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1、定义定义本病的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。包括多发生在热带的心内膜纤维化及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病，本病在我国非常少见。 病因病因病因迄今未明。除浸润性病变外，非浸润性的本型心肌病的发病机制研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期，心肌内多嗜酸细胞，一般在5周以内；达10个月时，心内膜增厚并有血栓形成，心肌内炎变减少，即血栓形成期；2年以后进入纤维化期，心内膜及心肌均可纤维化。 临床表现临床表现1.右心室病变所致症状体征右心室病变所致症状体征起病缓慢、腹胀、腹水。由于肝充
2、血肝肿大或由腹水致腹壁伸张而腹痛。劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难，均可由放腹水而缓解，说明呼吸困难主要由腹水引起。心前区不适感，出于排血量降低而感无力，劳动力下降，半数有轻度咳嗽、咳痰。主要体征：心尖搏动减弱，心界轻或中度扩大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风性收缩期杂音。可闻第三心音。下肢浮肿与腹水不相称，腹水量大而下肢水肿较轻。用利尿剂后，下肢水肿减轻或消失，而腹水往往持续存在，颈静脉怒张明显。2.左心室病变所致症状和体征左心室病变所致症状和体征心慌、气短。心尖部吹风样收缩期杂音，少数心尖部有收缩期细震颤。当肺血管阻力增加时，出现肺动脉高压的表现。3.双侧心室病变所致症状和体征双侧心室病变
3、所致症状和体征表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的综合征象，但主要表现右心室病变的体征及症状，少数患者突出表现为心律失常，多为房性心律失常，可导致右心房极度扩大，甚致虚脱、死亡、也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现，常误为单纯心包疾病。检查检查1.X线检查线检查心脏扩大，右房或左房扩大明显，伴有心包积液时，心影明显增大，可见心内膜钙化。2.心电图心电图由于心负荷增大，可见二尖瓣型P波，心房纤维颤动，房室传导阻滞及束支传导阻滞。3.心导管检查心导管检查4.超声心动图超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病
4、变室壁可增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。治疗治疗1.避免劳累，防止感染避免劳累，防止感染有心力衰竭者可用强心、利尿、血管扩张剂，但疗效不佳，预后不良。应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。为防止栓塞可用抗凝药。2.外科手术治疗外科手术治疗采用手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术，可有较好效果。病例介绍病例介绍患者男性，肖某，61岁既往：心肌病史； 否认有“肝炎，肺结核”等传染病史，无过敏史现病史：反复活动后气促4年，加重伴双下肢浮肿3周，拟“限制型心肌病”收住入院入院体查入院体查T:36.2 P:81次/分 R：20
5、次/分 Bp 85/50mmHg 双肺未闻及干湿性啰音，心界大，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；双下肢凹陷性浮肿，通红，触痛，皮温高，足背动脉搏动弱。入院时，精神疲倦，颜面浮肿，嘴唇紫绀，全身皮肤散在皮疹，干燥伴脱屑；辅助检查辅助检查心B：EF48%，左室舒张功能减退，重度二尖瓣返流，重度三尖瓣返流，中度肺高压，中-大量心胞积液ECG:提示心房颤动（心室率快）1-27 （12:36）1-27（15:30)1-28PH 7.46PH7.387.46Pco2 37Pco2 23Pco2 42Po2 35Po2 96Po2 221-221-241-26 1-281-291-302-1HR（次/分）82
6、10092116104106108T（）36.236.436.436.83836.636.6出入量治疗过程治疗过程1-22 入院 告病重，予低流量吸氧，利尿处理，抬高下肢。1-23 多巴胺泵 2ml /h1-26 速尿泵 6ml/h 1-27 PH 7.46 Pco2 37 Po2 35 高流量面罩吸氧 予血氧监测 速尿泵5ml/h 右颈静脉置管1-28 停速尿泵 20:45 患者出现烦躁不安，予丙泊酚静推 护理问题护理问题 气体交换受损：气促水钠潴留:水肿有压疮的危险：与长期卧床有关活动无耐力：心功能有关潜在并发症：肺部感染，脱管 焦虑，予担心预后有关气体交换受损：气促气体交换受损：气促协助
7、取半坐卧位绝对卧床休息，生活由他人照料，减少耗氧量予面罩给氧或低流量持续给氧，改善缺氧状况予血氧监测并记录密切观察患者的生命体征及呼吸频率节律深度的变化水钠潴留水钠潴留:水肿水肿给予低盐低钠饮食记录24小时出入量，按需要控制入量观察皮肤的变化，做好皮肤护理遵医嘱予利尿剂，利尿同时注意维持电解质的平衡皮肤的护理皮肤的护理保持床褥柔软，平整，干燥，保持皮肤清洁，衣服质地柔软宽松协助患者跟换体位，经常按摩骨隆突处，如足踝，足跟，骶尾部以促进局部血液循环定期观察水肿部位皮肤的变化抬高双下肢，双下肢予聚维酮碘外涂，纱布覆盖活动无耐力：与心功能有关活动无耐力：与心功能有关措施：评估心功能状态：心功能三级心功能三级的患者，以卧床休息，限制活动为宜嘱其床边适量活动，如坐位，站位，在家属的搀扶下适当的走动以无气促不适为宜。
