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1、 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚 厚德至善2024/9/81 血液学总论血液学总论 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善各各种种血血细细胞胞 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善血液系统疾病血液系统疾病定义：原发或主要累及血液和造血器官的定义：原发或主要
2、累及血液和造血器官的 疾病。如白血病、缺铁性贫血。疾病。如白血病、缺铁性贫血。血液病学血液病学(Hematology )包括包括 ： 血液系统疾病、输血医学疾病血液系统疾病、输血医学疾病 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善血液系统疾病分类血液系统疾病分类一一 红细胞疾病红细胞疾病二二 粒细胞疾病粒细胞疾病三三 单核单核 细胞和巨噬细胞疾病细胞和巨噬细胞疾病四四 淋巴细胞和浆细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病五五 造血干细胞疾病造血干细胞疾病六六 脾功能亢进脾功能亢进七七 出血性
3、及血栓性疾病出血性及血栓性疾病 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善- 血液系统疾病分类血液系统疾病分类一一 .红细胞疾病红细胞疾病 1.各类贫血各类贫血 缺铁性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫巨幼细胞性贫 血血 、各类溶血性贫血、各类溶血性贫血 2. .红细胞增多性疾病红细胞增多性疾病 真性真性红细胞增多症红细胞增多症 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至
4、善 -血液系统疾病分类血液系统疾病分类二二粒细胞疾病粒细胞疾病 1.白细胞减少和粒细胞缺乏症，白细胞减少和粒细胞缺乏症， 中性粒中性粒 细胞分叶功能不全（细胞分叶功能不全（Pelger- Het畸畸 形），惰性白细胞综合征，形），惰性白细胞综合征， 2.类白血病反应、白血病等类白血病反应、白血病等 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 -血液系统疾病血液系统疾病分类分类 三三. 单核细胞和巨噬细胞性疾病单核细胞和巨噬细胞性疾病 1。反应性（炎性）组织细胞增多症、。反应性（炎
5、性）组织细胞增多症、 2。恶性组织细胞病。恶性组织细胞病 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 血液系统疾病分类四四 . 淋巴细胞和浆细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病 1.急、慢性淋巴细胞性白血病、急、慢性淋巴细胞性白血病、 各类淋巴瘤各类淋巴瘤 2.多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 血液系统疾病分类五五 . 造血干细胞疾病造血
6、干细胞疾病 1.再生障碍性贫血再生障碍性贫血 2.阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿 3.骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症 4.急性非淋巴细胞性白血病急性非淋巴细胞性白血病 5.骨髓增生性疾病（骨髓增生性疾病（MF、PV、 CML、原发性血小板增多症）、原发性血小板增多症） 6。白血病。白血病 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善血液系统疾病分类六六.出血性及血栓性疾病出血性及血栓性疾病 1.血管性紫癜、血管性紫癜、 2.血小板减少性紫癜（特发性）血小板减少性
7、紫癜（特发性） 3.凝血功能障碍凝血功能障碍 4.DIC及及血血栓栓性性疾疾病病，如如TTP、易易栓栓症症七七.脾功能亢进脾功能亢进 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 几个概念及名词解释 血液系统的组成：血液和造血器官 1.血液：由血浆及悬浮在其中的血细血液：由血浆及悬浮在其中的血细 胞胞 组组 成，如红细胞、白细胞、血小成，如红细胞、白细胞、血小 板。板。 2.造血器官：造血器官： 骨髓、骨髓、 胸腺、胸腺、 脾、脾、 淋巴结淋巴结 以及肝脏。以及肝脏。 滨州市人民医
8、院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 干细胞（stem cell）全能干细胞全能干细胞totipotent受精卵受精卵亚全能干细胞亚全能干细胞pluripotent胚胎干细胞胚胎干细胞多能干细胞（组织定向功能）多能干细胞（组织定向功能）multipotent 成体干细胞成体干细胞adult stem cell -造造血血干干细细胞胞 （hemapoietic stem cell HSC) -间充质干细胞间充质干细胞 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeo
9、pleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 几个概念及名词解释 一.造血干细胞(hemapoietic stem cell HSC) 1.定义定义 即各种血细胞与免疫细胞的起源细即各种血细胞与免疫细胞的起源细 胞，可以增殖、分化成为各种淋巴胞，可以增殖、分化成为各种淋巴 细胞、浆细胞、红细胞、血小板、细胞、浆细胞、红细胞、血小板、 单核细胞及各种粒细胞。单核细胞及各种粒细胞。 2.干细胞具有两个特性干细胞具有两个特性 .高度的自我更新能力高度的自我更新能力，高度的稳定性， 不对称性分裂， .高度的分化能力高度的分化能力，对称性分裂 3 干细胞干细胞
10、 多能干细胞多能干细胞 定向祖细胞，定向干细胞 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善六大系列六大系列 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzho
11、u PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善. 1.造血干细胞表面抗原（造血干细胞表面抗原（HSCCD） CD34+、CD33-、CD38_、HLA-DR-、 Lin- . 髓系髓系祖细胞表面抗原：祖细胞表面抗原：CD34+、CD33+ 淋淋系系祖祖细细胞胞表表面面抗抗原原： CD34+、CD38+、 HLA-DR+ 2. CD34+细细胞胞在在骨骨髓髓占占有有核核细细胞胞1，在
12、在外外周周血血占占0.05。 3.大部分处于静止期大部分处于静止期 4.自自我我复复制制与与多多向向分分化化,保保持持动动态态平平衡衡-与与细细胞胞因子有关因子有关 5.祖细胞自我复制能力明显减弱。祖细胞自我复制能力明显减弱。 造血干细胞造血干细胞 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 造血时间1。胚胎。胚胎910天，中胚层出现造血天，中胚层出现造血 点，演化为卵黄囊，即造血岛，点，演化为卵黄囊，即造血岛， 6周肝脏开始造血，周肝脏开始造血，924周为周为 主要造血器官，主
13、要造血器官，2。10-11周骨髓开始成为为造血周骨髓开始成为为造血 器官。器官。24周即成为主要造血器周即成为主要造血器 官，出生后全部由骨髓造血。官，出生后全部由骨髓造血。 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善10-11周910天924周 主要造血器官，6周24周 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善干细胞干细胞 ：不对称性分裂，一个保持自我复制，一
14、个 具有分化增殖，定向干细胞、祖细胞：对称性有丝分裂 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善干细胞（祖细胞）干细胞（祖细胞） -种子种子造血微环境造血微环境 基质细胞基质细胞 细胞外基质细胞外基质 -土壤土壤 细胞因子细胞因子 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 造血微环境的组成 难点 基质细胞基质细胞 1.由网状细胞，内皮细胞，纤维母细胞，吞噬细胞，脂
15、 肪细 胞组成， 2.可产生细胞因子，调节HSC的增殖与分化，并提供HSC的 营养及粘附的场所 细胞因子（正、负调控）细胞因子（正、负调控） 1.G-CSF，GM-CSF，EPO ，IL-1，IL-2等 2 .早期的干细胞，受体特异性较差，可接受多种因子 的调 控 3.定向主细胞，受体特异性较强，只接受一种造血因子的调节 细胞外基质 1.由胶原，蛋白多糖，糖蛋白组成 2.胶原，形成支架构筑造血空间 蛋白多糖，粘与细胞表面，选择性的结合细胞因子 糖蛋白组成促进细胞粘附及控制细胞移动 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hos
16、pital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 干细胞的研究方法多多能能干干细细胞胞： 脾脾集集落落形形成成单单位位或或重重建建造造血血的的干干细细胞移植胞移植祖祖细细胞胞：体体外外细细胞胞培培养养，观观察察集集落落形形成成细细胞胞（CFC)归巢归巢Homing 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 常用造血因子 CFC 集落形成细胞集落形成细胞 CFU-E 红红系系集集落落形形成成单单位位、BFU-E红红系系爆爆式集落形成单位式集落形成单位CFU-G 粒系集落形成单位粒系集
17、落形成单位CFU-GM 粒单系集落形成单位粒单系集落形成单位CFU-Mix（GEMM) 混合集落形成单位混合集落形成单位CFCS脾集落形成单位脾集落形成单位LT-CIC 长期培养起始细胞长期培养起始细胞HppCFC 高度增殖能力的集落形成细胞高度增殖能力的集落形成细胞CFU-Blast cell 原始细胞集落形成单位原始细胞集落形成单位 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 淋巴系统 淋巴系统淋巴系统中枢淋巴器官中枢淋巴器官 周围淋巴器官周围淋巴器官 胸腺胸腺 肝脏、肝脏、
18、 骨髓骨髓 淋巴结、脾、扁桃体、淋巴结、脾、扁桃体、 （T细胞细胞 ） 肠、支气管等所含的肠、支气管等所含的 淋巴组织。（淋巴组织。（B细胞细胞 浆细胞）浆细胞） 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善单核巨噬细胞系统单核细胞单核细胞巨噬细胞、肺泡巨噬细胞、肺泡组织细胞组织细胞(统称统称)枯否氏细胞、肝脏枯否氏细胞、肝脏小胶质细胞、神经系统小胶质细胞、神经系统参参与与免免疫疫过过程程及及铁铁、脂脂肪肪和和蛋蛋白白质质的的代代谢谢，通通过过清清除除被被激激活活的的凝凝血血因因子
19、子而而成成为为抗抗凝凝系系统统的的一一部部分分 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 诊断（思维方式）1.病史（症状）：发热、贫血、出血、浸润。病史（症状）：发热、贫血、出血、浸润。 药物、理化毒物放射线接触药物、理化毒物放射线接触史、史、遗遗 传病史传病史2.体征（查体）：体征（查体）： 发热、贫血、出血、浸润发热、贫血、出血、浸润 3.实验室检查（一般检查、专业检查）实验室检查（一般检查、专业检查） .血常规、血常规、 .骨髓细胞学检查、淋巴结涂片或活检骨髓细胞学检查、
20、淋巴结涂片或活检 .溶血检查、溶血检查、 .出凝血检查、红细胞酶检查、出凝血检查、红细胞酶检查、 .血生化检查、血生化检查、 .免疫学检查、染色体检查、分子生物学检查免疫学检查、染色体检查、分子生物学检查 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 治疗及进展一一. .去除病因去除病因 二二. .保持正常的血液成分及功能保持正常的血液成分及功能 三三. .去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能 四四. .造血干细胞移植造血干细胞移植 滨州市人民医院滨州市人民
21、医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 治疗一一.去除病因去除病因 很难去除很难去除 二二.保持正常的血液成分及功能保持正常的血液成分及功能 1.补充造血原料补充造血原料 如叶酸如叶酸B12、VitK等等 2.刺激造血刺激造血 康力龙康力龙 3. 细胞因子细胞因子 4.切脾切脾 5.过继免疫过继免疫 干扰素、淋巴细胞抗白血病作用干扰素、淋巴细胞抗白血病作用 6.成分输血及抗生素、皮质激素的应用成分输血及抗生素、皮质激素的应用 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopl
22、eoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 治疗三三.去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能1.化疗化疗2.放疗放疗3.诱导分化诱导分化4.治疗性血液成分单采、置换治疗性血液成分单采、置换5.免疫抑制免疫抑制6.抗凝及溶栓治疗抗凝及溶栓治疗 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 治疗四四. .造血干细胞移植造血干细胞移植(HSCT)(HSCT) 1. 1.同基因移植同基因移植 2.2.异基因移植异基因移植骨髓移
23、植骨髓移植外周血干细胞移植外周血干细胞移植脐血移植脐血移植胎肝移植胎肝移植 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 进进 展展1. 20世纪初世纪初 ,解决了解决了RBC血型血型2. 1936年年32P用于治疗用于治疗CML、PV3. 40年代发现了镰形红细胞贫血的血红蛋白异常结构年代发现了镰形红细胞贫血的血红蛋白异常结构4. 60年年代代MOPP方方案案使使霍霍杰杰金金获获得得长长生生存存，开开创创了了化化疗疗治治疗疗肿肿瘤瘤的先例的先例5. HLA的研究，解决了的研究，解
24、决了HSCT的根本技术的根本技术6. MICM分类分类 7. CD ，200余余种种，第第一一个个单单克克隆隆靶靶向向CD20单单抗抗美美罗罗华华成成功功应应用淋巴瘤的治疗。用淋巴瘤的治疗。8 8 . . 20002000年年，美美国国，甲甲磺磺酸酸伊伊马马替替尼尼、反反义义寡寡核核苷苷酸酸，第第一一个个分子靶向治疗分子靶向治疗CMLCML9. 1986年首先年首先ATRA的应用的应用-细胞细胞诱导分化诱导分化， 10. 1992年年亚亚砷砷酸酸治治疗疗APL-细细胞胞凋凋亡亡。上上海海瑞瑞金金医医院院王王振振义义教教授活授活2010年全国科学大会一等奖，美国凯特林奖等。年全国科学大会一等奖，
25、美国凯特林奖等。11.单克隆技术单克隆技术12.重组重组DNA技术，细胞等生物因子的应用，技术，细胞等生物因子的应用，G-CSF等等。等等。13。人类基因库的研究。人类基因库的研究 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 小结一了解血液病的进展一了解血液病的进展二分类二分类三名词解释三名词解释 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善 谢谢 谢谢与同学们共勉与
26、同学们共勉 35 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善Thank youThank you 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善Thank youThank you 滨州市人民医院滨州市人民医院 BinzhouBinzhou PePeopleoples Hospitals Hospital大医精诚大医精诚 厚德至善厚德至善Thank youThank you
