 (2)

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1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病泌尿系统疾病泌尿系统疾病第一章第一章 总论总论 泌尿系统泌尿系统组成和功能组成和功能组成：组成：肾脏、输尿管、膀胱、尿道及有 关的血管和神经。 功能：功能：生成和排泄尿液。 肾脏、输尿管、膀胱、尿道及有关的血管神经组成肾脏、输尿管、膀胱、尿道及有关的血管神经组成肾脏、输尿管、膀胱、尿道及有关的血管神经组成肾脏、输尿管、膀胱、尿道及有关的血管神经组成 肾脏的主要结构：肾脏的主要结构：正常肾脏正常肾脏正常人有两个肾脏正常人有两个肾脏每个肾脏约每个肾脏约100100万个肾单位组成。万个肾单位组成。肾单位组成肾单位组成 肾脏血流肾脏血流 正常人每分钟心排血量约为正常人每分钟心排

2、血量约为正常人每分钟心排血量约为正常人每分钟心排血量约为5L,5L,5L,5L,肾血流量肾血流量肾血流量肾血流量约为约为约为约为1L1L1L1L1.2L1.2L1.2L1.2L，相当于心输出量的，相当于心输出量的，相当于心输出量的，相当于心输出量的2020202025%25%25%25%，经肾小球滤出的滤液（原尿）约经肾小球滤出的滤液（原尿）约经肾小球滤出的滤液（原尿）约经肾小球滤出的滤液（原尿）约120ml/120ml/120ml/120ml/分。分。分。分。 GFR:GFR:GFR:GFR:肾小球滤过率肾小球滤过率肾小球滤过率肾小球滤过率-评价肾功能评价肾功能评价肾功能评价肾功能 肾小球滤

3、过屏障肾小球滤过屏障肾脏的生理功能肾脏的生理功能肾小球滤过功能：是代谢产物排泄的主要方式。GFR主要取决于肾 小球毛细血管和肾小囊中静水压、胶体渗透压、 滤 过面积、毛细血管超滤分数。肾小管重吸收和分泌功能：肾小管重吸收和分泌功能： 肾脏具有调节体内水和渗透压以及调节电 解质酸碱平衡作用。肾脏内分泌功能：肾脏内分泌功能： 血管活性激素：血管活性激素：肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽类。 非血管活性激素：非血管活性激素： 1一羟化酶、促红细胞生长素。 为机体部分内分泌激素的降解场所：为机体部分内分泌激素的降解场所：胰岛素、胃泌素、胰高血糖素 作为肾外激素的靶器官：作为肾外激素的靶器官：甲状旁腺素

4、、抗利尿激素、降钙素。肾素肾素- -血管紧张素系统血管紧张素系统（RASRAS）血管紧张素血管紧张素IIII对肾脏的作用对肾脏的作用n n致肾内血管收缩。致肾内血管收缩。致肾内血管收缩。致肾内血管收缩。n n收缩肾小球入球及出球小动脉。收缩肾小球入球及出球小动脉。收缩肾小球入球及出球小动脉。收缩肾小球入球及出球小动脉。n n致肾血流量重新分布。致肾血流量重新分布。致肾血流量重新分布。致肾血流量重新分布。n n刺激小管刺激小管刺激小管刺激小管NaNaNaNa+ + + +、H H H H+ + + +交换。交换。交换。交换。n n刺激肾间质刺激肾间质刺激肾间质刺激肾间质NHNHNHNH4 4 4

5、 4+ + + +的生成及分泌。的生成及分泌。的生成及分泌。的生成及分泌。肾小球旁器肾小球旁器是一组与肾素分泌、调节作用有关的细胞群是一组与肾素分泌、调节作用有关的细胞群肾小球旁器出入球小动脉致密斑致密斑 球外系膜细胞肾小管和集合管的结构和功能肾小管和集合管的结构和功能肾脏疾病的临床表现及相关检查肾脏疾病的临床表现及相关检查临床表现临床表现肾脏损伤的相关检查肾脏损伤的相关检查与肾脏病相关的其他检查与肾脏病相关的其他检查临床表现临床表现病史、体格检查病史、体格检查 、实验室检查、实验室检查血尿血尿红细胞红细胞3个个/hp肉眼血尿、镜下血尿肉眼血尿、镜下血尿蛋白尿：蛋白尿：尿蛋白排泄率尿蛋白排泄率

6、150mg/24h150mg/24h水肿水肿高血压高血压 肾血管性肾血管性 肾实质性肾实质性 容量依赖性容量依赖性 肾素依赖性肾素依赖性肾脏损伤的相关检查肾脏损伤的相关检查尿液检查尿液检查1 1、尿常规检查：、尿常规检查：2 2、尿相差显微镜检查：、尿相差显微镜检查：3 3、尿蛋白定量检查：、尿蛋白定量检查：4 4、其他尿液成分的定量检查：、其他尿液成分的定量检查：尿常规检查尿常规检查相差显微镜相差显微镜尿蛋白定量尿蛋白定量尿总蛋白测定：尿总蛋白测定：尿蛋白尿蛋白150mg/24h150mg/24h 小量蛋白尿小量蛋白尿1.5g/24h 1.5g/24h 中等量蛋白尿中等量蛋白尿1.51.53

7、.5g/3.5g/ 大量蛋白尿大量蛋白尿 3.5g/24h3.5g/24h 随机尿的总蛋白随机尿的总蛋白/ /肌酐比值肌酐比值尿白蛋白测定：尿白蛋白测定：2424小时尿白蛋白定量小时尿白蛋白定量 尿白蛋白尿白蛋白/ /肌酐比值肌酐比值其他尿蛋白：其他尿蛋白：转铁蛋白转铁蛋白 2 2微球蛋白微球蛋白其他尿液成分的检查：其他尿液成分的检查： 尿电解质、尿素氮、尿酸等尿电解质、尿素氮、尿酸等管管型型肾功能检查：肾功能检查： 肾小球滤过功能肾小球滤过功能 血清肌酐测定血清肌酐测定GFRGFR公式：公式：MDRD、Cockcroft-Gault、CKD-EPI内生肌酐清除率内生肌酐清除率菊糖清除率和同位

8、素菊糖清除率和同位素肾功能检查：肾功能检查： 肾小管功能肾小管功能 肾小管酸化功能肾小管酸化功能- -尿尿PhPh 肾小管浓缩稀释功能肾小管浓缩稀释功能- -尿比重、尿渗透压尿比重、尿渗透压 近端肾小管重吸收功能近端肾小管重吸收功能- - 2 2微球蛋白微球蛋白v影像学检查影像学检查 彩超、彩超、CTCT、MRIMRI等等v病理学检查病理学检查诊断肾脏疾病的诊断肾脏疾病的诊断肾脏疾病的诊断肾脏疾病的“ “金标准金标准金标准金标准” ”与肾脏病相关的其他检查：与肾脏病相关的其他检查： ANAANA、ANCAANCA、补体系列、类风湿因子、补体系列、类风湿因子、免疫球蛋白等免疫项目免疫球蛋白等免疫

9、项目 中段尿细菌培养等中段尿细菌培养等 血生化检查血生化检查肾脏疾病的诊断和鉴别诊断肾脏疾病的诊断和鉴别诊断肾脏病常见的临床综合征肾脏病常见的临床综合征肾病综合征肾病综合征肾炎综合征：肾炎综合征：血尿、蛋白尿及高血压血尿、蛋白尿及高血压 按病程：急性肾炎综合征按病程：急性肾炎综合征 11年年 快速进展性肾炎综合征快速进展性肾炎综合征 慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征1、肾小球疾病、肾小球疾病肾脏病常见的临床综合征肾脏病常见的临床综合征2、肾小管、肾小管-间质疾病：间质疾病：尿蛋白尿蛋白1.5g/24h1.5g/24h3、肾血管性疾病：、肾血管性疾病：4、无症状性蛋白尿和（或）血尿、无症状性蛋白尿和

10、（或）血尿急性肾损伤急性肾损伤（AKI）v血肌酐升高，血肌酐升高，4848小时内小时内v尿量减少，超过尿量减少，超过6 6小时小时v肾前性、肾性、肾后性肾前性、肾性、肾后性慢性肾脏慢性肾脏（CKD）v肾脏损伤或肾小球率过滤肾脏损伤或肾小球率过滤60ml/min1.73m2 60ml/min1.73m2 ，时间超过，时间超过3 3个月个月 v肾损伤：肾脏病理学异常或血、尿中的肾脏损伤标志物异常或肾脏肾损伤：肾脏病理学异常或血、尿中的肾脏损伤标志物异常或肾脏影像学检查异常。影像学检查异常。vK/DOQIK/DOQI指南指南vESRD:ckd5ESRD:ckd5期期肾脏疾病的病理诊断和分类肾脏疾病的

11、病理诊断和分类v肾小球基本病变肾小球基本病变v肾小管病变肾小管病变v肾间质病变肾间质病变v肾血管病变肾血管病变肾小球基本病变肾小球基本病变系膜增生系膜增生新月体新月体毛内增生毛内增生硬化硬化肾小管病变肾小管病变肾小管病变肾小管病变小管萎缩小管萎缩小管炎小管炎肾间质病变肾间质病变间质水肿间质水肿肾血管病变肾血管病变肾小球疾病的病理分类肾小球疾病的病理分类v（一）肾小球轻微病变（一）肾小球轻微病变(minor glomerular abnormalities) (minor glomerular abnormalities) v（二）局灶性节段性肾小球肾炎（二）局灶性节段性肾小球肾炎 (focal

12、 segmental glomerular lesions)(focal segmental glomerular lesions)v（三）弥漫性肾小球肾炎（三）弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulonephritis)(diffuse glomerulonephritis)v 1 1、膜性肾病（、膜性肾病（membranous nephropathy)membranous nephropathy)v 2 2、增生性肾炎（、增生性肾炎（proliferative glomerulonephritis)proliferative glomerulonephritis)v系膜增生性肾

13、小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative mesangial proliferative glomerulonephritis)glomerulonephritis)v毛细血管内增生性肾小球肾炎（毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary endocapillary proliferative proliferative glomerulonephritis) glomerulonephritis) v系膜毛细血管性肾炎（系膜毛细血管性肾炎（mesangiomesangiocapillary capillary glomerulonephriti

14、s)glomerulonephritis) v致密物沉积性肾小球肾炎（致密物沉积性肾小球肾炎（dense deposit glomerulonephritisdense deposit glomerulonephritis）v新月体性肾小球肾炎（新月体性肾小球肾炎（crescentic crescentic glomerulonephritis)glomerulonephritis)v 3 3、硬化性、硬化性肾小球肾炎肾小球肾炎v( (四）未分类的肾小球肾炎（四）未分类的肾小球肾炎（unclassified glomerulonephritis) unclassified glomerulon

15、ephritis) 继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病v糖尿病糖尿病v自身免疫性疾病自身免疫性疾病v感染（乙肝、感染（乙肝、HIVHIV等）等）v肿瘤、血液病肿瘤、血液病诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断v血尿原因血尿原因泌尿系统疾病：泌尿系统疾病：泌尿系统疾病：泌尿系统疾病：最常见。如肾小球肾炎、泌尿系结核、感染、最常见。如肾小球肾炎、泌尿系结核、感染、最常见。如肾小球肾炎、泌尿系结核、感染、最常见。如肾小球肾炎、泌尿系结核、感染、 结石、肿瘤、血管异常、畸形、损伤等。结石、肿瘤、血管异常、畸形、损伤等。结石、肿瘤、血管异常、畸形、损伤等。结石、肿瘤、血管异常、畸形、损伤等。全身性疾病：全身性疾病：

16、全身性疾病：全身性疾病：血液病、感染性疾病、心血管疾病、结缔组织病。血液病、感染性疾病、心血管疾病、结缔组织病。血液病、感染性疾病、心血管疾病、结缔组织病。血液病、感染性疾病、心血管疾病、结缔组织病。 邻近器官疾病波及本系统：邻近器官疾病波及本系统：邻近器官疾病波及本系统：邻近器官疾病波及本系统：如前列腺炎、阑尾炎、盆腔炎、直肠如前列腺炎、阑尾炎、盆腔炎、直肠如前列腺炎、阑尾炎、盆腔炎、直肠如前列腺炎、阑尾炎、盆腔炎、直肠 癌、宫颈癌等。癌、宫颈癌等。癌、宫颈癌等。癌、宫颈癌等。功能性血尿：功能性血尿：功能性血尿：功能性血尿：运动后血尿、肾下垂、游走肾。运动后血尿、肾下垂、游走肾。运动后血尿、

17、肾下垂、游走肾。运动后血尿、肾下垂、游走肾。药物与化学因素：药物与化学因素：药物与化学因素：药物与化学因素：如磺胺类、水杨酸类及抗凝药物、汞剂、甘露如磺胺类、水杨酸类及抗凝药物、汞剂、甘露如磺胺类、水杨酸类及抗凝药物、汞剂、甘露如磺胺类、水杨酸类及抗凝药物、汞剂、甘露 醇、醇、醇、醇、CTXCTXCTXCTX等。等。等。等。血尿来源的鉴别血尿来源的鉴别 尿三杯试验尿三杯试验 初段：初段：尿道疾病尿道疾病 终末：终末：膀胱颈、三角区、后尿道、膀胱颈、三角区、后尿道、 前列腺前列腺 全程：全程：肾脏、输尿管或膀胱出血肾脏、输尿管或膀胱出血 相差显微镜观察尿红细胞形态鉴别相差显微镜观察尿红细胞形态鉴

18、别 肾小球源性血尿（异形红细胞）肾小球源性血尿（异形红细胞） 非肾小球源性血尿（均一红细胞）非肾小球源性血尿（均一红细胞）A A泪滴状红细胞泪滴状红细胞B B小红细胞小红细胞正常红细胞正常红细胞破碎红细胞破碎红细胞A A正常正常B B棘状红细胞棘状红细胞C C异形红细胞异形红细胞v儿童时期血尿需注意遗传、畸形、胡桃夹现象等。儿童时期血尿需注意遗传、畸形、胡桃夹现象等。 胡桃夹现象胡桃夹现象：左肾静脉压迫综合征，儿童发病分布在左肾静脉压迫综合征，儿童发病分布在4-74-7岁岁, ,多发年龄多发年龄见于见于13-1613-16岁，是儿童非肾性血尿常见的原因之一，为左肾静脉汇入下腔静岁，是儿童非肾性

19、血尿常见的原因之一，为左肾静脉汇入下腔静脉的行程中，因走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间形成的夹角受到挤压而脉的行程中，因走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间形成的夹角受到挤压而引起的临床症状。通过血管超声来诊断。引起的临床症状。通过血管超声来诊断。v老年血尿需注意肿瘤、男性前列腺疾病等。老年血尿需注意肿瘤、男性前列腺疾病等。v老年患者的血管炎性血尿也很常见老年患者的血管炎性血尿也很常见 v蛋白尿的病因蛋白尿的病因1、功能性蛋白尿：、功能性蛋白尿：是良性过程，高热、剧烈运动、急性是良性过程，高热、剧烈运动、急性 疾病、充血性心衰、直立性蛋白尿。疾病、充血性心衰、直立性蛋白尿。 一般尿蛋白一般尿蛋白1

20、g/d1g/d。2、肾小球性蛋白尿：、肾小球性蛋白尿：选择性、非选择性。选择性、非选择性。3、肾小管性蛋白尿：、肾小管性蛋白尿：当小管间质疾病或各种重金属中毒当小管间质疾病或各种重金属中毒 时，近端肾小管对正常滤过的蛋白时，近端肾小管对正常滤过的蛋白 质重吸收缺陷，导致小分子蛋白质质重吸收缺陷，导致小分子蛋白质 从尿中排出。尿蛋白定量从尿中排出。尿蛋白定量1g/d1g/d。4、溢出性蛋白尿：、溢出性蛋白尿：异常小分子蛋白增多，如血红蛋白尿、肌红蛋白尿等异常小分子蛋白增多，如血红蛋白尿、肌红蛋白尿等5、组织性蛋白尿：、组织性蛋白尿：炎症、中毒等损伤时小管分泌的蛋白质增多炎症、中毒等损伤时小管分泌

21、的蛋白质增多v肾功能减退的原因肾功能减退的原因 病史病史 体格检查体格检查 实验室和影像学检查实验室和影像学检查病因、病程病因、病程贫血、肾脏大小、肾性骨病贫血、肾脏大小、肾性骨病v肾脏病的诊断思路肾脏病的诊断思路 定位诊断：定位诊断：肾小球、小管肾小球、小管-间质、肾血管间质、肾血管 病因诊断：病因诊断：原发性、继发性、遗传性等原发性、继发性、遗传性等 临床诊断临床诊断 病理诊断病理诊断 功能诊断功能诊断肾脏疾病的防治肾脏疾病的防治v一般治疗一般治疗v针对病因及发病机制的治疗针对病因及发病机制的治疗1 1、免疫抑制剂的治疗，激素，环磷酰胺，霉酚酸酯，他克莫斯，环孢素等、免疫抑制剂的治疗，激素

22、，环磷酰胺，霉酚酸酯，他克莫斯，环孢素等2 2、针对非免疫发病机制的治疗，控制、针对非免疫发病机制的治疗，控制“三高三高”3 3、并发症的治疗，保护其他脏器功能，抗感染，纠正电解质紊乱、并发症的治疗，保护其他脏器功能，抗感染，纠正电解质紊乱4 4、肾脏替代治疗，血液透析，腹膜透析，肾脏移植、肾脏替代治疗，血液透析，腹膜透析，肾脏移植肾脏病学的进展与展望肾脏病学的进展与展望 肾小球疾病概述肾小球疾病概述肾小球疾病肾小球疾病 v原发性：原发性：占大多数，多数病因不清等占大多数，多数病因不清等v继发性：继发性：SLESLE、过敏性紫癜、过敏性紫癜、DMDM等等v遗传性：遗传性：AlportAlpor

23、t综合征（遗传性肾炎、遗传性进行性肾炎、家族综合征（遗传性肾炎、遗传性进行性肾炎、家族性肾炎）等性肾炎）等原发性肾小球疾病的临床型原发性肾小球疾病的临床型（一）急性肾小球肾炎（一）急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis AGN)。（二）快速进展性肾小球肾炎（二）快速进展性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis RPGN) (三）慢性肾小球肾炎（三）慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis CGN) (四）隐匿性肾小球肾炎四）隐匿性肾小球肾炎无症状性血尿或（和）蛋白尿无症状性血尿或（和）蛋白尿

24、,latent glomerulonephritis (五）肾病综合征（五）肾病综合征（nephrotic syndrome)发病机制发病机制 免疫反应免疫反应（一）体液免疫反应致病的两种途径：（一）体液免疫反应致病的两种途径：1 1、循环免疫复合物沉积：、循环免疫复合物沉积： 某些外源性抗原某些外源性抗原 内源性抗原内源性抗原 抗体抗体循环免疫复合物（循环免疫复合物（CICCIC）可沉积在肾小球引起炎症（系可沉积在肾小球引起炎症（系膜区和内皮下）膜区和内皮下）2 2、原位免疫复合物形成：、原位免疫复合物形成： 肾小球中某些固有抗原或种植抗原肾小球中某些固有抗原或种植抗原抗体抗体Ag-AbAg

25、-Ab结合结合原位免疫复原位免疫复合物、导致炎症（上皮下的免疫复合物为原位免疫复合物）合物、导致炎症（上皮下的免疫复合物为原位免疫复合物）（二）细胞免疫（二）细胞免疫 1 1、微小病变型肾病肾小球内无、微小病变型肾病肾小球内无ICIC证据，但患者证据，但患者 淋巴细胞培养可释放血管通透性因子。淋巴细胞培养可释放血管通透性因子。 2 2、急进性肾炎早期肾小球内常可发现较多的淋、急进性肾炎早期肾小球内常可发现较多的淋 巴细胞。巴细胞。 3 3、肾炎动物模型提供了细胞免疫证据。故细胞、肾炎动物模型提供了细胞免疫证据。故细胞 免疫可能在某些类型肾炎发病机制中起重要免疫可能在某些类型肾炎发病机制中起重要

26、 作用，但细胞免疫是否直接诱发肾炎，一直作用，但细胞免疫是否直接诱发肾炎，一直 未得到肯定回答。未得到肯定回答。 炎症反应炎症反应免疫反应 炎症细胞 炎症介质 肾小球损害（一）炎症细胞：（一）炎症细胞：以往：中性粒细胞、单核细胞及血小板近来：肾小球固有细胞:系膜细胞、上皮细胞和内皮细胞（二）炎症介质（二）炎症介质影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性: : 前列腺素类：前列腺素类：PGPG（如：（如：PGE2PGE2、 PGI2 PGI2 、血栓素、血栓素A2A2、白、白 三烯）三烯） 血小板活化因子（血小板活化因子（PAFPAF）、一氧化氮、）、

27、一氧化氮、TNF-TNF- 影响循环炎症细胞的趋化、粘附及活化影响循环炎症细胞的趋化、粘附及活化 PGPG类类 PAF PAF 活性氧活性氧 白介素（白介素（IL-IIL-I、IL-8IL-8） 骨调骨调 素（素（OPNOPN）巨噬细胞趋化蛋白（）巨噬细胞趋化蛋白（MCP-1MCP-1）影响肾脏固有细胞的活化和增殖影响肾脏固有细胞的活化和增殖 前列腺素类（前列腺素类（PGE2PGE2、 PGI2 PGI2 等）、等）、PAFPAF、NONO、ILIL 1 1 、 ILIL6 6、TGFTGF、TNFTNF 参与肾小管损伤和间质纤维化：参与肾小管损伤和间质纤维化： 血小板衍生生长血小板衍生生长因

28、子（因子（PDGFPDGF）、）、TGF-TGF-、成纤维、成纤维 细胞生长因子（细胞生长因子（bFGFbFGF）、）、IL -1IL -1、 TNF -TNF -等等 影响凝血与纤溶系统：影响凝血与纤溶系统： 前列腺素类、前列腺素类、 凝血及纤溶系统因子等凝血及纤溶系统因子等直接损伤肾脏细胞：活性氧、直接损伤肾脏细胞：活性氧、NONO、TNFTNF等等 非免疫因素非免疫因素1 1、高血压：高血压导致肾小球高灌注，肾内毛、高血压：高血压导致肾小球高灌注，肾内毛 细血管内压细血管内压加速肾小球硬化。加速肾小球硬化。2 2、蛋白尿：蛋白尿、蛋白尿：蛋白尿巨噬细胞趋化蛋（巨噬细胞趋化蛋（MCPMCP

29、 1 1）、）、OPNOPN等粘附分子表达等粘附分子表达肾间肾间 质炎细胞浸润及细胞外基质积聚增质炎细胞浸润及细胞外基质积聚增 加加促进肾小管及间质纤维化。促进肾小管及间质纤维化。3 3、高脂血症：低密度脂蛋白可刺激系膜细胞增、高脂血症：低密度脂蛋白可刺激系膜细胞增 生、继而发生肾小球硬化。生、继而发生肾小球硬化。临床表现临床表现 蛋白尿蛋白尿正常人原尿中蛋白成分：主要为小分子蛋白质（如正常人原尿中蛋白成分：主要为小分子蛋白质（如2-MG2-MG、溶菌酶），白蛋白及各种球蛋白很少溶菌酶），白蛋白及各种球蛋白很少正常人正常人24h24h尿蛋白定量：尿蛋白定量：150mg/24h 150mg/24

30、h 定性：阴性定性：阴性 蛋白尿：蛋白尿：150mg/24h 150mg/24h 定性：阳性定性：阳性 大量蛋白尿：大量蛋白尿：3.5g/24h 3.5g/24h 肾小球滤过屏障孔径屏障：肾小球滤过屏障孔径屏障： 内皮窗孔径最大（内皮窗孔径最大（70-100nm70-100nm），上皮细胞足突间），上皮细胞足突间 的裂孔最小的裂孔最小40nm40nm电荷屏障：涎蛋白，硫酸肝素电荷屏障：涎蛋白，硫酸肝素带负电荷带负电荷血尿血尿新鲜离心尿沉渣镜检红细胞超过新鲜离心尿沉渣镜检红细胞超过新鲜离心尿沉渣镜检红细胞超过新鲜离心尿沉渣镜检红细胞超过3 3 3 3个为镜下血尿，个为镜下血尿，个为镜下血尿，个为

31、镜下血尿，1L1L1L1L尿含尿含尿含尿含1ml1ml1ml1ml血即呈现肉眼血尿血即呈现肉眼血尿血即呈现肉眼血尿血即呈现肉眼血尿。血尿定位：血尿定位：肾小球源性血尿常为无痛性全程性尿。判断血尿来源方法：判断血尿来源方法：1、新鲜尿相差显微镜检查。 2、尿红细胞容积分布曲线。肾小球源血尿产生的主要因：肾小球源血尿产生的主要因：1、基底膜断裂。、基底膜断裂。2、肾小管内受不同渗透压和、肾小管内受不同渗透压和PH影响。影响。水肿水肿肾性水肿基本病理改变为水钠潴留，分两大类：肾性水肿基本病理改变为水钠潴留，分两大类：肾性水肿基本病理改变为水钠潴留，分两大类：肾性水肿基本病理改变为水钠潴留，分两大类：

32、1 1 1 1、肾病性水肿：、肾病性水肿：、肾病性水肿：、肾病性水肿：n n长期、大量蛋白尿长期、大量蛋白尿血浆蛋白过低血浆蛋白过低血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压 液体从血管内渗入组织间隙液体从血管内渗入组织间隙水肿水肿n n有效血容量有效血容量刺激肾素刺激肾素血管紧张素血管紧张素醛固酮系统活醛固酮系统活性性 ADHADH分泌分泌加重水钠潴留加重水钠潴留水肿水肿n n原发于肾内因素：原发于肾内因素：肾小球血流量及肾小球血流量及GFRGFR 远端肾小管对钠的回吸收远端肾小管对钠的回吸收 2 2、肾炎性水肿：、肾炎性水肿：GFR 球管失衡球管失衡肾小球滤过分数肾小球滤过分数 （GFR/肾血浆流量）肾

33、血浆流量） 水钠潴留水钠潴留毛细血管通透性毛细血管通透性 、BP 水肿持续并加重。水肿持续并加重。高血压高血压肾小球病发生高血压机制：肾小球病发生高血压机制：肾小球病发生高血压机制：肾小球病发生高血压机制：n n钠、水潴留（容量依赖性高血压）钠、水潴留（容量依赖性高血压）n n肾素分泌肾素分泌 （肾素依赖性高血压）（肾素依赖性高血压）n n肾实质损害、肾内降压物质分泌减少肾实质损害、肾内降压物质分泌减少肾功能损害肾功能损害 急性肾衰（急性肾衰（ARF） 慢性肾衰（慢性肾衰（CRF）慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎病因和发病机制病因和发病机制明确急性肾炎和慢性肾炎之间的关系大多数慢性肾炎患者的病因不

34、清免疫介导性炎症（大部分）非免疫非炎症因素病理病理常见的有以下几型常见的有以下几型 系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（IgAIgA和非和非IgANIgAN） 膜性肾病膜性肾病 FsGsFsGs 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎或终末肾（颗粒性固缩肾）硬化性肾小球肾炎或终末肾（颗粒性固缩肾）临床表现临床表现一般情况：一般情况：青、中年为主，男性居多，起病缓慢，隐袭 （膜增生 性肾炎及系膜增生性肾炎感染时可起病急）临床特点：临床特点：蛋白尿：一般1-3g/d血尿：肾小球源性血尿水肿：轻到中度水肿，一般无体腔积液高血压：部分慢性肾炎可出现高血压，肾功能不全时可达90%

35、肾功能损害：呈慢性进行性损害，常伴贫血，肾功能进展的快慢与病理类型有关，与是否认真保养和治疗有关，肾功能可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化，去除诱因后可有一定恢复 实验室检查实验室检查 1 1、尿常规：蛋白尿（一般、尿常规：蛋白尿（一般1 13g/d3g/d，部分病人出，部分病人出 现大量蛋白尿）现大量蛋白尿）2 2、血常规：正常或轻度贫血（、血常规：正常或轻度贫血（WBCWBC、PLTPLT多正多正 常）常）3 3、肾功能：多数病人可有较长时间的肾功能稳、肾功能：多数病人可有较长时间的肾功能稳 定期，随着病情进展到晚期，尿浓定期，随着病情进展到晚期，尿浓 缩功能缩功能 Cr C

36、crCr Ccr4 4、B B超：早期肾脏大小正常，晚期双肾对称性缩超：早期肾脏大小正常，晚期双肾对称性缩 小，皮质变薄。小，皮质变薄。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断诊断 凡尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水凡尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水肿、高血压，无论有无肾功能损害均应考虑此病，肿、高血压，无论有无肾功能损害均应考虑此病，在除外继发性肾炎（在除外继发性肾炎（SLE、HSP）及遗传性肾炎）及遗传性肾炎后，可诊断为慢性肾炎。后，可诊断为慢性肾炎。鉴别诊断鉴别诊断1 1 1 1、继发性肾小球肾炎、继发性肾小球肾炎、继发性肾小球肾炎、继发性肾小球肾炎：如如SLESLE、HSPHSP等

37、。等。2 2 2 2、遗传性肾炎（、遗传性肾炎（、遗传性肾炎（、遗传性肾炎（AlportAlportAlportAlport综合征）综合征）综合征）综合征）n n青少年起病青少年起病n n眼、耳、肾异常眼、耳、肾异常n n家族史家族史3 3、感染后急性肾炎、感染后急性肾炎：v潜伏期长潜伏期长1 13 3周周v血补体血补体C3C3 ，8 8周内恢复周内恢复v有自愈倾向，有自愈倾向，1 12 2个月内病情好转个月内病情好转v一般无明显贫血及低蛋白血症（有肾病综合征表一般无明显贫血及低蛋白血症（有肾病综合征表现者除外）及持续性肾功能不全现者除外）及持续性肾功能不全4、原发性高血压肾损害：、原发性高血

38、压肾损害：v先有长期高血压病史后出现肾损害先有长期高血压病史后出现肾损害v肾小管功能损害较肾小球功能损害出现早肾小管功能损害较肾小球功能损害出现早v尿改变轻微尿改变轻微v贫血出现晚、低蛋白血症轻贫血出现晚、低蛋白血症轻v常伴心脑并发症常伴心脑并发症5 5、糖尿病肾病、糖尿病肾病较长时间的糖尿病史伴有肾脏损害的表现有助于诊断。6、慢性肾盂肾炎：慢性肾盂肾炎：v多见于女性病人。多见于女性病人。v常有尿路感染反复发作的病史。常有尿路感染反复发作的病史。v尿沉渣白细胞较多甚或有白细胞管型，尿蛋白较尿沉渣白细胞较多甚或有白细胞管型，尿蛋白较少，且以小分子蛋白为主。少，且以小分子蛋白为主。v尿细菌检查阳性

39、。尿细菌检查阳性。v肾小管功能损害较肾小球功能损害出现早且重。肾小管功能损害较肾小球功能损害出现早且重。v静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形。静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形。vB B超示双肾不对称缩小，且表面凹凸不平。超示双肾不对称缩小，且表面凹凸不平。治疗治疗目的目的：以防止和延缓肾功能进行性减退为以防止和延缓肾功能进行性减退为 主，而不以消除尿蛋白及尿红细胞主，而不以消除尿蛋白及尿红细胞 为目标。为目标。一、积极控制高血压一、积极控制高血压治疗原则治疗原则v力争把血压控制在理想水平力争把血压控制在理想水平 尿蛋白尿蛋白1g/d 1g/d 血压控制在血压控制在125/75mmHg125/75mmHg

40、 尿蛋白尿蛋白1g/d 1g/d 血压控制血压控制130/80mmHg130/80mmHg以下以下v选择能延缓肾功能恶化选择能延缓肾功能恶化, ,且有肾脏保护作用的降且有肾脏保护作用的降压药物压药物1、限盐限盐:3g/d2、容量依赖性高血压首选利尿剂、容量依赖性高血压首选利尿剂3、肾素依赖性高血压首选、肾素依赖性高血压首选ACEI或或ARB类药物，类药物， 其次为其次为受体阻制剂受体阻制剂4、钙通道阻制剂、钙通道阻制剂5、血管扩张剂、血管扩张剂ACEI及及ARB类药物对肾脏的保护作用：类药物对肾脏的保护作用：v延缓肾功能恶化延缓肾功能恶化v降低尿蛋白降低尿蛋白v减轻肾小球硬化减轻肾小球硬化二、

41、限制食物中蛋白质及磷入量二、限制食物中蛋白质及磷入量 肾功能不全氮质血症限制蛋白质入量肾功能不全氮质血症限制蛋白质入量0.6g/kg/0.6g/kg/日，日， 给予优质蛋白，并辅以给予优质蛋白，并辅以酮酸或肾必须氨基酸。酮酸或肾必须氨基酸。三、对症治疗三、对症治疗 预防感染，纠正水电解质和酸碱平衡紊乱，避预防感染，纠正水电解质和酸碱平衡紊乱，避免使用肾毒性药物，尤其注意中药的肾毒性。免使用肾毒性药物，尤其注意中药的肾毒性。预后预后肾功能恶化进展的速度取决于肾功能恶化进展的速度取决于肾脏病理、延缓肾功肾脏病理、延缓肾功能进展的措施以及避免应用肾毒性药物。能进展的措施以及避免应用肾毒性药物。 Ig

42、A肾病肾病vIgAIgA肾病：又称为肾病：又称为BergerBerger病，是我国肾小球源性病，是我国肾小球源性血尿最常见的病因，以反复发作肉眼血尿或镜下血尿最常见的病因，以反复发作肉眼血尿或镜下血尿，系膜血尿，系膜LgALgA沉积或以沉积或以LgALgA沉积为主要特征。沉积为主要特征。vIgAIgA肾病的发病有明显的地域差别，是亚太地区肾病的发病有明显的地域差别，是亚太地区最常见的原发性肾小球肾炎，占肾活检的最常见的原发性肾小球肾炎，占肾活检的30%-30%-40%40%。v IgAIgA肾病可发生于任何年龄，但以肾病可发生于任何年龄，但以20-3020-30岁男性岁男性最多见。最多见。病因

43、和发病机制病因和发病机制IgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚 1 1、IgAIgA肾病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内肾病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内 沉积，激活了补体系统导致肾脏损害。免疫荧光沉积，激活了补体系统导致肾脏损害。免疫荧光 检查以检查以IgAIgA和和C3C3在系膜区的沉积为主。在系膜区的沉积为主。2 2、IgAIgA肾病可能与粘膜免疫系统疾病有关。由于肾脏肾病可能与粘膜免疫系统疾病有关。由于肾脏 沉积的沉积的IgAIgA为多聚为多聚IgA1IgA1，而多聚体，而多聚体IgA1IgA1主要来自主要来自粘粘 膜系统，临床上膜系统，临床上IgAIgA肾病同呼吸道和消化系统

44、疾肾病同呼吸道和消化系统疾病病 的发作密切相关。的发作密切相关。3 3、IgAIgA肾病患者血清中的多聚体肾病患者血清中的多聚体IgA1IgA1仅有轻度增高，仅有轻度增高， 而而LgALgA形的骨髓瘤和艾滋病等患者，循环中有很形的骨髓瘤和艾滋病等患者，循环中有很高高 水平的水平的IgAIgA，并不发生，并不发生IgAIgA肾病。肾病。4 4、IgAIgA肾病患者肾病患者IgA1IgA1分子清楚减少，也是导致分子清楚减少，也是导致 IgA1IgA1在肾脏异常沉积的重要原因。在肾脏异常沉积的重要原因。5 5、IgAIgA肾病不能肯定就是一个免疫复合物疾病，肾病不能肯定就是一个免疫复合物疾病， 也并

45、不完全依耐于循环中也并不完全依耐于循环中IgAIgA的增高。的增高。6 6、近年来的研究发现，、近年来的研究发现， IgAIgA肾病的病因不仅是肾病的病因不仅是 IgAIgA数量的异常，而且可能还与其分子结构本数量的异常，而且可能还与其分子结构本 身的异常有关。身的异常有关。病理病理IgA IgA 肾病轻重不一肾病轻重不一v1 1、表现为局灶或弥漫系膜细胞增生。、表现为局灶或弥漫系膜细胞增生。v2 2、表现慢性肾小球硬化。、表现慢性肾小球硬化。v3 3、也可以由新月体形成，甚至为新月体、也可以由新月体形成，甚至为新月体 肾炎。肾炎。v4 4、晚期表现为广泛的肾小球硬化，肾小、晚期表现为广泛的肾

46、小球硬化，肾小 管萎缩和间质单核细胞浸润。管萎缩和间质单核细胞浸润。IgAIgA肾病肾病-系膜增生系膜增生局灶节段性硬化局灶节段性硬化IgAIgA肾病肾病-新月体肾炎新月体肾炎IgAIgA肾病肾病-血管炎血管炎病理与临床联系v无一对一的对应关系无一对一的对应关系v同种病理类型可有不同的临床表现同种病理类型可有不同的临床表现v不同的病理类型也可有相同的临床表现不同的病理类型也可有相同的临床表现病理与临床联系病理与临床联系分级系统及其建议肾小球肾小球间质小管间质小管级级绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）伴伴/ /不伴细胞增生不伴细胞增生无无级级局灶系膜增殖

47、和硬化（局灶系膜增殖和硬化（50%50%）罕见小新）罕见小新月体月体无无级级弥漫系膜增殖和增宽（偶尔节段）偶见小弥漫系膜增殖和增宽（偶尔节段）偶见小新月体和粘连新月体和粘连局灶间质水肿，偶见细胞浸局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩润，罕见小管萎缩级级重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部GG- -硬化，新月体（硬化，新月体（404545类似类似级，但更严重级，但更严重 LeeLee氏分级系统氏分级系统免疫荧光 免疫荧光系膜区免疫荧光系膜区IgAIgA为主的颗粒样或团块样沉积，为主的颗粒样或团块样沉积，严重的可见血管壁的沉积。多数同时严重的可见血管壁的沉积。多

48、数同时 伴有伴有C3C3的的沉积，但沉积，但C1qC1q很少见。部分还有很少见。部分还有IgMIgM、 IgGIgG的沉积，的沉积，但是强度较弱。但是强度较弱。v临床病理分型临床病理分型1 1、孤立性镜下血尿型、孤立性镜下血尿型2 2、无症状尿检异常型、无症状尿检异常型3 3、反复发作肉眼血尿型、反复发作肉眼血尿型4 4、血管炎型、血管炎型5 5、大量蛋白尿型、大量蛋白尿型6 6、高血压型、高血压型中国肾脏病学，黎磊石，刘志红，北京人民军医出版社，中国肾脏病学，黎磊石，刘志红，北京人民军医出版社，2008.82008.8，451-453451-453临床表现vIgA IgA 肾病好发于儿童和青

49、少年，男性多见。肾病好发于儿童和青少年，男性多见。v前驱症状前驱症状v主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿，主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿，v部分起病隐匿，表现为无症状性血尿和（或）蛋部分起病隐匿，表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，往往体检时才发现。白尿，往往体检时才发现。v少数患者表现为肾病综合症少数患者表现为肾病综合症v全身症状全身症状实验室和辅助检查尿液检查：镜下血尿或肉眼血尿，多为尿液检查：镜下血尿或肉眼血尿，多为异性红细胞。异性红细胞。30%-50%30%-50%病人伴有血病人伴有血IgAIgA增高增高诊断v年轻患者出现镜下血尿和年轻患者出现镜下血尿和( (或或) ) 蛋白尿，尤其

50、是蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血尿，临床上应考虑与上呼吸道感染有关的血尿，临床上应考虑IgAIgA肾病的可能肾病的可能v确诊有赖于确诊有赖于肾活检肾活检的免疫病理检查。的免疫病理检查。鉴别诊断v1 1、急性链球菌感染后肾炎：此病潜伏期较长（、急性链球菌感染后肾炎：此病潜伏期较长（7-147-14天），天），有自愈倾向；有自愈倾向； IgAIgA肾病潜伏期短，反复发作，结合实验肾病潜伏期短，反复发作，结合实验室检查尤其是肾活检可资鉴别。室检查尤其是肾活检可资鉴别。v2 2、非、非IgAIgA系膜增生性肾炎：与系膜增生性肾炎：与LgALgA肾病极为相似，确诊有肾病极为相似，确诊有赖于肾活检。

51、赖于肾活检。v3 3、泌尿系统感染：伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增、泌尿系统感染：伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的多的LgALgA肾病患者，易误诊为尿路感染，但反复中段尿细肾病患者，易误诊为尿路感染，但反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效。菌培养阴性，抗生素治疗无效。v4 4、其他继发性系膜、其他继发性系膜IgAIgA沉积：如紫癜性肾炎、慢性肝病沉积：如紫癜性肾炎、慢性肝病等，相应的病史及实验室检查可资鉴别。等，相应的病史及实验室检查可资鉴别。v5 5、薄基底膜肾病：临床表现为持续性镜下血尿，多有阳、薄基底膜肾病：临床表现为持续性镜下血尿，多有阳性家族史，肾活检免疫荧光检查性家族史，肾

52、活检免疫荧光检查IgAIgA阴性，电镜可见肾小阴性，电镜可见肾小球基底膜弥漫性变薄。球基底膜弥漫性变薄。治疗（一）急性期的治疗（一）急性期的治疗v1 1、控制上呼吸道感染、控制上呼吸道感染v2 2、新月体肾炎、新月体肾炎 大剂量激素和细胞毒药物强化大剂量激素和细胞毒药物强化治疗，血浆置换等治疗，血浆置换等治疗（二）慢性期的治疗（二）慢性期的治疗v1 1、感染的预防及治疗、感染的预防及治疗 摘除扁桃体摘除扁桃体v2 2、单纯性血尿、单纯性血尿 预后较好，无需特殊治疗预后较好，无需特殊治疗v3 3、肾病综合症型、肾病综合症型v4 4、控制高血压、控制高血压v5 5、慢性肾功能不全、慢性肾功能不全v6 6、饮食、饮食疾病预后不良的指标v1 1、持续高血压、持续蛋白尿（特别是尿蛋白、持续高血压、持续蛋白尿（特别是尿蛋白1g/24h1g/24h）、肾功能损害和肾病综合征。）、肾功能损害和肾病综合征。v2 2、持续的镜下血尿。、持续的镜下血尿。v3 3、病理表现为肾小球硬化、间质纤维化和肾小、病理表现为肾小球硬化、间质纤维化和肾小管萎缩，或伴有大量新月体形成。管萎缩，或伴有大量新月体形成。