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1、 结直肠结直肠(zhchng)血管瘤血管瘤 腹组读片 刘婧 2010-2-3第一页，共二十六页。流行病学流行病学(li xn bn xu)o少见的良性肿瘤，极少发生恶变o男女比例约1：1o多位于直肠及直乙交界处o可导致(dozh)大出血死亡-引起重视o早期报道未经治疗的死亡率为40-50%o诊断困难-误诊，漏诊率高第二页，共二十六页。病因病因(bngyn)o先天性，起源于中胚层的胚胎残余o血管内皮细胞增大导致微小动脉、毛细血管和微小静脉之间产生异常交通或扩张o不同组织类型-异常发生于干细胞不同阶段n毛细管型-初期(chq)；海绵窦型-2期o可能与毛细血管括约肌功能丧失或静脉扩张、毛细血管慢性炎
2、症阻塞有关第三页，共二十六页。临床临床(ln chun )特点特点o可单发，也可多发o可并发胃及小肠血管瘤o也可成为(chngwi)全身系统性疾病累及的一部分，包括脾脏、肾脏、颅脑及皮肤的第四页，共二十六页。与胃肠道血管瘤相关与胃肠道血管瘤相关(xinggun)的皮肤病综的皮肤病综合征合征综合征综合征遗传遗传临床特点临床特点蓝色橡胶疱疹综合征（BRBNS）多为单发也可常染色体显性遗传皮肤、胃肠道及内脏多发海绵状血管瘤；皮肤病变为蓝色，柔韧Klippel-Trenaunay-Weber综合征单发“三联征”-皮肤血管瘤，下肢骨骼及软组织肥大，先天性静脉曲张HHT（Osler-Rendu-Weber
3、综合征）常染色体显性遗传皮肤粘膜毛细血管扩张第五页，共二十六页。分型分型-Kaijser，1936o毛细管型o海绵窦型n局限型（息肉样或非息肉样）n弥漫浸润型（最常见(chn jin)）n多发静脉曲张o混合型o血管瘤病第六页，共二十六页。毛细管型o占5-10%，小肠多见o起源于粘膜(zhn m)下层的血管丛，由小、薄壁、密集的血管组成o多单发，边界清楚o常无症状第七页，共二十六页。海绵(himin)窦型o最常见，约占85%o局限于粘膜下层，由大血管(xugun)组成o血栓常见（静脉石）n息肉样-体积大，伴有症状n弥漫型-多发，累及肠道20-30cm （70%直肠受累） n“多发静脉曲张”-多发
4、，分散的小血管瘤，直径小于1cm第八页，共二十六页。混合型o占5-10%o具有毛细管型和海绵(himin)窦型两种特征o典型表现为息肉样第九页，共二十六页。弥漫(mmn)多发血管瘤病o多发(du f)血管瘤病综合征o多为海绵窦型o肠道血管瘤超过50个以上第十页，共二十六页。临床表现临床表现o便血便血（80%）n不伴腹痛n海绵窦型更常见o最初症状多起源于儿童时期，逐渐严重o最初发病到确诊时间(shjin)间隔：2月79年o平均时间为16年（Nader和Margolin）o慢性缺铁性贫血（大于50%）第十一页，共二十六页。临床表现临床表现o肠梗阻n弥漫型会包绕肠壁，引起肠腔狭窄，梗阻o里急后重n巨
5、大(jd)肿瘤o腹泻（14%）第十二页，共二十六页。诊断诊断(zhndun)特点特点-“三联征”o长期间断便血o多发(du f)静脉石o皮肤多发血管瘤第十三页，共二十六页。检查检查(jinch)方法方法o腹平片o钡灌肠(gunchng)oCToMRo结肠镜检查第十四页，共二十六页。腹平片腹平片-静脉(jngmi)石第十五页，共二十六页。钡灌肠钡灌肠(gunchng)o观察息肉样血管瘤以及肠道梗阻n肠腔充盈缺损-息肉样n远端肠腔狭窄(xizhi)n直肠前间隙增宽-占位效应第十六页，共二十六页。第十七页，共二十六页。CTo定位-肠壁不均匀增厚，直肠周围血管充血o确定病变范围o明确有无(yu w)周
6、围结构及肠系膜受侵第十八页，共二十六页。第十九页，共二十六页。第二十页，共二十六页。MR第二十一页，共二十六页。第二十二页，共二十六页。第二十三页，共二十六页。结肠镜结肠镜第二十四页，共二十六页。治疗治疗(zhlio)o手术治疗手术治疗o药物治疗o放疗(fn lio)-直肠病变o内镜治疗-息肉样血管瘤第二十五页，共二十六页。内容(nirng)总结结直肠血管瘤。2010-2-3。可能与毛细血管括约肌功能丧失或静脉扩张、毛细血管慢性炎症阻塞有关(yugun)。可单发，也可多发。也可成为全身系统性疾病累及的一部分，包括脾脏、肾脏、颅脑及皮肤的。Klippel-Trenaunay-Weber综合征。“三联征”-皮肤血管瘤，下肢骨骼及软组织肥大，先天性静脉曲张。HHT（Osler-Rendu-Weber综合征）。局限型（息肉样或非息肉样）。弥漫型会包绕肠壁，引起肠腔狭窄，梗阻第二十六页，共二十六页。
