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1、第十二章第十二章 葡萄膜疾病葡萄膜疾病长沙医学院附属湘潭市二医院长沙医学院附属湘潭市二医院眼科副主任医师眼科副主任医师 王辉煌王辉煌第一节第一节葡萄膜炎葡萄膜炎n一、概述一、概述 葡萄膜炎（葡萄膜炎（uveitisuveitis）过去是指葡）过去是指葡萄膜本身的炎症，但目前在国际上，通常萄膜本身的炎症，但目前在国际上，通常将发生于葡萄膜、视网膜、视网膜血管以将发生于葡萄膜、视网膜、视网膜血管以及玻璃体的炎症通称为葡萄膜炎，还有人及玻璃体的炎症通称为葡萄膜炎，还有人将视乳头的炎症也归类于葡萄膜炎。将视乳头的炎症也归类于葡萄膜炎。n葡萄膜炎多见发于青壮年人，易合并全身葡萄膜炎多见发于青壮年人，易合
2、并全身性自身免疫性疾病，是一类常见而又重要性自身免疫性疾病，是一类常见而又重要的致盲性眼病。的致盲性眼病。 （一）病因和发病机制（一）病因和发病机制n1 1感染因素感染因素 细菌、真菌、病毒、寄生细菌、真菌、病毒、寄生虫、立克次体等可通过直接侵犯葡萄膜、虫、立克次体等可通过直接侵犯葡萄膜、视网膜、视网膜血管或眼内容物引起炎症，视网膜、视网膜血管或眼内容物引起炎症，也可通过诱发抗原抗体及补体复合物反应也可通过诱发抗原抗体及补体复合物反应而引起葡萄膜炎，还可通过病原体与人体而引起葡萄膜炎，还可通过病原体与人体或眼组织的交叉反应（分子模拟）而引起或眼组织的交叉反应（分子模拟）而引起免疫反应和炎症。感
3、染可分为内源性和外免疫反应和炎症。感染可分为内源性和外源性（外伤或手术）感染两大类。源性（外伤或手术）感染两大类。 n2 2自身免疫因素自身免疫因素 正常眼组织中含有多正常眼组织中含有多种致葡萄膜炎的抗原，如视网膜种致葡萄膜炎的抗原，如视网膜S S抗原、光抗原、光感受器间维生素感受器间维生素A A类结合蛋白、黑素相关抗类结合蛋白、黑素相关抗原等，在机体免疫功能紊乱时，可出现对原等，在机体免疫功能紊乱时，可出现对这些抗原的免疫应答，从而引起葡萄膜炎。这些抗原的免疫应答，从而引起葡萄膜炎。n3 3创伤及理化损伤创伤及理化损伤 创伤和理化伤主要通过激创伤和理化伤主要通过激活花生四烯酸代谢产物而引起葡
4、萄膜炎。活花生四烯酸代谢产物而引起葡萄膜炎。 n4 4免疫遗传机制免疫遗传机制 已发现多种类型的葡萄膜已发现多种类型的葡萄膜炎与特定的炎与特定的HLAHLA抗原相关。抗原相关。 强直性脊柱炎伴发的葡萄膜炎：强直性脊柱炎伴发的葡萄膜炎： HLA-B27HLA-B27 Vogt- Vogt-小柳原田氏病：小柳原田氏病： HLA-DR4HLA-DR4、HLA-DRw53HLA-DRw53等等 BehcetBehcet病：病：HLA-B5HLA-B5、HLA-B51HLA-B51（二）葡萄膜炎的分类（二）葡萄膜炎的分类n分类：多，不理想分类：多，不理想n1 1病因分类病因分类 按病因可将其分为感染性和
5、按病因可将其分为感染性和非感染性两大类，前者包括细菌、真菌、非感染性两大类，前者包括细菌、真菌、螺旋体、病毒、寄生虫等所引起的感染；螺旋体、病毒、寄生虫等所引起的感染；后者包括特发性、创伤性、自身免疫性、后者包括特发性、创伤性、自身免疫性、风湿性疾病伴发的葡萄膜炎、伪装综合征风湿性疾病伴发的葡萄膜炎、伪装综合征等类型。等类型。 n2 2临床和病理分类临床和病理分类 根据炎症的临床和根据炎症的临床和组织学改变，可将其分为肉芽肿性和非肉组织学改变，可将其分为肉芽肿性和非肉芽肿性葡萄膜炎。芽肿性葡萄膜炎。n3 3解剖位置分类解剖位置分类 此种分类方法是此种分类方法是由国际葡萄膜炎研究组（由国际葡萄膜
6、炎研究组（19791979）制定的，）制定的，并得到国际眼科学会的认可。按解剖位置并得到国际眼科学会的认可。按解剖位置可将葡萄膜炎分为前葡萄膜炎、中间葡萄可将葡萄膜炎分为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎。此种分膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎。此种分类还对病程进行了规定，小于类还对病程进行了规定，小于3 3个月为急性，个月为急性，大于大于3 3个月为慢性。个月为慢性。 二、前葡萄膜炎二、前葡萄膜炎n前葡萄膜炎（前葡萄膜炎（anterior uveitisanterior uveitis）包括虹）包括虹膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎三种膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎三种类型。类型
7、。 n前葡萄膜炎分为三类：前葡萄膜炎分为三类：n急性：急性：HLA-B27HLA-B27呈阳性，且多合并有强直呈阳性，且多合并有强直性脊椎炎、牛皮癣性关节炎、性脊椎炎、牛皮癣性关节炎、ReiterReiter综合综合征和炎症性肠道疾病；征和炎症性肠道疾病；n慢性：如慢性：如FuchsFuchs综合征、儿童白色葡萄膜综合征、儿童白色葡萄膜炎；炎；n急性急性/ /慢性：幼年型慢性关节炎、结核、慢性：幼年型慢性关节炎、结核、梅毒等均可引起此类炎症。梅毒等均可引起此类炎症。 （一）前葡萄膜炎的临床表现（一）前葡萄膜炎的临床表现n1 1症状症状 患者可出现眼痛、畏光、流患者可出现眼痛、畏光、流泪、视物模
8、糊，在前房出现大量纤维蛋白泪、视物模糊，在前房出现大量纤维蛋白渗出或反应性黄斑水肿、视盘水肿时，可渗出或反应性黄斑水肿、视盘水肿时，可引起视力下降或明显下降，发生并发性白引起视力下降或明显下降，发生并发性白内障或继发性青光眼时，可导致视力严重内障或继发性青光眼时，可导致视力严重下降。下降。n2 2体征体征（1 1）睫状充血或混合性充血：睫）睫状充血或混合性充血：睫状充血是指位于角膜缘周围的表层巩膜血状充血是指位于角膜缘周围的表层巩膜血管的充血，是急性前葡萄膜炎的一个常见管的充血，是急性前葡萄膜炎的一个常见体征。但角膜炎、急性闭角型青光眼也可体征。但角膜炎、急性闭角型青光眼也可引起此种充血，应注
9、意鉴别。引起此种充血，应注意鉴别。 n（2 2）角膜后沉着物（）角膜后沉着物（keratic keratic precipitatesprecipitates，KPKP）：炎症细胞或色素沉）：炎症细胞或色素沉积于角膜后表面，被称为积于角膜后表面，被称为KPKP。其形成需要。其形成需要角膜内皮损伤和炎症细胞或色素的同时存角膜内皮损伤和炎症细胞或色素的同时存在。根据在。根据KPKP的形状，可将其分为三种类型，的形状，可将其分为三种类型，即尘状、中等大小和羊脂状。即尘状、中等大小和羊脂状。 nKPKP有有3 3种分布类型，即：种分布类型，即：下方的三角形分下方的三角形分布，是最常见的一种分布形式，见
10、于多种布，是最常见的一种分布形式，见于多种类型的葡萄膜炎；类型的葡萄膜炎；角膜瞳孔区分布，主角膜瞳孔区分布，主要见于要见于FuchsFuchs综合征、青光眼睫状体炎综合综合征、青光眼睫状体炎综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎；征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎；角膜后弥漫性分布，主要见于角膜后弥漫性分布，主要见于FuchsFuchs综合综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎。征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎。 n（3 3）前房闪辉（）前房闪辉（anterior chamber anterior chamber flareflare）：是由血）：是由血- -房水屏障功能破坏，蛋房水
11、屏障功能破坏，蛋白进入房水所造成的，裂隙灯检查时表现白进入房水所造成的，裂隙灯检查时表现为前房内白色的光束。活动性前葡萄膜炎为前房内白色的光束。活动性前葡萄膜炎常引起前房闪辉常引起前房闪辉 。n急性闭角型青光眼、眼钝挫伤也可导致血急性闭角型青光眼、眼钝挫伤也可导致血- -房水屏障功能破坏而引起前房闪辉，因此房水屏障功能破坏而引起前房闪辉，因此前房闪辉并不一定代表有活动性炎症。前房闪辉并不一定代表有活动性炎症。 n（4 4）前房细胞（）前房细胞（anterior chamber anterior chamber cellcell）：在病理情况下，房水中可出现炎）：在病理情况下，房水中可出现炎症细
12、胞、红细胞、肿瘤细胞或色素细胞。症细胞、红细胞、肿瘤细胞或色素细胞。 n炎症细胞是反映眼前段炎症的可靠指标。炎症细胞是反映眼前段炎症的可靠指标。当房水中大量炎症细胞沉积于下方房角内，当房水中大量炎症细胞沉积于下方房角内，可见到液平面，称为前房积脓可见到液平面，称为前房积脓（hypopyonhypopyon）。）。n（5 5）虹膜改变：虹膜可出现多种改变，虹）虹膜改变：虹膜可出现多种改变，虹膜与晶状体前表面的纤维蛋白性渗出和增膜与晶状体前表面的纤维蛋白性渗出和增殖可使二者粘附在一起，称为虹膜后粘连殖可使二者粘附在一起，称为虹膜后粘连（posterior synechia of the irisp
13、osterior synechia of the iris）。）。如果出现广泛虹膜后粘连，房水不能由后如果出现广泛虹膜后粘连，房水不能由后房流向前房，导致后房水压力升高，虹膜房流向前房，导致后房水压力升高，虹膜被向前推移而呈膨隆状，称为虹膜膨隆被向前推移而呈膨隆状，称为虹膜膨隆（iris bombeiris bombe）；虹膜与角膜后表面的粘）；虹膜与角膜后表面的粘附则称为虹膜前粘连（附则称为虹膜前粘连（anterior synechia anterior synechia of the irisof the iris），此种粘连发生于房角处，），此种粘连发生于房角处，则称为房角粘连（则称为房
14、角粘连（goniosynechiagoniosynechia）；炎症）；炎症损伤可导致虹膜脱色素、萎缩、异色等改损伤可导致虹膜脱色素、萎缩、异色等改变。变。 n炎症可引起三种结节：炎症可引起三种结节：KoeppeKoeppe结节，是结节，是发生于瞳孔缘的灰白色半透明结节；发生于瞳孔缘的灰白色半透明结节；nBusaccaBusacca结节，是发生于虹膜实质内的白结节，是发生于虹膜实质内的白色或灰白色半透明结节；色或灰白色半透明结节；虹膜肉芽肿，虹膜肉芽肿，是发生于虹膜实质中的单个粉红色不透明是发生于虹膜实质中的单个粉红色不透明的结节。的结节。 n（6 6）瞳孔改变：虹膜发生）瞳孔改变：虹膜发生3
15、60360o o的粘连，则的粘连，则称为瞳孔闭锁（称为瞳孔闭锁（seclusion of pupilseclusion of pupil）；）；如纤维膜覆盖整个瞳孔区，则被称为瞳孔如纤维膜覆盖整个瞳孔区，则被称为瞳孔膜闭（膜闭（occlusion of pupilocclusion of pupil）。）。 n（7 7）晶状体改变）晶状体改变 n（8 8）玻璃体及眼后段改变：在虹膜睫状体）玻璃体及眼后段改变：在虹膜睫状体炎和前部睫状体炎时，前玻璃体内可出现炎和前部睫状体炎时，前玻璃体内可出现炎症细胞，单纯虹膜炎患者的前玻璃体内炎症细胞，单纯虹膜炎患者的前玻璃体内一般无炎症细胞。一般无炎症细胞。
16、 （二）前葡萄膜炎的并发症（二）前葡萄膜炎的并发症 n1 1并发性白内障并发性白内障 主要表现为晶状体后囊主要表现为晶状体后囊下混浊。此外，在前葡萄膜炎时，由于长下混浊。此外，在前葡萄膜炎时，由于长期使用糖皮质激素滴眼剂，也可引起晶状期使用糖皮质激素滴眼剂，也可引起晶状体后囊下混浊。体后囊下混浊。 n2 2继发性青光眼继发性青光眼 炎症细胞、纤维蛋炎症细胞、纤维蛋白性渗出以及组织碎片阻塞小梁网；白性渗出以及组织碎片阻塞小梁网；虹虹膜周边前粘连或小梁网的炎症，使房水引膜周边前粘连或小梁网的炎症，使房水引流受阻；流受阻；瞳孔闭锁、瞳孔膜闭阻断了房瞳孔闭锁、瞳孔膜闭阻断了房水由后房进入前房。水由后房
17、进入前房。 n3 3低眼压及眼球萎缩低眼压及眼球萎缩 炎症反复发作或慢炎症反复发作或慢性化，可导致睫状体脱离或萎缩，房水分性化，可导致睫状体脱离或萎缩，房水分泌减少，引起眼压下降，严重者可致眼球泌减少，引起眼压下降，严重者可致眼球萎缩。萎缩。 （三）急性前葡萄膜炎（三）急性前葡萄膜炎n【临床表现临床表现】通常有突发眼痛、眼红、畏通常有突发眼痛、眼红、畏光、流泪等症状，检查时可见睫状充血、光、流泪等症状，检查时可见睫状充血、尘状尘状KPKP、明显的前房闪辉、大量的前房细、明显的前房闪辉、大量的前房细胞，可伴有纤维蛋白渗出、前房积脓、瞳胞，可伴有纤维蛋白渗出、前房积脓、瞳孔缩小、虹膜后粘连等改变。
18、孔缩小、虹膜后粘连等改变。 n【诊断诊断】 根据患者临床表现可做出诊断。根据患者临床表现可做出诊断。 n【鉴别诊断鉴别诊断】n 1 1急性结膜炎急性结膜炎 n2 2急性闭角型青光眼急性闭角型青光眼 n3 3与能引起前葡萄膜炎的全葡萄膜炎相鉴与能引起前葡萄膜炎的全葡萄膜炎相鉴别别 如如BehcetBehcet病性葡萄膜炎、病性葡萄膜炎、Vogt-Vogt-小柳小柳原田综合征等均可表现为前葡萄膜炎，但原田综合征等均可表现为前葡萄膜炎，但这两类葡萄膜炎往往伴有眼外表现。这两类葡萄膜炎往往伴有眼外表现。 PACG急性虹睫炎急性虹睫炎急性结膜炎急性结膜炎症状：虹视症状：虹视,眼痛眼痛,偏头偏头眼痛轻眼痛
19、轻,伴偏头伴偏头不适不适,偶有偶有痛痛,恶心恶心,呕吐呕吐痛痛刺痛刺痛视力：突然视力：突然逐渐逐渐一般正常一般正常充血：混合充血：混合/睫状睫状睫状睫状/混合混合结膜结膜角膜：雾状浊肿角膜：雾状浊肿透明透明透明透明KP：无：无/少量色素性少量色素性有有,灰白色灰白色无无前房：明显变浅，前房：明显变浅，正常深浅正常深浅,渗渗正常深浅正常深浅,Tyndall-/出出,Tyndall+Tyndall-瞳孔：散大瞳孔：散大,竖椭圆型竖椭圆型缩小缩小,后粘连后粘连正常正常,对光反应对光反应-对光反应对光反应/-对光反应对光反应+眼压：眼压：正常正常, , 正常正常n【治疗治疗】治疗原则是立即扩瞳以防止虹
20、膜治疗原则是立即扩瞳以防止虹膜后粘连，迅速抗炎以防止眼组织破坏和并后粘连，迅速抗炎以防止眼组织破坏和并发症的发生。发症的发生。 n1 1睫状肌麻痹剂睫状肌麻痹剂 是治疗急性前葡是治疗急性前葡萄膜炎的必需药物，一旦发病应立即萄膜炎的必需药物，一旦发病应立即给药，其目的在于：给药，其目的在于：防止和拉开虹防止和拉开虹膜后粘连，避免并发症；膜后粘连，避免并发症；解除睫状解除睫状肌、瞳孔括约肌的痉挛，以减轻充血、肌、瞳孔括约肌的痉挛，以减轻充血、水肿及疼痛，促进炎症恢复和减轻患水肿及疼痛，促进炎症恢复和减轻患者痛苦。者痛苦。 n2糖皮质激素滴眼剂糖皮质激素滴眼剂 一般不宜或不一般不宜或不宜反复给予糖皮
21、质激素结膜下注射，因为宜反复给予糖皮质激素结膜下注射，因为滴眼液点眼可在房水中达到足够的浓度，滴眼液点眼可在房水中达到足够的浓度，达到与结膜下注射相同的治疗效果。达到与结膜下注射相同的治疗效果。 n3 3非甾体消炎药非甾体消炎药主要通过阻非甾体消炎药非甾体消炎药主要通过阻断前列腺素、白三烯等花生四烯酸代谢产断前列腺素、白三烯等花生四烯酸代谢产物而发挥其抗炎作用。物而发挥其抗炎作用。 n可给予吲哚美辛、双氯芬酸钠等滴眼液点可给予吲哚美辛、双氯芬酸钠等滴眼液点眼治疗，每日眼治疗，每日3 38 8次。一般不需用口服治次。一般不需用口服治疗。疗。 n4 4糖皮质激素眼周和全身治疗糖皮质激素眼周和全身治
22、疗 对于出对于出现反应性视乳头水肿或黄斑囊样水肿的患现反应性视乳头水肿或黄斑囊样水肿的患者，可给予地塞米松者，可给予地塞米松2.5mg2.5mg后后TenonTenon囊下注囊下注射。射。n 5 5病因治疗病因治疗 由感染因素所引起的，由感染因素所引起的，应给予相应的抗感染治疗。应给予相应的抗感染治疗。 n6 6并发症治疗并发症治疗 三、中间葡萄膜炎三、中间葡萄膜炎n中间葡萄膜炎（中间葡萄膜炎（intermediate uveitisintermediate uveitis）是一组累及睫状体扁平部、玻璃体基底部、是一组累及睫状体扁平部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾周边视网
23、膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病。病。 四、后葡萄膜炎四、后葡萄膜炎n后葡萄膜炎（后葡萄膜炎（posterior uveitisposterior uveitis）是一组）是一组累及脉络膜、视网膜、视网膜血管和玻璃累及脉络膜、视网膜、视网膜血管和玻璃体的炎症性疾病，临床上包括脉络膜炎、体的炎症性疾病，临床上包括脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜脉络视网膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎等。膜炎和视网膜血管炎等。 五、全葡萄膜炎五、全葡萄膜炎n全葡萄膜炎（全葡萄膜炎（generalized uveitis or generalized uveitis or panuveit
24、ispanuveitis）是指累及整个葡萄膜的炎症，）是指累及整个葡萄膜的炎症，常伴有视网膜和玻璃体的炎症。当感染因常伴有视网膜和玻璃体的炎症。当感染因素引起的全葡萄膜炎症主要局限于玻璃体素引起的全葡萄膜炎症主要局限于玻璃体或房水时，称为眼内炎或房水时，称为眼内炎（endophthalmitisendophthalmitis）。国内常见的全葡萄）。国内常见的全葡萄膜炎主要为膜炎主要为Vogt-Vogt-小柳原田综合征、小柳原田综合征、BehcetBehcet病性全葡萄膜炎等。病性全葡萄膜炎等。 第二节第二节几种常见的特殊葡萄膜炎几种常见的特殊葡萄膜炎一、一、Vogt-Vogt-小柳原田综合征小
25、柳原田综合征nVogt-Vogt-小柳原田综合征（小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Vogt-Koyanagi-HaradasyndromeHaradasyndrome，VKHVKH综合征）是以双侧肉综合征）是以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。此病也被称为白或脱落。此病也被称为“特发性葡萄膜特发性葡萄膜大脑炎大脑炎”、“Vogt-Vogt-小柳原田病小柳原田病”，是国内，是国内常见的葡萄膜炎类型之一。常见的葡萄膜炎类型之一。 n【病因病因】由自身免疫反应所致
26、，还与由自身免疫反应所致，还与HLA-HLA-DR4DR4、HLA-DRw53HLA-DRw53抗原相关。抗原相关。 【临床表现临床表现】n此病有典型的临床进展过程：此病有典型的临床进展过程：前驱期前驱期（葡萄膜炎发病前约（葡萄膜炎发病前约1 12 2周内），患者可周内），患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变。皮过敏等改变。后葡萄膜炎期（葡萄膜后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后炎发生后2 2周内），典型表现为双侧弥漫性周内），典型表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、视网膜神经上皮脱离、视网膜脱离
27、等；视网膜神经上皮脱离、视网膜脱离等；n前葡萄膜受累期（发病后约前葡萄膜受累期（发病后约2 2周周2 2个月）个月），除后葡萄膜炎期的表现外，出现尘状，除后葡萄膜炎期的表现外，出现尘状KPKP、前房闪辉、前房细胞等非肉芽肿性前葡萄前房闪辉、前房细胞等非肉芽肿性前葡萄膜炎改变；膜炎改变；前葡萄膜炎反复发作期（约前葡萄膜炎反复发作期（约于发病于发病2 2个月后），典型表现为复发性肉芽个月后），典型表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有眼底晚霞状改变、肿性前葡萄膜炎，常有眼底晚霞状改变、Dalen-FuchsDalen-Fuchs结节和眼部并发症。结节和眼部并发症。 n在疾病的不同时期，还可出现脱发、
28、毛发在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。变白、白癜风等眼外改变。n常见的并发症有并发性白内障、继发性青常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼或渗出性视网膜脱离。光眼或渗出性视网膜脱离。 【诊断诊断】n根据典型的病史及特征性的临床表现诊断。根据典型的病史及特征性的临床表现诊断。FFAFFA检查，早期出现多发性细小的荧光素渗检查，早期出现多发性细小的荧光素渗漏点，以后扩大融合，对诊断有很大帮助。漏点，以后扩大融合，对诊断有很大帮助。 【治疗治疗】n对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量为剂量为1 11.2mg/1.2mg/（kg.dk
29、g.d），于），于101014d14d开开始减量，维持剂量为始减量，维持剂量为151520mg/d20mg/d（成人剂（成人剂量），治疗多需量），治疗多需8 8个月以上。对于复发的患个月以上。对于复发的患者，一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁者，一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A A、硫唑嘌呤、硫唑嘌呤等，通常联合小剂量糖皮质激素治疗。等，通常联合小剂量糖皮质激素治疗。 二、二、BehcetBehcet病病nBehcetBehcet病（病（BehcetsdiseaseBehcetsdisease）是一种以）是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤
30、损害和复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。此病主要发生于远东、中东和地中海沿岸此病主要发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家，也是国内葡萄膜炎中常见的的一些国家，也是国内葡萄膜炎中常见的类型之一。类型之一。 【病因病因】n可能与细菌、疱疹病毒感染有关，主要通可能与细菌、疱疹病毒感染有关，主要通过诱发自身免疫应答导致过诱发自身免疫应答导致IL-23/IL-17IL-23/IL-17、IL-12/IFN-IL-12/IFN-激活而引发疾病。激活而引发疾病。【临床表现临床表现】n1 1眼部损害眼部损害 表现为反复发作的全葡萄膜表
31、现为反复发作的全葡萄膜炎，典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜炎，典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜血管炎，后期易出现视网膜血管闭塞（幻血管炎，后期易出现视网膜血管闭塞（幻影血管）。影血管）。 n2 2口腔溃疡口腔溃疡 为多发性，反复发作，疼为多发性，反复发作，疼痛明显，一般持续痛明显，一般持续7 714d14d。 n3 3皮肤损害皮肤损害 呈多形性改变，主要表现为呈多形性改变，主要表现为结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出现结节或脓疱（皮肤过脓肿等。针刺处出现结节或脓疱（皮肤过敏反应阳性）是此病的特征性改变。敏反应阳性）是此病的特征性改变。n4
32、4生殖器溃疡生殖器溃疡 为疼痛性，愈合后可遗留为疼痛性，愈合后可遗留瘢痕。瘢痕。 【诊断诊断】n反复发作的葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、反复发作的葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡多形性皮肤病变和生殖器溃疡4 4种主要体征种主要体征称为完全型；出现称为完全型；出现3 3种主要体征或种主要体征或2 2种主要种主要体征及其他一些病变则称为不完全型。体征及其他一些病变则称为不完全型。n国际国际BehcetBehcet病研究组制定的诊断标准为：病研究组制定的诊断标准为：n1 1复发性口腔溃疡复发性口腔溃疡( (一年内至少复发一年内至少复发3 3次次) )。n 2 2下面四项中出现两项即可
33、确诊：下面四项中出现两项即可确诊：复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕；复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕；眼部眼部损害损害( (前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎细胞或视网膜血管炎) )；皮肤损害皮肤损害( (结节结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节痤疮样结节) )；皮肤过敏反应试验阳性。皮肤过敏反应试验阳性。 【治疗治疗】n1 1免疫抑制剂苯丁酸氮芥免疫抑制剂苯丁酸氮芥0.1mg/0.1mg/（kg.dkg.d）或环孢霉素或环孢霉素A3A35mg/5mg/（kg.dkg.d），待病情稳），待病情稳定后逐渐减
34、量，一般治疗时间在一年以上。定后逐渐减量，一般治疗时间在一年以上。n2 2糖皮质激素不宜长期大剂量使用，出现糖皮质激素不宜长期大剂量使用，出现以下情况可考虑使用：以下情况可考虑使用： 眼前段受累，特别是出现前房眼前段受累，特别是出现前房积脓者可给予糖皮质激素滴眼液点眼；积脓者可给予糖皮质激素滴眼液点眼； 出现严重的视网膜炎或视网膜出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎，在短期内即可造成视功能严重破血管炎，在短期内即可造成视功能严重破坏，可大剂量短期使用；坏，可大剂量短期使用； 与其他免疫抑制剂联合应用，与其他免疫抑制剂联合应用，使用剂量一般为使用剂量一般为202030mg/d30mg/d。 n3 3
35、睫状肌麻痹剂用于眼前段受累者。睫状肌麻痹剂用于眼前段受累者。 n4 4其他其他 出现并发性白内障，应在炎症完出现并发性白内障，应在炎症完全控制后考虑手术治疗。出现继发性青光全控制后考虑手术治疗。出现继发性青光眼，应给予相应的药物治疗，手术治疗应眼，应给予相应的药物治疗，手术治疗应非常慎重。在炎症未完全控制时，手术易非常慎重。在炎症未完全控制时，手术易诱使葡萄膜炎复发。诱使葡萄膜炎复发。 三、交感性眼炎三、交感性眼炎n交感性眼炎（交感性眼炎（sympatheticophthalmiasympatheticophthalmia）是）是指发生于一眼穿通伤或内眼手术后的双侧指发生于一眼穿通伤或内眼手术
36、后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼被称为诱发眼，肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼被称为诱发眼，另一眼则被称为交感眼。另一眼则被称为交感眼。【病因病因】n主要由外伤或手术造成眼内抗原暴露并激主要由外伤或手术造成眼内抗原暴露并激发自身免疫应答所致。发自身免疫应答所致。 【临床表现临床表现】n可发生于外伤或手术后可发生于外伤或手术后5d5d至至5656年内，但多年内，但多发生于发生于2 2周至周至2 2个月内。一般发病隐匿，多个月内。一般发病隐匿，多为肉芽肿性炎症，表现为前葡萄膜炎、后为肉芽肿性炎症，表现为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎或全葡萄膜炎，葡萄膜炎、中间葡萄膜炎或全葡萄膜炎，其中以全葡萄膜炎为
37、多见。其中以全葡萄膜炎为多见。 【诊断诊断】n眼球穿通伤或内眼手术史对此病诊断有重眼球穿通伤或内眼手术史对此病诊断有重要价值要价值 。【治疗治疗】n对眼前段受累者，可给予糖皮质激素和睫对眼前段受累者，可给予糖皮质激素和睫状肌麻痹剂点眼等治疗。对于表现为后葡状肌麻痹剂点眼等治疗。对于表现为后葡萄膜炎或全葡萄膜炎者，则应选择糖皮质萄膜炎或全葡萄膜炎者，则应选择糖皮质激素口服或其他免疫抑制剂治疗（参考激素口服或其他免疫抑制剂治疗（参考VKHVKH综合征的治疗）。综合征的治疗）。 【预防预防】n眼球穿通伤后及时修复创口，避免葡萄膜眼球穿通伤后及时修复创口，避免葡萄膜嵌顿及预防感染，对此病可能有预防作用
38、。嵌顿及预防感染，对此病可能有预防作用。有关摘除伤眼眼球是否具有预防作用，尚有关摘除伤眼眼球是否具有预防作用，尚有争议。有争议。 四、四、FuchsFuchs综合征综合征nFuchsFuchs综合征（综合征（FuchssyndromeFuchssyndrome）是一种以）是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄膜炎，膜炎，90%90%为单眼受累。此病也被称为为单眼受累。此病也被称为FuchsFuchs虹膜异色性睫状体炎或虹膜异色性睫状体炎或FuchsFuchs虹膜异虹膜异色性葡萄膜炎等。色性葡萄膜炎等。 【临床表现临床表现】n可有视物模糊、眼前黑影，并发
39、性白内障、可有视物模糊、眼前黑影，并发性白内障、继发青光眼时可有严重的视力下降。检查继发青光眼时可有严重的视力下降。检查可见中等大小可见中等大小KPKP或星形或星形KPKP，呈三角形分布、，呈三角形分布、瞳孔区分布或角膜后弥漫分布，前房轻度瞳孔区分布或角膜后弥漫分布，前房轻度闪辉和少量细胞，虹膜脱色素或萎缩，由闪辉和少量细胞，虹膜脱色素或萎缩，由于国人虹膜色素浓集，虹膜脱色素一般不于国人虹膜色素浓集，虹膜脱色素一般不会引起虹膜异色。会引起虹膜异色。 【治疗治疗】n一般不需要糖皮质激素点眼，更无须全身一般不需要糖皮质激素点眼，更无须全身治疗。治疗。 五、伪装综合征五、伪装综合征n伪装综合征（伪装综合征（masqueradesyndromemasqueradesyndrome）是一）是一类能够引起葡萄膜炎表现而又非炎症性疾类能够引起葡萄膜炎表现而又非炎症性疾病的疾病，在临床上多见于视网膜母细胞病的疾病，在临床上多见于视网膜母细胞瘤、眼内瘤、眼内- -中枢神经系统淋巴瘤、葡萄膜黑中枢神经系统淋巴瘤、葡萄膜黑色素瘤、恶性肿瘤眼内转移、孔源性视网色素瘤、恶性肿瘤眼内转移、孔源性视网膜脱离等所致的临床症候群，可表现为前膜脱离等所致的临床症候群，可表现为前房积脓、虹膜结节、玻璃体混浊、视网膜房积脓、虹膜结节、玻璃体混浊、视网膜或视网膜下肿块病灶等。或视网膜下肿块病灶等。
